Search

Giriş: Gerek hızlı gelişen teknoloji gerekse COVİD-19 pandemisi insanları internet ile daha çok vakit geçirmeye itmiştir. İnternet ve ekranbağımlılığında en büyük risk grubu çocuklar ve ergenlerdir. Herşeyin aşırıya kaçımında sorunlar doğduğu gibi internetin aşırı kullanımında da fiziksel ve psikolojik sorunlar ortaya çıkmaktadır. Bu çalışmanın amacı, DEÜ Onkoloji Enstitüsü Çocuk Onkolojisi Bilim Dalındatedavi gören çocukların ve kardeşlerinin internet ve ekran bağımlılığını değerlendirmektir.Yöntem: Bu çalışmada, hastalarımızın, gerek hastanede yatarken gerekse evde oldukları dönemde televizyon, tablet ve telefon ile nekadar süre ilgilendikleri, hangi içerikleri tercih ettiklerinin değerlendirilmesi hedeflenmiştir. Bu amaçla tarafımızca hazırlanan 128 soruluk bir anket ebeveynlere, hasta çocuğa ve kardeşe uygulanmıştır. Anket verileri Excel dosyasına kaydedilmiş ve tanımlayıcı istatistikselanalizler yapılmıştır.Bulgular: Hastalarımızın 53’ü kız, 47’si erkekti. Ortanca tanı yaşı 3 yaş (0–17) idi. Ebeveynlerin %89’u evli, %11’i boşanmış idi. Evlerin %89’undainternet vardı. Yüz çocuk onkoloji hastası ve 66 sağlıklı kardeş üzerinde yaptığımız anket çalışması sonucunda her iki grupta elektronik cihazve ekran ile temas oranının çok yüksek olduğunu (Tablo1) ve çok küçük yaşta elektronik cihazlarla temas etmeye başladıklarını gördük. Kitapokuma, resim yapma, müzik enstrumanı çalma, el işi ile ilgilenme oranlarını elektronik cihaz kullanım oranlarına göre daha düşük bulduk(Tablo2). Elektronik cihazları ve interneti erken yaşta ve uzun süreli kullanmak ile ilişkili olabilecek şekilde çocukların uyku saatlerinin çokgeç olduğunu ve dikkat eksikliğinin her iki grupta %20 üzerinde olduğunu, gözlük kullanma sıklığının yine %20 civarında olduğunu gördük.Yorum: Gerek çocuk onkoloji hastalarında gerekse sağlıklı kardeşlerinde ekran ve internet kullanımını objektif olarak saptamış ve dökümante etmiş olduk. Bu çalışmanın devamı olarak çocukları internet ve ekrandan uzak tutmaya veya sınırlı maruziyeti sağlamaya yönelikebeveynleri bilgilendirici broşürler hazırlanabileceği; ekran ve internet bağımlılıklarını azaltmak üzere çocuklarla kitap okuma, resimveya el işi yapma, kutu oyunu oynama, müzik dinletisi, tiyatro gibi etkinliklerin sosyal sorumluluk projeleri olarak planlanmasının yararsağlayacağı görüşündeyiz.Anahtar Kelimeler:Ekran ve internet bağımlığı, anket, çocuk onkoloji

Olgu: Ekstravazasyon kemoterapi uygulamalarında ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Monoklonal antikorlar sitotoksik kemoterapiilaçlarının nekrotik etkilerini göstermezler, ancak önemli ölçüde enflamatuar toksisite meydana gelebilir. Dinutiksimab beta tedavisipremedikasyonlar ve bazen kemoterapi tedavisiyle birlikte infüzyon olarak verildiği için ayrı bir santral yol gerekmektedir. Çocuk onkolojihastalarında genellikle port kateteri kullanılmaktadır. Bu yüzden dinutiksimab beta periferik yolla verilebilmektedir. Daha önce klinikdeneyim olmadığı için ekstravazasyonda hemşirelik bakımı önemlidir.İlk vaka, 11 yaşında kız hasta kemoterapi ile birlikte 10 günlük infüzyon şeklinde aldığı 6. Kür AntiGD2 tedavisinin 5. gününde ortaya çıkmıştır. Yaklaşık 2 saat boyunca damar dışına ilaç çıktığı saptanmış, ödem ve kızarıklık görüldüğü için infüzyon sonlandırılmıştır. Etkilenenekstremite eleve edilerek ılık-soğuk uygulama yapılmıştır. 4 saat sonra ağrı ve şişlik azalmaya başlamıştır. 24 saatin sonunda tamamenetkilenen bölgenin düzeldiği gözlenmiştir. İkinci hasta 4 yaşında ilk Anti GD2 kürünü almaktaydı. Tedavinin 3. gününde ekstravazasyongelişmiş, yaygın ödem ve kızarıklık oluşmuştur. Hastanın ilk kürü olması nedeniyle 2. günden itibaren taşikardi, hipertansiyon, yaygınkızarıklık ve öksürük gibi yan etkiler de gözlenmiştir. Tedaviye 6 gün ara verilmiştir. Antibiyotik ve paracetamol düzenli olarak verilmiştir.Diğer yan etkilerden ayırt etmek için etkilenen ekstremite gözlenmiştir. Bölgeye soğuk uygulama, elevasyon ve rahatlatıcı pomat uygulanmıştır. İlk gün ödem ve kızarıklık çok yaygındı. İkinci gün ödem azalmış kızarıklık geçmişti, ağrı hafiflemişti ama devam ediyordu. 3. Günödem oldukça azalmıştı, bölgedeki lokal ağrı tamamen geçmişti. 4. Gün bölgede tamamen düzelme görülmüştür.Sonuç: Dinutiksimab beta tedavisi sırasında yan etkiler açısından çok dikkat edilmesi gerekir. İnfüzyon periferik yoldan veriliyorsa damaryolunun sık sık gözlenmesi, deneyimli hemşireler tarafından girişim yapılması önemlidir. Ekstravazasyonda görülebilecek başka komplikasyonlar açısından yeni çalışmalar yapılmalıdır.Anahtar Kelimeler:Nöroblastom, Ekstravazasyon, Hemşirelik Yönetimi

Giriş: Nöroblastom, en sık görülen ekstrakraniyal solid tümördür. Özellikle yüksek risk grubunda olguların %50’den fazlasında relapsrefrakterlik görülür. Bu olgularda standart bir tedavi rejimi yoktur. Burada, merkezimizde relaps refrakter nöroblastom tanısı ile immünoterapi+kemoterapi alan hastalarda gelişen yan etkiler değerlendirilmiştir.Yöntem: DEÜ Onkoloji Enstitüsü Çocuk Onkoloji Bilim Dalında Ocak 2020 – Aralık 2022 tarihleri arasında kemoterapi ile eş zamanlı dinutiksumab beta (DB) alan hastalarda kür sırasında gelişen yan etkiler dökümante edilmiştir.Bulgular: Hastaların E/K oranı 1 idi (16/16). Ortanca tanı yaşı 39 ay (13–105 ay) idi. Ondokuz hasta TPOG 2009, kalan 13 hasta TPOG 2020protokolüne uygun olarak tedavi almıştı. Ortanca relaps refrakterlik zamanı 12 ay (3-58 ay) idi. DB ile birlikte en sık irinotekan + temozolamid kemoterapi kürü verilmişti. Diğer kemoterapi kürlerinin başlıcaları ICE (ifosfamid- karboplatin- etoposid), TVD (topotekan - vinkristin – doksorubisin), temozolamid - topotekan, ifosfamid – etoposid - karboplatin, oksaliplatin – vinkristin - siklofosfamid idi. Uygulananortanca DB kür sayısı 9 (1-18) idi. Merkezimizde toplam uygulanan kür sayısı 290 idi. En sık görülen yan etkiler: lökopeni (%82), anemi(%79), trombositopeni (%77), ateş (%78), karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik (%54,2), alerjik döküntü (%28), ağrı (%35), eozinofili(%13,8), taşikardi (%38), ishal-kusma gibi gastrointestinal semptomlar (%40,6), hipertansiyon (%18), kapiller kaçış sendromu sadece 2olguda toplam3 siklus olarak görülmüştü, semptomatik tedavi ve ilaca ara verilmesi sonrası yoğunbakım ihtiyacı olmadan kontrol altınaalınabilmişti. Nörolojik kompllikasyon izllenmedi.Yorum: Relaps refrakter nöroblastom tanılı hastalarımızda immünoterapi ve kemoterapiyi birlikte uyguladığımız için nötropeni, trombositopeni, anemi beklenen ve en sık karşılaşılan yan etkiler idi. Tedavi sırasında eritrosit ve trombosit süspansiyonu desteği verildi, GCSFbaşlanmadı. Ateş, karaciğer testlerinde yükseklik en sık diğer yan etkiler olup, aynı hastanın ilk kürlerinde daha sık iken, sonraki kürlerinde sıklığı azalmıştır. Sonuç olarak, relaps refrakter nöroblastom tanılı kemoterapi ile birlikte immünoterapi alan hastalarda görülenyan etkiler beklenen sıklıkta olup ciddi yan etki izlenmemiştir.Anahtar Kelimeler::Relaps Refrakter Nöroblastom, Dinutiksumab Beta, yan etkiler

Giriş: Refrakter Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) için standart bir tedavi protokolü yoktur. Burada, kemoterapiye yanıtsız BRAF mutasyon pozitifliği saptadığımız iki olguda vemurafenib deneyimimizi sunmayı amaçladık.OLGU 1: Yedi aylık erkek hasta, bir haftadır olan ateş yüksekliği, her iki kulakta akıntı ve ciltte döküntü yakınmalarıyla başvurdu. Torakoabdominal BT’de sol aksiller bölgede, bilateral inguinal multiple LAP, sağda plevral efüzyon, batında hepatosplenomegali izlendi. Temporal kemikBT’de temporal kemiklerde yumuşak doku komponentli litik lezyonlar, bilateral oksipital ve paryetal kemiklerde litik lezyonlar ve eşlik edenyumuşak doku komponentleri görüldü. KBB tarafından alınan biyopsi LHH olarak sonuçlandı. LCH-IV protokolüne göre indüksiyon kemoterapisi başlandı. Değerlendirmede hastalık progresyonu saptanarak ikinci sıra tedaviye geçildi. Hastanın patoloji bloklarından çalışılan mutasyon analizinde BRAF pozitifliği saptandı. Tedavi esnasında hastanın sol mastoid bölgesinde şişlikte artış devam etmesi üzerine vemurafenibbaşlandı. Tedavinin birinci ayında yapılan değerlendirmede hem klinik hem de radyolojik regresyon sağlanması üzerine kemoterapi kesilerekvemurafenibe devam edildi. Onsekiz aydır tedavisi süren hastada tam remisyon sağlanmış olup düzenli poliklinik kontrolleri devam etmektedir.Olgu 2: Son 4 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli, 17 yaş erkek hasta, 3 aydır olan bel ağrısı şikâyetiyle çekilen BT’de sağ 9. kosta, T4, T12 vertebra ile sol iliak kanatta litik lezyonlar saptanması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Torakoabdominal BT’de her iki akciğerde milimetrikkistler, hepatomegali saptandı. T12 vertebra pedinkülünden yapılan biyopsi LHH olarak sonuçlandı. LCH-IV protokolüne uygun olarakindüksiyon kemoterapisi başlandı. Tedavi sonu görüntülemeler stabil hastalık olarak değerlendirildi. Protokole göre vinkristin ve ARA-Ciçeren Stratum-2 koluna geçilmesi planlanırken BRAF mutasyon analizi (v600E) pozitif olarak sonuçlanınca hastaya vemurafenib başlandı. Tedavinin ikinci ayında yapılan değerlendirmede kısmi yanıt sağlandı. Hasta 18 yaşını doldurduğu için erişkin hematolojiye devredildi,vemurafenib tedavisine devam edildiği, tedavinin birinci yılında yapılan değerlendirmede litik kemik lezyonlarında skleroz artışı izlendiği,diğer bulguların stabil seyrettiği öğrenildi.Yorum: Vemurafenib, BRAF mutasyonu (+) refrakter olguların tedavisinde etkili ve güvenli bir seçenek olarak görünmektedir.Anahtar Kelimeler::LHH, refrakter, vemurafenib

Giriş:Nöroblastom, tüm çocukluk çağıkanserlerinin %8-10’unu oluşturan çocukluk çağının en sık görülenekstrakraniyal solid tümörüdür. Retinoik asid (RA) nöroblastom tedavisindekullanılan diferansiye edici ajandır. Nöroblastomun ana kemoterapötik ajanı isesisplatindir (CDDP). Eksozomlarve içerdikleri mikrornalar (miRNA) ideal bir biyobelirteç yanında tedavi ajanıolarak kullanımları da mümkündür. miRNA’lar küçük kodlamayan tek iplikliRNA’lar olup, 6-8 adet genin ekspresyonunu düzenleyen epigenetik moleküllerdir.Bu çalışmanın amacı; nöroblastomhücrelerinde diferansiasyon süreçlerinde etkili olduğu bildirilen miRNA’ların,retinoik asit, sisplatin ve retinoik asit ile sisplatin kombinasyonu ileeksozom aracılı olarak ekspresyonlarının değişip değişmediğininbelirlenmesiydi.Yöntem:İnsan SH-SY5Y nöroblastom hücrelerine RA (1uM-5gün)uygulaması ile diferansiye olmaları sağlandı. Diferansiasyon sonrasında hücrelereCDDP (20uM-24saat) eklenmesi ile RA-CDDP kombine tedavi modeli uygulandı.Kontrol, RA, CDDP ve RA-CDDP uygulanmış hücrelerden eksozomlar ve onlardan damiRNA’lar izole edildi. Hücrelerden elde edilen eksozom aracılı miRNA(miR-132-5p, miR-490-3p, miR-34a ve miR-323a-5p) ekpsresyonları RT-PCR yöntemiile çalışıldı. Sonuç:CDDP uygulaması ile hücrelerde miR-323a-5p ekspresyonukontrole göre 100 kat artış gösterirken, RA grubuna göre 9 kat ve RA-CDDPgrubuna kıyasla da 3 kat artış gösterdi. miR-323a-5p ekspresyonu RA grubundakontrole göre 5 kat, RA-CDDP grubuna göre ise 30 kat ekspresyonu arttı. RAuygulaması ile miR-34a, miR-132-5p ve miR-490-5p ekspresyonları değişmedi. CDDPve RA-CDDP grubunda miR-34a ekspresyonu kontrole göre 1 kat arttı. miR-490-5p ekspresyonu CDDP ile kontrolegöre değişmezken, RA-CDDP ile 7 kat artış gösterdi.Tartışma:NB hücrelerinin RAaracılı diferansiasyonu ve CDDP ile tedavide ve tek başlarına uygulamalarındada hücrelerden eksozom aracılı olarak miRNA ekspresyon düzeylerini değiştirdiğisaptandı. Çalışma sonuçları nöroblastomun tedavi süreçlerinde eksozom aracılıolarak miRNA ekspresyon değişimi yolu ile birçok hedef genin ekspresyonunun dakontrol edilebileceğine işaret etmektedir. Nöroblastomda diferansiasyonsürecinde etkili olan miRNA’ların eksozom aracılı belirlenmesi tedaviyanıtlarının değerlendirilmesi açısından kullanışlı olabilir. Kliniktenöroblastom tedavisinin uygulanması ve izleminde eksozom aracılı mikroRNA genekspresyon paternlerinin belirlenmesi özellikle epigenetik modifikasyonlarayeni bakış açısı getirebilecektir.&nbsp

Giriş: Nöroblastom,oldukça heterojen olup,yerleşim yeri,histopatoloji ve biyolojik özellikler açısından değişkenlik göstermektedir.Tümörsupresör genler, hücre büyümesine ve gelişmesine negatif yönde etki ederek proliferasyonu baskılayıcı bir etki göstermektedirler. Birçoksupresör gen; hücre döngüsünü inhibe eder ve hücreyi farklılaşmaya yönlendirir. Böylece apoptoz sürecini tetikleyerek hücrelerin kontrolsüzçoğalmasını engeller.Tümör supresör genlerde meydana gelen mutasyonlar ile inaktivasyonlar, kanserin patogenezinde önemli birsüreçtir. FBXW7 geni, 4q31q.3 bölgesinde yer alan bir tumor supresör gendir. FBXW7, Tüm kanserlerin %30 unda genin ifade edilmediğibilinmektedir.Genin ifadesi, p53 aktivasyonu ardından artar ve sıklıkla çeşitli insan kanserlerinde alelik kayıp gösterir.Meme, kolorektal,kolon, akciğer kanseri vb kanserler için FBXW7 geni incelenmiş olup literatürde nöroblastom ile ilgili yeterli veri yoktur. Bu çalışmanınamacı nöroblastomda FBXW7 tümör supresör geninin klinik önemini araştırmaktır.Gereç-Yöntem: 37 hastada FBXW7 mutasyonlarının tespiti için yapılan sekanslamada; PILLAR™,OncoReveal-Multi-Cancer-V4 kiti kullanılarakincelenmiştir.Parafin bloklarda tümör dokusundan elde edilen DNA’lar sekanslandıktan sonra biyoinformatik analiz için FASTQverileri BAM dataya çevrilip Pivat platformunda değerlendirilmiştir.Tüm verileri yakalamak için hedef bölge okuma derinliği yüksek alınmıştır.Eksonik olan ve popülasyonun %5’inden daha azında görülen SNV mutasyonlar seçildikten sonra kapsam için manuel olarak kontroledilmiştir. Mutasyonların klinik anlamlılığı Clinvar’dan alınmıştır. Elde edilen veriler SPSS 28.0 ile analiz edilmiştir.Bulgular: Çalışmaya dahil olan 37 hastanın, 16’sı kız, 21’i erkektir. Yaş ortalaması 48±41,1 ay (7-36 ay)’dir. Tüm hastaların 29’u çeşitlimutasyonlar içerirken, 8 hastada hiçbir mutasyon saptanmadı. En sık saptanan mutasyon, R689Q’dir. Olası patojen mutasyonlar R658Q,R505C, R505H, R465C ve R479Q’dur. Bu mutasyonlar F-box bölgesindedir. Missense mutasyonlar 26 olguda saptandı. Üç olguda ise çerçevekayması mutasyonu olduğu gösterildi. Yapılan istatistiksel analizlerde, mutasyonlar ve cinsiyet, yaş, NMYC amplifikasyonları, 11qdelesyonu ile istatistiksel anlamlılık bulunmamıştır.Sonuç: Nöroblastomda FBXW7 geninde 37 hasta içeren bu çalışmada çeşitli mutasyonlar saptanmış olup, bu mutasyonların klinik ilişkiliistatistiksel anlamlılığı tespit edilememiştir. Örneklem sayısının arttırılarak tespit edilen mutasyonların ana karsinogenez mekanizmasınaolan etkisi dolayısıyla klinik tabloya yansıması detaylarıyla incelenmelidir.

Giriş: Bu çalışmada PD-1 ve PDL-1 pozitifliği olan ve nivolumab tedavisi uygulanan lenfoma tanılı üç hasta sunulmuştur.1.Olgu: 15 yaş kız hasta, bir yıl önce mediastinal kitle nedeniyle diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısıyla tedavi uygulanmış. NHL-BFM-2012Protokolü ile refrakter hastalıklı olunca R-ICE uygulanmış ve yine refrakter hastalıklı değerlendirilmiş. Alternatif tıp uygulamalarına yönelenaile 02.01.2019 tarihinde merkezimize başvurdu. Boyun sol lateral yerleşimli krikoid kıkırdak hizasından başlayıp sternuma uzanan5x6 cm cilde fistülize,trakea ve özofagusu sağa iten ve trakeada obstrüksiyona neden olan kitlesel lezyon ve lezyon komşuluğundamultipl lenf nodları saptandı. Histopatoloji doğrulandı, refrakter hastalık nedeniyle İGEV-B(Rituximab, İfosfamid, Gemsitabin, Vinorelbin,Prednizolon, Bortezomid) 3 kür verildi,progresyon saptandı. Takiben brentixumab tedavisi ile PR sağlandı.Tümörde PD1, PDL1 pozitifliğisaptanan hastaya Nivolumab 6 doz uygulandı, kısmi remisyon sağlandı, Mart 2020 de AKİT yapıldı ve hasta 34 aydır tam remisyonda izlenmektedir.2.Olgu: İmmün yetmezlik zemininde gelişen EBV ilişkili Hodgkin lenfoma evre 4 tanısıyla 8 yaşında başvuran hastaya sırasıyla 6 kürCHOP,12 kür rituximab,4 kür AVD protokolleri uygulanmıştır fakat yanıt alınamamıştır. İlk başvuruda pulmoner parankim tutulumu olanhastanın brentuximab ilk dozu sonrasında pulmoner toksisitesi gelişmiştir. Hasta aldığı antikanser kemoterapilere direnç göstermiş,aile otolog-KİT uygulamasını red etmiştir. Hastanın tümör dokusunda PD1 negatif, PDL-1 pozitif (%90) saptanmış ve Nivolumab tedavisibaşlanmıştır. 21 aydır Nivolumab kullanmakta olan hastada tam remisyon sağlandıktan sonra 21. ayda tutulu alan radyoterapisi uygulanmıştır.3.Olgu: Multimetastatik evre 4 HL tanılı hastaya sırasıyla 1 kür OEPA,1kür OPPA,AVD+Brentixumab,5 kür İCE verildi. Brentixumabpulmoner toksisite geliştirdiği için kesildi. Tüm bu tedavilere yanıtsız olan hastada PD-1 negatif,PD-1 >95 pozitif olması üzerinenivolumab tedavisi başlanıp remisyon sağlanarak 8 ay sonra OKİT yapıldı, hasta 21 aydır nivolumab tedavisine devam etmektedir.Yorum: Güncel literatürde erişkin lenfomalarda PD-1, PDL-1 pozitifliği bildirilmektedir. Bu, çocukluk çağı lenfomaları için daha nadirdir.Özellikle dirençli hastalığı olan, tedavi zorluğu yaşanan, lenfoma tanılı olgularda PD-1, PDL-1 çalışılabilir.Anahtar Kelimeler:: PD-1 ve PDL-1, lenfoma, nivolumab

Amaç: Dünyada görülen tüm kanserlerin %2’sini çocukluk çağı kanserleri oluşturmaktadır. Çocukluk çağı kanserlerinde beş yıllık genelyaşam hızı gelişmiş ülkelerde %80, gelişmemiş ülkelerde %30 seviyesindedir. Gelişmekte olan ülkeler arasında yer alan ülkemizde yaşam standartlarının arttırılabilmesi, kanserden ölümlerin azaltılabilmesi için kanser dağılımının ve sıklığının bilinmesi, genel ve olaysızyaşam hızlarının saptanması önemlidir. Amacımız; merkezimizde takip edilen hastaların epidemiyolojik özelliklerini, merkezimizdekikanser tiplerinin dağılımını ve genel yaşam hızlarını, dünyadan ve ülkemizden elde edilen verilerle karşılaştırmak, hastanemizdeki çocukluk çağı kanserleri tanılı olguların durumlarını analiz etmektir.Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkoloji Bilim Dalında, 25.12.1987-28.01.2021 tarihleri arasında takip ve tedavi edilmiş olan, lenfoma ve malign solid organ tümörlü 0-19 yaş arası hasta kayıtları incelendi.Toplam 1326 hasta retrospektif olarak incelendi. 1175 hasta çalışmaya dahil edildi. Veriler SPSS 25.0 paket programda analiz edildi.Sınıflandırmada; Uluslararası Çocukluk Çağı Kanserleri Sınıflandırması (ICCC) kullanıldı.Bulgular: Çalışmamızda lenfoma ve malign solid organ tümörü tanılı 1175 hastanın epidemiyolojik olarak cinsiyet dağılımı Erkek/Kız:1,2ortalama tanı yaşı 7,75 yıl saptandı. Lösemi dışında en sık görülen çocukluk çağı kanserleri sırasıyla; Santral sinir sistemi tümörleri(%23,6), lenfomalar (%19,5) ve nöroblastom (%12) olarak saptandı. Hastalarımızın ortalama izlenme süresi 62,31 ± 55,3 ay, ortalama olaysız izlenme süresi ise 50,20 ± 49,681 ay olarak saptandı. Hastalarımızın 5 yıllık genel yaşam hızı %74 ve 10 yıllık OS %68,9; 5 yıllık olaysızyaşam hızı (EFS) %50,5 ve 10 yıllık EFS %39 olarak saptandı.Sonuç: Genel olarak merkezimizde çocukluk çağı kanserlerinde yaşam hızları bölgemiz, ülkemiz ve Avrupa ülkeleri ortalamasına yakın olmakla beraber bazı alt gruplarda gelişmiş ülkelere göre düşük saptanmıştır. Daha yüksek yaşam hızları için gelişen teknoloji ileberaber, hedefe yönelik geliştirilen antineoplastik ilaçlara ve yeni tedavi protokollerine, iyi bir destekleyici bakıma ve multidisipliner biryaklaşıma ihtiyaç duyulmaktadır.Anahtar Kelimeler::Çocukluk Çağı Lenfomaları, Solid Tümörler, Sağkalım

Sisplatin, birçok çocukluk çağı kanserinin tedavisinde kullanılan bir kemoterapötik ajandır. DNA platinizasyonu üzerinden etkiliolan bu alkilleyici ajanın en önemli yan etkileri nefrotoksisite, ototoksisite ve nörotoksisitedir. Sisplatin ototoksisitesi yaygın olarak sensörinöral, bilateral, geri dönüşümsüz ve ilerleyici işitme kaybına neden olmaktadır. Sisplatin kaynaklı işitme kaybı özellikle çok küçükçocuklarda, dil ediniminde bozulmaya, öğrenme ve psikolojik gelişimde zorluklara ve hayatlarının geri kalanında onları etkileyecek olansosyal işlevsellikte azalmaya yol açtığı için özellikle önemlidir. Bu çalışmanın amacı, çocukluk çağı kanserlerinde sisplatin ototoksisitesini önceden öngörmemizi sağlayabilecek olan biyobelirteçlerin araştırılmasıdır.

Objectives: Immunity and inflammatory response are the mostimportant features in cancer development, progression, andsurvival. Prognostic significance of immune and inflammationrelated markers in neuroblastoma before and after treatment andduring the follow-up period has not been adequately investigated.The aim of this study is to investigate the prognostic importanceof immune and inflammation-related markers in neuroblastoma.Materials-Methods: In 1750 neuroblastoma cases examinedbetween 2012-2022, achievable blood albumin, CRP values andratio (Glascow Prognostic score), diversity and amount ofimmune cell infiltration in tumor tissue and surrounding tissue,immunohistochemical CTLA-4, PDL-1, PD-1, PDL-2expression was evaluated. RESULTS were tested with analysisof variance and survival at p

Objectives: Immunity and inflammatory response are the mostimportant features in cancer development, progression, andsurvival. Prognostic significance of immune and inflammationrelated markers in neuroblastoma before and after treatment andduring the follow-up period has not been adequately investigated.The aim of this study is to investigate the prognostic importanceof immune and inflammation-related markers in neuroblastoma.Materials-Methods: In 1750 neuroblastoma cases examinedbetween 2012-2022, achievable blood albumin, CRP values andratio (Glascow Prognostic score), diversity and amount ofimmune cell infiltration in tumor tissue and surrounding tissue,immunohistochemical CTLA-4, PDL-1, PD-1, PDL-2expression was evaluated. RESULTS were tested with analysisof variance and survival at p

Objectives:Hemangiomasare the the most common benign vascular tumors of childhood. Localization ofhemangioma and the risk of complications are important for the medicaltreatment decision. Hemangiomas are most commonly located in the head and neckregion. Medicaltreatment options are corticosteroids, propranolol, interferon alpha and chemotherapeutics.Currently propranolol is the most common used agent for hemangioma treatment. Aimof this study is to analize clinical characteristics and treatment responses ofour patients with head/neck hemangiomas. Methods: Medical records of 264 patients with head/neck hemangiomas between 2006 to 2022 were evaluated retrospectively.Results: The median age of admission was 4 mos (10 days-16 yrs),F/M ratio was 2.18. History of premature birth rate was 26%, in 34% of thecases, the family stated that hemangioma was present at birth. The localization of lesions were only at head and neck in 194/264(73.5%), remaining patients have also additional hemangiomas on other parts ofbody. Localization ofhemangiomas were as follows; periorbital 26.8% (n=71), periauricular 13.3% (n=35),nasal 7.6% (n=20), mouth and lip 8.7% (n=23), subglottic 4.9% (n=13), laryngeal0,4% (n=1),parotis 3% (n=8), cervical 10.6% (n=28), cheek 13.3% (n=35), forehead3.7% (n=10), scalp 7.7% (n=20). One hundredand thirty patients (49.2%) have been followed up without medical treatment andregressed spontaneously without any complication. Remaining 134 patientsrequired medical treatment (propranolol in 122, corticosteroids in three cases,both of them in 9 cases). Treatment indications were local complications(haemorrhage, ulceration, infection) (14.9%), life threating organ dysfunction(62.0%) and cosmetic (23.1%). Majorityof our cases received propranolol, and there was no observed propranololrelated side effects. The median duration of propranolol treatment was 13 mos (10 days – 35 mos).Sixteen patients are still receiving propranolol.Treatmentcessation was done in 100 cases.Complete regression was achieved in 61patients,and partial regression was achieved in 36 cases with propranolol. Thepatients who had subglottic hemangioma were the most problematic cases becauseof respiratory and feeding difficulties.Three of them requiredtracheostomy.Complete regression occured in all subglottic hemangiomas withmedical treatment. Themedian follow-up period was 10 mos (0 mos – 9 yrs) for all patients.Conclusions: Although childhood hemangiomascan regress spontaneously, head/neck hemangiomas are sometimes required medicaltreatment because the risk of ocular, feeding and respiratory complications. Rapidregression of hemangiomas achieved within the use of propranolol.

Evaluation of Yap-1 in Risk Classes and Prognosis inNeuroblastoma

Yöntem: Çocukluk çağı kanser hastalarının ebeveynleri ile görüşülüp kendilerine bir anket uygulanarak hangi alternatif tıp uygulamaları hakkında bilgi sahibioldukları, bu uygulamalar hakkında nereden bilgi sahibi oldukları, bu uygulamalar hakkında neler düşündükleri anket aracılığıyla sorgulandı. Tanımlayıcı vegruplar arası karşılaştırmalı istatistiksel analizler yapıldı.Bulgular: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Onkoloji Polikliniği ve Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma HastanesiÇocuk Onkoloji Kliniği’nde tedavi gören çocukların ebeveynlerinin alternatif tıp ile ilgili bilgi düzeyleri ve konu hakkındaki düşüncelerini değerlendirmek içinyaptığımız ankete 135 kişi katıldı. Anket uygulananların %80’i daha önce alternatif tıpı duyduğunu ve %75’i de alternatif tıp hakkında bilgisi olduğunu, %60’ı isetedavinin herhangi bir döneminde kendilerine tavsiye edilen alternatif tıp yöntemleri olduğunu belirtti. Anket uygulananların %21,5’inin alternatif tıp yöntemikullandığını tespit ettik. En sık kullanılan yöntemler; bitkisel kürler, propolis, eşek sütü, kaplumbağa kanı, gümüş suyu, kefir, reiki mantarı idi.Sonuç: Katılımcıların bildiği yöntemler oldukça geniş bir yelpazedeydi. Eğitim düzeyi yüksek olan katılımcıların, alternatif tıp yöntemlerine daha yatkınolduklarını gördük. Hastaların alternatif tıp yöntemlerine olan eğilimini değerlendirip, onları doğru bir şekilde yönlendirmemiz gerektiği sonucuna vardık.Anahtar Kelimeler: Alternatif tıp uygulamaları, çocuk onkoloji, anket

Giriş : Moleküler yöntemler kanser tanı ve tedavisinde artanivme ile önem kazanmaktadır. Yeni nesil dizileme (NGS) yöntemi kısa sürede çokgenin durumunu inceleme olanağı sağlamıştır. Solid tümör dokusunda somatikolarak çalışılmaktadır. Ayrıca gereklilik durumunda periferik kan mononükleerhücrelerinde germline çalışma yapılabilmektedir. Bu çalışmanın amacı nadirgörülen , ayırıcı tanı sorunu yaşanan ve agresif gidişli pediatrik tümörlerdeNGS ile araştırılan pankanser panelin önemini araştırmaktır. Gereç Yöntem: 2019-2022 yılları arasında Dokuz EylülÜniversitesi Temel Onkoloji Anabilim Dalında Tanı zorluğu yaşanan pediatrikkanserlerde uygulanan NGS pankanser panel olguları çalışmaya alınmıştır. Yeninesil sekanslama için Illumina MiniSeq cihazı kullanıldı. Pan Kanser Panel, 405gen celemics kiti kullanıldı. Parafin tümör dokusu örnekleri gerekli olgulardaperiferik kan MN hücreleri çalışıldı. Örnekler üretici talimatlarıdoğrultusunda çalışıldı. DNA izolasyonusonrası kalite ve kantite değerlendirildi. İstenen miktarda DNA elde edildiktensonra NGS cihazı için kütüphane hazırlama aşamasına geçildi. Bu amaçla HedefYakalama (Target Capture) temelli NGS kiti kullanıldı. Biyoinformatikanaliz için Genomize şirketi ile çalışıldı Raw reads (FASTQ), Alignment/Gene mapping (BAM), Variant calling (VCF)Tek nükleotid değişiklikleri, Delesyonlar, İnsersiyonlar araştırıldı.Mikrosatellit instabilite düzeyleri değerlendirildi. Tümor mutation burdendeğerlendirildi. Bulgular: Moleküler incelemeye alınan 180 olgudan 9 nadir pediatrikkanser olgusunda pankanser panel çalışıldı.Böbrek tümörü Anaplastik sarkom olgusunda DICER-1 mutasyonu varlığıtanıya katkı sağlamıştır. Böbreğin malign tümör olmayan kistik alanları ilekarşılaştırıldığında eklenen DNA onarım gen ilişkili mutasyonların ve DİCER1deki ek mutasyonların karsinogeneze katkısı açıklanmıştır. Overde juvenilgranülosa hücreli tümör olgusunda DICER1 mutasyon saptanması genetik yatkınlıkaçısından klinik katkı sağlamıştır. Anevrizmal kemik kisti ve telenjiektatikosteosarkom ayırıcı tanısında mutasyonları önemi sorgulanmıştır.Sonuç: Yeni nesil dizileme ile pankanser panel analizi(SNV,CNV, MSI ve TMB içeren) çalışılması pediatrik kanserlerdeyararlıbulunmuştur. Tanıya ulaşmada, yeni tedavi hedefi belirlemede moleküler patogenezianlamada, ailesel kanser yatkınlık vegenetik ilişkili sendromları ön görmede belirgin katkı sağlamıştır.İmmunoterapi kararında tümör mutasyon yükünün önemi henüz kanıtlanmamıştır. Anahtar Kelimeler: Pediatrik Nadir Tümörler, yeninesil Dizileme, Pan Kanser Panel&nbsp

Background and AimsAYA (Adolescents and Young Adults) includes 15 to 39 years of age. Over70000 AYAs are diagnosed with cancer each year in United States. Adolescentcancers are defined as cancers between 15-19 years of age and only this groupcan be treated and followed in pediatric oncology. We aimed to present ouradolescent patients in this study.MethodsA retrospective review of 209 patients between 15-19 years of age atdiagnosis was done. Medical files were evaluated for distribution of cancertypes, clinical features, treatment courses, survival rates and follow-uptimes.ResultsTwo hundred and nine patients between 15-19 years, who diagnosed withlymphoma and solid tumors at our department in the last 34 years evaluated. Themedian age at diagnosis was 16.3 yrs. M/F: 1.2 (115/94). Cancer typedistribution was as follows: Hodgkin lymphoma (20.6%), NHL (16.3%), CNS tm(13.4%), nonrhabdo sarcoma (10%), germ cell tm (9.6%), Ewing sarcoma (7.2%),osteosarcoma (6.7%), others (%16.2). Treatment details as follows: Chemotherapy(22%), chemotherapy+radiotherapy (24.4%), chemotherapy+radiotherapy+surgery(19.1%), chemotherapy+surgery (19.1%), radiotherapy+surgery (5.8%), surgery(9.6%). Median follow-up time was 36 mos (1mos-28yrs). Non-compliance totreatment was observed in 8% of patients. Overall survival was 71% andevent-free survival was 51% for 5 years.ConclusionsAdolescent cancer patients are different from younger group. Theirtreatment begins in pediatric oncology department but after 18 years of age, itcontinues in adult clinics. As solution, treatment centers special for AYApatients should be considered.

Background and AimsEvaluation of patients diagnosed with Langerhans cell histiocytosis (LCH)and treated in our center.MethodsThe medical records of patients with LCH were rewieved. The clinicalcharacteristics, treatment details and responses were analyzed retrospectively.ResultsThere were 60 patients with LCH between 1987-2022. The median age ofdiagnosis was 55 months (2.5mos –18yrs), M/F=1.3. Single system involved LCH(SSIG-LCH) (68%, n:41); involvement sites were bone (88%), skin (7%), lymphnode (2.5%), lung (2.5%). Nine patients had vertebral involvement. Surgery wasperformed in 66%, chemotherapy consisted vinblastin, prednisolone+methotrexate,mercaptopurine was given in 63%. Radiotherapy (RT) was given in 12% of cases (3of them vertebral LCH). Relapse occured in 5 cases. The median follow-up timewas 6.5yrs (1month -18yrs), 15-years OS rate was 100% and 5-year and 15-yearsEFS rates were 84%. Multisystem involved LCH (MSIG-LCH) (32%, n:19);involvement sites were bone (95%), skin (53%), lung (42%), pituitary gland(21%), Liver (16%), Gastrointestinal system (16%), spleen (5%). Eight of themhad risky organ (RO) involvement, 4 of 8 patients had lung involvement as RO.Surgery was performed in 58% of cases, chemotherapy consisted vinblastin,prednisolone+methotrexate, mercaptopurine was given in all 19, and RT was givenin two patients. Refractory disease (n:2) and relapse (n:6) occured in 8patients. The median follow-up time was 5years (5months-17yrs), the 2-and 15-years OS rates were 88% and EFS rates were 39%. One infant had skin+pulmonaryLCH (risky organ), and died with refractory LCH despite anticancer treatment at21months. Other infant died from meningococcemia. Remission achieved withvemurafenib in two cases.ConclusionsIn MSI-LCH group age tends to be younger than SSI-LCH, these patientsparticularly had RO involvement. Although lung involvement is not considered asrisky organ, pulmonary LCH can be fatal especially in the infancy. In relapsed/refractory cases, remission can be achieved by anti-BRAF drugs.

Background and AimsRelapsed or refractory (R/R) high-risk (HR) neuroblastoma (NB) has a dismalprognosis. Anti-GD2-mediated chemo-immunotherapy has a considerable anti-tumoractivity in patients with R/R HR-NB. In the present study, we purposed toinvestigate the impacts and adverse effects of the combination of immunotherapywith dinutuximab beta (DB) and chemotherapy in patients with R/R HR-NB.MethodsPatients of over 12 months with documentation of a HR-NB diagnosis wereeligible at relapse or designation of refractory disease status. Inclusioncriteria were as follows: relapsed or refractory, measurable bycontrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) and/or computed tomography(CT) or metaiodobenzylguanidine (MIBG)/ fluorodeoxyglucose (FDG) positron emissiontomography (PET)/CT evaluable disease and/or demonstrated by bone marrowaspiration and biopsy. Chemotherapy scheme was irinotecan (IV, 50 mg/m² perdose, on Days 0-4) and temozolomide (PO, 100 mg/m² per dose, on days 0-4).Dinutuximab beta was administered intravenously for 10 days through continuousinfusion with 10 mg/m2 per day (on Days 1-10). The patients received 2 to 12successive cycles with duration of 28 days each. Disease assessment wasperformed after cycles 2, 4, and 6 and every 2 to 3 cycles thereafter.ResultsBetween January 2020 and January 2022, nineteen (n=19) patients received atotal of 116 cycles of DB+CT. Objective (complete or partial) responses wereachieved in 12/19 (63%) patients, including complete remission (CR) in 6/19 andpartial response (PR) in 6/19. Stable disease was observed in two patients. Theremaining five patients developed bone/bone marrow and soft tissue progressionafter 2-4 cycles of treatment. The most common side effect was fever, which wasmore common in the first cycles of treatment. Grade ≥3 toxicities wereleukopenia (62%), thrombocytopenia (27%), hypertransaminasemia (25%), fever(14%), and rash/itching (11%), respectively.ConclusionsDB-based chemo-immunotherapy is suitable leading to an encouraging responserate in patients with R/R HR-NB

Nörofibromatozis tip 1 çocukluk çağında en sık görülen nörokutan sendrom iken nörofibromatozis tip 2 (NF2) oldukça nadirdir. Otozomal dominant kalıtılır.Olguların yarısında spontan mutasyon saptanır ve aile öyküsü yoktur. 22. kromozomda bulunan tümör supresör gendeki mutasyon sonucunda oluşur. NF2’denetkilenen bireyler, daha yüksek bir oranda kanser riskine sahiptir. Tanı için Manchester tanı kriterleri kullanılır: Bilateral vestibular Schwannoma (VS) veyabirinci derece akrabalarda NF2 öyküsüne ek olarak unilateral VS veya menenjiyom, Schwannom ve posterior subkapsüler katarakt gibi bulgulardan en azikisinin birlikteliği ile konur. Kafa derisi yerleşimli pilomatriksoma ile beraber periferik Schwannom’u olan bir NF2 olgusunu sunduk.Anahtar kelimeler: Çocuk, nörofibromatozis tip 2, pilomatrikoma, Schwannom

ÖZAmaç: Bu çalışmada kliniğimizde Ewing sarkom tanısı ile izlenen hastalarınklinik özellikleri, tedavi detayları ve tedavi yanıtları değerlendirilmiştir.Gereç ve Yöntem: Ocak 1985– Ocak 2020 tarihleri arasında Çocuk OnkolojiKliniğinde Ewing sarkom tanısı ile takip ve tedavi edilen 56 olgunun dosyalarıincelendi. Klinik karakteristikleri, uygulanan tedavi, yaşam hızları analizedildi.Bulgular: Ewing sarkom tanılı 56 hastanın 48’inin verilerine ulaşılabildi. Buhastaların ortanca tanı yaşı 12 yaş (0-17 yaş), Erkek/Kız oranı 0,8 idi.Semptomların başlangıcından tanıya dek geçen ortanca süre 10 hafta (0-108hafta) idi. Primer tümör yerleşim yeri: ekstremite %35,4 (n:17), paravertebral%8,3 (n:4), pelvik %20,8 (n:10), göğüs duvarı %20,8 (n:10), kafa ve yüz kemikleri%8,3 (n:4), yumuşak doku %6,4 (n:3) idi. Histopatolojik incelemede, %75’iEwing (ekstraosseoz 17, osseoz 19), %25’i PNET (n:12) idi. Hastaların %35,4’ütanıda metastatikti (akciğer n: 13, kemik n: 5, kemik iliği n: 3, uzak lenf nodu n:2, karaciğer n: 1). Ortanca izlem süresi 23 ay (2 ay– 22 yıl) olup olaysız yaşamhızı 5 yıllık %37, 10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Genel yaşam hızı 5 yıllık %42,10ve 15 yıllık %33 bulundu.Sonuç: Kemoterapi ve primer bölge radyoterapisine rağmen olgularımızınyarısı kaybedilmiştir. Olaysız ve genel yaşam hızları düşük olmasına rağmenliteratür ile uyumludur. Hastaların ileri evre hastalıklı olmaları, tedavi altındaprogresyon gelişmesi ve cerrahi oranlarının düşük olması ile ilişkili olabilir.Son 10 yılda sonuçların daha iyi olması, multidisipliner tedavi yaklaşımındakigelişmeler ile ilişkilidir.Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, Tek merkez deneyimi, Tedavi sonuçları

Objective: We investigated the health-related quality of life (HRQL)in survivors of pediatric acute lymphoblastic leukemia (ALL) andevaluated the perceptions of the children, their siblings, and theirparents.Materials and Methods: Seventy ALL survivors, who were between7 and 17 years of age and had completed therapy ≥2 years, wereincluded. The control group consisted of their healthy siblings. HRQLwas assessed by the age-specific KINDLR questionnaire.Results: No significant differences could be found among HRQL scoresof ALL survivors with respect to variables such as sex, risk group, andhaving chronic illness. HRQL scores for physical well-being, emotionalwell-being, family, and social functioning of the patient and siblingself-reports and parent proxy reports were lower than the expectedvalues for healthy and chronically ill children.Conclusion: These results demonstrate that both ALL survivors andtheir families need help via psychological counseling programs toimprove their HRQL even after completion of therapy.