Search

Makale, WOS:000925209300013, C3 glomerulopathy is a newly defined glomerular disease dominated by C3 complement storage and uncertain C1, C4, and immunoglobin accumulations. Hereditary mutations associated with Complement Factor H (CFH) causing hyperactivation of the alternative complement pathway were identified. Most mutations associated with C3 glomerulopathy are associated with the N-terminal end. Whether mutations are pathogenic or not will direct diagnosis and treatment. We present 2 cases, one 61-year-old and one 24-year-old attending our clinic at different times with hematuria, proteinuria, edema, and kidney failure. Both patients had C3 glomerulopathy diagnosed based on the results of kidney biopsy and were treated with eculizumab. Both cases had CFH-associated mutations.

Makale, WOS:000925209300014, xtrarenal involvement occurs in approximately 20% of patients with complement-mediated hemolytic-uremic syndrome. The involvement is usually of the nervous system, and cardiac involvement occurs in 3%-10% of patients. Cardiac manifestations vary, including myocardial infarction, cardiomyopathy, and acute decompensated heart failure. Among these patients, thrombotic microangiopathy-related cardiac dysfunction is mainly due to the continuous activation of the complement system, which leads to endothelial damage and thrombosis in the coronary microvessels. We wanted to highlight the importance of cardiac evaluation at the time of diagnosis or during follow-up in thrombotic micro-angiopathy patients by presenting a case of heart failure with low ejection fraction in a 24-year-old young patient in whom we detected complement-mediated hemolytic-uremic syndrome, a secondary mutation of complement factor H receptor. It is still an unknown issue because of the rarity of cardiac involvement in complement-mediated hemolytic-uremic syndrome patients. Primary myocardial involvement is increasingly recognized as a possible concomitant feature of hemolytic-uremic syndrome. Failure to perform a detailed cardiac evaluation both at diagnosis and during follow-up in complement-mediated hemolytic-uremic syndrome patients can lead to fatal outcomes. Anti-complement therapy can also lead to good cardiac outcomes in these patients.

AMAÇ: Hemodiyaliz hastalarında kronik bir metabolik asidoz eğilimi söz konusudur. Yüksek olgu sayılı çalışmalarda diyaliz öncesi serum bikarbonat konsantrasyonu ile mortalite arasında ilişki saptanmıştır. Çalışmamızda 32 ve 36 mmol/L bikarbonat içerikli diyaliz solüsyonu kullanımının asidoz kontrolüne etkisi araştırıldı.GErEÇ ve YÖnTEMLEr: Bir merkezde haftada üç kez hemodiyalize giren 91 (43E,48K) hastaya ilk altı ay 32 mmol/L diyalizat, ikinci altı ayda aynı hastalara 36 mmol/L bikarbonat diyalizat kullanılmaya başlandı ve diyaliz öncesi ve sonrası plazma bikarbonat düzeyleri karşılaştırıldı. BULGULAr: İlk altı ayda ortalama bikarbonat düzeyi 20,552,55 mmol/L olup sadece 30 hastada bikarbonat düzeyi 22 mmol/L ve üzerindeydi. İkinci altı aylık dönemde ise ortalama bikarbonat düzeyi 23,593,3 mmol/L olup hedef düzeylerdeydi. Ancak 19 hastada diyaliz sonu ortalama bikarbonat düzeyi 30 mmol/L'nin üzerinde bulundu. Prediyaliz asidozu olan hastaların ortalama interdiyalitik kilo artışı 2,80,5 kg olup, asidozu olmayan gruptan daha yüksekti (p0,05). Prediyaliz üre, Kt/V, albumin, potasyum ve CRP düzeyleri bakımından iki periyot arasında anlamlı farklılık yoktu. SOnUÇ: 36 mmol/L bikarbonat içeren diyaliz solüsyonu kullanımı ile asidoz kontrolü daha iyi yapılmakta ancak hastaların yaklaşık yüzde yirmisinde diyaliz sonunda ciddi metabolik alkaloz gelişmektedir. Bu durum aritmiyi tetikleyebilir. Bu nedenle aritmisi olan veya metabolik alkaloza eğilimi olan hastalarda yüksek bikarbonatlı solüsyon kullanımında bikarbonat içeriğinin ayarlanmasının gerektiğini düşünmekteyiz., OBJECTIVE: In hemodialysis patients; there is a continuing tendency to metabolic acidosis. In studies, the relationship between serum bicarbonate concentration and dialysis mortality has been determined. In our study, the effect of 32 and 36 mmol/L bicarbonate-containing dialysis solution on acidosis control was investigated. MATErıAL and METHODS: In a hemodialysis clinic, a 32 mmol/L bicarbonate-containing dialysate was used in the first six months and a 36 mmol/L bicarbonate-containing dialysate was used in the second six months. The study was performed on 91 (43M/48F) patients. Plasma bicarbonate levels before and after dialysis were compared. rESULTS: In the first period, only 30 patients' bicarbonate levels were 22 mmol/L or more. In the second period, the mean bicarbonate level was 23.59±3.3 mmol/L. However, the level of bicarbonate after dialysis was above 30 mmol/L in 19 patients. In patients with predialysis acidosis, the interdialytic mean weight gain was higher than in the group without acidosis (p>0.05). There were no significant differences between the two periods in terms of predialysis urea, Kt/V, albumin, potassium and CRP levels.CONClUSION: Acidosis control is better with the use of a dialysis solution containing 36 mmol/L bicarbonate. But at the end of dialysis, severe metabolic alkalosis developed on approximately twenty percent of patients. This situation can trigger arrhythmia. We therefore think that it is necessary to adjust the machine bicarbonate in the use of high bicarbonate solution in patients with arrhythmia or alkalosis tendency.

Multipl miyelom (MM); anemi, tekrarlayan enfeksiyonlar, serum ve/veya idrarda monoklonal protein artışı, osteolitik kemik lezyonları, hiperkalsemi ve böbrek yetmezliği ile karakterize neoplastik bir plazma hücre diskrezisidir. MM ilişkili böbrek yetmezliği erken mortaliteye neden olan önemli bir prognostik faktördür ve MM’da böbrek hastalığı sıklığı tanıma bağlı olarak %20-50 arasında değişmektedir. Bu çalışmada, Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Hematoloji ve Nefroloji Kliniklerine başvuran MM hastalarında, nefropati sıklığı ve ilişkili faktörler araştırıldı. Son beş yıl içerisinde hastanemizde MM tanısı ile takip edilen toplam 104 hasta (K/E: 55/49) retrospektif olarak incelendi. Hastaların ortalama takip süresİ 29ay, yaş ortalaması 6410.6 yıldı. Takip süresince hastaların %30.8’i ölmüş, %58’i ise halen yaşamaktaydı. Hastaların %10.6’sının ise akıbeti öğrenilemedi. Kreatinin değeri 2 mg/dL olan hastalar miyelom nefropatili olarak kabul edildi. Başlangıç tedavisi olarak vinkristin-adriyamisin-deksametazon veya melfelan-metilprednizolon (65 yaş hastalar için) verilmişti. SPSS 15.0 programı ile istatistiksel analizler yapıldı. Çalışmaya katılan 104 hastanın %31.7’sinde (n33), miyeloma bağlı böbrek yetmezliği tespit edildi. Serum kreatinini 2 mg/dL olanlarda hipovolemi ve oligüri oranları daha yüksek bulundu (p0.001). Miyeloma bağlı böbrek yetmezliği olanların ortalama ürik asit (p0.002) ve kalsiyum (p0.037) değerleri, böbrek yetmezliği olmayanlardan yüksekti. Başlangıçta 31 hastada (%29.8) hemodiyaliz (HD) ihtiyacı varken bunların 19’unda (diyaliz yapılan hastaların %61.2’si, tüm hastaların %18.2’si) HD kalıcı oldu. Böbrek tutulumu olan MM hastalarında mortalite %42.4 iken böbrek tutulumu olmayanlarda %25.3 oranındaydı (p0.034). Multipl miyelomda böbrek yetmezliği kötü prognositik belirteçler arasında yer almaktadır. Hastaların yaklaşık üçte birinde miyeloma bağlı böbrek hastalığı saptandı. Böbrek yetmezliği, esas olarak monoklonal hafif zincir nefropatisine bağlı olarak gelişse de hipovolemi gibi geri dönüşümlü nedenlerin dikkatli değerlendirilmesi ve böbrek yetmezliği olan grupta artmış mortalite riski nedeniyle, MM’da bu alt gruba özellikle dikkat edilmesi gerektiğini düşünmekteyiz., Multiple myelom (MM) is a plasma cell malignancy and is characterized by anemia, recurrent infections, serum and/or urine monoclonal protein, osteolytic bone lesions, hypercalcemia and renal failure . The prevalence of nephropathy varies between 20 and 50% in MM. In this study, the prevalence of nephropathy and related factors were aimed to investigate in MM patients who admitted to the Hematology and Nephrology clinics of Meram Faculty of Medicine, Necmettin Erbakan University. A total of 104 MM patients (F/M: 55/49) were retrospectively examined who were administered in the last five years. The mean follow up duration was 29 months. The mean age was 6410.6 years. During the follow-up period, 30.8% of our patients died and 58% were still alive. The fate of the 10.6% of the patients could not be learned. Patients with serum creatinine 2 mg/dL were considered as patients with nephropathy. The vincristine-adriamycin-dexamethasone or melfelan -methylprednisolone (for patients 65 years) were administered as initial therapy. Statistical analysis was performed with SPSS 15.0. Renal involvements were observed in 33 patients (31.7%). Hyperuricemia (p0. 002), hypercalcemia (p0.037), hypovolemia (p0 .001) and oliguria (p0.001) were found to be higher in patients with creatinine 2 mg/dL. In 31 patients (29.8%), hemodialysis (HD) treatment was required, 19 of these (61.2% of HD patients, 18.2% of all patients) were treated with HD permanently. Mortality rates were found as %42 in patients with nephropathy and %25.3 without nephropathy (p0.034). Renal failure is a poor prognostic marker in multiple myeloma. In this study one-third of MM patients had nephropathy requiring HD. Although renal insufficiency is mainly due to monoclonal light chain nephropathy, reversible causes such as hypovolaemia should be carefully evaluated. We think that particular attention should be paid to this group because of the increased risk of mortality.

Kardiyovasküler hastalıklar ve endotelyal disfonksiyon son dönem böbrek yetmezliği hastalarında en önemli ölüm nedenleridir. Periton diyalizi ve hemodiyaliz gibi tedavi yöntemlerinin farklı parametreler üzerine farklı etkileri vardır. Asimetrik dimetilarjinin endojen nitrik oksit sentaz inhibitörüdür ve kronik böbrek yetmezliğinin progresyonunda yeni bir belirteç olduğu gösterilmiştir. Homosistein endotel hasarı, damar düz kas hücre proliferasyonu ve koagülasyon anormallikleri yoluyla trombogenez ve atero- geneze neden olur. Daha önceki çalışmalarda periton diyalizi (PD) ve hemodiyalizin (HD) oksidan ve antioksidan sistemler üzerine etkisiyle ilgili çelişkili bulgular vardır. Bu çalışmada HD, PD ve sağlıklı kişilerde ADMA, homosistein ve CRP düzeylerini belirlemeyi amaçladık. Çalışmaya 44 PD (23E,21K), 26HD (13E,13K) hastası ve 29 (15E,14K) sağlıklı kişi katıldı. ADMA, homosistein, arjinin ve CRP düzeyleri ölçüldü. Son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) hastalarının ADMA, homosistein ve CRP düzeyleri sağlıklı kontrol grubuna göre yüksek (p0.001), arjinin düzeyleri düşük olarak bulundu(p0.001). HD ve PD gruplarında ADMA, homosistein ve CRP seviyeleri açısından farklılık bulunamadı (sırasıyla p:0.287, p: 0.587, p: 0.835) Bizim sonuçlarımız HD,PD hastalarında sağlıklı kontrole göre ADMA ve homosistein düzeylerinin yüseldiğini gösterdi. Bu bulgular; diyaliz hastalarında endotel disfonksiyonu, inflamasyon ve oksidatif stresin arttığını ve ADMA ve homosistein düzeylerinin diyaliz tedavi yönteminden etkilenmediğini göstermektedir., Cardiovascular diseases and endothelial disfunction are major causes of mortality in patients with end stage renal disease (ESRD). Treatment strategies like continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) and hemodialysis (HD) have different effects on dif- ferent parameters. Asymmetric dimethylarginine (ADMA) is an endogenous nitric oxide (NO) synthase inhibitor and it has been reported to be a novel marker for the progression of chronic kidney disease (CKD). Homocysteine is believed to cause atherogen- esis and thrombogenesis via endothelial damage, vascular smooth muscle proliferation and coagulation abnormalities. In previ- ous studies, conflicting findings have been reported about the effect of HD and CAPD on oxidant and antioxidant systems. In this study, we aimed to investigate ADMA, homocysteine and C- reactive protein (CRP) levels in patients with ESRD having HD and CAPD treatment and healthy individuals. This study was performed on 44 (23M, 21F) CAPD patients, 26 (13M, 13F) HD patients and 29 (15M, 14F) age and sex matched healthy control subjects. The lipid profile, ADMA, homocysteine, arginine and CRP levels were measured. Serum ADMA, homocysteine and CRP levels of the ESRD patients were significantly higher, whereas serum arginine levels were significantly lower in both HD and CAPD patients compared to control subjects. No differences were found between serum ADMA, homocysteine and CRP levels of the CAPD and HD patients. Our results suggest that ADMA, homocysteine and CRP levels were increased in HD and CAPD patients compared to the control subjects. These findings suggest that ESRD patients are prone to inflammation, oxidative stress and endothelial dysfunction. We conclude that endothelial dysfunction, inflammation and oxidative stress are increased in dialysis patients and ADMA concentrations are not affected by the modality of dialysis treatment.

Amaç: Anjiotensin konverting enzim inhibitörleri (ACEİ) ve anjiotensin reseptör blokerleri (ARB) hipertansiyon tedavisinde ilk sırada reçete edilen ilaçlar arasındadır. Bu grup ilaçların farkındalık düzeyi düşük bir yan etkisi de; intestinal ödeme bağlı olarak ortaya çıkan karın ağrısı ataklarıdır. Bu advers etki ile ilgili yayınlar olgu sunumu ve literatür taramaları şeklindedir. Gereç ve Yöntem: Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi etik kurulundan onay alınarak, aynı hastanenin iç hastalıkları polikliniklerine herhangi bir şikayetle müracaat etmiş 8736 hastadan hipertansiyon endikasyonu ile ACEİ ve ARB kullanmakta olduğu tespit edilen 1010 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların bu ilaçları kullanmaya başladıktan sonra oluşan dil-dudakta şişlik, öksürük ve karın ağrısı semptomları sorgulandı. Karın ağrısı şikayeti olup herhangi bir patoloji saptanamayan hastalar, çalışmanın hedefini oluşturacak grup olarak belirlendi. Bulgular: Hastaların 650 (%64.3)'si kadın ve 360 (%35.6)'i erkek idi. Yaş ortalamaları 528.02 idi. 553 (%55.3) 'ü ARB ve 447 (%44.7)'si ACEİ kullanmaktaydı. Hastaların ilacı kullanma süreleri ortalama ACEİ için 607.4 ay ARB için 568ay idi. Karın ağrısı tarifleyen 12 hastanın 7'si ACEİ, 5'i ARB kullanmaktaydı. Sonuç: ACEİ ve/veya ARB kullanımında intestinal anjioödeme bağlı olarak gelişen karın ağrısı görülebilmektedir. Bu ilaçlarla gelişebilecek gastrointestinal manifestasyonların farkındalığı arttıkça bu klinik semptom hekimler tarafından daha iyi tanınacaktır., Objective: Angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI) and angiotensin receptor blockers (ARB) are the first line drugs for the treatment of hypertension. Abdominal pain due to intestinal edema is another adverse effect which is not well recognized and so with lower levels of awareness. Data about this adverse effect is insufficient and limited with case reports. Materials and Methods: This study was approved by the Local Ethics Committee conducted at Meram Faculty of Medicine, Necmettin Erbakan University. A total of 8736 patients were evaluated who were admitted to outpatient clinic of internal medicine, Meram Faculty of Medicine. A total of 1010 patients were included in the study who were on ACEI or ARB therapy. The new symptoms of angioedema on lips and tongue, cough and abdominal pain were questioned after usage of these drugs. The patients with abdominal pain but without any pathology were selected as the study group. Results: 650 (64.3%) of the patients were female and 360 (35.6%) of them were male. The mean age was 52±8.02. 553 (55.3%) of patients were on ARB and 447 (44.7%) of them were on ACEI therapy. The mean duration of drug usage was 60±7.4 months for ACEI and 56±8 months for ARB. A total of 12 patients (ACEI7, ARB5) were found with abdominal pain. Conclusion: angioedema may be seen during ACEI and/or ARB usage. The gastrointestinal adverse effects of these drugs may be better recognized by physicians as the level of awareness as increased.