Introduction and Objective: Patients with anomalous coronary arteries arising from the opposite sinus of Valsalva (ACAOS), the left coronary artery (LCA) arising from the right sinus or the right coronary artery (RCA) from the left sinus with an interarterial course, may present from complete absence of symptoms to sudden cardiac death. Although there are guidelines on indications for surgery, controversy remains. Methods: A retrospective review was performed of all adult patients diagnosed with ACAOS in our hospital between 2007 and 2016. Demographic, clinical, perioperative and follow-up data were collected from clinical records and summarized. A review of the published literature was performed with special emphasis on clinical presentation, surgical indications and results. Results: Seven symptomatic patients underwent surgery (mean age 57.1±8.9 years, two male, five female); they recovered without complications and to date have had no recurrence of myocardial ischemia. One asymptomatic patient with an anomalous RCA has been medically followed without evidence of myocardial ischemia. A 75-year-old woman, diagnosed in 2008 with an anomalous LCA, was not referred for surgery and died suddenly six months after diagnosis. Conclusions: Surgery for coronary abnormalities is performed with low risk and all published series report full operative survival. The indications for surgery are well established for patients with interarterial anomalous LCA and symptomatic patients with interarterial anomalous RCA. However, there is some uncertainty concerning asymptomatic patients, particularly those with an anomalous interarterial RCA, for whom we propose a more assertive approach, if young or engaged in strenuous activities. Resumo: Introdução e objetivo: Doentes com origem anómala de uma artéria coronária no seio coronário oposto (OAAC – artéria coronária esquerda, ACE, proveniente do seio direito ou artéria coronária direita, ACD, originária do seio esquerdo) com um percurso interarterial podem apresentar desde ausência de sintomas até morte súbita. Apesar da existência de guidelines para orientação cirúrgica, controvérsias persistem. Métodos: Foi feito um estudo retrospetivo de todos os doentes adultos diagnosticados com OAAC no Hospital de S. João, entre 2007 e 2016. Foram recolhidos dados demográficos, clínicos, perioperatórios e do seguimento. Uma revisão da literatura foi feita, enfatizou a apresentação clínica, as indicações e os resultados cirúrgicos. Resultados: Sete doentes sintomáticos foram submetidos a cirurgia (a média de idade foi de 57,1 ± 8,9 anos; dois homens, cinco mulheres), recuperaram sem complicações e sem recorrência de isquemia do miocárdio. Uma doente jovem assintomática, com uma ACD anómala, mantém-se em seguimento, sem intervenção e sem evidência de isquemia. O primeiro doente da série, sexo feminino, 75 anos, foi diagnosticada em 2008 com ACE anómala, não foi proposta para cirurgia e morreu subitamente seis meses após o diagnóstico. Conclusões: A cirurgia das anomalias coronárias é feita com risco baixo e sem mortalidade operatória em todas as séries publicadas. As indicações para cirurgia estão bem estabelecidas para doentes com ACE anómala e trajeto interarterial e em doentes sintomáticos com ACD anómala. Contudo, permanecem incertezas em doentes assintomáticos, particularmente naqueles que apresentam uma ACD anómala com trajeto interarterial, para os quais propomos uma abordagem mais interventiva, se jovens ou sujeitos a atividades vigorosas. Keywords: Anomalous aortic origin of the coronary artery, Sinus of Valsalva, Interarterial course, Cardiac surgery, Palavras-chave: Origem aórtica anómala da artéria coronária, Seio de Valsalva, Trajeto interarterial, Cirurgia cardíaca