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Introduction: Treatment with prostaglandins has changed the prognosis of newborns with ductus-dependent congenital heart disease. Although observational studies support its use in clinical practice, no randomized clinical trial has been conducted to determine its safety and efficacy. Methodology: A retrospective observational descriptive study of patients with ductus-dependent heart disease in whom prostaglandins were administered in our center from 2016 to 2021. Results: A sample of 20 patients has been obtained. The mean gestational age was 38+6 weeks. In 17 patients there was a prenatal suspicion of congenital heart disease. The most frequent heart disease was coarctation of the aorta (55%). Treatment was started in the first 24 hours of life in 12 patients (60%). Side effects occurred in 7 cases (35%): 4 apnea cases, 2 fever cases, and 1 hypotension. 75% required transfer to the reference hospital for cardiac surgery. Mortality was 10%. Conclusions: Duct-dependent congenital heart diseases may worsen clinically in the first days of life. Its manifestations must be known in order to start prostaglandin therapy early and assess transfer to a referral hospital for cardiac surgery, if this is not available., Introducción: El tratamiento con prostaglandinas ha cambiado el pronóstico de los recién nacidos con cardiopatías congénitas ductus-dependiente. A pesar de que los estudios observacionales avalan el uso en la práctica clínica, no se ha llevado a cabo ningún ensayo clínico aleatorizado que determine su seguridad y eficacia. Metodología: Se ha realizado un estudio descriptivo observacional retrospectivo de los pacientes con cardiopatías ductus-dependiente en los que se administraron prostaglandinas en un hospital de tercer nivel desde 2016 a 2021. Resultados: Se ha obtenido una muestra de 20 pacientes. La edad gestacional media fue de 38+6 semanas. En 17 pacientes existía una sospecha prenatal de cardiopatía congénita. La cardiopatía más frecuente fue la coartación de aorta (55%). El tratamiento se inició en las primeras 24 horas de vida en 12 pacientes (60%). Los efectos secundarios a corto plazo se presentaron en 7 casos (35%): 4 casos apnea, 2 casos fiebre y 1 hipotensión. El 75% requirieron traslado al hospital de referencia para cirugía cardíaca. La mortalidad fue del 10%. Conclusiones: Las cardiopatías congénitas ductus-dependiente pueden presentar un empeoramiento clínico en los primeros días de vida, se deben conocer sus manifestaciones para iniciar precozmente la terapia con prostaglandinas y valorar el traslado a un hospital de referencia para cirugía cardíaca, si no se dispone de la misma.

Introduction and objectives: The Interventional Cardiology Association of the Spanish Society of Cardiology (ACI-SEC) and the Spanish Society of Pediatric Cardiology Working Group on Interventional Cardiology (GTH-SECPCC) introduce their annual activity report for 2020, the starting year of the pandemic of coronavirus disease (COVID-19). Methods: All Spanish centers with cath labs and interventional activity in congenital heart diseases were invited to participate. Data were collected online, and analyzed by an external company together with members from the ACI-SEC and the GTH-SECPCC. Results: A total of 16 centers participated (all of them public) including 30 cath labs experienced in the management of congenital heart diseases, 7 of them (23.3%) dedicated exclusively to pediatric patients. A total of 1046 diagnostic studies, and 1468 interventional cardiac catheterizations were registered. The interventional procedures were considered successful in 93.4% of the cases with rates of major procedural complications and mortality of 2%, and 0.1%, respectively. The most frequent procedures were atrial septal defect closure (377 cases), pulmonary angioplasty (244 cases), and the percutaneous closure of the patent ductus arteriosus (199 cases). Conclusions: This report is the first publication from the Spanish Cardiac Catheterization in Congenital Heart Diseases Registry. The data recorded are conditioned by the COVID-19 pandemic. Diagnostic cardiac catheterization still plays a key role in this field. Most interventional techniques have reported excellent security and efficacy rates., Introducción y objetivos: La Asociación de Cardiología Intervencionista de la Sociedad Española de Cardiología (ACI-SEC) y el Grupo de Trabajo de Hemodinámica de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (GTH-SECPCC) presentan el informe de actividad hemodinámica en cardiopatías congénitas de 2020, año de inicio de la pandemia de la enfermedad coronavírica de 2019 (COVID-19). Métodos: Se invitó a participar a los centros españoles con laboratorio de hemodinámica y actividad intervencionista en cardiopatías congénitas. La recogida de datos se realizó telemáticamente; una empresa externa, junto con miembros de la ACI-SEC y el GTH-SECPCC, los analizó. Resultados: Participaron 16 centros (todos públicos), que acumulan 30 salas de hemodinámica con actividad en cardiopatías congénitas, 7 (23,3%) de ellas con dedicación exclusiva a pacientes pediátricos. Se registraron 1.046 estudios diagnósticos y 1.468 cateterismos intervencionistas. Los procedimientos terapéuticos fueron exitosos en el 94,9%, con una tasa de complicaciones mayores del 2% y una mortalidad del 0,1%. Las técnicas más frecuentes fueron el cierre de comunicación interauricular (377 casos), la angioplastia pulmonar (244 casos) y el cierre de ductus arterioso (199 casos). Conclusiones: El presente trabajo representa la primera publicación del Registro Español de Intervencionismo en Cardiopatías Congénitas. La casuística registrada está condicionada por la pandemia de la COVID-19. Los cateterismos diagnósticos siguen teniendo un papel relevante en esta actividad. Para la mayoría de las técnicas intervencionistas se han reportado excelentes datos de seguridad y eficacia.

Background: Mediastinal widening due to cardiomegaly requires complementary studies to guide the etiology and distinguish a benign condition from other malignant diseases. Clinical-case report: A 20 month-old infant presented cardiomegaly on casual chest X-ray examination. Echocardiography showed an extracardiac mass (pericardial mass) as the cause of the radiological cardiomegaly. This mediastinal mass agreed with an homogeneous enlargement of the thymus with a large craniocaudal extension, corresponding with a benign hyperplastic thymus in magnetic resonance imaging. Conclusions: Despite the thymus is seen as a triangular sail (thymic sail sign) in X-ray exams, its enlargement could simulate a mediastinal mass or a cardiomegaly, even a tumor or pulmonary disorders (pneumonia). Therefore, additional imaging studies should be performed., Antecedentes: El hallazgo de un ensanchamiento mediastínico secundario a cardiomegalia precisa estudios complementarios para establecer la etiología y descartar una patología potencialmente importante. Descripción del caso clínico: Se presenta el caso de una lactante de 20 meses con cardiomegalia asintomática hallada en un estudio radiológico casual. La ecocardiografía mostró la presencia de una masa extracardíaca (pericárdica) como la causante de la cardiomegalia radiológica. Dicha masa mediastínica correspondió a un timo prominente homogéneo de gran extensión cráneo-caudal, sugestivo de hiperplasia tímica en el estudio por resonancia magnética. Conclusiones: A pesar de que el timo suele presentarse en radiografía con unos hallazgos típicos («forma de vela») que permiten diferenciarlo de otras entidades, su engrosamiento puede simular una cardiomegalia o una masa mediastínica, incluso un tumor o una neumonía. Por ello, es preciso valorar si se amplía el estudio mediante el empleo de otras técnicas de imagen.

Background: In neonates and young infants, surgical treatment of aortic coarctation is more advantageous than percutaneous treatment, since the latter is associated with higher rates of recoarctation and long-term aneurysm. Objectives: Describe the characteristics of infants <2 months diagnosed with aortic coarctation in a tertiary hospital between 2013 and 2018 and describe the therapeutic results in these patients. Material and methods: A retrospective, observational and descriptive study of 17 cases of infants <2 months diagnosed with aortic coarctation during a period of 6 years in a tertiary hospital. Results: 58.8% were males and 41.2% females. There were 2 deaths (11.8%), and 76.5% had prenatal suspicion of aortic coarctation. Aortic arch hypoplasia was associated in 76.5% of cases bicuspid aortic valve in 58.8% and interventricular communication in 29.4%. The primary treatment was surgical (coarctectomy) in 64.7% and interventional (angioplasty) in 35.3% of cases, with recoarctation occurring in 70.6%: 7/11 cases were treated by coartectomy and 5/6 by angioplasty. Discussion: In our sample, aortic coarctation has a high degree of prenatal diagnosis. Most cases require a combination of (surgical and percutaneous) techniques, due to the high recoarctation rate, which seems to be a slightly higher in patients who receive angioplasty as a primary treatment., Introducción: En neonatos y lactantes pequeños, el tratamiento quirúrgico de la coartación de aorta es más ventajoso que el tratamiento percutáneo, ya que este último se asocia a mayores tasas de recoartación y aneurisma a largo plazo. Objetivos: Describir las características de lactantes de <2 meses diagnosticados de coartación de aorta en un hospital terciario entre 2013 y 2018 y describir los resultados terapéuticos en estos pacientes. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de 17 casos de lactantes de <2 meses diagnosticados de coartación de aorta durante un periodo de 6 años en un hospital terciario. Resultados: El 58,8% fueron varones y el 41,2%, mujeres. Hubo 2 exitus (11,8%). El 76,5% presentaba sospecha prenatal de coartación de aorta. Se asoció hipoplasia del arco aórtico en el 76,5%, válvula aórtica bicúspide en el 58,8% y comunicación interventricular en el 29,4%. El tratamiento primario fue quirúrgico (coartectomía) en el 64,7% e intervencionista (angioplastia) en el 35,3%, y se produjo recoartación en el 70,6%: 7/11 casos tratados mediante coartectomía y 5/6 mediante angioplastia. Discusión: En nuestra muestra, la coartación de aorta tiene un alto grado de diagnóstico prenatal. La mayoría de los pacientes precisan una combinación de técnicas (quirúrgica y percutánea), debido a la alta tasa de recoartación, que parece ser algo superior en los pacientes que reciben angioplastia como tratamiento primario.

Background and objectives: Patent ductus arteriosus (PDA) is a prevalent condition in preterm infants that may be related to increased morbidity and mortality. Current trend is a conservative management. The aim of the study was to describe our experience in a IIIB level neonatal unit in relation to the epidemiology, management and morbi-mortality associated with PDA. Patients and methods: A retrospective observational and analitical study was conducted on preterm infants less than 32 weeks of gestation or weight less than 1500 grams, in which echocardiogram was performed. Results: Of 117 patients enrolled, 75.2% had PDA, of which 87.5% were hemodynamically significant (HS-PDA). All of them, but one, received medical treatment. Surgical closure was performed in 17.2% of PDA. Patients with HS-PDA presented higher incidence of moderate-severe bronchopulmonary dysplasia (BPD) (p <0.001), necrotizing enterocolitis (p <0.001) or retinopathy (p <0.001). No differences were found between the incidence of moderate-severe BPD and ductal closure after treatment (p = 0.473). Patients with HS-PDA were discharged with higher postmenstrual age (p = 0.003), also without differences with ductal closure (p = 0.186). Conclusions:HS-PDA is associated with higher incidence of moderate-severe BPD, necrotizing enterocolitis or retinopathy, and longer duration of hospital stay. Ductus closure with medical or surgical treatment has not been shown to decrease the incidence of BPD or the length of hospital stay., Antecedentes y objetivos: El ductus arterioso persistente (DAP) es una patología prevalente en el recién nacido pretérmino (RNPT) que puede relacionarse con mayor morbimortalidad, siendo la tendencia actual el manejo conservador. El objetivo es describir nuestra expeciencia en una unidad neonatal de nivel IIIB, en relación a la epidemiología, manejo y morbi-mortalidad asociada al DAP. Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional analítico, que incluyó RNPT menores de 32 semanas de gestación o 1.500 g, con estudio ecocardiográfico. Resultados: De 117 pacientes, 75,2% presentó DAP, el 87,5% de los cuales fue hemodinámicamente significativo (DAP-HS). Todos, salvo uno, recibieron tratamiento médico. 17,2% de los DAP precisó cierre quirúrgico. Los pacientes con DAP-HS presentaron más displasia broncopulmonar (DBP) moderada-grave (p<0,001), enterocolitis necrotizante (p<0,001) y retinopatía (p<0,001). No se encontraron diferencias entre la evolución a DBP-moderada-grave y el cierre ductal tras tratamiento (p=0,473). Los pacientes con DAP-HS fueron dados de alta con edad postmenstrual superior (p=0,003), también sin diferencias con el cierre ductal (p=0,186). Conclusiones: El DAP-HS asocia mayor riesgo de DBP moderadagrave, enterocolitis necrotizante o retinopatía y mayor estancia hospitalaria. El cierre del ductus con tratamiento médico o quirúrgico no ha demostrado disminuir la incidencia de DBP ni la duración de la estancia.

Syncope is a common reason for consultation in Pediatrics, being most cases under a benign process. However, it can be secondary to a more serious pathology, such as cardiac arrhythmias (family or non-family associated). An adequate anamnesis, focused on the syncope features, on the context in which the syncope is triggered and focused on the familiar history, can make us think about any more dangerous pathology and to study in depth the syncope etiology. We present the case of an 8-year-old patient who suffered recurrent episodes of loss of consciousness and tonic-clonic movements triggered by stressful situations. Both the initial neurological and cardiological studies are normal. The implantation of a subcutaneous Holter device demonstrates a ventricular tachycardia in one of the patient's syncopal episodes. The genetic study confirms the diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and a correct treatment is established according to the evidence, with disappearance of the syncopal episodes. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a rare channelopathy characterized by ventricular tachycardia or ventricular fibrillation that appears with physical exercise or emotional stress situations, and manifests with recurrent syncope. The intercritical electrocardiogram is usually normal, which is why a high clinical suspicion is necessary to identify these arrhythmias and thus early initiate the opportune treatment, since they can be a serious disease and the can trigger a sudden death., El síncope es un motivo frecuente de consulta en Pediatría, siendo en la mayoría de los casos un proceso benigno. Sin embargo, en ocasiones puede ser secundario a una patología de mayor relevancia, como pueden ser las arritmias cardiacas (familiares o no familiares). Una anamnesis adecuada, centrada en las características del síncope, el contexto en el que se desencadena y en los antecedentes familiares, puede hacernos sospechar un cuadro de mayor gravedad e indicar la necesidad de ampliar el estudio. Presentamos el caso de un paciente de 8 años con episodios recurrentes de pérdida de conciencia y movimientos tónico-clónicos desencadenados por situaciones de estrés. Tanto el estudio neurológico como cardiológico iniciales resultan normales. La implantación de un dispositivo Holter subcutáneo demuestra una taquicardia ventricular en uno de los episodios sincopales del paciente. El estudio genético confirma el diagnóstico de taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica y se instaura tratamiento según la evidencia, con desaparición de los episodios sincopales. La taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica es una rara canalopatía caracterizada por presentar rachas de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular que aparecen con el ejercicio físico o estrés emocional y se manifiestan con síncopes de repetición. El electrocardiograma intercrítico es generalmente normal por lo que es necesaria una alta sospecha clínica para identificar estas arritmias y así instaurar de forma precoz el tratamiento oportuno, ya que se trata de una enfermedad potencialmente grave, con posibilidad de producir muerte súbita.

Complete atrioventricular block (AVB) is a rare complication after percutaneous closure of atrial septal defect (ASD), which may require removal of the device. Tha most frequent risk factors are less age, larger defect size and larger device size, not having been related to underlying diseases. We present the case of a 4-year-old girl with chondrodysplasia punctata type I, with CIA-Ostium secundum (CIA-OS) of 14.7 mm and signs of right cavity overload. Cardiac catheterization was performed, placing ASTM Amplatzer® 17mm percutaneous device without incidences. At 12 hours after the procedure, a complete atrioventricular block was observed, requiring administration of atropine, adrenaline and dexamethasone ev with improvement, recovering sinus rhythm at 24 hours. At discharge and in subsequent controls, it remains asymptomatic, with BAV 2: 1 strokes without clinical repercussion in 24-hour ECG. We think that an initial expectant attitude is adequate, before proposing the surgical removal of the device. Although not previously described, the possibility arises that the presence of a defect at the peroxisomal level in patients with chondrodysplasia punctata determines a greater risk of presenting complications, which is important in this case., El bloqueo auriculoventricular (BAV) completo es una rara complicación tras cierre percutáneo de la comunicación interauricular (CIA), que puede requerir la retirada del dispositivo. Como factores de riesgo se incluyen menos edad, mayor tamaño del defecto y mayor tamaño del dispositivo, no habiéndose relacionado con enfermedades de base. Presentamos el caso de una niña de 4 años afecta de condrodisplasia punctata tipo I, con CIA-Ostium secundum (CIA-OS) de 14,7 mm y signos de sobrecarga de cavidades derechas. Se realiza cateterismo cardíaco colocándose dispositivo percutáneo ASO de Amplatzer® de 17 mm sin incidencias. A las 12 horas del procedimiento, se objetiva bloqueo auriculoventricular completo, precisando administración de atropina, adrenalina y dexametasona iv con mejoría, recuperando ritmo sinusal a las 24 horas. Al alta y en controles posteriores permanece asintomática, con rachas de BAV 2:1 sin repercusión clínica en ECG de 24 horas. Creemos adecuada una actitud expectante inicial, antes de plantear la retirada quirúrgica del dispositivo. Aunque no descrita previamente, se plantea la posibilidad de que la presencia de un defecto a nivel peroxisomal en los pacientes afectos de condrodisplasia punctata determine un mayor riesgo de presentar complicaciones, motivo del interés de este caso.

Infants with severe congenital heart disease are considered a population at risk of potential complications in concomitant medical pathology. These patients have special needs in terms of immunization. This document defines which heart diseases need additional measures and how to manage vaccination in this high-risk population., Los niños con cardiopatías significativas se consideran un grupo de riesgo por las complicaciones que pueden presentar ante ciertas enfermedades. Es por ello, que estos pacientes tienen necesidades especiales en cuanto a la inmunización. En este documento se definen cuáles son las cardiopatías que se consideran de riesgo y qué medidas especiales hay que tener en cuenta respecto a la vacunación de estos pacientes.

Congenital pulmonary venolobar syndrome (CPVS) or scimitar syndrome is a rare anomaly which associates partial anomalous pulmonary venous drainage of the right pulmonary veins to the inferior vena cava or the right atrium, and right pulmonary hypoplasia. Patients are usually asymptomatic and is only when the left to right shunt becomes important, when overload of right heart can produce ventricular hypertrophy with pulmonary hypertension. Diagnosis is confirmed by echocardiography or computed tomography or magnetic resonance with contrast. Treatment will depend on the appearance of symptoms. We report 2 clinical cases of CPVS or scimitar syndrome in which diagnosis was reached by chance, following a chest radiography or echocardiography., El síndrome venolobar congénito pulmonar (SVLCP) o síndrome de la cimitarra es una rara anomalía que principalmente asocia drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o a la aurícula derecha e hipoplasia pulmonar derecha. Habitualmente los pacientes están asintomáticos y solo cuando el mínimo shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón derecho produciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirmará con ecocardiografía, tomografía computerizada con contraste (angio-TC) o resonancia magnética con contraste (angio-RM) y el tratamiento dependerá de la aparición de sintomatología. En este artículo se presentan 2 casos clínicos de SVLCP o síndrome de la cimitarra en los que se llegó al diagnóstico de forma casual, a raíz de una radiografía (RX) de tórax y/o ecocardiografía.

Introduction:Maternal diabetes mellitus affects the fetal heart both structurally and functionally. In early gestation, it has ateratogenic effect causing defects of primary cardiogenesis. In late gestation, it causes of hypertrophic cardiomyopathy. Material and methods: We analyzed findings from postnatal echocardiography in children of diabetic mothers treated withinsulin and normal fetal echocardiography referred to paediatric cardiology consultation service of tertiary academic hospital Miguel Servet during one year (2013-2014). We conducted a retrospective observational descriptive and comparative study. Results:The study included 165 infants (0-6 months), 81 males (49.1%) and 84 females (50.9%). The origin was mostlythe neonatal unit (91.5%) and 4.8% was infants of pregestational diabetic mother. The most common echocardiographic fin-dings were patent foramen ovale (33/165), hypertrophic cardiomyopathy (6/165) and small muscular ventricular septaldefect (4/165). During 12 months follow-up with echocardiography evaluation, resolution occurred in most of our patients(93.3%). No patients were diagnosed with severe heart disease postnatally. Conclusions:In our population of children refe-rred for routine postnatal echocardiography because of infant of diabetic mother, no severe heart disease was detected inpatients with normal detailed anatomic surveys. Congenital heart disease diagnostic has a high diagnostic precision with fetalechocardiography., Introducción:La diabetes materna puede afectar al corazón fetal estructural y funcionalmente. En las etapas precocesdel embarazo la diabetes determina anomalías estructurales por su efecto teratogénico, mientras que en fases tar-días puede causar miocardiopatía hipertrófica. Material y métodos:Estudio retrospectivo descriptivo donde se anali-zan los hallazgos cardiológicos en hijos de madres con diabetes durante el embarazo tratada con insulina y ecogra-fías prenatales normales derivados para estudio a la consulta de Cardiología Pediátrica del Hospital Miguel Servetdurante un año (2013-2014). Resultados:El estudio incluyó 165 niños (0-6 meses), 81 varones (49,1%) y 84 mujeres(50,9%). La mayoría fueron derivados para estudio desde la unidad neonatal/maternidad (91,5%); el 4,8% eran hijosde madre con diabetes pregestacional. El hallazgo ecocardiográfico postnatal más común fue foramen oval permea-ble (33/165), hipertrofia miocárdica (6/165) y comunicación interventricular pequeña (4/165). Durante el segui-miento la resolución espontánea se evidenció en la mayoría (93,3%). Ningún paciente se diagnosticó de cardiopatíacompleja postnatalmente. Conclusiones:En nuestra población de niños derivados para estudio cardiológico rutinariopor ser hijos de madre con diabetes gestacional no se detectan anomalías cardiacas complejas si las ecografías pre-natales han sido normales.