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A Leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma das emergências oncohematológicas associada a altos índices de mortalidade, contudo representa o subtipo de leucemia mieloide aguda com maior chance de cura se iniciado o tratamento precocemente. Ao diagnóstico, devido à presença frequente de complicações hemorrágicas, o tratamento com suporte transfusional e ácido trans-retinóico deve ser instituído imediatamente. Entretanto, eventos trombóticos arteriais e venosos podem ocorrer em até 20% dos pacientes com LPA. Daí a importância de entendermos melhor a fisiopatologia desta neoplasia para também evitarmos os eventos trombóticos. Objetivo: Relatar um caso de acidente vascular cerebral isquêmico ao diagnóstico de LPA e revisão da literatura. Método: Trata-se de estudo clínico observacional, tipo relato de caso acompanhado pela equipe de Hematologia com dados do prontuário eletrônico. Descrição do caso: Paciente sexo feminino, 42 anos, antecedente de HAS e etilismo, internada pela emergência devido a cefaléia sem melhora com analgésicos simples. Evoluiu com afasia e hemiparesia à esquerda, com diagnóstico de Acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). Evidenciada área de isquemia recente nos territórios de M2 a M6 da artéria cerebral média direita com edema citotóxico local, produzindo apagamento dos sulcos regionais e compressão do ventrículo lateral direito na tomografia de crânio. Após análise do hemograma, identificado 90% blastos com presença de granulação evidente e bastonetes de Auer, sugestivo de leucemia promielocítica aguda. Iniciado ácido trans-retinóico 45 mg/m2/dia na urgência e suporte transfusional com concentrado de plaquetas. Após coleta de exames medulares, foi confirmado o diagnóstico pela presença de gene PML-RARa t15;17 no RT-PCR, com classificação de alto risco devido a leucocitose inicial e iniciado protocolo ATRA+Daunorrubicina na indução. Paciente evoluiu com emergência hipertensiva, com necessidade de nitroprussiato de sódio e transferência para UTI. Em uso de piperacilina- tazobactam por neutropenia febril. No 9° dia de tratamento, houve piora do quadro neurológico com nova tomografia crânio demonstrando área hipodensa no território da artéria cerebral média à direita, compatível com injúria vascular isquêmica subaguda tardia, além de evidente hiperdensidade giriforme no território comprometido, relacionado a necrose cortical laminar. Paciente evoluiu com desfecho clínico desfavorável apesar das medidas instituídas. Discussão: Apesar da sobrevida aumentada na LPA, os eventos trombóticos precoces ainda contribuem para a morbidade, podendo ocorrer trombose venosa profunda, embolia pulmonar, trombose associada à cateter ou trombose intracraniana. Geralmente, os eventos trombóticos ocorrem antes ou no início do tratamento, sendo a incidência em torno de 5,1 a 24,5%. No caso relatado, o AVCi ocorreu ao diagnóstico antes do início da terapia e a leucometria ao diagnóstico era acima 10.000/mm3. Estudos recentes com LPA alto risco demonstraram que relação Leucócitos/Dímero-D elevada (> 5,12) e relação Dímero-D/Fibrinogênio reduzida (< 5,14) podem ser fatores independentes de trombose. Conclusão: Apesar dos grandes avanços no tratamento da LPA, é importante mantermos investigação das intercorrências no diagnóstico e na melhor abordagem de suporte para evitarmos as complicações relacionadas. A validação de novas ferramentas para avaliação da coagulopatia e risco trombótico são necessárias ao diagnóstico da LPA.

A leucemia mieloide aguda (LMA) é a segunda causa de leucemia em adultos e tipo mais comum de leucemia aguda. Sua incidência aumenta com a idade e representa 1% das neoplasias em adultos. Além dos critérios morfológicos e imunofenotípicos, atualmente são utilizadas técnicas de citogenética e análise molecular no diagnóstico da LMA, assim como na classificação de risco para avaliação da melhor terapia. Daí a importância em entendermos melhor a população atendida em nossa região. Objetivo: Descrever o perfil citogenético e molecular de pacientes ao diagnóstico de LMA em adultos, além de avaliar características epidemiológicas e clínicas para melhor entendimento desta neoplasia hematológica. Método: Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo transversal, quantitativo de centro único realizado no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 2020 a janeiro de 2024, consistindo no levantamento de dados do prontuário de pacientes com diagnóstico de LMA. Resultados: Foram analisados 156 casos no período de 4 anos, com idade mediana de 52 anos (18 a 89anos), sendo 50% sexo masculino e 50% feminino. Da amostra total, 20,5% apresentavam diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LPA) e 79,5% de LMA. A análise citogenética foi realizada em 107 pacientes com os seguintes resultados: 36,5% normal, 7,1% complexo, 12,2% t(8;21), 3,2% trissomia 8, 2,6% inv16, outros 7,1%. Houve perda de dados em 31,4% devido à material sem metáfase ou não coletado por falta de recursos. Em relação à classificação de risco (European Leukemia Net risk stratification 2017), 31 (19,9%) eram risco baixo, 33 (21,2%) intermediário, 26 (16,7%) alto, 23 (14,7%) intermediário sem avaliação molecular e perda de 43 (27,6%) por falta de citogenética. A pesquisa de FLT3 foi positiva em 8,35% dos casos, porém não realizada em 66,7% da amostra total. Em relação à intenção de tratamento, 103 (66%) seguiram proposta de tratamento curativo, 23 (14,7%) quimioterapia baixa dose, 19 (12,2%) paliativo e 11 (7,1%) não elegíveis à tratamento. O TCTH alogênico foi realizado em 29 (18,6%) dos pacientes. Atualmente 40 (25,6%) dos pacientes estão em acompanhamento. As principais causas de óbito foram: sepse foco pulmonar 34%, outras infecções 12,8%, infecção por coronavírus (COVID-19) 9,6% e progressão da LMA em 12,8%. Discussão: Apesar da idade mediana de 68 anos descrito na literatura mundial, encontramos uma idade mediana de 52 anos, semelhante a estudo brasileiro recente com idade mediana 44,1 anos ao diagnóstico. A incidência de LPA varia com taxas mais elevadas na América Latina em torno 20 a 25% conforme descrito em nosso grupo. Em relação à classificação de risco, houve perda importante de resultados afetando a classificação principalmente nos pacientes idosos não elegíveis à terapia. O grupo de risco favorável representa 19,9% dos pacientes, porém nem todos os pacientes tiveram acesso à realização de NPM1 e FLT3 com prejuízo na análise final. Conclusão: A análise do grupo de pacientes com LMA no nosso serviço trouxe informações importantes sobre os protocolos realizados, além de mudanças na coleta e armazenamento das amostras para avaliação citogenética e molecular. Com estes resultados, poderemos contribuir para perfil epidemiológico no Brasil, assim como, aprimorar nossos protocolos diagnósticos e terapêuticos na instituição pública.

Introdução: Os glicoconjugados ABH-Lewis são regulados por enzimas codificadas pelos genes FUT1, FUT2, FUT3 e ABO , fundamentais para determinar a presença de antígenos eritrocitários e o status secretor. Indivíduos com alelos funcionais do gene FUT1 produzem a enzima FUTI, que converte o oligossacarídeo precursor em antígeno H tipo 2, essencial para a formação dos antígenos A e B nas hemácias. O gene FUT2 codifica a enzima FUT2, formando a substância H tipo 1, substrato para a conversão em substância A ou B pelo gene ABO nos fluidos corporais, essa interação determina o status secretor do indivíduo. A expressão dos antígenos Lewis depende da interação entre os genes FUT2 e FUT3 , resultando nos fenótipos eritrocitários do sistema Lewis: Le(a-b+), Le(a+b-) e Le(a-b-). Indivíduos com status secretor são classificados como Le(a-b+), enquanto não secretores são Le(a+b-). Portanto, é possível identificar o status secretor sem recorrer à genotipagem, exceto para Le(a-b-), que pode ser tanto secretor ou não secretor. Objetivo: O presente estudo investigou a frequência dos fenótipos Lewis e sua relação com o status secretor em doadores de sangue atendidos no Banco de Sangue do HSM, entre os anos de 2013 a 2023. Material e métodos: O fenótipo Lewis foi identificado utilizando o método de gel-centrifugação com o uso de antissoros específicos. Os resultados foram registrados, classificados e realizada a análise dos dados. Resultados: Foram analisados os resultados de 16.333 doadores de sangue. Dentre esses, 10.818 (66%) apresentaram o status de provável secretor e 2.276 (14%) exibiram o perfil de provável não secretor. Verificamos que o fenótipo Le(a-b-) foi observado em 3.080 (19%), enquanto o perfil Le(a+b+) estava presente em 159 (1%) dos indivíduos. Discussão: : A frequência dos fenótipos Lewis varia entre diferentes etnias. Populações de ascendência europeia tendem a ter alta frequência do fenótipo Le(a-b+) (≅75%), enquanto é menor em asiáticos (≅42%) e africanos (≅61%). O fenótipo Le(a+b-) é raro em europeus (≅2%), em contraste, entre os asiáticos chega a ≅16%. Já o fenótipo Le(a-b-) é mais frequente entre os africanos (≅19%), e menor em europeus (≅8%) e asiáticos (≅7%). O fenótipo Le(a+b+) é considerado raro globalmente, mas estudos demonstram que esse perfil é comum em povos polinésios (≅40%) e menor em chineses (≅5%). A população brasileira é conhecida por sua diversidade étnica, resultando em uma mistura cultural e genética. No Brasil, os trabalhos se concentram na correlação entre o status secretor e certas patologias. Por exemplo, indivíduos não secretores são mais suscetíveis a certas infecções, devido à falta de antígenos na superfície das células e nas secreções. Além disso, estudos demonstram que a expressão alterada de substancias ABH-Lewis foi encontrada em carcinomas, como no câncer gástrico. Conclusão: : Embora este estudo não tenha analisado a etnia dos doadores ou a genotipagem para FUT2 e FUT3 , os resultados descrevem como estão distribuídos os fenótipos do sistema Lewis e sua relação com o status secretor, demonstrando que a maioria dos doadores são secretores. Não correlacionamos os fenótipos Lewis com patologias, no entanto, os resultados destacam a relevância de considerar esses fenótipos e o status secretor não apenas na doação de sangue, mas também na compreensão das condições clínicas. Em suma, a inter-relação entre os genes FUT e ABO na determinação dos fenótipos sanguíneos e a expressão de antígenos Lewis destaca o potencial desses marcadores para melhorar a compreensão e a sua correlação com certas doenças. Trabalhos futuros são importantes para verificar a etnia dos doadores analisados, principalmente para o fenótipo Le(a+b+) que apresentou porcentagem 1% em nossa população de doadores e é considerado raro em outras populações.

Introdução: A sífilis é causada pela bactéria Treponema pallidum (T.pallidum), exclusiva do ser humano sendo uma infecção que caso não seja tratada de forma precoce, evolui para fase crônica e pode haver sequelas à longo prazo. Sua transmissão ocorre de forma vertical (mãe para filho), por via sexual ou através de transfusões, devendo ser considerada de grande importância em saúde pública, pois trata-se de uma doença infectocontagiosa com fácil transmissão e impacto. Objetivos: : Avaliar de forma retrospectiva o impacto da mudança do método de detecção para Sífilis nos doadores de sangue do Hospital Santa Marcelina Itaquera, de não treponêmico (Venereal Disease Research Laboratory - VDRL) para trepônemico (Imunoensaio de micropartículas por quimioluminescência - CMIA), através do acompanhamento da curva de doadores com resultados alterados no período de jan/2023 a jul/24 e avaliar o impacto nas perdas de nossos hemocomponentes. Materiais e métodos: Em 2023, de janeiro a junho, a triagem sorológica para sífilis foi realizada por método de VDRL, e a partir de julho, realizamos a substituição para o TPHA. Os resultados foram registrados no sistema informatizado SBS e extraídos para a análise destes dados. Em nossos serviços, utilizamos o analisador Alinity e possuímos um limiar diferenciado para os nossos doadores, o cálculo é feito através RLU da amostra e RLU de corte (= RLU média do calibrador 1x 0,20) para cada amostra do controle. Para essas amostras é considerado os seguintes resultados: 0.900 não reativo, 0.9-2.0 inconclusivo e > 2.0 reativo. Resultados: : No primeiro semestre de 2023, obtivemos um porcentual de 0,29-0,75%, tendo uma média de 0,50 % de amostras reagentes para sífilis com o método VDRL. Após a mudança de método, obtivemos de 1,13% a 2,18% de amostras reagentes, portanto uma média de 1,64%, expressando um aumento de 1,16% na média semestral. Discussão: : Segundo o Boletim Epidemiológico Sífilis 2023, do Ministério da Saúde, houve um aumento de casos na população em São Paulo, sendo notificados na categoria de sífilis adquirida: 23.055 novos casos. O risco de transmissão da bactéria em transfusões é relativamente mínima por não sobreviver a baixas temperaturas, fazendo com que seu crescimento em hemocomponentes seja improvável, exceto em concentrados de plaquetas, que são armazenados em temperatura de 20 a 24°C. O método VDRL baseia-se na floculação dos antígenos cardiolipina-lipídeo-lecitina, sendo comumente utilizado na triagem, o mesmo possui menor especificidade, que difere do método de imunoensaio de micropartículas por quimioluminescência – CMIA, que atua na hemaglutinação antígeno-específico, possuindo melhor especificidade e assertividade em seus resultados quando positivos. Conclusão: Podemos observar que o método TPHA apresenta maior sensibilidade para detecção da bactéria, havendo um aumento significativo, e consequentemente descartes em nossos hemocomponentes, porém, nossos pacientes não foram impactados de forma negativa, em relação a fornecimento de hemocomponentes, reforçando apenas a segurança transfusional de nossos serviços. Mesmo com um aumento expressivo no momento da implantação, observa-se uma acomodação na média de porcentagem atual, permanecendo dentro do esperado. Através dos resultados acima, podemos conhecer o público que comparece no Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina em relação ao perfil sorológico para Sífilis possibilitando uma abordagem mais assertiva na orientação aos doadores de sangue e prevenção da transmissão por transfusão de sangue e outras vias.

Objetivo: Devido à menor incidência do acometimento do tecido pulmonar no Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGCB) e a diversidade de diagnósticos diferenciais propostos diante deste quadro inespecífico e achados radiológicos semelhantes entre as patologias difusas do parênquima pulmonar no paciente imunossuprimido, o objetivo do estudo foi relatar um caso de LNHDGCB com acometimento pulmonar ao diagnóstico, assim como revisão da literatura com principais diagnósticos diferenciais. Método: Trata-se de relato de caso com manifestações pulmonares relacionadas ao LNHDGCB acompanhado pela equipe de hematologia no HSM. Descrição do caso: Paciente sexo feminino, 68 anos, com antecedentes de hepatite B, hipertensão arterial, diabetes mellitus com complicações macrovasculares (IAM e AVCi) e diagnóstico recente LNHDGCB em biópsia de linfonodo. Foi admitida em PS após ciclo1 de quimioterapia, referindo mal-estar, febre e dor torácica. Na admissão, a radiografia de tórax evidenciou área de consolidação em base pulmonar direita e os exames laboratoriais apresentavam leucocitose com elevação de marcadores inflamatórios, sendo descartado infarto agudo do miocárdio com eletrocardiograma e troponina sérica. Devido à imunossupressão e suspeita de infecção pulmonar, optado por internação hospitalar para início de antibioticoterapia, porém sem melhora clínica após 72 horas. Na reavaliação, surgiram opacidades pulmonares algodonosas mal delimitadas bilaterais no Rx e múltiplos focos de consolidação em vidro fosco no parênquima pulmonar com espessamentos septais e pequeno derrame pleural à esquerda com atelectasia pulmonar adjacente na TC tórax. Broncoscopia com LBA obteve resultados negativos para rastreios infecciosos. Após término da antibioticoterapia, manteve picos febris diários e necessidade de oxigenioterapia. Diante disso, aventadas outras hipóteses diagnósticas como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização, pneumonia fúngica ou infiltração pulmonar relacionado ao LNH. Foi iniciado tratamento empírico com anfotericina e prednisona, além da realização de biópsia das lesões para melhor definição diagnóstica. A paciente evoluiu com melhora clínica e a biópsia confirmou infiltração pelo LNHDGCB em tecido pulmonar. Realizado programação de continuidade da quimioterapia, porém paciente evoluiu com queda do estado geral, diarréia e febre com suspeita de sepse. Reiniciado antibioticoterapia com evolução para óbito durante internação. Discussão: O diagnóstico final de acometimento pulmonar secundário ao linfoma em paciente com imunossupressão durante a quimioterapia, idade avançada e outras comorbidades é desafiador e requer profunda avaliação clínica e investigação,pois apresentam achados semelhantes às outras afecções pulmonares. Dentre os padrões de imagem podem ser encontradas consolidações, broncograma aéreo, opacidades em vidrofosco, nódulos e derrame pleural, achados presentes em outras afecções, como a BOOP, pneumonias fúngicas ou bacterianas. Conclusão: Devido aos vários diagnósticos diferenciais, a avaliação inicial de pacientes com LNH associado a febre e achados pulmonares deve incluir exames laboratoriais e radiológicos. Na persistência dos sintomas, a realização de métodos invasivos deve ser considerada. Em casos complexos e refratários ao tratamento inicial, a agilidade na realização da biópsia pulmonar pode modificar as condutas terapêuticas com melhores resultados no tratamento.

Objetivo: Relato de caso de paciente com Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) e leucemia de grandes linfócitos granulares T (LGL-T) no hospital Santa Marcelina (HSM) em maio de 2023. Material e métodos: Estudo observacional transversal retrospectivo pautado em revisão de prontuário e revisão de literatura. Relato: Homem, 59 anos, sem comorbidades prévias, interna no HSM em março de 2023 com quadro de adinamia e dor em membros inferiores há 1 mês. Em hemograma inicial apresentava anemia grave (Hb 4,6 g/dL) hipoproliferativa, normocrômica e normocítica, plaquetopenia e linfócitos de 4.000. Negou sintomas B. Em exames complementares presença de pico monoclonal de 4,08 g/dL em eletroforese de proteínas e dosagem de IgM de 7,419 g/dL. Em relação a sintomas de hiperviscosidade o paciente referiu visão turva e baixa acuidade visual. A imunofenotipagem de sangue periférico mostrou 51,1% de linfócitos T sendo 9,9% CD4 e 40,6% CD8 (CD4/CD8 de 0,24) e, 31,7% com fenótipo “large granular”. O exame de PCR para clonalidade T era positivo. A biópsia de medula óssea revelou processo linfoproliferativo de pequenos linfócitos, padrão de linfoma linfoplasmocitóide/ MW, com 70% de infiltração medular e 20% de plasmócitos clonais. Tratava-se de uma MW associada a uma LGL-T. De acordo com o IPSSWM o paciente obteve 4 pontos e classificou-se como alto risco. O tratamento proposto via SUS foi o esquema R-CVP e ao diagnóstico realizou uma sessão de plasmaférese. Discussão: A MW é um tipo raro de linfoma de baixo grau caracterizado pela infiltração da medula óssea por células linfoplasmocitárias clonais produtoras de imunoglobulina IgM. A LGL-T é um distúrbio linfoproliferativo crônico caracterizado por uma multiplicação clonal de linfócitos grandes granulares T ou NK com um fenótipo citotóxico (CD3, CD8 e CD57). As células LGL comumente podem se expandir em resposta a células tumorais, distúrbios autoimunes ou em infecções e, uma prova de clonalidade T distingue LGL de expansão de LGL reativa. No caso de dificuldade diagnóstica, mutações recorrentes, sendo o STAT3 o gene mutado mais frequente, podem auxiliar na confirmação da clonalidade.Existem poucos relatos sobre a coexistência da LGL-T com doenças de células B, sobretudo com doenças de células plasmocitárias (DCP). Não há disponível nenhuma análise sistemática para determinar a frequência dessa co-associação. Um estudo de 2019 da clínica Mayo avaliou 22 pacientes de 1994 a 2018 com diagnóstico de LGL-T e DCP. Havia 1 paciente com MW e o restante apresentava MGUS, mieloma múltiplo (MM) ou amiloidose. O imunofenótipo da população de células T era típico para LGL-T: CD2, CD3, CD7, CD8, CD16 e CD57. Nesse estudo 4 pacientes com MGUS diagnosticada ao mesmo tempo que a LGL progrediu para MM ou MW, enquanto 2 pacientes com MGUS diagnosticados após a LGL-T não progrediram. Outro estudo de 2009 analisou 63 pacientes com diagnostico de LGL-T sendo 17 associado a doenças de células B. Ao final do estudo observou-se que nenhum dos pacientes com LGL e MGUS progrediu para MM. Um Estudo americano de 2022 avaliou 26 pacientes com esses diagnósticos e observou que os pacientes tratados para LGL-T resultou na erradicação do clone da DCP em 15% dos casos, incluindo um paciente com mieloma múltiplo que apresentou resposta completa após o início da terapia direcionada a malignidade de células T. Conclusão: Devido a baixa incidência dessas doenças em associação pouco se sabe sobre o real significado clínico. É importante analisar em qual momento ocorreu o diagnóstico da LGL-T para concluirmos tratar-se apenas de um antígeno comum que impulsiona células B e T clonais ou, nessa coexistência não casual a expansão clonal da LGL-T representaria uma resposta imune às populações aberrantes de células plasmáticas.

Objetivos: Avaliar a performance da máquina Spectra Optia nos procedimentos de eritrocitaféreses ambulatoriais do Hospital Santa Marcelina em 5 pacientes, totalizando 60 procedimentos de 2021 a maio/2023. Materiais e métodos: Relatos da experiência do serviço com montagem e programação da Spectra Optia e levantamento de dados dos pacientes submetidos a eritrocitaférese ambulatorial quanto ao sexo, idade, fenotipagem, Hemoglobina (HB), Hematócrito (HT), plaquetas, ferritina e Hemoglobina S (HbS) pré e pós procedimentos. Resultados: No programa de eritrocitaférese ambulatorial 4 pacientes com anemia falciforme e 1 com Sβ -talassemia realizaram um total de 60 procedimentos com a Spectra Optia, 3 masculinos e 2 femininos, idade no último procedimento, entre 16,6‒23,7 anos. Todos eram RhD e K positivos, 3 com fenótipo provável R0r, e 2 R1r e os procedimentos realizados com Cconcentrados de Hemácias Filtradas (CHF) e respeitando ABO, Rh e Kell. HB pré-procedimento era em média de 9,7 g/dL (média por paciente variando entre 8,5‒11g/dL) e pós-procedimento média de 10,6 g/dL (média por paciente variando entre 9,7‒11,5g/dL), HT pré média de 29,1% (por paciente variando entre 26,3‒35,1%), pós de 31,1% (média por paciente entre 27,2‒34,1%), contagem plaquetária média pré de 507 × 103/mm3 (média por paciente entre 285 × 103 ‒ 795 × 103/mm3), pós média de 285 × 103/mm3 (média entre 174×103 ‒ 416 × 103/mm3). A ferritina pré-procedimento era em média de 3.093 ng/dL (média por paciente entre 1.342‒7.838 ng/dL) e pós média de 2.319 ng/dL (média por paciente entre 988‒4.788 ng/dL) e a HbS, pela eletroforese, pré-procedimento era em média de 54,3% (média por paciente entre 43,8‒67,7%), pós média de 22,1% (média por paciente entre 15,3‒33,7%). Quanto ao número de sessões realizadas, 2 pacientes com 20 e 24 sessões, outro paciente com 10 sessões, e os dois últimos incluídos no programa, 3 procedimentos, cada um. Todos os procedimentos realizados com acesso único periférico. Na programação do procedimento, após inserir os dados do paciente de peso, altura, HT na Spectra Optia e antes de conectar o paciente, é fornecido o Volume Sanguíneo Total (VST), e o operador insere o valor prévio de HB S, e informa qual a Fração de Células Remanescentes (FCR) e HT desejados ao final do procedimento, com essas informações prevê o volume de CHF para troca. Discussão: A fisiopatologia da doença falciforme se baseia na anemia e eventos vaso-oclusivos causados pela polimerização da Hb S e 5% a 10% dos pacientes entram no programa de transfusão crônica sem ou com trocas que podem ser manuais ou automatizadas para corrigir a anemia pela hemólise, os efeitos deletérios da alta concentração de HB S e, nas opções com troca, auxiliam na profilaxia da sobrecarga de ferro. A Spectra Optia é de fácil e rápida montagem, com uma programação simples para o operador, o procedimento pode ser realizado com duplo acesso venoso ou acesso único, e optamos por acesso único a fim de preservar as veias. Permite realizar o procedimento em pacientes com VST baixo sem prime devido um Volume Extracorpóreo (VEC) pequeno, em torno de 141 mL com máximo de 185 mL de VEC. O consumo de anticoagulante durante o procedimento é pequeno, não havendo necessidade de reposição de gluconato de cálcio. Essa versão tem um aplicativo para simulação do procedimento, possibilitando cálculo prévio do volume a ser trocado para reserva de bolsas de sangue. Houve redução de HB S, ferritina e plaquetas após os procedimentos, nunca abaixo de 100×103/mm3 plaquetas. HB e HT ficaram dentro do programado, sempre aumentando os valores após o procedimento. Conclusão: A Spectra Optia é de fácil manuseio, eficaz e segura para realização de eritrocitaféreses permitindo diminuir as complicações a longo prazo da doença falciforme.

A Colestase Intrahepática Aguda (CIHA) é uma complicação hepática da anemia falciforme, podendo evoluir para disfunção renal e hepática. Classifica-se em leve até grave, com mortalidade de 4% e 64%, respectivamente. A eritrocitaferese é uma modalidade terapêutica utilizada nas complicações falciformes, possuindo maior segurança que a transfusão de troca manual devido a isovolemia no procedimento e resultados mais precisos de hematócrito e Hemoglobina S (HbS). Objetivos: Relato de dois casos de CIHA com anemia falciforme e o resultado da terapia com eritrocitaférese. Métodos: Trata-se de estudo descritivo, retrospectivo com levantamento dos dados de prontuário eletrônico, após consentimento dos pacientes. Resultados: Caso 1 ‒: Masculino, 26 anos, com anemia falciforme e dor abdominal há 3 dias, refratária à analgesia, piora da icterícia, colúria e vômitos. Apresentava-se febril, descorado 2+, ictérico 3+, com dor abdominal difusa e fígado palpável a 3cm. Houve queda da Hb basal para 5,9 g/dL, leucocitose (18.000 mm3), AST 101 U/L, ALT 44 U/L, FA 206 U/L, GGT 260 U/L, hiperbilirrubinemia com BD 29 mg/dL, PCR: 370 mg/L e DHL 839 U/L. Realizado antibioticoterapia e suporte transfusional na urgência. US abdome com hepatomegalia, sem dilatação ou obstrução das vias biliares. Evoluiu com piora progressiva e indicado eritrocitaférese urgente. HbS basal 86%, com queda para 7,2% após o procedimento. Apresentou queda da BD para 5,4 mg/dL após 5 dias e 2,2 mg/dL, em 15 dias. Caso 2 ‒ Paciente masculino, 33 anos, com anemia falciforme e dor generalizada associada a piora da icterícia e colúria. Evoluiu com rápida piora da hiperbilirrubinemia às custas de BD associado a dispneia. Apresentava-se descorado 2+, ictérico 4+ com abdome pouco doloroso à palpação. À admissão, Hb 5,9 g/dL, leucocitose (20.909 mm3), AST 484 U/L, ALT 238 U/L, FA 316 U/L, GGT 187 U/L, hiperbilirrubinemia com BD: 47,63 mg/dL e DHL 1418 U/L. Evolui com piora da clínica e disfunção renal, sendo encaminhado para UTI. Indicado eritrocitoaférese terapêutica na urgência após estabilização clínica. Houve melhora progressiva com controle da dor e redução da BD para 16,2 mg/dL em 5 dias e 8,6 mg/dL em 13 dias. Discussão: Nas revisões de literatura, os grupos com disfunção hepática grave com bilirrubina total média em torno de 76,8 mg/dL, alterações neurológicas e coagulopatia, se beneficiaram da transfusão de troca com recuperação na maioria dos pacientes, ao contrário dos pacientes não submetidos. Com a realização da eritrocitaférese, evidenciamos a rápida recuperação clínica e laboratorial nos dois casos relatados, conforme descrito na literatura. Conclusões: A CIHA é uma síndrome hepática aguda com alta mortalidade se não tratada adequadamente. A identificação e tratamento precoce desta complicação evitaria desfechos desfavoráveis. Portanto, o conhecimento desta patologia deve ser valorizado pelos médicos emergencistas e hematologistas. O procedimento de eritrocitaférese automatizada é uma importante ferramenta terapêutica para o tratamento de CIHA, aliada a correção da coagulopatia com transfusão de plasma fresco congelado e medidas de suporte.

Objetivos: Quantificar a prevalência do antígeno K (KEL1) que pertence ao sistema de grupo sanguíneo Kell (ISBT número 006; Símbolo KEL) em doadores de sangue do Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina. Materiais e métodos: Realizado um estudo retrospectivo através da análise de dados disponível no Sistema Informatizado do Banco de Sangue (SBS), tendo sido considerados nessa pesquisa doadores do período de janeiro 2018 a dezembro 2022. Resultados: Dentre 37.650 doadores de sangue com fenotipagem para o antígeno KEL1, encontramos 35.860 doadores negativos e 1790 doadores positivos, correspondendo a 4,8% de prevalência da positividade do antígeno K em nosso público. Discussão: O sistema Kell foi o primeiro grupo sanguíneo descoberto após a introdução do teste da antiglobulina indireta, em 1946 e é o 3º sistema em termos de importância transfusional, após os Sistema ABO e Rh. Recebeu o nome de “Kell” por ter sido identificado na Sra. Kelleher, paciente com anticorpos anti-K e filho recém-nascido apresentando Doença Hemolítica Perinatal (DHPN). Seus antígenos são expressos na glicoproteína transmembrana N-glicosilada Kell, produto do gene KEL localizado no cromossomo 7 (7q33), seus alelos são herdados de forma codominante, existem 37 antígenos classificados nesse sistema até 2022 pelo ISBT, sendo de maior relevância transfusional, os antitéticos K: K1 (Kell) e k: K2 (Cellano). A glicoproteína Kell é uma enzima conversora da endotelina, que cliva a endotelina-3 para produzir uma forma ativa que é um potente vasoconstritor e é possível que atue na regulação do tono vascular. Sua expressão ocorre principalmente na linhagem eritróide, testículos e em menor expressão no cérebro, tecidos linfoides e coração, os antígenos podem ser detectados nas células fetais a partir da 10ª semana de gestação, estando bem desenvolvidos ao nascimento e são exclusivos das hemácias. O antígeno K tem uma imunogenicidade estimada de 10%, enquanto o antígeno K de 1,5%, esses antígenos podem levar a uma resposta do sistema imune, que pode destruir as células transfundidas ou transplantadas, gerando uma série de consequências graves. Importante ressaltar que a doença hemolítica neonatal por anticorporpos contra sistema Kel, devido expressão do antígeno nas células precursoras hematopoieticas, afeta diretamente a produção de hemácias do feto e as consequências estão relacionadas a anemia por supressão da eritropoiese. A frequência do antígeno K difere de acordo o grupo étnico, sendo mais frequente em caucasianos com cerca 9% positivos, em negros 3‒5% são positivos e é raro em asiáticos. Nosso índice de 4,8% de positividade para K demonstra um perfil afrodescendente e miscigenado dos nossos doadores de sangue. Conclusão: Os antígenos Kell possuem importância transfusional, pois seus anticorpos podem causar uma reação hemolítica tardia de moderada a grave intensidade e doença hemólitica perinatal de leve a grave, sendo assim, sua prévia identificação é necessária nos doadores, evitando sua transfusão nos pacientes K negativos. No Brasil, a fenotipagem do doadores e pacientes para o antígeno K ainda é uma recomendação, não obrigatória, mas pela importância do antígeno K, é indicado que os serviços de Hemoterapia definam as prioridades de fenotipagem, principalmente para grupos de pacientes em transfusão crônicas, para crianças do sexo feminino e mulheres em idade fértil, e a fenotipagem para doadores de sangue para que um correto manejo das bolsas K positivas seja adotado, prevenindo a aloimunização, e mantendo o estoque adequado de bolsas K negativas.

Relato: Paciente masculino, 55 anos, previamente hígido, etilista e tabagista (CT 40a/m), internado em junho/2021 com relato de aparecimento de lesões avermelhadas em face em dezembro de 2020, que progrediram com placas e nódulos eritemato-violáceos em tronco e extremidades. Em fevereiro/2020, recebeu corticóide injetável com melhora das lesões. Um mês após, houve recidiva das lesões, quando foi atendido na rede básica e prescrito prednisona 20 mg/dia, com atenuação das lesões. Procurou atendimento no HSM com relato de perda ponderal de 14 kg em 4 meses, surgimento de linfonodomegalias em cadeia cervical, axilar e inguinal, astenia, dispneia, tontura, tosse, hipoacusia e alodinia. Hemograma da admissão com pancitopenia e 54% de blastos. No mielograma observou-se blastos com morfologia pleomórfica e tamanho celular variado, de pequeno a grande, com vacúolos citoplasmáticos e cromatina frouxa. Imunofenotipagem com 43,3% de células positivas para CD2 par/ CD4 +++/ CD36 ++/ D38 ++/ CD45 ++/ CD 56 +++/ CD 99 ++/ CD 123 +++/ HLA DR +++. Negativa para CD1a/ CD3 citop/ CD3m/ CD5/ CD7/CD8/CD11b/CD13/CD14/CD15/CD16/CD19/CD33/CD34/ CD64/ CD117/ IREM-2/ MPO citop/ TCR alfa-beta/ TCR gama-delta/ TdTn, compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (NCDPB). Tomografias evidenciaram linfonodomegalias difusas em cadeias axilares, mediastinais, abdomino-pélvicas e inguinais bilateralmente além de esplenomegalia heterogênea (14,4 cm). Sorologias negativas para HIV, HTLV, sífilis, Hepatite B e C. O Status performance era ECOG 0, sendo realizado protocolo HyperCVAD. Evoluiu a óbito no D+11, por choque séptico devido infecção de corrente sanguínea por Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmicos. Discussão: A NCDPB é um subtipo raro e agressivo de leucemia aguda caracterizada pela proliferação clonal de precursores de células dendríticas plasmocitoides. Sua incidência é extremamente baixa, sendo responsável por 0,44% de todas as neoplasias hematológicas e 0,7% dos linfomas cutâneos. Comumente se manifesta como lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. As lesões cutâneas podem ser de cor marrom a violácea, como lesões, placas ou tumores semelhantes a hematomas, solitárias ou disseminadas. Citopenias, linfadenopatia e / ou esplenomegalia estão presentes na maioria dos pacientes. É caracterizada na imunofenotipagem pela co-expressão de CD4 e CD56 sem outros marcadores específicos de linhagem. Dada a sua raridade nenhuma abordagem terapêutica padronizada foi estabelecida. O tratamento com um regime semelhante a LLA/Linfoma não Hodgkin é aceitável. Conclusão: A NCDPB é uma neoplasia agressiva e, apesar de uma resposta inicial à quimioterapia sistêmica, a doença recidiva regularmente e a sobrevida global mediana é de 12-14 meses. No caso apresentado, a programação terapêutica era a realização de transplante de células hematopoiéticas alogênico na primeira remissão. Entretanto o desfecho foi óbito na terapia de indução por sepse.

Objetivos: Descrever um caso clínico de Mieloma múltiplo (MM) com acometimento hepático em acompanhamento no ambulatório de Gamopatias monoclonais de um hospital de referência devido à sua raridade e importância do aprimoramento da avaliação radiológica nesta doença. Material e métodos: Trata-se de um estudo clínico, observacional, tipo relato de caso de paciente com MM extramedular com comprometimento hepático acompanhado pelo serviço de Hematologia. Realizamos a coleta de dados do prontuário eletrônico após autorização e assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE). Descrição do caso: Paciente 65 anos, gênero feminino, antecedente de hipotireoidismo, cardiopatia isquêmica, HAS e tabagista, encontra-se em acompanhamento com hematologia desde dezembro de 2019 com diagnóstico de Mieloma múltiplo, IgG lambda, ISS3. Realizou tratamento de indução com CTD e contraindicado TCTH autólogo por comorbidades prévias. Imediatamente após 12 ciclos de tratamento e avaliação de resposta com VGPR, deu entrada no pronto socorro com dor abdominal de forte intensidade associado a síndrome colestática. Nos exames admissionais, identificado: hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta; elevação de fosfatase alcalina e GGT; Ultrassonografia de abdome com ecotextura heterogênea do parênquima hepático, às custas de três imagens ovalares hipoecóicas, sendo a maior de 54 x 49 mm, pequena dilatação seletiva das vias biliares intra-hepáticas e pâncreas com pequena área heterogênea, na sua cabeça, 2 x 1,9cm. Foi submetida a biópsia hepática guiada, a qual demonstrou infiltração por Mieloma plasmocitário com restrição de cadeia lambda em tecido hepático (CD138+, Lambda +, MUM-1+). Indicado drenagem de vias biliares com colangiopancreatografia retrógrada, porém devido a descompensação do quadro cardiológico não realizado imediatamente. Devido a piora clínica, iniciado quimioterapia com Ciclofosfamida, etoposídeo e dexametasona associado a bortezomibe com melhora progressiva dos exames laboratoriais e resolução completa do quadro de colestase hepática após 30dias. Em TC abdome realizada após ciclo 1 de tratamento, houve desaparecimento da lesão em cabeça de pâncreas e redução >50% das lesões hepáticas. A paciente se encontra em quimioterapia no ciclo 4. Discussão: O MM extramedular é encontrado em 6 a 8% casos ao diagnóstico e em 10 a 30%, na recidiva. Devido a raridade, não encontramos estudos direcionados ao tratamento de MM extramedular. No caso relatado, houve progressão da doença no final do tratamento de indução com talidomida. Portanto, optamos por mudar o tratamento para inibidor do proteassoma disponível no SUS desde janeiro de 2021 associado a quimioterapia convencional com resposta clínica e radiológica no primeiro ciclo. Conclusão: O diagnóstico do envolvimento extramedular no MM está se tornando mais frequente pelo avanço tecnológico dos exames radiológicos disponíveis. Atualmente, a radiografia do esqueleto já não é suficiente para avaliação da doença óssea no MM e para o diagnóstico de MM assintomático ou Plasmocitoma solitário. Novos exames, como TC corpo inteiro de baixa voltagem, PETCT e RNM corpo inteiro vem sendo incorporados para aprimorar a avaliação inicial e o acompanhamento desta doença. Portanto, a descrição de casos com MM extramedular e melhor conhecimento da sua incidência com novas terapias, reforça a importância de mudarmos esta avaliação incluindo os pacientes do Sistema público de saúde.

Introdução: Fotoférese Extracorpórea (FEC) se baseia na manipulação dos linfócitos T com substâncias fotossensibilizantes que quando expostos à luz ultravioleta (UV) sofrem apoptose e ao serem devolvidos ao paciente desencadeiam uma série de efeitos imunomodulatórios. Poucos serviços dispõem do equipamento e relatamos a primeira experiência do setor de Aférese do Hospital Santa Marcelina no uso da FEC. Relato de caso: Paciente 55 anos, masculino, com Linfoma Cutâneo de Células T desde 2017, tratado antes com corticoide e CHOEP, sem resposta; de dez/2017 a jan/2018 fez metotrexato, resposta parcial; mudou para GVD de fev/2018 a mai/2018 e novamente resposta parcial. Novo tratamento com Cladribina em jun/2018 com resposta completa. Out/2018 apresenta novamente eritema e biópsia evidenciou recaída. Prescrito interferon e encaminhado em ago/2019 para no nosso Serviço de Transplante de Medula Óssea (TMO), foi constatado atividade da doença e indicado FEC antes do TMO. Proposto o protocolo da ASFA (American Society for Apheresis) que recomenda para Linfoma Cutâneo de Células T/Micose Fungoide/Síndrome de Sezary duas sessões de fotoférese em dias consecutivos (considerado um ciclo) e repetido o ciclo depois de 2–4 semanas, por 5–6 meses. O procedimento de fotoférese é contraindicado quando a leucometria está acima de 25.000/mm3, no dia 05/02/2020 o paciente apresentava leucócitos totais de 26.540/mm3, sendo necessário aumentar a dose do interferon e associar corticoide, novo hemograma de 07/02/2020 com contagem em 22.800/mm3, o primeiro ciclo foi programado e realizado nos dias 10 e 11/02/2020. Houve um treinamento prévio para equipe de enfermagem pela empresa do Sistema THERAKOS CELLEX Photopheresis e os dois primeiros procedimentos, do primeiro ciclo, foram com acompanhamento in loco . Os ciclos seguintes foram realizados com suporte remoto, no total foram realizados 5 ciclos (10 sessões de FEC), sempre o paciente recebendo orientações sobre os cuidados, em especial sobre uso de proteção UVA: óculos escuros, protetor solar, evitar exposição solar direta. Desde o primeiro procedimento apresentou febre horas após o procedimento, reação adversa mais comum. Porém apresentou piora da eritrodermia, no segundo ciclo ficou mais pronunciada, e no terceiro ciclo os sintomas foram intensificados com lesões bolhosas, e paciente foi internado em 25/03/2020. Após avaliação dermatológica, suspeitou-se de penfigóide bolhoso ou farmacodermia secundária à medicação ou radiação ultravioleta. A FEC ficou suspensa um ciclo e retomamos em 22 e 23/4/2020, fizemos um intervalo maior, realizando o 5°ciclo em 26 e 27/05/2020. Mas o paciente continuou apresentando as lesões bolhosas, e após o 5°ciclo permaneceu internado para tratamento, e as sessões foram suspensas. Paciente recebe alta em 25/06/2020 com orientação de acompanhamento ambulatorial. Conclusão: Com o Sistema THERAKOS CELLEX Photopheresis o procedimento de FEC é de fácil execução, cabendo ao responsável pelo procedimento ações pontuais, como montagem do kit com cuidado para o conjunto de lâmpadas de luz ultravioleta e a colocação da solução fotossensibilizante (UVADEX Methoxsalen) no produto coletado. É rápido, menos de 60 minutos, devendo o paciente ter um acesso venoso adequado ao fluxo periférico ou por cateter. Uma boa história clínica, verificar se o paciente não é esplenectomizado (o que contraindica o procedimento) e conferência dos exames pré-procedimento como leucograma, coagulograma, perfil lipídico e bilirrubina devem ser realizados. A primeira experiência em Fotoférese Extracorpórea do Serviço de Aférese foi fundamental para elaborarmos os protocolos internos com capacitação da equipe e interações entre todos os setores envolvidos.

Objetivos: Elucidar através de gráficos e porcentagens, a ocupação de mulheres em espaços majoritariamente masculinos, sendo um deles a doação de sangue. Analisamos a evolução do gênero do doador do Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina ao longo de 10 anos (2011 a 05/2021) para determinar a linha de tendência das doações do sexo feminino e a importância de fortalecer o papel igualitário dos gêneros na sociedade. Material e métodos: Através da coleta do dado “Quanto ao gênero do doador” informado no SISHEMO, coletamos as informações de 01/2011 a 05/2021 e avaliamos a evolução ao longo do tempo. Resultados: Em 2011, o Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina apresentava média anual de 39,1% de doadores do sexo feminino, ao longo dos anos seguintes até 2019, essa taxa aumentou gradativamente e em 2019 atingiu 46,2%. Em 2020, pela pandemia por SARS-CoV-2, houve queda nessa tendência de alta, ficando em 44,6% a média anual. Em 2021, estratificando por mês, em janeiro houve 45,2% de doadoras e em maio atingiu 47,4%, índice superior à média mensal de 2019, mostrando que após a queda de 2020 a taxa voltou a crescer. Discussão: A doação voluntária de sangue é um ato de causa humanitária, este comportamento é regido e administrado pelas diretrizes da lei vigente e padrões internacionais de qualidade para segurança dos receptores e dos doadores, diante disto, existem algumas restrições quanto a aptidão por gênero. Enquanto o candidato do sexo masculino pode doar 4 vezes em 12 meses, a candidata do sexo feminino tem algumas restrições a mais, podem doar sangue total até 3 vezes ao ano; as multíparas são excluídas da doação de plaquetas por aférese como forma de prevenir a lesão pulmonar aguda associada à transfusão (transfusion-related acute lung injury, TRALI), temos restrições relacionadas a gestação, amamentação, entre outras diferenças por gênero. Porém, essas peculiaridades podem ser compensadas com mais doadoras aptas. Dados de 2019 da OMS (Organização Mundial da Saúde) mostram que mundialmente 33% das doações são feitas por mulheres, mas esse número pode ser muito baixo em alguns países. Em 14, dos 111 países que notificaram à pesquisa da OMS, menos de 10% das doações são feitas por doadoras. No Brasil, a participação feminina é mais expressiva, a média nacional da ANVISA em 2019, mostra que 42,63% das doações são do sexo feminino, a região Sul atinge o maior percentual, com 43,89%. No Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina os índices estão acima da média nacional, em 2019 alcançamos 46,20%, e em especial no mês de setembro/2019 esse índice atingiu 49,2%, maior índice da série histórica de 10 anos. Houve uma queda em 2020, mas apesar do momento sanitário em que o país se encontra, ainda ficamos acima da média nacional, com 44,65%. Em 2021 os índices mensais estão aumentando progressivamente, mostrando que com o avanço do controle da pandemia as mulheres estão retornando as doações. Tais números evidenciam a transformação e a evolução da expressão da mulher na sociedade a um caminho de empoderamento e emancipação do sistema patriarcal. Conclusão: Manter os estoques de hemocomponentes suficientes para atender toda demanda transfusional de um hospital de grande porte que atende também a outros serviços é um desafio para o setor de captação e triagem. O equilíbrio entre quantidade diária constante e qualidade, tem que nortear as ações de recrutamento. O estímulo a esse grupo de doadoras é fundamental como ferramenta para o suporte aos estoques e está associado a evolução histórica do papel da mulher perante a sociedade que cada vez mais ocupa posições importantes enquanto membro ativo, mostrando a necessidade de dinamismo e coparticipação entre ambos. Todos juntos, pelo ato de doar-se.

Objetivos: Descrever as condutas hemoterápicas na seleção do hemocomponente para realização do primeiro caso de transfusão intrauterina atendido pela Agência Transfusional do Banco de Sangue do Hospital Santa Marcelina. Descrição do caso: Paciente de 36 anos, terceira gestação, em acompanhamento no ambulatório pré-natal de alto risco desde 31/10/2018, por aloimunização eritrocitária (exame externo de 09/10/2018: anti-D, título 1/8, sem referências a outros anticorpos) e com idade gestacional de 31 semanas. A Agência Transfusional fez a pesquisa e identificação de anticorpos irregular (P.A.I e I.A.I) com detecção de anticorpos anti-D e -C, tipagem O Negativo. Continuou seguimento ambulatorial com ultrassom doppler fetal que avaliou, entre outros parâmetros, a velocidade máxima (VMáx) e os múltiplos da mediana (MoM) da artéria cerebral média nos dias 05, 19 e 21/11/2018. No USG Doppler de 21/11/2018 não havia sinais de hidropsia ou derrames cardíaco, pleural ou abdominal, mas pelos valores de Vmáxde 86,5 cm/s e MoM de 1,77 DP foi recomendado cordocentese para quantificar anemia fetal. Em 22/11/2018, a Agência Transfusional recebe a requisição de transfusão por “aloimunização materna com anemia fetal – transfusão intrautero”. Seguindo as recomendações foi selecionado um concentrado de hemácia deleucocitado (bolsa de coleta com sistema de filtração in line), recente, fenótipos compatíveis (D, C negativos), irradiada, hemoglobina S negativa e optou-se por lavar o hemocomponente. E 46 mL da bolsa foi transfundido por cordocentese, em centro cirúrgico, sem intercorrências. A hemoglobina fetal ao final do procedimento foi de 14,5 g/dL. Com 35 semanas, realizou o parto, com nascimento de recém-nascido, feminino, peso 2536 g, apgar 9/9. Realizado exames no sangue de cordão umbilical com tipagem A RhD Positivo, teste da antiglobulina direto (TAD) negativo. Puérpera e recém-nascido recebem alta após 2 dias do parto. Discussão: Gestantes aloimunizadas são acompanhadas durante a gestação, pois alguns anticorpos causam doença hemolítica perinatal (DHPN) de moderada a grave intensidade e até óbito fetal. Exames não invasivos como doppler fetal fornecem informações indiretas se o feto está com anemia, e através de um procedimento invasivo, como a transfusão intrauterina, podemos corrigir a anemia e a gestação chegar a um estágio seguro para realização do parto. Através da punção guiada por ultrassonografia da veia umbilical, pelo abdome materno sob anestesia local, é possível realizar a transfusão do feto. A comunicação com a Agência Transfusional é imprescindível para seleção do hemocomponente correto, deve-se escolher um concentrado de hemácias recente (níveis de potássio baixo, entre outras vantagens), filtrado (prevenção da transmissão do citomegalovírus), sem hemoglobina S, antígenos negativos para os quais a gestante possui anticorpos. A bolsa deve ser submetida a irradiação antes da transfusão para prevenção da doença do enxerto contra hospedeiro transfusional (DECH-T). A recomendação de lavar o concentrado de hemácia não é obrigatória, mas pode ser útil para retirar anticorpos como anti-A e anti-B, ou quando a bolsa foi coletada da gestante para remover o anticorpo do plasma da bolsa (situação geralmente utilizada quando o antígeno envolvido é de alta frequência). É recomendado que o hematócrito da bolsa esteja em 85% e remover o plasma pode auxiliar a atingir esse valor. Conclusão: A transfusão intrauterina é um procedimento complexo, com riscos envolvidos, e o Serviço de Hemoterapia deve ser previamente comunicado para selecionar e preparar o melhor hemocomponente. Dependendo dos anticorpos pode haver dificuldade de localizar bolsas com fenótipos negativos, demandando convocação de doadores e até uso de sangue materno para realização da transfusão.

Objetivo: Analisar o perfil clínico-epidemiológico de pacientes com neoplasia hematológica infectados com o SARS-CoV-2. Metodologia: Trata-se de um estudo observacional, transversal, descritivo e quantitativo, baseado em informações obtidas por revisão de prontuários eletrônicos de um hospital escola de São Paulo de pacientes admitidos no período de março a agosto de 2020, que foram analisados descritivamente quanto a variáveis clínicas e desfecho dos pacientes infectados. Resultados: De março a agosto de 2020 um total de 32 pacientes foram diagnosticados com a infecção por SARS-CoV-2 no Serviço de Onco-Hematologia da instituição estudada. Deste total, 20 (62,5%) eram do gênero feminino e 12 (37,5%), masculino. A média de idade foi de 59 anos, sendo 54% com idade acima de 60 anos. O diagnóstico hematológico consistiu em sua maioria de leucemias agudas e linfomas, com 31,25% cada, sendo desses últimos,90% do subtipo não Hodgkin; pacientes com mieloma múltiplo constituíram 12,54% da amostra, leucemia linfocítica crônica 12,5%, e outros diagnósticos 12,5%. Pouco mais da metade dos pacientes do estudo estavam em quimioterapia (53,12%), e destes, 88,8% haviam recebido quimioterapia nos últimos trinta dias antes da apresentação dos sintomas. Os sintomas mais relatados pelos pacientes foram: fadiga (96,87%), dispneia (87,5%), febre (62,5%) e tosse (59,37%). Menos que 20% dos pacientes apresentaram outros sintomas como náuseas, vômitos e/ou diarreia. Quanto às comorbidades, 25% eram tabagistas ou ex-tabagistas, 15,62% eram obesos ou com sobrepeso, 46,87% apresentavam hipertensão arterial sistêmica e 25% diabetes mellitus. Além disso, 31,25% dos pacientes apresentavam contagem de neutrófilos segmentados abaixo de 1500/mm³na internação ou início dos sintomas e 18,75% abaixo de 500/mm³. Durante a internação, 90,62% dos pacientes necessitaram de suporte de oxigênio e 56,25% de ventilação invasiva. O desfecho óbito por COVID-19 nesse estudo ocorreu em 65,62% dos pacientes infectados e destes, 76% eram mulheres com idade superior a 50 anos. Além disso, os diagnósticos onco-hematológicos mais relacionados ao desfecho óbito foram linfomas e leucemias agudas, correspondendo a 33% e 24%, respectivamente. Discussão: Nesse estudo, a maioria da população analisada se constituía de mulheres, com idade superior a 50 anos, características também encontradas em estudo realizado no Rio de Janeiro no mesmo período em pacientes internados com Covid-19. Também observamos aumento expressivo da necessidade de ventilação mecânica nos pacientes onco-hematológicos, sendo 56% em nosso trabalho (31,4% na pesquisa supracitada). A letalidade encontrada foi próxima a um estudo realizado em Wuhan, China, com pacientes hematológicos (letalidade 61,5%), situação que pode estar relacionada ao fato do hospital aqui analisado se constituir em uma unidade de referência para atendimento de ambas as afecções, além do tratamento quimioterápico recente. Conclusão: Apesar do estudo apresentar limitações expressivas, incluindo diagnósticos hematológicos heterogêneos e diferentes estágios da doença, a grande letalidade encontrada nesta população reforça ser imperativo o isolamento protetivo, diagnóstico e suporte precoce dos pacientes. A análise dos dados prosseguirá até 2021 para verificar se houve um decréscimo na letalidade e na necessidade de suporte ventilatório com o conhecimento científico adquirido em relação ao tratamento da COVID-19 na segunda onda dessa pandemia no Brasil.

Busulfan is given in the conditioning regimens preceding hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), and plasma levels can be monitored. A targeted, individualized systemic exposure (SE) dose can be achieved by calculating the area under the plasma concentration versus time curve (AUC). The objective of this study was to determine a cutoff value for safety for the AUC for busulfan plasma levels in patients undergoing HSCT. A total of 149 consecutive HSCT patients were studied. After an oral test dose of busulfan, we set target doses of 4000, 5000, or 6000 µMol⸱min/day, and analyzed the AUC of oral or intravenous Bu. These patients were compared with 53 historical control subjects who had received myeloablative conditioning regimen without busulfan pharmacokinetic monitoring. Using a test dose and the administration route had no impact on the sinusoidal obstructive syndrome (SOS) incidence, transplant-related mortality or 1-year overall survival. However, patients receiving busulfan at doses set up at AUC > 5000 had an increased risk to develop SOS after HSCT (hazard ratio 3.39, p = 0.034, 95% CI 1.09-10.52). Adjusting the busulfan dose according to SE levels target dose during conditioning is associated with lower rates of oral severe mucositis and SOS. A cutoff of 5000 µMol⸱min is safe and does not impair survival., (© 2020 John Wiley & Sons Ltd.)

Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) is the treatment of choice for acute myelogenous leukemia (AML) not responding to induction therapy. It is a therapeutic choice for the blast phase of chronic myelogenous leukemia (CML-BP) in patients failing to respond to tyrosine kinase inhibitors (TKIs). Lipid core nanoparticles (LDEs) concentrate severalfold more in blast cells than in corresponding normal cells. Incorporation of anticancer drugs to LDE formulations increases the pharmacologic action and decreases the toxicity. We tested a drug-targeting system, LDE-etoposide plus total body irradiation (TBI; 1200 cGy dose), in 13 patients with AML not responding to the induction therapy and in 2 patients with CML-BP refractory to second-generation TKIs. The mean patient age was 46.7 years (range, 22 to 66 years). The LDE-etoposide dose was escalated at 20, 30, 40, 50, and 60 mg/kg. No patients developed grade 4 or 5 toxicity; however, mucositis grade 3 occurred in 6 patients, 3 patients experienced diarrhea, and 1 patient had an elevated total bilirubin level. No deaths were related to conditioning. All patients were successfully engrafted. The median times to neutrophil and platelet engraftment were 20 ± 5 days and 16 ± 4 days, respectively. Five patients (33.4%) had acute graft-versus-host-disease (GVHD), including 4 grade I, and 1 with grade II, and 8 patients (57.1%) had moderate-to-severe chronic GVHD. This pilot study shows the potential of LDE-etoposide plus TBI as an HCT conditioning regimen in AML patients not responding to the induction and refractory therapies for CML-BP patient. These findings pave the way for subsequent larger clinical trials., (Copyright © 2020 American Society for Transplantation and Cellular Therapy. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.)

The Brazilian Consensus on Nutrition in Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Graft- versus -host disease was approved by Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea , with the participation of 26 Brazilian hematopoietic stem cell transplantation centers. It describes the main nutritional protocols in cases of Graft- versus -host disease, the main complication of hematopoietic stem cell transplantation.

Busulfan is used in myeloablative schemes for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), with monitoring of dosage through the area under the curve (AUC) of the drug plasma concentration (µMol min). In this study, we compared the complete pharmacokinetics of busulfan administered orally (Bu-Oral) and intravenously (Bu-IV). We evaluated 40 patients who underwent HSCT with different types of conditioning regimens. After one dose, in the Bu-Oral group (n = 21), the median AUC was 1174 µMol min (799-4000), reaching a median of 4440 µMol min (3428-7181.5) during conditioning in 24 h. In the Bu-IV group (n = 19), it was 1244.8 µMol min (1001.2-2021), reaching 5598.0 µMol min (3102-8818) during conditioning in 24 h. Measuring plasma concentration of Bu in patients undergoing HSCT is important, regardless of the formulation, and the inclusion of a pre-HSCT test can predict the optimal dose during conditioning. Pharmacokinetics of the oral administration of busulfan, as well as clearance, are extremely variable, and this can potentially compromise the clinical results of the treatment since it makes it difficult to predict clinical results.