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Emphysema is a chronic respiratory disorder characterized by destruction of alveoli, usually due to cigarette smoking or exposure to noxious particles or gases. Dysfunction of proteins that are involved in lung development and maintenance, such as alpha-1 antitrypsin, also contributes to emphysema. Filamin A (FLNA) is an actin-binding protein involved in cytoskeleton reorganization. Mutations in the FLNA gene classically lead to abnormal neuronal migration and connective and vascular tissue anomalies. Pulmonary manifestations consist of a wide range of pulmonary disorders that occur during infancy. We report the first familial case of emphysema in non- and very low-smoking adults who carry a loss-of-function mutation of the FLNA gene. The identification of this new risk factor for emphysema encourages (1) screening, prevention and monitoring of pulmonary disorders in patients with FLNA mutation and (2) screening for FLNA mutation in patients with early-onset emphysema that is associated with low-smoking or vascular or connective tissue anomalies.

To evaluate the concordance between DECT perfusion and ventilation/perfusion (V/Q) scintigraphy in diagnosing chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Eighty patients underwent V/Q scintigraphy and DECT perfusion on a 2nd- and 3rd-generation dual-source CT system. The imaging criteria for diagnosing CTEPH relied on at least one segmental triangular perfusion defect on DECT perfusion studies and V/Q mismatch on scintigraphy examinations. Based on multidisciplinary expert decisions that did not include DECT perfusion, 36 patients were diagnosed with CTEPH and 44 patients with other aetiologies of PH. On DECT perfusion studies, there were 35 true positives, 6 false positives and 1 false negative (sensitivity 0.97, specificity 0.86, PPV 0.85, NPV 0.97). On V/Q scans, there were 35 true positives and 1 false negative (sensitivity 0.97, specificity 1, PPV 1, NPV 0.98). There was excellent agreement between CT perfusion and scintigraphy in diagnosing CTEPH (kappa value 0.80). Combined information from DECT perfusion and CT angiographic images enabled correct reclassification of the 6 false positives and the unique false negative case of DECT perfusion. There is excellent agreement between DECT perfusion and V/Q scintigraphy in diagnosing CTEPH. The diagnostic accuracy of DECT perfusion is reinforced by the morpho-functional analysis of data sets. • Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is potentially curable by surgery. • The triage of patients with pulmonary hypertension currently relies on scintigraphy. • Dual-energy CT (DECT) can provide standard diagnostic information and lung perfusion from a single acquisition. • There is excellent agreement between DECT perfusion and scintigraphy in separating CTEPH and non-CTEPH patients.

Introduction Une experimentation de cooperation entre pneumologues et pharmaciens hospitaliers a ete menee dans un service de pneumologie du CHU de Lille afin de securiser le parcours de soins en travaillant sur les points critiques de transition (entree, sortie). Ce travail vise a evaluer l’impact de l’intervention du pharmacien (IP) (action induisant directement une modification de la prise en charge du patient ou de sa therapeutique medicamenteuse) dans cette securisation du parcours des patients hospitalises pour exacerbation severe de leur asthme. Methodes Etude prospective et monocentrique sur 4 mois, incluant tout patient > 18 ans hospitalise pour exacerbation d’asthme. Des entretiens pharmaceutiques etaient realises a l’admission et a la sortie du patient (conciliations medicamenteuses) avec appel systematique du pharmacien officinal du patient. Les caracteristiques sociodemographiques des patients ont ete recueillies. Les erreurs de prescription a l’admission et/ou de retranscription dans le courrier de sortie ont ete relevees, a partir desquelles une IP etait proposee au pneumologue. Resultats Au total, 37 patients ont ete inclus (âge 56 ± 17,1 ans, sex-ratio H/F 0,61, IMC 30,1 ± 9,7 kg/m2). Le VEMS etait de 55,8 ± 20,4 %. A l’admission, nous avons releve 8,4 ± 5,2 medicaments par patient. Au total, 49 erreurs ont ete identifiees par rapport au traitement a domicile, soit 1,3 ± 1,2 erreurs par patient. Les IPs ont consiste en une adaptation posologique, un ajout, une substitution, une optimisation des modalites d’administration et un arret du traitement dans 38,8 %, 26,5 %, 16,3 %, 12,2 % et 6,1 % des cas, respectivement. Toutes ont ete acceptees par le pneumologue. Au total, 75,7 % des patients ont beneficie d’un entretien de sortie, ce qui a permis de relever 31 erreurs. Les IPs ont consiste en un ajout, une adaptation posologique, une substitution, une optimisation des modalites d’administration et un arret du traitement dans 32,3 %, 22,6 %, 19,4 %, 19,4 % et 6,5 % des cas, respectivement. Le taux d’acceptation des IPs est de 96,8 %. La majorite des erreurs detectees a l’admission et la sortie portait sur les medicaments a visee respiratoire (selon la classe ATC) dans 38,8 % et 29,0 % des cas, respectivement. Le detail des erreurs figure dans le Tableau 1. Conclusion La bonne cooperation entre pneumologue et pharmacien a permis de corriger de nombreuses divergences aux points critiques de transition des patients asthmatiques. Il serait interessant de definir un plan d’action afin de prevenir ces erreurs.

International audience; Background: Autosomal-dominant signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) deficiency predisposes to recurrent bacterial pneumonia, complicated by bronchiectasis and cavitations. Aspergillosis is a major cause of morbidity in these patients. However, its diagnosis, classification, and treatment are challenging.Objective: We aimed to assess the prevalence and describe the clinical, mycological, and radiological presentation and related therapy and outcome of Aspergillus infections of the respiratory tract in the STAT3-deficient patients of the National French cohort.Methods: We performed a retrospective study of all pulmonary aspergillosis cases in STAT3-deficient patients (n = 74). Clinical and mycological data were collected up to October 2015 and imaging was centralized.Results: Twenty-one episodes of pulmonary aspergillosis in 13 (17.5%) STAT3-deficient patients were identified. The median age at first episode was 13 years (interquartile range, 10-26 years). Ninety percent of patients had previous bronchiectasis or cavitations. Infections were classified as follows: 5 single aspergilloma, 9 chronic cavity pulmonary aspergillosis, 5 allergic bronchopulmonary aspergillosis-like disease, and 2 mixed forms of concomitant allergic bronchopulmonary aspergillosis-like disease and chronic cavity pulmonary aspergillosis. No invasive aspergillosis cases were identified. Aspergillus species were isolated in 71% of episodes and anti-Aspergillus antibodies in 93%. Eleven episodes were breakthrough infections. Antifungal treatment was prolonged, with a median of 13 months, and 6 patients (7 episodes) required surgery, with a high rate of postsurgical complications. One patient died and 6 had a relapse.Conclusions: Chronic and allergic forms of aspergillosis occurred in 17.5% of STAT3-deficient patients, mostly in lung cavities. Almost half had recurrences, despite prolonged antifungal treatment and/or surgery.

Introduction Peu de donnees sont actuellement disponibles pour determiner le meilleur traitement a proposer aux patients presentant une infection pulmonaire a Mycobacterium xenopi (MX) (2 etudes randomisees avec respectivement 42 et 34 patients inclus). Les donnees disponibles sont en faveur d’un traitement contenant rifampicine (RIF) et ethambutol (EMB), molecules proposees par toutes les societes savantes, en grande partie par rapprochement avec M. avium et utilisees dans les deux etudes randomisees. La plupart des experts proposent l’adjonction d’un troisieme antibiotique. La moxifloxacine (MXF) et la clarithromycine (CLA) sont toutes deux candidates au vu de leur CMI basses sur MX. Methodes Aucune donnee n’etant disponible sur le taux de negativation des prelevements a 6 mois, l’objectif principal de CaMoMy est de determiner la proportion de patients avec une infection pulmonaire a MX ayant negative leur prelevement sous un traitement associant RIF-EMB avec soit CLA, soit MXF. Les objectifs secondaires sont de comparer ces 2 associations therapeutiques (CLA-RIF-EMB versus MXF-RIF-EMB) en termes d’efficacite et de tolerance. L’essai CaMoMy est une etude multicentrique francaise (51 centres) randomisee, controlee, avec analyses sequentielles, incluant tous les patients presentant une infection pulmonaire a MX selon les criteres ATS/IDSA 2007, sans contre-indication a l’un des antibiotiques utilises. Resultats 92 patients ont ete inclus. Les donnees concernant le critere de jugement principal sont actuellement disponibles pour 72 patients. La derniere analyse intermediaire faite sur ces 72 patients retrouvait un taux d’echec de 24,2 % dans le groupe MXF (8 echecs) et 23,9 % dans le groupe CLA (9 echecs). Le taux de succes global (patient vivant et avec prelevement negatif a 6 mois) etait de 76,4 %. Un switch d’antibiotique a ete realise dans 3 cas pour le bras CLA et dans 2 pour le bras MXF. Le taux d’effets indesirables graves n’etait pas different. Conclusion L’ensemble des analyses intermediaires effectuees n’a pas mis en evidence de difference entre les 2 bras de traitement (CLA-RIF-EMB versus MXF-RIF-EMB) que ce soit en termes de tolerance ou d’efficacite. Les Resultats definitifs nous permettront bientot de confirmer ou non ces analyses.

Introduction Les principaux traitements de la BPCO sont sous forme inhalee. Des dispositifs inadaptes ou mal utilises peuvent entrainer une perte d’efficacite, avec un risque d’exacerbation et donc de rehospitalisation. L’objectif est d’evaluer l’impact d’une cooperation entre pneumologue et pharmacien hospitalier dans l’optimisation des traitements des patients BPCO. Methodes Des patients BPCO hospitalises en pneumologie et beneficiant d’au moins un traitement inhale de longue duree d’action ont beneficie de consultations pharmaceutiques permettant de recueillir les classes pharmacologiques, le nombre d’inhalateur(s) de longue duree d’action avant l’hospitalisation et a la sortie, et la gestuelle associee a la prise du dispositif. Ils sont selectionnes sur demande du medecin ou proposition du pharmacien au regard d’une introduction recente ( 1) et/ou d’exacerbations frequentes. Lors de l’entretien, le pharmacien apprecie la maitrise de l’inhalation et dispense des informations relatives au bon usage. Des interventions pharmaceutiques (IP) (action induisant directement une modification de la prise en charge du patient ou de sa therapeutique medicamenteuse) ont ete menees aupres des pneumologues lorsque necessaire et repertoriees. Resultats Quarante-quatre patients BPCO ont ete vus par des pharmaciens sur 4 mois (âge median 66 ans [min 44, max 90], sex-ratio H/F 2,2). Quinze patients etaient sous triple therapie a l’entree, contre 10 a la sortie d’hospitalisation. La double bronchodilatation concernait 11 et 18 patients, respectivement. Les patients disposaient de 1, 2 ou 3 inhalateur(s) a l’admission dans 43,2 %, 34,1 % et 9,1 % des cas, respectivement, contre 75,0 %, 22,7 % et 0 % des cas a la sortie. Au total, 70,5 % des patients ont eu un rappel sur la gestuelle de leur dispositif. Ces rappels n’ont pas ete comptes en tant qu’IP (car consideres comme soins courants). Au total, 17 IP ont ete realisees chez 15 patients de la cohorte, portant sur l’optimisation du dispositif d’inhalation dans 70,6 % des cas ou de la pharmaco-therapeutique (29,4 %). Le detail des IP figure dans le Tableau 1 . Toutes les IP ont ete acceptees apres discussion avec les pneumologues. Conclusion Cette etude a permis de montrer que la presence pharmaceutique en pneumologie pouvait aider a optimiser les therapeutiques inhalees tant sur la gestuelle que sur l’observance. Il pourrait etre interessant de faire une etude de l’impact de cette cooperation en termes de re-exacerbations et financier.

Introduction L’asthme severe est une maladie chronique inflammatoire heterogene s’accompagnant d’une alteration de la qualite de vie et d’un recours aux soins plus important. De grandes cohortes se sont attachees a identifier les comorbidites chez les asthmatiques ainsi que leur role dans l’evolution et le controle de l’asthme. Toutefois, peu d’etudes se sont attachees a etudier les comorbidites specifiques aux patients asthmatiques severes. Methodes Cette etude observationnelle, retrospective, multicentrique (20 centres des Hauts de France et Normandie) a inclus 108 patients asthmatiques severes de plus de 45 ans et les a compares a une population temoin de 108 patients asthmatiques legers a moderes. La frequence et le nombre total des comorbidites ont ete compares entre ces groupes. L’ensemble des comorbidites a ete analyse dans le groupe « asthme severe » selon la presence ou non d’une corticotherapie orale, la dose de corticosteroides inhales (CSI) et le nombre d’exacerbations dans l’annee precedente. Resultats Les comorbidites significativement plus frequentes dans le groupe asthme severe etaient le reflux gastro-œsophagien (OR : 2,3 [1,2–4,4]), la polypose nasosinusienne (OR : 2,5 [1,1–5,7]) et le diabete (OR : 2,5 [1,1–5,8]). Le cumul des comorbidites etait plus important chez les cas que chez les temoins (3,9 ± 2,1 vs 3,1 ± 1,9, p = 0,002). L’osteoporose etait la seule comorbidite associee a la prise d’une corticotherapie orale. Aucune comorbidite n’etait associee a la dose de CSI ou au nombre d’exacerbation. Discussion Certaines caracteristiques etaient comparables entre les deux groupes eludant les facteurs confondants pour certaines comorbidites. Le nombre plus important de comorbidites chez les asthmatiques severes ne semble pas s’expliquer uniquement par des effets indesirables des traitements antiasthmatiques inhales. Conclusion L’asthme severe semble associe a un fardeau plus important de comorbidites dont certaines apparaissent specifiques. Une attention particuliere doit etre portee a leur identification. Etude realisee avec le soutien financier de Novartis Pharma.

Introduction Les donnees de la litterature sont contradictoires quant a savoir si la distance parcourue lors du test de marche de 6 minutes (DM6) reflete correctement la gravite de l’atteinte pulmonaire en cas de sclerodermie systemique (SSc), du fait des nombreuses complications extrarespiratoires. Notre travail vise donc a determiner les facteurs associes a la DM6 chez les patients atteints de SSc (objectif principal) et dans le sous-groupe atteint de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (objectif secondaire). Patients et methodes Les patients de notre Centre de reference national etaient inclus dans cette etude transversale s’ils validaient les criteres de classification ACR/EULAR 2013 de la SSc. Les donnees, recueillies de facon prospective, comprenaient les caracteristiques de la SSc, les anomalies cliniques, les resultats du test de marche de 6 minutes, les examens biologiques (notamment hemoglobine, CRP, Nt-pro-BNP, CPK), les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), l’echocardiographie transthoracique (ETT) et les scores composites (EScSG-AI, Medsger, HAQ-DI). Les associations entre la DM6 et les differentes variables etaient etudiees par regression lineaire en analyse univariee, puis dans un modele multivarie. Resultats La population globale comprenait 298 patients. L’analyse univariee retrouvait des associations fortes avec les principaux parametres cardiorespiratoires (notamment classe NYHA, Nt-pro-BNP, ETT et EFR) mais aussi des associations faibles avec les parametres musculosquelettiques. En revanche, en analyse multivariee, les seuls parametres independamment associes avec la DM6 etaient le sexe, l’âge, l’IMC, le tabagisme, la reserve chronotrope, la classe NYHA, le score HAQ-DI et la CRP. Le sous-groupe PID-SSc comprenait 113 patients. L’analyse univariee confirmait egalement l’existence d’associations fortes avec les parametres cardiorespiratoires, mais n’observait pas d’association avec les parametres musculosquelettiques. En analyse multivariee, les variables independamment associees a la DM6 etaient le sexe, l’âge, la reserve chronotrope, la classe NYHA, le score HAQ-DI. Conclusion Au cours de la SSc, la DM6 est fortement associee a la reserve chronotrope (pouvant traduire une insuffisance chronotrope s’integrant dans une dysautonomie associee a la SSc) et aux evaluations subjectives de limitation fonctionnelle. En revanche, nous ne retrouvons pas de relation importante avec l’atteinte musculosquelettique.