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Resume Introduction. La pseudomigraine avec pleiocytose du liquide cephalo-rachidien (LCR) est une entite rare evoluant sur moins de 3 mois. Observation. Une jeune femme, âgee de 17 ans, sans antecedent, fut hospitalisee devant des signes deficitaires hemicorporels droits associes a des troubles du langage. Ces symptomes regresserent en quelques heures et furent suivis de cephalees violentes lateralisees a gauche, accompagnees d’importants signes neuro-vegetatifs. Plusieurs episodes etaient signales dans les 10 jours precedents. L’IRM cerebrale etait normale. Les EEG montraient d’importants ralentissements de l’electrogenese cerebrale. Il existait plus de 250 lymphocytes/mm 3 dans le LCR. L’evolution fut spontanement favorable, sans recidive apres 6 mois de recul. Conclusion. La pseudo-migraine avec lymphocytose du LCR semble etre une entite nosologique a part d’etiopathogenie actuellement inconnue. Il s’agit d’un diagnostic d’elimination dont l’evolution est le plus frequemment benigne.

Resume POEMS est un acronyme pour polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, proteine monoclonale et signes cutanes (« skin changes » en anglais). Il est egalement denomme syndrome de Crow-Fukase principalement au Japon. Le plus souvent, les cinq elements du syndrome ne sont pas tous presents au moment du diagnostic, et les criteres minimum pour etablir le diagnostic sont la presence d’une neuropathie demyelinisante et axonale, associee a une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaine legere qui est presque toujours lambda, et au moins 2 des 8 autres signes du syndrome : plasmocytome sclerosant, endocrinopathie, lesions cutanees, organomegalie, maladie de Castleman, anasarque, œdeme papillaire ou thrombocytose. Aucun de ces signes n’est specifique, a l’exception des angiomes cutanes glomeruloides. L’identification ultrastructurale de lamelles de myeline non compactes sur la biopsie de nerf peripherique est, dans le contexte clinique, un element important en faveur du diagnostic. Une lesion osseuse habituellement osteocondensante doit etre soigneusement recherchee car son traitement peut ameliorer les autres signes du syndrome et specialement la neuropathie. Les cytokines et le facteur de croissance vasculaire endothelial pourraient jouer un role dans la pathogenie incompletement elucidee de cette affection multisystemique rare.

Resume Introduction Le post-partum est une periode a risque de survenue accrue de complications neuro-vasculaires. La bromocriptine est parfois incriminee dans la survenue d’une angiopathie cerebrale. Observation Une patiente de 26 ans developpa en post-partum un tableau associant cephalees, hypertension arterielle, convulsions et insuffisance renale aigue 8 jours apres avoir debute un traitement par bromocriptine (5 mg/jour) prescrite pour inhiber la lactation. L’angio-IRM cerebrale elimina une thrombose veineuse cerebrale et mit en evidence des hypersignaux corticaux couples a des signes de vascularite intra-crânienne. L’ensemble des symptomes cliniques, ainsi que les anomalies biologiques et radiologiques furent completement reversibles en une semaine apres arret de la bromocriptine. La chronologie des symptomes etait en faveur d’un effet indesirable cerebral et systemique de ce produit. Conclusion L’angiopathie cerebrale liee a la prise de bromocriptine est une entite rare, mais doit inciter les prescripteurs a une surveillance pharmacologique etroite en post-partum.

Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis is a rare syndrome resolving within less than 3 months.A young 17-year-old woman without previous medical history was admitted to the hospital because of right motor weakness and language disturbances. The symptoms resolved in a few hours and were followed by severe left headaches with important vegetative signs. Several similar episodes were noted in the previous 10 days. Cranial MRI was normal. EEG showed important slowing of the cerebral electrogenesis. More than 250 lymphocytic cells were found at CSF analysis. Outcome was spontaneously favorable, without similar symptoms after 6-month follow-up.Pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis seems to be a particular syndrome of unknown origin. This is an elimination diagnosis, generally with a benign course.

Postpartum is known to be an important risk factor for stroke. Bromocriptine may induce cerebral angiopathy.We report the case of a 26-year-old postpartum woman who presented with headaches, seizures, hypertension and acute renal failure eight days after the beginning of a treatment with bromocriptine prescribed for lactation suppression. Brain MRI and MR angiogram excluded cortical vein thrombosis and revealed multiple abnormal areas of increased signal in the cortex with segmental arterial narrowings of intracranial vasculitis. The patient completely recovered within one week after drug withdrawal. Biological and radiological abnormalities were also reversible. Following the chronology bromocriptine was most likely responsible for this adverse cerebral and systemic event.Clinicians should be aware of bromocripine-related postpartum cerebral angiopathy, a rarely described but serious complication of bromocriptine used to prevent postpartum breast engorgement.

POEMS is an acronym for polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes. POEMS syndrome is also called Crow-Fukase syndrome, chiefly in Japan. The 5 above mentioned features are not always present at the first examination. The minimal criteria to establish the diagnosis are the presence of a demyelinating and axonal polyneuropathy associated with an IgA or IgG monoclonal gammopathy, the light chain being almost always lambda, and at least 2 of the 8 other features: sclerosing plasmocytoma, endocrinopathy, skin changes, organomegaly, Castleman's disease, anasarca, papillary edema or thrombocytosis. Among these features, only cutaneous glomeruloid angioma are specific. Ultrastructural identification of uncompacted myelin lamellae on the peripheral nerve biopsy is also a strong argument in favor of the diagnosis. An associated "osteosclerotic" bone lesion must be carefully searched, because its treatment may improve the other features of the syndrome, especially the neuropathy. Cytokines and the vascular growth endothelial factor might play a role in the pathogenesis of this rare multisystemic disorder.

Introduction L’atteinte isolee du systeme nerveux central conduit rarement a la decouverte d’un syndrome de Gougerot-Sjogren primitif. Nous rapportons une observation ayant initialement fait evoquer le diagnostic de neuro-myelite optique. Observations (Dossier 96.33.905) Une patiente de 34 ans fut hospitalisee en novembre 1997 pour une myelite de niveau D6. L’IRM mit en evidence un hypersignal T2 centro-medullaire etendu sur la hauteur de 6 vertebres. Le LCR et la biologie sanguine standard etaient normaux. L’IRM cerebrale etait normale. Deux mois plus tard devant une recidive clinique de niveau cervical, l’IRM montrait la presence d’une lesion supplementaire en regard de C3. En mars 1998 une NORB gauche fut diagnostiquee. Entre janvier et mars 2000 apparurent des douleurs neurogenes des membres inferieurs. Ces episodes regresserent sous corticotherapie. En 2002, elle presenta des cephalees et des troubles de la conscience. L’IRM cerebrale notait des anomalies de signal des noyaux gris centraux. Le LCR avait 44 lymphocytes et une chimie subnormale. La patiente conserva d’importantes sequelles neurologiques de l’episode : ataxie, vessie neurologique, troubles cognitifs, et acuite visuelle abaissee. En mars 2006, devant une nouvelle NORB, une biopsie des glandes salivaires accessoires montra des lesions de sialadenite chronique de grade 4 de Chisholm avec anticorps anti-SSA a 8xN. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjogren primitif etait pose. Discussion L’atteinte neurologique du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif est presente chez environ 20 % des patients suivis pour cette affection. Les localisations au systeme nerveux central sont beaucoup plus rares que l’atteinte peripherique. La confusion avec le diagnostic de sclerose en plaques est souvent rapportee. Plus rares sont les formes evocatrices de neuro-myelite optique. Conclusion Cette observation reflete les difficultes diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif d’expression limitee au systeme nerveux central. Immunosuppresseurs et corticotherapie pourraient ameliorer le pronostic.

Introduction Le traitement de l’AVC ischemique doit reposer sur l’utilisation intraveineuse du rtPA avant la troisieme heure. En pratique, les CHG sont souvent en difficulte pour son utilisation en raison de l’absence frequente d’UNV. Objectifs Pour ameliorer la qualite des soins, proposer une therapeutique moderne, et eviter toute perte de chance a nos patients, nous avons decide depuis 2 ans d’evaluer la faisabilite de la thrombolyse aux Urgences du CHG de Pau. Methodes Nous avons mis en place une filiere de prise en charge specifique aux Urgences depuis le 1 er septembre 2004. Tout patient selectionne sur des criteres d’inclusion et d’exclusion stricts y recoit le rtPA, puis est surveille pendant 24 heures dans une unite de soins continus appartenant aux Urgences. Le patient est ensuite transfere dans le service de Neurologie. Resultats Sur les 2 premieres annees d’existence (1 er septembre 2004 au 31 aout 2006), 1 260 patients ont ete admis pour AVC. Parmi eux 197 avaient un AVC hemorragique, 381 un AIT et 682 un AVC ischemique constitue. Parmi ces derniers 42 (soit 6,1 p. 100) ont ete traites par rtPA dans les 3 heures apres la survenue des symptomes : 25 la premiere annee et 17 la deuxieme annee. Discussion Plus de 3 ans apres l’AMM francaise, le rtPA reste sous-utilise a l’echelon national. Renforcer l’emploi de cette therapeutique aux benefices prouves pour les malades en terme de handicap doit etre une priorite en particulier dans les hopitaux non-CHU qui ont la volonte de s’autonomiser dans cette pratique. Nous avons demontre la possibilite d’emploi du rtPA en toute securite mais nous constatons une diminution progressive des patients traites. Conclusion Apres 2 ans d’utilisation a moyens constants, le nombre de patients thrombolyses diminue de facon significative. Ceci nous incite a accentuer nos efforts pour l’obtention de moyens de prise en charge specifiques et une UNV.