Amaç: B udd Chiari (BC) Behçet hastalığının nadir ama şiddetli bir venöz tutulum formudur. Türkiye'den yapılan bir çalışmada BC hastalarının %9'unun etiyolojisinde Behçet yer almaktadır. Portopulmoner hipertansiyon nedenlerinin arasında ise BC %1'in altında bulunmaktadır. Bu çalışmada Behçet'in yaygın olduğu ülkemizde BC gelişmesi sonrası pulmoner hipertansiyon sıklığını saptamayı amaçladık. Yöntem: Hacettepe Romatoloji Behçet Veri tabanı'nda kayıtlı 902 Behçet hastası geriye dönük Budd Chiari açısından tarandı. BC saptanan hastaların tanıdan sonraki ilk EKO'ları ve son EKO'ları ile BC öncesi ve sonrası tedavileri kaydedildi. EKO'lara eş zamanlı hemoglobin değerleri de not edildi. Bulgular: Behçet hastalarında Budd Chiari sıklığı 24/902 (%2,66) olarak hesaplandı. Hastaların 19'u (%79,2) erkek, yaş ortancası 41,5'ti (21-79). Behçet tanısından sonra BC'ye kadar geçen süre ortanca 6 (0-31) yıldı. BC ve Behçet izlem süreleri sırası ile ortanca 5,4 (1,22-20,2) ve 12,4 (2,7-25,9) yıldı. BC tanısı sonrası 13 (%54,1) hastaya EKO yapıldığı saptandı. Altısının (%46,2) PAB değeri <30 mmHg saptanırken 7'sinin (%53,8) (bir tanesi 40 mmHg) PAB değeri ≥30 mmHg bulundu. PAB'ın ortanca değeri 30 mmHg (20-40) olarak saptandı. Kontrol EKO değerlendirmesi 7 (%53,8) hastada mevcuttu. İlk ve son EKO arası geçen ortanca süre 2,2 (0,2-5) yıldı. Kontrol EKO'larda PAB artışı izlenmedi. Hastalardan hiçbirine sağ kalp kateterizasyonu yapılmamıştır. İlk EKO ile eş zamanlı bakılan hemoglobin ortalaması 12,1 (2,1) iken son EKO ile eş zamanlı bakılan hemoglobin ortalaması 12,7'dir (1,9) (p=0,17). BC öncesi ve sonrasına göre tedavi değişimleri Tablo 1'de verilmiştir. Sonuç: Retrospektif yapılan bu çalışmada Behçet BC olan yaklaşık %50 hastaya EKO yapıldığı görülmüştür. Bu çalışmada pulmoner hipertansiyon görülmemiştir. PAB ≥30 olan hasta grubu dikkate alındığında sağ kalp kateterizasyonu yapılmış olsa pulmoner hipertansiyon tanısı alacak hastalar olacağı ön görülebilir. Behçet BC tutulumu olanların EKO ile takip edilmesi uygun olacaktır. Behçet hastalığının bu spesifik tutulumunda prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. Tedavi seçimlerinde ise beklendiği gibi trombüs sonrası antikoagülan ve biyolojik tedavi kullanımında anlamlı artış mevcuttur. [ABSTRACT FROM AUTHOR]