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Introduction: Although changes in liver function tests can be non-specific in numerous clinical conditions, they can be the first sign of a potentially serious disease in an asymptomatic patient. Material and methods: Retrospective cohort study, performed by reviewing the records of children of a reference hospital central laboratory with alanine aminotransferase enzyme (ALT) elevation during a 6-month aleatory period. Results: 572 blood tests with serum ALT elevation corresponding to 403 patients have been assessed during the period studied. 98 patients were excluded for presenting abnormal liver test before the study period of comorbidity that could produce ALT elevation. The remaining 305 patients, 22.6% were diagnosed with a medical condition during the first blood test that explained the ALT elevation, although only 33.3% of them were followed up until verifying their normalisation. Final study sample consists of 236 patients with abnormal liver test without apparent liver disease. Adequate follow-up was found only in 29% of them. From this group, 9 patients (13%) were diagnosed with liver disease. The rest of the samples were not properly monitored. In patients with higher serum ALT levels, follow-up was early and more appropriate. Conclusions: In our area, most children without apparent liver disease are no properly monitored. Therefore, an opportunity to diagnosis and treat a potential liver disease was lost in a great number of children. All children with unexplained hypertransaminasaemia must be studied. Resumen: Introducción: Las alteraciones del perfil hepático constituyen un hecho inespecífico propio de numerosas condiciones clínicas. Sin embargo, puede implicar la primera manifestación de una patología potencialmente grave en un paciente asintomático. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluye todas las analíticas sanguíneas con elevación de alanino aminotransferasa (ALT) en pacientes pediátricos solicitadas en un sector sanitario en un período de 6 meses. Resultados: Se registraron 572 analíticas correspondientes a 403 pacientes. Se excluyeron 98 pacientes con hipertransaminasemia ya conocida o comorbilidad. De los 305 restantes, el 22,6% se diagnosticaron de patología asociada a hipertransaminasemia, y de estos, se comprobó normalización en el 33,3%. De los 236 pacientes con hipertransaminasemia sin justificar se realizó un seguimiento en el 29%, encontrando patología hepática en 9 pacientes (13% del grupo). En el resto de la muestra no se comprobó analíticamente la evolución de las transaminasas ni la presencia de posible patología hepática. Los pacientes con cifras más elevadas se controlan mejor y antes que los que presentan cifras más bajas. Conclusiones: En nuestra área, la mayoría de los niños sin enfermedad hepática aparente con hallazgo de ALT elevada no son adecuadamente controlados. Esto hace que se pierda una oportunidad única de diagnosticar y tratar precozmente una enfermedad hepática potencial en un gran número de niños. Todo niño con hipertransaminasemia inexplicada debe ser estudiado.

Introduction: Cerebral palsy (CP) is the most frequent cause of motor disability in the paediatric age. The aim of this article is the study of the nutritional status of patients with CP followed-up in a reference hospital, as well as the relationship between neurological and nutritional state. Material and methods: A cross-sectional, observational, descriptive and analytical study was conducted on a sample consisting of 4–15 year old patients with CP with Gross Motor Function Classification System (GMFCS) grades III–IV–V, from a specialised paediatric hospital reference area. An interview (collection of general data, medications and nutritional habits), anthropometric study and bioimpedance (BIA) measurements were carried out. Results: The study included 69 patients (recruitment 84.15%), with a mean age of 10.46 ± 0.43 years, and 50.7% females. The distribution according to GMFCS scale was: grade III (36.2%), grade IV (29%), and grade V (34.8%). According to weight for height: moderate malnutrition 21.8% (grade V: 33.3%), severe malnutrition 5.8% (grade V: 12.6%), overweight/obesity 23.2% (grade III: 24%, grade IV: 35%). Adequate level of lean mass for height: grade III (36%), grade IV (55%), and grade V (16.7%). Fat excess: grade III (36%), grade IV (40%), and grade V (29.2%). Fat mass comparison: BIA 6.89 ± 0.64 kg versus anthropometry 5.56 ± 4.43 kg. Conclusions: In CP grade GMFCS V, the weight deficit associated with a decrease in lean body mass is common. Patients with CP grades GMFCS III–IV have a significant prevalence of overweight/obesity. Anthropometry is a useful tool for nutritional assessment in children with CP, although fat levels could be underestimated. Resumen: Introducción: La parálisis cerebral (PC) es la causa más frecuente de discapacidad motora en edad pediátrica. El objetivo es estudiar la situación nutricional de los pacientes con PC controlados en una unidad de referencia, así como la relación entre la afectación neurológica y nutricional. Material y métodos: Estudio transversal, observacional, descriptivo y analítico en el que se han incluido pacientes con PC con grados III–IV–V (GMFCS) procedentes del área de influencia de un hospital pediátrico de referencia, con edades de 4–15 años. Se ha realizado: encuesta (con recogida de datos generales, medicaciones y hábitos nutricionales), estudio antropométrico y bioimpedanciometría (BIA). Resultados: N = 69 pacientes (reclutamiento 84,15%). Edad media 10,46 ± 0.43 años, el 50,7% mujeres. Distribución según GMFCS: grado III (36,2%), grado IV (29%), grado V (34,8%). Según el peso para la talla: desnutrición moderada el 21,8% (grado V: 33,3%), desnutrición grave el 5,8% (grado V: 12.6%), sobrepeso/obesidad el 23,2% (grado III: 24%; grado IV: 35%). Nivel adecuado de masa magra para su talla: grado III (36%), grado IV (55%), grado V (16,7%). Exceso de grasa: grado III (36%), grado IV (40%), grado V (29,2%). Comparación de masa grasa: BIA 6,89 ± 0,64 kg Vs antropometría 5,56 ± 4,43 kg. Conclusiones: En PC grado GMFCS V es frecuente el déficit de peso asociado a disminución de masa magra para su talla. Los pacientes con PC grados GMFCS III-IV presentan una prevalencia llamativa de sobrepeso/obesidad. La antropometría es una herramienta útil para la valoración nutricional en niños con PC, aunque los niveles de grasa tienden a infravalorarse.

Hipertransaminasemia; Pediatría; Algoritmo Hypertransaminasemia; Pediatrics; Algorithm Hipertransaminasèmia; Pediatria; Algorisme Hypertransaminasemia is a frequent finding in pediatrics, which could reflect potentially treatable serious disease. The aim of this document is to establish, by reviewing the available evidence, a consensus for an adequate management of hypertransaminasemia, from its detection until the study is complete. To this end, a working group was formed with the participation of members of the Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP), the Spanish Association of Primary Care Pediatrics (AEPap) and the Spanish Society of Primary Care Pediatrics (SEPEAP). Twenty-one recommendations are established with a marked practical component that will be useful in hospital clinical practice and primary care. La hipertransaminasemia es un hallazgo frecuente en pediatría, puede ser banal o reflejar enfermedad grave potencialmente tratable. El objetivo de este documento es establecer, mediante la revisión de la evidencia disponible, un consenso para un adecuado enfoque práctico desde la detección de la hipertransaminasemia hasta completar su estudio en la edad pediátrica. Para ello, se constituyó un grupo de trabajo con participación de miembros de la Sociedad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap) y Sociedad Española de Pediatría de Atención Primaria (SEPEAP). Se establecieron 21 recomendaciones con el objetivo de que sirvan de utilidad en la práctica clínica habitual tanto en atención primaria como hospitalaria.

Introduction: The low FODMAP diet (fermentable oligosaccharides, monosaccharides, disaccharides, and polyols) has shown to be effective in adult patients with irritable bowel syndrome, but there are few studies on paediatric patients. The aim of this study is to assess the implementation and the outcomes of a low FODMAP diet in the treatment of functional abdominal pain in children from a Mediterranean area. Material and methods: A table was designed in which foods were classified according to their FODMAP content, as well as a ‘Symptoms and Stools Diary’. A prospective study was conducted on children with functional abdominal pain in our Paediatric Gastroenterology Unit. Results: A total of 22 patients were enrolled in the trial, and 20 completed it. Data were collected of the abdominal pain features over a period of 3 days, and then patients followed a two-week low FODMAP diet. Afterwards, information about abdominal pain features was collected again. After the diet, they showed fewer daily abdominal pain episodes compared to baseline (1.16 [IQR: 0.41–3.33] versus 2 [IQR: 1.33–6.33] daily episodes, P = .024), less pain severity compared to baseline (1.41 cm [IQR: 0.32–5.23] versus 4.63 cm [IQR: 2.51–6.39] measured by 10-cm Visual Analogue Scale, P = .035), less interference with daily activities, and less gastrointestinal symptoms. Only 15% of patients found it difficult to follow the diet. Conclusions: The implementation of a low FODMAP diet for 2 weeks in a Mediterranean paediatric population diagnosed with functional abdominal pain is possible with adapted diets. It was highly valued by patients, and they showed an improvement in abdominal pain symptoms assessed by objective methods. Resumen: Introducción: La dieta baja en FODMAP (acrónimo en inglés de polioles, monosacáridos, disacáridos y oligosacáridos fermentables) ha demostrado eficacia como tratamiento del síndrome de intestino irritable en adultos, siendo escasos los estudios en niños. Nuestro objetivo es analizar la implantación de esta dieta como tratamiento del dolor abdominal crónico funcional en población pediátrica de un área mediterránea, y su respuesta a esta. Material y métodos: Se elaboró una tabla clasificando los alimentos según su contenido en FODMAP, y se diseñó un «Diario de síntomas y deposiciones» para recoger los datos. Posteriormente se realizó un estudio prospectivo con niños con dolor abdominal crónico funcional de nuestra Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Resultados: Se reclutaron 22 pacientes, 20 de los cuales completaron el estudio. Se recogieron durante 3 días datos sobre el dolor abdominal; posteriormente recibieron dieta baja en FODMAP 2 semanas, y al finalizarla recogieron de nuevo dichos datos. Tras la dieta se objetivó disminución en frecuencia diaria de episodios de dolor abdominal (1,16 [RIQ: 0,41-3,33] frente a 2 [RIQ: 1,33-6,33] inicialmente, p = 0,024), menor intensidad del dolor (1,41 cm [RIQ: 0,32-5,23] frente a 4,63 cm [RIQ: 2,51-6,39] inicial, p = 0,035, medido mediante Escala Visual Analógica de 10 cm), menor interferencia con la actividad diaria y menos síntomas acompañantes. Solo un 15% de los pacientes consideraron la dieta difícil. Conclusiones: La implantación de una dieta baja en FODMAP durante 2 semanas en una población pediátrica mediterránea con dolor abdominal crónico funcional es posible utilizando dietas adaptadas, es bien valorada por los pacientes, y su evaluación mediante herramientas objetivas muestra mejoría en los síntomas de dolor abdominal.

Resumen: Introducción: La dieta baja en FODMAP (acrónimo en inglés de polioles, monosacáridos, disacáridos y oligosacáridos fermentables) ha demostrado eficacia como tratamiento del síndrome de intestino irritable en adultos, siendo escasos los estudios en niños. Nuestro objetivo es analizar la implantación de esta dieta como tratamiento del dolor abdominal crónico funcional en población pediátrica de un área mediterránea, y su respuesta a esta. Material y métodos: Se elaboró una tabla clasificando los alimentos según su contenido en FODMAP, y se diseñó un «Diario de síntomas y deposiciones» para recoger los datos. Posteriormente se realizó un estudio prospectivo con niños con dolor abdominal crónico funcional de nuestra Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Resultados: Se reclutaron 22 pacientes, 20 de los cuales completaron el estudio. Se recogieron durante 3 días datos sobre el dolor abdominal; posteriormente recibieron dieta baja en FODMAP 2 semanas, y al finalizarla recogieron de nuevo dichos datos. Tras la dieta se objetivó disminución en frecuencia diaria de episodios de dolor abdominal (1,16 [RIQ: 0,41-3,33] frente a 2 [RIQ: 1,33-6,33] inicialmente, p = 0,024), menor intensidad del dolor (1,41 cm [RIQ: 0,32-5,23] frente a 4,63 cm [RIQ: 2,51-6,39] inicial, p = 0,035, medido mediante Escala Visual Analógica de 10 cm), menor interferencia con la actividad diaria y menos síntomas acompañantes. Solo un 15% de los pacientes consideraron la dieta difícil. Conclusiones: La implantación de una dieta baja en FODMAP durante 2 semanas en una población pediátrica mediterránea con dolor abdominal crónico funcional es posible utilizando dietas adaptadas, es bien valorada por los pacientes, y su evaluación mediante herramientas objetivas muestra mejoría en los síntomas de dolor abdominal. Abstract: Introduction: The low FODMAP diet (fermentable oligosaccharides, monosaccharides, disaccharides, and polyols) has shown to be effective in adult patients with irritable bowel syndrome, but there are few studies on paediatric patients. The aim of this study is to assess the implementation and the outcomes of a low FODMAP diet in the treatment of functional abdominal pain in children from a Mediterranean area. Material and methods: A table was designed in which foods were classified according to their FODMAP content, as well as a ‘Symptoms and Stools Diary’. A prospective study was conducted on children with functional abdominal pain in our Paediatric Gastroenterology Unit. Results: A total of 22 patients were enrolled in the trial, and 20 completed it. Data were collected of the abdominal pain features over a period of 3 days, and then patients followed a two-week low FODMAP diet. Afterwards, information about abdominal pain features was collected again. After the diet, they showed fewer daily abdominal pain episodes compared to baseline (1.16 [IQR: 0.41-3.33] versus 2 [IQR: 1.33-6.33] daily episodes, P = .024), less pain severity compared to baseline (1.41 cm [IQR: 0.32-5.23] versus 4.63 cm [IQR: 2.51-6.39] measured by 10-cm Visual Analogue Scale, P = .035), less interference with daily activities, and less gastrointestinal symptoms. Only 15% of patients found it difficult to follow the diet. Conclusions: The implementation of a low FODMAP diet for 2 weeks in a Mediterranean paediatric population diagnosed with functional abdominal pain is possible with adapted diets. It was highly valued by patients, and they showed an improvement in abdominal pain symptoms assessed by objective methods.

Mucopolysaccharidosis type IIIB is a lysosomal storage disease caused by a deficiency of the N-acetyl-alpha-d-glucosaminidase enzyme involved in the catabolism of heparan sulfate, causing its accumulation in various tissues. We present an 8-year-old patient with mucopolysaccharidosis type IIIB, with a history of chronic diarrhea and endoscopic and histological findings compatible with intestinal lymphangiectasia. After a dietary treatment with a low-fat diet supplemented with mediumchain triglyceride, our patient presents clinical improvement until today. The pathogenesis of chronic diarrhea in patients with mucopolysaccharidosis type IIIB is still unknown. The Linfangiectasia intestinal en un paciente afectado de sindrome de Sanfilippo B Intestinal lymphangiectasia in a patient with Sanfilippo B syndrome presence of intestinal lymphangiectasia in these patients should be investigated, and appropriate dietary treatment should be initiated, if confirmed, to improve their quality of life.

Vedolizumab is a humanised monoclonal antibody that binds to integrin alpha 4 beta 7 expressed in T-cells, inhibiting its binding to the mucosal addressin cell adhesion molecule-1 (MAdCAM-1), which is specifically expressed in the small intestine and colon, playing a fundamental role in T-cell migration to the gastrointestinal tract. Vedolizumab has been shown to be effective in treating adults with inflammatory bowel disease; however, efficacy data for paediatric use are scarce. The objective of the present study was to assess the effectiveness and safety of vedolizumab for inducing and maintaining clinical remission in children with inflammatory bowel disease. We conducted a retrospective multicentre study of patients younger than 18 years with inflammatory bowel disease refractory to anti-tumour necrosis factor alpha (anti-TNF-alpha) drugs, who underwent treatment with vedolizumab. Clinical remission was defined as a score < 10 points in the activity indices. We included 42 patients, 22 of whom were male (52.3%), with a median age of 13.1 years (IQR 10.2-14.2) at the start of treatment. Of the 42 patients, 14 (33.3%) had Crohn's disease (CD) and 28 (66.7%) had ulcerative colitis (UC). At the start of treatment with vedolizumab, the Paediatric Crohn's Disease Activity Index was 36 (IQR 24-40) and the Paediatric Ulcerative Colitis Activity Index was 47 (IQR 25-65). All of them had received prior treatment with anti-TNF and 3 patients ustekinumab. At week 14, 69% of the patients responded to the treatment (57.1% of those with UC and 75% of those with UC; p=0.238), and 52.4% achieved remission (35.7% with CD and 60.7% with UC; p=0.126). At 30 weeks, the response rate was 66.7% (46.2% and 78.3% for CD and UC, respectively; p=0.049), and 52.8% achieved remission (30.8% and 65.2% for CD and UC, respectively; p=0.047). Among the patients with remission at week 14, 80% of the patients with CD and 84.5% of those with UC maintained the remission at 52 weeks. Adverse effects were uncommon and mild. Three patients (7.1%) presented headaches, 1 presented alopecia, 1 presented anaemia and 1 presented dermatitis. Conclusion: The results show that treatment with vedolizumab is a safe and effective option for achieving clinical remission in paediatric patients with inflammatory bowel disease with primary failure or loss of response to other treatments, especially in UC. What is Known: Vedolizumab is effective in inducing and maintaining remission in adult patients with inflammatory bowel disease. Most studies and clinical trials have been performed on adult populations, and there is currently no indication for paediatric populations. What is New: Children with inflammatory bowel disease refractory to anti-TNF presented higher clinical emission rates than those published for adults. There are few publications of this magnitude on paediatric populations treated with vedolizumab and with long-term follow-up (52 weeks).

Resumen Introduccion Las alteraciones del perfil hepatico constituyen un hecho inespecifico propio de numerosas condiciones clinicas. Sin embargo, puede implicar la primera manifestacion de una patologia potencialmente grave en un paciente asintomatico. Material y metodos Estudio observacional retrospectivo que incluye todas las analiticas sanguineas con elevacion de alanino aminotransferasa (ALT) en pacientes pediatricos solicitadas en un sector sanitario en un periodo de 6 meses. Resultados Se registraron 572 analiticas correspondientes a 403 pacientes. Se excluyeron 98 pacientes con hipertransaminasemia ya conocida o comorbilidad. De los 305 restantes, el 22,6% se diagnosticaron de patologia asociada a hipertransaminasemia, y de estos, se comprobo normalizacion en el 33,3%. De los 236 pacientes con hipertransaminasemia sin justificar se realizo un seguimiento en el 29%, encontrando patologia hepatica en 9 pacientes (13% del grupo). En el resto de la muestra no se comprobo analiticamente la evolucion de las transaminasas ni la presencia de posible patologia hepatica. Los pacientes con cifras mas elevadas se controlan mejor y antes que los que presentan cifras mas bajas. Conclusiones En nuestra area, la mayoria de los ninos sin enfermedad hepatica aparente con hallazgo de ALT elevada no son adecuadamente controlados. Esto hace que se pierda una oportunidad unica de diagnosticar y tratar precozmente una enfermedad hepatica potencial en un gran numero de ninos. Todo nino con hipertransaminasemia inexplicada debe ser estudiado.

Bone health problems may be related to the nutritional deficit in pediatric patients with cerebral palsy. It is common to find asymptomatic vertebral fractures when they have low bone mineral density. Fat mass deficit could be related to a lower bone mineral density and a higher risk of vertebral fractures. To study the bone health of patients with CP and its relationship with neurological and nutritional status. Cerebral palsy (CP) is the most common cause of motor disability in pediatric age. Cross-sectional, observational, descriptive, and analytical study in which patients with CP between 4 and 5 years with Gross Motor Function Classification System (GMFCS) grades III–IV–V were included. It was carried out: survey, anthropometric study, bioimpedanciometry (BIA), and bone densitometry. Patients with low bone mineral density (BMD Z score less than − 2.0) underwent lumbar radiography looking for vertebral fractures to be diagnosed with osteoporosis. Total sample: 51 patients (51.0% women). Mean age: 11.0 ± 0.5 years. BMD Z score average: − 2.1 (95% CI − 2.5, − 1.7). BMD Z score according to GMFCS: grade III − 1.6 (− 2.2; − 1.), grade IV − 1.6 (− 2.4; − 0.9), grade V − 3.1 (− 3.9, − 2.2) (p = 0.013). Bone health classification according to the International Society for Clinical Densitometry was: 47.1% normal, 52.9% low BMD. Relationship between low BMD and low fat mass (p = 0.030) and low cell mass (p = 0.040) was found. Prevalence of vertebral fractures in lumbar radiography: 25.9%, increasing as the degree of neurological involvement. Vertebral fractures were found in 5/13 GMFCS grade V, 2/6 GMFCS grade IV, and 0/10 GMFCS grade III. Bone health in the pediatric population with CP is compromised in relation to the degree of neurological involvement and nutritional status. Those patients with moderate-severe cerebral palsy and low BMD seem to present an increased risk of fracture.

to analyze the presence of common personality traits and anxiety states in children and adolescents with inflammatory bowel disease (IBD).Longitudinal, prospecti ve, and analytical study by applying the questionnaires Children's Personality Questionnaire, High School Personality Questionnaire, State-Trait Anxiety Inventory for Children, and State-Trait Anxie ty Inventory for patients with IBD aged between 9 and 18 years seen at reference IBD units in Ara gon, Spain. The participants excluded were those with active disease, defined as a score10 on the Pediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI Score) or10 on the Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI Score).Twenty-six patients participated (73% male). 61.5% pre sented Crohn's disease (CD) and 38.5% ulcerative colitis (UC). No patient presented active disease. The personality profile as a group was characterized by being open, emotionally stable, calm, sober, sensible, enterprising, impressionable, dependent, serene, perfectionist, and relaxed. 50% of the CD patients were enterprising versus no UC patients (p0.05). There were no statistically significant di fferences when comparing the remaining personality factors based on IBD type, age, or sex. Patients with CD tended to be calmer (p = 0.0511) and patients with UC more introverted (p = 0.0549). The sample presented a state anxiety level (A/E) -1.1 ± 0.8 SD compared with the population average. The level of anxiety as a feature (A/R) was -0.6 ± 1 SD. Males had significantly lower levels than females in the case of A/E (p0.05).The presence of common personality traits in the pediatric population with IBD stands out but there was no greater anxiety than in the reference population.

Mucopolysaccharidosis type IIIB is a lysosomal storage disease caused by a deficiency of the N-acetyl-alpha-d-glucosaminidase enzyme involved in the catabolism of heparan sulfate, causing its accumulation in various tissues. We present an 8-year-old patient with mucopolysaccharidosis type IIIB, with a history of chronic diarrhea and endoscopic and histological findings compatible with intestinal lymphangiectasia. After a dietary treatment with a low-fat diet supplemented with mediumchain triglyceride, our patient presents clinical improvement until today. The pathogenesis of chronic diarrhea in patients with mucopolysaccharidosis type IIIB is still unknown. The Linfangiectasia intestinal en un paciente afectado de síndrome de Sanfilippo B Intestinal lymphangiectasia in a patient with Sanfilippo B syndrome presence of intestinal lymphangiectasia in these patients should be investigated, and appropriate dietary treatment should be initiated, if confirmed, to improve their quality of life.La mucopolisacaridosis tipo III B es una enfermedad de depósito lisosomal causada por la deficiencia de la enzima N-acetil-alfad- glucosaminidasa, implicada en el catabolismo del heparán sulfato, que produce su acúmulo en diversos tejidos. Se presenta a un paciente de 8 años, afectado de mucopolisacaridosis tipo III B, con historia de diarrea crónica y hallazgos endoscópicos e histológicos compatibles con linfangiectasia intestinal. Tras tratamiento dietético con restricción de ácidos grasos de cadena larga y rica en triglicéridos de cadena media, presentó mejoría clínica, mantenida hasta la actualidad. La patogenia de la diarrea crónica en pacientes con mucopolisacaridosis tipo III B es aún desconocida. Debe investigarse la presencia de linfangiectasia intestinal en estos pacientes e iniciar, en caso de confirmarse, un tratamiento dietético adecuado para mejorar así su calidad de vida.

Resumen: Introducción: Los pacientes con parálisis cerebral moderada-grave precisan de sus cuidadores para realizar las actividades básicas de la vida diaria (ABVD). Objetivos: Describir la presencia de comorbilidades, la percepción de dificultad de los cuidadores para las ABVD y analizar la influencia del grado de afectación motora, el estado nutricional y otras alteraciones neurológicas. Métodos: Estudio transversal y observacional. Se estudió a pacientes con parálisis cerebral grados III-IV-V según el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS). Se registraron las comorbilidades y se estudió la composición corporal mediante antropometría y bioimpedanciometría. Además, se hizo una encuesta de carga del cuidador sobre ABVD (10 ítems que exploran las diferentes actuaciones: higiene, vestido, transferencias, sueño y alimentación). Se estudió qué variables influyen más en la percepción de dificultad para las ABVD. Resultados: Muestra de 69 pacientes (50,7% mujeres, edad media de 10,46 ± 0,4 años), con los siguientes grados de GMFCS: grado III 36,2% (N = 25), grado IV 29,0% (N = 20) y grado V 34,8% (N = 24). Se halló relación entre la puntuación de carga del cuidador y el grado GMFCS (p = 0,003) y la discapacidad intelectual (p

Background and objective The objective of the study was to determine the ability of faecal calprotectin to differentiate functional and organic intestinal diseases in paediatric patients, and to evaluate the correlation between inflammatory parameters and levels of faecal calprotectin. Patients and methods This retrospective study involved clinical data from 129 paediatric patients with symptoms of intestinal pathology. Faecal calprotectin was determined by quantitative immunoassay. Patients were classified into three groups: functional (32.8% of patients); organic non-inflammatory bowel disease (IBD, 53.9%); and organic IBD (13.3%). Results Calprotectin levels were significantly different among the three groups; between patients with IBD and the others, and also between patients with non-organic IBD and functional. Positive associations were found between high levels of calprotectin and higher erythrocyte sedimentation rate (rho = 0.497), C-reactive protein (rho = 0.460), and platelet count (rho = 0.232). Nevertheless, an inverse correlation was found between high levels of calprotectin and transferrin saturation (rho = ∧0.310), albumin (rho = ∧0.412), and haemoglobin levels (rho = ∧0.309). Discussion Determination of faecal calprotectin is a complementary tool in clinical practice for discriminating between functional and organic IBD, avoiding, according to the levels of calprotectin, unnecessary invasive procedures in paediatric patients.

Introducción: La disfagia es muy frecuente en niños con discapacidad neurológica. Estos pacientes suelen presentar problemas respiratorios y nutricionales. El estudio de la deglución por videofluoroscopia (VFC) suele ser el más recomendado, ya que revela la situación real durante la deglución. Objetivos: Estudiar los resultados obtenidos en la evaluación diagnóstica tras un año desde la implantación de la VFC en nuestro centro, y analizar la mejoría clínica tras la confirmación por VFC y la prescripción de un tratamiento individualizado en los niños con disfagia orofaríngea. Material y métodos: Se recogen las VFC realizadas en el último año. Se analizan las siguientes variables: edad, enfermedad, grado de afectación neurológica, tipo de disfagia (oral, faríngea y/o esofágica), gravedad, aspiraciones y/o penetraciones, tratamiento prescrito y mejora nutricional y/o respiratoria tras el diagnóstico. Se realiza análisis estadístico mediante SPSS v21. Resultados Se realizaron 61 VFC. Se detectó disfagia en más del 70%, siendo moderadas-graves en el 58%. Se visualizaron aspiraciones y/o penetraciones en el 59%, siendo silentes el 50%. Se prescribió dieta adaptada al 56% y gastrostomía en 13 pacientes (21%). Se encontró asociación estadística entre enfermedad neurológica y la gravedad de la disfagia, existiendo relación según el grado de afectación motora y la presencia de aspiraciones. Tras la evaluación por VFC y la adecuación del tratamiento se encontró una mejoría nutricional en Z-score de peso (+ 0, 3 DE) e IMC (+ 0, 4 DE) y una mejoría respiratoria en un 71% de los pacientes disfágicos controlados en Neumología. Conclusiones: Tras la implantación de la VFC se ha diagnosticado a un alto porcentaje de pacientes, que se han beneficiado de un diagnóstico y un tratamiento correctos. La VFC es una prueba diagnóstica fundamental que debería ser incluida en los centros pediátricos, como método diagnóstico de los niños con sospecha disfagia. Introduction: Dysphagia is very common in children with neurological disabilities. These patients usually suffer from respiratory and nutritional problems. The videofluoroscopic swallowing study (VFSS) is the most recommended test to evaluate dysphagia, as it shows the real situation during swallowing. Objectives: To analyse the results obtained in our centre after one year of the implementation of VFSS, the clinical improvement after confirmation, and the prescription of an individualised treatment for the patients affected. Material and methods: VFSS performed in the previous were collected. The following variables were analysed: age, pathology, degree of neurological damage, oral and pharyngeal and/or oesophageal dysphagia and its severity, aspirations, prescribed treatment, and nutritional and respiratory improvement after diagnosis. A statistical analysis was performed using SPSS v21. Results: A total of 61 VFSS were performed. Dysphagia was detected in more than 70%, being moderate-severe in 58%. Aspirations and/or penetrations were recorded in 59%, of which 50% were silent. Adapted diet was prescribed to 56%, and gastrostomy was performed on 13 (21%) patients. A statistical association was found between neurological disease and severity of dysphagia. The degree of motor impairment is related to the presence of aspirations. After VFSS evaluation and treatment adjustment, nutritional improvement was found in Z-score of weight (+ 0.3 SD) and BMI (+ 0.4 SD). There was respiratory improvement in 71% of patients with dysphagia being controlled in the Chest Diseases Department. Conclusions: After implementation of VFSS, a high percentage of patients were diagnosed and benefited from a correct diagnosis and treatment. VFSS is a fundamental diagnostic test that should be included in paediatric centres as a diagnostic method for children with suspected dysphagia.

Inflammatory bowel disease in children has increased worldwide during the last decades. Clinical presentations are diverse and extraintestinal manifestations are the presenting sign in 6-35 % of patients, the most common of them being peripheral arthritis. An atypical clinical presentation results in diagnosis delay and, added to the greater seriousness of inflammatory bowel disease phenotypes in children, it entails more intestinal complications and sequelae. We describe two cases of inflammatory bowel disease with an initial symptom of lameness due to peripheral arthritis and enthesitis, respectively. © 2019 Sociedad Argentina de Pediatria. All rights reserved. La incidencia de enfermedad in amatoria intestinal en la edad pedia´trica se ha incrementado mundialmente en las u´ltimas de´cadas. La forma de presentacio´n puede ser diversa y, hasta en un 6-35 %, las manifestaciones extraintestinales pueden ser el debut; la artritis perife´rica es la ma´s frecuente de estas. Una presentacio´n ati´pica implica un retraso diagno´stico y, asociado a que el fenotipo de enfermedad in amatoria intestinal es ma´s grave en los nin~os, conlleva un incremento de las complicaciones intestinales y secuelas asociadas. Se presentan dos casos cli´nicos de enfermedad de Crohn cuya cli´nica inicial fue la claudicacio´n de la marcha por una artritis perife´rica y una entesitis, respectivamente.

Resumen Introducción: los supervivientes de leucemia aguda infantil (LAI) tienen riesgo de desarrollar obesidad. El objetivo del estudio fue evaluar la composición corporal en estos pacientes mediante las diferentes técnicas de empleadas en la práctica clínica y compararlas con el empleo del índice de masa corporal (IMC). Métodos: estudio transversal de 39 supervivientes de LAI con más de diez años desde el diagnóstico. Se evaluó el grado de acuerdo entre diferentes técnicas antropométricas y composición corporal y se analizaron factores de riesgo asociados al desarrollo de obesidad. Resultados: prevalencia de obesidad según porcentaje masa grasa por IMC 38,5 %, perímetro cintura 46,1 %, sumatorio cuatro pliegues 51,3 % y bioimpedanciometría (BIA) 56,4 %. Existe adecuada correlación entre los métodos, pero el IMC infraestima la adiposidad respecto al perímetro de cintura (-1,03 ± 2,01), pliegues (-2,95 ± 5,78 y BIA (-3,78 ± 7,4), con mayor infraestimación en % masa magra > 28 %. Tres pacientes mostraron sarcopenia y solo uno, obesidad sarcopénica. La adiposidad estimada por el perímetro de cintura fue el parámetro con mejor asociación con los factores de riesgo cardiovascular (colesterol-LDL: r = 0,703; colesterol-HDL: r = -0,612; p < 0,05 e hipertensión: OR 4,17; IC 95 %: 1,012-19,3). Los factores de riesgo asociados a obesidad fueron: sexo femenino, alto riesgo tumoral, tratamiento con radioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos. Conclusiones: el IMC infraestima el porcentaje de supervivientes obesos respecto al empleo del perímetro de cintura, pliegues cutáneos y bioimpedanciometría, existiendo riesgo de clasificar erróneamente a sujetos obesos como no obesos. El sexo femenino, el alto riesgo tumoral, la radioterapia y el trasplante son factores de riesgo para presentar obesidad. Abstract Background: survivors of childhood acute leukemia are at risk for obesity. The purpose was to evaluate the different clinical measurements of body composition and to compare with body mass index (BMI). Methods: cross-sectional study of 39 survivors with more than ten years of survivorship since diagnosis. Anthropometry and body composition accuracy measurements were determined and also obesity risk factors. Results: obesity prevalence by body fat percentage were: 38.5 % for BMI; 46.1 % for waist circumference; 51.3 % for skinfolds and 56.4 % for bioelectrical impedance analysis (BIA). There was a good correlation among the measurements, but BMI underestimated the percent body fat among childhood leukemia survivors in comparison with: waist circumference (-1.03 ± 2.01), skinfolds (-2.95 ± 5.78) and BIA (-3.78 ± 7.4), and this bias appears to be more variable with increasing percent of body fat > 30 %. Three patients showed sarcopenia and only one sarcopenic obesity. Waist circumference fat mass was the better predictor of cardiovascular risk factors (LDL-cholesterol: r = 0.703; HDL-cholesterol: r = -0.612; p < 0.05 and hypertension: OR 4.17; IC 95 %: 1.012-19.3). Obesity risk factors were: female sex, high-risk tumor, radiotherapy and stem cell transplantation. Conclusions: BMI underestimates obese childhood leukemia survivors in comparison with waist circumference, skinfolds and bioelectrial impedance analysis. BMI use could misclassify obese survivors as non-obese. Female sex, high tumoral risk and coadyuvant treatments (radiotherapy and stem cell transplant) are risk factors for adiposity.

Objetivo: Analizar la presencia de rasgos de personalidad comunes y estado de ansiedad en niños y adolescentes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII).Pacientes y Método: Estudio longitudinal, prospectivo y analítico mediante la aplicación de los cuestionarios Children’s Personality Questionnaire, High School Personality Questionnaire, State Trait Anxiety Inventory for Children y State Trait Anxiety Inventory a pacientes con EII con edad comprendida entre 9 y 18 años controlados en unidades de referencia en EII de Aragón, España. Se excluyeron aquellos que presentaban enfermedad activa, definido como una puntación ≥ 10 en el Pediatric Crohn Disease Activity Index (PCDAI Score) o ≥ 10 en el Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI Score).Resultados: Participaron 26 pacientes (73% varones). El 61,5% presentaba enfermedad de Crohn (EC) y el 38,5% colitis ulcerosa (CU). Ninguno presentaba enfermedad activa. El perfil de personalidad como grupo se caracterizó por ser abierto, emocionalmente estable, calmoso, sobrio, sensato, emprendedor, impresionable, dependiente, sereno, perfeccionista y relajado. El 50% de los pacientes con EC eran emprendedores frente a ningún paciente con CU (p < 0,05). No hubo diferencias estadísticamente significativas al comparar el resto factores de personalidad en función del tipo de EII, edad ni sexo. Los pacientes con EC tienden a ser más calmados (p = 0,0511) y los pacientes con CU más introvertidos (p = 0,0549). La muestra presentaba un nivel de ansiedad estado (A/E) -1,1 ± 0,8 DS respecto a la media poblacional. El nivel de ansiedad como rasgo (A/R) era -0,6 ± 1 DS. Los varones tenían niveles significativamente menores que las mujeres en el caso de la A/E (p < 0,05).Conclusiones: Destaca la presencia de rasgos de personalidad comunes en la población pediátrica con EII pero no se ha constatado mayor ansiedad que en la población de referencia.

Inflammatory bowel disease in children has increased worldwide during the last decades. Clinical presentations are diverse and extraintestinal manifestations are the presenting sign in 6-35 % of patients, the most common of them being peripheral arthritis. An atypical clinical presentation results in diagnosis delay and, added to the greater seriousness of inflammatory bowel disease phenotypes in children, it entails more intestinal complications and sequelae. We describe two cases of inflammatory bowel disease with an initial symptom of lameness due to peripheral arthritis and enthesitis, respectively.La incidencia de enfermedad inflamatoria intestinal en la edad pediátrica se ha incrementado mundialmente en las últimas décadas. La forma de presentación puede ser diversa y, hasta en un 6-35 %, las manifestaciones extraintestinales pueden ser el debut; la artritis periférica es la más frecuente de estas. Una presentación atípica implica un retraso diagnóstico y, asociado a que el fenotipo de enfermedad inflamatoria intestinal es más grave en los niños, conlleva un incremento de las complicaciones intestinales y secuelas asociadas. Se presentan dos casos clínicos de enfermedad de Crohn cuya clínica inicial fue la claudicación de la marcha por una artritis periférica y una entesitis, respectivamente.

Introduction: Dysphagia is very common in children with neurological disabilities. These patients usually suffer from respiratory and nutritional problems. The videofluoroscopic swallowing study (VFSS) is the most recommended test to evaluate dysphagia, as it shows the real situation during swallowing. Objectives: To analyse the results obtained in our centre after one year of the implementation of VFSS, the clinical improvement after confirmation, and the prescription of an individualised treatment for the patients affected. Material and methods: VFSS performed in the previous were collected. The following variables were analysed: age, pathology, degree of neurological damage, oral and pharyngeal and/or oesophageal dysphagia and its severity, aspirations, prescribed treatment, and nutritional and respiratory improvement after diagnosis. A statistical analysis was performed using SPSS v21. Results: A total of 61 VFSS were performed. Dysphagia was detected in more than 70%, being moderate-severe in 58%. Aspirations and/or penetrations were recorded in 59%, of which 50% were silent. Adapted diet was prescribed to 56%, and gastrostomy was performed on 13 (21%) patients. A statistical association was found between neurological disease and severity of dysphagia. The degree of motor impairment is related to the presence of aspirations. After VFSS evaluation and treatment adjustment, nutritional improvement was found in Z-score of weight (+0.3SD) and BMI (+0.4SD). There was respiratory improvement in 71% of patients with dysphagia being controlled in the Chest Diseases Department. Conclusions: After implementation of VFSS, a high percentage of patients were diagnosed and benefited from a correct diagnosis and treatment. VFSS is a fundamental diagnostic test that should be included in paediatric centres as a diagnostic method for children with suspected dysphagia. Resumen: Introducción: La disfagia es muy frecuente en niños con discapacidad neurológica. Estos pacientes suelen presentar problemas respiratorios y nutricionales. El estudio de la deglución por videofluoroscopia (VFC) suele ser el más recomendado, ya que revela la situación real durante la deglución. Objetivos: Estudiar los resultados obtenidos en la evaluación diagnóstica tras un año desde la implantación de la VFC en nuestro centro, y analizar la mejoría clínica tras la confirmación por VFC y la prescripción de un tratamiento individualizado en los niños con disfagia orofaríngea. Material y métodos: Se recogen las VFC realizadas en el último año. Se analizan las siguientes variables: edad, enfermedad, grado de afectación neurológica, tipo de disfagia (oral, faríngea y/o esofágica), gravedad, aspiraciones y/o penetraciones, tratamiento prescrito y mejora nutricional y/o respiratoria tras el diagnóstico. Se realiza análisis estadístico mediante SPSS v21. Resultados: Se realizaron 61 VFC. Se detectó disfagia en más del 70%, siendo moderadas-graves en el 58%. Se visualizaron aspiraciones y/o penetraciones en el 59%, siendo silentes el 50%. Se prescribió dieta adaptada al 56% y gastrostomía en 13 pacientes (21%). Se encontró asociación estadística entre enfermedad neurológica y la gravedad de la disfagia, existiendo relación según el grado de afectación motora y la presencia de aspiraciones. Tras la evaluación por VFC y la adecuación del tratamiento se encontró una mejoría nutricional en Z-score de peso (+0,3 DE) e IMC (+0,4 DE) y una mejoría respiratoria en un 71% de los pacientes disfágicos controlados en Neumología. Conclusiones: Tras la implantación de la VFC se ha diagnosticado a un alto porcentaje de pacientes, que se han beneficiado de un diagnóstico y un tratamiento correctos. La VFC es una prueba diagnóstica fundamental que debería ser incluida en los centros pediátricos, como método diagnóstico de los niños con sospecha disfagia.

The aim of the present study was to assess reproducibility and inter-rater reliability of 2 nutritional screening tools (NST): Screening Tool for Risk on Nutritional Status and Growth (STRONGkids) and Screening Tool for the Assessment of Malnutrition in Paediatrics (STAMP).Prospective observational multicentre study. Patients ages 1 month or older admitted to paediatric or surgical wards were tested within 24 hours of admission by 2 independent observers: experts specialized in paediatric nutrition (physicians or dieticians) and clinical staff nonexpert in nutrition. Diagnosis on admission, underlying diseases, and length of stay were registered.Kappa index (κ) to evaluate agreement between observers.A total of 223 patients were included (53.4% boys), with mean age of 5.59 (95% confidence interval 4.94-6.22) years. Experts classified 9.9% of patients at high risk with STRONGkids and 19.7% using STAMP, whereas nonexpert staff assigned 6.7% of patients to the high-risk category with STRONGkids and 21.9% with STAMP. Agreement between expert and nonexpert staff was good: 94.78% for STRONGkids (κ 0.72 [P 0.001]); 92.55% for STAMP (κ 0.74 [P 0.001]). The rate of malnutrition was significantly higher among high-risk patients with both NST, independent of examiner experience. After adjusting for age, both STRONGkids and STAMP high-risk scores predicted longer length of stay, whether assessed by experts or nonexperts, although differences were higher with STRONGkids.Agreement between experts and nonexpert staff in nutrition was good, producing a similar high-risk patient profile. Our results demonstrate that these NSTs are appropriate for nutritional screening in settings in which users have no previous experience in the field.

Azathioprine is an immunosuppressive drug that has shown effectiveness in inflammatory bowel disease treatment. Its metabolite, 6-mercaptopurine, is metabolized through thiopurine methyltransferase. Patients with low enzyme activity may have more frequent and severe side effects. The most common is leukopenia, and rarely pancytopenia. The thiopurine methyltransferase activity monitoring shows an individualized profile of enzymatic activity but it should not replace monitoring by performing serial blood counts. In patients with fever and severe neutropenia, early empirical antibiotic treatment should be initiated to prevent severe and disseminated infection. Two patients with this condition are reported.La azatioprina es un fármaco inmunosupresor que ha demostrado efectividad en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal. Su metabolito, la 6-mercaptopurina, es metaboliza-do a través de la tiopurina metiltransferasa. Los pacientes con baja actividad enzimática pueden presentar mayores efectos secundarios. El más frecuente es la leucopenia. Más raramente, aparece mielotoxicidad en forma de pancitopenia. La monitori-zación de la actividad de la tiopurina metiltransferasa permite obtener un perfil individualizado de la actividad enzimática, pero no debe reemplazar la monitorización mediante la realización de hemogramas seriados. Ante un paciente con neutropenia grave y fiebre, debe iniciarse un tratamiento antibiótico empírico precoz para evitar infecciones graves y diseminadas. Se presentan dos casos con esta complicación.