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Resume Introduction La drepanocytose pose un probleme de sante publique au Senegal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail etait de determiner les profils epidemiologiques, cliniques et hematologiques de la drepanocytose homozygote SS dans une cohorte d’enfants suivis a l’hopital de la paix de Ziguinchor. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur des dossiers d’enfants drepanocytaires. Etaient inclus dans l’etude, les enfants drepanocytaires SS âges entre deux mois et 21 ans, recus en phase intercritique durant la periode allant du 1er janvier 2015 au 31 aout 2017. La phase intercritique etait definie par l’absence de fievre, de douleur osseuse ou abdominale et d’hemolyse aigue. N’etaient pas inclus dans l’etude les heterozygotes composites (SC, S beta-thalassemie). Les parametres etudies etaient les donnees sociodemographiques, epidemiologiques, cliniques et hematologiques. Resultats Nous avons collige 46 (20 filles et 26 garcons) dossiers d’enfants drepanocytaires SS. L’âge moyen des enfants etait de huit ans [11 mois–21 ans]. Environ un tiers des enfants avaient un âge superieur ou egal a cinq ans. L’âge moyen des enfants a la premiere crise etait de 35,5 mois [7–192 mois]. Plus de un tiers des enfants avaient fait une premiere crise avant le deuxieme anniversaire. Le type de la premiere crise, etait domine par la crise vaso-occlusive (32,6 %) suivi du syndrome pied-main (30,4 %). Les signes cliniques en phase intercritique etaient la pâleur 95,6 %), l’ictere (36,9 %) et la splenomegalie (21,7 %). A l’hemogramme, le nombre de globules blancs moyen etait de 12 465 leucocytes/mm3 [5340–26 900]. L’hyperleucocytose, superieure a 10 000 leucocytes/mm3, etait retrouvee chez 34 malades (soit 73,9 %). La totalite des malades presentait une anemie avec une moyenne de 8,6 g/dL [05,7–11,8]. Le taux d’hemoglobine S variait entre 54,6 % et 98,4 %. Conclusion Le diagnostic et la prise en charge medicale de la drepanocytose SS sont tardifs a Ziguinchor. Le depistage neonatal pourrait ameliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge precoce dans la region.