Search

ObjectiveTo investigate the early neonatal outcomes of very-low-birth-weight (VLBW) infants discharged home from neonatal intensive care units (NICUs) in Turkey.Material and methodsA prospective cohort study was performed between April 1, 2016 and April 30, 2017. The study included VLBW infants admitted to level III NICUs. Perinatal and neonatal data of all infants born with a birth weight of ≤1500 g were collected for infants who survived.ResultsData from 69 NICUs were obtained. The mean birth weight and gestational age were 1137±245 g and 29±2.4 weeks, respectively. During the study period, 78% of VLBW infants survived to discharge and 48% of survived infants had no major neonatal morbidity. VLBW infants who survived were evaluated in terms of major morbidities: bronchopulmonary dysplasia was detected in 23.7% of infants, necrotizing enterocolitis in 9.1%, blood culture proven late-onset sepsis (LOS) in 21.1%, blood culture negative LOS in 21.3%, severe intraventricular hemorrhage in 5.4% and severe retinopathy of prematurity in 11.1%. Hemodynamically significant patent ductus arteriosus was diagnosed in 24.8% of infants. Antenatal steroids were administered to 42.9% of mothers.ConclusionThe present investigation is the first multicenter study to include epidemiological information on VLBW infants in Turkey. Morbidity rate in VLBW infants is a serious concern and higher than those in developed countries. Implementation of oxygen therapy with appropriate monitoring, better antenatal and neonatal care and control of sepsis may reduce the prevalence of neonatal morbidities. Therefore, monitoring standards of neonatal care and implementing quality improvement projects across the country are essential for improving neonatal outcomes in Turkish NICUs.

Purpose: Intravenous prostaglandin E1 (PGE1) infusion is a treatment which has been proven to be effective in ductus dependent congenital heart disease. However, PGE1 is very expensive, needed continuous infusion and its supply is difficult by every center. When its long term use is necessary, these problems become more important. The aim of this study was to show whether oral PGE1could keep the ductus open or not till the supply of intravenous PGE1. Method: Ten patients, who were admitted to newborn intensive care unit with the diagnosis of ductus dependent congenital heart disease and received oral PGE1 till the supply of intravenous PGE1, were evaluated. The PO2 with the arterial blood gas analysis and SO2 levels with pulse oxymeter at skin were recorded before and after the administration of oral and intravenous PGE1. Results: The mean oral PGE1 initiation age was 5.5 hours (0.5–25), and mean administration period was 28 hours (18–46). It was observed that the PO2 and SO2 levels of patients measured 2 hours after the initiation of oral PGE1 were significantly increased compared to the levels before initiation of PGE1. The improvement in PO2 and SO2 levels continued till the initiation of intravenous PGE1. It was also observed that the PO2 and SO2 levels of patients measured 2 hours after the initiation of intravenous PGE1 were slightly increased compared to levels before initiation of intravenous PGE1. Conclusion: Although intravenous PGE1 is more effective than oral PGE1 in short term usage, oral PGE1 is also sufficiently effective in keeping the dustus open. For this reason until the intravenous PGE1 is supplied oral PGE1 may be used as an alternative treatment choice. We think that in long term use oral PGE1, which is cheaper and easy to use, could be used instead of intravenous PGE1 without need of admission to hospital and opening intravenous line. However for this further studies are needed to confirm this assumption. [Cukurova Med J 2012; 37(3.000): 150-156]

Purpose: To determine the demographic characteristics of the newborns with respiratory difficulties, frequency of neonatal disease, analyze of the prognostic factors and effectiveness of treatment who were hospitalized in neonatal intensive care unit (NICU). Methods: In this study, file records of the newborns who were hospitalized in NICU of Meram Medical School were analyzed retrospectively. Results: Of the 771 newborns, 225 who admitted due to respiratory distress in 2008 and of the 692 newborns, 282 who admitted due to respiratory distress in 2009. Mean birth weight was 1954±972 gr in 2008, and 2140±1009 gr in 2009. Mean pregnancy weeks were 32,4±5,0 in 2008 and 33,4±4,9 in 2009. Diagnosis of patients were sepsis (77,8%), respiratory distress syndrome (RDS) (40,4%), pneumothorax (20,9%), patent ductus arteriosus (PDA) (12,4%), meconium aspiration syndrome (MAS) (6,2%), intraventricular hemorrhage (IVH) (5,3%), pneumonia (3,6%), retinopathy of prematurely (ROP) (3,1%), bronchopulmonary dysplasia (BPD) (2,7%) and transient tachypne of newborn (TTN) (2,2%) in 2008. In 2009, percentage of the diagnosis was 69,5% sepsis, 33,3% RDS, 17,0% PDA, 16,0% pneumothorax, 10,3% pneumonia, 8,2% IVH, 6% TTN, 5,3% BPD, 3,2% MAS and 3,2% ROP. 33.7% of the patients were died in 2009 and 43,6% of them in 2008. Conclusion: The newborns with respiratory distress who admitted to the hospital must be evaluated according to the pregnancy week, way of birth and accompanying problems during first examination and convenient transportation of the ones who need to be cared in advanced center where an intensive care support can be applied to decrease mortality and morbidity of newborns distress. [Cukurova Med J 2012; 37(2.000): 90-97]

Congenital nephrotic syndrome (CNS) is a rare kidney disease which reveals itself after birth and characterized with severe proteinuria, hypoalbuminemia and edema. It is a genetic disorder that occurs with deterioration of glomerular filtration barrier especially as a result of mutation that develops in genes called nephrin and podocin. CNS could be as a result of perinatal infection as well as a part of a genetic syndrome. Immune suppressive treatment is ineffective in genetically originated CNS, however renal transplantation yields curative treatment. In many cases to prevent from life threatening edema, daily albumin infusion is needed. Additionally, high caloric diet, thyroxin and mineral supply are applied. Also prophylaxis of thrombolytic complications and opportunistic infection that could develop due to immune deficiency is needed. In this report we discussed a case with the review of literature by reporting a newborn which had CNS diagnosis as a result of persistent hypoalbuminemia and proteinuria without edema. [Cukurova Med J 2012; 37(2.000): 112-115]

Congenital long QT syndrome (CLQTS) is a genetic disorder presented with prolonged QT interval. In these patients, risk of sudden cardiac death due to ventricular tachyarrhythmias is high. Bradycardia may exhibit as a result of intrauterine fetal atrioventricular block, sinus bradycardia, tachycardia in these patient. Prolonged QT interval and multisystem involvement such as sensorineural hearing loss, muscle paralysis, immune deficiency, syndactyly have been reported in these patient . We have detected hyperpyrexia without clinical immunodeficiency and infection in our patient. To our knowledge, our patient is the first case in the literature . [Cukurova Med J 2014; 39(4.000): 909-903]

OBJECTIVE: Platelet activation is thought to play a role in the angiogenesis process involved in the pathophysiology of retinopathy of prematurity (ROP). We planned this study to investigate whether the mean platelet volume (MPV), used to assess platelet activation, could be used as a biomarker in the diagnosis and treatment of ROP. STUDY DESIGN: In our study, we evaluated infants who underwent ROP examination among infants born at 32 weeks or less and/or 1500 grams or less as well as infants who had more than these values but experienced a bad neonatal period. These patients were divided into two groups as those with and without ROP, and in those with ROP group, as requiring treatment and not requiring treatment. We recorded the patients’ identity, maternal characteristics, antenatal/natal/postnatal features, and complications during follow-up, ROP control times, and complete blood count parameters (platelet count, MPV, platelet count/MPV). Primarily, we evaluated the differences of platelet parameters, especially the MPV values, between treatment requiring ROP and non-treatment requiring ROP groups and secondarily, we evaluated the correlation between scanned parameters and ROP development. RESULTS: Of the 144 patients included in the study, 49 patients (34%) had ROP and 25 patients (16.6%) had ROP requiring treatment. There were statistically significant differences between patients who were diagnosed with ROP and who were not, in terms of gestational age, birth weight, respiratory distress syndrome, surfactant use, duration of oxygen use, intraventricular hemorrhage, patent ductus arteriosus, neonatal sepsis, number of blood transfusions, necrotizing enterocolitis, bronchopulmonary dysplasia and time to catch up birth weight. However, there was no significant difference in terms of MPV, platelet count and platelet/MPV ratio. The gestational week, invasive ventilation day and duration of oxygen use, BPD and time to catch up birth weight were found to be statistically high in treatment-requiring rather than non-treatment-requiring ROP groups. There was no significant difference in MPV, platelet count, platelet/MPV ratio among these groups. A statistically significant difference was found in the most advanced stage ROP and plus existence in the treatment requiring ROP group. CONCLUSION: As a result of our study, we could not find enough data to say that MPV is a marker that can be used in the diagnosis of ROP and in measuring the severity of retinopathy. We suggest that more studies should be done on this subject.

Aim:To determine the efficacy of three natural surfactant preparations in our community and the short- and long-term results of these on preterm infants.Materials and Methods:This was a retrospective research on 193 premature babies with respiratory distress syndrome (RDS). The patients were divided into three groups, each of which received one of three surfactants: Group 1; beractant (100 mg/kg); group 2; poractant alfa (first dose of 200 mg/kg, recurrent doses of 100 mg/kg); group 3; calfactant (100 mg/kg). The groups were compared according to demographic characteristics, 1- and 5-minute Apgar scores, weight percentiles by gestational week, presence of pulmonary hemorrhage, surfactant dose repetition, air leak, bronchopulmonary dysplasia (BPD), stage of intraventricular hemorrhage (IVH), necrotizing enterocolitis (NEC), hemodynamically significant-patent ductus arteriosus (hs-PDA) and its medical or surgical treatment, retinopathy of premature (ROP) and its treatment, sepsis, ventilation time (both non-invasive and invasive), free oxygen need time, time to start full enteral feeding, discharge time, and mortality.Results:A total of 193 preterm infants with a mean gestational age of 28.9±3.1 weeks and mean birth weight of 1,190.4±504.3 grams were included in this study. The neonates were allocated into three different groups randomly, namely group-1 (n=77), group-2 (n=59), and group-3 (n=57). There were no differences in the clinical and demographic features of the groups. The incidence of pulmonary hemorrhage, surfactant dose repetition, air leak, ventilation time for both non-invasive and invasive, free oxygen need time, hs-PDA and surgical treatment of PDA, BPD, NEC (≥stage II), IVH (>stage III), ROP, time to start full enteral feeding, and discharge time were similar between the study groups. The sepsis and mortality rates were lower in group 3 compared to groups 1 and 2 (p=0.015, p=0.001).Conclusion:In this study, beractant, proctant alfa and calfactant had clinically similar efficacy in patients with RDS.

Aim:To evaluate the neonatal outcomes of immigrant preterm babies and compare them with Turkish preterm babies in a Neonatal Intensive Care Unit (NICU).Materials and Methods:The present study was conducted using a retrospective design in the NICU of Necmettin Erbakan University between October 2015 and October 2019. Antenatal, natal and postnatal outcomes of the premature infants were evaluated and compared.Results:Maternal age (p

Background: Perinatal stroke encompasses a heterogeneous group of focal neurological injuries early in brain development. In this study, we aimed to compare risk and prognostic factors in preterm and term infants with perinatal hemorrhagic stroke (PHS). Patients and Methods: The study includes 66 infants with PHS. The infants were evaluated for demographic characteristics, fetal and maternal risk factors, perinatal events, clinical and neuroimaging findings, complications, and sequales. Results: Of 66 infants with PHS, 44 (66.70%) were preterm and 22 (33.30%) were term infants. Primiparity, mucosal bleeding, and multiple lobes involvement were more common in term infants than preterm infants (P < 0.05); however, respiratory insufficiency, neonatal sepsis, perinatal asphyxia, respiratory distress syndrome, use of invasive mechanical ventilation, use of noninvasive mechanical ventilation, and prolonged hospitalization were more common in preterm infants than term infants (P < 0.05). Eight (12.12%) infants died during infancy period. Small for gestational age and mucosal bleeding were more common in infants who are dead than those alive (P < 0.05). Forty-two (63.63%) infants were followed. Cerebral palsy and/or epilepsy and/or hydrocephalus were diagnosed in 36 (85.72%) infants during follow-up. Conclusion: Our findings showed that PHS was much more common in preterm infants. Mucosal bleeding and multiple lobes involvement were more common in term infants. PHS has high morbidity and mortality rates. Small for gestational age and mucosal bleeding were more common in infants who are dead.

Öz: Amaç: Akut periton diyalizi (APD) yapılan yenidoğanların altta yatan nedenlerini ve sonuçlarını değerlendirmekGereç ve Yöntem: APD yapılan hastaların çoğunda akut böbrek yetmezliği (ABY) (n=21, %70) ve sepsis-dirençli metabolik asidoz (n=5, %16.7) vardı. ABY'nin diğer nedenleri renal agenezi (n=2, %9.5), perinatal asfiksi (n=4,%19), multikistik displastik böbrek (n=3, %13.3) ve konjenital kalp hastalığı (n=4, %19) idi. Ortalama diyaliz süresi 7.8±9.3 gün idi. En sık görülen komplikasyonlar kateter tıkanıklığı (n=8, %34.8) ve kateter girişinden sızıntı (n=5, %21.7) idi. Mortalite oranı % 70 idi; 8 hasta (%38) APD sürecinde altta yatan hastalıklar nedeniyle öldü. Hayatta kalan 9 hastanın izlemi sırasında 3 hasta (%33.3) tam remisyon gösterdi, ancak kalan 6 hastada kronik böbrek yetmezliği, altta yatan metabolik hastalıklarına yönelik klinik bulgular devam etti.Bulgular: APD yapılan hastaların çoğunda akut böbrek yetmezliği (ABY) (n=21, %70) ve sepsis-dirençli metabolik asidoz (n=5, %16.7) vardı. ABY'nin diğer nedenleri renal agenezi (n=2, %9.5), perinatal asfiksi (n=4,%19), multikistik displastik böbrek (n=3, %13.3) ve konjenital kalp hastalığı (n=4, %19) idi. Ortalama diyaliz süresi 7.8±9.3 gün idi. En sık görülen komplikasyonlar kateter tıkanıklığı (n=8, %34.8) ve kateter girişinden sızıntı (n=5, %21.7) idi. Mortalite oranı % 70 idi; 8 hasta (%38) APD sürecinde altta yatan hastalıklar nedeniyle öldü. Hayatta kalan 9 hastanın izlemi sırasında 3 hasta (%33.3) tam remisyon gösterdi, ancak kalan 6 hastada kronik böbrek yetmezliği, altta yatan metabolik hastalıklarına yönelik klinik bulgular devam etti.Tartışma: APD yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde sıklıkla kullanılan tedavi şeklidir. Peritonit gibi hayatı tehdit eden komplikasyonları olsa da, bu tür komplikasyonlar nispeten daha az yaygındır. APD ihtiyacı için erken tanıma ve erken APD işleminin başlaması bu hastalarda mortalitenin azalmasına katkıda bulunabilir.

Neonatal appendicitis is a very rare event leading to acute abdomen manifestation in neonatal period, and is associated with high mortality rates. In these patients, symptoms and findings are not apparent, most of the time, urgent surgery is carried out without preoperative diagnosis; and diagnoses are made with intraoperative or pathological results. In the present case, an neonatal appendicitis case that had psoas abscess with swelling and circulatory disorder in the right leg on the 15th day of life was presented.

Aim:The aim of this study was to determine the effect of a reduction in the cardiothoracic ratio (CTR) on mortality in newborns with pneumothorax.Methods:Newborns with pneumothorax, who were admitted to our neonatal intensive care unit, were included in the study. The cardiothoracic ratio was calculated by dividing the transverse cardiac diameter by maximum internal thoracic diameter.Results:Of 7909 infants admitted to our neonatal intensive care unit from September 2006 to September 2017, a total of 82 (1.03%) newborns had pneumothorax. Patients who died had a lower CTR than surviving patients (0.39±0.056 and 0.44±0.048, respectively; p

Trisomy 14 mosaicism is a rare chromosomal abnormality with distinct and recognizable clinical features. Congenital heart anomalies can accompany in this syndrome. To the best of our knowledge, this is the first case of mosaic trisomy 14 with an aortopulmonary window to be described in the literature.

Giriş: Bu çalışmada yenidoğan yoğun bakım kliniğinde izlenen preterm infantlarda tedavileri sırasında ortaya çıkan ve taburcu sırasında devam eden kritik olmayan hasarları ve risk faktörlerini değerlendirmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 2011 ile 2017 arasında tedavi edilen ≤32 hafta preterm bebeklerin tedaviye bağlı olduğu düşünülen deformiteleri ve risk faktörleri retrospektif olarak kaydedildi. Bulgular: Çalışmada 1040 preterm infant retrospektif olarak değerlendirildi. En sık görülen deformite kafatası şekil bozukluğu idi (%14.4). Nazal Sürekli Pozitif Havayolu Basıncı (nCPAP)’a bağlı nazal deformasyon (%13.8) ikinci sıklıkta gözlendi. En sık risk faktörü sürekli sabit pozisyon ve nCPAP uygulaması idi. Sonuç: Preterm infantların yaşam şansları arttıkça deformasyona neden olabilecek enstürmanlarla karşılaşmaları da artmaktadır. Başlangıçta bebeklerinin yaşadığının sevincinde olan ebeveynler bu problemleri sorun etmese de bu infantlar büyüdüğünde onlarda psikolojik sorunlara neden olabileceği unutulmamalı ve bu deformasyon oluşumunu önleyebilmek için gerekli özen gösterilmelidir.

Amaç: Bu çalışmanın amacı ünitemizde RDS tanısı ile takip ve tedavi ettiğimiz preterm bebeklerdeki BPD görülme oranı, bu bebeklerin klinik ve demografik verileri ve risk faktörleri paylaşılarak gelişen yenidoğan yoğun bakım tekniklerine rağmen hastalığın süreçten nasıl etkilendiğinin belirlemesidir. Gereç ve Yöntemler: Meram Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde 2017 Ocak ile 2018 Mart ayları arasında, prematürelik nedeniyle yatırılarak RDS tanısı ile sürfaktan verilen ve izlemlerinde BPD tanısı alarak, tedavi verdiğimiz 10 olgunun dosyalarından verileri kaydedildi. Bulgular: Ocak 2017- Mart 2018 arasında 10 (%13,3) hasta BPD tanısı aldı. Ortalama doğum haftası 26,5 ±1,64 (25-29), ortalama doğum kilosu 821,8 ± 236,9 gr (1378-490) idi. Olguların 7 (%70) tanesi 28 haftanın altında ve 9 (%90) tanesi 1000 gr’ın altında idi. Olguların 8 (%80) tanesi erkek, 2 (%20) tanesi kızdı. Olgular ortalama 19,35± 19,52 (1,5-41) gün invaziv, 25,6± 11,76 (4-43) gün non-invaziv mekanik ventilasyon ile solunum desteği aldı. Serbest oksijen ihtiyaçları eve oksijen ile taburcu olan ağır BPD’li 1 hasta hariç ortalama 39,5±17,19 (69-14) gün sürdü. Sonuç: Sonuç olarak yenidoğan bakım uygulamalarındaki tüm gelişmelere rağmen BPD ciddi bir sorun olmaya devam etmektedir. Çalışmamızda da prematürite, düşük doğum ağırlığı, invaziv mekanik ventilasyon uygulama süresi, yoğun ve uzun süreli oksijen desteği BPD’nin zemin hazırlayan risk faktörleri olarak öne çıkmaktadır.

Ovarian pathologies are rare in intrauterine and neonatal period. Teratomas, auto-ovaries or fallopian tubes, mesenteric cysts, bowel duplications and ovarian torsions are the most common benign masses. However, intrauterine ovarian torsion is a rare clinical condition. In this case, will be presented a newborn patient diagnosed with intrauterine ovarian torsion, intrauterine period was followed with the diagnosis of teratoma.

Reno-vascular thromboembolic complications are observed more frequently in newborn period due to decreasing renal blood build-up, low natural anticoagulant levels, and increased blood viscosity and hyperosmolality. Among the thrombosis cases that are irrelevant with catheter, Renal Vein Thrombosis (RVT) has the highest prevalence with 16-20%. Perinatal asphyxia history, maternal diabetes mellitus, prematurity, dehydration, cyanotic congenital heart disease, infection and genetic defects that give rise to predisposition to thrombosis (Protein C, protein S and antithrombin deficiency, factor V Leiden mutation, prothrombin and methylene tetra hydro folate reductase gene mutations) are among the risk factors. There are anticoagulant and fibrinolytic treatments during the management. Widespread kidney dysfunction comes to the forefront among the long-term complications. In the present study, a bilateral Renal Vein Thrombosis case that is rare in the literature with the emergence time and form and relevant risk factors is presented.

Joubert Sendromu JS beyin sapı ve serebellar malformasyonlarla karakterize santral sinir sisteminin nadir gelişimsel bir bozuk- luğudur. Göz örneğin, retinal displazi gibi , okulomotor, kas-iskelet ve böbrek örneğin, kistik displazi, nefronofitizis gibi diğer sistemik bozukluklarla ilişkili olabilir. Biz burada distal renal tübüler asidozis ile birlikte olan JS bir olguyu bildiğimiz kadarı ile tıp literatüründe ilk olması nedeni ile sunduk

Amaç: İntravenöz prostaglandin E1 (PGE1) infüzyonu duktus bağımlı konjenital kalp hastalarında etkisi kanıtlanmış bir ilaçtır. Ancak intravenöz PGE1 oldukça pahallı, sürekli intravenöz infüzyon gerektiren ve her merkezce temini zor bir ilaçtır. Uzun süre kullanılması gerektiğinde bu sorunlar daha önemli hale gelmektedir. Bu çalışmada Oral PGE1"in intravenöz PGE1 temin edilinceye kadar duktusun açık kalmasını sağlayıp sağlamadığını göstermek amaçlanmıştır. Yöntem: Yenidoğan yoğun bakım ünitesine duktus bağımlı konjenital kalp hastalığı tanısıyla yatırılıp intravenöz PGE1 temin edilinceye kadar oral PGE1 verilen 10 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların oral PGE1 ve intravenöz PGE1 başlanmadan önce ve sonra arteryal kan gazında pO2 ve ciltten bakılan sO2 değerleri kaydedildi. Bulgular: Oral PGE1 tedavisine ortalama başlama yaşı 5.5 saat (0.5-25), verilme süresi 28 saat (18-46) idi. Hastaların oral PGE1 başlandıktan 2 saat sonra alınan pO2 ve sO2 değerlerinin başlanmadan önceki değerlerine göre istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde arttığı gözlendi. PO2 ve SO2 düzeyindeki düzelme intravenöz PGE1 başlanıncaya kadar devam etti. İntravenöz PGE1 başlandıktan 2 saat sonra bakılan PO2 ve SO2 değerlerinin intravenöz PGE1 başlanmadan önce bakılan değerlerine göre bir miktar daha artış gösterdiği gözlendi. Sonuç: Kısa süreli kullanımda intravenöz PGE1 oral PGE1"den daha etkili olsa da oral PGE1"de duktusun açık kalmasında yeterince etkilidir. Bu nedenle intravenöz PGE1 temin edilinceye kadar oral PGE1 alternatif bir seçenek olarak kullanılabilir. Uzun süreli kullanımda ise damar yoluna ve hastanede yatışa gerek duyulmadan, kullanımı kolay ve oldukça ucuz olan oral PGE1"in intravenöz PGE1 yerine kullanılabileceğini düşünüyoruz. Ancak bunun için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Amaç: Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine solunum sıkıntısı nedeniyle yatan hastaların demografik özelliklerini ve solunum sıkıntısına neden olan yenidoğan hastalıklarının sıklığını, tedavinin etkinliğini ve prognozunu belirlemektir. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada 01.01.2008 ile 31.12.2009 tarihleri arasında Meram Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine solunum sıkıntısı nedeni ile yatırılarak izlenen hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: 2008 yılında 771, 2009 yılında ise 692 hasta yatırılarak takip ve tedavi edildi. Bu hastalardan 2008 yılında 225'i, 2009 yılında 282'si solunum sıkıntısı nedeni ile başvurdu. Ortalama doğum ağırlığı 2008'de 1954±972 gr, 2009'da 2140±1009 gramdı. Ortalama gebelik haftası 2008'de 32,4±5,0 hf, 2009'da 33,4±4,9 haftaydı. 2008 yılında aldıkları tanılar %77,8 sepsis, %40,4 respiratuar distres sendromu (RDS), %20,9 pnömotoraks, %12,4 patent duktus arteriozus (PDA), %6,2 mekonyum aspirasyon sendromu (MAS), %5,3 intra ventriküler kanama (İVK), %3,6 pnömoni, %3,1 prematüre retinopatisi (ROP), %2,7 bronkopulmoner displazi (BPD), %2,2 yenidoğanın geçici taşipnesi (YDGT) idi. 2009'da ise %69,5 sepsis, %33,3 RDS, %17,0 PDA, %16,0 pnömotoraks, %10,3 pnömoni, %8,2 İVK, %6 YDGT, %5,3 BPD, %3,2 MAS, %3,2 ROP tanıları aldılar. Solunum sıkıntısı nedeni ile başvuran hastaların 2008'de %43,6'sı, 2009'da %33,7'si ölümle sonuçlandı. Sonuç: Solunum güçlüğü ile başvuran yenidoğanların ilk değerlendirilmelerinde doğum haftası, doğum şekli ve eşlik eden sorunların göz önünde bulundurulması ve gereken hastaların yoğun bakım desteğinin yapılabileceği ileri bir merkeze uygun bir biçimde naklinin yapılması ile yenidoğan ölümlerinde ve morbiditesinde azalma sağlanabileceği kanısındayız.

Konjenital nefrotik sendrom (KNS), doğumdan sonra kendini belli eden ciddi proteinüri, hipoalbüminemi ve ödemle karakterize nadir bir böbrek hastalığıdır. Özellikle nefrin ve podocin adlı genlerde oluşan mutasyon sonucu glomerular filtrasyon bariyerinin bozulmasıyla ortaya çıkan genetik bir bozukluktur. KNS perinatal enfeksiyonların sonucunda olabileceği gibi, genetik bir sendromunda parçası da olabilir. İmmün süpresif tedavi genetik kaynaklı KNS"de etkisizdir ancak böbrek transplantasyonu küratif tedavi sağlamaktadır. Birçok vakada hayatı tehdit eden ödemden korumak için günlük albümin infüzyonu gerekmektedir. Ek olarak yüksek kalorili diyet, tiroksin ve mineral desteği uygulanır. Tromboembolik komplikasyonların ve immünite yetersizliğinden dolayı gelişebilecek firsatçı infeksiyonların proflaksisi gerekmektedir. Yazımızda ödemi olmayan ancak sebat eden hipoalbüminemi ve proteinüri nedeniyle KNS tanısı alan bir yenidoğan olgusunu sunarak hastalığı literatür eşliğinde tartıştık.

Konjenital uzun QT sendromu (KUQTS) EKG de QT intervalinde uzama ile karakterize genetik bir hastalıktır. Ventriküler taşiaritmilere bağlı ani kardiak ölüm riski bu hastalarda yüksektir. KUQTS"da fetus intrauterin atrioventriküler blok, sinüs bradikardisi ve taşiaritminin sonucu olarak bradikardi sergileyebilir. QT mesafesindeki uzama ile birlikte sensöronöral işitme kaybı, kas paralizisi, immun yetmezlik, sindaktili gibi multisistem tutulumları bildirilmektedir. Biz burada prenatal bradikardisi olan ve postnatal KUQTS tespit edilen prematüre bir hastamızı immun yetmezlik ve enfeksiyon kliniği olmaksızın hiperpreksia eşlik etmesi ve bu durumun literatürde ilk olması nedeni ile sunduk.