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We report a case of a regenerative nodular hyperplasia with a portal vein cavernomatosis with a subsequent progression to symptomatic, occlusive thrombosis of the superior mesenteric vein. A thorough investigation resulted in a final diagnosis of primary myelofibrosis associated with the V617F mutation in the JAK2 gene.

Nodular regenerative hyperplasia of the liver -a type of non-cirrhotic portal hypertension- is a rare condition of unknown etiopathogenesis that has been associated with multiple disorders, including diverse types of hematologic disease. We report the case of a 36-year-old female patient diagnosed with cutaneous T-cell lymphoma of the mycosis fungoides variety, staged as T2N0M0B0, where a transjugular liver biopsy demonstrated the presence of nodular regenerative hyperplasia with a hepatic venous pressure gradient of 15 mm Hg. The study was triggered by the incidental radiologic finding of hepatomegaly with indirect evidence of portal hypertension. We are not aware of any previous reports on the association of nodular regenerative hyperplasia with mycosis fungoides in the medical literature.

Los inmunosupresores se encuentran entre los grupos farmacológicos con mayor potencial teórico de inducir reacciones adversas, entre ellas las hepáticas. Presentamos el caso de un paciente de 35 años con enfermedad de Crohn en tratamiento con azatioprina por corticodependencia al que se le diagnosticó tras realización de una biopsia hepática de hiperplasia nodular regenerativa secundaria a este tratamiento.

Un principio básico de la patología es que las neoplasias se diferencian según sus células de origen y en el hígado semejan sus constituyentes, sean las células hepáticas, del epitelio biliar, endoteliales, mesenquimales o una combinación de estas. Es importante recordar aquí que son las metástasis el tumor maligno más frecuente del hígado, con una relación de 30:1 en pacientes sin enfermedad hepática crónica o cirrosis subyacente; es rara la presencia de las mismas en hígados cirróticos. Las neoplasias gastrointestinales del colon, páncreas, vía biliar extrahepática, estómago, tumores neuroendocrinos y GIST, o extraintestinales del pulmón, mama, melanoma o tumores de cabeza y cuello, son las más frecuentes (1). En este artículo solo revisaremos las más frecuentes. Iniciaremos con las neoplasias benignas y las lesiones pseudotumorales haciendo especial énfasis en aquellas con dificultades diagnósticas, en la utilidad de estudios especiales de inmunohistoquímica o moleculares para su adecuada clasificación y diagnóstico diferencial A basic principle of pathology is that neoplasms differ according to their cells of origin. Neoplasms of the liver resemble its constituent liver, biliary, epithelial, endothelial, mesenchymal cells or some combination of these different types of cells. It is important to remember here that metastases are the most frequent malignant liver tumor occurring at ratio of 30: 1 in patients without underlying chronic liver disease or cirrhosis. Metastases are rare in cirrhotic livers. The most common primary sites are the colon, pancreas, common bile duct, stomach, neuroendocrine tumors and GIST, or extraintestinal tumors from the lung, breast, head, neck and skin (1). In this article we review only the most frequent benign neoplasms and tumor-like lesions with particular emphasis on diagnostic difficulties, special studies, and the usefulness of immunohistochemical or molecular studies for proper classification and differential diagnosis

Nodular regenerative hyperplasia of the liver -a type of non-cirrhotic portal hypertension- is a rare condition of unknown etiopathogenesis that has been associated with multiple disorders, including diverse types of hematologic disease. We report the case of a 36-year-old female patient diagnosed with cutaneous T-cell lymphoma of the mycosis fungoides variety, staged as T2N0M0B0, where a transjugular liver biopsy demonstrated the presence of nodular regenerative hyperplasia with a hepatic venous pressure gradient of 15 mm Hg. The study was triggered by the incidental radiologic finding of hepatomegaly with indirect evidence of portal hypertension. We are not aware of any previous reports on the association of nodular regenerative hyperplasia with mycosis fungoides in the medical literature. La hiperplasia nodular regenerativa hepática -una modalidad de hipertensión portal no cirrótica- es una enfermedad poco frecuente de etiopatogenia desconocida que se ha asociado a multitud de trastornos diversos, incluyendo enfermedades hematológicas de distinta índole. Presentamos el caso de una paciente de 36 años diagnosticada de linfoma cutáneo de células T, tipo micosis fungoide, estadio T2N0M0B0, en la que una biopsia por vía transyugular demostró la existencia de una hiperplasia nodular regenerativa con gradiente de presión venosa hepática de 15 mm Hg; el detonante del estudio fue la aparición radiológica de una hepatomegalia incidental con datos indirectos de hipertensión portal.No nos consta que la asociación entre hiperplasia nodular regenerativa y micosis fungoide esté descrita en la literatura médica.

Los inmunosupresores se encuentran entre los grupos farmacológicos con mayor potencial teórico de inducir reacciones adversas, entre ellas las hepáticas. Presentamos el caso de un paciente de 35 años con enfermedad de Crohn en tratamiento con azatioprina por corticodependencia al que se le diagnosticó tras realización de una biopsia hepática de hiperplasia nodular regenerativa secundaria a este tratamiento. Immunosuppressive drugs are among the pharmacological groups with the most theoretical potential to induce adverse reactions, including hepatic reactions. We report the case of a 35-year-old patient with Crohn´s disease treated with azathioprine for steroid dependence which, after a hepatic biopsy, was diagnosed with nodular regenerative hyperplasia secondary to this treatment.

Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome hepatopulmonar (SHP) secundario a hipertensión portal no cirrótica subyacente, en el contexto de trombosis crónica de la vena porta y la mesentérica, por trombofilia primaria (deficiencia de proteína C-S). Se hizo el diagnóstico de SHP al encontrar una ecocardiografía contrastada con solución salina agitada positiva para un shunt extracardíaco, una gammagrafía con macroagregados de albúmina con evidencia de captación a nivel cerebral e hipoxemia persistente con gradiente alvéolo-arterial elevado para la edad de la paciente. We report the case of a female patient diagnosed with hepatopulmonary syndrome (HPS) which occurred in the context of chronic thrombosis of the portal and mesenteric veins resulting from primary thrombophilia (protein C and protein S deficiencies). This case of HPS was diagnosed when echocardiography with agitated saline contrast showed the patient was positive for extra cardiac shunt. Scintigraphy using albumin macro-aggregates showed evidence of uptake in the brain and persistent hypoxemia with elevated alveolar-arterial gradient for the age of the patient.