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RESUMEN El hiperparatiroidismo terciario se caracteriza por hipercalcemia e hiperparatiroidismo autónomo en el contexto de hiperparatiroidismo secundario persistente. El HPT3 se relaciona con calcificaciones extraesqueléticas o calcifilaxis, fracturas, dolor óseo, pérdida progresiva de la densidad mineral ósea, nefrocalcinosis, litiasis, disfunción o rechazo del aloinjerto, alteraciones neuropsiquiátricas, enfermedad cardiovascular y aumento de la morbimortalidad. La paratiroidectomía subtotal es el tratamiento de elección, con altas tasas de curación. Presentamos el caso de una paciente con hiperparatiroidismo terciario como enfermedad ósea metabólica después de un trasplante renal exitoso, con evolución insidiosa y daño óseo severo, con adecuada respuesta al tratamiento oportuno con paratiroidectomía subtotal. El diagnóstico y tratamiento oportuno del hiperparatiroidismo terciario en el paciente con trasplante renal es fundamental para disminuir la incidencia de comorbilidades, mejorar el pronóstico del paciente y optimizar recursos de salud. ABSTRACT Tertiary hyperparathyroidism (THPT) is characterized by hypercalcemia and autonomous hyperparathyroidism in the context of persistent secondary hyperparathyroidism (SHPT). THPT is related with extraskeletal calcifications, calciphylaxis, fractures, bone pain, progressive loss of bone mineral density, nephrocalcinosis, lithiasis, kidney allograft dysfunction and rejection, neuropsychiatric alterations, cardiovascular disease, and high morbimortality. Subtotal parathyroidectomy is the gold standard for treatment, with high cure rates. We described a case of THPT as a manifestation of Bone Mineral Metabolism Disease after a successful kidney transplant, with an insidious evolution and severe bone damage, with an adequate response to subtotal parathyroidectomy. We evidenced that early diagnosis and treatment of THPT in kidney transplant recipients is essential to the diminution of comorbidities, the improvement of prognosis and the optimization of health resources.

As lesões ósseas maxilares associadas ao hiperparatiroidismo histologicamente são caracterizadas por apresentarem um componente importante de células gigantes multinucleadas. As lesões de células gigantes referidas com mais frequência são o granuloma central de células gigantes (GCCG), granuloma periférico de células gigantes (GPCG), Tumor de Células Gigantes (TCG), Querubismo, Quisto Ósseo Aneurismático (QOA) e o Tumor Castanho do Osso (TCO). Esta última lesão é a que está mais associada ao hiperparatiroidismo. O TCO apesar de ser denominado de “tumor” não é considerado uma neoplasia porque não resulta de um processo neoplásico, mas sim de um aumento da atividade osteoclástica. É constituído por osteoclastos envolvidos em tecido fibroso, osso desmineralizado e hemossiderina que lhe confere uma tonalidade acastanhada. Tem maior incidência no sexo feminino com idades inferiores a 30 anos. Anatomicamente, a mandibula é mais afetada, podendo haver expansão óssea com ou sem sintomatologia. Radiograficamente é uma lesão radiolúcida, bem delimitada sem halo radiopaco, podendo ser unilocular ou multilocular. O alargamento e espessamento do ligamento periodontal é a primeira manifestação radiográfica observada no hiperparatiroidismo. Como é difícil distinguir o TCO de outras lesões de células gigantes o diagnóstico deve ser feito com base na história clínica, exames radiográficos e histológicos e em análises bioquímicas, tais como cálcio sérico, fosfatase alcalina, fósforo e níveis de paratormona (PTH). Objetivos: Descrever as lesões de células gigantes associadas ao hiperparatiroidismo mais frequentes na região maxilofacial e apresentar um caso clínico cuja manifestação inicial foi a de uma tumefação localizada na região maxilar e órbita direitas num doente transplantado renal. Materiais e Métodos: Foi efetuado um estudo retrospetivo das lesões da cavidade oral entre 1990-1999 no HSA-CHP, tendo-se encontrado 1042 doentes dos quais 29 apresentavam diagnóstico histológico de lesões de células gigantes. Destes doentes, apenas um apresentava diagnóstico histológico de tumor castanho associado ao HPT. Foram recolhidos os dados com informação referente aos casos de doentes com TCO disponíveis nos arquivos da instituição do HSA, incidindo sobre idade, género, localização anatómica da lesão, sintomas, características radiográficas, data da primeira queixa/sintoma, data do diagnóstico, malignização, características histológicas, valores dos níveis de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina. Foram reunidos 61 artigos, dos quais 31 foram relevantes para a temática deste relatório. Não se determinou um tempo específico de publicações dos mesmos. Discussão: As glândulas paratiróides são as responsáveis pela produção e secreção da paratormona (PTH) de modo a controlar o nível de cálcio sérico. Quando a sua secreção é excessiva conduz a uma situação de hiperparatiroidismo primário, secundário ou terciário. No caso clínico abordado, foi diagnosticado hiperparatiroidismo secundário através da confirmação das análises bioquímicas, cujo valor da PTH era de 809 pg/ml e aparecimento de um TCO na região anterior do maxilar direito. Clinicamente esta lesão não apresentava um comportamento agressivo visto que o doente não tinha sintomatologia e apresentava um crescimento gradual sem ulceração da mucosa oral. Radiograficamente, apresentava reabsorção do osso alveolar e histologicamente, presença de células gigantes multinucleadas, depósito de hemossiderina e glóbulos vermelhos. Foi efetuada uma paratiroidectomia parcial na tentativa de resolver os valores elevados da PTH e tratamento farmacológico com calcitriol e cinacalcet. Conclusão: Sendo o TCO uma lesão rara nos maxilares e difícil de distinguir de outras lesões ósseas contendo células gigantes, o diagnóstico deve ser feito com base em análises clínicas dos níveis de PTH, cálcio sérico, fosfatase alcalina e fósforo

180-183 igorbellom@gmail.com Cuatrimestral

La hipercalcemia postrasplante debida a la persistencia del hiperparatiroidismo (HPT) secundario tiene una prevalencia elevada en los primeros 3 meses postrasplante, que va disminuyendo a lo largo del primer año, aunque en torno al 5-10 % de los trasplantados renales persiste en el tiempo. La mayor resorción ósea y la mayor reabsorción tubular de calcio debido a la acción de la hormona paratiroidea (PTH) parecen ser los mecanismos principalmente implicados en la hipercalcemia. La PTH en el momento del trasplante renal (TR) es el factor que determina el desarrollo de hipercalcemia pos-TR, aunque a veces se encuentre enmascarada en los pacientes bien controlados con tratamiento médico. Cada vez más los pacientes en diálisis reciben cinacalcet como tratamiento del HPT secundario. La retirada del calcimimético en el momento del trasplante renal da lugar a una mayor prevalencia de hipercalcemia e hiperparatiroidismo en estos pacientes. En los pacientes con PTH bien controlada con cinacalcet antes del trasplante, existe una relación directa entre la dosis y el desarrollo posterior de hipercalcemia, probablemente porque indica la presencia de un HPT secundario más severo. La hipercalcemia puede tener efectos deletéreos sobre el injerto renal dando lugar a calcificación tubulointersticial. La hipercalcemia persistente es una marcador de aumento del riesgo de empeoramiento de la patología ósea de estos pacientes. Hoy en día, la primera opción de tratamiento la constituye el cinacalcet, y ante la ausencia de respuesta se valorará la realización de una paratiroidectomía. En esta revisión proponemos un algoritmo de manejo de la hipercalcemia pos-TR.

La hipercalcemia postrasplante debida a la persistencia del hiperparatiroidismo (HPT) secundario tiene una prevalencia elevada en los primeros 3 meses postrasplante, que va disminuyendo a lo largo del primer año, aunque en torno al 5-10 % de los trasplantados renales persiste en el tiempo. La mayor resorción ósea y la mayor reabsorción tubular de calcio debido a la acción de la hormona paratiroidea (PTH) parecen ser los mecanismos principalmente implicados en la hipercalcemia. La PTH en el momento del trasplante renal (TR) es el factor que determina el desarrollo de hipercalcemia pos-TR, aunque a veces se encuentre enmascarada en los pacientes bien controlados con tratamiento médico. Cada vez más los pacientes en diálisis reciben cinacalcet como tratamiento del HPT secundario. La retirada del calcimimético en el momento del trasplante renal da lugar a una mayor prevalencia de hipercalcemia e hiperparatiroidismo en estos pacientes. En los pacientes con PTH bien controlada con cinacalcet antes del trasplante, existe una relación directa entre la dosis y el desarrollo posterior de hipercalcemia, probablemente porque indica la presencia de un HPT secundario más severo. La hipercalcemia puede tener efectos deletéreos sobre el injerto renal dando lugar a calcificación tubulointersticial. La hipercalcemia persistente es una marcador de aumento del riesgo de empeoramiento de la patología ósea de estos pacientes. Hoy en día, la primera opción de tratamiento la constituye el cinacalcet, y ante la ausencia de respuesta se valorará la realización de una paratiroidectomía. En esta revisión proponemos un algoritmo de manejo de la hipercalcemia pos-TR. Post-transplant hypercalcemia due to persistent secondary hyperparathyroidism (HPT) has a high prevalence in the first 3 months after surgery and decreases during the first year, but it persists over time in around 5-10% of renal transplant patients. The increased bone resorption and tubular reabsorption of calcium due to the action of the parathyroid hormone (PTH) appear to be the main mechanisms involved in hypercalcemia. At the time of the renal transplantation (RT), PTH is the factor that determines the development of post-RT hypercalcemia, although it is sometimes masked in patients who are well controlled with medical treatment. The number of dialysis patients receiving treatment with cinacalcet for secondary HPT is increasing. The withdrawal of the calcimimetic at the time of renal transplantation results in a higher prevalence of hypercalcaemia and hyperparathyroidism in these patients. In patients with PTH well controlled with cinacalcet before transplantation, there is a direct relationship between the dose and the subsequent development of hypercalcemia, probably because it indicates the presence of a more severe secondary HPT. Hypercalcemia may have deleterious effects on the renal graft, resulting in tubulointerstitial calcification. Persistent hypercalcemia is a marker of an increased risk of bone disease deterioration in these patients. Nowadays, the first treatment option is cinacalcet and if there is no response, we consider performing a parathyroidectomy. In this review, we propose an algorithm for management of post-RT hypercalcemia.