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Algunos estudiantes pueden presentan dificultades de aprendizaje en matemáticas o discalculia, acompañados o no de ansiedad matemática (AM). Los resultados de algunas investigaciones sugieren que los niños con discalculia muestran mayores niveles de AM que sus compañeros con desarrollo típico, mientras otras no encuentran diferencias. La relación entre AM y discalculia no ha sido estudiada extensamente. En esta revisión se analizaron aquellos estudios, donde se comparaban los niveles de AM, en niños con discalculia y niños con desarrollo típico y la influencia del sexo en estas diferencias. Para ello, se realizó una revisión sistemática con PRISMA en diferentes bases de datos, obteniendo numerosos estudios de los que se seleccionaron 13, que cumplían los requisitos para este trabajo. Los resultados apuntan que los niños con discalculia tienden a puntuar niveles más altos en AM. Además, parece que la AM y la discalculia son condiciones que tienen distintas consecuencias sobre el desarrollo del rendimiento matemático. También, los resultados sugieren que la AM podría afectar de forma distinta a niñas y niños, no obstante, pocos estudios abordaron este asunto. Esta revisión resalta la necesidad de acumular más evidencia sobre la relación entre discalculia y AM, y la influencia del sexo en esta relación. Some students may have learning disabilities in mathematics or dyscalculia, with or without math anxiety (MA). The results of some research suggest that children with dyscalculia show higher levels of MA than their typically developing peers, while others find no differences. The relationship between MA and dyscalculia has not been extensively studied and the results are heterogeneous. This review examined those studies where the levels of MA are compared between children with dyscalculia and children with typical development and the influence of sex on these differences. For this, a systematic review was carried out through PRISMA in different databases, obtaining numerous studies from which 13 were selected, which met the requirements for this work. The results suggest that children with dyscalculia tend to score higher levels in MA. Furthermore, it appears that MA and dyscalculia are conditions that have different consequences on the development of mathematical performance. The results also suggest that MA could affect girls and boys with dyscalculia differently, however, few studies addressed this issue to confirm this trend. This review highlights the need to accumulate more evidence about the relationship between dyscalculia and MA, as well as the influence of sex on this relationship.