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Objetivo: Describir las características electroencefalográficas de niños con trastornos en el desarrollo del lenguaje con y sin histidinemia. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en el período de septiembre del 2008 a septiembre del 2011, en la consulta de Genética Clínica del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez" de La Habana. La muestra quedó conformada por 32 pacientes con trastornos en el desarrollo del lenguaje a los que se les realizó un electroencefalograma de sueño inducido y cuantificó histidina en suero por sistema ultramicroanalítico (SUMA). Se consideraron histidinémicos los niños con valores superiores a 3,76 mg/dL o 242,5 uM. Resultados: El 40,6 % de los pacientes fueron histidinémicos. El sexo que predominó fue el masculino con el 84,4 % y dentro de ellos fueron más frecuentes los no histidinémicos. En el sexo femenino predominaron los valores de histidina elevada. El patrón electroencefalográfico que prevaleció fue el paroxístico con descargas ligeras en la región cerebral anterior para ambos grupos, donde ninguna de estas variables tuvo significación estadística. El hemisferio cerebral más afectado fue el izquierdo. Conclusiones: Desde el punto de vista práctico estos hallazgos electroencefalográficos no modifican el diagnóstico, el seguimiento y la rehabilitación que se brinda a los pacientes de ambos grupos. Para su indicación sería pertinente una evaluación precisa teniendo en cuenta otros aspectos del método clínico que avalen un mejor uso de dicho estudio.