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Objectives: To evaluate electrocardiogram markers to predict coronary involvement in patients with Kawasaki disease by assessing measures of ventricular repolarization parameters on the 12-lead electrocardiogram. Study design: This cross-sectional study included 180 Spanish and Japanese patients ≤14 years of age with Kawasaki disease, with or without coronary involvement, from 2011 to 2016. We manually measured the Tp-Te/QT ratio and QTc interval (with Bazett's formula) in 12-lead electrocardiogram in the acute and recovery period and explored their potential association with coronary involvement. Results: No association was found between Tp-Te/QT ratio obtained manually in V5 and V6 leads and coronary involvement in the acute (V5:0.25 [IQR, 0.21-0.27] vs 0.25 [IQR, 0.20-0.27], P = .80; V6:0.24 [IQR, 0.21-0.27] vs 0.25 [IQR, 0.20-0.27], P = .86) or the recovery (V5: 0.23 [IQR, 0.20-0.25] vs 0.23 [IQR, 0.19-0.25], P = .68; V6: 0.23 [IQR, 0.20-0.25] vs 0.23 [IQR, 0.17-0.25], P = .50) period. By contrast, QTc in V5 and V6 was significantly lower in patients with Kawasaki disease and coronary involvement in the acute period (V5: 378 ms [IQR, 364-395 ms] vs 390 ms [IQR, 371-411 ms], P = .04; V6: 377 ms [IQR, 364-392 ms] vs 390 ms [IQR, 371-410 ms], P = .01). A QTc interval of

Introduction: Approved drugs for attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in Spain are methylphenidate, lisdexamphetamine, atomoxetine and guanfacine. Due to adverse cardiovascular effects, mainly increased blood pressure and heart rate, its use in patients with known or undiagnosed heart disease may be controversial. Objective: To obtain a consensus document from the Spanish Society of Paediatric Cardiology and Congenital Heart Diseases (SECPCC) and experts from other Agencies and Societies as a guide for the paediatric cardiologist and physicians who treat children and adolescents with ADHD. Method: An analysis was performed on the bibliography and Clinical Practice Guidelines, technical data sheets approved by the Spanish Agency of Medicines and Health Devices, and the Spanish Ministry of Health Guidelines. A Working Group was formed, with a Coordinator, as well as members of the Clinical Cardiology Working Group and Arrhythmia Group of the SECPCC. This Group produced a preliminary document that was reviewed by a group of external experts (List 1) and a group of internal experts of the SECPCC (List 2) with a consensus being reached on the final document. Results: The recommendations of the SECPCC and the group of experts are presented on cardiovascular evaluation prior to treatment in children and adolescents with unknown cardiovascular disease and with known cardiovascular disease.The recommendations of the SECPCC and the group of experts are also presented on the use of medications for ADHD in children and adolescents with cardiological symptoms with no evidence of heart disease, congenital heart disease, cardiomyopathy, Marfan syndrome and other aortic diseases, hypertension, and arrhythmias. Resumen: Introducción: Los fármacos aprobados para el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) en España son: metilfenidato, lisdexanfetamina, atomoxetina y guanfacina. Debido a los efectos adversos cardiovasculares que pueden producir, principalmente aumento de la tensión arterial y la frecuencia cardiaca, su uso en pacientes con cardiopatías conocidas o no diagnosticadas puede ser controvertido. Objetivo: Realización de un documento de consenso de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) y expertos de otras Agencias y Sociedades como instrumento para el cardiólogo infantil y los médicos que tratan niños y adolescentes con TDAH. Metodología: Análisis de la bibliografía y Guías de Práctica Clínica, fichas técnicas aprobadas por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios y Guía del Ministerio de Sanidad español. Formación de un Grupo de trabajo con un Coordinador, miembros de los grupos de trabajo de Cardiología Clínica y Arritmias de la SECPCC. Este Grupo realizó un documento que fue revisado por un grupo de expertos externos (Anexo 1) y un grupo de expertos internos de la SECPCC (Anexo 2) llegando a un consenso para la obtención del documento final. Resultados: Se presentan las recomendaciones de la SECPCC y el grupo de expertos sobre la evaluación cardiovascular previa al tratamiento en niños y adolescentes sin enfermedad cardiovascular conocida y con enfermedad cardiovascular conocida. Se presentan las recomendaciones de la SECPCC y el grupo de expertos sobre el uso de medicamentos para el TDAH en niños y adolescentes con síntomas cardiológicos sin evidencia de cardiopatía, cardiopatías congénitas, miocardiopatías, síndrome de Marfan y otras aortopatías, hipertensión arterial y arritmias.

Resumen: Introducción: Los fármacos aprobados para el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) en España son: metilfenidato, lisdexanfetamina, atomoxetina y guanfacina. Debido a los efectos adversos cardiovasculares que pueden producir, principalmente aumento de la presión arterial y la frecuencia cardíaca, su uso en pacientes con cardiopatías conocidas o no diagnosticadas puede ser controvertido. Objetivo: Realización de un documento de consenso de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) y expertos de otras agencias y sociedades como instrumento para el cardiólogo infantil y los médicos que tratan niños y adolescentes con TDAH. Metodología: Análisis de la bibliografía y las guías de práctica clínica, fichas técnicas aprobadas por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios y Guía del Ministerio de Sanidad español. Formación de un grupo de trabajo con un coordinador, miembros de los grupos de trabajo de Cardiología Clínica y Arritmias de la SECPCC. Este grupo realizó un documento que fue revisado por un grupo de expertos externos y un grupo de expertos internos de la SECPCC, llegando a un consenso para la obtención del documento final. Resultados: Se presentan las recomendaciones de la SECPCC y el grupo de expertos sobre la evaluación cardiovascular previa al tratamiento en niños y adolescentes sin enfermedad cardiovascular conocida y con enfermedad cardiovascular conocida. Se presentan las recomendaciones de la SECPCC y el grupo de expertos sobre el uso de medicamentos para el TDAH en niños y adolescentes con síntomas cardiológicos sin evidencia de cardiopatía, cardiopatías congénitas, miocardiopatías, síndrome de Marfan y otras aortopatías, hipertensión arterial y arritmias. Abstract: Introduction: Approved drugs for attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in Spain are methylphenidate, lisdexamphetamine, atomoxetine and guanfacine. Due to adverse cardiovascular effects, mainly increased blood pressure and heart rate, its use in patients with known or undiagnosed heart disease may be controversial. Objective: To obtain a consensus document from the Spanish Society of Paediatric Cardiology and Congenital Heart Diseases (SECPCC) and experts from other Agencies and Societies as a guide for the paediatric cardiologist and physicians who treat children and adolescents with ADHD. Methodology: An analysis was performed on the bibliography and Clinical Practice Guidelines, technical data sheets approved by the Spanish Agency of Medicines and Health Devices, and the Spanish Ministry of Health Guidelines. A Working Group was formed, with a Coordinator, as well as members of the Clinical Cardiology Working Group and Arrhythmia Group of the SECPCC. This Group produced a preliminary document that was reviewed by a group of external experts and a group of internal experts of the SECPCC with a consensus being reached on the final document. Results: The recommendations of the SECPCC and the group of experts are presented on cardiovascular evaluation prior to treatment in children and adolescents with no known cardiovascular disease and with known cardiovascular disease.The recommendations of the SECPCC and the group of experts are also presented on the use of medications for ADHD in children and adolescents with cardiological symptoms with no evidence of heart disease, congenital heart disease, cardiomyopathy, Marfan syndrome and other aortic diseases, hypertension, and arrhythmias.

Resumen: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre y es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en nuestro medio. Hasta un 25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios. Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad, pero aún se desconoce el agente causal. En base a la evidencia previa, se proponen recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo de estos pacientes, con el fin de unificar criterios. El diagnóstico debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con el apoyo de pruebas complementarias. Este documento recoge la indicación de las técnicas de imagen disponibles, así como la planificación de las revisiones cardiológicas en función de la afectación inicial. La inmunoglobulina intravenosa es la base del tratamiento inicial. El papel de los corticoides aún es controvertido, pero cada vez hay más estudios que avalan su uso como tratamiento adyuvante. Un equipo multidisciplinar ha elaborado un esquema con diferentes pautas de tratamiento en función de los factores de riesgo al diagnóstico, situación clínica del paciente y respuesta al tratamiento previo, incluyendo indicaciones sobre tromboprofilaxis en pacientes con afectación coronaria. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo es esencial, así como las recomendaciones acerca del proceder en función de la afectación cardiológica inicial y su evolución. Los pacientes con aneurismas coronarios requieren un seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida. Abstract: Kawasaki disease is a self-limiting acute vasculitis that affects small and medium-sized vessels, and is the most common cause of acquired heart disease in children in our environment. Up to 25% of untreated patients develop coronary aneurysms. It is suspected that an infectious agent may be the trigger of the disease, but the causative agent is still unknown. Based on the previous evidence, recommendations are proposed for the diagnosis, treatment of acute disease, and the long-term management of these patients, in order to unify criteria. The diagnosis must be quick, based on easy-to-use algorithms and with the support of complementary tests. This document includes the indication of available imaging techniques, as well as the planning of cardiological examinations based on the initial involvement. Intravenous immunoglobulin is the basis of the initial treatment. The role of corticosteroids is still controversial, but there are studies that support its use as adjuvant treatment. A multidisciplinary working group has developed a scheme with different treatment guidelines depending on the risk factors at diagnosis, the patient's clinical situation, and response to previous treatment, including indications for thromboprophylaxis in patients with coronary involvement. The stratification of risk for long-term treatment is essential, as well as the recommendations on the procedures based on the initial cardiological involvement and its progression. Patients with coronary aneurysms require continuous and uninterrupted cardiological monitoring for life.

La ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa progresiva de transmisión autosómica recesiva, que conforma la ataxia hereditaria más frecuente en nuestro medio. Se produce por una expansión de más de 33 repeticiones del triplete GAA, secundaria a una mutación del cromosoma 9q13. Se manifiesta antes de los 25 años con síntomas neurológicos, locomotores, endocrinológicos y cardiológicos, siendo estos últimos los que marcan el pronóstico. La esperanza de vida es de 40-50 años. Existen medicamentos que pretenden mejorar los síntomas y detener la progresión de la enfermedad, aunque no disponemos por el momento de ningún tratamiento curativo. Exponemos el caso de un niño de 5 años con un antecedente familiar de atrofia espinocerebelosa, que debutó a los 2-3 años con síntomas neurológicos, presentando en el momento del diagnóstico una miocardiopatía hipertrófica. El paciente fue tratado con idebenona con evolución inicial desfavorable, mejorando posteriormente al aumentar la dosis del fármaco., Friedreich's ataxia is a neurodegenerative progressive disease of autosomal recessive transmission that shapes the most frequent hereditary ataxia nowadays. It is caused by an expansion of more than 33 repetitions of the triplete GAA, secondary to a mutation of the 9q13 chromosome. It appears by age of 25 with neurological, locomotive, endocrinological and cardiological symptoms, the latter being the markers for forecasting. The life expectancy is 40-50 years. There are medicines that attempt to relieve the symptoms and stop the progression of the disease. However, we have not so far any curative treatment. We expose the case of a 5 years old child with a family precedent of spinocerebellar atrophy, that started when he was 2-3 years old with neurological symptoms, who presented a hypertrophic myocardiopathy at the moment of the diagnosis. He was treated with Idebenone with an initial unfavorable developing, improving when the doses of the drug were increased.