Search

Hemophilia is a hemorrhagic condition characterized by a deficiency of clotting factor VIII (hemophilia A) or factor IX (hemophilia B). Patients with this condition suffer hemorrhagic episodes throughout their lives and may experience pain and low levels of quality of life. Objective: Analyze the relationship between pain perception and health-related quality of life in pediatric patients with hemophilia and their parents. A total of 173 patient and parent/guardian dyads from central Mexico participated. The study involved the application of three questionnaires: 1. an ad hoc questionnaire on sociodemographic data, 2. the Pediatric Quality of Life Questionnaire (PedsQL), and 3. the Pediatric Pain Questionnaire. The results show a difference between patients and their parents' perceptions of quality of life and pain. According to the visual analog scales, parents reported a higher pain level in their children. In addition, significant correlations resulted between quality of life and pain with some sociodemographic variables. In conclusion, the presence of pain affects the quality of life of the hemophilia patient and is associated with variables such as age, severity, and complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista de Medicina y Cine / Journal of Medicine & Movies is the property of Ediciones Universidad de Salamanca and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Hemophilia is an inherited X-linked coagulopathy defined by a deficiency or abnormality in the clotting function of factor VIII (hemophilia A) or factor IX (hemophilia B). The continuous improvement of the treatment has made it possible to monitor the patient through their life cycle with the inherent transition of care, initially by caregivers in childhood and later by the patient himself. Alterations associated with age added to chronic diseases are a constant challenge in the comprehensive treatment of the patient. The inhibitors are IgG alloantibodies directed to exogenous clotting factors, factor VIII or factor IX. The likelihood of developing inhibitors varies from one person with hemophilia to another and depends on the interaction between multiple genetic and environmental factors. This review offers a better understanding of the physiological alterations that allow a comprehensive assessment of the patient with hemophilia.

Copyright of Retos: Nuevas Perspectivas de Educación Física, Deporte y Recreación is the property of Federacion Espanola de Asociaciones de Docentes de Educacion Fisica and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

A qualidade de vida é um aspecto importante a ser considerado no plano terapêutico de qualquer paciente, principalmente aqueles que sofrem de doenças crônicas, como a hemofilia. Diante disso, esse estudo teve como objetivo avaliar a qualidade de vida em pacientes portadores de hemofilia atendidos pelo Hemocentro de Alagoas e descrever o perfil demográfico e socioeconômico. Foram 50 pacientes envolvidos na pesquisa, maiores de dezoito anos e portadores de hemofilia acolhidos pela associação e pelo hemocentro de Alagoas. A coleta de dados foi realizada por entrevistas utilizando-se de dois questionários: um sobre características demográficas e socioeconômicas e outro sobre avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (Haem-A-QoL). Desse total, 100% eram do sexo masculino, em que a maioria tinha idade entre 20 e 40 anos (80%), solteiro (62%), residentes no interior de Alagoas (58%), aposentado (56%), beneficiários da aposentadoria por complicação da hemofilia (60%), com renda pessoal no último mês de até um salário mínimo (78%) e sem plano de saúde privado (86%). A média do escore total do Haem-A-QoL foi 40,08 (variação de 0–96,46) com pior desempenho nos domínios “esporte e lazer” (média igual a 55,52) e “saúde física” (média igual a 50,16) e melhor nos campos de “relacionamentos e sexualidade” (média igual a 17,48). De modo geral, os hemofílicos do centro estudado apresentaram boa QVRS. A versão brasileira do Haem-A-QoL, demostrou ser um instrumento confiável, com boa consistência interna, revelando alguns problemas enfrentados pelos hemofílicos e que impactam na QVRS.

Objective: We systematically assessed the efficacy of Concizumab in patients with Hemophilia A/B. Material and Methods: Five databases were searched up to May 2022 for randomized controlled trials in adults with severe Hemophilia A/B with or without inhibitors treated with Concizumab compared to standard care or placebo. Outcomes were bleeding episodes (ABRs), D - dimer, prothrombin fragment 1.2, fibrinogen levels, prothrombin time, nasopharyngitis, and upper respiratory tract infection. Results: Two RCTs (n = 86) were included. In both studies, decreased bleeding rates were observed at high levels of concizumab. Furthermore, both studies support the use of concizumab as a safe and well-tolerated prophylactic therapy administered subcutaneously in all haemophilia patients. Placebo was the comparator in one RCT, while Eptacog alfa (activated) rFVIIIa was the comparator in the other RCT. The dosing of concizumab in the RCTs ranged from 0.15, 0.20, 0.25, 0.5 and 0.8, mg/kg with follow-up times between 42 days and 24 weeks. Conclusion: The efficacy and safety of Concizumab for the treatment of patients with Hemophilia A/B cannot be estimated or recommended due to the weak evidence and low number of relevant studies supporting its use. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Haemophilia is a disease that results in high costs worldwide, and whereby there is limited access to prophylactic treatment due to poor health conditions and difficultly in accessing healthcare; therefore, it becomes necessary to establish policies to improve the implementation or adherence of treatments in patients. Methods: An observational, cross-sectional, and prospective study was conducted, with the application of the VERITAS-Pro test, which was validated using Cronbach's alpha. The adherence was determined using a scale-based on VERITAS-Pro. Previously, sociodemographic and clinical variables were collected in order to relate the data to a questionnaire. Results: 32 patients with haemophilia and prophylaxis treatment were included. They were divided into adults (>18 years-old) and minors (<18 years-old). The majority of participants evidenced haemophilia A (77.8% of adults and 64.3% of minors) and the majority of participants had severe haemophilia (77.8% of adults and 85.0% of minors). The internal consistency showed high reliability (α= 0.811 in minors and α= 0.858 in adults). The results showed that 66.7% of adults evidenced adherence while minors showed 50.0%. These results were compared with variables such as type of hemophilia, degree of hemophilia, presence of arthropathy, emergency admission, family history and inhibitors of coagulation factors. Conclusions: The VERITAS-Pro questionnaire showed high levels of consistency and reproducibility. The study population showed a high degree of adherence. It was therefore useful to evaluate the adherence of haemophiliac patients in the Colombian Caribbean. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río is the property of Editorial Ciencias Medicas and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introduction: The hemophilia is a disease of genetic origin, linked to chromosome X that affects the natural capacity of the blood to form a clot, due to the absence, decrease or a defective operation of the factors VIII and IX, hence the types A and B, respectively. Objective: To describe the clinical and epidemiologic characteristics of patients with types A and B congenital hemophilia in Santiago de Cuba. Method: A descriptive and cross-sectional study of the 41 patients with types A and B congenital hemophilia (in a pediatric and adults population) assisted in the hemostatic disorders service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, was carried out from November, 2017 to December, 2018. Results: In the series there was a prevalence of young adults with hemophilia A (56.1 %), moderate hemophilia (58.6 %), light articular lesion (36.6 %), the cryoprecipitate as the most used treatment and the secondary school level. Conclusions: The hemophilia A was the most frequent, in young adults residents in Santiago de Cuba municipality, mainly that of moderated type and with light arthropathy. There were no differences related to the national and international reports and the study of the genetic and molecular disorders was limited by the technological conditions of the moment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: The hemophilia is a disease of genetic origin, linked to chromosome X that affects the natural capacity of the blood to form a clot, due to the absence, decrease or a defective operation of the factors VIII and IX, hence the types A and B, respectively. Objective: To describe the clinical and epidemiologic characteristics of patients with types A and B congenital hemophilia in Santiago de Cuba. Method: A descriptive and cross-sectional study of the 41 patients with types A and B congenital hemophilia (in a pediatric and adults population) assisted in the hemostatic disorders service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, was carried out from November, 2017 to December, 2018. Results: In the series there was a prevalence of young adults with hemophilia A (56.1 %), moderate hemophilia (58.6 %), light articular lesion (36.6 %), the cryoprecipitate as the most used treatment and the secondary school level. Conclusions: The hemophilia A was the most frequent, in young adults residents in Santiago de Cuba municipality, mainly that of moderated type and with light arthropathy. There were no differences related to the national and international reports and the study of the genetic and molecular disorders was limited by the technological conditions of the moment.

Copyright of Fisioterapia Brasil is the property of Atlantica Editora and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introducción. Las secuelas de la hemofilia para la salud podrían ser progresivas y definitivas, con consecuencias en la calidad de vida y la capacidad funcional incluso desde edades tempranas. Hay mejores resultados cuando un paciente con una condición crónica como la hemofilia recibe a lo largo de su vida asesoramiento, educación y se- guimiento permanente basados en tecnologías aplicadas la salud. El estudio tiene como objetivo reflexionar sobre algunos aportes teóricos y experiencias en centros de hemofilia alrededor de la educación para pacientes. Desarrollo. La implementación de la educación para paciente es un componente clave para la atención de la he- mofilia por medio de diferentes modalidades de enseñanza adaptadas al mundo actual enfocadas en el uso de tecnologías y comunicación virtual. Conclusiones. Dada su particular naturaleza es necesario la ejecución de acciones educativas con enfoque biopsicosocial que favorezcan un mejor conocimiento y confianza en el manejo a lo largo del ciclo vital del paciente y su familia. La educación en salud se convierte en un indicador de resultados frente a las intervenciones multidisciplinarias.

Introduction: Haemophilia is a rare disease and its management can pose a challenge to Emergency Department paediatricians. Aim: To describe the frequency and reasons for consultation by haemophilic children in the ED. Materials and methods: Longitudinal retrospective study was conducted in a paediatric Emergency Department of a tertiary care hospital. The study included haemophiliacs A and B, ages 0 to 16 years old, and who had consulted the Emergency Department for whatever reason over a span of 6 years (2011–2016). The data analysed include: age, type and severity of haemophilia, reason for query, prophylactic status, complementary examinations, established diagnosis, treatment, and number of visits to the Emergency Department. Results: The analysis included 116 males with a total of 604 Emergency Department visits. The mean age was 5.5 years, and the median age was 5.3 years. A total of 101 patients were categorised as haemophiliac A (38 mild, 4 moderate, 59 severe), and 15 as haemophiliac B (9 mild, 3 moderate, 3 severe). The main reasons for initial Emergency Department visits (ranked by triage) were: musculoskeletal problems/injury or bleeding (66.7%), causes unrelated to haemophilia (29%), suspected central venous catheter related infection (2.8%), and routine clotting factor infusion (1.5%). Additional tests were conducted during 335 visits (55.5%). Factor replacement was undertaken in 317 visits (52.5%). A total of 103 episodes (17.1%) required hospital admission, due to: head trauma (35.9%), central venous catheter -related infection (13.6%), haemarthrosis (8.7%), muscle haematoma (6.8%), and haematuria (5.8%). Conclusion: Haemophilic patients went to the Emergency Department for common paediatric causes, but also requested consultation on specific problems related to haemophilia, with musculoskeletal problems/injury or bleeding being the main issues. The paediatric Emergency Department is an indispensable component of haemophilia care. Resumen: Introducción: La hemofilia es una enfermedad rara, por lo que su abordaje en Urgencias puede suponer un reto para los pediatras. Objetivos: Describir la frecuencia y motivos de consulta de los niños hemofílicos en Urgencias. Material y métodos: Estudio retrospectivo longitudinal realizado en Urgencias Pediátricas de un hospital de tercer nivel. Se incluyeron hemofílicos A y B, desde el nacimiento hasta los 16 años, que consultaron por cualquier motivo durante 6 años (2011-2016). Se analizaron: edad, tipo y gravedad de hemofilia, motivo de consulta, profilaxis domiciliaria frente a sangrados, pruebas complementarias, diagnóstico establecido, tratamiento y número de visitas a Urgencias. Resultados: Se analizaron 116 varones con un total de 604 visitas. La media de edad fue de 5,5 años y la mediana de 5,3. De ellos, 101 pacientes eran hemofílicos A (38 leves, 4 moderados, 59 graves) y 15 hemofílicos B (9 leves, 3 moderados, 3 graves). Los principales motivos de consulta (clasificados en triaje) fueron: problema musculoesquelético/traumático o sangrado (66,7%), causas no relacionadas con hemofilia (29%), sospecha de infección de catéter central (2,8%) y administración rutinaria de factor (1,5%). Se realizaron pruebas complementarias en 335 visitas (55,5%). Del total, 317 consultas (52,5%) requirieron factor; 103 episodios (17,1%) precisaron ingreso, cuyos principales motivos fueron: traumatismo craneoencefálico (35,9%), infección de catéter venoso central (13,6%), hemartrosis (8,7%), hematoma muscular (6,8%) y hematuria (5,8%). Conclusión: Los pacientes consultaron por causas habituales de la edad pediátrica, pero también lo hicieron por motivos específicos de su enfermedad; lo más frecuente fue el problema musculoesquelético/traumático o sangrado. El Servicio de Urgencias es un componente indispensable en su atención.

Latar belakang. Hemofilia merupakan salah satu penyakit kronik yang dapat memengaruhi kualitas hidup. Tujuan. Mengetahui prevalensi, gangguan kualitas hidup, kesesuaian kualitas hidup berdasarkan laporan anak dan laporan orangtua serta pengaruh faktor medis terhadap kualitas hidup anak hemofilia di RSCM. Metode. Penelitian potong lintang pada pasien hemofilia usia 5-18 tahun di Poliklinik Hematologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM selama September-Desember 2016. Pengisian kuesioner PedsQLTM 4.0 dilakukan dengan wawancara. Faktor risiko dianalisis secara multivariat. Hasil. Gangguan kualitas hidup menurut laporan anak 52,9% (rerata 64,37±11,75) dan menurut orangtua 60,8% (rerata 64,37±13,87) dari total 102 anak hemofilia. Dimensi yang paling terganggu adalah dimensi fisik menurut kelompok 5-7 tahun, sedangkan menurut kelompok 8-18 tahun adalah dimensi fisik dan sekolah. Terdapat ketidaksesuaian antara laporan kualitas hidup anak dan orangtua pada kelompok usia 5-7 tahun. Kekakuan sendi merupakan faktor risiko terjadinya gangguan kualitas hidup menurut laporan anak (p=0,005, RP 4,335, IK 95% 1,550-12,126) dan orangtua (p=0,04, RP 2,902, IK 95% 1,052-8,007). Kesimpulan. Terdapat 52,9% (laporan anak) dan 60,8% (laporan orangtua) anak hemofilia yang kualitas hidupnya terganggu. Kekakuan sendi merupakan faktor yang paling memengaruhi kualitas hidup. Untuk menilai kualitas hidup anak usia 5-7 tahun diperlukan laporan anak dan orangtuanya, sedangkan anak usia 8-18 tahun cukup laporan anak atau orangtua saja.

Copyright of Revista Salud Bosque is the property of Universidad El Bosque and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introducción: En Colombia la hemofilia es considerada la enfermedad huérfana de mayor prevalencia y mayor impacto económico para el sistema de salud colombiano. Por su difícil manejo, diagnóstico, tratamiento, gravedad, discapacidad, mortalidad e impacto social, se requiere fortalecer la gestión del riesgo para disminuir la carga de enfermedad y evidenciarlo con resultados positivos en los indicadores del consenso de hemofilia. Objetivo: Evaluar el cumplimiento de los indicadores de gestión del riesgo en salud del modelo de atención integral en pacientes con hemofilia A y B año 2018 en una entidad administradora de planes de beneficios (EAPB) de Colombia. Métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en una población de pacientes hombres diagnosticados con hemofilia A y B. Se analizaron 122 registros clínicos reportados por una EAPB en el reporte de la cuenta de alto costo (CAC) de Hemofilia. Se calcularon los indicadores definidos por la CAC y se evaluaron 18 indicadores, 13 de resultado y 5 de proceso. Resultados: El 39% de los indicadores cumple con el estándar propuesto por el consenso de indicadores de CAC. El no cumplimiento de indicadores fue mayor en la población mayor a 20 años. Conclusión: En el estudio se encontró un bajo porcentaje de cumplimiento en los indicadores de gestión del riesgo y Los factores relacionados al no cumplimiento fueron: la población mayor a 20 años, La severidad moderado-severo de la hemofilia y la presencia de inhibidores

Celem artykułu jest przybliżenie mało znanych polskiemu czytelnikowi przypadków stygmatyzacji najmłodszych ofiar epidemii AIDS. Hemofilicy od samego początku epidemii AIDS znaleźli się w tzw. najwyższej grupie ryzyka, obok homoseksualistów, narkomanów i prostytutek. W dobie histerycznego lęku budowanego wokół HIV, młodzi hemofilicy szybko stali się przedmiotem społecznych represji i prześladowań. Niezwykle cennym materiałem, ukazującym siłę społecznej stygmatyzacji, widzianej i doświadczanej z perspektywy młodego pacjenta, jest dziennik z czasu choroby Ryana White’a (My Own Story). Autobiografia Ryana ilustruje doskonale proces budowania negatywnej mitologii choroby, obnażając jednocześnie jej destrukcyjny potencjał. Wystąpienie młodego hemofilika to prawdziwe kompendium wiedzy na temat społecznych mechanizmów stygmatyzacji, w tym przede wszystkim dotyczących strategii zarządzania strachem.

IIntroducción: la hemofilia implica una alteración de la coagulación que en contextos quirúrgicos requiere un encare interdisciplinario. Objetivo: explicar el abordaje perioperatorio integral de un paciente con hemofilia A severa en el marco de una patología frecuente de la vía biliar. Método: descripción del caso clínico incluyendo antecedentes personales del paciente, enfermedad actual, manejo del pre, intra y posoperatorio. Resultados: concreción del procedimiento propuesto, optimización en la programación de recursos humanos, insumos e infraestructura. Conclusiones: se logró la adecuación de la hemostasis del paciente para el objetivo planteado y este análisis detallado abre posibilidades de mejora en futuros procedimientos.

RESUMEN Introducción: la infección por virus hepatitis C (VHC) ha sido causa de importante morbi-mortalidad en hemofilia, planteándose el trasplante hepático (TH) por cirrosis y/o carcinoma hepatocelular (CHC). Caso clínico: presentamos los casos con coagulopatías congénitas e infección por VHC sometidos a TH en nuestro centro: tres pacientes con hemofilia A y uno con enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3. Evaluamos el curso de la coagulopatía, el manejo perioperatorio, el consumo de factor y componentes sanguíneos y la supervivencia postrasplante. El factor deficitario se comenzó a administrar en bolo iv directo una hora antes del inicio de la cirugía para alcanzar un nivel deseado de dicho factor de 100 UI/dl, mantenido hasta conseguir el control estable de la hemostasia. Los tres pacientes con hemofilia A curaron su coagulopatía postrasplante. El factor VIII (FVIII) fue 93 UI/dl a los once años, 59 UI/dl a los 13 meses y 109 UI/dl a los nueve meses postrasplante en cada uno de los casos. El consumo medio perioperatorio de concentrados de FVIII fue 175 UI/kg, infundido hasta 36 h postrasplante de media. El paciente con EvW tipo 3 consiguió atenuar el curso natural de su sintomatología hemorrágica sin que se detectaran niveles hemostáticos del antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag) postrasplante. Discusión: tras el trasplante hepático, se produce la curación de la hemofilia A y la mejoría del fenotipo hemorrágico en la EvW tipo 3.

Introducción. La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito poco común que requiere un manejo interdisciplinario, complejo, y frecuentemente costoso. El objetivo de la presente guía de práctica clínica (GPC) es proveer recomendaciones clínicas basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de hemofilia en el seguro social del Perú (EsSalud). Métodos. Se conformó un grupo elaborador local (GEG-Local) conformado por especialistas en hematología y metodólogos. El GEG-Local formuló ocho preguntas clínicas a ser respondidas por la presente GPC. Se buscaron y seleccionaron GPC de hemofilia que respondieran a las preguntas planteadas y obtuvieran un puntaje mayor a 60% en los dominios uno y tres del instrumento Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation II (AGREE-II). Durante el 2016 se realizaron búsquedas bibliográficas en Pubmed, EMBASE y biblioteca Cochrane, para actualizar siete preguntas clínicas de la GPC preseleccionada, y para responder una pregunta de novo. En reuniones de trabajo periódicas, el GEGLocal revisó la evidencia y formuló las recomendaciones y flujogramas usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Finalmente, la GPC fue aprobada con Resolución N° 32-IETSI-ESSALUD-2016. Resultados. La presente GPC abordó ocho preguntas clínicas. En base a dichas preguntas se formularon 22 recomendaciones (tres recomendaciones fuertes y 19 recomendaciones condicionales) y cuatro flujogramas. Conclusión. Este artículo es el resumen de la GPC de EsSalud, en la cual se valoró la evidencia científica disponible sobre diagnóstico y tratamiento de hemofilia.

Copyright of RGO: Revista Gaúcha de Odontologia is the property of RGO: Revista Gaucha de Odontologia and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introduction: Joint affection is a frequent complication of hemophilia. Virtual reality programs offer the patient a dynamic plan with maximum functional benefit. The objective of this work is to evaluate the effect of a rehabilitation program combined with conventional therapy and virtual reality on joint function, in patients with hemophilic arthropathy and the impact on the gait. Material and methods: Eleven pediatric patients with hemophilia and history of hemophilic arthropathy grade I or II were evaluated. An 8-week rehabilitation program was carried out with Xbox KinectTM and mechanotherapy. Movement analysis laboratory to evaluate the gait pattern and the Joint Health Scale was performed at the beginning and end of the program. Results: A reduction of 50% (p = 0.000), 68% (p = 0.016) and 48% (p = 0.000) were observed in the Total Joint Health score (STA), Global Gait Score (PMG) and Total Score of the Joint Health Scale (P-HJHS-T) respectively. There is a decrease in the support phase and right stride, and increase in cadence, step length, left stride and swing phase. Conclusions: The overall improvement of the patients makes us conclude that this pilot study opens a window of opportunity to continue the study of an integral rehabilitation program based on the use of virtual reality in pediatric patients with hemophilic arthropathy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista Odontología Vital is the property of Universidad Latina de Costa Rica and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Pediatric Endocrinology, Diabetes & Metabolism is the property of Termedia Publishing House and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introdução: As coagulopatias não atingem grande parte da população em geral, porém as pessoas acometidas por tais patologias podem apresentar alterações fisiológicas, psicológicas e sociais, gerando grandes consequências, entre elas a redução dos níveis de força muscular (NFM) e da qualidade de vida (QV). Objetivo: avaliar a antropometria e a força muscular de indivíduos portadores de Hemofilia da cidade de João Pessoa-PB. Metodologia: A pesquisa é de caráter descritivo, comparativo e transversal. Participou do estudo um grupo de 20 indivíduos, sendo 10 (homens) acometidos de hemofilia A, e 10 homens sem patologias hereditárias (G2), com idade entre 18 e 26 anos. Para a avaliação antropométrica, foi utilizado o Sistema InBody 720. Utilizou-se como protocolo para a avaliação da força muscular o dinamômetro manual analógico da marca Smedley®. Também foi utilizado o dinamômetro III T16-K da marca Smedley® para avaliar os níveis de força Isométrica dos MMII. Para a análise dos dados foi utilizado o teste de Shapiro-Wilk, para verificar a normalidade das variáveis e o teste U de Mann-Whitney com p

La psicología del desarrollo es definida como “el estudio científico de los cambios que ocurren en las personas a lo largo de la vida”, estos cambios pueden verse desviados de su curso normal a partir de diversos factores de riesgo como lo son las enfermedades crónicas, las cuales pueden incidir sobre aspectos biológicos, psicológicos y sociales de quienes las padecen, tal es el caso de la “hemofilia”. El objetivo del presente trabajo fue evaluar a cinco pacientes pediátricos con hemofilia, para identificar sus habilidades de desarrollo, las áreas de oportunidad, o zona real de desarrollo y sugerir actividades a los cuidadores primarios para elevar sus competencias y/o mantener la calidad de vida de los niños, los instrumentos aplicados fueron la “prueba de escrutinio del desarrollo de Denver II” (Frankerburg y Dodds, 1990) y la prueba “valoración de la conducta refleja y reacciones de defensa” (Huitrón y Alvarado, 1998). Los resultados revelan que dos participantes mostraron un desarrollo calificado como normal, dos ubicados en desarrollo dudoso y uno anormal, mientras que el total de los participantes mostraron poseer los reflejos esperados para su edad. Se concluye que en estos participantes, el padecer una enfermedad crónica que impacta su desarrollo, cobra importancia fundamental la atención que se debe dar de manera interprofesional, involucrando a la familia y a la comunidad.

Introduction. Patients with hemophilia constitute a reason for dental consultation, with periodontal disease, gingivorrhagia and high incidence of caries being the main causes. Objective. To determine oral conditions in patients with hemophilia rehabilitated after receiving prevention strategies. Material and methods. Epidemiological study of intervention, longitudinal and prospective. Results. A group of 14 stomatologically rehabilitated patients was studied. Hemophilia A was the most prevalent, and hemophilia B the least frequent. It was identified that 43% present due to the diet a risk to severe caries and 37% a slight risk. The initial Biofilm Index (IB) was 100% and decreased to 11.35%. The initial brushing technique was poor in 71.4% of the population and at the end of 42.85% obtained a regular technique and 57.14% a good. 71.4% received topical application of fluoride, while 28.6% no longer received it. Conclusion. When carrying out the preventive intervention actions in the population understudy we could observe the improvement in their oral health, so maintaining prevention strategies in children with hemophilia would reduce rehabilitation interventions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Dental Forum is the property of Dental Forum and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Zdravotnicke listy is the property of Alexander Dubcek University in Trencin, Faculty of Nursing and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Recibir el diagnóstico de un padecimiento crónico en familia trae consigo cambios y repercusiones drásticas. La hemofilia es una enfermedad hemorrágica crónica hereditaria que necesita de cuidados específicos. El objetivo de este trabajo fue analizar y describir el impacto familiar multidimensional del diagnóstico de hemofilia en pacientes pediátricos en un grupo de progenitores. Participaron 20 padres (10 varones y 10 mujeres), respondiendo el instrumento PedsQL™ 2.0, Módulo de Impacto familiar desarrollado por Varni et al. (2004). Las puntuaciones generales bajas indican una afectación biopsicosocial de los padres; el área más afectada es la de preocupación y las principales repercusiones físicas son insomnio, dolores de cabeza y de estómago. Es necesario evidenciar estos problemas y diseñar programas de atención integral para padres.

Hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam manifestasi perdarahan, salah satunya ialah hemartrosis atau perdarahan sendi. Hemartrosis dapat menimbulkan masalah jangka panjang yaitu terjadinya artropati kronik. Hal ini dapat dicegah dengan tatalaksana hemartrosis secara baik dan optimal.

Seorang bayi laki-laki berumur 9 bulan dengan hemofilia A dirawat di RS Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta epilepsi pasca perdarahan intrakranial akibat trauma di kepala. Adanya perdarahan intrakranial dipastikan oleh pemeriksaan CT Scan kepala. Diagnosis hemofilia A ditegakkan pada waktu penderita mengalami perdarahan intrakranial, sedangkan diagnosis epilepsi ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan EEG. Pengobatan yang diberikan kepada penderita pada saat terjadinya perdarahan intrakranial ialah konsentrat faktor VIII karena penderita alergi terhadap kriopresipitat. Tindakan bedah tidak dilakukan karena orang tua pasien menolak. Asam valproat diberikan untuk pengobatan epilepsi.

Hemartrosis merupakan komplikasi perdarahan sendi yang paling sering terjadi pada pasien dengan hemofilia A, bila penanganan tidak adekuat maka kelainan sendi akan menjadi kronik dan menetap bahkan memburuk. Dilaporkan seorang anak lali-laki 14 tahun dengan diagnosis Hemofilia A sejak berusia 4 bulan. Keluhan nyeri dan bengkak sendi lutut dirasakan sejak tujuh tahun yang lalu. Pengobatan dengan pemberian faktor VIII konsentrat diberikan sesuai dengan kebutuhan, bila ada perdarahan (on-demand). Pada evaluasi foto radiologis menunjukkan gambaran artropati kronis lutut kanan. Artropati kronis seyogyanya dapat dicegah bila pemberian faktor VIII konsentrat secara rutin sebagai pencegahan hematrosis. Namun terdapat kesulitan karena keterbatasan penyediaan obat di Indonesia

En el presente trabajo se efectúa un breve recorrido a lo largo de la historia, marcando de los muchos antecedentes de una anomalía en la coagulación sanguínea, algunos de los puntos clave para el establecimiento del conocimiento actual de la hemofilia en toda su extensión, tanto causal como clínica, así como y derivado de esto, de tratamientos de elección y de los futuros.La designación de la hemofilia como “Enfermedad Real” surge de su frecuente aparición en la realeza europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaña la trasmitió a su hijo Leopoldo y, a través de sus hijas, a las familias reales española, alemana y rusa, llegando hasta el zarévich Alexis.Su padecimiento, la vinculación a partir de éste con Rasputín, las influencias familiares y político-sociales de tal relación con la familia real y su muerte trágica a manos bolcheviques lo tornan de particular interés.Focalizamos nuestra atención en dos películas en las que Alexis y su hemofilia adquirieron relevancia, complementando con menciones de filmaciones de archivo en las que Alexis participó personalmente y otras en que se intercala el material de archivo con escenas de ficción.El texto y el contexto de esta historia continúan siendo polémicos y aunque fueron muchos los factores que confluyeron en el hecho histórico, una mutación, una emperatriz portadora y un sucesor al trono anhelado y enfermo en tiempos agitados, no son por cierto ingredientes menores ni marginales en tamaño escenario.

Hemartrosis dan artropati hemofilik merupakan morbiditas utama hemofilia. Patogenesis artropati hemofilik masih belum diketahui dengan jelas, diduga meliputi proses degenerasi dan inflamasi. Deteksi dini tahap awal artropati hemofilik sebelum timbul gejala klinis sangat diperlukan untuk mencegah progresivitas kerusakan sendi. Pemeriksaan muskuloskeletal dengan metode skoring Hemophilia Joint Health Score (HJHS) sensitif untuk mendeteksi artropati hemofilik tahap dini. Ultrasonografi sendi memiliki sensitivitas yang baik dalam mendeteksi artropati tahap dini, berbiaya lebih murah dan lebih praktis dibanding MRI. Peran petanda biologis kerusakan sendi seperti kadar C-terminal Telopeptide of Type II Collagen (CTX-II) urin sebagai penunjang diagnostik artropati tahap dini dan evaluasi keberhasilan terapi masih memerlukan penelitian lebih lanjut sebelum dapat digunakan dalam praktek sehari-hari. Tinjauan pustaka ini membahas patofisiologi dan pemantauan artropati hemofilik secara klinis, radiologis dan pemeriksaan petanda biologis kerusakan sendi.

Latar belakang. Perdarahan intrakranial merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada hemofilia dan morbiditas berupa gangguan neurologis. Tujuan.Mengetahui gambaran klinis, tata laksana dan luaran pasien hemofilia anak yang mengalami perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta selama periode 2007-2010. Metode. Studi retrospektif pasien hemofilia berusia >1 bulan hingga 18 tahun yang dirawat dengan diagnosis perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM dalam kurun waktu 1 Januari 2007 – 31 Desember 2010. Data dikumpulkan dari Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi dan rekam medik Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, Jakarta. Hasil. Selama kurun waktu penelitian, dari 154 pasien hemofilia anak (usia

Las enfermedades crónicas como la hemofilia rebasan los marcos institucionales sanitarios y abarcan tanto la vida cotidiana de la persona como su entorno social. Esta situación se agudiza cuando el afectado es un hijo de edad pediátrica. El objetivo de este trabajo fue describir y comparar la estructura de 50 familias que tienen algún miembro que padece hemofilia. Método. Participaron 50 madres y padres de pacientes pediátricos con hemofilia de diferente tipo y grado clínico (27 familias mexicanas y 23 argentinas), quienes respondieron el cuestionario FACES III en un estudio transversal exploratorio descriptivo y correlacional. Resultados. Se encontró en los índices de cohesión que el 86% de las familias presentan una estructura familiar semirrelacionada; respecto a la adaptación, el 88% presentó una estructura rígida. En la comparación entre países, no hay diferencias significativas en los índices de cohesión; sin embargo, en cuanto a la adaptación, el 100% de las familias mexicanas, presentan una estructura rígida. Discusión. Es necesario un trabajo integral y sostenido desde la perspectiva psicológica que promueva un reequilibro saludable para mejorar la calidad de vida familiar.

El diagnóstico de hemofilia impacta en la familia rompiendo la homeostasis de la misma. Los objetivos del estudio fueron: analizar la estructura familiar de una muestra de padres que tienen un hijo con hemofilia y describir la estructura familiar de las personas que asisten a terapia psicológica y que son apoyados por el programa “Padres Acompañantes”. Participaron 39 madres y padres de pacientes pediátricos con hemofilia de diferente tipo y grado clínico quienes respondieron el cuestionario FACES III. Se encontró en los índices de cohesión, que el 89% de las familias presentan una estructura semirrelacionada; respecto a la adaptación, el 86% presentó una estructura rígida. Se evidenciaron diferencias en el nivel de adaptación, dependiendo si la familia asiste o no a tratamiento psicológico. De lo anterior se deriva que la estructura familiar se modifica con la irrupción del diagnóstico de hemofilia y genera vulnerabilidad psicológica en este grupo primario; se concluye que, el trabajo psicológico promueve un reequilibro saludable, fomentando una mejor calidad de vida a nivel familiar.

Copyright of Advances in Biochemistry / Postepy Biochemii is the property of Polish Biochemical Society / Acta Biochimica Polonica and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Coagulopathies are pathologies characterized as disorders of blood coagulation, which results in blood bankruptcy in producing adequate hemostasis in response to a tissue injury. The present study aimed to verify the prevalence of hereditary coagulopathies and to analyze the profile of the patients treated at the Hemoptysis and Hemotherapy Center of Piauí (Hemopi). For this, 154 patients were analyzed, of which 127 were diagnosed with hemophilia A, 15 with hemophilia B and 12 with Von Willebrand's disease (DvW). Regarding the gender of the hemophiliac patients studied, there was a predominance of the male gender, as compared to the DWW, there was a prevalence of the female gender. Patients from both coagulopathies were classified as being mostly ethnically and young in age. Regarding the clinical form, the major involvement was of the severe form for hemophilia B and the mild form for hemophilia A and DvW. The most common clinical manifestation in the case of haemophilia was hemarthrosis in the knee and DWW increased menstrual flow. In only 15% of hemophilia A cases was observed the presence of the inhibitor. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

To perform an integrative research on the actions of nursing to the hemophilic patient, to make a survey about the main therapeutic conducts and to elaborate a nursing care set from the most common hemophilia problems. Method: Research characterized as a descriptive-qualitative study developed from the Integrative research. Results: Hemophilia affects blood coagulation, which is composed of elements and each has its function, being a hereditary and genetic disorder. Conclusion: Hemophilia presents bleeding for a longer period of time and nursing plays an important role in the treatment of the complications of this pathology. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A hemofilia é uma coagulopatia decorrente da deficiência nos fatores de coagulação VIII e IX, sendo de caráter genética, acometendo o paciente a ter sangramentos em articulações e músculos em diferentes intensidades provocando sequelas. A profilaxia aparece como nova forma de tratar hemofilia através de infusões frequentes dos fatores de coagulação, antes mesmo das hemorragias, beneficiando diretamente na qualidade de vida do portador da doença, evitando o aparecimento das sequelas e permitindo que o hemofílico possa desempenhar atividades que antes não eram possíveis, como praticar exercícios físicos. A pesquisa foi realizada no Hemocentro de Alagoas (HEMOAL), com 22 pacientes hemofílicos que utilizam a profilaxia como tratamento, a qualidade de vida foi avaliada através de questionários semiestruturados. Os resultados apontaram melhoria na qualidade de vida de pacientes hemofílicos destacadas pela diminuição de crises e episódios hemorrágicos e pela crescente melhoria na sua autopercepção como indivíduo portador de hemofilia ao longo dos anos, enquanto no parâmetro social do preconceito ainda é presente no seu cotidiano indicado a necessidade de ainda se fazer muitas políticas e articulações públicas de saúde para combate-lo.

A hemofilia é uma doença genética caracterizada pela deficiência nos fatores de coagulação VIII e IX, levando o paciente hemofílico a ter hemorragias que acometem articulações e músculos, causando sequelas. A profilaxia aparece como nova forma de tratar hemofilia através de infusões frequentes dos fatores de coagulação, antes mesmo das hemorragias, beneficiando diretamente na qualidade de vida do portador da doença, evitando o aparecimento das sequelas e permitindo que o hemofílico possa desempenhar atividades que antes não eram possíveis, como praticar exercícios físicos. A pesquisa foi realizada no Hemocentro de Alagoas (HEMOAL), com 22 pacientes hemofílicos que utilizam a profilaxia como tratamento, a qualidade de vida foi avaliada através de questionários semiestruturados. Os resultados apontaram melhoria na qualidade de vida de pacientes hemofílicos destacadas pela diminuição de crises e episódios hemorrágicos, ressaltando a importância da profilaxia como determinante da qualidade de vida englobando todos os níveis de saúde: social, mental, físico, emocional, etc.