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ZusammenfassungDie Ösophagusatresie (ÖA) ist eine angeborene Kontinuitätsunterbrechung der Speiseröhre mit oder ohne Fistel zur Trachea (Tracheoösophageale Fistel, TÖF). Je nach Abstand zwischen den beiden Ösophagusenden unterscheidet man eine „kurzstreckige“ von einer „langstreckigen“ Form. Bis zu 50% der Neugeborenen weisen weitere Anomalien auf. Eine pränatale Diagnose der ÖA gelingt in 32–63% der Fälle. Die interdisziplinäre Betreuung dieser Kinder hat sich in den letzten Jahren gewandelt. In der folgenden Arbeit wird die aktuelle S2K-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Behandlung der ÖA mit unterer TÖF, die etwa 90% aller Fälle ausmacht, zusammengefasst. Hierzu gehören das präoperative Management sowie operative und anästhesiologische Aspekte (u. a. Thorakoskopie vs. Thorakotomie, präoperative Tracheobronchoskopie, intraoperative Hyperkapnie und Azidose). Ferner wird das postoperative Management insbesondere von relevanten Komplikationen wie der Anastomosenstenose beschrieben. Trotz Fortschritten in der Behandlung der ÖA ist die Langzeitmorbidität mit Motilitätsstörungen des Ösophagus, gastroösophagealer Refluxkrankheit, rezidivierenden Infektionen der oberen und unteren Atemwege, Tracheomalazie, mangelhaftem Gedeihen sowie orthopädischen Problemen nach Thorakotomie weiterhin hoch. Zum Erreichen einer guten Lebensqualität ist daher eine gute interdisziplinäre Nachsorge wichtig.

Esophageal atresia (EA) is a congenital anomaly that entails an interrupted esophagus with or without tracheoesophageal fistula (TEF). Depending on the distance of the two esophageal pouches a "short-gap" is distinguished from a "long-gap" variant. Up to 50% of newborns have additional anomalies. EA is prenatally diagnosed in 32-63% of cases. Recently, the interdisciplinary care in these children underwent substantial changes. Therefore, we summarize the current guideline of the German society of pediatric surgery for the treatment of patients with EA and distal TEF (Gross Type C). Controversies regarding the perioperative management include surgical-technical aspects, such as the thoracoscopic approach to EA, as well as general anesthesia (preoperative tracheobronchoscopy, intraoperative hypercapnia and acidosis). Moreover, postoperative complications and their management like anastomotic stricture are outlined. Despite significant improvements in the treatment of EA, there is still a relevant amount of long-term morbidity after surgical correction. This includes dysmotility of the esophagus, gastroesophageal reflux disease, recurrent respiratory infections, tracheomalacia, failure to thrive, and orthopedic complications following thoracotomy in the neonatal age. Therefore, close follow-up is mandatory to attain optimal quality of life.Die Ösophagusatresie (ÖA) ist eine angeborene Kontinuitätsunterbrechung der Speiseröhre mit oder ohne Fistel zur Trachea (Tracheoösophageale Fistel, TÖF). Je nach Abstand zwischen den beiden Ösophagusenden unterscheidet man eine „kurzstreckige“ von einer „langstreckigen“ Form. Bis zu 50% der Neugeborenen weisen weitere Anomalien auf. Eine pränatale Diagnose der ÖA gelingt in 32–63% der Fälle. Die interdisziplinäre Betreuung dieser Kinder hat sich in den letzten Jahren gewandelt. In der folgenden Arbeit wird die aktuelle S2K-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Behandlung der ÖA mit unterer TÖF, die etwa 90% aller Fälle ausmacht, zusammengefasst. Hierzu gehören das präoperative Management sowie operative und anästhesiologische Aspekte (u. a. Thorakoskopie vs. Thorakotomie, präoperative Tracheobronchoskopie, intraoperative Hyperkapnie und Azidose). Ferner wird das postoperative Management insbesondere von relevanten Komplikationen wie der Anastomosenstenose beschrieben. Trotz Fortschritten in der Behandlung der ÖA ist die Langzeitmorbidität mit Motilitätsstörungen des Ösophagus, gastroösophagealer Refluxkrankheit, rezidivierenden Infektionen der oberen und unteren Atemwege, Tracheomalazie, mangelhaftem Gedeihen sowie orthopädischen Problemen nach Thorakotomie weiterhin hoch. Zum Erreichen einer guten Lebensqualität ist daher eine gute interdisziplinäre Nachsorge wichtig.

Background/Purpose: The current study enrolled 113 patients with esophageal atresia (EA) accompanying tracheoesophageal fistula (TEF) (Vogt type IIIb) who were treated at the Central Hospital St. Jurgen Strasse, Department of Pediatric Surgery in Bremen, Germany between 1978 and 1997. Methods: These EA patients were classified into patients preoperatively complicated by respiratory distress syndrome (RDS) or pneumonia and those without complications. In each group, risk factors were classified according to the risk classification described by Spitz et al, and the prognoses and therapeutic problems were evaluated. Based on these results, a new preoperative risk classification consisting of risk factors described by Spitz et al supplemented with RDS and pneumonia was evaluated. Results: When the prognoses of EA were evaluated, the survival rate was markedly decreased when RDS or pneumonia alone or more than 2 of 3 factors including major cardiac anomalies and low birth weight were present as preoperative risk factors. Concerning therapeutic problems, the necessity of treatment with delayed primary repair tended to increase when RDS or pneumonia was present as risk factors. However, it was suggested that secure and safe blockage of TEF was still difficult during the initial surgery. Conclusions: During selection of therapeutic strategies for EA, RDS and pneumonia are still considered to be essential as preoperative risk factors for EA. Our new preoperative risk classification consisting of risk factors described by Spitz et al supplemented with RDS and pneumonia appears to clearly reflect the prognoses and therapeutic problems of EA. J Pediatr Surg 35:584-587. Copyright © 2000 by W.B. Saunders Company.