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Posterior reversible leukoencephalopathy is a rare radio-clinical entity that has gained increasing recognition over the last two decades. It is associated with various etiologies: arterial hypertension, autoimmune diseases, chemotherapy, and immunosuppressive drugs. Several cases have already been reported following cancer therapy. Posterior reversible leukoencephalopathy is characterized by capital clinical signs (headache, seizures, confusional syndrome, and visual disorders) and radiological abnormalities (cerebral edema predominantly in the posterior regions). We report the case of a 38-year-old female patient diagnosed with posterior reversible leukoencephalopathy after receiving Carboplatin and Paclitaxel chemotherapy for recurrent cervical cancer, which was revealed by a generalized seizure. Brain magnetic resonance imaging showed T2 Flair hyper signals in the parieto-occipital regions. This complication is rare but is probably underdiagnosed due to a lack of awareness and limited hindsight. Rapid diagnosis is essential to prevent acute neurological complications, which can be life-threatening or functionally crippling regardless of neoplasia.

Abstract Background Ureteral metastasis from gastric cancers are rare and can be a cause of ureteral obstruction. There have been few published case reports in the literature. In this paper, we report an additional case and a review of the literature of all the previous reported cases. Case presentation A 67 years old North African women who was treated four years before for a gastric adenocarcinoma, presented with abdominal pain. Imaging and endoscopy showed a mural stenosis of the left ureter, without any other abnormality. Histopathology confirmed the gastric origin of the metastasis. A palliative chemotherapy was foreseen, but due to the deterioration of the general condition of the patient, she received palliative care. We have also reviewed the literature and reported the previously published cases of ureteral metastasis from gastric cancer. Conclusions It is worth recalling that in a context of neoplasia and with the presence of signs of ureteral obstruction, it is important to keep in mind the possibility of a ureteral metastasis.

Prostate cancer is the most common male cancer in Morocco. Although sporadic forms account for a large proportion of patients, familial forms of prostate cancer are observed in 20% of cases and about 5% are due to hereditary transmission. Indeed, germline mutations in BRCA1/2 genes have been associated with prostate cancer risk. However, the spectrum of these mutations was not investigated in Moroccan Prostate cancer patients. Thereby, the aim of this study was to characterize and to estimate the prevalence of germline BRCA1/2 mutations and large rearrangements in Moroccan patients with familial prostate cancer. The entire coding regions and intron/exon boundaries of BRCA1 and BRCA2 genes have been analyzed by next generation sequencing (NGS) in a total of 30 familial prostate cancer patients. Three pathogenic mutations were detected in four unrelated patients (13.3%). One BRCA1 mutation (c.1953_1956delGAAA) and two BRCA2 mutations (c.7234_7235insG and BRCA2ΔE12). In addition, sixty-three distinct polymorphisms and unclassified variants have been found. Early identification of germline BRCA1/2 mutations may be relevant for the management of Moroccan prostate cancer patients.

Le syndrome du testicule féminisant est une maladie génétique très rare, de transmission récessive liée au chromosome X, appelé actuellement syndrome d´insensibilité aux androgènes (SIA). Les sujets atteints sont des femmes apparemment normales, mais porteuses d´un caryotype mâle 46 XY avec des testicules ectopiques. A travers un cas d´un SIA révélé par une tumeur germinale (TG) sur testicule ectopique chez une patiente âgée de 29 ans, nous allons illustrer les particularités cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette pathologie. Le risque de dégénérescence, lié à la position ectopique des testicules, augmente avec l´âge. Les cancers les plus fréquents sont les tumeurs germinales et les tumeurs à cellules de Sertoli. Une gonadectomie bilatérale prophylactique est donc recommandée après la puberté.

Background: The ATM gene encoding a large protein kinase is mutated in ataxia-telangiectasia (AT), an autosomale recessive disease characterized by neurological and immunological symptoms, and cancer predisposition. Previous studies suggest that heterozygous carriers of ATM mutations have an increased risk of breast cancer compared with non carriers, but the contribution of specific variants has been difficult to estimate. However, two functional ATM variants, c.7271T > G and c.1066–6T > G (IVS10–6T > G), are associated with increased risk for the development of breast cancer. Methods: To investigate the role of ATM in breast cancer susceptibility, we genotyped 163 case patients with breast cancer and 150 healthy control individuals for the c.7271T > G and c.1066–6T > G (IVS10–6T > G) ATM variants using polymerase chain reaction (PCR)-restriction fragment length polymorphism (RFLP) analysis. Results: We did not detect the ATM c.7271T > G and c.1066–6T > G (IVS10–6T > G) mutations in any of 150 healthy control individuals and 163 breast cancer patients, including 59 women diagnosed with breast cancer at an early age ( G (IVS10–6T > G) mutation and the rare c.7271T > G variant are not a risk factor for developing breast cancer in the Moroccan population. Larger and/or combined association studies are needed to clarify this issue. Keywords: Breast cancers, ATM gene, Germline mutation, Genetic susceptibility, Moroccan population

Mycosis fungoid (MF) is a non-Hodgkin's T-cell lymphoma determined by primary cutaneous involvement. It is a slow-progressing chronic indolent disease characterized by atypical T cells with a cerebral nucleus. Management of this disease depends on the stage and is based essentially on the systemic treatment. Radiotherapy intervenes in case of localized or extended tumor, indeed, the radiosensibility of this tumor, like any other hematological affection, makes it possible to obtain a high rate of response. Clinical case: we report the observation of a 46-year-old patient followed since 2012 for mycosis fungoid revealed by a papullo-squamous lesion located at the level of the right lumbar fossa. The diagnosis was confirmed by cutaneous biopsy, showing the presence of T lymphocytes expressing CD2, CD3, CD4, CCR4, CD45RO markers. Initial assessment included a thoraco-abdominal pelvic CT, which was normal, an accelerated sedimentation rate at the 1st hour, a high C reactive protein (CRP), the electrolytic, renal, hepatic status and the hemogram were normal. Patient received 6 courses of chemotherapy according to the COPP protocol with a decrease in the size of the lesion estimated at 40%. A norm fractionated radiation therapy was delivered at the dose of 36Gy. The evolution was marked by a complete remission, maintained after 6 months of the treatment. Mycosis fungoid is a rare disease, whose management must be discussed in a multidisciplinary team. Radiotherapy remains an interesting option for all stages, but has to be validated in largest studies.

Le cancer du sein chez l'homme est une affection rare représentant environ 1% de tous les cancers du sein et moins de 1% de l'ensemble des néoplasies masculines. L'objectif de notre étude est de décrire les différents aspects cliniques, histologique, pronostic et thérapeutiques de cette tumeur rare afin de contribuer à l'amélioration de la prise en charge de cette affection. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 40 patients colligés au Centre Mohamed VI pour le traitement des cancers de Casablanca de Janvier 2000 à Décembre 2012. L'âge médian a été de 62 ans, le délai moyen de consultation a été de 12 mois, l'autopalpation d'un nodule péri aréolaire a été le principal motif de consultation dans 90% des cas. Le carcinome canalaire infiltrant a été le type histologique prédominant dans 90% des cas. La prise en charge thérapeutique multimodale a consisté en une mastectomie suivie d'un traitement adjuvant à type de chimiothérapie, radiothérapie et/ou hormonothérapie en fonction du stade de la tumeur et des caractéristiques histologiques. Le suivi moyen a été de 38 mois, l'évolution a été caractérisée par une rémission complète chez 16 patients (soit 40%), rechute locale chez 3 patients (soit 7.5%) et par une rechute métastatique chez 5 patients (soit 12.5%). Le site métastatique le plus fréquent a été l'os (62%), suivi par le poumon et le foie. Le décès était survenu chez 10 patients (25%). Le cancer du sein chez l'homme présente des similitudes avec le cancer mammaire chez la femme. Mais il présente aussi beaucoup de particularités, d'où l'intérêt de mener des études prospectives randomisés à plus large échelle afin d'améliorer la prise en charge et le pronostic de cette affection dont l'impact psychosociale est considérable.

Les Tumeurs Stromales Gastro-intestinales Gastrointestinal Stromal Tumors à GIST à sont une forme très rare de cancers du tube digestif appartenant à la famille des sarcomes. Le but de ce travail est d'établir le profil épidémiologique et évolutif ainsi que les difficultés diagnostique et thérapeutique de cette pathologie maligne prise en charge dans un pays en développement. Une Etude rétrospective étalée sur 8 ans de Janvier 2002 à Mars 2010, a été mené au Service de Radiothérapie et d'Oncologie du CHU de Casablanca (Maroc) ayant colligée 54 cas de tumeurs stromales gastro-intestinales. L'âge moyen de nos patients était de 55 ans. Le délai moyen d'évolution était de 11 mois (0-72 mois). La biopsie a permis de confirmer le diagnostic dans 14 cas et la chirurgie dans 40 cas. La principale forme histologique était fusiforme (92,6%). Les GIST dans notre série avaient une taille tumorale moyenne de 12,5 cm avec un C-Kit positif dans 52 cas. Le risque évolutif a pu être établi dans 47 cas dont 39 avaient un risque élevé. La chirurgie était le principal traitement des patients de notre sérieAprès un recul moyen de 31 mois, la moitié des patients évaluables de notre série (n=19) est en rémission complète maintenue, le tiers (n=13) est décédé alors que le quart (n=8) présente une récidive locale et /ou métastatique. Quoique les recommandations soient éditées pour la prise en charge de ces tumeurs, ces dernières soulèvent encore de nombreux problèmes aussi bien diagnostiques que thérapeutiques dans notre contexte.

Granulosa cell tumors is classified into juvenile and adult types and comprise less than 5% of ovarian tumors in women and are much rarer in men which only 45 have been previously reported. We report here a 40-year young man with a left testicular adult type granulosa cell tumor. The tumor measured 5.5X5X4cm; Immunohistochemical stains showed the tumor diffusely positive for inhibin and vimentin. Post operative CT scans shows a lomboaortic lymphnodes treated by four cycles of chemotherapy type BEP (bleomycin, etoposide, cisplatin). The thoraco abdominal CT scans post chemotherapy shows the disappearance of the right testicular nodule and the lomboaortic lymphnodes. 2 years after treatment, the patient is alive and well with no signs of recurrence. Our report highlights one more case of this very rare tumor of the testis, which is quite problematic In terms of prognosis and management, and for this reason seems to have attracted the interest of many researchers recently.

Bien que les liposarcomes myxoïdes (LSM) soient la forme la plus fréquente des sarcomes des tissus mous chez l'adulte, leur localisation primaire superficielle est rare. Ainsi, on individualise deux formes de sarcomes: superficiel et profond qui sont distincts non seulement par leur siège et leur fréquence mais aussi par leur pronostic qui est relativement meilleur dans les sarcomes superficiels. Nous rapportons une observation d'un liposarcome sous cutané de la cuisse droite. Le diagnostic a été confirmé histologiquement après une année d'évolution de la symptomatologie clinique. La prise en charge a consisté en une exérèse large suivie d'une radiothérapie locorégionale. L'évolution a été marquée par une rémission complète maintenue après un recul de 32 mois. Nous soulignons, par la présente observation que la rareté des sarcomes superficiels peut être source de retard diagnostic, ce qui pourrait compromettre leur pronostic.

Les métastases osseuses sont généralement d'origine pulmonaire, prostatique, rénale, vésicale ou thyroïdienne chez les hommes. Une origine colorectale est rare. Peu de publications ont décrit ce type de métastases, la localisation la plus fréquente est le rachis axial ou le bassin. La localisation crânio-faciale est exceptionnelle. Nous relatons ainsi le cas d'une observation d'un homme suivi pour un cancer du rectum métastatique avec une métastase osseuse temporale. Notre observation se rapportait à l'histoire d'un homme âgé de 38 ans suivi pour un cancer du rectum initialement opéré par résection antérieur classant la tumeur pT3N0M0. 24 mois après, le patient présentait une exophtalmie gauche révélant un processus tumoral temporal. L'évolution et le contexte étaient en faveur d'une métastase. En conclusion, nous rapportons dans cette observation, un cas exceptionnel d'une métastase osseuse crânio-faciale d'un cancer colo-rectal multi-métastatique qui pourra enrichir les rares données rapportées dans la littérature se rapportant aux métastases osseuses de primitif colo-rectal.

Le lymphome non hodgkinien (LNHK) extra-ganglionnaire primitif est rare et sa localisation intramusculaire primitive est exceptionnelle puisqu'elle est observée chez moins de 0,5% des patients. Ils touchent généralement des hommes dont l'âge moyen est de 70 ans. Le traitement standard associe l'exérèse chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie. Nous rapportons un cas d'un jeune patient de 31 ans qui s'est présenté pour un syndrome pseudotumorale musculaire au niveau de la jambe droite dont l'examen anatomopathologique avait conclu un lymphome malin non hodgkinien à grandes cellules B intramusculaire. Le patient a été traité par chimiothérapie exclusive avec une rémission complète.

Le rhabdomyosarcome du col utérin fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. Nous rapporterons ainsi un cas de rhabdomyosarcome du col utérin chez une fille de 20 ans. Il s'agit d'une patiente âgée de 20 ans, rapportant comme antécédents pathologique particulier la notion d'infection génitale à répétition. Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. Le bilan d'extension montrait une masse localement avancée sans métastase. La patiente a reçu 5 cures de VAC avec une régression du processus tumoral de 90%. Patiente fut opérée et a bénéficié d'une hystérectomie sans conservation des annexes. Puis elle a bénéficié d'une radiothérapie postopératoire sur le pelvis. Le recul était de 13 mois, la patiente est toujours en rémission complète. Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical allant d'un éventuel traitement conservateur jusqu'au traitement radical associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise.

Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein est une entité extrêmement rare. Moins de dix cas ont été rapportés dans la littérature. Nous présentons un nouveau cas survenu chez un homme de 61 ans qui s'est présenté pour une tumeur localement avancée du sein droit d'emblée métastatique aux poumons et à la plèvre, classée cT4bN1M1. Le patient avait reçu huit cycles de chimiothérapie à base de Docetaxel tous les 21 jours, avec une bonne réponse clinique et radiologique (=50%), puis mis sous hormonothérapie à base de tamoxifène avec une stabilisation pendant 18 mois. L'étude immuni-histochimique reste indispensable pour déterminer la nature neuroendocrine de cette tumeur. Le traitement n'est pas bien codifié vu la rareté de ce type de cancer.

Les tumeurs phyllodes du sein sont des tumeurs très rares et restent exceptionnelles chez les enfants et les adolescents, leurs traitement est basé sur la chirurgie et la radiothérapie, avec un bon pronostic. Nous rapportons le cas d'une adolescente âgée de 12 ans, qui s'est présentée pour une masse du sein gauche. Le diagnoctic d'une tumeur phyllode a été retenu après bilan et histologie. Le traitement a consisté en une tumorectomie large sans traitement adjuvant ; avec une bonne évolution à un recul de deux ans.

Les tumeurs à cellules de la granulosa (TG) de l'ovaire sont des tumeurs rares appartenant au groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma. Elles représentent 0,6 à 3 % de l'ensemble des tumeurs de l'ovaire et 5 % des tumeurs malignes On distingue deux types: le type juvénile (TGJ) qui se caractérise par son agressivité et le type adulte (TGA) qui est le type le moins agressif et le plus fréquent. Les rechutes de TG de l'ovaire surviennent généralement dans les cinq ans, elles sont rarement sous forme de métastases péritonéales ou locales. Bien que, des options de traitement y compris la chirurgie avec ou sans chimiothérapie et ou radiothérapie ont été rapportés pour le traitement des récidives des TG, il n'y a aucune prise en charge standardisée de récidive de cette maladie. Ici, nous rapportons notre stratégie thérapeutique dans la prise en charge des récidives tardives, après dix ans, de la TG sous forme de carcinose péritonéale pour deux patientes avec une revue de la littérature.

Langiosarcome de loreille est une tumeur maligne très rare, et localement très agressive. Elle représente 4-5% des sarcomes cutanés et moins de 1% de tous les sarcomes. Notre objectif est de décrire et de discuter les modalités diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur maligne. A travers le cas clinique d'une patiente âgée de 31 ans reçue pour une masse bourgeonnante du pavillon de l'oreille gauche. Le scanner était en faveur d'une tumeur du pavillon d'oreille avec envahissement de la parotide homolatérale. Le diagnostic histologique était en faveur d'un angiosarcome. Le traitement a consisté en une chirurgie d'exérèse complète suivie d'une radiothérapie adjuvante. Elle est en rémission compléte avec un recul d'une année.

The cutaneous apocrine carcinomas are malignant tumors rare adnexal, slowly and preferably located in the axillary growth. A girl aged 24 with no particular medical history was addressed to a right axillary mass slowly evolving for two years, associated with pain in the right upper limb. The echo mammogram had shown a mass in the axilla and supraclavicular and axillary MRI had objectified mass axillary measuring 171mm. Pathological examination with immunostaining was in favor of apocrine carcinoma. The cutaneous apocrine carcinomas are well-known in the mammary glands, but it is difficult to morphologically distinguish between breast cancer and apocrine carcinoma.

Le syndrome de Stewart-Treves (SST) est une entité rare, correspondant à un angiosarcome cutané compliquant un lymphoedème chronique. Il est de mauvais pronostic. Stewart et Treves ont rapportés en 1948, les premiers cas d'angiosarcome secondaire à un traitement du cancer du sein. Ce terme s'est généralisé pour regrouper l'ensemble des cas de lymphangiosarcome sur lymphoedème d'origine congénital héréditaire ou non héréditaire, post-traumatique ou post-infectieux. Le SST sur un lymphoedème idiopathique reste exceptionnel. Nous rapportons le cas rare d'une patiente présentant un lymphoedème chronique primitif idiopathique des quatre membres évoluant depuis l'adolescence et qui a développé un SST du membre supérieur droit. Elle a subi une amputation à mi- bras vu le caractère très évolué de la tumeur.

Les métastases cérébrales des cancers du col de l'utérus sont extrêmement rares. Elles sont généralement supra-tentorielles, survenant à un stade avancé de la maladie et dans un cadre de néoplasie polymétastatique. La tumeur primitive est le plus souvent un carcinome épidermoïde peu différencié. Leur pronostic reste sombre malgré toutes les options thérapeutiques. Vu la rareté de cet événement et le peu de cas publiés dans la littérature, nous rapportons l'observation clinique d'une jeune patiente de 44 ans, opérée pour un carcinome du col utérin et qui présente 14 mois plus tard des métastases cérébrales sus et sous tentorielles associées à des métastases ganglionnaires lombo-aortique, médiastinale et sus-claviculaire. Elle a bénéficié d'un traitement palliatif associant une chimiothérapie et une radiothérapie pan encéphalique. Devant l'altération rapide de l'état général, la patiente a été mise sous un traitement symptomatique et des soins de support.

Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) are the most common mesenchymal tumours of the gastrointestinal tract in adults, although rectal localisation of these tumours is very rare. We report here two cases of rectal stromal tumours in a 77-year-old woman and a 65-year-old man, confirmed by histology and immunohistochemistry. Surgery for rectal GIST patients is the standard treatment and adjuvant imatinib, a tyrosine kinase inhibitor, is indicated for GISTs with a high risk of malignancy, as well as in the case of metastatic or unresectable tumours.