Projeto de Pós-Graduação/Dissertação apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Mestre em Medicina Dentária Introdução: As anomalias congénitas abrangem alterações de estrutura, função e metabolismo da criança. Resultantes de alterações físicas e /ou mentais, podendo estar presentes logo no nascimento ou manifestar-se mais tardiamente. Estima-se que 7,6 milhões de crianças ao nascimento sejam portadoras de uma anomalia congénita. Qualquer alteração no desenvolvimento embrionário pode originar anomalias congénitas que podem variar desde pequenas assimetrias até defeitos com maiores comprometimentos estéticos e funcionais. Objetivo: O objetivo do presente trabalho é dar a conhecer a existência de algumas anomalias congénitas com grande envolvimento da cavidade oral provocando más oclusões devido a erupções dentárias alteradas e alterações no crescimento dos ossos da face. Algumas dessas anomalias são: Fenda Lábio-Palatina, Disostose Cleidocraniana, Disostose Craniofacial entre outras. Materiais e Métodos: Pesquisou-se em duas bases de dados a literatura relevante quanto à temática proposta, com limite temporal dos últimos dez anos e com as seguintes palavras-chaves: anomalias congénitas com manifestações orais, fenda Lábiopalatina, Disostose Cleidocraniana, Disostose Crâniofacial, Disostose Mandíbulo- Facial, Torcicolo, Sífilis Congénita, Toxoplasmose Congénita, Paralisia Cerebral, Síndrome Incontinência Pigmentar, Paralisia Facial, Displasia Ectodérmica, Síndrome de Rieger, Síndrome de Pierre-Robin, Síndrome de Hallerman-Streiff. Os artigos foram selecionados segundo o seu rigor científico e interesse para o tema. Conclusões: A etiologia das anomalias congénitas é multifatorial sendo idêntica em quase todas as anomalias. As anomalias craniofaciais têm um número significativo dentro das anomalias congénitas sendo por isso muito diversificadas e complexas. A fenda Lábio-palatina é das anomalias craniofaciais mais frequente e conclui-se que as manifestações orais são idênticas em cada anomalia congénita estudada. Introduction: Congenital anomalies include changes in structure, function and metabolism of the child. Resulting from physical and / or mental abnormalities that can be presented at birth or may manifest themselves later. It is estimated that 7.6 million children are born with a congenital anomaly. Any change in embryonic development can cause birth defects which may vary from small asymmetries to defects with higher aesthetic and functional impairment. Objective: This work intends to shed some light on the existence of some congenital anomalies with great involvement on the oral cavity causing malocclusion due to altered dental eruptions and changes in facial bones' growth. Some of these anomalies are: Cleft Lip and Palate, cleidocranial dysostosis, Craniofacial dysostosis among others. Materials and Methods: Two databases on relevant literature regarding the proposed theme were searched. The search time span was comprised in the last ten years and keywords like congenital anomalies with oral manifestations, cleft lip and palate, cleidocranial dysostosis, craniofacial dysostosis, mandibular-facial dysostosis, Torticollis, Congenital Syphilis, Congenital Toxoplasmosis, Cerebral Palsy, Incontinence Pigmentosa Syndrome, Facial Paralysis, Ectodermal Dysplasia, Rieger Syndrome, Pierre -Robin syndrome, Hallerman-Streiff were used. Articles were selected according to their scientific rigor and relevance to the theme. Conclusions: The etiology of congenital abnormalities is multifactorial, being identical in almost all anomalies. Craniofacial anomalies are predominant within congenital anomalies, being diverse and complex. The cleft lip and palate are the most common craniofacial anomalies. Thus, it was concluded that oral manifestations are identical in each study congenital anomaly.