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Resume Introduction Dans notre etablissement, le service d’accueil et des urgences (SU) adulte, accueille chaque annee plus de 100,000 patients. Afin de fluidifier le parcours d’hospitalisation non programmee a partir des urgences, ont ete mises en place fin 2017 une unite d’hospitalisation d’attente de 20 lits et une gestion centralisee des lits (gestionnaire de lits, logiciel de gestion des lits, lits dedies). Le bilan d’une premiere annee de fonctionnement fait l’objet de ce travail. Patients et methodes Le nombre de passages au SU adulte continue a progresser (+ 3,5 % entre 2017 et 2018), avec un taux d’hospitalisation directe a partir du SU vers les secteurs d’hospitalisation conventionnelle d’environ 20 %, deux tiers en medecine et un tiers en chirurgie. En 2018, 3450 patients dont 54,6 % de plus de 75 ans ont ete admis dans cette unite d’attente, avec une duree moyenne de sejour de 1,3 ± 1,4 jours, 35,4 % restant moins de 24 heures, 29,3 % sortant a moins de 48 heures et 34,8 % plus de 48 heures, dont 5,2 % restes plus de 4 jours. Cent trente-deux patients (3,8 %) sont decedes, 805 (23,3 %) sont retournes a domicile, 220 (6,4 %) ont ete transferes dans un autre etablissement et 2287 (66,3 %) ont ete secondairement hospitalises dans un autre service de l’hopital, plus de 9 fois sur 10 dans un service de medecine (medecine interne 30 %, geriatrie 27,9 %, pneumologie 12,2 %). La filiere d’hospitalisation non programmee a partir du SU mise en place, permet une hospitalisation quotidienne en lits de court sejour de pres de 50 patients, avec le week-end une diminution nette du nombre de lits disponibles pour cette filiere. Les principales pathologies sont les infections respiratoires (14,2 %), les cardiopathies (9,7 %), les troubles metaboliques (3,9 %) et les infections de l’appareil urinaire (3,6 %). Conclusion Cette unite d’hospitalisation d’attente associee a une gestion centralisee donne satisfaction dans l’amelioration de la filiere du non programmee notamment pour la filiere medicale venant du service des urgences. La problematique du manque de lits d’aval le week-end et la gestion des periodes epidemiques restent un defi a relever.

Objective structured clinical examination (OSCE) became a national exam at the end of medical studies in France. The aim of this study was to identify the predictive factors for success at OSCEs.Aurvey query after the OSCEs was completed by fifth-year medicine students at Rouen Uuniversity.. Data on continuous variables were compared using the Mann-Whitney test. Data on quantitative variables were compared using the Spearman's correlation.Two hundred and thirty-nine students, i.e., 98.7 % of the students, responded to the query. The median (IQR 25-75) OSCE score was 13.6/20 (12.5-14.2). Students' personal factors significantly associated with a higher OSCE performance were female sex (median score of 13.7 versus 13.4; P=0.03) and good health during the clerkship (median score of 13.6 versus 12.6; P=0.02). A higher OSCE performance was associated with an increased number (≥6) of medicine clerkships (median score of 13.8 versus 13.3; P=0.02) and a decreased number (3) of surgery clerkships (median score of 13.7 versus 12.9; P=0.009). There was no correlation between the OSCE score and medical school performance (Spearman's correlation, r=0.24).Homogenization of student's clerkships, assistance to students with health problems seem to be teaching approaches to promote success at OSCEs.

International audience; PURPOSE: Acquired hemophilia (AH) is a rare, serious bleeding disorder most often associated with older age and life-threatening complications. The patient care pathway for AH is complex because of the different types of bleeding, the presence of comorbidities, and the heterogeneity of medical specialists who care for these patients. METHODS: This observational study used the French national PMSI (Programme de médicalisation des systèmes d’information) database to characterize patients with AH in real-life practice and analyze their hospital pathway. In total, 180 patients with AH were identified over a 5-year study period (January 2010 to December 2014), based on three criteria: bypassing agent use, International Classification of Diseases, 10th revision code allocation, and aged over 65 years. Comparison of the incidence rate of AH versus registry data validated the PMSI as an epidemiological database. RESULTS: Rituximab was prescribed more often (60/180; 33.3%) than expected following guidelines and was associated in half of cases to early infections (32/60; 53.3%), surgery procedures were frequently performed during the year before AH onset (29/159; 18.2%), which may suggest a triggering effect, extended hospital stays (median: 20 days) and mortality remaining high (66/180; 36.7%) that occurred mainly during the first month after AH diagnosis. Median costs and number of injections were comparable between recombinant activated factor VII and plasma-derived activated prothrombin complex concentrate. CONCLUSION: These findings could inform future medico-economic approaches in this AH population (duration of stays, bypassing agents, rituximab use, comorbidities, hospitalizations with infections).

Carpal tunnel syndrome is a common peripheral neuropathy, usually idiopathic or post-traumatic due to the compression of the median nerve. Numbness and paresthesias in the median nerve distribution are the most common symptoms associated with this condition. Persistent median artery is a rare anatomic variation, thrombosis of this additional artery can be responsible for an acute carpal tunnel syndrome, and patients frequently complain about coldness and acute hand swelling. These unusual features must lead clinicians to think of a vascular cause. The diagnosis can be easily confirmed by using ultrasound doppler, but CT-scan and MRI are sometimes helpful. We describe 2 cases of acute carpal tunnel syndrome due to thrombosed persistent median artery, including a case of thromboangiitis obliterans. These thrombosis might also be due to traumatic causes. No guidelines are currently available to help physicians for the management of carpal tunnel syndrome from thrombosed persistent median artery. Antiplatelet therapy, statin, anticoagulant might be helpful, and surgery has sometimes be reported as effective.

Resume Introduction Le chylothorax est une cause de pleuresie rare. Les etiologies sont majoritairement iatrogeniques ou medicales. Cependant, certaines situations atypiques sont pourvoyeuses de chylothorax, telles qu’illustre dans ce cas clinique. Observation Une femme de 73 ans, sans antecedent particulier (medical ou chirurgical), s’est presentee pour dyspnee brutale. L’imagerie initiale a decele une pleuresie bilaterale de grande abondance. L’analyse du liquide a revele un chylothorax. Un traitement par drainage et regime sans graisse a permis un tarissement de l’epanchement et une sortie rapide. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien, le TEP-scanner et l'lRM pelvienne n’ont pas decele de causes sous-jacentes. Le diagnostic evoque est celui de chylothorax traumatique sur etirement du canal thoracique apres une seance de stretching. Conclusion L’analyse de la litterature a permis de retrouver d’autres cas similaires post-stretching, presentant tous la meme symptomatologie. L’association drainage et regime sans graisse est le traitement efficace dans ce contexte. Ce diagnostic reste un diagnostic d’elimination : il est imperatif d’effectuer un bilan exhaustif a la recherche d’une cause medicale.

BackgroundThe rheumatoid arthritis (RA)/systemic sclerosis (SSc) overlap syndrome is a rare and understudied association. It affects 5% of patients with SSc. Only open studies evaluating biological drugs (bDMARDs) have reported encouraging results, particularly on joint involvement. The management of these patients is therefore not codified.ObjectivesThe objective was to analyze in real conditions the therapeutic strategy and the response to bDMARDs, with a focus on joint involvement.MethodsWe retrospectively analyzed over a 10-year period the clinical, biological, radiographic characteristics and therapeutic management of patients meeting the ACR/EULAR diagnostic criteria for RA and SSc in two academic centers. Response to bDMARDs was assessed according to EULAR and if unavailable according to therapeutic maintenance. The evolution of lung function test was also evaluated.ResultsTwenty-two patients were identified. Interstitial lung involvement was common (n=11). Only 7 patients were treated with csDMARD alone. The most commonly used drug was methotrexate. The use of bDMARDs was frequent (15/22), significantly greater in patients with rheumatoid factors (OR 26.7; p=0.004) and with a trend in patients with higher levels of anti-CCP (160 vs 15 IU; p=0.11) or diffuse interstitial lung disease (OR 10.6; p=0.063). Tocilizumab was the most selected therapy (n = 8) followed by rituximab (n = 5), abatacept, and anti-TNFs (n = 4 respectively). We evaluated 21 treatment sequences, 19 of which were evaluated according to EULAR response criteria. bDMARDS that inhibits the activation of lymphocytes (abatacept, rituximab) generally resulted in a good or moderate response (n = 9/10) with a significant decrease in DAS28 at 6 months (-1.75; p = 0.016). Cytokine inhibitors (tocilizumab, etanercept, infliximab) were less likely to achieve good or moderate control of joint involvement (n = 3/9) with a smaller decrease in DAS28 at 6 months (-0.79; p = 0.36). Two tocilizumab sequences were stopped early due to intolerance and could not be evaluated. One patient received tofacitinib with a good clinical response but was discontinued at 9 months for intolerance. Lung function test data did not change significantly on bDMARD.ConclusionIn patients with rheumatoid arthritis (RA)/systemic sclerosis (SSc) overlap syndrome, bDMARDS that inhibits the activation of lymphocytes (abatacept, rituximab) resulted in more frequent and greater improvement in joint involvement than cytokine inhibitors (tocilizumab, etanercept, infliximab).Disclosure of InterestsNone declared

Introduction La lymphohistiocytose hemophagocytaire (LHH) est une maladie rare mais grave dont le pronostic est souvent fatal. Aucune prise en charge codifiee n’existe de maniere generale et selon le sous-type de LHH. L’objectif de l’etude etait de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et le profil evolutif des patients atteint de LHH en globalite et selon leur etiologie. Materiels et methodes Nous avons realise une etude observationnelle, retrospective, au CHU de Rouen entre 2010 et 2020 sur tous les patients dont le diagnostic de LHH etait pose formellement par un clinicien et/ou par un HScore ≥ 70 %. Resultats Au total 100 patients ont ete inclus. Ils avaient en moyenne 53,6 ans et un sex-ratio de 1,56 hommes pour 1 femme. Les etiologies etaient pour 45 % infectieuses, 37 % hematologiques, 9 % maladies auto-immunes/inflammatoires, 6 % cancer et 3 % autres. La presence d’une organomegalie, de cytopenies profondes, une elevation importante de la ferritine, des LDH et de la bilirubine totale semble etre significativement associees aux LHH hematologiques. Un taux de ferritine extremement eleve (> 15 000 ng/mL) semble significativement associe a la presence d’une hemopathie ou d’une MAI. Une elevation des PAL, quant a elle, orienterait plus vers une cause oncologique. La realisation d’une imagerie a permis d’orienter le diagnostic de la cause de LHH dans 47 % des cas notamment via la realisation d’un TDM TAP. Le myelogramme n’a ete identifie comme indispensable au diagnostic de LHH dans seulement 8 % des cas et sa realisation systematique semble donc discutable. Les facteurs pronostiques de transfert en reanimation etaient : un taux de GB Les facteurs pronostiques de deces identifies etaient : l’âge > 60 ans (HRa = 2,14 [1,10–4,17]), l’Hb Une analyse de survie comparative des patients traites ou non par etoposide n’a pas montre d’amelioration de la survie sous etoposide. Le deces etait plus important dans le sous-groupe infectieux traite par etoposide (p = 0,035). La mortalite sous etoposide semblait plus importante chez les patients ayant ≥ 2 defaillances d’organe vs 0 ou 1 defaillance toute cause confondue. Une introduction precoce avant l’apparition de multiples defaillances semble donc preferable. Notre etude n’a pas permis d’identifier d’amelioration du pronostic sous traitement specifique (corticoides et/ou immunoglobulines IV et/ou etoposide) non plus. Conclusion La LHH est peu connue et peu etudiee. Notre etude a permis de confirmer des facteurs pronostiques de deces. Nous n’avons pas demontre d’amelioration du pronostic sous etoposide ou traitement specifique. On constate une grande variabilite du profil evolutif selon l’etiologie de la LHH. Une etude de plus grande ampleur du profil evolutif selon les differentes etiologies de LHH et ajustee sur la gravite des patients serait pertinente afin de definir une meilleure strategie therapeutique chez les patients atteints de LHH pour qui il existe un reel manque de donnees.

Introduction La fibrose retroperitoneale (FRP) est une maladie rare caracterisee par la presence d’un tissu fibro-inflammatoire engainant les structures retroperitoneales. Elle peut etre idiopathique ou secondaire a diverses etiologies qui doivent etre exclues. Le pronostic de la FRPi est lie au risque de survenue d’une insuffisance renale chronique. Notre objectif etait de rapporter les donnees epidemiologiques de la cohorte rouennaise, et d’analyser les strategies diagnostiques et therapeutiques, le suivi et le pronostic chez ces patients. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective monocentrique menee au CHU de Rouen. Les cas de FRP pris en charge dans les services de medecine interne, nephrologie et urologie entre 2010 et 2021 ont ete colliges. Le diagnostic de FRP reposait essentiellement sur l’imagerie. Les donnees epidemiologiques, clinico-biologiques, radiologiques, therapeutiques et de suivi ont ete recueillies de maniere retrospective. Une comparaison a ete realisee entre les formes idiopathique et secondaire. Resultats 56 patients ont ete inclus avec un âge moyen au diagnostic de 62,8 ± 12,6 ans, et un ratio hommes/femmes de 2,7. La FRP etait idiopathique pour 33 patients (59 %). Cinq FRP secondaires etaient liees a une MAG4 (22 %) et 8 secondaires (14 %) a une neoplasie. Une preuve histologique etait disponible pour 9 patients dont 8 ayant montre un tissus fibro-inflammatoire non specifique. Les symptomes inauguraux les plus frequents etaient des douleurs lombaires et/ou abdominales (75 %) et des symptomes systemiques (48 %). Un syndrome inflammatoire biologique etait souvent observe (89 %). Le taux de creatinine moyen au diagnostic etait de 189,5mcmol/L. Dans la population globale, 35 patients (63 %) ont recu un traitement par corticoides (82 % dans le groupe idiopathique vs 40 % dans le groupe secondaire, p = 0.002). Le recours a la pose d’une sonde double J a ete necessaire pour 35 patients (63 %), bilaterale pour 16 patients, sans difference entre les 2 groupes. Une rechute et une recidive ont ete observees chez 30 % et 16 % respectivement des patients traites par corticoides, sans difference significative entre les groupes idiopathique et secondaire. Au terme du suivi, 26 patients (47 %) etaient en remission (67 % vs 18 %, p = 0.001 entre les formes idiopathique et secondaire, respectivement). Un retrait des sondes double J a pu etre realise chez 14 patients (40 %), principalement chez les patients du groupe idiopathique (35 % vs 13 %, p = 0,11). Une insuffisance renale chronique etait notee chez 32 % des patients, et 7 % avec une atteinte terminale. Conclusion Les conduites diagnostiques et therapeutiques des FRP sont heterogenes et necessitent une prise en charge pluridisciplinaire. Les formes secondaires ont une evolution moins favorable. Les patients atteints de FRPi justifient un suivi a long terme du fait de recidive possible et du risque d’insuffisance renale chronique.

Introduction Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) est une complication rare et severe du syndrome des anti-phospholipides (SAPL), et est caracterise par de multiples thromboses predominant dans les petits vaisseaux et pouvant mener a une defaillance multi-viscerale. L’objectif de notre etude etait de preciser la semiologie clinique des atteintes cutanees qui sont peu decrites dans la litterature, leur presentation histologique, ainsi que leur pronostic. Patients et methodes Etude retrospective a partir de la base francaise SAPL-Lupus (coordination centres Cochin et Lille). Les criteres d’inclusion etaient d’avoir presente au moins un episode de CAPS (criteres de Sydney) avec atteinte cutanee specifique. Resultats Parmi 120 patients ayant presente un CAPS, nous avons inclus 65 patients (dont 43 femmes, 66 %) avec une atteinte cutanee. L’âge moyen au diagnostic du CAPS etait 43 ans ± 16. Le SAPL etait primaire chez 32 (49 %) patients et le CAPS etait inaugural chez 21 (35 %) patients. Durant l’episode de CAPS, les principales lesions cutanees etaient : un livedo racemosa ou une eruption livedoide d’apparition ou d’aggravation recente (n = 29, 45 %), des ulcerations ± necrotiques (n = 27, 42 %), un aspect d’œdeme inflammatoire distal (des mains, pieds ou du visage) (n = 15, 23 %) et/ou du purpura (n = 9, 14 %). La localisation des lesions etait precisee pour 43 patients et predominait alors aux membres inferieurs (n = 19, 44 %), membres superieurs (n = 18, 42 %), oreilles (n = 13, 30 %) et/ou face (n = 3, 7 %). Dix-neuf patients (29 %) presentaient des hemorragies sous-ungueales en flammeches. L’atteinte de l’oreille etait significativement plus frequente en cas de CAPS survenant au cours de la grossesse (8/16 (50 %) versus 5/49 (10 %) en l’absence de grossesse, p Conclusion L’atteinte de la peau concerne la moitie des patients au cours du CAPS. Les lesions les plus frequentes comportaient l’aggravation ou l’apparition d’un livedo, des ulcerations ± necrotiques, des hemorragies en flammeches, du purpura, mais aussi un aspect d’œdeme inflammatoire distal avec des lesions erythemateuses, chaudes et douloureuses des paumes, plantes et/ou oreilles. L’apparition de telles lesions doit faire penser au diagnostic de CAPS dans un contexte evocateur.

Erythromelalgia is a rare intermittent vascular acrosyndrome characterized by the combination of recurrent burning pain, warmth and redness of the extremities. It is considered in its primary form as an autosomal dominant neuropathy related to mutations of SCN9A, the encoding gene of a voltage-gated sodium channel subtype Nav1.7. Secondary erythromelalgia is associated with myeloproliferative disorders, drugs (bromocriptine, calcium channel blockers), or clinical conditions such as rheumatic diseases or viral infection. Primary familial erythromelalgia include genetics and sporadic forms associated with small fibers neuropathy. Aspirin is a useful treatment of erythromelagia associated with myeloproliferative disorders. Treatment of primary erythromelalgia is difficult, individualized, with sodium channel blockers such as lidocaine, carbamazepine and mexiletine.

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) est une pathologie rare, mais potentiellement fatale. Quarante pour cent des patients presenteront au moins une rechute au cours de leur vie, avec un taux de mortalite pour chaque rechute estime a 5 %. Le seul facteur predictif de rechute actuellement connu est une activite ADAMTS 13 Le rituximab a ete recemment valide comme traitement preemptif des rechutes. Cependant, 15 a 20 % des patients presentent des contre-indications au traitement, ou y sont refractaires. L’objectif principal de cette etude etait d’evaluer l’efficacite et la tolerance de la cyclosporine A comme traitement preemptif des rechutes de PTT. Patients et methodes Tous les patients atteints d’un PTT auto-immun ont ete inclus de maniere retrospective de janvier 2011 a janvier 2019 a partir des donnees du registre francais des microangiopathies thrombotiques. Les patients ayant beneficie d’un traitement preemptif par cyclosporine A alors qu’ils etaient en remission et presentaient une activite ADAMTS 13 effondree au cours du suivi ont ete inclus dans l’etude. Resultats Douze patients avaient recu de la cyclosporine A en traitement preemptif, une patiente etait exclue par manque de donnees. Parmi les onze patients inclus, huit etaient des femmes avec un âge median de 34,5 ans. Tous les patients avaient recu du rituximab soit en traitement d’attaque, soit en traitement preemptif. Trois patients avaient presente une maladie serique et huit patients n’avaient pas ou transitoirement repondu au rituximab. Avant l’introduction de la cyclosporine A, le nombre median de poussees etait de 2 ; quatre patients n’avaient presente qu’une poussee. Trois patients avaient ete splenectomises, dont deux a visee preventive. La cyclosporine A permettait une normalisation de l’activite ADAMTS 13 et une negativation de l’anticorps anti-ADAMTS 13 chez dix des patients (91 %) dans un delai median de deux mois. Une rechute clinique etait deploree chez deux patients (18 %) dont une dans les suites d’une chirurgie non programmee. Le taux median de rechute clinique annuel passait de 1 avant le traitement a 0 apres son introduction. Le temps de suivi median etait de 47 mois et la duree mediane de traitement de vingt mois. La cyclosporine A etait arretee chez deux patients (18 %) pour des effets secondaires graves, reversibles a l’arret du traitement. Quatre patients etaient toujours sous traitement a l’issue du suivi. Cinq patients avaient des CD 19 positifs a l’initiation du traitement (45 %), ils normalisaient leur activite ADAMTS 13 dans 80 % des cas, trois d’entre eux avaient une activite ADAMTS 13 indosable au cours du suivi, et deux presentaient une rechute clinique. Tandis que parmi les six patients avec des CD 19 negatifs initialement (55 %), tous voyaient leur activite ADAMTS 13 se normaliser ; l’activite ADAMTS 13 devenait indosable au cours du suivi pour un d’entre eux, et aucun ne presentait de rechute clinique. Conclusion La cyclosporine A permet de prevenir efficacement les rechutes en negativant l’anticorps anti-ADAMTS 13 et en normalisant l’activite ADAMTS 13, avec une bonne tolerance a court et long termes. Son indication comme traitement preemptif, chez des patients presentant un risque de rechute de PTT, parait raisonnable au vu de la gravite potentielle de chaque poussee.

Positioning systems determine the location of a person or an object either relative to a known position or within a coordinate system. In the last few decades, various positioning systems have been motivated by demand and developed. This chapter provides an overview of the main positioning techniques: time of arrival (TOA), direction of arrival (DOA) and received signal strength indicator (RSSI). It then introduces positioning systems that are either in use or being developed for a variety of applications. Operations of these positioning systems are summarized using flowcharts and figures. In addition, the chapter compares positioning systems on the basis of system characteristics and performance parameters. Many of these positioning techniques and systems are introduced in greater details throughout different parts of the handbook. The chapter concludes by reviewing a number of emerging positioning systems and outlining some future applications.

Introduction Une des problematiques du traitement des hemophilies acquises (HA) est l’eradication de l’inhibiteur anti-FVIII. Les recommandations actuelles (avis d’experts, Tiede A et al. Haematologica 2020) sont le recours d’emblee a une association corticoides et immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou rituximab) chez la plupart des patients. Nous avons mene, avec l’aide de la SNFMI, une etude prospective, controlee, randomisee comparant le cyclophosphamide (CPM) per os per os au rituximab (RTX) au cours de l’HA (PHRC 2011, Current Controlled Trials number, NCT0180891). Patients et methodes 110 patients (61 hommes, 47 femmes d’âge moyen 75,5 ± 10,6 ans) ont ete inclus dont 108 randomises (58 dans le bras cyclophosphamide, 50 dans le bras rituximab). Les groupes etaient homogenes en termes de co-morbidites, d’hemorragies severes, de taux de FVIII ou de titre d’inhibiteur ( Tableau 1 ) Resultats Aucune difference n’est observee en terme de remissions a 3 et 6 mois (77,6 % et 79,6 % dans le groupe CPM, vs 77,6 % et 77,5 %) en terme de mortalite (9 dans chaque groupe a 6 mois), en delais de remission (54,8 ± 22 jours vs 57,9 ± 33 jours, p = 0,38) ou de recidives hemorragiques. Si le nombre d’effets secondaires est important (406 quel que soit le stade de gravite), il n’existe aucune difference a 3 ou 6 mois en nombre d’effets secondaire de gravite 3 ou 4 : soixante sept patients avec au moins un evenement severe [32/58 soit 62,1 % dans le groupe CPM, vs 31 (62 %) dans le groupe RTX]. Aucune rechute n’est constatee a 3 mois dans le groupe RTX et deux a 6 mois dans le groupe CPM. Le suivi de l’etude est prevu sur 18 mois. Conclusion Il s’agit de la premiere etude prospective randomisee comparant ces deux traitements aujourd’hui recommandes en premiere intention dans cette indication. Si aucune difference n’est observee, il n’est pas inutile de rappeler la difference de prix et de modalites d’administration differentes (per os versus 4 injections a 1 semaine d’intervalle).

Resume Introduction Si dans la plupart des pays la warfarine est l’anti-vitamine K de reference, la fluindione, molecule a duree d’action prolongee, reste majoritairement prescrite en France. Certains de ses effets indesirables, notamment les complications immuno-allergiques, restent mal connus. Observation Une femme de 77 ans presentait une neutropenie severe febrile de mecanisme immuno-allergique d’evolution favorable rapportee a la fluindione, debutee 25 jours auparavant pour une fibrillation auriculaire. Conclusion Cet effet indesirable rare permet de rappeler l’importance de la surveillance biologique dans les premieres semaines suivant l’introduction de la fluindione et les principaux elements diagnostiques et therapeutiques des agranulocytoses iatrogenes.

Resume Propos Les traitements anticoagulants oraux concernent plus de 1 million de patients en France et constituent la premiere cause de iatrogenie medicamenteuse. L’apparition recente des anticoagulants oraux directs (AOD) dans la fibrillation atriale (FA) et la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) offre une alternative therapeutique. Devant l’augmentation croissante de la prescription de ces molecules, comportant de nombreux avantages mais egalement des inconvenients, il nous a paru interessant d’evaluer, en pratique medicale hospitaliere quotidienne, la proportion de patients pour laquelle l’initiation d’un AOD pourrait se faire en toute securite. Methodes Il s’agit d’une etude prospective observationnelle menee dans un service de medecine interne sur une periode d’un an. Tous les patients hospitalises sous traitement anticoagulant oral ont ete inclus consecutivement. Outre les donnees demographiques usuelles, l’indication du traitement anticoagulant, l’existence de contre-indications et d’interactions medicamenteuses connues pour les AOD ont ete colligees, afin de determiner le pourcentage de patients pouvant beneficier d’un AOD en toute securite. Resultats Au total, 290 patients ont ete inclus avec une moyenne d’âge de 76,3 ± 15,2 ans. La FA et la MTEV representaient respectivement 67,2 % et 22,4 % des indications du traitement anticoagulant. L’indication des anticoagulants repondait a l’AMM des AOD pour 260 patients (89,7 %). Parmi eux, 79,1 % ne presentaient pas de contre-indication a ces nouvelles molecules et seuls 53,1 % n’avaient pas d’interaction medicamenteuse. La principale contre-indication a la prescription des AOD etait une insuffisance renale severe (clairance Conclusion Ces resultats, concernant la prescription d’AOD dans la « vraie vie », mettent en garde contre un engouement trop rapide envers ces molecules que sont les AOD. En effet, seuls 53,1 % des patients anticoagules seraient susceptibles de beneficier de la prescription d’AOD de facon totalement securitaire. La prudence reste donc de mise et les AVK gardent une place importante au sein de l’arsenal therapeutique des anticoagulants.

Chylothorax is a rare cause of pleural effusion. The most common causes are iatrogenic or medical. We report an unusual and rare cause of bilateral chylothorax.A 73-year-old woman with no past history was admitted to the emergency department for sudden onset of dyspnoea. Chest X-ray and thoracic CT scan revealed large bilateral pleural effusions. Analysis of the fluid revealed a chylothorax. The patient was treated by chest tube drainage and a fat free (medium chain triglyceride) diet. This led to drying up of the effusions and rapid discharge. Complementary imaging examinations with chest-abdomen-pelvis CT, PET CT and pelvic MRI did not reveal any underlying cause. The final diagnosis was bilateral traumatic chylothorax caused by tearing of the thoracic duct during stretching exercises.Following a literature review, similar cases with the same clinical presentation were found. Combined treatment with thoracic drainage and medium chain triglyceride diet was effective in drying up the effusions. Our diagnosis was a diagnosis of exclusion. It is important to exclude a medical cause by thorough investigation.

Antiphospholipid syndrome (APS) is a clinico-biological syndrome, which associates vascular injury and persisting antiphospholipid antibodies (aPL). Patients with clinical symptoms of APS but without aPL are defined as "seronegative APS" (SNAPS). The aim of this study was to evaluate antiphosphatidylethanolamine antibody (aPE) investigation in patients with SNAPS suspicion.This retrospective study was conducted in patients with SNAPS suspicion. A homemade enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) was used to search for aPE. The results of this homemade method were compared with those from a global screening ELISA.Two hundred twenty-eight patients with SNAPS suspicion were included. Among them, 58.3% had a thrombotic event. The homemade ELISA found positive persisting aPE in 23 patients (10%): 15 with a thrombotic event, 6 with obstetrical morbidity and 2 with a combined event. The global screening ELISA was positive in only 11 of these 23 patients (47.8%).These results suggest the implication of aPE in SNAPS.

This chapter, appearing in the section “Asymmetry, Mass, and Distortion,” will discuss the presence of tissue asymmetry visualized only on one view. The distribution of fibroglandular tissue is extremely variable and unique from one patient to another; however, in most patients the parenchyma is usually distributed within the breasts symmetrically in a “mirror-image” fashion. Areas of tissue density (asymmetry) may be seen that are only visualized on the craniocaudal (CC) or mediolateral oblique (MLO) view. In the majority of patients, this finding represents superimposed normal tissue, or islands of normal parenchyma. Occasionally, underlying benign lesions may present as a tissue asymmetry. Rarely, a one-view asymmetry may represent a malignancy. This section will discuss the imaging features (including mammography, tomosynthesis, and ultrasound assessment), clinical features, differential diagnosis, and management suggestions for one-view asymmetries.

Biotherapies appear as potential drugs for the treatment of inflammatory noninfectious uveitis. In this report, we show that tocilizumab, an anti-IL-6 agent, greatly improved two patients with birdshot chorioretinopathy refractory to conventional immunosuppressive drugs, interferon α2a, and anti-TNFα agents. After a follow-up of 22 months, patients exhibited an improvement of both visual acuity and macular edema. A corticosteroid-sparing effect was achieved in both cases.

The association of granulomatosis with polyangiitis and pregnancy is rare and therapeutic options are limited by the risk of teratogenicity and fetotoxicity. There is a paucity of published literature to guide clinical decision-making in these cases. We report the case of a 26-year-old woman with no medical history who presented at 21 weeks of gestation with a bilateral sudden loss of hearing and erosive rhinitis. The diagnosis of granulomatosis with polyangiitis was confirmed radiologically and biologically. Corticosteroids were not enough to stabilize the disease and she received intravenous immunoglobulins with remission. A successful delivery of a healthy male newborn was done at 36 weeks. A review of all published literature on granulomatosis with polyangiitis in pregnancy between 1970 and 2017 is presented. Trial registration: Not applicable.

Introduction Peu d’etudes ont analyse la prevalence des myopathies inflammatoires idiopathiques en France. L’objectif de cette etude a ete d’estimer la prevalence des myopathies inflammatoires idiopathiques dans la population adulte generale. Patients et methodes Cette etude a ete realisee dans les 5 departements constituant la Normandie. Le travail a ete effectue pendant l’annee 2015. Les cas ont ete identifies par 4 sources : medecins generalistes, medecins specialistes hospitaliers et liberaux, medecins des caisses d’assurance maladie et Association francaise des myopathies. Les myopathies inflammatoires idiopathiques ont ete definies selon les criteres de l’ENMC. Tous les cas ont ete classes en trois categories : polymyosite pure, dermatomyosite pure et myosite associee aux auto-anticorps. Afin de corriger le manque d’exhaustivite du recensement des patients, la methode de capture-recapture (CR) a ete appliquee. Resultats Cent quatre vingt quatre patients ont ete identifies par les diverses sources de recrutement. La prevalence (1 000 000 adultes) des myopathies inflammatoires idiopathiques a ete evaluee a 5,51 cas en Normandie ; la prevalence etait estimee a : 1,39 dans l’Orne, 2,20 dans la Manche, 2,75 dans le Calvados, 8,02 dans l’Eure et 8,11 en Seine maritime. Les patients presentaient : une polymyosite pure (7,4 %), une dermatomyosite pure (38,6 %), une myosite associee aux auto-anticorps (54 % des cas). Conclusion Cette etude a permis d’estimer la prevalence myopathies inflammatoires idiopathiques. La prevalence plus elevee en Haute Normandie peut suggerer une influence des facteurs environnementaux.

Introduction Le purpura thrombopenique immunologique ou thrombopenie immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare caracterisee par une thrombopenie isolee de mecanisme pneripherique se manifestant par un syndrome hemorragique de severite variable. L’histoire naturelle de la maladie distingue 3 phases successives : le PTI nouvellement diagnostique dans les 3 premiers mois suivant le diagnostic, persistant entre 3 et 12 mois, et chronique apres 12 mois. L’evolution de la maladie est imprevisible avec un risque de chronicite dans plus de la moitie des cas, necessitant le plus souvent des traitements de seconde ligne et un suivi au long cours. L’objectif de l’etude etait de mettre en evidence des facteurs predictifs de chronicite du PTI primaire de l’adulte a la phase initiale de la maladie. Patients et methodes Cette etude retrospective multicentrique a ete conduite au sein de services de medecine interne et d’hematologie de 4 centres hospitaliers entre janvier 2006 et decembre 2016. Les patients inclus etaient des adultes atteints de PTI primaire nouvellement diagnostique. Les PTI secondaires etaient exclus (medicamenteux, hemopathie maligne, maladie auto-immune, infection virale chronique, deficit immunitaire). Les patients etaient repartis en 2 groupes selon l’evolution de la maladie : un groupe gueri defini par un taux de plaquettes > 150 000/mm3 en l’absence de traitement a 12 mois du diagnostic et un groupe chronique. Resultats Au total, 219 patients ont ete inclus dans l’etude : 110 patients dans le groupe gueri (dont 44 PTI persistants) et 109 patients dans le groupe chronique. L’âge moyen etait de 51,3 ans [48,3–54,4] et le sex-ratio de 1,6 femme pour 1’homme, sans difference entre les 2 groupes. A la phase initiale de la maladie, les facteurs predictifs de chronicite etaient : l’absence d’evenement infectieux precedant le diagnostic (13,8 % dans le groupe chronique versus 30,9 % dans le groupe gueri, p = 0,002), un taux de plaquettes plus eleve au diagnostic (moyenne de 24 500/mm3 [20,5–28,4] vs 13,000/mm3 [10,3–15,7], p 8 : 5,5 % vs 20,9 %, p Conclusion L’absence de facteur declenchant infectieux, une thrombopenie moins profonde au diagnostic (> 10 000/mm3) et l’absence de syndrome hemorragique sont des facteurs predictifs d’evolution vers la chronicite du PTI primaire de l’adulte. De plus, un echec du traitement initial caracterise par une corticodependance ou corticoresistance et par une thrombopenie persistante a 3 mois sont des facteurs de mauvais pronostic. Ces donnees sont a valider par des etudes prospectives observationnelles pour identifier ces patients a risque d’evolution vers la chronicite afin d’orienter les choix therapeutiques et adapter le suivi.

Resume Introduction Les complications neurologiques de l’infection a Human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) sont surtout representees par les myelopathies (tropical spastic paraparesis). En revanche, les atteintes des nerfs crâniens sont rares au cours de cette infection, et notamment les atteintes du nerf facial. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient, d’origine antillaise, qui a presente des episodes iteratifs de paralysie faciale peripherique a bascule, au nombre de six en sept ans. La serologie HTLV-1 etait positive au niveau sanguin et du liquide cephalo-rachidien, permettant de poser le diagnostic de paralysie faciale a bascule revelatrice d’une infection a HTLV-1. Conclusion Notre observation souligne qu’un tableau neurologique de paralysie faciale a bascule recidivante doit faire suspecter une infection a HTLV-1 chez les sujets originaires de zones d’endemie (bassin caribeen, Amerique du Sud, Japon, Afrique centrale et orientale). Ces donnees indiquent qu’une serologie HTLV-1 doit etre realisee systematiquement chez ces patients.

Resume Introduction La maladie thromboembolique veineuse est une pathologie frequente chez les patients âges, tout comme la deshydratation. L’objectif de cette etude etait d’evaluer la prevalence de la deshydration dans une population âgee de plus de 70 ans suspecte de thrombose veineuse profonde (TVP). Methodes Il s’agit d’une etude observationnelle prospective ayant inclus des patients de plus de 70 ans suspects de TVP. La deshydratation clinico-biolologique etait diagnostiquee sur la presence d’un pli cutane, d’une perte de poids ≥ 5 %, d’une sensation de soif, d’une osmolalite superieure a 295 mOsm/L ou d’un rapport blood urea nitrogen (BUN)/creatinine superieur a 20. Resultats Cent quarante-quatre patients (âge moyen 81,8 ± 5,8 ans) ont ete inclus. Une TVP etait retenue chez 97 patients. La deshydratation clinique n’etait pas plus frequente dans le groupe TVP + (37,2 % vs 35,1 %). A l’inclusion, 69,1 % des patients TVP + et 53,2 % des patients TVP − avaient une osmolalite plasmatique superieure a 295 mosm/L (NS). Le rapport BUN/creatinine superieur a 20 etait retrouve chez 58,8 % des patients TVP + et 72,3 % des patients TVP − (NS). La deshydratation clinico-biologique, etait presente chez 28,6 % des patients TVP + et 33,3 % des patients TVP − (NS). La valeur predictive positive du score de Wells ≥ 3 etait de 86,5 %, et la valeur predictive negative d’un score de Wells ≤ 0 etait de 85 %. Conclusion La presence d’une deshydratation ne semble pas predictive d’une survenue de TVP et n’influence pas la performance statistique du score de Wells chez les patients de plus de 70 ans.

Resume Introduction Le diagnostic de neuroborreliose est parfois difficile, base sur des criteres epidemiologiques, cliniques et biologiques. Cette affection se traduit principalement par des meningoradiculites sensitives (67 a 83 % des cas). Observation Nous rapportons l’observation d’un patient ayant presente une diplegie faciale peripherique de survenue brutale, revelatrice d’une maladie de Lyme prouvee par la mise en evidence d’une serologie de Lyme positive au niveau sanguin et du liquide cephalo-rachidien. L’interrogatoire ne relevait pas de morsure de tique, ni de lesion cutanee d’erytheme migrant. Une antibiotherapie par ceftriaxone etait instauree (2 g/jour pendant 21 jours), permettant une regression complete des manifestations cliniques. Conclusion Notre observation souligne qu’un tableau neurologique de diplegie faciale peripherique doit faire suspecter une maladie de Lyme, justifiant la realisation systematique d’une serologie de Lyme chez ces patients. De fait, la prise en charge therapeutique precoce est indispensable, avant la survenue des complications neurologiques en phase tertiaire de la maladie qui sont grevees de sequelles importantes malgre l’antibiotherapie.

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une pathologie inflammatoire systemique rare d’origine inconnue. Il s’agit d’un diagnostic d’elimination associant classiquement fievre hectique, arthralgies et eruptions cutanees. Souvent de bon pronostic, la MSA peut entrainer des tableaux severes mettant en jeu le pronostic vital. L’atteinte cardiaque est frequente mais reste peu etudiee. L’objectif de notre etude etait de preciser les differentes manifestations cardiaques de la MSA, leurs pronostics et les traitements utilises pour leurs prises en charge. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique entre janvier 2000 et janvier 2018. La MSA etait definie par les criteres de Yamaguchi ou Fautrel, et l’atteinte cardiaque par toute atteinte cardiologique specifique, symptomatique ou non, survenant au diagnostic ou au cours de l’evolution de la MSA. Resultats Parmi 170 patients codes dans le programme de medicalisation des systemes d’information (PMSI), nous en avons identifie 99 repondants au diagnostic de MSA dont 38 presentaient une atteinte cardiaque. Il s’agissait de 5 myocardites (13 %), 1 endocardite (2,6 %) et 32 atteintes pericardiques (84 %) dont 5 tamponnades (13 %) et 11 formes asymptomatiques (29 %). L’âge median au diagnostic etait de 45 ans [11–72] et le suivi median de 22 mois [1–287]. Trente-sept patients respectaient les criteres de Yamaguchi (97 %) et 36 ceux de Fautrel (95 %). L’atteinte cardiaque etait presente au diagnostic dans 31 cas (82 %). Les signes cliniques evocateurs etaient une douleur thoracique chez 23 patients (60 %), une dyspnee chez 11 patients (29 %), et une modification de l’electrocardiogramme chez 15 patients (39 %). Les patients avec atteinte cardiaque avaient une CRP significativement plus elevee que ceux sans atteinte cardiaque (respectivement 309 mg/L et 238 mg/L ; p = 0,01). Il n’y avait pas de difference significative de la ferritinemie (respectivement 4487 μmol/L et 3820 μmol/L ; p = 0,74), mais existait une tendance a une fraction glycosylee plus basse chez les patients avec atteinte cardiaque (respectivement 10 % et 16 % ; p = 0,06). Trente-deux patients avaient une echocardiographie pathologique sur 34 realisees et seulement 7 ont eu acces a l’IRM cardiaque. Quatre patients avec atteinte cardiaque ont presente un syndrome d’activation macrophagique (SAM) (11 %) contre 3 dans notre groupe temoin (7 % ; p = 0,70). Treize patients avec atteinte cardiaque (34 %) ont ete hospitalises en reanimation ou en unite de soins intensifs (USI) contre aucun chez nos temoins (p = 0,00001). Il s’agissait de 5 myocardites, 5 tamponnades et 3 pericardites non compliquees. Au diagnostic de l’atteinte cardiaque, 32 patients (84 %) ont ete traites par corticoides seuls ou associes a du methotrexate, 4 par AINS (11 %) et 2 par methotrexate (5 %). Quatre patients traites par corticotherapie et 1 par AINS ont ete relayes precocement par anti-interleukine-1. Neuf patients ont rechute sur le plan cardiaque (24 %), avec une mediane de 1 episode (1–4) et un delai de 8 mois (1–72). Les patients avec atteinte cardiaque ont ete significativement plus traites par biotherapies que les controles au cours de leur suivi (45 % contre 20 % ; p = 0,03). Le seul deces de notre cohorte est survenu au cours des complications d’un SAM chez un patient presentant une pericardite asymptomatique. Conclusion L’atteinte cardiologique au cours de la maladie de Still de l’adulte est frequente et polymorphe. C’est une complication souvent inaugurale, temoignant de la severite de la maladie et necessitant dans un tiers des cas une hospitalisation en reanimation ou en USI. Majoritairement corticosensible, elle pourrait evoluer plus souvent vers une forme refractaire. Son depistage systematique doit donc etre discute.

Introduction L’ischemie digitale represente un motif de consultation et d’hospitalisation frequent dans les services de medecine interne. Les causes sont nombreuses regroupant aussi bien les pathologies microcirculatoires que les pathologies arteriosclereuses. La demarche diagnostique ne fait pourtant l’objet d’aucune recommandation et ne doit pas faire retarder la prise en charge. Patients et methode Les premiers episodes d’ischemies digitales des membres superieurs pris en charge dans le service de medecine interne du CHU de Rouen ont ete colliges de maniere retrospective de janvier 2000 a decembre 2016. Notre objectif etait d’evaluer le profil clinique et la prise en charge actuelle des ischemies digitales afin de proposer une demarche diagnostique. Resultats Nos 203 patients (88 femmes et 115 hommes) avaient un âge moyen de 50 ans. Cent quarante-deux patients (70 %) presentaient une intoxication tabagique. Un phenomene de Raynaud etait associe dans 32 % des cas (n = 64). La thromboangeite obliterante (ou maladie de Buerger) etait la cause la plus frequente n = 70 ; 35 %), suivie de la sclerodermie (n = 25 ; 12 %), des causes emboligenes (n = 25 ; 12 %) et du syndrome du marteau hypothenar (n = 15 ; 7 %). Aucune etiologie n’etait trouvee dans 12 % des cas (n = 25). Avant 55 ans, 50 % des patients presentaient une maladie de Buerger. Ce travail nous a permis d’elaborer un algorithme de prise en charge. En presence d’un phenomene de Raynaud, il faut evoquer en premier lieu une maladie auto-immune. A l’inverse, le bilan immunologique et la capillaroscopie n’ont pas d’interet en cas d’ischemie digitale isolee. En l’absence de phenomene de Raynaud, on privilegiera un echodoppler arteriel associe au holter-ECG avant 55 ans. Apres cet âge, les causes neoplasiques et les syndromes d’hyperviscosite doivent etre evoques. Conclusion Notre cohorte est une des plus importantes et la premiere s’interessant a l’evolution du profil des patients presentant une ischemie digitale au 21e siecle. Elle propose une demarche diagnostique permettant de cibler les examens complementaires a realiser. Cette proposition pourra etre par la suite validee par une etude prospective.

Summary Objective To report our experience using rituximab as therapy for refractory antisynthetase syndrome (ASS)-associated interstitial lung disease. Methods We retrospectively evaluated the medical records of 7 ASS patients with refractory interstitial lung disease, which had previously failed to respond to prednisone and/or other cytotoxic drugs. All 7 patients received rituximab therapy, i.e.: 1 g at days 0 and 14 and at 6-month follow-up. Data on pulmonary symptoms, pulmonary function tests and high resolution computed tomography (HRCT) scan of the lungs were collected: 1) before rituximab initiation; and 2) at 6-month and one-year follow-up after the first infusion of rituximab. Results At one-year follow-up, ASS patients had resolution ( n = 2) or improvement of pulmonary clinical manifestations. Patients also exhibited significant improvement of interstitial lung disease parameters: 1) on pulmonary function tests: FVC ( p = 0.03) and DLCO ( p = 2 × 10 −5 ); 2) and HRCT-scan of the lungs. Due to clinical resolution/improvement of interstitial lung disease, the median daily dose of oral prednisone could be reduced in these 7 ASS patients at one-year follow-up, compared with baseline (20 mg/day vs. 9 mg/day; p = 0.015). Conclusion Our findings suggest that rituximab may be a helpful therapy for refractory interstitial lung disease in patients with ASS.

Resume Introduction Le syndrome MYH9 est un groupe de thrombopenies constitutionnelles rares, de transmission autosomique dominante. Il est caracterise par des macroplaquettes, associees dans de nombreux cas a des inclusions leucocytaires. Cliniquement, il peut se manifester par une atteinte renale, auditive ou visuelle. Les manifestations hemorragiques sont peu frequentes. Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 28 ans, atteint d’un syndrome MYH9 hospitalise pour une anemie hemolytique auto-immune. Conclusion Il s’agit, a notre connaissance, du premier cas rapporte d’association entre ces deux pathologies.