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Purpose To validate a simplified vancomycin monitoring algorithm in patients on chronic hemodialysis who required intravenous vancomycin for at least 3 weeks. Materials and methods In this prospective study, all hemodialysis patients who were admitted between April 1, 2013, and March 31, 2015, in our unit for suspected or confirmed methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection that required vancomycin were enrolled. All patients were categorized into two groups. In group 1 (standard vancomycin dosing algorithm), the maintenance doses of vancomycin were adjusted according to the pre-hemodialysis vancomycin concentrations determined before each hemodialysis session. In group 2 (simplified vancomycin dosing algorithm), pre-dialysis vancomycin trough levels were taken before the 2nd and the 6th session of hemodialysis. Maintenance doses were adjusted according to the residual concentrations of vancomycin. Results A total of 101 blood samples were collected, the average plasma concentration of vancomycin was 13.1 ± 3.8 µg/mL. 64 (63.4%) levels fell out of the therapeutic range. Seven (6.9%) of these exceeded the therapeutic range and 30 (29.7%) were lower. After the loading dose, the average plasma concentration was 11.2 ± 3.4 µg/mL. There were no statistically significant differences between the two groups with respect to the average plasma concentration of vancomycin and the proportion of vancomycin trough levels in the target range. Conclusion The vancomycin dosing algorithm using limited concentration monitoring for hemodialysis patients achieved drug concentrations comparable to those found with more frequent monitoring and resulted in significant cost savings. .

Introduction Les thrombophilies constituent un facteur de risque majeur de thrombose d’abord vasculaire en hemodialyse. On rapporte le cas d’une jeune patiente chez laquelle des thromboses repetees de fistules arterioveineuses (FAV) ont conduit au diagnostic d’un deficit severe en proteines C et S. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 36 ans, mise en dialyse il y a 15 mois pour insuffisance renale sur une nephropathie glomerulaire chronique. Elle a eu une premiere FAV radiocephalique gauche en janvier 2015, compliquee de thrombose en avril 2015 au decours d’une chute tensionelle. Une deuxieme FAV humero-basilique gauche confectionnee en mai 2015 a ete compliquee de thrombose en octobre 2015. Dans la foulee, un bilan de thrombophilie a ete demande, un catheter jugulaire droit a ete mis en place et une FAV humero-cephalique gauche a ete confectionnee. Un saignement via le catheter 48 heures apres a motive la realisation d’une echographie doppler en urgence ayant revele une thrombose de la veine jugulaire interne droite, conduisant au retrait du catheter. La fistule recemment confectionnee s’est thrombosee. Le bilan de thrombophilie recupere a montre un deficit severe en proteine C = 46 %, associe a un deficit severe en proteine S = 36 %. On s’est retrouve dans l’embarras de poser un catheter tunnelise gauche en attente de repermeabilisation des axes vasculaires a droite sous traitement par les antivitamine K. Discussion Les thrombophilies sont une cause non negligeable d’echec d’abord vasculaire en hemodialyse. L’exploration de sujets avec thrombophilie permet de diagnostiquer un deficit en proteine C dans 3,8 % des cas et un deficit en proteine S dans 1,4 a 7,5 % des cas [1] . Toutefois, l’association des deux deficits est rare et est due essentiellement a des mutations composites. En l’absence de risque hemorragique, les antivitamines K sont indiques. Par ailleurs, les antiagregants plaquettaires permettent de reduire le risque de thrombose precoce des FAV de 57 %, ainsi que le risque de perte de l’AV de 51 % [2] . Conclusion Une vigilance particuliere doit etre donnee a l’abord vasculaire chez le sujet jeune en hemodialyse. La realisation d’un bilan de thrombophilie s’impose des le premier episode de thrombose.

Introduction La teinture de cheveux contenant le paraphenylene-diamine (PPD) est largement utilisee dans les pays en voie de developpement comme agent cosmetique utilise avec du henne. L’intoxication systemique avec le PPD peut entrainer des atteintes organiques graves, y compris l’insuffisance renale aigue. Nous rapportons deux cas d’intoxication avec le PPD. Observation Cas no 1 : un jeune homme âge de 24 ans s’est presente aux urgences, apres une tentative de suicide en ingerant la teinture de cheveux, avec œdeme cervico-facial. L’evolution a ete marquee par l’installation d’une detresse respiratoire necessitant l’intubation et le recours a la ventilation mecanique. Il etait oligo-anurique. Les explorations biologiques ont montre une insuffisance renale avec creatinemie a 950 μmol/L et une rhabdomyolyse avec CPK a 900 000 UI/L. Il a beneficie de 19 seances d’hemodialyse quotidiennes devant la persistance de l’anurie. Au cours de son hospitalisation, il a developpe un sepsis severe secondaire a une pneumonie avec bonne evolution sous traitement antibiotique et sevrage de l’assistance ventilatoire. Sa fonction renale s’est amelioree avec reprise de la diurese au bout d’un mois. Cas no 2 : un homme âge de 40 ans ayant ingere accidentellement le PPD s’est presente apres 7 jours avec des vomissements et des myalgies. Il a ete intube devant le developpement d’un œdeme cervico-facial. Sa diurese etait conservee. Les analyses biologiques ont montre une creatinemie a 643 μmol/L et CPK eleves a 212 000 UI/L. Il avait aussi une hypocalcemie, anemie et cytolyse hepatique. La conduite etait basee sur l’alcalinisation et le recours a 6 seances d’hemodialyse avec bonne evolution. Sa creatinemie etait de 190 μmol/L apres un suivi de un mois. Conclusion L’intoxication par la teinture de cheveux contenant le PPD est encore frequente en Afrique. Elle peut induire des complications graves tels que l’œdeme angioneurotique, la rhabdomyolyse et l’insuffisance renale aigue. L’atteinte renale peut etre due a la nephrotoxicite directe du PPD, a la rhabdomyolyse ou a l’hypovolemie associee. Devant l’absence d’antidote specifique, la prevention reste la meilleure strategie en sensibilisant les gens des risques de ce produit et en decourageant son utilisation.

Introduction Les anevrysmes sont des complications tardives des fistules arterioveineuses (FAV). Leur detection et leur prise en charge rapides permettent souvent de sauver l’abord vasculaire. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, sur une periode allant de 1995 a 2015, a l’unite d’hemodialyse du CHU Hedi Chaker. On a releve les particularites cliniques, therapeutiques et evolutives des patients ayant presente des FAV anevrysmales. Resultats On a collige 14 cas, dont 9 hommes et 5 femmes, soit un sex-ratio de 1,8. L’âge moyen etait de 49,21 ans [31 a 75 ans]. L’anciennete en hemodialyse etait estimee a 10,5 annees [2,25 ans]. La FAV radiocephalique est le type le plus frequent. Le delai moyen entre la confection de la FAV et la complication de l’anevrysme etait de 105 mois [18,209 mois]. Une stenose sur le versant veineux a ete retrouvee chez six patients, compliquee d’emblee de thrombose dans deux cas. Une stenose sur le versant arteriel a ete retrouvee chez 3 patients, dont une compliquee d’emblee par une thrombose. Aucune stenose n’a ete detecte dans le reste des cas. Une tentative d’angioplastie au ballon a echoue chez un patient, l’emmenant a l’anevrysmorraphie chirurgicale. Chez un autre patient, une dilatation au ballonnet a ete entreprise avec succes. Le traitement chirurgical a consiste en une anevrysmorraphie avec refection chez 4 patients. Une thrombose postoperatoire a impose la confection d’un nouvel abord vasculaire dans deux cas. L’abstention therapeutique et les changements des points de ponction ont ete decides pour les dilatations anevrysmales sans stenose, avec des FAV fonctionnelles jusqu’a ce jour. Discussion Les anevrysmes des FAV constituent une complication grave avec risque de thrombose. Ils peuvent etre dus a une stenose vasculaire, ou etre temoin d’une ectasie veineuse physiologique. Dans notre serie, la stenose de la veine de drainage etait l’etiologie la plus frequente. L’angioplastie est le traitement de premiere intention, bien que ses resultats peuvent etre decevant. Plusieurs auteurs considerent la chirurgie comme traitement de reference. Conclusion Une surveillance etroite clinique et echographique des FAV est indispensable afin de guetter et traiter rapidement les complications.

Introduction L’objectif de notre etude est de developper un guide pratique de dosage de la vancomycine chez des patients hemodialyses. Patients et methodes Notre etude est observationnelle prospective multicentrique menee de fevrier 2013 a aout 2014 interessant les patients hemodialyses a raison de 3 seances par semaine presentant une infection traitee par vancomycine. Deux strategies therapeutiques de monitorage de la vancomycine ont ete appliquees a deux groupes de patients repartis au hasard. Les 2 groupes ont recu une meme dose de charge de 20 mg/kg ainsi qu’une meme premiere dose de maintenance D1 de 500 mg. Puis un schema de monitorage different pour chacun des 2 groupes a ete adapte. Pour le 1 er groupe (G1), un prelevement a chaque seance a ete fait avec ajustement des doses suivantes. Pour le 2 e groupe (G2), le dosage de la vancomycine a ete fait de facon systematique avant la 2 e et la 6 e seance de dialyse. Resultats Nous avons collige 4 patients pour le G1 et 6 patients pour le G2. Les 2 groupes etaient comparables de point de vue âge, sexe et severite de l’infection. La moyenne des concentrations residuelles apres une dose de charge de 20 mg/kg etait dans les objectives therapeutiques (10,7 ± 3,1 μg/mL). On n’a pas trouve de difference statistiquement significative entre les 2 groupes en matiere de doses administrees, de concentrations residuelles et d’evolution. Discussion Plusieurs schemas d’administration de la vancomycine ont ete publies dans la litterature, certains preconisent une dose de 500 mg apres chaque seance. Le risque de sous- et sur-dosage incite de plus en plus de faire des dosages pour ajustement. Mais, le rythme de surveillance reste a preciser. Conclusion Notre etude suggere que la dose de charge de 20 mg/kg permet d’avoir une concentration residuelle de vancomycine optimale et qu’un schema de monitorage avec seulement 2 dosages systematiques suffit.

Introduction La maladie de Kaposi (MK) occupe la troisieme place des neoplasies chez les transplantes renaux. Le principal facteur etiopathogenique est l’immunosuppression associe a l’infection a HHV-8. Patients et methodes Etude retrospective portant sur 13 patients ayant eu une transplantation renale, atteint d’une MK, suivis dans le service de nephrologie. L’objectif etait de preciser l’incidence de la MK, de decrire les aspects epidemio-cliniques ainsi que les aspects therapeutiques et evolutifs. Resultats Parmi les 400 patients ayant eu une transplantation renale, 21 patients ont ete atteints d’un cancer, dont 13 ont developpe une MK. Il s’agit de 9 hommes et 4 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 37,38 ± 8,57 ans. Le delai moyen de survenue par rapport au moment de la TR etait de21,76 ± 18,85 mois. La localisation cutanee etait observee chez 92 %, viscerale chez 46 %et lymphatiques chez 15 %. La localisation muqueuse dans 15 %. La MK etait associee a une maladie de Hodgkin dans 1 cas et elle etait viscerale et lymphatique dans 2 cas. Le traitement a consiste en la reduction et/ou l’arret de l’IS pour tous les patients. 10 malades ont beneficie d’un Switch au SRL.2 patients ont recu, en plus du SRL, l’anti-CD20 et un autre malade a recu une poly-chimiotherapie avec l’anti-CD20 pour une maladie de Hodgkin associee. La RC a ete obtenue chez 7 malades et la RP chez 3 malades. Apres le traitement du SK, 4 malades ont garde une fonction renale stable ; 3 malades ont aggrave progressivement leurs fonctions renales ; 2 patients ont developpe un rejet aigu, recupere dans un cas. Quatre malades sont retournes en dialyse et 3 malades sont decedes pour des raisons autres que la MK. Discussion Le sex-ratio varie entre 2 et 40 avec une nette predominance masculine. Nos resultats sont concordants avec ceux de la litterature avec un sex-ratio a 2 et une predominance masculine. La MK se presente sous forme cutanee et/ou viscerale. La reduction de l’IS constitue la pierre angulaire dans la prise en charge de la MK chez les transplantes. Conclusion Le sarcome de Kaposi est la neoplasie la plus frequente chez nos patients ayant eu une transplantation renale. Le sirolimus constitue une alternative seduisante dans la mesure ou il permet la guerison, ou du moins, la stabilisation de la tumeur tout en gardant une fonction renale normale.

Introduction La maladie de Kaposi est une tumeur proliferative et multifocale. La localisation cutanee est la plus frequente. Nous decrivons deux observations de maladie de Kaposi apres transplantation renale dans sa forme disseminee. Observations Observation 1 : une patiente âgee de 47 ans, ayant recu une greffe renale en 2012 a presente 26 mois apres la greffe des lesions maculeuses au niveau du visage, du cou et de la muqueuse buccale. La biopsie cutanee a confirme le diagnostic de sarcome de Kaposi (SK). Une TDM thoraco-abdominale a montre la presence de nodules pulmonaires. La FOGD a montre des lesions gastriques multiples. La colonoscopie a montre la presence de lesions a 15–30 cm de la marge anale. L’anatomopathologie etait en faveur d’un SK gastrique et colique. Le traitement a consiste en la reduction et l’arret de l’IS associe a un Switch au SRL.Observation 2 : homme âge de 28 ans, greffe renal en 2013. Neuf mois apres la greffe, il a presente des lesions au niveau de la verge, puis apparition de nouvelles lesions au niveau de la face, dos et la muqueuse buccale. La biopsie cutanee et de la muqueuse buccale ont confirme le diagnostic de SK. Une TDM thoraco-abdominale a objective une atteinte pulmonaire et ganglionnaire abdominale. La colonoscopie a montre la presence de 3 nodules. La FOGD a montre des localisations œsophagiennes et duodenales. Le traitement a consiste en la reduction et l’arret de l’IS associe a un Switch au SRL. Discussion La localisation cutanee est la plus frequente en cas de SK mais les localisations viscerales et ganglionnaires sont plus frequentes chez le transplante renal. La localisation au niveau des muqueuses est egalement rare. Le Switch I mTOR peut etre propose seul en 1re intention. Conclusion Les formes disseminees de maladie de Kaposi bien que rares, ont ete decrites plus frequemment chez les patients ayant eu une transplantation renale. Elles posent un probleme de prise en charge therapeutique, menacent le pronostic vital.

Introduction Le diabete de novo est une complication frequente apres transplantation renale. Le but de notre etude est d’evaluer son incidence chez nos transplantes renaux, d’identifier les facteurs de risque favorisant son apparition et de determiner son impact sur la morbi-mortalite. Patients et methodes Notre etude est retrospective observationnelle interessant des transplantes renaux entre 1995 et juin 2013. 367 patients ont ete greffes dont 38 transplantes avaient developpe un diabete de novo. Nous avons compare nos patients a un groupe temoin de patients transplantes pendant la meme periode et n’ayant pas developpe un diabete de novo. Resultats L’incidence du diabete de novo est de 10,35 %. L’âge moyen des patients qui avaient developpe un diabete est de 38,13 ans versus 32,1 ans dans le groupe temoin (p = 0,002). Aucun patient n’avait une hepatite C. Pas de difference significative en ce qui concerne le type de donneur, la nephropathie initiale et la dyslipidemie. Le BMI moyen chez les diabetiques est de 22,29 ± 5,2 kg/m2 versus 21,46 ± 3,8 dans le groupe temoin (p = 0,25). Le delai moyen de survenue de diabete est de 14,2 ± 27,3 jours (6–210 jours) et concomitant a un rejet aigu dans 9 cas (23,7 %) (p = 0,002). Vingt-sept transplantes diabetiques (soit 71 % des diabetiques) etaient sous tacrolimus (p = 0,05). La creatinine moyenne a 1 an est de 131 μmol/L chez les diabetiques versus 135 μmol/L dans le groupe temoin. Les complications infectieuses paraissent plus frequentes chez les diabetiques (p = 0,018) sans impact significatif sur la mortalite (p = 0,16) et sur la perte du greffon. Discussion L’incidence du diabete de novo parait etre plus importante chez les sujets âges. Le diabete de novo etait concomitant a un rejet aigu chez 23,7 % de nos patients ce qui est explique par l’effet diabetogene des corticosteroides bien etabli. L’utilisation d’anticalcineurine est associee a une incidence elevee de diabete ce qui est concordant avec notre serie. Conclusion L’âge avance et le rejet aigu, par le biais des fortes doses de corticoides qu’il occasionne constituent les 2 principaux facteurs de risque de survenue du diabete de novo. De meme, le tacrolimus semble etre incrimine.

Introduction Les uropathies malformatives constituent une cause frequente d’insuffisance renale terminale (IRT) necessitant la transplantation renale. La prise en charge medicale precoce des infections urinaires, ainsi le progres realise dans la chirurgie ont abouti a des resultats encourageants chez ces patients transplantes. Patients et methodes Etude retrospective portant sur les dossiers de 12 patients ayant des uropathies malformatives colliges et/ou suivis dans le service de nephrologie. L’objectif de ce travail etait de decrire les aspects epidemio-cliniques, etudier les complications ainsi que la survie. Resultats Il s’agissait de 12 enfants, dont l’âge moyen etait de 21 ans, avec : reflux vesico-ureteral (n = 5), valve de l’uretre posterieur (n = 1), mega-uretere (n = 4), vessie neurologique (n = 9), rein en fer a cheval (n = 1), syndrome de Rokitansky (n = 1) et syndrome de la jonction pyelo-ureterale (n = 1). Huit enfants ont beneficie d’une chirurgie correctrice avant la greffe. Une transplantation renale a ete realisee. Les complications observees sont : hematome de la loge renale (n = 1), infections urinaires a repetition (n = 9), HTA (n = 3), diabete (n = 2). Cinq patients ont un RVU sur greffon apres la greffe. L’evolution de la FR etait favorable dans tous les cas. Discussion L’insuffisance renale chronique secondaire a une uropathie malformative (UM) est frequente chez l’enfant et associee le plus souvent a un dysfonctionnement vesical. L’incidence de l’infection urinaire chez le transplante ayant une UM dont le taux est de 46 % dans notre etude, varie de 35 a 80 % selon les series. Les facteurs de risque sont le sexe feminin, la race noire, le type de donneur et une nephropathie de reflux preexistante. Dans notre serie, tous les patients sont de race blanche et il existe une predominance masculine. Parmi les 12 enfants transplantes ayant une uropathie malformative prealable, 9 ont developpe au moins une infection urinaire. L’infection urinaire precoce semble associee a un risque statistiquement significatif de perte du greffon. Conclusion La transplantation renale chez les patients atteints d’UM est tres frequente. L’infection urinaire represente la complication majeure. Le traitement est avant tout preventif.

Introduction Une greffe reussie permet la restauration de la fonction ovarienne pituitaire et de la fertilite. Toutefois, la grossesse apres greffe renale est associee a une morbidite materno-fœtale elevee. Patients et methodes Notre etude est retrospective, descriptive, interessant toutes les grossesses survenues chez des patientes ayant eu une transplantation renale entre janvier 1992 et novembre 2014. Les donnees clinico-biologiques au moment de la conception, le devenir de la grossesse, l’evolution de la fonction renale du greffon et la survenue de complications materno-fœtales et neonatales ont ete recueillis. Resultats Vingt-quatre grossesses ont ete colligees chez 14 patientes transplantees. La moyenne d’âge des patientes au moment de la grossesse etait de 34 ans. Deux grossesses seulement etaient non planifiees. Le delai moyen entre la greffe et la 1 re conception apres la greffe etait de 43 mois. Quinze grossesses ont ete menees a terme, et le terme moyen d’accouchement etait de 36 semaines d’amenorrhee (29–39 SA). Quatre patientes ont accouche prematurement ( Discussion La repetition d’une grossesse est le plus fort temoin de la possibilite d’absence d’effets indesirables sur le greffon et la morbi-mortalite materno-fœtale. Les taux de complications fœto-maternelles des grossesses apres transplantation renale retrouves dans notre travail rejoignent ceux de la litterature. Conclusion Le succes d’une grossesse depend de certains criteres tels qu’une fonction renale stable et un delai de latence de 1 an apres la greffe avec surveillance par une equipe experimentee.

Introduction Le recours a une dose de charge de vancomycine chez les hemodialyses permet d’obtenir rapidement des taux seriques efficaces. L’objectif de notre etude est de montrer la superiorite d’une dose de charge de la vancomycine en fonction du poids par rapport a une dose fixe. Patients et methodes Notre etude est observationnelle prospective multicentrique menee de fevrier 2013 a aout 2014 interessant les patients hemodialyses presentant une infection traitee par vancomycine. Nos patients ont ete divises en 2 groupes : 1er groupe (G1) qui a recu une dose de charge de 20 mg/kg et un 2e groupe (G2) recevant une dose fixe independante du poids de 1 g. Cette dose a ete administree en dehors de la seance d’hemodialyse. Un prelevement pour dosage des concentrations residuelles a ete fait apres une 1re seance d’hemodialyse sans avoir administre une nouvelle dose et juste avant la 2e seance d’hemodialyse. La marge therapeutique des concentrations residuelles a ete entre 10 μg/ml et 20 μg/ml. Resultats Nous avons collige 28 patients pour le G1 et 5 patients pour le G2. Les 2 groupes etaient comparables de point de vue âge, sexe et severite de l’infection. La moyenne des concentrations residuelles de la vancomycine apres une dose de charge de 20 mg/kg etait dans les objectifs therapeutiques (11,26 ± 3,31 μg/mL) pour le G1. La moyenne des concentrations residuelles chez les patients du G2 etait en dehors des objectifs therapeutiques et plus basse (7,85 ± 2,06 μg/mL) par rapport au G1 (p = 0,046). La dose fixe a 1 g correspondait dans le G2 a une moyenne de dose de charge de 14,9 ± 1,62 μg/mL. Cette dose etait significativement inferieure a la dose de 20 mg/kg (p = 0,002). Discussion L’utilisation de dose de charge fixe de la vancomycine chez les hemodialyses pose un probleme chez les patients ayant un indice de masse corporelle eleve. Le recours a une dose de charge en fonction de poids a montre son efficacite par des etudes recentes. Conclusion La dose de charge en fonction du poids (20 mg/kg) nous a permis d’avoir une concentration residuelle de la vancomycine dans la marge therapeutique.

Introduction La glomerulonephrite membranoproliferative (GNMP) est une pathologie qui touche l’adolescent et l’adulte jeune dont l’evolution est generalement defavorable puisque 50 % des patients arrivent au stade terminal apres dix ans. L’objectif de notre etude est d’etudier les facteurs predictifs d’aggravation de la fonction renale dans notre population. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective sur une periode de 16 ans (1996–2011) incluant tous les cas de GNMP primitive chez des patients âges de plus que 15 ans. Nous avons determine les caracteristiques demographiques, cliniques, biologiques et histologiques au moment de la biopsie renale. Les facteurs predictifs de survenue d’insuffisance renale terminale (IRCT) et/ou deces ont ete determines en analysant les courbes de survie avec test de Log-Rank. Resultats Nous avons collige 118 cas de GNMP primitive. L’âge moyen etait de 44,57 ± 19 ans de sex-ratio a 1,8. Un syndrome nephrotique a ete observe dans 51 % des cas et une insuffisance renale au moment du diagnostic dans 37 % (creatinine moyenne 282 ± 309 μmol/L). Apres un suivi moyen de 19 mois, l’evolution etait marquee par l’amelioration de la fonction renale dans 15 %, aggravation dans 18 %, hemodialyse chronique (HD) dans 12 % avec un delai moyen de 23 mois et une mortalite de 2,5 %. L’etude des facteurs de risque d’IRT et/ou deces a montre que seulement la presence d’une insuffisance renale au moment de la PBR etait un facteur de mauvais pronostic renal ( p p : 0,09). Discussion et conclusion La GNMP est une maladie de pronostic reserve. Plusieurs facteurs ont ete decrits associes a un mauvais pronostic renal, nous objectivons dans notre serie la presence d’une insuffisance renale. La determination de ces facteurs pourrait etre utile afin d’identifier les patients a risque et guider la conduite therapeutique.

Introduction Les nephropathies lupiques classes III et IV sont les formes les plus severes. Elles necessitent un traitement par corticoides et immunosuppresseurs. Plusieurs protocoles ont ete proposes dans la litterature dont le protocole NIH. Notre objectif est de comparer le protocole NIH a un deuxieme protocole utilisant des boli rapproches de cyclophosphamide. Patients et methodes Notre etude est prospective sur une periode de 10 ans (2003–2013) interessant les patients ayant une NL classe III ou IV confirmee par biopsie renale (PBR) traites par 6 boli cyclophosphamide a j0 et j15 puis toutes les 3 semaines. Ce groupe (G1) a ete compare a un groupe historique (G2) : groupe des patients traites par le protocole NIH avant 2003. Nous avons compare les donnees cliniques, biologiques, histologiques ainsi que l’evolution de ces 2 groupes. Les tests utilises etaient le test de Chi2 pour les donnees qualitatives et Anova a un facteur pour les donnees quantitatives. Resultats Nous avons collige 20 patients (19 F + 1 H) du G1 et 28 patients (23 F + 5 H) du G2. Les deux groupes ont ete comparables au moment de la PBR en ce qui concerne l’âge, le sexe, la proteinurie, la creatinemie, la classe de la PBR, l’indice d’activite (IA) et l’indice de sclerose (IS). La creatinine a la fin du traitement d’induction etait plus basse dans le G1 (77 μmol/L vs 126) (p = 0,05). Il y avait significativement moins de signes de classe III ou IV dans la PBR de controle pour le G1, de meme l’IA etait plus bas dans le G1 (1,33 vs 4,41) (p = 0,001). L’IS etait plus bas dans le groupe 1 (1,53 vs 2,64) mais sans atteindre le degre de significativite (p = 0,119). Discussion et conclusion Notre protocole parait plus efficace sur les classes III et IV de la NL que le protocole NIH. Ces donnees incitent a poser la question si « Eurolupus » utilisant de plus faibles doses de cyclophosphamide pourrait entrainer les memes resultats dans notre population.

Introduction Le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) est une maladie autosomique recessive associant plusieurs anomalies dont l’atteinte renale reste une des atteintes les plus graves. Patients et methodes Nous rapportons 4 cas de ce syndrome hospitalises dans notre service dans un tableau d’insuffisance renale secondaire a une nephropathie tubulo-interstitielle. Il s’agit de 3 hommes et 1 fille âges respectivement de 36, 30, 31 et 16 ans. L’insuffisance renale etait la circonstance de decouverte de la maladie dans tous les cas et l’evolution etait vers l’IRCT chez tous les patients. Concernant les atteintes extarenales : retard mental modere et obesite chez tous les patients, tous les patients avaient une cecite avec au FO une retinite pigmentaire, une polydactylie chez un patient, une syndactylie chez 2 patients et une brachydactylie chez un patient : – un patient a developpe un diabete au cours de son suivi ; – un hypogonadisme a ete confirme chez 3 patients. Discussion et conclusion Le SBB est une ciliopathie entrainant une atteinte multiviscerale. La transmission se fait selon le mode autosomique recessif, le diagnostic se retient devant l’association des signes cardinaux : l’obesite, la retinopathie pigmentaire, la polydactylie, syndactylie ou brachydactylie, l’atteinte de la fonction renale, l’hypogonadisme et les difficultes d’apprentissage. L’expression clinique reste tres variable : seule la retinopathie pigmentaire est constante. L’analyse moleculaire confirme le diagnostic en montrant l’absence ou la dysfonction de certaines proteines impliquees dans la fonction des cils, responsables du tableau decrit. A ce jour, douze genes ont ete impliques. Mais cet examen n’est pas pratique de facon courante. Le SBB est une maladie genetique rare multiviscerale dont l’atteinte renale peut mettre en jeu le pronostic vital par l’evolution vers une insuffisance renale terminale. Ainsi le diagnostic pourrait permettre un conseil genetique familial.