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Introduction Dans le cadre de la lutte contre la COVID-19, des centres de vaccination anti-SARS-CoV-2 ont ete deployes en urgence fin decembre 2020 sur l’ensemble du territoire. Ce travail a pour objectif de rapporter les observations rencontrees sur le terrain ainsi que de decrire les modalites pratiques de leurs mises en oeuvre. Materiels et methodes L’etude s’est deroulee du 29/01/21 au 10/02/21. Il s’agit d’une analyse descriptive de donnees quantitatives recueillies aupres d’infectiologues impliques dans la mise en place de centres de vaccination, apres diffusion d’un questionnaire via infectio-flash, couplee a une analyse de donnees qualitatives extraites d’echanges entre des formateurs REB et de reunions de cadres de sante de certains etablissements de sante de reference. Resultats Cinquante-deux repondants repartis sur l’ensemble du territoire, correspondants chacun a un centre de vaccination differents, ont complete le questionnaire ; 24 (46 %) exercent en centre hospitalier universitaire, 17 (33 %) en centre hospitalier et 11 dans d’autres types de structures. La premiere date de mise en place de centre de vaccination etait le 28/12/2020. Trente-six (69 %) repondants rapportent avoir rencontre des freins techniques : 23 (63 %) avec le materiel d’injection pour la 6e dose du vaccin BNT162b2 et 29 (80 %) pour l’acces au portail AMELI SIVAC. L’identification a ce portail en utilisant la carte de professionnel de sante, semble avoir ete l’une des principales difficultes. Quarante (78 %) repondants rapportent des freins logistiques, principalement lies a la disponibilite des vaccins (98 %), ainsi que celle de locaux pour vacciner (76 %). Un repondant sur deux declare des difficultes liees au manque de personnel administratif (80 %), medical (76 %) et infirmier (26 %). Trent-sept repondants (71 %) ont juge avoir ete suffisamment informes, meme si les directives des tutelles au cours du processus de mise en place des centres ont ete estimees peu lisibles ou changeantes par certains. Quarante-neuf (96 %) repondants rapportent que des patients ne presentant pas les criteres prioritaires de vaccination se rendent regulierement (55 %) ou exceptionnellement (41 %) dans les centres. Une tres large majorite des repondants (98 %) rapporte que l’etablissement dans lequel ils exercent a ete facilitant dans la mise en place du centre de vaccination. Trente-deux (62 %) repondants ont beneficies d’un appui exterieur a leur etablissement, de la part de l’ARS (50 %), d’associations (23 %), de la prefecture (20 %), et de l’assurance maladie (20 %). Conclusion Ce travail decrit des elements de la mise en place operationnelle des centres de vaccination anti-SARS-CoV-2. On constate que malgre des freins principalement logistiques lors de la mise en place, les centres hospitaliers se sont adaptes dans un contexte ou l’anticipation est mise a l’epreuve. Ainsi la mobilisation de l’expertise locale a ete possible et efficace, grâce l’ensemble des acteurs de terrain qui ont fourni un energique effort collectif.

Introduction Les surcouts pour les etablissements de sante de reference (ESR) pour le risque epidemique et biologique (REB) generes par la regulation telephonique des « patients suspects » d’infection emergente et la prise en charge des « cas possibles » n’ont jamais ete evalues. L’objectif de cette etude est d’initier une reflexion sur la valorisation de cette activite specifique pour les ESR. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude descriptive prospective impliquant 4 ESR metropolitains entre le 19/08/2019 et le 30/09/2019, correspondant a la periode de retour du grand pelerinage 2019 a la Mecque. Chaque tâche specifiquement et exclusivement dediee au REB a ete chronometree en temps reel. Le temps passe a ete scinde en 3 periodes (P) : P1, le temps passe par l’infectiologue de l’ESR a l’evaluation des patients « suspects » ; P2, le temps passe par les equipes soignantes des SMIT lie a la prise en charge prehospitaliere des patients classes « cas possible » ; et P3, le temps passe par les equipes lie a la prise en charge hospitaliere des « cas possible » jusqu’a leur declassement ou confirmation eventuelle. Resultats Entre le 19/08/2019 et le 30/08/2019, les 4 ESR ont recus 198 appels telephoniques pour des suspicions de MERS-CoV de retour de la Mecque et on classe 70 cas possibles (25 cas possibles/91 appels pour l’ESR1, 20/36 appels pour l’ESR2, 16/25 appels pour l’ESR3 et 9/36 appels pour l’ESR4) avec un taux de classement tres variable en fonction des centres allant de 27 % a 64 %. Concernant les 70 patients classes cas possibles, le sex-ratio H/F etait de 33/37, l’âge median de 64 ans [IQR : 55–72], la fievre etait authentifiee chez 60 patients (86 %), les signes respiratoires chez 69 patients (99 %), des signes radiologiques chez 59 patients (84 %). Vingt-huit patients (42 %) avaient des difficultes respiratoires. Le score CRB65 etait de 1 [IQR : 1–0]. Le temps passe pour la periode de classement P1 etait de 15 minutes [10–25] par patient suspect. Pour P2, le temps medical etait de 24 minutes [15–50] et le temps paramedical de 35 minutes [20–80]. Pour P3, le temps medical etait de 30 minutes [19–74] et le temps paramedical de 60 minutes [30–80]. Au total pour chaque cas possible, le temps specifiquement dedie a la tâche REB etait d’un peu plus de 3 heures. En temps cumule cela representait pour les 4 centres : 49 h 30 min de classement. Quatre-vingt-dix-huit heures de temps medical et 103 h 45 min de temps paramedical pour les cas possibles. Conclusion Cette etude a permis de mettre en evidence la necessite de mobiliser des ressources medicales et paramedicales importantes mais egalement de mettre en exergue des disparites assez importantes en fonction des ESR en termes de proportions de classement qu’en temps passe pour la gestion d’un cas possible militant pour une analyse des pratiques et une homogeneisation des organisations.

International audience; Background: Autosomal-dominant signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) deficiency predisposes to recurrent bacterial pneumonia, complicated by bronchiectasis and cavitations. Aspergillosis is a major cause of morbidity in these patients. However, its diagnosis, classification, and treatment are challenging.Objective: We aimed to assess the prevalence and describe the clinical, mycological, and radiological presentation and related therapy and outcome of Aspergillus infections of the respiratory tract in the STAT3-deficient patients of the National French cohort.Methods: We performed a retrospective study of all pulmonary aspergillosis cases in STAT3-deficient patients (n = 74). Clinical and mycological data were collected up to October 2015 and imaging was centralized.Results: Twenty-one episodes of pulmonary aspergillosis in 13 (17.5%) STAT3-deficient patients were identified. The median age at first episode was 13 years (interquartile range, 10-26 years). Ninety percent of patients had previous bronchiectasis or cavitations. Infections were classified as follows: 5 single aspergilloma, 9 chronic cavity pulmonary aspergillosis, 5 allergic bronchopulmonary aspergillosis-like disease, and 2 mixed forms of concomitant allergic bronchopulmonary aspergillosis-like disease and chronic cavity pulmonary aspergillosis. No invasive aspergillosis cases were identified. Aspergillus species were isolated in 71% of episodes and anti-Aspergillus antibodies in 93%. Eleven episodes were breakthrough infections. Antifungal treatment was prolonged, with a median of 13 months, and 6 patients (7 episodes) required surgery, with a high rate of postsurgical complications. One patient died and 6 had a relapse.Conclusions: Chronic and allergic forms of aspergillosis occurred in 17.5% of STAT3-deficient patients, mostly in lung cavities. Almost half had recurrences, despite prolonged antifungal treatment and/or surgery.

Introduction La pandemie de COVID-19 a emerge a Wuhan en Chine fin 2019. Suite a l’observation de l’extension epidemique rapide en Chine, la France a facilite en janvier et fevrier 2020, le retour au pays d’origine, de Francais et d’expatries residant en Chine. Materiels et methodes Description des caracteristiques demographiques, epidemiologiques et cliniques d’un groupe de francais et d’expatries residant en Chine ; a leur retour en France debut Fevrier 2020 ; et mise en perspective avec la definition de cas de COVID-19. Resultats Parmi les 254 personnes du groupe, la mediane d’âge etait de 31 ans (IQ25-75 : 24–40 ans ; min–max : 1–70 ans), le sex-ratio (1,27) etait de predominance masculine. Les nationalites les plus representees retrouvaient : 43 Francais (17 %), 42 Chinois binationaux (16 %), 27 Polonais (11 %), 19 Portugais (7 %), 14 Hollandais (6 %), 10 Mauriciens (4 %), 10 Mexicains (4 %), 9 Suedois (4 %), 7 Danois (3 %), 7 Belges (3 %), 7 Britanniques (3 %). Parmi eux, 29 (11 %) etaient pauci-symptomatiques dont 28 personnes presentaient des signes d’infection respiratoire aigue haute ou basse (toux, eternuement, rhinite, pharyngite, angine, otalgie, douleur sinusienne…) sans fievre ni dyspnee et 1 personne presentait une diarrhee. L’ensemble du groupe a beneficie au retour en France ou au pays d’origine, d’une recherche de SARS-Cov2 par RT-PCR sur ecouvillon naso-pharynge. Au terme d’une quatorzaine d’isolement, il n’a finalement ete observe parmi eux, qu’un seul cas confirme de COVID-19 chez un homme belge asymptomatique. La definition clinique de cas de COVID-19, limitee en fevrier 2020 aux signes respiratoires, n’a pas permis de circonscrire cet unique cas confirme. Conclusion Cette observation retrospective a d’une part secondairement souligne l’interet de la prevention de la propagation virale SARS-Cov-2, par une quatorzaine d’isolement-confinement de toutes les personnes « contacts » au retour d’une zone epidemique « non controlee » ; et a d’autre part d’emblee interroge en fevrier 2020, la performance de la definition clinique de cas de COVID-19 en terme de veille sanitaire face au portage asymptomatique observe. Ce dernier a ete secondairement confirme par la litterature, entre un quart et un tiers de personnes asymptomatiques dans la COVID-19.

Introduction Les entrainements interministeriels (interieur, sante, defense, justice) zonaux permettent la mise en situation la plus realiste possible des differents intervenants afin d’optimiser toutes les actions necessaires. Nous rapportons les enseignements d’un exercice cadre avec les acteurs reels cles sur un scenario d’attentat bioterroriste de grande ampleur. Materiels et methodes Sous l’autorite de la Prefete etaient presents 23 animateurs et 29 joueurs dont 3 experts sante hospitaliers : infectiologue, hygieniste et microbiologiste. Le scenario faisait etat de 2 cas de peste pulmonaire identifies dans le departement, sans lien entre les patients ni notion de voyage recent, ainsi que d’une centaine de personnes atteintes de pneumonies severes dans les services d’urgence (remontee ARS), entrainant l’activation de differentes cellules de crise. Puis, une revendication terroriste etait diffusee avec attaques dans des cinemas, necessitant des actions tactiques de terrain et une strategie a definir. Resultats En cellule de crise hospitaliere ont ete traites : l’accueil des patients suspects, la disponibilite des equipements de protection individuels, les capacites hospitalieres en lits, la gestion des corps des decedes, la microbiologie pour le diagnostic, les elements de communication internes, la securisation. En centre operationnel departemental : l’identification et la tracabilite des personnes exposees puis malades, la protection des primo-intervenants, la mise en place de sites de distribution d’antibiotiques (gestion des stocks strategiques, securisation), la necessite ou non d’une douche de decontamination sur le lieu de l’exposition, l’impact general sur le fonctionnement de la societe (fermeture des etablissements recevant du public, des transports en commun, communication elargie…). Conclusion La preparation de ce jeu dirige, decline pour la premiere fois en territorial, a ete riche, en lien avec des experts des differents ministeres. Grâce aux moyens techniques et humains deployes, les acteurs ont vecu le jeu de facon tres realiste, sous la conduite de la direction hospitaliere et de la prefete. Un des points forts a ete la necessite de disposer de l’expertise medicale precoce pour guider les actions des decideurs : la place des experts sante (infectiologues, hygienistes, microbiologistes, et SAMU) a ete indispensable. Cela montre la place essentielle des etablissements de sante de reference dans la gestion de crise epidemique et biologique, et la necessite de poursuivre la preparation zonale face au REB.

Context In 2012, the French Infectious Diseases Society (French acronym SPILF) initiated the “Coordination of epidemic and biological risk” (SPILF-COREB - Emergences [SCE]) group to support the readiness and response of healthcare workers (HCWs) to new alerts. Objective To present the SCE group, its functioning, and the main support it provided for frontline HCWs. Methods A multidisciplinary group of heads of infectious disease departments from reference hospitals was created to build a network of clinical expertise for care, training, and research in the field of epidemic and biological risk (EBR). The network developed a set of standardized operational procedures (SOPs) to guide interventions to manage EBR-suspect patients. Results A working group created the SOP aimed at frontline HCWs taking care of patients. Priority was given to the development of a generic procedure, which was then adapted according to the current alert. Five key steps were identified and hierarchized: detecting, protecting, caring for, alerting, and referring the EBR patient. The interaction between clinicians and those responsible for the protection of the community was crucial. The SOPs validated by the SPILF and its affiliates were disseminated to a wide range of key stakeholders through various media including workshops and the SPILF's website. Conclusion SPILF can easily adapt and timely mobilize the EBR expertise in case of an alert. The present work suggests that sharing and discussing this experience, initiated at the European level, can generate a new collective expertise and needs to be further developed and strengthened.

Objectif La simulation haute-fidelite est de plus en plus utilisee comme outil de formation. L’objectif de notre etude etait d’evaluer l’interet de la simulation haute-fidelite comme aide aux medecins urgentistes pour mieux appliquer les procedures de soins.

Presented in part at the 46th Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy; 27–30 September 2006, San Francisco, CA, USA, Abstract M-1307; International audience; Optimal staging and evaluation of residual lesions of invasive fungal infections (IFIs) are major challenges in the immunocompromised host. Preliminary data have suggested that [ 18 F]fluorodeoxyglucose ([ 18 F]FDG) uptake may be observed in the course of active inva-sive fungal infections. The aim of this study was to assess the role of positron emission tomography with [ 18 F]FDG ([ 18 F]FDG-PET) in the diagnosis and staging of IFI. A prospective monocentric study evaluating [ 18 F]FDG-PET in 30 consecutive adults and children with European Organization for Research and Treatment of Cancer/Mycoses Study Group probable or proven IFI was performed. Twenty males and ten females (median age, 45 years (range 6-75 years)) were enrolled. Twenty-six were immunocompromised, as follows: haematological malignancy (18) with allogeneic stem cell transplantation (16/18), solid tumour (three), solid organ transplanta-tion (two), diabetes mellitus (two) and cystic fibrosis (one). IFIs were acute invasive aspergillosis (ten), chronic disseminated candidia-sis (ten), zygomycosis (two), black grains eumycetoma (two), pulmonary Histoplasma capsulatum var. capsulatum histoplasmosis (two), and Phomopsis sp. osteoarthritis, Scedosporium apiospermum and Candida krusei spondylodiscitis, and acute pulmonary coccidioidomyco-sis in one case each. An increased uptake of [ 18 F]FDG was observed in all areas previously identified by computed tomography and/ or magnetic resonance imaging to be involved by IFI. In 4/10 chronic disseminated candidiasis cases, [ 18 F]FDG-PET revealed small splenic abscesses that were unapparent on the corresponding computed tomography scan. [ 18 F]FDG uptake disappeared after 6 months of antifungal therapy in three patients with chronic disseminated candidiasis for whom the [ 18 F]FDG-PET was performed to assess the evolution of the disease. [ 18 F]FDG-PET could potentially be useful for the initial diagnosis and staging of IFI. Whether or not [ 18 F]FDG-PET might be useful for assessing the optimal duration of IFI therapy should now be assessed in a specific prospective study.

Pyoderma gangrenosum, severe acne, and suppurative hidradenitis (PASH) syndrome can prove refractory to treatment and is characterized by relapses and recurrences. The combination of antibiotic therapy and surgery can produce success in the management of the syndrome. Acute treatment is required, but maintenance therapy is also necessary to prevent disease relapse. The response to antibiotic therapy is hypothesis generating, raising the issue of a modified host response. To date, anecdotal reports support the use of surgery and medical therapy, but controlled investigations with extended follow-up are necessary to substantiate preliminary data observed with individual cases.

Introduction Nous rapportons la coexistence d’une acne fulminante (AF) et d’une hidrosadenite suppuree (HS) chez 8 patients au sein d’une cohorte de 800 patients porteurs d’HS. Etant donnee la rarete de l’AF, nous posons la question d’une association non fortuite constituant un sous-groupe phenotypique particulier d’HS. Observations Au sein de notre cohorte de 800 HS, 8 hommes ont presente une acne fulminante dont 2 sont porteurs d’un syndrome PASH. Nous decrivons ces 6 cas d’AF + HS ainsi que les 2 cas de PASH syndrome. Le sequencage des genes PSTPIP1 et de la Nicastrine , impliques respectivement dans le PASH syndrome et l’HS, n’a pas permis d’identifier de mutation chez ces 8 patients. Discussion Contrairement a la prevalence de l’HS, estimee a 1 %, l’AF est tres rare, nous en avons recense 188 cas dans la litterature a ce jour. La prevalence de l’AF dans notre cohorte est de 1 % soit une valeur nettement superieure au chiffre attendu dans la population generale. Des acnes severes ont egalement ete decrites chez des patients HS porteurs d’une mutation de la Nicastrine. De plus, le syndrome PASH recemment decrit associe pyoderma gangrenosum (PG), acne severe et HS. Pour toutes ces raisons, la coexistence d’AF et d’HS ne nous parait pas fortuite. La presence d’un syndrome PASH chez 2 freres d’une meme famille au sein de notre cohorte evoque une transmission genetique de ce syndrome. La coexistence d’une acne fulminante et d’HS chez nos 6 patients non porteurs de PASH pose la question de savoir si ces patients, actuellement non porteurs d’un PG, sont porteurs de la meme anomalie genetique que nos 2 patients PASH mais n’ont pas encore exprime le PG ou s’il s’agirait d’une anomalie genetique differente responsable de l’association AF et HS uniquement, sans PG. Chez les 2 patients PASH, le PG a debute a 15 et 18 ans, soit un an apres le debut de l’AF, et l’HS a debute un an avant l’apparition de l’AF pour l’un et un an apres pour l’autre. L’âge actuel de nos 6 patients porteurs d’AF + HS se situe entre 21 et 32 ans, sans developpement de PG a ce jour, ce qui serait en faveur d’une entite clinique separee du PASH. Les 8 patients ont des antecedents familiaux d’acne severe et 6/8 des antecedents familiaux d’HS. Conclusion L’association AF + HS ne nous parait pas fortuite et pourrait soit etre une forme clinique de syndrome PASH incomplet, soit etre une entite differente sous-tendue par une autre anomalie genetique. Le sequencage des genes PSTPIP1 et de la Nicastrine n’a pas permis d’identifier de mutation chez les 8 patients. Nous proposons l’acronyme ASH pour cette entite dans laquelle pourraient etre egalement incluses des acnes severes constituant peut-etre un sous-groupe phenotypique. Cette entite pose la question d’un mecanisme d’action commun a l’AF et a l’HS.

Management of primary immune thrombocytopenia (ITP) has changed, and clinical practice broadens the use of thrombopoietin receptor agonists and anti-CD20 antibody as options for second-line therapy, as alternative to splenectomy. Splenectomy remains a successful, definitive curative treatment. The purpose of this review about the complications of the splenectomy, in the context of ITP, is to increase the awareness of clinicians towards the preventive measures, which are often not correctly applied.

Autosomal dominant loss of function mutation of signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) gene (STAT3-deficiency) predisposes to recurrent bacterial pneumonia that are complicated in 67% of patients with bronchiectasis, cavitations and Aspergillus infection or colonization in 22% of patients1. We aimed to report the prevalence, describe clinical, mycological, pathological and radiological presentation and both medical and surgical treatment of mold infections in the National French cohort. Methods Referent physicians of STAT3-deficient patients (n= 74 patients) were contacted to know if patients had evidence of colonization or infection with molds. Clinical and mycological information were collected and imaging was centralized. An expert committee reviewed all charts and classified the cases (EC, SP, CT, AD, FL, OL, MOC). Results Eighteen episodes of filamentous fungal infection in ten (13.5%) STAT3-deficient patients were identified. The median age at first episode was 12 years (IQR 10.2–25). Ninety percent of patients had underlying pulmonary disease, bronchiectasis and cavitations, usually multiple. Mold infections were classified as follow: three aspergillomas, six Chronic Pulmonary Aspergillosis (CPA), five Allergic BronchoPulmonary Aspergillosis (ABPA), two mixed forms ABPA and CPA, one Chronic Allergic Sinus Aspergillosis and one Rasamsonia invasive pulmonary infection. According to EORTC/MSG definitions, no cases of invasive aspergillosis were reported. Aspergillus fumigatus was isolated in 13 cases, Rasamsonia argillocea in one case. Aspergillus precipitins were detectable in 86% of cases (12/14). Two-thirds of fungal episodes (12/18) were breakthrough infections (itraconazole prophylaxis in most cases), and half of the cases (9/18) occurred while on immunoglobulin substitutive therapy. First line antifungal therapy was voriconazole only (8/18) or amphotericin B alone or in association (6/18). Five patients required surgery (4 CPA, 1 aspergilloma). One patient died from respiratory failure at 11 years old. Conclusion Mold infections occurred in 13.5% of STAT3-deficient patients from the French cohort, mostly on anatomical modification of the lung. Notably, patients developed aspergilloma, ABPA or CPA, but no invasive aspergillosis. Despite prolonged antifungal treatment and/or surgery half of the patients (5/10) relapsed.

Introduction L’hidrosadenite suppuree (HS) de Stade III de la classification de Hurley est la forme la plus severe de la maladie. Il n’existe pas de traitement medical consensuel chez ces patients. Nous rapportons retrospectivement la duree de prise en charge, les effets secondaires et l’evolution de 12 patients severes porteurs d’HS, pour lesquels une remission clinique a pu etre obtenue grâce a des traitements antibiotiques a large spectre (ALS) prolonges. Observations L’histoire clinique de ces 12 patients de stade III inoperables a ete analysee retrospectivement. La strategie de traitement, developpee dans notre centre a titre compassionnel, dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire incluant des infectiologues, des microbiologistes et des chirurgiens etait : ertapeneme 1 g/j (6 semaines), puis rifampicine-moxifloxacine-metronidazole (6 semaines), puis rifampicine-moxifloxacine (6 semaines). En cas de persistance de lesions inoperables, un deuxieme cycle d’antibiotiques etait prescrit apres analyse microbiologique. Apres remission (disparition de tout signe inflammatoire et suppuration) obtenue medicalement et eventuellement apres chirurgie, un traitement preventif par cotrimoxazole 400 mg/j etait prescrit. Les resultats sont exprimes en mediane [IQR]. Resultats Les 12 patients (9 hommes et 3 femmes, âge median de 45 ans) avaient en mediane 6 sites actifs [5 ;8], une symptomatologie permanente depuis 4 ans [3 ;11] et 8 interventions chirurgicales prealables [6 ;18]. Sous ALS, le delai median de remission clinique de l’HS etait 11,5 mois [8 ;17], avec intervention chirurgicale associee dans 5 cas. Apres remission, la mediane de suivi etait de 16,5 mois [14 ;31], avec 1 a 2 rechutes mineures par an traitees medicalement. Les effets secondaires notables etaient des troubles digestifs, des candidoses muqueuses, des douleurs tendineuses (moxifloxacine), une asthenie. Discussion Le traitement actuel recommande de l’HS severe repose sur la chirurgie etendue ou les biotherapies dont l’efficacite est variable et permet au mieux d’obtenir une amelioration des scores cliniques. Nous avons montre qu’une flore anaerobie pathogene est associee aux lesions d’HS. Cette serie demontre qu’une antibiotherapie adaptee et prolongee peut permettre d’obtenir une remission de l’HS chez ces patients, limite le nombre et la taille des sites a operer, et que son benefice est maintenu par la suite, les rechutes etant mineures. Pour une maladie aussi handicapante, cette strategie de traitement nous semble donc une option therapeutique envisageable a comparer aux biotherapies. Conclusion Une antibiotherapie a large spectre, possiblement associee a une chirurgie limitee, peut obtenir une remission prolongee de patients atteints d’HS severe inoperable. Ces resultats devront etre confirmes par une etude prospective controlee.

Background: Antibiotics have been shown to improve hidradenitis suppurativa (HS) patients but complete remission is rare using these treatments. Objective: To assess the efficacy and safety of a combination of oral rifampin, moxifloxacin and metronidazole in long-lasting refractory HS. Methods: We retrospectively studied 28 consecutive HS patients including 6, 10 and 12 Hurley stage 1, 2 and 3 patients, respectively. Complete remission, defined as a clearance of all inflammatory lesions including hypertrophic scars, was the main outcome criterion of the study. Results: Complete remission was obtained in 16 patients, including 6/6, 8/10 and 2/12 patients with Hurley stage 1, 2 and 3, respectively (p = 0.0004). The median duration of treatment to obtain complete remission was 2.4 (range 0.9–6.5) and 3.8 months (range 1.6–7.4) in stage 1 and 2 patients, respectively, and 6.2 and 12 months in the 2 stage 3 patients. Main adverse events of the treatments were gastrointestinal disorders (64% of patients) and vaginal candidiasis (35% of females). Reversible tendinopathy and hepatitis occurred in 4 and 1 patient, respectively. Conclusions: Complete remission of refractory HS can be obtained using broad-spectrum antibiotics and Hurley staging is a prognostic factor of response to the treatment.

We report two cases of invasive infections due to Geosmithia argillacea , an emerging mold, in patients with chronic granulomatous disease receiving prolonged azole antifungal prophylaxis. One patient died despite receiving a combination of four antifungals, and the other developed cerebral and medullary lesions under a combination of caspofungin, posaconazole, terbinafine, and gamma interferon.

Introduction L’acne fulminante (AF) est un defi therapeutique. Nous rapportons un cas d’AF mise en remission sous une antibiotherapie (AB) large spectre utilisee pour traiter une hidrosadenite suppuree (HS) chez un patient presentant ces 2 pathologies associees. Observations Un homme de 19 ans presentait une HS associee a une AF evoluant depuis 3 ans. Sa mere et sa tante etaient atteintes d’HS. L’AF avait debute apres 1 mois d’isotretinoine et l’HS apres 1 mois de corticotherapie (CS). Les traitements suivants avaient ete des echecs : isotretinoine, CS, tetracycline, zinc, AINS, rifampicine-clindamycine, infliximab puis adalimumab. Il avait perdu 11 kg, avait un score OMS a 3 et presentait de larges erosions suintantes du visage ainsi que de multiples cicatrices deprimees du dos et des brides inflammatoires dans toutes les zones d’HS (stade 2 de Hurley axillaire droit, inguinal bilateral, fessier et stade 3 axillaire gauche). Avant traitement, la biologie montrait : CRP : 140 ; VS : 102 ; leucocytes : 11 800 ; TNFα : 33 (N Discussion Le traitement de l’AF repose actuellement sur une corticotherapie orale prolongee associee a la reprise de l’isotretinoine a faibles doses. Ce protocole ainsi que les biotherapies etaient en echec depuis 3 ans chez ce patient. Notre strategie pourrait constituer une alternative au traitement classique de l’AF. Si cette efficacite se confirme sur de nouveaux cas, cette option permettrait une epargne cortisonique notamment chez les patients dont la croissance n’est pas terminee. L’efficacite concomitante des AB sur ces 2 affections ainsi que leur association chez un meme sujet posent la question de voies physiopathologiques et/ou d’une anomalie genetique commune(s). Conclusion Nous rapportons la remission concomitante d’une forme severe d’AF et d’HS avec normalisation du bilan inflammatoire incluant le TNFα et l’IL6 sous AB large spectre, a confirmer sur de nouveaux cas.

Abstract 1982 Background: Systemic mastocytosis (SM) is a myeloproliferative disabling disorder for which no consensual curative therapy is currently available. Preliminary experiences in small groups of patients using cladribine (2-CdA) were encouraging, but no long term follow-up to evaluate its efficacy and safety have been reported. Patients and Methods: We studied the efficacy and safety of 2-CdA in 44 patients with mastocytosis enrolled in a compassionate program in France. Characteristics of patients were as follows: 22 male, 22 female, mean age 54y (18-83y), mean duration of disease 13 y (6m-39y). Symptoms of the disease included pigmentosa urticaria (31), Fatigue (35), flushs (24), prurit (24), abdominal pain (21), Ascite (9), diarrhea (23), weight loss (16), Headache (14), Cough (10), splenomegaly (20), Lymph nodes (6), Bone fractures (6), pleural effusions (2), Neuropsychological symptoms (19). Blood cell count showed eosinophils >0.5g/l (10), Hb2N (1/44). Patients were classified as having cutaneous mastocytosis (CM) (n=3) indolent SM (n=19), smoldering (SSM) (n=3), aggressive SM (ASM) (n=12) or SM with an associated clonal hematologic non-MC-lineage (AHNMD) (n=6), mast cell leukemia (n=1). Mean tryptase level was 158 (2.7-1240). All failed previous symptomatic therapy and/or recombinant interferon-a(n=10) or kinase inhibitors (n=7). Treatment consisted in intravenous 2-CdA (1 to 6 cycles of 0.15 mg/kg/d administered in a 2-hour infusion or subcutaneously for 5 d, repeated at 4–12 weeks), the mean number of infusion was 4.1 (1-15) to treat severe SM-related infiltration or symptoms. Results: After a median follow up of 35m (0-96m) 28 pts were alive, 14 were dead (all with ASM/ASM-AHNMD/MCL of mastocytosis progression n=5, Solid neoplasia n=2, hematological malignancy n= 3, septic shok n=4) and 2 were lost of follow up. Safety anlalysis showed 18 acute (pneumonia n=3) but no opportunistic infections except two zoster infections, and one renal tubulopathy. Five solid neoplasia were reported and one AML. Responses were observed for most of the symptoms with improvement of pigmentosa urticaria (n=24/31), fatigue (n=17/35), flushs (14/24), prurit (9/24), abdominal pain (9/21), Ascite (1/9), diarrhea (11/23), weight loss (8/16), Headache (4/14), Cough (5/10), splenomegaly (7/20), Lymph nodes (2/6), pleural effusions (0/2), Neuropsychological symptoms (5/19). Eosinophils count was normalized in 7/10 cases, Hb Conclusion: As a single agent, cladribine is an effective and safe treatment in symptomatic and aggressive SM. Cladribine improves significantly symptoms associated with the disease and may induce regression of mast cell tumoral burden. Its tolerability and efficacy argues for the possibility to use it even in ISM and symptomatic CM. Cladribine is ineffective to improve AHNMD. Further work is warranted to define the optimal regimen with respect to dose and schedule, and the usefulness of maintenance cladribine therapy. Disclosures: Hermine: Lipomed: Research Funding. Off Label Use: Cladribine.

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