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Objetivo: Analizar la utilidad del trabecular bone score (TBS) en adultos con osteogénesis imperfecta (OI) y su relación con variables clínicas, antropométricas y densitométricas, especialmente con la presencia de fracturas y la severidad de la enfermedad. Material y métodos: Estudio transversal realizado en 31 pacientes adultos con OI (edad 40.5±15.2 años, 68% mujeres, 87% tipo I). Se analizaron las características clínicas de los pacientes (fracturas, tipo de OI, IMC y tratamiento), la densidad mineral ósea (DMO) (mediante DXA), valorando la presencia de osteoporosis densitométrica, y los valores de TBS (TBS iNsight), estimando la presencia de microarquitectura degradada (valores

Introducción: El desarrollo de osteoporosis es una complicación frecuente tras una lesión medular (LM), especialmente bajo el nivel de la lesión. Sin embargo, su abordaje terapéutico continúa siendo incierto. Objetivo: Analizar la evolución de la densidad mineral ósea (DMO) y de los marcadores de remodelado óseo (MRO) en individuos con una LM reciente y osteoporosis asociada tratados con denosumab durante 24 meses. Métodos: Estudio prospectivo en el que se incluyeron pacientes con LM reciente y osteoporosis que recibieron tratamiento con denosumab durante 24 meses. A todos ellos se les realizó una analítica con determinación de MRO (PINP, CTX y FA ósea), 25-OH- vitamina D y una densitometría ósea en columna lumbar y fémur proximal basal y a los 12 y 24 meses. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes (media de edad de 39±15 años) con LM reciente (con un tiempo medio de evolución de 15 meses) y osteoporosis. Todos los pacientes recibieron tratamiento con denosumab durante 24 meses. A los 12 meses de tratamiento con denosumab se observó un aumento significativo de la DMO en columna lumbar y fémur proximal, con un incremento adicional de los valores de DMO tras 24 meses de tratamiento, que fue del orden del 9,1% en columna lumbar, 4,4% en cuello de fémur y 5,3% en fémur total. Asimismo, los valores de los MRO disminuyeron de forma significativa durante los 24 meses de tratamiento. Ningún paciente presentó fracturas por fragilidad y no se observaron acontecimientos adversos relacionados con el tratamiento. Conclusiones: El tratamiento con denosumab durante 24 meses aumenta la DMO lumbar y femoral y disminuye los MRO en pacientes con LM reciente con osteoporosis. Denosumab parece ser una opción terapéutica prometedora en esta condición clínica.

El objetivo de este estudio ha sido analizar la evolución de la masa ósea a largo plazo tras tratamiento osteoformador (teriparatida o PTH 1-84) en pacientes con osteoporosis severa, y determinar la frecuencia y los factores relacionados con una respuesta inadecuada (RI) al tratamiento. Métodos: Se incluyeron 49 pacientes (46 mujeres:3 hombres) con una edad media de 69,5±11,1 años, tratados con teriparatida (41) o PTH1-84 (8) durante 18/24 meses (84% tenían fracturas vertebrales y 84% habían recibido tratamiento previamente). Se analizaron: factores de riesgo y causa de osteoporosis, fracturas y tratamiento antiosteoporótico previo. Se valoraron los marcadores de recambio óseo (MRO), los niveles de 25-OH vitamina D (25OHD) basal y a los 3, 6, 12 y 18/24 meses, radiografías de columna dorso-lumbar y densitometría ósea (DMO) previa, a los 12 y 18/24 meses. Se definió RI cuando el cambio de DMO lumbar era

Fundamento y objetivos: La lesión medular (LM) se asocia con una marcada pérdida de masa ósea y un aumento de la incidencia de fracturas; sin embargo, la etiopatogenia y el manejo clínico de estos pacientes es incierto. El objetivo de este estudio ha sido valorar la evolución de la densidad mineral ósea (DMO) en pacientes con LM reciente, y su relación los parámetros del metabolismo fosfocálcico y los marcadores de recambio óseo. Métodos: Estudio prospectivo en pacientes con LM motora completa (ASIA A) reciente (

Fundamento y objetivos: La vía Wnt y sus inhibidores (esclerostina y Dkk-1) tienen un papel primordial en la regulación de la masa ósea y la osteoblastogénesis. El objetivo de este estudio fue analizar el efecto del tratamiento con glucocorticoides (GCC) sobre los inhibidores de la vía Wnt y su relación con la masa ósea y los parámetros de recambio óseo. Métodos: Estudio transversal que incluyó 15 pacientes (9 mujeres y 6 hombres) con una edad media de 51±21 años al inicio del tratamiento con GCC (≥7,5 mg/día, ≤6 meses). En todos ellos se determinó: esclerostina, Dkk-1 séricos y marcadores séricos del recambio óseo (propéptido N-terminal del procolágeno I [PINP], osteocalcina [OC] y telopéptido carboxiterminal del colágeno tipo I [CTX]), y se les realizó una densitometría ósea en columna lumbar y fémur (DXA). Los resultados se compararon con un grupo control. Resultados: La dosis media de glucocorticoides fue de 58±21 mg/día, en la mayoría de los pacientes indicado por una púrpura trombocitopénica idiopática (73%). Los pacientes tratados con glucocorticoides tenían una disminución de los parámetros de formación ósea comparado con el grupo control (OC: 7,4±2,8 vs. 24,4±6,2 ng/ml, p

Introducción: La lactulosa es un oligosacárido ampliamente utilizado como laxante, entre otros usos, que ha demostrado aumentar la absorción intestinal de calcio, por lo que potencialmente podría tener un efecto beneficioso sobre la masa ósea y podría permitir reducir las dosis habituales de calcio, evitando sus efectos secundarios. Objetivos: Se presentan los resultados de un estudio piloto aleatorizado, doble ciego, doble simulación, multicéntrico, cuyo objetivo fue valorar si la adición de lactulosa a 500 mg de calcio y 400 UI de vitamina D durante 12 meses contribuía a mantener la densidad mineral ósea (DMO) en mujeres postmenopáusicas con osteopenia frente a la dosis de 1.000 mg/día de calcio y un mismo suplemento de vitamina D. Material y métodos: Las mujeres del grupo de lactulosa (n=19) tomaron 15 mL/día de lactulosa (equivalente a 10,05 g), 400 UI/día de vitamina D3 y 500 mg/día de carbonato de calcio y 500 mg/día de placebo de calcio, mientras que a las mujeres del grupo placebo (n=22) se les administró lactulosa placebo, 400 UI/día de vitamina D3 y 1.000 mg/día de carbonato de calcio. Los valores iniciales de la ingesta diaria de calcio fueron similares en ambos grupos. Se utilizó un modelo general de regresión lineal para valorar las diferencias finales en comparación con los valores iniciales de la DMO en ambos grupos de estudio. Resultados: Las diferencias de la DMO entre el grupo de la lactulosa y el del placebo no fueron estadísticamente significativas en el conjunto de datos por protocolo (PP) (–0,012; 95% IC, –0,031 a 0,007; p=0,224) ni en el análisis por intención de tratar (ITT) (–0,005; 95% de IC, –0,025 a 0,016; p=0,651). Conclusiones: Los resultados de este estudio piloto permiten concluir que existe un efecto de mantenimiento de la DMO en mujeres postmenopáusicas con baja masa ósea tras 1 año de tratamiento con lactulosa asociada a dosis bajas de calcio y vitamina D.

This article provides an overview of the current knowledge on hypophosphatasia—a rare genetic disease of very variable presentation and severity—with a special focus on adolescents and adults. It summarizes the available information on the many known mutations of tissue-nonspecific alkaline phosphatase (TNSALP), the epidemiology and clinical presentation of the disease in adolescents and adults, and the essential diagnostic clues. The last section reviews the therapeutic approaches, including recent reports on enzyme replacement therapy (EnzRT). [ABSTRACT FROM AUTHOR]