Search

Описан редкий клинический случай рождения живого ребенка с двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжей, диагностированной пренатально на 22-й неделе гестации. Считается, что двухсторонняя диафрагмальная грыжа несовместима с жизнью и является одной из основных причин внутриутробной гибели плода. В современной литературе мы не нашли ни одного случая описания прижизненной диагностики двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжи у плода и новорожденного ребенка, поэтому этот случай является исключительно редким и интересным как с научной, так и с практической точки зрения для акушеров-гинекологов, неонатологов, детских хирургов, генетиков и специалистов пренатальной диагностики и других. Ключевые слова: врожденный порок развития, двухсторонняя диафрагмальная грыжа, прижизненная диагностика, новорожденный ребенок., Описано рідкісний клінічний випадок народження живої дитини з двобічною хибною природженою діафрагмальною грижою, діагностованою пренатально на 22-му тижні вагітності жінки. Вважається, що двобічна діафрагмальна грижа несумісна з життям і є однією з основних причин внутрішньоутробної загибелі плода. У сучасній літературі ми не знайшли жодного випадку описання прижиттєвої діагностики двобічної діафрагмальної грижі в плода і новонародженої дитини, тому цей випадок є надзвичайно рідкісним і цікавим як з наукової, так і з практичної точки зору для акушерів-гінекологів, неонатологів, дитячих хірургів, генетиків, спеціалістів пренатальної діагностики та інших. Ключові слова: природжена вада розвитку, двобічна діафрагмальна грижа, прижиттєва діагностика, новонароджена дитина., Purpose. Presented a rare clinical case of the neonate with bilateral diaphragmatic hernia, that was prenatally diagnosed on the 22nd gestation week. Bilateral congenital diaphragmatic hernia is considered incompatible with life and is the main cause of intrauterine fetal demise. I did not find any case of reported intravitam diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia in fetus and neonate, therefore our case represents an extremely rare and interesting in the academic as well as practical point of view for obstetricians, neonatologists, pediatric surgeons, genetics and prenatal medicine specialists. Key words: congenital malformation, bilateral diaphragmatic hernias, intravitam diagnosis, neonate.

Цель — изучить частоту и клинико-анатомические особенности грыж Морганьи, разработать диагностический алгоритм и методы хирургической коррекции этого порока развития. Пациенты и методы. В отделении хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей ГУ «ИПАГ НАМН Украины» проходили лечение 185 детей с разнообразными анатомическими вариантами поздно выявленных врожденных диафрагмальных грыж за последние 28 лет. У 6 пациентов выявлена грыжа Морганьи. Использованы общеклинический, рентгенологический, ультразвуковой и статистический методы исследования. Результаты. Клиническими проявлениями грыж Морганьи были: отставание физического развития (n=4), задышка (n=3), рецидивирующие бронхолегочные заболевания (n=3), неспецифические нарушения функции желудочно-кишечного тракта (запоры — 2, боли в животе — 1). Диагностический алгоритм включал: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости (n=6), пассаж (n=3), ирригографию (n=2), ультразвуковое исследование (n=6) и компьютерную томографию (n=2). Оперативное лечение проведено всем (n=6) больным. Использованы лапаротомный доступ (n=5) и торакотомия (n=1). Операция заключалась в удалении грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Грыжевым содержимым были следующие органы: поперечно-ободочная кишка (n=3), печень (n=4), большой сальник (n=1). Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. Выводы. Поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи — редкий порок развития, который составляет 3,2% от всех врожденных диафрагмальных грыж. Рецидивирующие бронхолегочные заболевания и отставание физического развития — наиболее распространенные клинические признаки. Разработанный диагностический алгоритм включает: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости, рентгенконтрастное исследование (пассаж и ирригография), ультразвуковое исследование и компьютерную томографию. Лечение оперативное. Уместно использовать лапаротомный доступ, иссечение грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Ключевые слова: поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи, диагностика, хирургическое лечение, дети., Мета — визначити частоту та клініко-анатомічні особливості пізно виявлених діафрагмальних гриж Морганьї, розробити діагностичний алгоритм і методи хірургічної корекції цієї вади. Пацієнти та методи. У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «ІПАГ НАМН України» проліковано 185 дітей з різноманітними анатомічними варіантами природжених діафрагмальних гриж за останні 28 років. У 6 пацієнтів виявлено грижу Морганьї. Використано загальноклінічний, рентгенологічний, ультразвуковий та статистичний методи дослідження. Результати. Частота виникнення пізно виявлених гриж Морганьї становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Клінічними проявами вади були: відставання у фізичному розвитку (n=4), задишка (n=3), рецидивні бронхолегеневі захворювання (n=3), неспецифічні порушення функції шлунково-кишкового тракту (закрепи — 2, біль у животі — 1). Діагностичний алгоритм включав: оглядову R-графію органів грудної і черевної порожнини (n=6), пасаж (n=3), іригографію (n=2), ультразвукове дослідження (n=6) і комп'ютерну томографію (n=2). Оперативне лікування проведено усім (n=6) хворим. Використано лапаротомний доступ (n=5) і торатотомію (n=1). Операція полягала у видаленні грижового мішка з пластикою діафрагми місцевими тканинами. Грижовим вмістом були такі органи: поперечно-ободова кишка (n=3), печінка (n=4), великий чепець (n=1). Інтраопераційних і післяопераційних ускладнень не було. Висновки. Природжена діафрагмальна грижа Морганьї — рідкісна вада розвитку, яка становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Рецидивні бронхолегеневі захворювання і затримка фізичного розвитку — найбільш поширені клінічні ознаки. Розроблений діагностичний алгоритм включає: оглядову R-графію органів грудної та черевної порожнини, рентгенконтрастне дослідження (пасаж або іригографія), ультразвукове дослідження і комп'ютерну томографію. Лікування оперативне. Доцільно використовувати лапаротомний доступ, видалення грижового мішка і пластику діафрагми місцевими тканинами. Ключові слова: пізно виявлена діафграмальна грижа Морганьї, діагностика, хірургічне лікування, діти., Purpose — research frequency, clinical and anatomical peculiarities of Morgagni hernias, develop diagnostic work-up and methods of surgical treatment. Patients and methods. In the department of surgical correction of congenital anomalies of the SE «IPOG NAMSU» 185 patients with different anatomical types of diaphragmatic hernia were treated during last 28 years. 6 children had late diagnosed Morgagni hernias. We used clinical, radiological, sonographic and statistical research method. Results. Clinical signs of Morgagni hernias include: inability of weight gain (n=4), dyspnoe (n=3), recurrent broncho-pulmonary illnesses (n=3), non-specific functional dysfunctions of alimentary canal (constipation — 2, pain in abdomen — 1). Work-up included: plain chest and abdominal X_ray (n=6), passage (n=3), contrast enema (n=2), ultrasonography (n=6), CT (n=2). All patients (n=6) were treated surgically. We used laparotomy (n=5) and thoracotomy (n=1) incisions. Operative correction consisted of hernia sac excision, and plastics using local tissues. Hernia organs were: transverse colon (n=3), liver (n=4), big omentum (n=1). There were no intraoperative and postoperative complications. Conclusions. Late diagnosed congenital hernias of Morgagni are very rare congenital anomalies that compose 3.2% of all diaphragmatic hernias. Recurrent bronco-pulmonary illnesses and inability of weight gain are more frequent signs of the illness. Developed work-up includes: plain chest and abdominal X-ray, contrast study (passage and enema), ultrasonography and CT. Treatment is surgical through laparotomy incision, hernia sac excision and plastics using local tissues. Key words: Late diagnosed congenital diaphragmatic hernia of Morgagni, diagnostics, surgical treatment, children.

Описан клинический случай успешного лечения врожденного двустороннего хилоторакса, осложненного компрессией гипоплазированных легких и асфиксией новорожденного ребенка. Благодаря пренатальной диагностике, до рождения ребенка разработана тактика и стратегия лечения хилоторакса, произведено плановое кесарево сечение в присутствии детских хирургов и реаниматологов. В первые минуты жизни начаты реанимационные мероприятия, включая пункцию и дренирование обеих плевральных полостей. В последующем проведено консервативное лечения: октреотид, полное парентеральное питание, дренирование плевральных полостей, антибактериальная терапия. Предложенные тактика и стратегия лечения оказались эффективными, ребенок выписан из клиники на 54-е сутки жизни в удовлетворительном состоянии. Осмотрен в ГУ «ИПАГ НАМН Украины» детским хирургом, педиатром в возрасте 8 месяцев — хороший результат от лечения. Ключевые слова: двусторонний хилоторакс, пренатальная диагностика, тактика и стратегия лечения, новорожденный ребенок., Описано клінічний випадок успішного лікування природженого двобічного хілотораксу, ускладненого компресією гіпоплазованих легень і асфіксією, у новонародженої дитини. Завдяки пренатальній діагностиці, до народження дитини розроблено тактику і стратегію лікування хілотораксу, проведено плановий кесарський розтин у присутності дитячих хірургів і реаніматологів. У перші хвилини життя розпочато реанімаційні заходи, включаючи пункцію і дренування обох плевральних порожнин. У подальшому проведено консервативне лікування: октреотид, повне парентеральне харчування, дренування плевральних порожнин, антибактеріальна терапія. Запропоновані тактика і стратегія лікування виявились ефективними, дитина виписана з клініки на 54-ту добу життя в задовільному стані. Оглянута в ДУ «ІПАГ НАМН України» дитячим хірургом, педіатром у віці 8 місяців — ефект від лікування добрий. Ключові слова: двобічний хілоторакс, пренатальна діагностика, тактика і стратегія лікування, новонароджена дитина., We described clinical case of successful treatment of congenital bilateral chylothorax complicated by compression of hypoplastic lungs and asphyxia in neonate. Due prenatal diagnosis, before birth, we developed tactics and strategy of treatment of chylothorax, C-section on elective basis, with presence of pediatric surgeons and intesivists. Resuscitation began on the first minute of life, including pleural puncture and chest drain placement bilaterally. Followed by conservative treatment: octreotide, TPN, chest drainage, antibacterial treatment. Proposed tactics and strategy of treatment turned out effective, child discharged on the 54th day of life. During follow-up with pediatric surgeon and pediatrician on SE «IPOG NAMS Ukraine» at the age of 8 month — good treatment effect. Key words: bilateral chylothorax, prenatal diagnosis, tactics and strategy of treatment, neonate.