Search

Resumen Introduccion Aunque la edad en el ictus no condiciona los tratamientos de reperfusion, lleva implicitamente una fragilidad que condiciona el estado funcional y probablemente el pronostico y la evolucion. Objetivos Estudiar la fragilidad en pacientes con ictus isquemico tratados con trombectomia mecanica y de ≥ 80 anos de edad. Metodo Estudio observacional en poblacion ≥ 80 anos tras sufrir un ictus isquemico y tratarse con trombectomia mecanica, entre febrero y octubre de 2018. Se recogieron variables sobre factores de riesgo cardiovascular, tratamiento concomitante, datos correspondientes al episodio del ictus (gravedad neurologica y funcional con las escalas NIHS y Rankin modificada) y fragilidad (entrevista telefonica, enero-febrero 2019). Resultados La muestra fue de 65 personas. El 72% padecian hipertension arterial y el 43%, fibrilacion auricular. El 75% no estaban a tratamiento anticoagulante. El 78% fueron tratados antes de 6 h. El 82% no sufrieron complicaciones neurologicas. Se consiguio una reperfusion arterial completa en el 83%. El 27,69% puntuaron como no fragil (n = 28). Se observo relacion estadistica entre la fragilidad y la edad (p = 0,003). Discusion A nivel neurologico y funcional los ictus presentaban puntuaciones mayores (mas graves) en las escalas NIHS y Rankin modificada respecto a otros estudios de investigacion. Los pacientes mas mayores que sobrevivieron al ictus son en su mayoria no fragiles, por lo que la recuperacion deberia medirse en terminos de funcionalidad y calidad de vida y no tanto en base a la edad cronologica.

ObjectiveTo study baseline serum neurofilament light chain (sNfL) levels as a prognostic biomarker in Guillain-Barré syndrome (GBS).MethodsWe measured NfL in serum (98 samples) and cerebrospinal fluid (CSF) (24 samples) of patients with GBS prospectively included in the International GBS Outcome Study (IGOS) in Spain using single-molecule array (SiMoA) and compared them with 53 healthy controls (HCs). We performed multivariable regression to analyse the association between sNfL levels and functional outcome at 1 year.ResultsPatients with GBS had higher NfL levels than HC in serum (55.49 pg/mL vs 9.83 pg/mL, p319 pg/mL), inability to run (>248 pg/mL) and ability to run (ConclusionBaseline sNfL levels are increased in patients with GBS, are associated with disease severity and axonal variants and have an independent prognostic value in patients with GBS.

Background and objectives: Steinert's disease or myotonic dystrophy type 1 (MD1), (OMIM 160900), is the most prevalent myopathy in adults. It is a multisystemic disorder with dysfunction of virtually all organs and tissues and a great phenotypical variability, which implies that it has to be addressed by different specialities with experience in the disease. The knowledge of the disease and its management has changed dramatically in recent years. This guide tries to establish recommendations for the diagnosis, prognosis, follow-up and treatment of the complications of MD1. Material and methods: Consensus guide developed through a multidisciplinary approach with a systematic literature review. Neurologists, pulmonologists, cardiologists, endocrinologists, neuropaediatricians and geneticists have participated in the guide. Recommendations: The genetic diagnosis should quantify the number of CTG repetitions. MD1 patients need cardiac and respiratory lifetime follow-up. Before any surgery under general anaesthesia, a respiratory evaluation must be done. Dysphagia must be screened periodically. Genetic counselling must be offered to patients and relatives. Conclusion: MD1 is a multisystemic disease that requires specialised multidisciplinary follow-up. Resumen: Antecedentes y objetivos: La enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo 1 (DM1), (OMIM 160900) es la miopatía más prevalente en el adulto. Es una enfermedad multisistémica con alteración de prácticamente todos los órganos y tejidos y una variabilidad fenotípica muy amplia, lo que implica que deba ser atendida por diferentes especialistas que dominen las alteraciones más importantes. En los últimos años se ha avanzado de manera exponencial en el conocimiento de la enfermedad y en su manejo. El objetivo de la guía es establecer recomendaciones para el diagnóstico, el pronóstico, el seguimiento y el tratamiento de las diferentes alteraciones de la DM1. Material y métodos: Esta guía de consenso se ha realizado de manera multidisciplinar. Se ha contado con neurólogos, neumólogos, cardiólogos, endocrinólogos, neuropediatras y genetistas que han realizado una revisión sistemática de la literatura. Recomendaciones: Se recomienda realizar un diagnóstico genético con cuantificación precisa de tripletes CTG. Los pacientes con DM1 deben seguir control cardiológico y neumológico de por vida. Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria. Debe monitorizarse la presencia de síntomas de disfagia periódicamente. Debe ofrecerse consejo genético a los pacientes con DM1 y a sus familiares. Conclusión: La DM1 es una enfermedad multisistémica que requiere un seguimiento en unidades especializadas multidisciplinares.

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) is a severe neurologic complication caused by influenza virus that has been infrequently reported in adult population. The diagnosis is made on epidemiological, clinical, and neuroimaging suspicion, but is rarely confirmed by microbiological findings in samples from the central nervous system (CNS), thus making it difficult to define the mechanism of pathogenesis of influenza-associated encephalitis/encephalopathies (IAE). We report a microbiologically documented case of ANE caused by influenza A/H3N2, in a previously healthy adult patient infected during a flu epidemic in Asturias (Spain). Direct viral invasion of the CNS was demonstrated with the isolation of the virus in a brain biopsy.

Key Clinical Message Although involuntary movements of stumps are less frequent than phantom sensation or other neurological sequelae of limb amputation, they represent a phenomenon that has been known for many years. The pathophysiology remains unknown, but it seems to be related to damage to the peripheral nervous system. Treatment is not standardized, but antimyoclonic drugs seem to be useful.

Introduccion. En la enfermedad de Parkinson (EP), la fisiopatologia de la sintomatologia motora es la mas estudiada. Este conocimiento permite que la mayoria del arsenal terapeutico en la EP intente mejorar este aspecto cardinal. Desarrollo y conclusiones. Basandose principalmente en el concepto de la terapia dopaminergica continua, durante los ultimos anos hemos sido testigos de un rapido avance en el tratamiento de la EP con la aparicion de nuevos farmacos, nuevas vias de administracion y nuevas presentaciones galenicas, asi como el desarrollo de tecnicas quirurgicas y otras terapias utilizadas en el paciente con EP evolucionada rebelde a la terapia farmacologica habitual. Al mismo tiempo, han desaparecido farmacos muy utilizados durante anos debido al conocimiento de nuevos efectos secundarios no parkinsonianos, aunque tambien han cobrado importancia efectos secundarios parkinsonianos no motores con gran influencia en la calidad de vida de los pacientes y su entorno familiar.