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The objective of this paper is to evaluate available evidence for each step in autoimmune encephalitis management and provide expert opinion when evidence is lacking. The paper approaches autoimmune encephalitis as a broad category rather than focusing on individual antibody syndromes. Core authors from the Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network reviewed literature and developed the first draft. Where evidence was lacking or controversial, an electronic survey was distributed to all members to solicit individual responses. Sixty-eight members from 17 countries answered the survey. The most popular bridging therapy was oral prednisone taper chosen by 38% of responders while rituximab was the most popular maintenance therapy chosen by 46%. Most responders considered maintenance immunosuppression after a second relapse in patients with neuronal surface antibodies (70%) or seronegative autoimmune encephalitis (61%) as opposed to those with onconeuronal antibodies (29%). Most responders opted to cancer screening for 4 years in patients with neuronal surface antibodies (49%) or limbic encephalitis (46%) as opposed to non-limbic seronegative autoimmune encephalitis (36%). Detailed survey results are presented in the manuscript and a summary of the diagnostic and therapeutic recommendations is presented at the conclusion.

Resumen Objetivos Caracterizar a los pacientes con trastornos del movimiento (TM) que reportaron el uso de preparados no farmaceuticos no estandarizados de cannabis (NF-C) en un centro especializado en movimientos anormales. Evaluar la relacion entre NF-C, respuesta terapeutica y sintomas asociados al uso (SAU). Material y metodos Cohorte retrospectiva de pacientes ≥ 21 anos que reportasen uso de NF-C en forma de: aceite (37), cigarrillo (2), tintura (1), entre junio 2017 y junio 2018. Fueron analizados datos demograficos, comorbilidades y caracteristicas clinicas. Se recabaron datos subjetivos con respecto a SAU. Resultados La muestra se compuso de 40 pacientes, 67,5%(N = 27) sexo masculino. Edad media al inicio de NF-C 64,08 ± 14,07 (IC95%: 59,52-68,64) con mediana de dias de consumo de 34,5 (21-90). El 67,5% (N = 27) tenian diagnostico de enfermedad de Parkinson. El 55% (N = 22) desconocian el motivo de inicio de NF-C. El 80% (N = 32) reportaron no haber presentado mejoria con NF-C. La frecuencia de SAU fue del 52,5% (N = 21). No se observaron diferencias significativas entre el diagnostico de TM con respecto al tipo de NF-C, respuesta con NF-C y SAU. Conclusion El uso de cannabis medicinal en TM es controvertido. Mas aun, indicar NF-C supone un riesgo no del todo categorizado en pacientes con TM. Nuestra cohorte denota los potenciales riesgos del uso de NF-C en un pool de pacientes con diversos TM.

Drug promotion and advertisement by pharmaceutical industry influence medical prescription and, in some cases, the information provided is incomplete or biased. The objective was to analyze the advertisements delivered by medical representatives and determine if the information was appropriate for rational prescribing. It is a prospective study (March to November 2018) by collecting print advertisements randomly received in neurology centers. It was evaluated if they met the ethical criteria established by the WHO, using as a reference leaflets from Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT), Food and Drugs Administration (FDA) and pharmacology books. A committee of pharmacology physicians analyzed if the content of the pamphlets was misleading according to the WHO. Sixty advertisements were analyzed, being anti-epileptics and antidepressants the most advertised drugs. The 33.3% (n = 20) of them included leaflets in accordance to ANMAT. One case presented an "off-label" indication. Drug action was presented in 31.7% (n = 19) of the pamphlets, adverse reactions in 40% (n = 24), posology in 45% (n = 27), contraindications in 38.3% (n = 23) and the necessary precautions in 36.7% (n = 22) of them. The information provided was false in 80% (n = 48) and 53.3% (n = 32) contained misleading images; and 69.2% (n = 18) of the graphics were false. The information provided by medical advertisements analyzed in this study would be insufficient to know and prescribe a new drug. Lack of information in posology, contraindication, drug action and adverse reactions do not contribute to rational use of medications.La publicidad y promoción de medicamentos por parte de la industria farmacéutica ejerce influencia sobre la prescripción médica y, en algunos casos, la información provista es incompleta o sesgada. El objetivo fue analizar las publicidades entregadas por representantes médicos y determinar si la información era apropiada para la prescripción racional. Es un estudio prospectivo (marzo a noviembre 2018) mediante la recolección de publicidades impresas recibidas aleatoriamente en centros de neurología. Se evaluó si cumplían los criterios éticos establecidos por la OMS, utilizando como referencia prospectos de la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología médica (ANMAT), la Food and Drugs Administration (FDA) y libros de farmacología. Un comité de médicos farmacólogos analizó si el contenido de los folletos era engañoso según la OMS. Se analizaron 60 publicidades, siendo antiepilépticos y antidepresivos los más publicitados. El 33.3% (n = 20) incluían prospectos acordes según ANMAT. Un caso presentaba indicación off-label. Los folletos exponían el mecanismo de acción en el 31.7% (n = 19), las reacciones adversas medicamentosas 40% (n = 24), la posología en el 45% (n = 27), las contraindicaciones 38.3% (n = 23) y en 36.7% (n = 22) las precauciones necesarias. La información brindada era falaz en el 80% (n = 48) y el 53.3% (n = 32) tenían imágenes capciosas. El 69.2% (n = 18) de los gráficos eran capciosos. En el presente trabajo, la información brindada por la publicidad médica sería insuficiente para conocer y prescribir nuevos fármacos. La falta de información en la posología, contraindicaciones, mecanismos de acción y reacciones adversas no contribuyen al uso racional de medicamentos.

The only recommended pharmacological treatments for specific dementias are donepezil, galantamine, rivastigmine, and memantine (recommended drugs, RD). However, other drugs without recommendations (not recommended drugs, NRD) are often used to treat patients with cognitive impairment (CI) in Argentina. The INSSJyP is the largest health insurance in Argentina. The objective of this study is to analyze the prescription pattern, cost, and implications of NRD used for the treatment of CI in the INSSJyP.This is a retrospective, population-based study of the INSSJyP outpatients' prescriptions database for drugs usually prescribed for CI during 2015. These data were compared with the same database in 2009. The number of "prescriptions" always refers to dispensed packages.A total of 3 255 438 packages of drugs usually indicated for CI were prescribed during 2015: 1 912 476 packages of RD (59%) and 1 342 962 packages of NRD (41%).Comparing the results with those obtained in 2009, there is a 148% gross increase in the prescription of both RD and NRD for CI, although the rates/1000 affiliates/year show a lesser rise for NRD (70.1%) compared to RD (103.9 %).The expenditure on CI drugs prescribed during 2015 was 77 million USD. NRD cost represented approximately 20 million USD.Inappropriate drug use increases health costs in developing countries. We found a high number of patients with a probable diagnosis of CI treated with NRD. It is extremely relevant that all the healthcare professionals can update their knowledge and modify behavioral insights about appropriate prescription for specific dementias.

Resumen Introduccion La neumonia asociada al accidente cerebrovascular (NAA) es frecuente; se describe su asociacion independiente con el aumento de la mortalidad, empeoramiento funcional, mayor duracion de hospitalizacion e incremento de costos hospitalarios. La disfagia y la broncoaspiracion son factores de riesgo reportados hasta en un 78% de los accidentes cerebrovasculares (ACV). Objetivo Evaluar la presencia de NAA en pacientes con ACV. Describir su asociacion con otras variables clinicas. Determinar la utilidad del ASDS (Acute stroke dysphagia screen) en pacientes con ACV. Materiales y metodos Se diseno un estudio descriptivo, prospectivo, entre septiembre de 2017 y mayo de 2018. Mediante una ficha de recoleccion de datos se incluyeron todos los pacientes con ACV y sus complicaciones no neurologicas. Resultados Se analizaron 66 pacientes; el 53% eran mujeres. La edad promedio fue 73 ± 15 anos. El 86,36% fueron ACV isquemicos. El 56,06% presento ASDS positivo; de ellos, el 18,92% mostraron NAA (p = 0,015). Ningun paciente con ASDS negativo presento NAA. La presencia de NAA se asocio con empeoramiento neurologico significativo al egreso. Otras complicaciones clinicas se observaron en el 40%. De aquellos con adecuada higiene bucal (n = 42), solo 2 presentaron NAA. Conclusion El ASDS podria ser una herramienta util para el screening de pacientes con riesgo de NAA. La higiene bucal es de suma importancia para la prevencion de NAA y la sola utilizacion de sonda nasogastrica es insuficiente para su prevencion. La NAA es una complicacion potencialmente prevenible, que justifica mayores esfuerzos para identificar a pacientes en riesgo y desarrollar intervenciones para reducir los casos.

Resumen Introduccion Los antineoplasicos e inmunomoduladores son indicados para el tratamiento de canceres y enfermedades inmunologicas, y presentan numerosas reacciones adversas medicamentosas (RAM). Muchos son probados en condiciones favorables, con algun grado de desconocimiento sobre las RAM al introducirlos en el mercado. Objetivos Describir las RAM y su morbimortalidad, y analizar el sistema de farmacovigilancia argentino. Materiales y metodos Estudio descriptivo sobre una base de datos de farmacovigilancia de Neurologia. Se seleccionaron pacientes que recibieron antineoplasicos y/o inmunomoduladores y se utilizo el algoritmo de Naranjo para definir causalidad. Resultados Se incluyeron 15 RAM, producidas por 9 antineoplasicos y por 6 inmunomoduladores, siendo 5 biologicos. Del total, el 66,67% (n = 10) fueron indicados para uso sistemico y el 33,33% (n = 5) para uso neurologico. El 40% (n = 6) correspondia a indicacion «off-label». De las RAM, el 73,33% (n = 11) fueron a nivel del sistema nervioso y el 26,67% (n = 4) a nivel sistemico. Se reportaron 3 casos de PRES, 3 de encefalopatia, 3 de neuropatia, 4 de leucopenia, uno de cerebritis y uno de ACV isquemico. En el 73,33% (n = 11), la RAM desaparecio tras la suspension del farmaco, en 3 no se pudo determinar y en uno no desaparecio. El 93,33% (n = 14) correspondieron a RAM serias. Conclusiones Estos farmacos presentan numerosas RAM potencialmente serias, muchas de las cuales no se mencionan en los prospectos, a pesar de estar descriptas a lo largo de la literatura. Muchas veces el diagnostico y eventual tratamiento se retrasan por no sospechar que la causa sea medicamentosa. Creemos que se debe reestructurar e incentivar el reporte de RAM y la farmacovigilancia.

Background and Objectives In Argentina, government has established lockdown on 19 March 2020 to decrease SARS‐COV‐2 infection. The study aim was to understand how mandatory quarantine imposed due to COVID‐19 pandemic has affected quality of life, mood, and cognitive performance of older adults with cognitive impairment. Design Longitudinal descriptive–observational study. Participants Patients with cognitive impairment attending to online cognitive training sessions. Measurements Participants have completed by themselves Quality of Life in Alzheimer's Disease scale (QOL‐AD), Beck Depression Inventory (BDI‐II), Test your Memory (TYM), and an attention and executive task created by our institution. Same assessments were done at the beginning of the lockdown and 7 months later. Results Fifty‐one adults were included. An increase in BDI‐II score (p = 0.049) and worse performance in one of the executive attention tests (p = 0.012) have been found. No significant differences in QOL‐AD, TYM, verbal fluency, or memory tests total scores have been observed. Reviewing scales subitems, differences in changes in sleep habits (p = 0.021), energy level decrease (p = 0.004), worse subjective record of memory capacity (p = 0.028), and decrease in ability to do housework (p = 0.007) have been shown. In those who lived alone, BDI and TYM higher scores in BDI‐II (p = 0.030) (p = 0.022) have been found. Conclusion Mandatory quarantine imposed due to COVID‐19 pandemic was associated with worsening of mood, some quality‐of‐life variables, and decrease in attention in older adults with cognitive impairment in Argentina., Key points These results provide evidence of the negative impact of social isolation in the emotional and cognitive sphere of patients with cognitive impairment

IntroducciónLas ondas trifásicas constituyen un patrón electroencefalográfico asociado con diversas encefalopatías. La atrofia cerebral podría predisponer a su aparición. Objetivo Comparar el grado de atrofia cerebral y de lesión de sustancia blanca en pacientes con encefalopatía aguda con y sin ondas trifásicas. Métodos Estudio observacional retrospectivo, incluyó pacientes adultos con encefalopatía aguda con y sin ondas trifásicas internados entre 2016 y 2019. El grado de atrofia cerebral y de lesión de sustancia blanca se definieron según las escalas Global Cortical Atrophy y Age Related White Matter Changes (ARWMC), respectivamente. Se compararon los puntajes entre grupos. Se registró la mortalidad. Resultados Se identificaron 16 pacientes con ondas trifásicas y 30 sin ondas trifásicas pareados según edad y sexo. La edad promedio del grupo con OT fue 80 años. El 87.5% fueron mujeres. La encefalopatía multifactorial fue el diagnóstico más frecuente seguido de la encefalopatía metabólica. El grado de atrofia fue mayor en pacientes con ondas trifásicas (10.43 vs 6.9, p=0.03). El puntaje ARWMC fue 9.43±6.5 y 8.5±7.89 en pacientes con y sin ondas trifásicas respectivamente (p=0.5). La mortalidad fue mayor en el grupo con ondas trifásicas (31.25 vs 6.66% p=0.02). Conclusiones Pacientes con encefalopatía aguda y ondas trifásicas tuvieron mayor grado de atrofia cerebral. Dicha alteración estructural podría relacionarse con la aparición de ondas trifásicas. No hubo diferencias significativas en el grado de lesión de sustancia blanca. La mortalidad del grupo con ondas trifásicas fue elevada. Son necesarios estudios para determinar su valor pronóstico.

Triphasic waves (TW) constitute an electroencephalographic pattern associated with certain kinds of encephalopathy. Brain atrophy may be a predisposing factor linked with TW.To compare the degree of brain atrophy and white matter disease between patients with acute encephalopathy with and without TW.A retrospective observational study including adult patients with encephalopathy, with and without TW, hospitalized between 2016 and 2017. The degree of brain atrophy and white matter lesion were defined using the Global Cortical Atrophy and Age Related White Matter Changes (ARWMC) scales, respectively. Scores were compared between groups. Mortality rates were registered.Sixteen patients with TW were identified matched by age and sex with 30 patients without TW. The mean age was 80 years in the TW group. Women represented 87.5%. Multifactorial encephalopathy was the most frequent diagnosis followed by metabolic encephalopathy. Patients with TW had more brain atrophy (10.43 vs 6.9,Patients with acute encephalopathy and TW had higher degree of cerebral atrophy. It is possible that this structural alteration predisposes to the appearance of TW. There was no significant difference in white matter lesion degree. The mortality of the TW group was high, so future studies are necessary to determine their prognostic value.Las ondas trifásicas (OT) constituyen un patrón electroencefalográfico asociado con diversas encefalopatías. La atrofia cerebral podría predisponer a su aparición.Comparar el grado de atrofia cerebral y de lesión de sustancia blanca en pacientes con encefalopatía aguda con y sin OT.Estudio observacional retrospectivo, incluyó pacientes adultos con encefalopatía aguda con y sin OT internados entre 2016 y 2019. El grado de atrofia cerebral y de lesión de sustancia blanca se definieron según las escalasSe identificaron 16 pacientes con OT y 30 sin OT pareados según edad y sexo. La edad promedio del grupo con OT fue 80 años. El 87.5% fueron mujeres. La encefalopatía multifactorial fue el diagnóstico más frecuente seguido de la encefalopatía metabólica. El grado de atrofia fue mayor en pacientes con OT (10.43 vs 6.9,Pacientes con encefalopatía aguda y OT tuvieron mayor grado de atrofia cerebral. Dicha alteración estructural podría relacionarse con la aparición de OT. No hubo diferencias significativas en el grado de lesión de sustancia blanca. La mortalidad del grupo con OT fue elevada. Son necesarios estudios para determinar su valor pronóstico.

Background: Immunological causes of atypical parkinsonisms linked to neuronal specific antibodies have been recently reported. As these are potentially treatable disorders, it is desirable to identify which clinical features may suggest an autoimmune etiology. Case Report: A 60-year-old-man with progressive supranuclear palsy associated with anti-LGI-1 antibodies presented with rapidly progressive dementia and moaning. Treatment with steroids and immunoglobulin resulted in temporary clinical improvement and disease stabilization. Discussion: Anti-LGI-1 antibodies interfere with normal synaptic activity and maturation in the central nervous system. We suggest that an immune-mediated mechanism might be considered in atypical parkinsonisms with unusual features such as rapidly progressive dementia. Highlights: We present a case of rapidly evolving progressive supranuclear palsy-like parkinsonism associated with anti-LGI-1 antibodies, suggesting that immune-mediated mechanisms might be involved in rapid progression of some atypical parkinsonisms. This case also contributes to the expanding spectrum of moaning-associated disorders.

Resumen Introduccion Existen escasas baterias de memoria episodica verbal adaptadas a nuestro medio. La bateria de eficacia mnesica Signoret (BEM 144) permite observar el funcionamiento global de la memoria episodica y capacidad de aprendizaje, y cuantificar los deficits mnesicos. Objetivo Presentar los datos normativos de las sub pruebas verbales de la BEM 144 y analizar la validez discriminativa para la deteccion de trastornos de memoria episodica verbal en pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL). Materiales y metodos Se selecciono a 227 sujetos normales de entre 20 y 93 anos de edad. Sus resultados fueron comparados con 95 sujetos que cumplian criterios para DCL. Se obtuvieron datos normativos para las subpruebas de la BEM 144. Se calcularon valores predictivos positivo (VPP) y negativo (VPN) y likelihood ratio positivo y negativo (LR+/LR–). Tambien se obtuvieron las curvas tipo receiver operator characteristics (ROC) y area bajo la curva (ABC). Resultados Dentro de los sujetos normales, el factor etario presento la mayor correlacion con las variables mnesicas. No se objetivo una correlacion significativa (p: > 0,05) entre las variables mnesicas y de educacion formal. Se realizaron baremos para 6 grupos etarios. El grupo de mas de 86 anos obtuvo los puntajes mas bajos. Respecto de los pacientes con DCL, las curvas ROC presentaron una buena exactitud diagnostica (ABC: 0,83) para las variables recuerdo con claves y el reconocimiento por clave y eleccion. Conclusion La version Argentina de la BEM 144 es un instrumento de deteccion valido y efectivo para el diagnostico de pacientes con DCL.

Resumen Introduccion El tiempo de inicio de anticoagulacion (TI-ACO) despues del ataque cerebrovascular cardioembolico es controvertido, no existe evidencia suficiente sobre el momento oportuno para comenzarla. Objetivos Conocer los criterios utilizados por los neurologos en Argentina para establecer el TI-ACO en ataque cerebrovascular cardioembolico. Materiales y metodos Estudio observacional, transversal mediante una encuesta autoadministrada, anonima, distribuida por el correo electronico de la Sociedad Neurologica Argentina y redes sociales, entre febrero-julio de 2017. Resultados Se envio la encuesta a 762 neurologos, obteniendose 101 respuestas. La edad fue 38,2+/-8,45 anos, 49% mujeres, 39,60% de la ciudad de Buenos Aires, 60,40% de las provincias. El 48,51% tienen >10 anos de ejercicio, el 83,17% refirieron decidir sobre el TI-ACO. Esta decision es mayormente tomada por neurologia y al menos una especialidad mas, siendo «neurologo-hematologo» la combinacion predominante (41%). Al enumerar libremente factores considerados principalmente para TI-ACO, refirieron: tamano del infarto (55,95%), transformacion hemorragica (28,57%), «etiologias» (27,38%), edad (26,19%) y tiempo de evolucion (19,05%). Respecto al TI-ACO, ante un paciente considerado de «bajo riesgo» de sangrado, el promedio de inicio de anticoagulacion fue 4,73+/-3,96 dias; en los de «alto riesgo» fue 13,39+/-6,03 dias. Preferentemente utilizan antivitamina-K (70,37%). El 45,24% realizan una neuroimagen rutinariamente previo al inicio de anticoagulacion. Conclusiones Las opiniones recabadas muestran una actitud hacia una ACO precoz. Las variables principalmente consideradas fueron: etiologia, extension del infarto y transformacion hemorragica. Este estudio permite dimensionar las conductas tomadas en nuestro medio, representando una medida inicial para el abordaje del problema.

Introduction: Psychostimulants are drugs that can be used to improve cognitive performance by students and health care professionals. This trend might establish a public health issue. Objetives: The purpose of this study is to describe the prevalence of psychostimulant use in medical students and resident doctors, and to identify consumption related risk factors. Method: The study was conducted through a self-administered, anonymous online survey. Results: 355 respondents were included, 27% (n=96) were resident doctors, 70.4% (n=250) students and 2.5% (n=9) specialists. 17.4% (n=62) opted for psychostimulant drugs of which modafinil was the most chosen. The most desired effect was to improve wakefulness 83.6% (n=51). The average age for consumers was 27.31±3.08 (p=0.033). The multivariate analysis revealed that the predictive variables with highest risk of consumption were: having read the package insert (OR=5.2; p=0.0001), previous use of benzodiazepines (OR=3.75; p=0.045) and having considered ethical its use (OR=1.03; p=0.0001). Conclusion: According to literature, the prevalent use of psychostimulants by doctors under training in our population might be higher than other countries. This study is an important source of information for health authorities as it highlights unrestricted access and inappropriate use of psychostimulants.

Resumen Introduccion Las demencias rapidamente progresivas (DRP) se manifiestan con deterioro cognitivo agudo/subagudo. Sin demencia, deberian denominarse como deterioro cognitivo rapidamente evolutivo (DCRE). Siendo el mismo, un cuadro multifactorial que presenta un subgrupo de etiologias potencialmente reversibles con tratamiento precoz. Son escasas las publicaciones de series de casos; esta informacion es necesaria a los fines de organizar los sistemas de salud. Objetivos Caracterizar a los pacientes con DCRE en un centro de alta complejidad, describiendo sus causas. Comparar de acuerdo con los datos obtenidos el subgrupo de pacientes con DCRE probablemente autoinmune (DCRE-AI) y los no autoinmunes (DCRE-nAI). Realizar recomendaciones para la practica clinica basados en los resultados obtenidos. Metodos Se realizo un estudio observacional analitico de corte transversal sobre una base de datos de consultas neurologicas realizadas por el servicio de neurologia. Se selecciono de forma retrospectiva a todos los pacientes que cumplieran los criterios para DCRE (1 de diciembre del 2009-1 de junio del 2016). Se subdividio a los pacientes en: DCRE-nAI y DCRE-AI. Resultados Sobre 4.545 consultas, 50 pacientes cumplieron criterios de DCRE. El 72% (N = 36) eran hombres, con una edad media de 60,66 ± 18,31 anos. La mediana del tiempo de inicio de los sintomas fue 8,97 (1-24,67) meses y del tiempo de diagnostico de demencia de 7,52 (0,73-22,1) meses. Las etiologias mas frecuentes fueron: neurodegenerativas y autoinmunes. Se realizo biopsia cerebral en el 20% del total de la muestra. Comparando DCRE-AI y DCRE-nAI, se vieron diferencias estadisticamente significativas en la presencia de sintomas psiquiatricos (100% vs. 67%, p = 0,004), necesidad de neurolepticos al ingreso (56% vs. 44%, p = 0,045) y la edad al diagnostico (50,50 vs. 64,97 anos, p = 0,012). No se encontraron diferencias estadisticamente significativas en otras variables. Conclusiones En nuestra muestra, las etiologias neurodegenerativas y autoinmunes fueron las mas frecuentes. Los criterios diagnosticos para DCRE-AI fueron recientemente publicados; en nuestro estudio, la edad de presentacion y los sintomas psiquiatricos ayudaron al diagnostico diferencial.

Due to the phenomenon of ageing population, cognitive impairment has become more prevalent, and any marker able to improve its detection becomes of significant importance. With that objective in mind, a prospective observational study was performed in a medical consultation related to cognitive impairment. 150 subjects (58% women) were included with an average age of 76 years (SD 8.6). The Head Turn sign was positive for 32 subjects with a sensitivity of 41.7% for dementia, a specificity of 93.7% and a negative predictive value of 64.4%. This study shows the semiologic value of a simple clinical sign, easy to spot in the daily practice and most helpful to alert physicians about a likely dementia diagnosis.

Alzheimer's disease is the most frequent cause of cognitive disorders and dementia in older adults and is considered a new epi- demic. Due to its different cognitive, behavioral and functional manifestations, the detection, and diagnosis of patients with Alzheimer's Disease Dementia can represent a challenge. In this Clinical Practice Recommendation, management are given with levels based on the best scientific evidence available. Likewise, indications for study, or referral to a higher level of sanitary assistance are presented, according to the complexity of each clinical case. In this way, a set of practical recommendations of support is provided for decision making by health professionals at each sanitary level, from primary care to medical specialists. Through an operational and dynamic approach, this recommendations propose a global strategy based on evidence for patients, family members and health agents involved in this pathology, of great social relevance.

Introduction Mutations in presenilin-1 (PSEN1) account for the majority of cases of familial autosomal dominant early-onset Alzheimer's disease (AD) as well as in sporadic forms. Atypical presentations are reported including extrapyramidal signs. In the last years, a pleiotropic effect of some PSEN1 variants has been reported in Parkinson's disease (PD). Objective to report a new PSEN1 mutation characterized by early-onset Parkinsonism (EOPD) without dementia or classical AD biomarkers phenotype. Patient and methods An Argentinian 46 years old woman was diagnosed with EOPD at 35 years old with no family history of neurodegenerative disorders. Her medical history included iron deficiency and anemia since childhood. A brain MRI showed moderate frontal atrophy. 18FDG-PET and PiB-PET as well as CSF biomarkers were inconclusive for AD. Two neuropsychological examinations were compatible with a mild non amnestic cognitive impairment. Whole blood DNA was extracted and whole exome sequencing and analysis was performed. Results and conclusion A heterozygous novel missense PSEN1 mutation (position 14:73637540, A > T, pArg41Ser) was identified as a likely causative mutation in this patient. To the best of our knowledge, this case is the first PSEN1 mutation with a l -dopa responsive Parkinsonism lacking distinctive classical AD biomarkers. This case opens a new window to explore the pathophysiological link among PSEN1 and EOPDs and contributes to increase the phenotypes of PSEN1 variants.

Resumen El uso racional de medicamentos (URM) implica tener un conocimiento actualizado de los tratamientos, asi como de las normativas dadas por las agencias regulatorias nacionales. Mediante la educacion medica y la actualizacion de los conocimientos, es posible modificar de manera gradual conductas prescriptivas que no resultan optimas para el manejo clinico del paciente ni para la correcta administracion de recursos de los sistemas de salud. Con este objetivo, el Grupo de Trabajo de Neurofarmacologia de la Sociedad Neurologica Argentina presenta esta revision sobre URM para su aplicacion en nuestro medio y, eventualmente, en el resto de los paises hispanoparlantes del Cono Sur. Para la revision que hoy publicamos se tuvieron en cuenta los conocimientos de regulacion de medicamentos, investigacion clinica, medicina basada en evidencia y experiencia clinica neurologica. Provee a los profesionales los estandares necesarios para una adecuada prescripcion racional de medicamentos.

El deterioro de las funciones cognitivas puede afectar a las habilidades de conducción vehicular representando un riesgo de salud pública al incrementar los accidentes de tránsito. El deterioro cognitivo leve y las demencias se caracterizan por presentar alteraciones cognitivas que afectan, en mayor o menor grado, a las actividades instrumentales de la vida diaria e influyen en la conducción segura. El Grupo de Trabajo de Neurología de la Conducta y Neurociencias Cognitivas de la Sociedad Neurológica Argentina ha elaborado esta Guía de práctica clínica para facilitar a los profesionales médicos la evaluación de pacientes en quienes se sospecha deterioro cognitivo o demencia y para detectar y prevenir eventuales conductas de riesgo. Cognitive impairment may compromise driving skills and represent a public health risk by increasing traffic accidents. Mild Cognitive Impairment and Dementia are characterized by cognitive impairment affecting to a greater or lesser degree the instrumental activities of daily living and fitness to drive. The Argentine Neurologic Society Working Group on Behavioural Neurology and Cognitive Neurosciences has prepared this clinical practice guideline to help physicians evaluate patients suspected to present cognitive impairment or dementia and detect and prevent risky behaviors. Fil: Allegri, Ricardo Francisco. Sociedad Neurológica Argentina. Buenos Aires; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Arizaga, Raúl Luciano. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Bavec, Claudia Veronica. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Barreto, María Dolores. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Brusco, Luis Ignacio. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Colli, Liliana Patricia. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Demey, Ignacio. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Fernandez, Maria Cecilia. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Frontera, Silvana A.. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Garau, Maria Laura. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Gimenez, Julio Jorge. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Golimstok, Angel. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Kremer, Janus. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Labos, Luisa Edit. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Leis, Adriana Mónica. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Lopez Llano, María Luz. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Mangone, Carlos Alberto. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Ollari, Juan Alberto. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Rojas, Zenón Galeno. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina Fil: Russo, María Julieta. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Serrano, Mariela Cecilia. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Somale, Maria Veronica. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: D. Souza, Leandro. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Ure, Jorge Alberto. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina Fil: Zuin, Daniel Raul. Sociedad Neurológica Argentina; Argentina

Los costos originados por trastornos cognitivos y demencias son significativos para los sistemas de salud. Según guías nacionales e internacionales, los fármacos recomendados para su tratamiento son inhibidores de colinesterasa (donepecilo, galantamina y rivastigmina) y memantina. En la Argentina también son utilizados otros nootrópicos, galantamina, rivastigmina, vasodilatadores, vitaminas y antioxidantes. El objetivo del presente estudio es describir y comparar el patrón de prescripción de drogas para el tratamiento de trastornos cognitivos y demencias en las distintas regiones del país. Se realizó un estudio observacional retrospectivo a partir de las prescripciones (1 814 108 envases) realizadas en la práctica clínica habitual durante el segundo semestre del 2008 y el primer y segundo semestre del 2009. El trabajo fue realizado sobre la población total del Instituto Nacional de Servicios Sociales para Jubilados y Pensionados. Se analizaron variables demográficas, cantidad y tasa de prescripciones, presentaciones y dosis utilizadas por regiones. Considerando todo el país, memantina fue la droga más prescripta en esos períodos, con un total de 570 893 envases. Memantina, donepecilo, rivastigmina e idebenona presentaron un incremento en las tasas de prescripción 2008-2009. Analizando los cambios regionales en tasas de prescripción, la memantina aumentó en el Noroeste y Noreste argentino, la idebenona en el Noroeste y la Patagonia y el donepecilo en el Noreste. Grupos de fármacos no recomendados fueron altamente prescriptos en todas las regiones del país. Algunos fueron indicados en adultos jóvenes o de mediana edad.

Resumen Introduccion Se ha publicado que los tratamientos de Intervencion Cognitiva (IC) resultan eficaces en pacientes con deterioro secundario a dano neurologico focal (DNF), no sucediendo lo mismo en pacientes con enfermedades neurodegenerativas (EN). Objetivo Estudiar la efectividad de los tratamientos de IC comparando los resultados entre pacientes con DNF y EN. Diseno/metodos Se seleccionaron para el screening un total de 144 pacientes, que fueron divididos en 3 grupos: DNF (G1), EN (G2) y causas mixtas (G3). En G1 se incluyeron particularmente pacientes con secuelas cognitivas postraumatismo de craneo y accidente cerebrovascular. En G2 se incluyeron pacientes con demencias y deterioro cognitivo leve de etiologia degenerativa. Los grupos fueron pareados segun edad/escolaridad. Se compararon variables cognitivas, conductuales, funcionales y calidad de vida al inicio y al final del tratamiento. Resultados Con posterioridad al tratamiento se encontraron diferencias significativas entre los grupos en algunos aspectos de calidad de vida y memoria subjetiva. Con respecto a la evolucion en G1 (n = 43) se produjeron mejorias en actividades basicas (-1,55; p = 0,04) e instrumentales (AIVD) (-1,63; p = 0,007) de la vida diaria, escala de memoria subjetiva (13,36; p = 0,02) e inventario neuropsiquiatrico (7,73; p = 0,03). En G2 (n = 34) se encontro una tendencia en mejorar AIVD (-1,3; p = 0,08) y aspectos de calidad de vida (-1,591; p = 0,06). En G3 (n = 12) no se evidenciaron cambios significativos. Conclusiones En nuestra muestra la IC produjo mejorias significativas en algunos aspectos cognitivos, conductuales, funcionales y de calidad de vida. El beneficio fue mayor en pacientes con DNF. Este trabajo representa los resultados preliminares de un estudio a mayor escala poblacional.

Resumen El Grupo de Trabajo de Neurologia de la Conducta y Neurociencias Cognitivas de la Sociedad Neurologica Argentina publico en 2006 la primera Guia de practica clinica sobre la enfermedad de Alzheimer para su aplicacion en nuestro medio y, eventualmente, en el resto de los paises hispanoparlantes del Cono Sur. La Guia que hoy publicamos, mediante la revision y actualizacion del estado actual del conocimiento sobre la enfermedad de Alzheimer y su manejo clinico y neurologico, provee a los profesionales los estandares surgidos de la medicina basada en la evidencia para una adecuada implementacion de las conductas diagnosticas y terapeuticas a su alcance en nuestro medio.

Resumen Introduccion El coste economico de las demencias es elevado. El perfil de deterioro cognitivo y neuropsiquiatrico puede predecir el gasto por demencia. Se desconoce en nuestro medio la diferencia entre los distintos subtipos de demencia. Objetivo Comparar los costes directos de la enfermedad en los distintos subtipos de demencia. Materiales y metodos Fueron evaluados pacientes con diagnostico de demencia tipo Alzheimer probable (DTA), frontotemporal (DFT) y vascular (DVASC) de acuerdo con criterios publicados (periodo 2002 a 2008). Se elaboro una entrevista estructurada sobre los gastos directos. Resultados Se seleccionaron 104 pacientes con demencia (DTA = 44, DFT = 34 y DVASC = 26) y fueron apareados con 29 controles normales. En las variables demograficas no se presentaron diferencias significativas (Kruskall-Wallis). El coste directo anual fue de 4.625 dolares para DTA, 4.924 dolares para la DFT y para la DVASC 5.112 dolares (p > 0,05 entre los grupos). En el analisis post hoc la DVASC presento mayor coste por internaciones que la DTA (p Conclusiones El coste entre los distintos tipos de demencia ha sido diferente. El derivado de los pacientes se vio incrementado con la presencia de depresion, la institucionalizacion y con el numero de medicamentos suministrados.

Cognitive dysfunction may occur in 17-40% of patients with multiple system atrophy (MSA). It has been suggested a milder cognitive impairment in cerebellar (MSA-C) than in parkinsonian variant (MSA-P). However, differences in cognitive profiles remain under discussion. Objective To evaluate cognitive features in a series of patients with “probable MSA” from Argentina. Method After informed consent was obtained, an extensive cognitive tests battery was administered. Nine patients (6 MSA-P and 3 MSA-C) composed the sample. Results Depression was detected in 43% of patients. Seven patients showed at least one cognitive domain impairment. Temporospatial orientation, visuospatial abilities, executive and attentional functions, episodic memory and language were compromised in MSA-P, while MSA-C dysfunction was restricted to attentional and executive domains. Conclusion Despite the small sample size, our findings could suggest a more widespread cognitive impairment in MSA-P than MSA-C. Disfunção cognitiva pode ocorrer em 17-40 % dos pacientes com atrofia de múltiplos sistemas (AMS). Alguns estudos têm sugerido a presença de disfunção cognitiva mais leve nos pacientes com AMS do tipo cerebelar (AMS-C) do que na variante parkinsoniana (AMS-P). Objetivo Avaliar os perfis cognitivos de uma série de pacientes argentinos com “Provável AMS”. Método Foram selecionados 6 AMS-P e 3 AMS–C aos quais foi aplicada uma extensa bateria de testes cognitivos. Resultados Depressão foi detectada em 43% dos pacientes. Sete pacientes apresentaram comprometimento de pelo menos um domínio cognitivo. As funções de orientação temporo-espacial, habilidades visuo-espaciais, função executiva e de atenção, memória episódica e linguagem foram comprometidas em pacientes com AMS-P. Nos pacientes com AMS-C as dificuldades cognitivas ficaram restritas às funções executivas e de atenção. Conclusão Apesar do pequeno tamanho da amostra, nossos achados sugerem que pacientes com AMS-P apresentam um comprometimento cognitivo mais amplo do que pacientes com AMS-C.

To examine the effect of cognitive rehabilitation therapy (CRT) on psychosocial outcomes in Argentinean patients with acquired brain injury (ABI), in connection with the time elapsed between injury and treatment initiation.Self-reported data from patients in a naturalistic setting was collected before and after CRT.An outpatient sample of 75 Spanish-speaking patients with cognitive disturbances secondary to ABI (49 male/26 female, age: 50.2 ± 20.1 years; education 14.3 ± 3.2 years) completed a set of scales on their daily living activities, memory self-perception, quality-of-life and mood. Single and multi-group analyses were conducted, considering pre- and post- responses and the time elapsed between injury and treatment initiation. The influence of socio-demographic moderators was controlled during comparisons.Results suggest an improvement in several psychosocial indicators after treatment. Additionally, correlations and group comparisons showed greater improvement in subjective memory and quality-of-life self-reports in patients who began treatment earlier than those who began treatment after a longer time period.Overall, results suggest that CRT is associated with positive results in different areas of the psychosocial domain and that post-injury time can mediate this effect.

between adiposity and brain structure has not yet been fully elucidated. We aimed to evaluate the association of body fat composition with cortical thickness in cognitively normal subjects. Methods: In total, 1,777 (887 men and 890 women) cognitively normal subjects, aged 45 years or older, were enrolled from Health Promotion Center in Korea. Normal cognition was determined by the results of an interview conducted by a qualified neurologist and scores on the Mini-Mental Status Exam that were above the 16th percentile for age-, gender-, and education-matched norms. Medical records including 3D magnetic resonance imaging, body fat percentage, waist-hip ratio (WHR), and other factors were reviewed. The WHR was categorized into six groups based on gender-specific percentile, and surface-based morphometric analysis was used to estimate cortical thickness. Multiple linear regressions and generalized additive models were used to investigate the linear and non-linear relationship of fat percentage and WHR with cortical thickness. Results: In men, the percentage of fat was positively associated with cortical thickness and the highest WHR group showed significant cortical thinning; in imaging analysis, cortical thinning was observed in the bilateral paracentral lobule, posterior cingulate gyrus, and left medial frontal areas. The WHR showed an inverted U-shaped association with total cortical thickness and frontal lobe thickness in men. Among women, there was no significant association of body fat percentage andWHRwith cortical thickness.Conclusions:Our finding suggests that in men, body fat percentagemight have a beneficial effect, while abdominal fat might have a harmful effect on cortical thickness.