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Context and objective. Renal thrombotic microangiopathy (TMA) is a histological lesion that can be observed in several pathological settings. The present study aimed to describe the different etiological contexts in which TMA has been observed and provide particularities.Methods. A retrospective and descriptive study over a 16-year period, from January 2000 to January 2016 was conducted at the Tunis University Hospital. All patients aged over 16 years and presenting with TMA at renal biopsy were analyzed.Results. 100 cases of renal TMA were collected. The mean age of patients at the time of renal biopsy was 38.5 ± 12.9 years. The clinical picture was dominated by hypertension observed in 70 patients. Results of the laboratory investigations were as follows: kidney injury was noted in 92 patients and biological TMA was observed in 10 patients. At the renal biopsy, arteriolar TMA was seen in all patients and glomerular TMA was seen in 15 patients. Seventy-three patients reached end stage renal disease. TMA was observed mainly in association with glomerular nephropathy outside lupus nephropathy in 47 cases, lupus nephropathy in 19 cases, malignant hypertension in 18 cases and post-renal transplantation in 9 cases. TMA was related to atypical hemolytic uremic syndrome in one case and 6 sporadic cases were observed.Conclusion. Renal TMA has been observed in several pathological situations. Comparative studies with matched control cases in each group but without TMA lesions should be performed to identify risk factors for developing TMA and the influence of TMA on renal prognosis in each etiological setting. Contexte et objectif. La microangiopathie thrombotique (MAT) rénale est une lésion histologique caractérisée par la présence de microthrombi obstruant les vaisseaux de la microcirculation rénale. Actuellement, les patients atteints de MAT rénale sont répartis en fonction du contexte étiologique. L’objectif de la présente étude était de décrire les différents contextes pathologiques au cours desquels une MAT rénale a été observée.Méthodes. Il s’agissait d’une étude documentaire (16 ans). L’étude a inclus tous les patients adultes ayant des lésions de MAT à la ponction biopsie rénale (PBR).Résultats. Parmi 3240 PBR réalisées, la MAT a été observée chez 100 patients soit une incidence moyenne de 6,7 cas/an. L’âge moyen était de 38,5+/-12,9 ans avec une prédominance masculine. Les lésions de MAT rénale ont été associées à plusieurs contextes pathologiques: les néphropathies glomérulaires (47%), les néphropathies lupiques (19%), l’HTA maligne (18%), post transplantation rénale (9%), postgreffe de cellules souches hématopoïétiques (1%), post partum (2%), un contexte néoplasique (1%), une origine médicamenteuse (1%), un syndrome des antiphospholipides primaire (1%), et un syndrome hémolytique et urémique (1%).Conclusion. La MAT rénale est fréquemment secondaire et s’associe à plusieurs contextes pathologiques. Cependant un SHUa/PTT sous-jacents devrait toujours être recherchés.

Context and objective. Hench Schönlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis with IgA deposits characterized by the association of cutaneous, articular and digestive involvements. Renal involvement worsens the pronostic of the disease. In Tunisia, kidney damage in HSP has not often been studied. The main objective of this work was to describe the epidemiological, clinical, biological and histological characteristics as well as to analyze the therapeutic modalities of renal involvement during IgA vasculitis in Tunisian population.Methods. Patients with HSP with nephritis from 1975 to 2017 were retrospectively studied.Results. 34 medical records of patients were compiled. Mean age at nephritis onset was 39 ± 17.6 years. Cutaneous purpura was present in 97 % of cases, gastrointestinal involvement in 68% of cases and joint involvement in 85 % of cases. Renal features were microscopic hematuria in 100% of cases, hypertension in 47% of cases, proteinuria in 85% of cases. Renal failure and nephrotic syndrome were encountered in 44 % and 41 % of cases, respectively. Average of proteinuria was 3.07 ± 2.83 g / 24 hours. Complete remission was achieved in 33% of patients and 43% of patients reached end stage renal disease requiring dialysis. Death was noted in 5 cases (17%).Conclusion. Renal involvement in adult HSP is marked by varied clinical features, mainly renal failure and progression to hemodialysis in almost 50% of cases. Contexte et objectifs. Le purpura rhumatoïde (PR) est une atteinte systémique touchant les vaisseaux de petit calibre. L’atteinte rénale fait la gravité de la maladie assombrissant le pronostic. En Tunisie, l’atteinte rénale au cours du PR est peu documentée. La présente étude avait pour objectif de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques et thérapeutiques de l’atteinte rénale au cours du PR propres à la population tunisienne.Méthodes. Il s’agissait d’une étude documentaire réalisée dans le plus grand centre hospitalier universitaire de Néphrologie de Tunis de 1975 à 2017. Tous les patients avaient un PR avec une atteinte rénale.Résultats. Nous avons colligé 34 patients. L’âge moyen était de 39 ± 17,6 ans avec une prédominance masculine. Le purpura cutané était présent dans 97% des cas. L’atteinte gastro-intestinale et articulaire était respectivement dans 68% des cas et dans 85% des cas. L’hématurie microscopique était présente chez tous nos patients, la protéinurie et l’hypertension artérielle ont été retrouvées dans respectivement 85% et 47% des cas. Une insuffisance rénale a été retrouvée dans 44% des cas. Le syndrome néphrotique était présent chez 41% des patients avec une protéinurie moyenne de 3.07 ± 2.83 g daily. La rémission complète a été atteinte par 33% des patients et 43% ont atteint le stade d’hémodialyse. Le décès a été rapporté dans 5 cas (17%).Conclusion. L’atteinte rénale au cours du Purpura Rhumatoïde de l’adulte est caractérisée par un tableau clinique bruyant, une insuffisance rénale fréquente et une évolution vers le stade d’hémodialyse dans presque 50% des cas.

Context and objective. IgA vasculitis is a leukocytoclastic vasculitis with IgA deposits characterized by the association of cutaneous, articular and digestive involvements. Renal involvement worsens the pronostic of the disease. The main objective of this work was to identify the risk factors of end-stage renal failure in Tunisian adults with IgA vasculitis.Methods. From 1975 to 2017, patients with IgA vasculitis and nephritis were studied retrospectively. All the patients benefited from a renal biopsy classified histologically according to Pillebout.Results. Thirty-four adult patients (mean age at nephritis onset: 39 ± 17.6y) mainly men, were included. Risk factors for progression to end stage renal disease were: edema (p=0.002), oligoanuria (p=0.003), initial renal impairment (p=0.001), anemia (p=0.010), hyperuricemia (p=0.015), class IV (p=0.018), crescents (p=0.018) and interstitial fibrosis (p=0.017).Conclusion. The outcome of renal involvement during IgA vasculitis is relatively poor. Renal involvement conditions the long-term prognosis of the disease. The identification of clinical, biological and histological risk factors of end stage renal failure would improve its management. Contexte et objectif. Le purpura rhumatoïde est une vascularite leucocytoclasique à dépôts d’IgA caractérisée par l’association de signes cutanés, articulaires et digestifs. L’atteinte rénale fait la gravité de la maladie. Le principal objectif de ce travail était d’identifier les facteurs prédictifs de la maladie rénale chronique stade 5 chez des patients ayant un Purpura Rhumatoïde avec atteinte rénale.Méthodes. Nous avons étudié de façon rétrospective les observations de patients ayant présenté un purpura rhumatoïde avec atteinte rénale colligés de 1975 à 2017. Les lésions histologiques ont été classées selon la classification de Pillebout.Résultats. Nous avons colligé 34 patients adultes atteints de Purpura Rhumatoïde avec atteinte rénale. L’âge moyen des patients était de 39 ± 17,6 ans avec une prédominance masculine. Les facteurs prédictifs de la Maladie Rénale Chronique stade 5 étaient : les œdèmes (p=0,002), l’oligoanurie (p=0,003), l’insuffisance rénale initiale (p=0,001), l’anémie (p=0,010), l’hyperuricémie (p=0,015), la classe histologique IV (p=0,018), les croissants (p=0,009) et la fibrose interstitielle (p=0,017).Conclusion. L’atteinte rénale au cours du Purpura Rhumatoïde conditionne le pronostic à long terme. Sa recherche doit être systématique afin de prévenir ou de ralentir l’évolution vers la maladie rénale chronique stade 5.

Nous rapportons un cas de péritonite chyleuse (PC) médicamenteuse secondaire à la lercanidipine survenant chez un patient en dialyse péritonéale continue ambulatoire (DPCA). Il s’agit d’un homme de 22 ans ayant une insuffisance rénale chronique sur néphropathie indéterminée traitée par DPCA. Le patient a présenté un liquide de drainage trouble au démarrage de la dialyse péritonéale (DP). L’arrêt de la lercanidipine a permis un éclaircissement du dialysat effluent sans récidive. La PC médicamenteuse secondaire à la lercanidipine est une complication rare en DP. C’est une forme bénigne de péritonite non infectieuse qui prête souvent à confusion avec les péritonites infectieuses. Les causes les plus fréquentes des PC sont infectieuses, obstructives et les néoplasies abdominales. Dans cet article nous discutons les étiologies des PC, de la physiopathologie et de la conduite diagnostique à tenir devant une PC secondaire à la lercanidipine. Abstract We report a case of lercanidipin-induced chylous peritonitis (CP) occurring in a patient undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD), a 22-year-old male with chronic renal failure with indeterminate nephropathy.. The patient presented a turbid drainage fluid at the start of peritoneal dialysis (PD). The chyloperitoneum resolved after stopping lercanidipin without recurrence. Lercanidipin induced-chyloperitoneum is a rare complication in PD. It is a benign form of non-infectious peritonitis that can be confused with an infectious peritonitis. The most common causes of CP are infectious, obstructive and abdominal malignancy. This paper discusses the possible causes of CP, the physiopathology and the management of lercanidipin-induced chyloperitoneum., Bulletin de la Dialyse à Domicile, Vol. 1 No 1 (2018): Bulletin de la Dialyse à Domicile

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une thrombophilie caracterisee par l’association d’un evenement clinique thrombotique (arteriel et/ou veineux) ou obstetrical, associe a la presence durable d’anticorps antiphospholipides. L’element constitutif du SAPL est represente par le risque thrombotique qui s’exerce au niveau arteriel, veineux, capillaire voire au niveau de la circulation placentaire. Les desordres d’hemostase qui sous-tendent les complications thrombotiques du SAPL sont de nature tres diverse. Patients/materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les patients de sexe masculin suivis pour un lupus erythemateux systemique (LES) avec atteinte renale confirmee par ponction biopsie renale (PBR) pendant la periode s’etalant entre 1979 et 2016. Le diagnostic de LES a ete retenu devant l’existence d’au moins 4 des criteres de l’American College of Rheumatology. Resultats Il s’agit de 41 patients suivis pour LES. Le diagnostic de SAPL a ete retenu dans 6 cas (14,6 %). L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 29,8 ans (extremes : 19 et 44 ans). La duree moyenne de suivi etait de 66 mois (extremes : 1 mois et 120 mois). Les circonstances de decouverte etaient representees surtout par la survenue d’evenements thromboemboliques : thromboses veineuses (3 cas), thrombose arterielle (1 cas) et un accident vasculaire cerebral ischemique (1 cas). La recherche d’un SAPL a ete incitee par l’existence d’une zone evoquant une atrophie sous corticale a la PBR puis confirmee par la presence d’anticorps anticardiolipines. Discussion De nombreuses manifestations cliniques sont rapportees dans le cadre du SAPL. Les phlebites et les thromboses arterielles sont a la base du potentiel lesionnel du SAPL. Elles peuvent toucher tous les vaisseaux sanguins quels que soit leur type, leur taille et leur topographie generant des tableaux cliniques visceraux tres varies mais aspecifiques. Devant une atteinte viscerale chez un patient lupique, il est important de differentier ce qui releve d’un mecanisme thrombotique, satellite du SAPL et dont la base du traitement repose sur les anticoagulants, et ce qui est lie a des complications immunologiques plus specifiques du lupus et dont le traitement repose sur les corticoides ou les immunosuppresseurs tout en sachant que ces deux mecanismes peuvent etre associes. Conclusion Le syndrome des antiphospholipides est une complication grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une cause relativement frequente du recours au traitement de suppleance par hemodialyse (HD). Il est bien connu que les patients en HD chronique ont souvent une remission des caracteristiques cliniques et serologiques de la maladie. Neanmoins, des poussees severes de la maladie peuvent survenir. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective portant sur les patients en HD chronique atteints de LES ayant presente une reactivation de la maladie. Nous avons retenu 7 patientes sur une periode de 35 ans allant de janvier 1980 jusqu’au janvier 2015. Resultats Toutes les patientes sont de sexe feminin ont un âge moyen de 32,57 ans. Le delai entre le debut de l’HD et les premieres manifestations evoquant une poussee active de la maladie est en moyenne 21,8 mois. Cinq patientes avaient un tableau de pleuro-pericardite dont une compliquee de tamponnade necessitant le drainage chirurgical en urgence, et une autre presentant un tableau d’hemorragie intra-alveolaire. L’atteinte hematologique se voyait dans tous les cas, et une pancytopenie etait presente chez 3 patientes. Une poussee cutanee de la maladie est notee chez deux malades avec des lesions polymorphes. Un seul cas de neurolupus actif en post-HD a ete decrit avec des crises convulsives repetitives. Le bilan immunologique etait positif chez toutes les patientes avec des taux d’anticorps antinucleaires fortement positifs. Le traitement des poussees se basait essentiellement sur la corticotherapie. Le recours au traitement par les immunoglobulines s’est avere necessaire chez 4 malades (traitement justifie devant un syndrome d’activation macrophagique chez 3 patientes et pour le neurolupus severe pour l’autre). L’evolution etait favorable dans tous les cas, sauf chez la patiente avec neurolupus qui decedait dans un tableau d’accident vasculaire cerebral hemorragique. Discussion La maladie lupique tend a s’eteindre en hemodialyse chronique. Toutefois, la possibilite de poussees severes au cours de l’hemodialyse necessite une surveillance plus reguliere et une prise en charge codifiee sur les plans clinique, biologique et immunologique. Conclusion Il faut souligner la possibilite de reactivation du LES chez les hemodialyses chroniques.