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A colangite biliar primária, um novo nome para a cirrose biliar primária, é uma doença colestática de etiologia autoimune e representa a primeira causa de colestase intra-hepática. Caracteriza-se pela destruição de pequenos dutos biliares ligados à infiltração de linfócitos, com prevalência de 10 a 40 por 100.000 habitantes no mundo. Este estudo teve como objetivo refletir sobre novas informações a respeito da colangite biliar primária. Para isso, foi realizada uma revisão integrativa de literatura, selecionando artigos publicados nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online e Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde. A partir da análise qualitativa dos dados, obteve-se como conclusão as seguintes descobertas: A PBC é um problema de saúde raro e mal diagnosticado; não há conhecimento ainda sobre as razões da predominância dessa da CBP em mulheres, resposta à terapêutica, distribuição geográfica e mortalidade entre sexos; os casos dessa doença são assintomáticos; a qualidade de vida dos pacientes é comprometida com o agravamento dos casos, onde apresentam inicialmente sinais de prurido (20 a 70% dos casos) e fadiga (entre 50% a 78% dos pacientes); exames de biópsica hepática podem ser tranquilamente substituídos por testes não-invasivos, em análises de rotina de bioquímica hepática; a possiblidade de diagnosticar a PBC pode ser diagnosticada partindo de fatores biológicos exclusivos que indicam a presença de anticorpos anti-mitocondriais e uma elevação da fosfatase alcalina. No entanto é quase possível que o PBC seja soronegativo; a etiologia da CBP não sendo encontra clara, sendo o tratamento difícil; em caso de tratamento, utiliza-se mais ursodesoxicólico, ácido biliar hidrofílico natural que bloqueia a síntese hepática do colesterol, estimulando a síntese de ácidos biliares e restaurando o equilíbrio entre esses.