espanolLa purpura trombocitopenica trombotica es un trastorno hematologico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clasica de presentacion de esta enfermedad son la anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, fiebre, deficit neurologicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentacion inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitiligo y artritis psoriasica, acude a atencion medica por cuadro clinico de 9 dias de evolucion con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en region lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen fisico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertension arterial, presencia de hematomas multiples en torax y abdomen con extension progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresion. Se diagnotica con Purpura Trombocitopenica Trombotica (PTT) dada la hemolisis, elevacion de los niveles de lactato deshidrogenasa, reduccion de haptoglobina serica y la presencia de esquistocitos sericos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los sintomas neurologicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Sindrome hemolitico uremico tipico y atipico descartandose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnostico debido a que su cuadro clinico no siempre debuta con la pentada clinica conocida, por lo que se hace mas dificil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los examenes de actividad de ADAMTS13 y deteccion de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnostico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus indices de recuperacion son bajos, que para el caso clinico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente. La purpura trombocitopenica trombotica es un trastorno hematologico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clasica de presentacion de esta enfermedad son la anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, fiebre, deficit neurologicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentacion inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitiligo y artritis psoriasica, acude a atencion medica por cuadro clinico de 9 dias de evolucion con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en region lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen fisico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertension arterial, presencia de hematomas multiples en torax y abdomen con extension progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresion. Se diagnotica con Purpura Trombocitopenica Trombotica (PTT) dada la hemolisis, elevacion de los niveles de lactato deshidrogenasa, reduccion de haptoglobina serica y la presencia de esquistocitos sericos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los sintomas neurologicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Sindrome hemolitico uremico tipico y atipico descartandose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnostico debido a que su cuadro clinico no siempre debuta con la pentada clinica conocida, por lo que se hace mas dificil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los examenes de actividad de ADAMTS13 y deteccion de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnostico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus indices de recuperacion son bajos, que para el caso clinico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente. EnglishThrombotic thrombocytopenic purpura is a rare hematologic disorder of immune origin. The classic pentad of presenta-tion of this disease are microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, fever, fluctuating neurological deficits and renal alterations are not constant and can present in 40% of patients or at the same time have a mild initial presentation making its diagnosis difficult. The clinical case is due to a female patient, with a history of psoriasis, vitiligo and psoriatic arthritis, attends medical attention due to a clinical picture of 9 days of evolution with holocranial headache, pain in the upper abdomen, general malaise, asthenia, pain in the lumbar region, anorexia that later hematuria and melena episode are associated, the physical examination shows tachycardia, a tendency to arterial hypertension, the presence of multiple hematomas in the chest and abdomen with progressive extension to the extremities that does not disappear on acupres-sure. It is diagnosed with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) due to hemolysis, elevated lactate dehydrogenase levels, reduction in serum haptoglobin and the presence of serum schistocytes> 5% with an elevated reticulocyte count in fsp. Microangiopathic anemia is considered which, added to severe thrombocytopenia and neurological symptoms, is a consequence of the underlying autoimmune disease, whose differential includes typical and atypical hemolytic uremic syndrome, which is ruled out by complement results in normal ranges and a negative infectious panel. TTP represents a challenge for its diagnosis because its clinical picture does not always begin with the known clinical pentad, which makes it more difficult to start its treatment in a timely manner. Another drawback is the high costs for the ADAMTS13 activity tests and the detection of Shiga toxin, making it difficult to conclude with the diagnosis. In accordance with the investigations and successful procedures for the treatments of this disease, its recovery rate is low, which for the exposed clinical case resulted in the death of the patient. portuguesA purpura trombocitopenica trombotica e uma doenca hematologica rara de origem imunologica. A pentade classica de apresentacao dessa doenca sao anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, febre, deficits neurologicos flu-tuantes e alteracoes renais nao constantes e podem se apresentar em 40% dos pacientes ou ao mesmo tempo ter uma apresentacao inicial leve dificultando seu diagnostico. O caso clinico se deve a uma paciente do sexo feminino, com histo-ria de psoriase, vitiligo e artrite psoriatica, que procura atendimento medico devido a quadro clinico de 9 dias de evolucao com cefaleia holocraniana, dores em abdomen superior, mal-estar geral, astenia, dores na regiao lombar, anorexia a que se associam posteriormente hematuria e episodio de melena, o exame fisico mostra taquicardia, tendencia a hipertensao arterial, presenca de multiplos hematomas em torax e abdome com extensao progressiva para as extremidades que nao desaparece com a acupressao. E diagnosticado com purpura trombocitopenica trombotica (PTT) devido a hemolise, ni-veis elevados de lactato desidrogenase, reducao da haptoglobina serica e presenca de esquistocitos sericos> 5% com contagem elevada de reticulocitos no fsp. Considera-se anemia microangiopatica que, somada a trombocitopenia grave e aos sintomas neurologicos, seja consequencia da doenca autoimune de base, cujo diferencial inclui a sindrome hemoli-tico-uremica tipica e atipica, afastada pelos resultados do complemento em faixas normais e quadro infeccioso negativo. A PTT representa um desafio para o seu diagnostico, pois nem sempre seu quadro clinico inicia com a pentade clinica conhecida, o que dificulta o inicio do tratamento em tempo habil. Outra desvantagem sao os altos custos dos testes de atividade ADAMTS13 e da deteccao da toxina Shiga, dificultando a conclusao do diagnostico. De acordo com as investi-gacoes e procedimentos bem-sucedidos para o tratamento dessa doenca, sua taxa de recuperacao e baixa, o que para o caso clinico exposto resultou no obito do paciente.