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Significant advances in supportive care for patients with transfusion-dependent thalassemia major (TDT) have improved patients' life expectancy. However, transfusion-associated iron overload remains a significant barrier to long-term survival with good quality of life. Today, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the current curative standard of care. Alongside selection of the best available donor, an optimized conditioning regimen is crucial to maximize outcomes for patients with TDT undergoing HSCT. The aim of this retrospective analysis was to investigate the role of busulfan-fludarabine-based and treosulfan-fludarabine-based conditioning in TDT patients undergoing HSCT. We included 772 patients registered in the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) database who underwent first HSCT between 2010 and 2018. Four hundred ten patients received busulfan-fludarabine-based conditioning (median age 8.6 years) and 362 patients received treosulfan-fludarabine-based conditioning (median age 5.7 years). Patient outcomes were retrospectively compared by conditioning regimen. Two-year overall survival was 92.7% (95% confidence interval: 89.3-95.1%) after busulfan-fludarabine-based conditioning and 94.7% (95% confidence interval: 91.7-96.6%) after treosulfan-fludarabine-based conditioning. There was a very low incidence of second HSCT overall. The main causes of death were infections, graft-versus-host disease, and rejection. In conclusion, use of busulfan or treosulfan as the backbone of myeloablative conditioning for patients with TDT undergoing HSCT resulted in comparably high cure rates. Long-term follow-up studies are warranted to address the important issues of organ toxicities and gonadal function.

There have been sporadic reports of the development of delayed disease recurrence after bone marrow transplantation for severe aplastic anemia despite sustained majority or full donor chimerism. This is termed "donor-type aplasia" (DTA). We describe the management and outcome of 11 pediatric patients from 8 institutions in Europe, the United States, and the Middle East who developed DTA at a mean of 35 months post-transplant. These patients were initially transplanted at a mean age of 10.0 years (range, 5.8 to 16.0 years), 9 from matched sibling donors and 2 from matched unrelated donors. Attempts to treat DTA with varying combinations of additional immunosuppression (including intravenous immunoglobulin, donor lymphocyte infusions, stem cell boosts, and other therapies) failed. Ten patients have received a conditioned second transplant, 9 from the same donor and 1 from a new matched unrelated donor. Aplasia has resolved in the remaining patient in response to ongoing eltrombopag therapy. All patients were alive at a mean of 92 months (range, 26 to 195) after a second transplant; 6 are in complete remission, but 4 suffered from second/recurrent DTA at 16 to 129 months after retransplant and required further transplant therapy. (C) 2019 American Society for Transplantation and Cellular Therapy. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Los animales rumiantes tienen una baja eficiencia de utilizacion del nitrogeno (N), lo provoca a una elevada excrecion de N al medio ambiente. Esta ineficiencia es parcialmente debida a perdidas de amoniaco a nivel ruminal, por lo que trasladar el lugar de la digestion de la proteina del rumen al intestino delgado reduciria la contamination y mejoraria la eficiencia nitrogenada. Para ello es necesario proteger la proteina frente a la degradacion ruminal, siendo los acidos y el calor los tratamientos mas utilizados. La proteina del girasol se caracteriza por su alta velocidad de degradacion, por lo que al aplicar ambos tratamientos se puede actuar sinergicamente, reduciendo el coste del tratamiento termico, las reacciones de Maillard y el impacto negativo del acido sobre la actividad microbiana y el ambiente ruminal (Gonzalez et al., 1999) En un trabajo previo se observe la eficacia del tratamiento con acido malico y calor para proteger la degradacion de la proteina de girasol y mejorar la fermentation ruminal in vitro (Vanegas et al. 2017), pero este tratamiento no se ha probado in vivo. El objetivo de este estudio fue analizar los efectos del tratamiento de la harina y semilla de girasol con acido malico y calor en la ingestion y rendimiento productivo de corderos en cebo la digestion de la dieta y la fermentation ruminal in vitro del pienso.

A total of 700 kits were randomly distributed in flatdeck group cages avoiding litter effect. They were fed 2 isofibrous, isoenergetic and isoproteic diets formulated with 2 different sources of fat: mixed fat (control group, C, n=350) and a supplement of salmon oil rich in polyunsaturated fatty acids (PUFAs) n-3 (PUFA group, P, n=350).

En acuicultura se realizan de forma habitual clasificación de peces por tamaño y mezcla de animales en distintos tanques, que en la mayoría de los casos conllevan un ayuno previo de los peces para realizar un mejor manejo de los mismos. Aunque existen estudios recientes del efecto del ayuno, la combinación del efecto de mezclar lotes y del ayuno sobre el bienestar de las truchas y la calidad de la carne no está muy estudiada, en especial en referencia a su interacción con la temperatura del agua en la que se realiza (grados-día). En este estudio hemos utilizado 180 truchas arcoíris (Oncorhynchus mykiss) y las hemos distribuido en seis tanques (n=30), tres con truchas que habían sido mezcladas (procedentes de tanques diferentes) y otros tres que no lo estaban. Tras 8 semanas, la mitad de los peces de cada tanque fueron ayunados durante 7 días (89,3 grados-día) y la otra mitad durante 12 días (178,6 grados-día). Después de los periodos de ayuno se procedió a su sacrificio. El ayuno tuvo mayor efecto que la mezcla de lotes en los parámetros estudiados. El peso al sacrificio y el de las gónadas fueron menores en las truchas mezcladas. El hematocrito fue mayor en las truchas ayunadas durante 12 días. No existen grandes diferencias en la respuesta de estrés de peces ayunados a 7 y 12 días, ello implica que el límite máximo de ayuno podría ser superior a los 55ºC d sugeridos por la EFSA.

El ayuno pre-sacrificio es una práctica rutinaria en acuicultura que se lleva a cabo para vaciar el aparato digestivo disminuyendo la cantidad de heces y previniendo una contaminación de la canal (Robb, 2008). Sin embargo, el ayuno puede también incrementar los niveles de estrés de los peces y si estos son lo suficientemente altos afectan a la calidad de la canal (Poli et al., 2005).

Ponencia presentada a la 51 Reunión Científica de la SEEP celebrada en la Escuela Superior de Ingenieros Agrónomos de la Universidad Pública de Navarra entre el 14 y el 18 de mayo de 2012. Se ha estudiado el efecto de la alimentación en aprisco o en pastoreo de corderos de ambos sexos en la calidad de su carne, a partir de su contenido en ácidos grasos y en vitamina E. Para ello, se utilizaron un total de 84 corderos que se dividieron al destete en cuatro lotes, dos de machos y dos de hembras y a su vez cada sexo en dos sistemas de alimentación, basados en el pastoreo y en el aprisco con aporte de heno de pradera, ambos con pienso a voluntad. Se ha encontrado un efecto, tanto del sexo como del sistema de alimentación, sobre la deposición de vitamina E en la carne, aumentando en los animales de pastoreo en relación a los de aprisco y en hembras en relación a machos. También existe un efecto de ambos tratamientos sobre la deposición en ácidos grasos, aumentando los MUFA en los que pastorean (P

Se han estudiado los efectos de la incorporación de aceites de origen vegetal sobre los rendimientos productivos, calidad de la canal y de la grasa en el ganado vacuno. Se utilizaron 240 terneros agrupados en 24 lotes de 10 terneros cada uno. Las raciones experimentales fueron: Tratamiento Control (4% de aceite de palma), Oliva (4,8% de jabón cálcico de aceite de oliva), Soja (4% de aceite de soja). De cada lote se seleccionó al azar un ternero (8 terneros por tratamiento) para diseccionar su 6ª costilla. No se han observado diferencias significativas entre tratamientos para ningún parámetro productivo ni de calidad de la canal. Los animales que consumieron aceite de oliva presentaron un mayor contenido (P=0,09) en C18:2 cis-9, trans-11 CLA en la grasa intramuscular que los que consumieron palma.

Se han estudiado los efectos de la incorporación de aceites de origen vegetal sobre la calidad de carne en el ganado vacuno. Se utilizaron 240 terneros agrupados en 24 lotes de 10 terneros cada uno. Las raciones experimentales fueron: Tratamiento Control (4% de aceite de palma), Oliva (4,8% de jabón cálcico de aceite de oliva), Soja (4% de aceite de soja). De cada lote se seleccionó al azar un ternero (8 terneros por tratamiento) para diseccionar su 6ª costilla. Se tomaron medidas de pH, color y textura del músculo Longissimus dorsi. Por último se realizó un análisis sensorial mediante un panel de catadores en el que se analizaron los parámetros de olor, textura y flavor de la carne. La carne de los animales alimentados con aceite de palma (Control) presentó el valor más alto (P0,05). En el análisis sensorial de la carne no se han observado diferencias significativas en los parámetros estudiados.

Introduction: coeliac disease (CD) is a chronic disease of the small intestine, which is caused by gluten intolerance, producing malabsorption of nutrients and vitamins. Clinical manifestations of CD in adults are highly variable, including intestinal and extra-intestinal symptoms. The disease may also occur in individuals who are asymptomatic. Objective: our objective is to describe the incidence and clinical manifestations of CD in adults. Material and methods: a retrospective study was carried out in patients diagnosed of CD between January 1990 and December 2008. Diagnosis was based on serologic tests and duodenal biopsy, which were compatible with CD in all of them. Results: sixty eight adult patients were diagnosed of CD in this period. Mean age was 33 (18-65) years and 50 (74%) were women. The clinical manifestations were diarrhoea in 38 (55%), abdominal pain in 27 (40%), loss of weight in 15 (22%), dyspepsia in 13 (19%). Analytical results showed a slight increase of transaminases in 26 (38%), ferropenic anaemia in 33 (48.5%) cases, sub-clinical hypothyroidism in 3 (4.5%) patients, and folic acid deficiency in 16 (23.5%) cases. Almost all patients were diagnosed between 2000 and 2008: 60 (87%). Population-based incidence of CD in adults had increased from 0.7-2/100,000 per year in the nineties to 3.5-10.3/100,000 in the last years. Conclusions: CD can appear at any age and with a wide manifestation spectrum, which can be atypical in some cases. Patients with ferropenic anaemia and a negative response to treatment or those with an unexplained increase in transaminases should be screening for CD. Atypical manifestations and low suspect index can delay diagnosis even during years. There is a marked increase in the incidence-rates of CD in adults over time. Introducción: la enfermedad celiaca (EC) es una enfermedad crónica que afecta al intestino delgado, causada por intolerancia al gluten cuyas manifestaciones clínicas son muy variables incluyendo síntomas extraintestinales y formas asintomáticas. Objetivo: nuestro objetivo es describir la incidencia y manifestaciones clínicas de la EC del adulto. Métodos: estudio retrospectivo de los pacientes mayores de 18 años diagnosticados de EC entre enero-1990 y diciembre-2008 mediante test serológicos y biopsia duodenal. Resultados: se incluyeron 68 pacientes con una mediana de edad de 33 años (18-65); 50 (74%) mujeres. Las manifestaciones clínicas fueron: diarrea en 38 (55%), dolor abdominal en 27 (40%), pérdida de peso en 15 (22%), dispepsia en 13 (19%) y 3 dermatitis herpetiforme. Los principales datos analíticos fueron: aumento de transaminasas en 26 (38%), anemia ferropénica en 33 (48,5%), hipotiroidismo subclínico en 3 (4,5%) y déficit de ácido fólico en 16 (23,5%) casos. Casi todos los pacientes han sido diagnosticados entre los años 2000 y 2008: 60 (87%). La incidencia de EC en adultos ha aumentado desde 0,7-2/100.000 habitantes por año en la década de los 90 hasta 10,3/100.000 habitantes por año en 2008. Conclusiones: la EC puede aparecer a cualquier edad con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, las cuales pueden ser atípicas en muchos casos. En aquellos pacientes con anemia ferropénica y respuesta negativa al tratamiento o con elevación inexplicable de transaminasas se debe realizar cribado para EC. Las manifestaciones atípicas y un bajo índice de sospecha, pueden retrasar el diagnóstico durante años. Existe un aumento marcado en la incidencia de EC en los adultos en los últimos años.

Foi realizada uma pesquisa baseada na análise das partes de disciplinas que são emitidas pelos professores em dois institutos da província de almeria, Espanha. A partir deste material foi elaborada uma tipologia com as seguintes categorias: conduta indisciplinada, conduta anti-social, maltrato entre iguais e condutas disruptivas. O propósito do estudo é o de analisar a validade e a fidedilidade do instrumento para a avaliação de problemas de convivência nos centros escolares, a partir do ponto de vista dos professores. Para isso, além de estudar a consistência interna, foi realizada uma análise para delimitar grupos diferentes de sujeitos a partir da tipologia e ver se diferem numa medida de competências sociais a partir também da avaliação do professor. A tipologia diferencia suas categorias no que se refere à competência social avaliada pelo professor, delineando-se como um interessante instrumento capaz de integrar a convivência em centros escolares, que hoje supõem perspectivas de estudo separadas. A poll based on the analyses of discipline reports was made up. These reports are given by teachers of two public high schools in Almeria. Starting from this material, a questionnaire including the following categories was elaborated: undisciplined, antisocial, bullying and disruptive behaviour. The objective of this study is to analyse the validity and reliability of such instrument for the evaluation of interpersonal relationship problem at high school, according to teachers. In order to do this, we have studied the internal consistence. This typology differs its categories according a measure of social competence evaluated by teacher. In this way, we can consider it as an interesting instrument, capable of integrate the evaluation of different problem relational behaviours in high school, nowadays these problems are supposed from different perspectives of study.

La Linfadenitis necrotizante histiocitaria o enfermedad de Kikuchi (EK) es una rara enfermedad caracterizada por fiebre y linfoadenopatías habitualmente unilaterales y cervicales. Su presentación clínica obliga a descartar serias enfermedades que incluyen infecciones y enfermedades malignas. Los hallazgos característicos anátomo-patológicos en ganglios con focos de necrosis con infiltración linfocítica-histiocítica y pobreza de neutrófilos posibilitan su diagnóstico. Apariencias variables mediante estudio de Tomografía computerizada (TC) ha sido descritas en esta entidad lo que nos lleva a describir nuestras observaciones mediante esta técnica en dos pacientes con EK. En los dos casos a las dos y tres semanas de evolución, respectivamente, constatamos datos radiológicos de centro hipodenso y realce anular que correlacionan bien con las alteraciones anátomo-patológicas apreciadas en la biopsia ganglionar, que consistieron fundamentalmente en necrosis central. Creemos de la E.K. debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de adenopatías láterocervicales, máxime si en los estudios mediante TC se demuestran las características radiológicas descritas en nuestros dos casos. Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi Fujimoto's disease (KFD) is characterised by fever and lymphadenopathy,usually large cervical, unilateral lymph nodes. Such clinical presentation demands a work-up to exclude serious medical conditions like malignancy and infections. Foci of necrosis with lymphocytic Histiocytic predominance in association with scarce polymorphonuclear cells on lymph node examination, confirm the diagnosis of KFD. Many different patterns of computed tomographyc (CT) appearance of KFD have been reported. We describe the CT scan finding in two patients with this disease. All our cases showed, after two and three weeks of evolution respectively, enlarged lymph nodes with hypodense centres and peripheral ring enhancement. These radiological alterations correlated with the central lymph node necrosis found in the anatomopathologycal studies. In conclusion, KFD should be considered in patients with fever, cervical lymph node enlargement and CT scan showing hypointense centres and peripheral ring enhancement.

Resumen de la comunicación presentada al III Congreso Ibérico sobre Recursos Genéticos Animales

Objetivo: Se describen con cierta frecuencia pacientes infectados por VIH, que desarrollan neumotórax. Esta complicación aparece fundamentalmente en el contexto de coinfección por Pneumocystis carinii (NPC), pero también asociada a profilaxis con pentamidina inhalada, coinfección por otros gérmenes y a maniobras traumáticas. Método: Revisamos los aspectos más importantes de los neumotórax objetivados en nuestra población infectada por VIH a lo largo de ocho años, antes del inicio de terapia HAART generalizada. Durante este tiempo 97 pacientes fueron diagnosticados de NPC de certeza o probable y 148 pacientes fueron sometidos a profilaxis con pentamidina inhalada mensual. Hemos recogido sólo 14 episodios de neumotórax en 13 pacientes. En diez ocasiones estuvieron en relación a maniobras agresivas, en tres a infección pulmonar concomitante, no estando en relación a patología pulmonar concreta en uno. En cuanto a las maniobras agresivas consistieron en: cateterización de vena subclavia en seis (uno de estos tenía NPC de certeza y otro neumonía por neumococo), en un paciente tras biopsia transbronquial (también con NPC de certeza), en dos agresiones con arma blanca y en el último post-PAAF de adenopatía axilar. Resultados: Las tres infecciones pulmonares concomitantes consistieron respectivamente en tres enfermos en: NPC de certeza (siendo este el único caso con antecedente de profilaxis con pentamidina inhalada), tuberculosis pulmonar activa e infección pulmonar por Pseudomonas a. Todos los pacientes, menos uno, fueron sometidos a drenaje pleural. Nueve se resolvieron tras aspiración. Dos de los tres pacientes con infección pulmonar concomitante, así como el espontáneo, necesitaron pleurodesis, siendo necesaria resección quirúrgica para la resolución del neumotórax asociado a tuberculosis. En el momento de concluir esta revisión habían fallecido seis pacientes (media 7 meses) entre los cuales estaban los tres con NPC de certeza en el momento del neumotórax, el intervenido por tuberculosis y el afecto de infección por Pseudomonas a, presentando todos ellos cifras de CD4 < 100 en el momento del neumotórax, cifra que sólo se apreció en dos de los siete restantes. Conclusiones: El neumotórax es frecuente en pacientes infectados por VIH con coinfección por NPC, pero puede verse durante otras coinfecciones y sobre todo por maniobras agresivas. El neumotórax supone un dato de mal pronóstico en la infección por VIH. Objective: Patients with HIV who develop pneumothorax have been previously described. Pneumocystis carinii pneumonia (PCN) is the leading cause of this complication, but infection by other pulmonary microorganism, inhaled pentamidine therapy and lung invasive manoeuvres have also been associated with pneumothorax in HIV infected patients. Method: We review the most relevant clinical aspects of pneumothorax in HIV-infected persons, gathered in our hospital along eight years, before HAART therapy was started. During this time, 97 patients with PCN were diagnosed and 148 patients received prophylaxis with inhaled pentamidine. Only 14 episodes of pneumothorax in 13 patients, were recorded. In ten occasions pneumothorax was related to pulmonary invasive manoeuvres, pulmonary infections were found in three and was considered spontaneous in one. The pulmonary invasive manoeuvres were: subclavia vein catheterisation in six cases (one of them was diagnosed of proved PCN and the other has pneumococcal pneumonia); transbronchial biopsy in one patient (also with proved PCN), knife chest trauma in two cases and after fine needle aspiration of an axillary lymph node in one patient. Results: The pulmonary infections associated with pneumothorax in three patients were: proved PCN (this patient was the only one in the group with inhaled pentamidine prophylaxis who developed pneumothorax), active pulmonary infection by mycobacterium tuberculosis and Pseudomonas aeruginosa pneumonia. A drainage chest tube was placed in 12 patients with complete resolution in nine. In the other two patients pleurodesis was necessary and surgical repair was carried out in the other one (who had pulmonary tuberculosis). During the follow up six patients died (median time to death: 7 months). Among patients who died, five had pulmonary infections when the pneumothorax was diagnosed: PCN in three cases, pulmonary tuberculosis and pseudomonas pneumonia in the other two; all of them with less than 100 CD4 lymp -hocytes. Conclusions: Pneumothorax is frequent in HIV-infected patients with PCN, but other lung infections and, above all pulmonary invasive manoeuvres, can cause this complication. In our experience, HIV-infected patients who develop pneumothorax have a bad prognosis.

Objetivo: La hemocromatosis es la enfermedad genética más común en la población blanca (dos a ocho casos por mil habitantes). Está caracterizada por una absorción excesiva de hierro, que conlleva a un acúmulo del mismo en diversos órganos. Su diagnóstico precoz, con la instauración de sangrías periódicas, condiciona que estos enfermos puedan igualarse a la población sana, tanto en calidad de vida como en sobrevivencia. Esto hace muy aconsejable la realización de despistaje de esta enfermedad en la población aparentemente sana. Aunque se han hecho grandes avances en los estudios genéticos de esta población, sigue siendo una saturación de transferrina (ST) elevada (superior a 60%) el test más utilizado para iniciar una aproximación diagnóstica de la enfermedad. Nosotros realizamos ST a un grupo de trabajadores sanos para confirmar en nuestro medio la utilidad de este test en el diagnóstico de hemocromatosis. Método: Estudio prospectivo sobre 1.131 trabajadores activos que acuden a una revisión anual a un Centro Oficial de Seguridad e Higiene, practicándoseles a todos ST. Si ésta resulta elevada son derivados a un Centro Hospitalario para continuar con la aproximación diagnóstica de la hemocromatosis. Resultados: La ST resultó elevada en 22 trabajadores, de los cuales son estudiados 21 en un Centro Hospitalario. En once se normaliza la ST después de abstinencia de alcohol o al repetir el análisis. A nueve se les propone biopsia hepática, realizándose en seis. De estos seis se confirmó la hemocromatosis en tres, lo que hace una prevalencia confirmada, al menos, de 2.6 por mil habitantes. Conclusiones: Creemos que la saturación de transferrina es útil para iniciar el despistaje de hemocromatosis y que debería imponerse como parte del perfil bioquímico de analítica rutinaria. Otros métodos diagnósticos menos engorrosos que la biopsia hepática son necesarios para confirmar la enfermedad. Aim: Hereditary hemochromatosis is the most common inherited disorder in white population (2-8 cases per 1000 habitants). Hemochro -matosis is characterized by increased intestinal absortion of iron leading to its deposition into multiple organs. An early diagnosis and proper management with frecuent phlebotomies are known to improve life expentacy and quality of life. Diagnosis is suggested by an elevated Transferrin saturation (TS) (more than 60%). Method: Prospective study of the level of TS among 1131 healthy workers, who came to the Security and Hygiene Official Centre for their annual revision had been undertaken. Results: Twenty-wo workers had high TS; in 10 of them the increase of TS was confirmed on repeated determinations. Liver biopsy was per -formed in six (and refused by the other four), eventualy a diagnosis of hemochromatosis was confirmed in three (in-group prevalence of 2.6 per 1000 people). Conclusions: In onr experience, TS is the most appropiate initial screening test for detecting hereditary hemochromatosis in a normal population.