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Introducción. La paracoccidioidomicosis (PCM) es una enfermedad crónica granulomatosa causada por el hongo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. Esta entidad compromete de manera preferencial a los pulmones, pero puede diseminarse a otros órganos, con particular trofismo por mucosa oral, glándulas suprarrenales, nódulos linfáticos, entre otros.Presentación del caso. Se presenta el caso de un hombre con PCM pulmonar manejada en el Hospital Universitario de Santander. El paciente ingresó con sospecha inicial de tuberculosis pulmonar activa por presencia en la tomografía de tórax de múltiples cavitaciones y nódulos de distribución aleatoria en el parénquima pulmonar y posterior aislamiento de levaduras compatibles con Paracoccidioides; se le suministró anfotericina B deoxicolato sin respuesta favorable y con posterior desarrollo de choque séptico por Klebsiella pneumoniae de espectro extendido. A pesar del manejo antibiótico multiconjugado, el sujeto presenta síndrome de falla multiorgánica con desenlace fatal a los 21 días de hospitalización.Conclusión. La PCM pulmonar es una enfermedad endémica que conlleva una respuesta inmunológica inadecuada del huésped que —en conjunto con factores de riesgo como tabaquismo, enolismo, desnutrición y bajo nivel socioeconómico— facilita la aparición de infecciones o enfermedades coexistentes potencialmente mortales, por lo cual su diagnóstico oportuno a partir de una sospecha clínica temprana influye potencialmente en la sobrevida del paciente.