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Background: most of the cancers arising in early childhood result from the embryonic layers and represent, unlike the adults tumors, developmental and implementation accidents of various tissues more than accidents bound to ageing or tissue turnover. Methods: launched in June 2013, the TED (Tumeur Et Développement) study is a national, prospective and retrospective registration of cases combining a pediatric cancer and congenital abnormalities. A data extraction has been performed and the clinical characteristics of these patients are here depicted. Results: from June 2013 to October 2017, 662 patients have been enrolled in the TED database by 27 French medical centres. Data concerning both developmental abnormalities and tumors were available for 566 patients. The most frequent tumors were CNS tumors (19.3%), leukemias (17.8%) and nephroblastomas (15.7%), which were different from that that described by the National Registry of Childhood Cancers. An early cancer diagnoses compared to median age of pediatric cancer occurrence was recorded (4.3 vs 5 years old). Despite the evidence of the already known associations, (type 1 neurofibromatosis and optic glioma, Beckwith-Wiedemann syndrome and nephroblastoma, Down syndrome and leukemia), new interesting associations were found highlighting common embryonic origin (ie rhabdomyosarcoma and musculoskeletal abnormalities), somatic mosaicisms (ie bladder rhabdomyosarcoma and hypospadias). Only 46.3 % of the patients recorded in the database benefited from a genetic counseling. Conclusion: TED is one of the most important and exhaustive national study reporting associations of congenital abnormalities with pediatric cancers. It represents a key collection for describing new mechanisms and genetic pathways involved in tumorigenesis and malformations., Introduction : la plupart des cancers pédiatriques représentent, à la différence des tumeurs de l’adulte, des accidents du développement et de la mise en place des différents tissus et organes plus que des accidents liés au vieillissement ou au renouvellement tissulaire. Méthode : L’étude Tumeur Et Développement (TED) s’est constituée sur un enregistrement national prospectif et rétrospectif de cas pédiatriques associant un cancer et une anomalie congénitale ou du développement. Résultats : de juin 2013 à octobre 2017, 662 enfants ont été inclus dans la base TED par 27 centres médico-chirurgicaux français. Les données concernant la tumeur et l’anomalie du développement étaient disponibles pour 566 enfants. Les tumeurs les plus fréquentes étaient les tumeurs du SNC (19,3%), les leucémies (17,8%) et les néphroblastomes (15,7%) ; répartition différente de celle rapportée par le Registre Nationale des Cancers de l’Enfant. Un âge précoce au diagnostic tumoral était rapporté, 4,3 ans vs 5 ans dans la population pédiatrique générale. Certaines associations syndromiques sont bien définies sur le plan phénotypique et moléculaire (neurofibromatose de type et gliome des voies optiques, syndrome de Beckwith-Wiedemann et néphroblastome, trisomie 21 et leucémie). D’autres sont moins évidentes et suggèrent deux explications à la survenue conjointe d’une anomalie du développement et d’une tumeur ; un mosaïcisme somatique (rhabdomyosarcome vésical et hypospadias) ou une origine embryonnaire commune (neuroblastome, dépigmentation cutanée et piébaldisme). Seuls 46,3% des patients ont bénéficié d’une consultation de génétique. Conclusion : TED constitue une des études de données les plus importantes recensant les associations tumeurs et anomalies du développement dans la population pédiatrique. Elle représente une collection de données précieuses pour la description de nouveaux mécanismes impliqués dans l’oncogenèse et la survenue de malformations.