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O estudo buscou compreender a experiência da maternidade de em mulheres vivendo com Fibrose Cística (FC) e as estratégias de enfrentamento durante a gestação e a chegada do bebê. Foi realizado um estudo qualitativo de casos múltiplos a partir da análise de entrevistas em profundidade com duas mães. As entrevistadas relataram medo, insegurança, preocupações em permanecer vivendo com os filhos. As mulheres tiveram vivências dramáticas no pós-parto, por causa de infecções decorrentes da FC e repercussões na saúde física e mental. Apesar dos desafios físicos, tornar-se mãe foi uma conquista que gerou esperança e motivação para continuar o tratamento da FC. A despeito do esforço emocional, elas lidaram de modo resiliente com a maternidade no contexto da FC, ora utilizando estratégias ativas, ora por meio do apoio social, o que facilitava a organização dos cuidados com os filhos e próprio tratamento. Discute-se a necessidade de acolher e compreender os aspectos subjetivos e do contexto social e familiar das mães vivendo com FC que lidam com um tratamento contínuo e desgastante.

A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva que afeta principalmente o sistema respiratório, resultando em infecções crônicas e deterioração da função pulmonar, além de comumente afetar o sistema digestivo e o pâncreas. Neste relato de caso, descrevemos uma criança do sexo feminino de 8 anos com FC, colonizada por Pseudomonas aeruginosa, que desenvolveu exacerbação pulmonar não responsiva ao tratamento empírico inicial de amplo espectro direcionado contra os agentes de colonização prévia. Brevibacterium sp. foi detectado em cultura de lavado broncoalveolar coletada em broncoscopia. O esquema antimicrobiano foi mudado para meropenem e amicacina com melhora clínica e radiológica após 23 dias de tratamento, recebendo alta após 30 dias de internação para seguimento ambulatorial. É fundamental que os profissionais de saúde considerem a possibilidade de germes atípicos em casos de exacerbação pulmonar em pacientes com fibrose cística, principalmente em crianças sem resposta clínica inicial ao tratamento instituído empírico de amplo espectro.

In cystic fibrosis, the identification of genetic variability (mutations) of CFTR - which differs in terms of protein synthesis, trafficking, stability, and function and its implications for gene dysfunction - is the main basis for the development of modulating drugs and innovations in therapy. Such innovations promise an increase in quality life expectancy in the era of high-tech biomedicine. The argument of this article is based on the idea that power-knowledge through knowledge of mutation fosters the construction of identity in the "genetic self". Methodologically, we assume Critical Discourse Analysis (CDA), interested in the discursive formations of social actors, as a community of experts with diverse links in the field of cystic fibrosis. We discuss how socio-historical and cultural positions, in correspondence with social practices, convey the centrality of the debate on the right to life in the era of precision medicine. The shared experience of CF, as a rare health condition, points to the (re) signification of citizenship around the bios. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: chest physiotherapy, airway clearance techniques, and physical exercise are associated with better outcomes in cystic fibrosis, but adherence to these recommendations remains a challenge. Objective: to assess adherence to chest physiotherapy, airway clearance techniques, and physical exercise by children and adolescents with cystic fibrosis and analyze the factors related to adherence. Methods: retrospective study of children and adolescents with cystic fibrosis from a pediatric referral center in Brazil. Data were collected from electronic records of the multidisciplinary team responsible for caring for these patients at the referral center. Results: the sample included all 83 patients registered at the referral center, with a mean age of 7.88 ± 4.88 years. Among them, 28.9% did not have weekly chest physiotherapy, 66.3% did not practice physical exercise regularly, and only 38.6% practiced airway clearance techniques from 6 to 7 times a week. Higher adherence to airway clearance techniques was associated with higher mean age (p<0.01) and correlated with FEV1 (r=-0.39; p=0.03), FEF25-75% (r =-0.36; p=0.02), FEV1/FVC (r =-0.43; p=0.01) and lower mean Shwachman-Kulczycki Score (r=-0.34; p<0.01). Higher physical exercise adherence was associated with a higher mean age (p<0.01). Individuals using public financing of physiotherapy services had a lower Shwachman-Kulczycki Score (p=0.02) than those using non-public services. The metropolitan region had a higher percentage of individuals using nonpublic services than other regions (p<0.01). Conclusion: adherence to chest physiotherapy, airway clearance techniques and physical exercise was lower than recommendations. Airway clearance techniques and physical exercise adherence increased with age, and airway clearance techniques adherence was associated with the high severity of disease. These results suggest that patients only increase adherence when they get older and the disease worsens, highlighting the need for strategies to increase adherence early. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To investigate the effect of bronchodilator on the respiratory mechanics and pulmonary function of children and adolescents with cystic fibrosis. Methods: Cross-sectional study on clinically stable children and adolescents with cystic fibrosis aged from six to 15 years. Participants underwent impulse oscillometry and spirometry evaluations before and 15 minutes after bronchodilator inhalation. The Kolmogorov-Smirnov test was applied to verify the sample distribution, and the Student’s t-test and Wilcoxon test were used to compare the data before and after bronchodilator inhalation. Results: The study included 54 individuals with a mean age of 9.7±2.8 years. The analysis showed a statistically significant improvement in impulse oscillometry and spirometry parameters after bronchodilator inhalation. However, according to the American Thoracic Society (ATS) and European Respiratory Society (ERS) recommendations (2020 and 2021), this improvement was not sufficient to classify it as a bronchodilator response. Conclusions: The use of bronchodilator medication improved respiratory mechanics and pulmonary function parameters of children and adolescents with cystic fibrosis; however, most patients did not show bronchodilator response according to ATS/ERS recommendations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To revise the impact of telehealth on the quality of life, reduction in pulmonary exacerbations, number of days using antibiotics, adherence to treatment, pulmonary function, emergency visits, hospitalizations, and the nutritional status of individuals with asthma and cystic fibrosis. Data source: Four databases were used, MEDLINE, LILACS, Web of Science and Cochrane, as well as manual searches in English, Portuguese and Spanish. Randomized clinical trials, published between January 2010 and December 2020, with participants aged 0 to 20 years, were included. Data synthesis: Seventy-one records were identified after the removal of duplicates; however, twelve trials were eligible for synthesis. Included trials utilized: mobile phone applications (n=5), web platforms (n= 4), mobile telemedicine unit (n=1), software with an electronic record (n=1), remote spirometer (n=1), and active video games platform (n=1). Three trials used two tools, including telephone calls. Among the different types of interventions, improvement in adherence, quality of life, and physiologic variables were observed for mobile application interventions and game platforms compared to usual care. Visits to the emergency department, unscheduled medical appointments, and hospitalizations were not reduced. There was considerable heterogeneity among studies. Conclusions: The findings suggest that better control of symptoms, quality of life, and adherence to treatment can be attributed to the technological interventions used. Nevertheless, further research is needed to compare telehealth with face-to-face care and to indicate the most effective tools in the routine care of children with chronic lung diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To evaluate the impact of COVID-19 social distancing recommendations on nutritional status, pulmonary function, and morbidity in patients with cystic fibrosis (CF). Methods: A retrospective cohort study including patients older than six years with a diagnosis of CF was performed. Demographic and clinical data, anthropometric measurements, pulmonary function, days of antibiotic use, and length of hospital stay were recorded. Variables were recorded at three time points relative to the baseline for implementation of social distancing measures: T-1 (14 months before implementation), T0 (baseline), and T1 (14 months after implementation). Delta (∆) was calculated for each period: ∆1 (pre-pandemic T0-T-1) and ∆2 (pandemic T1-T0). Results: The study included 25 patients, with a mean age of 11.7±4.3 years. The mean forced expiratory volume in the first second (FEV1 ) was 85.6±23.6%, and body mass index (BMI) was 17.5±3.0 kg/m² . When comparing the two periods (∆1 and ∆2 ), there was a significant increase in the FEV1 /forced vital capacity (FVC) ratio (p=0.013) and in the forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25–75%) (p=0.037) in the pandemic period. There was also a significant reduction (p=0.005) in the use of antibiotics in the pandemic period compared with the prepandemic period. The ∆1 and ∆2 values did not differ significantly for BMI, FEV1, or length of hospital stay. Conclusions: COVID-19 social distancing recommendations had a positive impact (decrease) on morbidity (use of antibiotics) and small airway obstruction (FEF25–75%) in patients with CF. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Cystic fibrosis (CF) is a systemic disease that causes obstruction of the ducts of the exocrine glands due to thick mucous secretions, causing complications. This is an observational, retrospective, descriptive cohort study, with 78 patients aged 0 to 12 years treated at a Reference Center in Minas Gerais. The objective is to evaluate the family structure, adherence to treatment and the impact on hospitalizations in children aged 0 to 12 years with CF, treated at a reference center in Belo Horizonte-MG, associating clinical variables with the medication profile used by patients. In the study, 58.4% of children are male, with mothers as the main caregivers (87.1%). 73% accepted the diagnosis; The care routine affected 60.3% of families, but the majority feel safe. Regarding treatment, 56.4% adhere, 43.6% fail. The main mutation class was Class 2, with 7 patients in this class requiring hospitalization in 2021. Two patients in Class 1 and 4 as well. They carried out association tests between variables in relation to adherence or non-adherence to medication treatment. The only significant variable was the need for hospitalization. Despite this, care still presents special weaknesses, making it necessary to invest in treatment and support for caregivers. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introdução: A nutrição tem um papel essencial na sobrevida dos pacientes com fibrose cística (FC). Objetivo: Avaliar o perfil nutricional, alimentar e bioquímico de crianças e adolescentes com FC. Materiais e métodos: Estudo transversal incluindo pacientes com FC de um centro pediátrico de Florianópolis, de 2019 a 2020. Foram aplicados questionários com questões sobre dados sociodemográficos, clínicos, bioquímicos, recordatório alimentar de 24 horas, além de medidas antropométricas. Os participantes foram estratificados em faixas etárias, em lactentes (menores de 2 anos); pré-escolares (2 a 5 anos), escolares (5 a 10 anos) e adolescentes (≥ 10 anos). Discussão: A monitoração periódica do estado nutricional deve fazer parte da rotina dos pacientes com FC, sendo fundamental para prevenir o declínio do quadro clínico. Resultados: Dos 102 pacientes incluídos no estudo, 52,9% eram masculinos, sendo a maioria etnia branca (87,3%), com média de idade de 6,11±4,63 anos. A maioria dos pacientes (84,3%) foi classificada como eutrófica. Ao compararmos entre as faixas etárias, 81% dos lactentes apresentaram excelente escore clínico, o suplemento nutricional foi mais utilizado no grupo escolar (90,9%); os adolescentes tiveram o diagnóstico mais tardio (11,55±26,40 meses), e 19,4% deles apresentavam diabetes relacionado à FC. Nos lactentes, o nível de albumina sérica apresentou média inferior e o nível sérico do fósforo apresentou um discreto aumento em relação ao valor de referência. Conclusão: No presente estudo observou-se declínio na pontuação do escore clínico, prevalência de diabetes relacionada à FC e maior ingestão alimentar nos adolescentes.

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Introdução: A gameterapia (GT) tem sido utilizada como método para estimular a prática de atividade física em indivíduos com fibrose cística (FC), podendo proporcionar melhora no sistema cardiorrespiratório e na adesão ao tratamento. Objetivo: analisar as repercussões clínicas da gameterapia no manejo de pacientes com FC. Métodos: Conduziu-se uma revisão sistemática de literatura nas seguintes bases de dados: PubMed, Embase, Scopus e MEDLINE via Ovid, utilizando-se os descritores:“Cystic fibrosis”,“video games” e seus cognatos, por meio da qual se incluíram estudos que descrevessem as repercussões do uso da GT em indivíduos com FC. Resultados: Foram identificados 293 estudos, sendo 7 selecionados ao final. Em 6 estudos, a frequência cardíaca alcançada durante a GT apresentou se dentro dos padrões recomendados para treinamento. A avaliação do consumo máximo de oxigênio (VO2máx) foi realizada em 3 publicações, e este parâmetro apresentou níveis mais elevados em comparação ao identificado no teste de caminhada de seis minutos. Os consoles mais utilizados foram Nintendo Wii TM e Xbox 360 ™ e a intensidade na realização dos exercícios com a GT esteve entre moderada e intensa. A adesão dos indivíduos quanto a esse recurso também foi verificada, e a GT apresentou-se mais aceitável que outros e foi considerada lúdica. Conclusão: a GT se mostra uma intervenção capaz de gerar respostas fisiológicas que correspondem às necessidades de treinamento, além de maior adesão e satisfação dos indivíduos com FC em sua realização.

Resumo Este artigo descreve o impacto da Covid-19 na vida de crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) na percepção de seus responsáveis. Participaram deste estudo exploratório, por meio de um questionário, 27 responsáveis por crianças e adolescentes com FC. Pela técnica de análise temática do conteúdo na perspectiva de Minayo, verificamos três categorias analíticas: os impactos da Covid-19 no cuidado das crianças com FC; o impacto do isolamento social na vida dos pacientes e suas famílias; e as incertezas e os medos da pandemia. Inferimos que a pandemia intensificou as dificuldades vividas pelos pacientes e trouxe rupturas na trajetória de cuidado à saúde, desgastes físicos e psicológicos. O teleatendimento evitou a descontinuação do cuidado. Informação confiável evita a disseminação da Covid-19 e os fatores estressantes que geram medo e insegurança. Ações visando o acesso à informação devem ser desenvolvidas.

Objetivo: analisar as produções científicas nacionais e internacionais acerca da transição de cuidados de adolescentes jovens com Fibrose Cística para os serviços de adultos. Método: revisão integrativa realizada a partir das bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciência da Saúde, Medical Literature Analysis and Retrieval System Online, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature e Web of Science, com recorte temporal de 2011 a 2022. Resultados: dos 21 artigos encontrados, 7 foram incluídos neste estudo. Os resultados da pesquisa denotam que a clínica de transição de cuidados, assim como o planejamento das ações em saúde são ferramentas potenciais para minimizar os impactos gerados pela transição de cuidados entre os Serviços Pediátricos e os Serviços de Adultos. Conclusão: observando a reduzida produção científica acerca da temática, espera-se que esta revisão contribua para a reflexão e construção de ferramentas de transição cuidados para adolescentes jovens com Fibrose Cística.

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Introdução: A nutrição tem um papel essencial na sobrevida e qualidade de vida (QV) dos pacientes com fibrose cística (FC). Objetivo: Avaliar a relação entre o estado nutricional e QV de crianças e adolescentes com FC. Materiais e métodos: Estudo transversal que analisou pacientes com idade entre 2 e 14 anos com FC. Foram analisados dados sociodemográficos, características clínicas, estado nutricional e QV por meio dos questionários Cystic Fibrosis Questionnaire e Pediatric Quality of Life Inventory. Os pacientes foram divididos em dois grupos pelo índice de massa corporal (IMC < ou ≥ percentil 50). Discussão: A monitoração periódica do estado nutricional deve fazer parte da rotina dos pacientes com FC, sendo fundamental para prevenir o declínio do quadro clínico e da QV. Resultados: Participaram do estudo 81 pacientes, sendo 56,8% do sexo masculino, 87,7% brancos; 41,3% encontravam-se no IMC ≥ percentil 50. Ao compararmos os domínios da QV em relação ao IMC percentil, observou-se diferença estatística nos domínios alimentação e peso para crianças entre 6 e 11 anos, e nos domínios imagem corporal e alimentação para adolescentes entre 12 e 13 anos, visto que aqueles no IMC < percentil 50, obtiveram a menor pontuação. Observou-se associação da QV com idade, sexo, o estado nutricional e com as variáveis clínicas dos pacientes com FC. Conclusão: Os pacientes que se encontravam no IMC < percentil 50 obtiveram as menores pontuações nos domínios alimentação, peso e imagem corporal, suportando a hipótese de que o estado nutricional afeta negativamente a QV, especialmente nesses domínios.

Objective: To analyze the association between phenotypic and genotypic characteristics and disease severity in individuals with cystic fibrosis treated at a reference center in Minas Gerais, Brazil. Methods: This is a retrospective study that collected clinical and laboratory data, respiratory and gastrointestinal manifestations, type of treatment, Shwachman-Kulczycki score, and mutations from the patients’ medical records. Results: The sample included 50 participants aged one to 33 years, 50% of whom were female. Out of the one hundred alleles of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator gene, the most prevalent mutations were DeltaF508 (45%) and S4X (18%). Mutation groups were only associated with pancreatic insufficiency (p=0.013) and not with disease severity (p=0.073). The latter presented an association with colonization by Pseudomonas aeruginosa and Staphylococcus aureus (p=0.007) and with underweight (p=0.036). Death was associated with age at diagnosis (p=0.016), respiratory symptomatology (p=0.013), colonization (p=0.024), underweight (p=0.017), and hospitalization (p=0.003). Conclusions: We could identify the association of mutations with pancreatic insufficiency; the association of Staphylococcus aureus colonization and underweight with disease severity; and the lack of association between mutations and disease severity. Environmental factors should be investigated more thoroughly since they seem to have an important effect on disease severity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Objetivo: Caracterizar o itinerário terapêutico de pacientes pediátricos com fibrose cística, compreendendo seu posicionamento nas Redes de Atenção à Saúde (RAS) e o papel da assistência farmacêutica no seu cuidado. Métodos: Estudo qualitativo realizado com 11 cuidadores de pacientes atendidos no ambulatório de pneumologia pediátrica de um hospital universitário do sul do Brasil, entre março e abril de 2015. Os questionários aplicados foram submetidos à análise temática. Resultados: Identificaram-se 5 eixos temáticos: (I) descoberta da doença e início do itinerário terapêutico; (II) burocracia, política e sistema judiciário; (III) assistência à saúde e as facilidades aparentes; (IV) interações sociais e (V) percursos circulares e as falhas na comunicação. Conclusões: Percebe-se um percurso circular entre o ambulatório, a farmácia pública do estado e as associações de pacientes. Destacam-se a desarticulação das RAS, a ineficiência da assistência farmacêutica e as dificuldades de comunicação.

The article "CYSTIC FIBROSIS AND LUNG TRANSPLANT: A CASE REPORT" published in the Revista Movimenta on September 1, 2024, describes a successful case of lung transplant in a patient with cystic fibrosis. The patient, diagnosed with the ΔF508 mutation at 1 year and 9 months of age, showed significant improvement after the transplant, requiring the use of immunosuppressants and physiotherapy to prevent rejection and improve respiratory function. The study highlights the importance of lung transplant as a therapeutic option for patients with severe lung diseases, such as cystic fibrosis. [Extracted from the article]

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética multissistêmica caracterizada por obstrução crônica que, associada a outras alterações pulmonares, pode comprometer a força muscular respiratória (FMR) e, em consequência, interferir no desempenho de atividades típicas da infância, alterando a qualidade de vida (QV) dessa população. O objetivo do estudo foi avaliar a relação entre FMR e QV de crianças e adolesceantes com FC. Trata-se de um estudo transversal, que incluiu pacientes com idades entre 6 e 14 anos, provenientes de um centro de referência no Brasil. Realizou-se avaliação antropométrica e da FMR, esta utilizando as pressões inspiratória (PImáx) e expiratória máximas (PEmáx) por meio da manovacuômetria digital (Globalmed® MVD300). Aplicou-se o Cystic Fibrosis Questionnaire (QFC), questionário específico para a avaliar a QV nessa doença, nas versões para crianças (QFC-C) e para os pais ou responsáveis (QFC-R). A gravidade da doença foi classificada segundo o escore de Schwachman Doeurshuk (ESD). Dados sobre a colonização de bactérias e o genótipo da doença foram consultados por meio da análise dos prontuários. Analisou-se os dados por meio do software SPSS version 20.0 for Windows. Após o teste Shapiro-Wilk, aplicou-se o teste de correlação de Pearson ou Spearman. Em toda a análise foi adotado nível de significância de 5%. Participaram do estudo 28 crianças (15 meninos) com média de idade de 10,10±1,79 anos, as quais apresentaram FMR próxima ao predito e pontuações do QFC indicando boa QV. O ESD relacionou-se negativamente com domínio digestivo (p=0,03; rho=-0,400). A PEmáx apresentou correlação negativa com domínio corpo do QFC-R (p=0,002; rho=-0,426) e com domínio tratamento do QFC-C (p=0,01; rho=-0,453). A PImáx apresentou correlação positiva com os domínios físico (p=0,03; rho=0,410), emocional (p=≤0,001; rho=0,573) e tratamento (p=≤0,01; rho=-0,605) do QFC-C. A PImáx também mostrou correlação positiva com o domínio respiratório (p=0,01; rho=0,572) do QFC-R. Em conclusão, identificou-se associação entre domínios da QV e FMR, bem como com o ESD e aspectos nutricionais. Essa amostra apresentou valores de FMR acima do esperado e boa QV.

Objetivo: avaliar o comportamento de parâmetros do sistema respiratório durante internação para antibioticoterapia intravenosa (AIV) como tratamento da exacerbação pulmonar aguda (EPA) em escolares com fibrose cística (FC). Métodos: estudo do tipo analítico observacional, before-after, realizado no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis – Santa Catarina. Foram incluídas crianças com diagnóstico de FC, entre seis e 15 anos, em internação para tratamento da exacerbação pulmonar aguda, no início (T1), durante (T2) e ao final (T3) da internação foi conduzida avaliação de escores específicos de EPA, dados antropométricos e realizada avaliação dos parâmetros do sistema respiratório pelo sistema de oscilometria de impulso (IOS) e espirometria. Foram obtidos, em prontuário, dados de colonização bacteriana, genótipo, gravidade da doença (Escore de Schwachman-Doershuk-ESD) e espirometria mais recente em estabilidade clínica. Aplicou-se o teste Shapiro-Wilk para análise da distribuição dos dados e os testes ANOVA de medidas repetidas, teste de Friedman, teste T pareado e Wilcoxon, com nível de significância de 5%. Resultados: participaram 16 crianças/adolescentes (68.8% meninas, 12.88±1.67anos). Houve aumento dos parâmetros da espirometria e dados antropométricos (p

Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed‐up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow‐up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion: In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout time. Resumo: Objetivo: Avaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Métodos: Casuística de 10 pacientes (média de 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da fibrose cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Resultados: Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem; 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Conclusão: Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletiram as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempo.

Objective: To systematically revise the literature in search of data about the prevalence of constipation in patients with cystic fibrosis according to the publications in this field, which partly refer to guidelines defined in 2010 by the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Sources: Systematic review selecting articles based on the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta‐Analyses, including Cystic Fibrosis patients of all ages. Sources of information were selected to identify the articles without period limitation: CADTH – Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health, CINAHL Complete, Clinical Trials US NIH, Cochrane Library, Embase, MEDLINE via Ovid, Scopus, Web Of Science, PubMed, SciELO, MEDLINE and LILACS, Health Systems Evidence, PDQ Evidence, CRD Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health, INAHTA – International Network of Agencies for Health Technology Assessment, and PEDro. Findings: The prevalence of constipation was reported in eight observational studies. Only two studies assessed the frequency of constipation as a primary objective; in the others, constipation was quoted along with the prevalence of the spectrum of gastrointestinal manifestations. Altogether, the publications included 2,018 patients, the reported prevalence varied from 10% to 57%. Only two of the six articles published after 2010 followed the definition recommended by the European Society. Conclusions: Constipation is a frequent but still insufficiently assessed complaint of Cystic Fibrosis patients. The use of diverse diagnostic criteria restricts comparison and epidemiological conclusions, future studies should compulsorily apply the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition definition. Resumo: Objetivo: Revisar sistematicamente a literatura em busca de dados sobre a prevalência de constipação em pacientes com fibrose cística (FC), de acordo com as publicações nesse campo, que se referem parcialmente às diretrizes definidas pela European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN, 2010). Fontes de dados: Revisão sistemática, selecionaram‐se artigos com base no Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta‐Analyses (PRISMA), incluindo todos os pacientes com FC de todas as faixas etárias. As fontes de informação foram selecionadas para identificar os artigos sem limitação de período para a pesquisa: CADTH (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health), CINAHL Complete, Clinical Trials US NIH, Cochrane Library, Embase, Medline via Ovid, Scopus, Web of Science, PubMed, SciELO, Medline e Lilacs por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), Health Systems Evidence, PDQ Evidence, CRD (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health), INAHTA (International Network of Agencies for Health Technology Assessment) e PEDRO. Achados: A prevalência de constipação em pacientes com FC foi relatada em oito estudos observacionais. Apenas dois estudos avaliaram a frequência de constipação como objetivo primário; nos outros, a constipação foi citada juntamente com a prevalência do espectro de manifestações gastrointestinais. No total, as publicações incluíram 2.018 pacientes e a prevalência relatada variou amplamente, de 10 a 57%. Apenas dois dos seis artigos publicados após 2010 seguiram a definição recomendada pela ESPGHAN. Conclusões: A constipação é uma queixa frequente, mas ainda insuficientemente avaliada, dos pacientes com FC. O uso de diversos critérios diagnósticos restringe as comparações e declarações epidemiológicas, de modo que futuros estudos deveriam aplicar a definição ESPGHAN de maneira compulsória.

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença rara, hereditária, multissistêmica e potencialmente letal. Atualmente, com o avanço da medicina e o surgimento de novas terapias, os pacientes com FC podem chegar aos 40 anos de idade em países desenvolvidos.Objetivo: Estudar a qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística com o intuito de otimizar o atendimento multidisciplinar, baseando-se nos critérios que impactam seu bem-estar geral. Material e métodos: Estudo do tipo transversal, prospectivo, quantitativo e exploratório. Foram coletadas 47 entrevistas de pacientes e de seus responsáveis no centro de referência ao tratamento de fibrose cística de uma instituição pública de nível terciário. O método de avaliação foi o Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ), associado à análise do escore de Shwachman (SKS). Resultados: Nossos dados evidenciaram a maioria dos domínios do CFQ satisfatórios (média>50) e o SKS com valores bom/excelente (escore>71 pontos) em todos os grupos. O grupo de pacientes com mais de 14 anos apresentou pior QV, e houve uma divergência entre a resposta do grupo de 6 a 11 e 12 a 13 anos em relação à resposta dos seus pais e responsáveis (p

Resumo A fibrose cística é uma doença genética, ainda sem cura, provocada por mutações cromossômicas, que pode afetar vários sistemas, dentre os quais o respiratório e o digestivo são os mais comumente atingidos. O adoecimento crônico traz alterações psicológicas para os pacientes e seus cuidadores. Com o objetivo de avaliar problemas internalizantes e externalizantes, e também competências de crianças e adolescentes com fibrose cística, foram entrevistados 31 cuidadores familiares, majoritariamente mães de pacientes na faixa etária de 6 a 18 anos, em salas de espera de três centros de referência no tratamento da doença na cidade de São Paulo. Os instrumentos utilizados foram: Inventário de Comportamentos da Infância e da Adolescência e diário de campo. Os resultados apontaram a prevalência de problemas internalizantes em adolescentes com fibrose cística. A análise do diário de campo indicou dificuldades na adesão ao tratamento e demandas de atendimento psicológico não assistidas em pacientes e seus cuidadores familiares. A ausência de profissional de Psicologia nas equipes multiprofissionais configurou-se como um prejuízo frente as condições psicológicas dos pacientes de fibrose cística e seus cuidadores familiares.

Objective: To describe then experience of implementing routine teleconsultations in respiratory physiotherapy at a reference center for Cystic Fibrosis (CF) in Rio de Janeiro / Brazil, during the COVID-19 pandemic. Methods: Cross-sectional, descriptive, study with children and adolescents with CF. The sample was divided between participants and those who did not participate in the teleconsultations. The teleconsultations were multidisciplinary and carried out by videoconference or telephone, depending on the patient's availability. The sequence of care provided by the team was organized together with the professionals, so that everyone could carry out individual and sequential teleconsultations. Physiotherapy appointments were divided into two segments: teleconsultation and telemonitoring. Demographic and clinical data were collected. Results: Among the 184 patients assisted in the center, 153 (83.2%) participated in the teleservices and, of these, 33 (21.6%) required telemonitoring; 31 (16.8%) patients did not participate in the teleconsultations for not answering the calls. There was no statistical difference between the group that participated or not in teleservices, nor among those who participated in teleconsultations and telemonitoring. The mean age of the studied population was 7.0±0.4 years. Regarding the CFTR gene mutation, 64.7% had at least one F508del allele and 30.9% of the sample had no pathogens in the sputum test. Conclusions: Most participants with CF participated in teleconsultations, highlighting the importance of remote assistance activities during the COVID-19 pandemic period. This strategy was considered as positive, and it may become permanent in the care of patients with CF. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To assess the association of sleep disorders with the findings of heart rate variability (HRV) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). Methods: Cross-sectional study including children and adolescents aged six to 18 years with a clinical diagnosis of CF. Sociodemographic and clinical data were collected. Sleep disorders were evaluated using baseline nocturnal polysomnography. The autonomic nervous system (ANS) was evaluated through resting HRV. Results: A total of 30 individuals (11.2 years) with a mean forced expiratory volume in the first second (FEV1) of 62.7% were included. The respiratory disturbance index presented a median of 2.6 and obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) was identified in 30%. In the HRV analysis, a mean standard deviation of all inter-beat (RR) intervals (SDNN) of 60.8±45.9ms was found. There was a significant correlation between the HRV lowfrequency/high-frequency (LF/HF) global modulation index and the minimum SpO2 during sleep in patients with FEV1<60% (r=0.71; p=0.02). The prevalence of sleep disorders and HRV abnormalities was higher in individuals with lesser pulmonary function (FEV1<60%). Conclusions: The results indicate a weak correlation of sleep disorders (minimum SpO2) with HRV parameters (LH/HF) in children and adolescents with CF. When pulmonary function was reduced, a stronger correlation was found, highlighting the influence of disease severity. A high prevalence of ANS disorders, nocturnal hypoxemia, and presence of OSAS was also found. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista Salud Bosque is the property of Universidad El Bosque and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Objetivou-se relatar o processo de psicoterapia de orientação psicanalítica de uma menina de 6 anos com dificuldades alimentares. Foi realizado acompanhamento em uma clínica escola de psicologia, com queixa principal de recusa alimentar via oral desde os quatro meses de vida. Essa recusa iniciou durante um período de internação hospitalar no qual descobriu-se o diagnóstico de Fibrose Cística. Foram realizadas 24 sessões com a paciente e 4 sessões com seus pais, para conhecer o histórico de vida da criança e propiciar um espaço de fala e orientação aos familiares. Ao longo do acompanhamento, a alimentação foi o tema principal das sessões, as quais eram guiadas pela criança e interpretadas pela terapeuta. Esse processo possibilitou que a criança ressignificasse sua relação com os alimentos e passasse a se interessar por eles.

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease characterized by the dysfunction of a protein called cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFRT), affecting multiple systems and thickening airway secretions. Respiratory physiotherapy has as main role to promote the removal of accumulated secretions in the lungs due to the dysfunctions that cystic fibrosis entails, being one of the therapeutic resources indispensable for the maintenance, prevention and promotion of the patient's health. Low adherence to treatment is one of the main causes of worsening of the clinical situation becoming a difficulty for physiotherapists. The aim of this research is to analyze the importance and benefits for the pediatric patient with cystic fibrosis in joining respiratory physiotherapy. An integrative bibliographical review was carried out, which identified 817 publications of the subject, articles were excluded that the public studied or method did not correspond to the one proposed in the research; after the refinement of the search, 21 original articles were included. Respiratory physiotherapy enters as one of the traditional methods of treatment, aiding in the removal of secretions with bronchial hygiene techniques. In the studied population, the low adherence to the therapy is related to the dependency of those responsible and the lack of knowledge of the future implications of the disease. It is up to the professional who works in this area to explain and clarify to parents and patients that respiratory therapy is equally important for drug therapy and that both act together in the treatment of cystic fibrosis. It is concluded that low adherence is directly related to the lack of information about the disease and that parents and professionals have to promote daily the education of this patient in relation to their pathology. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Nutrition plays an essential role in the survival and quality of life (QOL) of patients with cystic fibrosis (CF). Objective: This study aims to assess the relationship between nutritional status and QOL in children and adolescents with CF. Materials and methods: It is a cross-sectional study that analyzed patients aged 2 to 14 years with CF between May 2019 and March 2020. We analyzed sociodemographic data, clinical characteristics, nutritional status, and QOL by using the Cystic Fibrosis Questionnaire and Pediatric Quality of Life Inventory. Patients were divided into two groups by body mass index (BMI < or = 50th percentile). Discussion: Periodic monitoring of nutritional status should be part of the routine of CF patients, being essential to prevent the decline in clinical status and QOL. Results: 81 patients participated in the study, 56.8% male, 87.7% white; 41.3% were in the BMI = 50th percentile. When comparing the QOL domains concerning the BMI percentile, we observed a statistical difference in the domains of eating and weight for children aged 6 to 11 years. As for the domains of body image and eating, the participants were 12/13-year-old adolescents who's those in the BMI <50th percentile, obtained the lowest score. There was an association between QOL with age, sex, nutritional status, and clinical variables of CF patients. Conclusion: Patients who were at BMI <50th percentile obtained the lowest scores in the domains of eating, weight, and body image, supporting the hypothesis that nutritional status negatively affects QOL, especially in these domains. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

RESUMO O Modified Shuttle Walk Test (MSWT) é um teste de exercício potencialmente máximo que, associado à avaliação da força muscular respiratória (FMR), reflete a condição respiratória e a capacidade de exercício de escolares com fibrose cística (FC). O objetivo desta pesquisa foi investigar a relação entre FMR e distância percorrida (DP) no MSWT realizado por escolares com FC e comparar os dados obtidos com valores preditos na literatura. Trata-se de um estudo observacional transversal que incluiu escolares com FC. Realizou-se avaliação antropométrica, espirometria e FMR, utilizando as pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx) por meio da manovacuometria. Dois MSWT foram realizados, com intervalo de 30 minutos entre eles. Verificou-se a distribuição dos dados pelo teste de Shapiro-Wilk e aplicou-se teste t pareado para comparação entre valores das avaliações e predito, bem como para comparação entre gêneros. Aplicou-se teste de Pearson para correlação entre PImáx e PEmáx e DP no MSWT. Aceitou-se significância de 5%. Participaram 28 crianças (9,9±1,9 anos) destas, 57,14% apresentaram PImáx abaixo do predito (15 crianças) e 53,57% da PEmáx (16 crianças). A média da DP foi 730,4±266,1m, abaixo do predito na literatura. Não houve relação entre DP e FMR. Identificou-se correlação moderada entre valores de PImáx e PEmáx (r=0,58 e p=0,01). Não houve relação entre FMR e desempenho no MSWT nos escolares com FC estudados. A FMR, bem como o DP no MSWT, apresentou-se abaixo do predito na literatura.

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Resumo: O presente artigo se propõe a discutir as muitas complexidades envolvidas na incorporação de novas tecnologias em saúde para doenças raras, tomando como foco central da discussão o caso da fibrose cística. Tal escolha acontece por ser essa uma doença rara, genética, autossômica recessiva, considerada a mais comum entre as doenças raras. Também por ser uma doença que tem se beneficiado imensamente dos investimentos em pesquisa no campo da biologia molecular, feitos principalmente nos Estados Unidos, mas também em grupos de pesquisa europeus que resultaram no registro e comercialização de quatro novos medicamentos. Esses novos fármacos atuam, pela primeira vez, no defeito básico da fibrose cística. Numa perspectiva que entende as doenças raras como um campo de pesquisa tecido entre muitos outros, o presente texto tenta problematizar, com base em uma perspectiva mais centrada nas pessoas com fibrose cística, a dualidade de testemunhar de longe a molecularizaçao da vida, o surgimento de medicamentos de última geração que interrompem, em nível molecular, a cascata de erros e portanto sintomas e evolução de sua doença. O texto busca trazer para o debate os vários elementos que atravessam a complexa realidade local dos pacientes brasileiros com fibrose cística, num contexto global de inovação tecnológica e de quebra de paradigma em seus tratamentos. Baseando-se no campo das doenças raras, passando pela apresentação da fibrose cística em tempos da medicina de precisão, aliado a discussões sobre biopolíticas num contexto de inovação em saúde e medicamentos de alto custo, o artigo tenta dar visibilidade aos desafios e possibilidades do tempo presente.

Objetivo: O presente estudo teve como objetivo traçar o estado nutricional de crianças e adolescentes atendidos no ambulatório de Fibrose Cística em um hospital público especializado. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, realizado a partir do registro de atendimento nutricional de crianças e adolescentes em um Centro de Referência em Fibrose Cística. Os pacientes foram avaliados de acordo com os indicadores do estado nutricional com medidas expressas em escore z: peso/idade, altura/idade, peso/altura e IMC/idade. Resultados: Foram avaliados 200 pacientes, sendo 123 (61,5%) do sexo masculino e idade média de 10,28 anos (±4,25). O déficit no estado nutricional foi identificado em 107 pacientes (53,5%). A inadequação do indicador IMC/idade foi estatisticamente significante entre os pacientes de 5 a 10 anos de idade. Não houve relação com o sexo do paciente. O comprometimento da altura foi presente na maioria de todos os grupos etários avaliados. Conclusão: A população avaliada apresenta déficit nutricional evidenciado em todos os indicadores analisados, de forma similar a outros centros no Brasil. Ressalta-se a importância de mais estudos sobre o assunto e intervenções nutricionais nessa população.

RESUMO Comparou-se a força muscular respiratória, qualidade de vida e capacidade funcional em adolescentes com fibrose cística com diferentes perfis bacteriológicos. Trata-se de um estudo transversal de caráter descritivo, em adolescentes com fibrose cística avaliados no Centro de Referência em Fibrose Cística do Hospital Especializado Octávio Mangabeira (HEOM) no período de janeiro a março de 2016, caracterizando uma amostra por conveniência. Foi realizada avaliação da força muscular com o manovacuômetro, análise da qualidade de vida por meio da aplicação do questionário de qualidade de vida com validação para pacientes com fibrose cística (QFC), análise da capacidade funcional, após a realização do teste de caminhada de seis minutos, e do perfil bacteriológico, por intermédio de resultados de exames de microbiologia. Foram avaliados 30 indivíduos com fibrose cística, em que, para Staphylococcus aureus, verificaram-se a força muscular respiratória (75,6±19,6*), a qualidade de vida QFC (59,3±3,4) e a capacidade funcional (427,8±64,6*). Para Pseudomonas aeruginosa foram analisadas a força muscular respiratória (61,4±19,1*), a qualidade de vida QFC (47,9±4,2) e a capacidade funcional (382,0±78,0*). Concluiu-se que ambos os perfis bacteriológicos comprometem a função pulmonar com ênfase para a bactéria Pseudomonas aeruginosa, que apresenta tendência à fraqueza muscular respiratória, principalmente para o sexo feminino (PImáx

Objective: To evaluate factors associated with the performance of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) in the Modified Shuttle Test (MST) and compare it with healthy children and adolescents. Methods: This is a cross-sectional study, with children and adolescents divided into two groups: cystic fibrosis (CFG) and control (CG). Variables evaluated in the MST: walking distance, test level, heart rate variation (ΔHr), post-test mean arterial pressure (MAP Pt) and peripheral oxygen saturation variation (ΔSPO2). Statistical analysis included Mann Whitney and Spearman coefficient tests, being significant p<0.05. Results: Sixty individuals aged 6-16 years old were evaluated. Anthropometric data was similar between groups. Differences between groups were shown for: baseline heart rate (BHr), peak heart rate (PHr), ΔHr, recovery heart rate (RHr), posttest respiratory rate (PtBr), saturation variables, peripheral oxygen level (SpO2B) and level test. The ΔHr and MAP Pt had a moderate positive correlation with distance and level test for both groups (respectively: r=0.6 / p<0.001; r=0.6 / p<0.001). In CFG, the level test had a significant association (r=0.4 - p=0.02) with %FEV1. Conclusions: Children with cystic fibrosis presented functional limitation in the Modified Shuttle Test, which was influenced by lung function. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

This study aimed to comprehensively describe parental control strategies (appropriate support, critical control or overprotection) in the distinct living contexts of paediatric cystic fibrosis patients (namely daily routine and peer interaction). Fourteen mothers and two fathers of children with cystic fibrosis participated in the study. Children's ages ranged from 5 to 12 years old (M=7.00; SD=2.25). Participants answered the Interview on Childrearing Practices and The New Friends Vignettes and provided sociodemographic information concerning the family and clinical details about the child's illness. Descriptive statistical analyses were performed. Appropriate support was the most frequently reported strategy in both contexts, with 83.9% in daily routine and 44.37% in peer interaction. In the daily routine context, reports of critical control were infrequent (15.68%), especially regarding the treatment for cystic fibrosis. In the peer interaction context, reports of overprotection were more frequent (38.48%) than reports of critical control (17.15%). Parents may be more flexible and responsive to children's difficulties associated with treatments than to other types of disturbing behaviours in their daily routine, while problems in peer interactions tend to evoke overprotective strategies. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease characterized by the dysfunction of a protein called cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFRT), affecting multiple systems and thickening airway secretions. Respiratory physiotherapy has as main role to promote the removal of accumulated secretions in the lungs due to the dysfunctions that cystic fibrosis entails, being one of the therapeutic resources indispensable for the maintenance, prevention and promotion of the patient's health. Low adherence to treatment is one of the main causes of worsening of the clinical situation becoming a difficulty for physiotherapists. The aim of this research is to analyze the importance and benefits for the pediatric patient with cystic fibrosis in joining respiratory physiotherapy. An integrative bibliographical review was carried out, which identified 817 publications of the subject, articles were excluded that the public studied or method did not correspond to the one proposed in the research; after the refinement of the search, 21 original articles were included. Respiratory physiotherapy enters as one of the traditional methods of treatment, aiding in the removal of secretions with bronchial hygiene techniques. In the studied population, the low adherence to the therapy is related to the dependency of those responsible and the lack of knowledge of the future implications of the disease. It is up to the professional who works in this area to explain and clarify to parents and patients that respiratory therapy is equally important for drug therapy and that both act together in the treatment of cystic fibrosis. It is concluded that low adherence is directly related to the lack of information about the disease and that parents and professionals have to promote daily the education of this patient in relation to their pathology. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To evaluate the degree of adherence to physiotherapeutic treatment in adolescents with Cystic Fibrosis (CF) followed up in a multidisciplinary program. Method: Observational cross-sectional study with 14 patients from the multidisciplinary CF outpatient clinic from May 2016 to October 2016. A questionnaire was used to determine the adherence of physiotherapy. Together with the adhesion of the drug alpha dornase, analyzed by the Morisky-Green Test and the severity of the disease was evaluated by applying the Shwachman-Kulczycki Score. Results: Patients' ages ranged from a mean of 15.14 years, of which 8 (57.1%) were male. According to the degree of adhesion, 5 (35,7%) were classified with low adhesion, 4 (28,7%) with moderate adhesion and 5 (35,7%) with high adhesion. The Shwachman-Kulczycki score was classified as excellent in 6 (48.8%), good 4 (28.5%), mild 3 (21.4%), moderate 1 (7.1%), severe (0%). In the present study, no correlation was observed between the adherence of physiotherapy and the severity score, and also with the use of the alphadornase medication. Conclusion: Satisfactory (moderate to high) adherence to respiratory physiotherapy was observed in 64.3% of the CF adolescents investigated. However, a balance between low adherence and high adherence (35.7%) for this treatment was noted. [ABSTRACT FROM AUTHOR]