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Objective: to analyze the quality of life of adolescents in cancer treatment available in the literature. Método: revisão integrativa realizada através da busca em 07 bases de dados/bibliotecas eletrônicas, no idioma inglês; português ou espanhol, com o recorte temporal de 2015 – 2019. Method: integrative revision carried out through the search in 07 databases/electronic libraries, in the English language; Portuguese or Spanish, with the time cut from 2015 - 2019. Results: 1802 publications were identified which, after applying the criteria, 13 articles were selected for this review. Results: the synthesis of the information extracted from the articles was made by means of a tool produced by the authors and which allowed the construction of the categories presented. It was observed that the quality of life domains affected varied according to the type of treatment received. Conclusion: the main domain negatively affected by cancer treatment are: social functioning and physical health, followed by emotional and school functioning. It was found that treatment only with surgery appears to be the treatment associated with higher quality of life scores. Objetivo: analizar la calidad de vida de los adolescentes en el tratamiento del cáncer disponible en la literatura. Método: revisión integradora realizada a través de la búsqueda en 07 bases de datos/bibliotecas electrónicas, en el idioma inglés; portugués o español, con el recorte temporal de 2015 a 2019. Resultados: Se identificaron 1802 publicaciones que, después de la aplicación de los criterios, se seleccionaron 13 artículos para esta revisión. Resultados: la síntesis de la información extraída de los artículos se realizó mediante una herramienta elaborada por los autores y que permitió la construcción de las categorías presentadas. Se observa que los ámbitos de la calidad de vida afectados variaban según el tipo de tratamiento recibido. Conclusión: los principales dominios afectados negativamente por el tratamiento del cáncer son: el funcionamiento social y la salud física, seguidos por el funcionamiento emocional y escolar. Se constató que el tratamiento sólo con cirugía parece ser el tratamiento asociado con mayores scores de calidad de vida. Objetivo: analisar a qualidade de vida dos adolescentes em tratamento de câncer disponíveis na literatura. Método: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura realizada através de busca eletrônica em 07 bases de dados/bibliotecas eletrônicas, no idioma inglês; português ou espanhol, com o recorte temporal de 2015 – 2019. Resultados: foram identificadas 1802 publicações e após a aplicação dos critérios, foram selecionados 13 artigos para composição desta revisão. A síntese das informações extraídas dos artigos foi realizada por meio de instrumento produzido pelas autoras e que permitiu construir as categorias apresentadas. Observa-se que os domínios de qualidade de vida afetados variaram de acordo com o tipo de tratamento recebido. Conclusão: os principais domínios afetados negativamente pelo tratamento do câncer são: o funcionamento social e a saúde física, seguidos do funcionamento emocional e escolar. Constatou-se que o tratamento apenas com cirurgia aparenta ser o tratamento associado a maiores escores de qualidade de vida.

Introduction:Kidney tumors account for about 7% of all childhoodmalignancies. Synchronous bilateral Wilms tumor corresponds to 5-7% ofall nephroblastomas. The treatment consists of preoperative chemotherapy,followed by conservative surgery, postoperative chemotherapy and, whenindicated, radiotherapy.Objective: To analyze the type of surgery andthe overall survival of patients with synchronous bilateral Wilms tumor.Method:This retrospective cohort study included 18 pediatric patients fromthe Hospital do Cancer I, from the National Cancer Institute José AlencarGomes da Silva, in Rio de Janeiro, from January 2000 to december 2017. Survival curves were calculated using the Kaplan-Meier method. Results:The median age at diagnosis was 19 months, and 10 patients were female. It was possible to perform conservative surgery in 62.5% of the kidneys,and in 41.2% (7/17) of patients in both kidneys. The 5-year overall survivalaccording to the type of surgery was 87.5% for conservative surgery and62.8% for radical nephrectomy (p=0.0001). The 5-year overall survival ofthe entire cohort was 70.8%.Conclusion: Conservative surgery in pediatricsynchronous bilateral Wilms tumor is feasible and can be performed safelyin reference centers. Introducción: Los tumores renales representan alrededor del 7% de todaslas neoplasias malignas de la infancia. El tumor de Wilms bilateral sincrónicocorresponde al 5-7% de todos los nefroblastomas. El tratamiento consiste enquimioterapia preoperatoria, seguida de cirugía conservadora, quimioterapia postoperatoria y, cuando indicada, la radioterapia.Objetivo: Analizar el tipode cirugía y la supervivencia global de los pacientes con un tumor de Wilmsbilateral sincrónico.Método: Este estudio de cohorte retrospectivo incluyó18 pacientes pediátricos del Hospital del Cáncer I, del Instituto Nacionalde Cáncer José Alencar Gomes da Silva, nel Río de Janeiro, de enero de2000 a diciembre de 2017. las curvas de sobrevida fueron calculadas porel método Kaplan-Meier.Resultados: La edad media al diagnóstico fue de19 meses, siendo diez casos del sexo femenino. en el 62,5% de los riñonesoperados fue posible realizar cirugía conservadora, siendo en el 41,2%(7/17) de los pacientes en los dos riñones. la supervivencia global en cincoaños según el tipo de cirugía fue de 87,5% para cirugía conservadora y de62,8% nefrectomía total (p=0,0001). La supervivencia global en cinco añospara la cohorte entera fue del 70,8%.Conclusión: La cirugía conservadoraen niños con el tumor de Wilms bilateral sincrónico es viable y puede ser realizada con seguridad en centros de referencia. Introdução: Os tumores renais representam cerca de 7% de todas as neoplasias malignas da infância. O tumor de Wilms bilateral sincrônicocorresponde a 5-7% de todos os nefroblastomas. O tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória, seguida de cirurgia conservadora,quimioterapia pós-operatória e, quando indicada, radioterapia. Objetivo: Analisar o tipo de cirurgia e a sobrevida global dos pacientescom tumor de Wilms bilateral sincrônico. Método: Este estudo de coorte retrospectivo incluiu 18 pacientes pediátricos do Hospital doCâncer I, do Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, no Rio de Janeiro, de janeiro de 2000 a dezembro de 2017.Curvas de sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meier. Resultados: A idade mediana ao diagnóstico foi de 19 meses, sendodez casos do sexo feminino. Em 62,5% dos rins operados, foi possível realizar cirurgia conservadora e, em 41,2% (7/17) dos pacientes,em ambos os rins. A sobrevida global em cinco anos, segundo o tipo cirurgia, foi de 87,5% para cirurgia conservadora e de 62,8% paranefrectomia total (p=0,0001). A sobrevida global em cinco anos para a coorte inteira foi de 70,8%. Conclusão: A cirurgia preservadora detecido renal em crianças com o tumor de Wilms bilateral sincrônico é viável e pode ser realizada com segurança em centros de referência.

Introduction: Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue tumor of childhood. It can be classified into two main subtypes: alveolar rhabdomyosarcoma (aRMS) and embryonal (eRMS). In aRMS the prognosis is unfavorable when compared to eRMS, requiring intensified treatment, thus the distinction between both subtypes is fundamental. Cytogenetically, aRMS present chromosomal translocations involving the FOXO1 gene in 80% of the cases. The fluorescence in situ hybridization methodology (FISH) has been widely used to characterize aRMS subtype. Case Report: A 7-year-old female patient presented with parameningeal aRMS, non-metastatic at diagnosis. FISH analysis showed translocation involving the FOXO1 gene and an extra copy of this gene. The patient was enrolled in the EpSSG treatment protocol, classified as a high-risk group and received chemotherapy and radiotherapy. At the end of treatment a partial response was observed, and second line chemotherapy was started. There was no clinical-radiological response and the patient progressed with local disease, refractory to rescue treatment and died of disease one year after diagnosis. Conclusion: To our knowledge, this is the first case of aRMS presenting FOXO1 gene translocation and an extra copy of this gene in separate clones. More studies are necessary to understand the prognostic significance of these alterations. Introducción: El rabdomiosarcoma (RMS) es el tumor de tejidos blandos más común de la infancia. El RMS puede clasificarse en dos subtipos principales, el rabdomiosarcoma alveolar (RMSa) y el embrionario (RMSe). El RMSa presenta un pronóstico desfavorable si se compara al RMSe, habiendo así necesidad de intensificación del tratamiento. de esta forma, la distinción entre RMSa y RMSe es fundamental. Citogéticamente, el RMSa presenta en cerca del 80% de los casos de translocación cromosómica que involucra el gen FOXO1. La metodología de Hibridación fluorescente in situ (FISH) ha sido muy utilizada para caracterizar el RMSa. Caso de estudio: Paciente del sexo femenino, de 7 años de edad presentada con un diagnóstico de RMSa parameningeo, sin metástasis. El análisis a través del FISH mostró la translocación envolviendo el gen FOXO1 y una copia extra de este gen. La paciente fue incluida en el protocolo de tratamiento del EpSSG, clasificado como grupo de alto riesgo y recibió quimioterapia y radioterapia. Al final del tratamiento fue observada una respuesta parcial y se inició la quimioterapia de segunda línea. No hubo respuesta clínico-radiológica y la paciente evolucionó con progresión de enfermedad local, refractaria y óbito después de 1 año del diagnóstico. Conclusión: De acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de un niño con RMSa presentando la translocación del gen FOXO1 y una copia extra de este gen en clones separados. Se necesitan nuevos estudios para comprender mejor el significado pronóstico de la presencia de estos cambios. Introdução: O rabdomiossarcoma (RMS) é o tumor de tecidos moles mais comum da infância. Pode ser classificado em dois subtiposprincipais: o rabdomiossarcoma alveolar (RMSa) e o embrionário (RMSe). No RMSa, o prognóstico é desfavorável quando comparadoao RMSe, necessitando de tratamento intensificado; dessa forma, a distinção entre ambos os subtipos é fundamental. Citogeneticamente,o RMSa apresenta translocações cromossômicas envolvendo o gene FOXO1 em 80% dos casos. A metodologia de hibridização in situpor fluorescência (FISH) tem sido muito utilizada para caracterizar o RMSa. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, com 7 anos deidade, apresentou ao diagnóstico RMSa parameníngeo, sem metástase ao diagnóstico. A análise por meio de FISH mostrou a translocaçãoenvolvendo o gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene. A paciente foi incluída no protocolo de tratamento do EpSSG, classificada comogrupo de alto risco e recebeu quimioterapia e radioterapia. No final do tratamento, foi observada resposta parcial e iniciada quimioterapiade segunda linha. Não houve resposta clinicorradiológica e a paciente evoluiu com progressão de doença local refratária ao tratamentoe óbito após um ano do diagnóstico. Conclusão: De acordo com o nosso conhecimento, é a primeira descrição de um caso de RMSaapresentando a translocação do gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene em clones separados. São necessários ainda novos estudos, afim de compreender melhor o significado prognóstico da presença dessas alterações.

Introduction: Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor. Objective: Case report of a 7 y-o boy, diagnosticated with a DSRCT, treated in the Pediatric Service at National Cancer Institute José Alencar Gomes da Silva. Case report: He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming. computer tomography showed a hypodense tumor on IV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as DSRCT staged as IV. The patient was submitted to sistemic chemotherapy with complete response on thoracic tumor e abdominal tumor reduction, with stable pelvic lesions. an cytoredutive surgery with cisplatin hyperthermic intraperionteal chemotherapy. He received abdominal radiotherapy and chemotherapy. He presented with tumor progression and death after 14 months. Conclusion: Cytoredutive surgery and Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy permitted a temporary disease control with a good quality of life. Introducción: El tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (TDPCR) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. Objetivo: Relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con TDPCR, matriculado en el Servicio de Pediatria en el Instituto Nacional del Cancer José Alencar Gomes da Silva. Relato del caso: El paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. En los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento IV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. El histopatológico fue compatible con el TDPCR estadio IV. El paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. El paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. Recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. El paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: La citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente. Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo.Trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com TDPCR, matriculado no Serviço de Pediatria do InstitutoNacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome,ascite volumosa, febre e emagrecimento. Nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento IV A do fígado, ascitevolumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. O laudo histopatológico foi compatível com TDPCR estádio IV. O paciente foisubmetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restandolesões em cavidade pélvica. O paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeuradioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. O paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após arecidiva. Conclusão: A citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controletemporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.

Introduction: Osmotic demyelination syndrome is a rare neurological condition caused by damage to the myelin sheath of neurons, involving difficulty in the management of sodium imbalance in patients with diabetes insipidus. Case report: Patient was a 14-year-old female with diabetes insipidus secondary to dysgerminoma of the central nervous system, with severe hyponatremia (sodium 103 mEq/L). Five days after rapid correction of the sodium imbalance, the patient presented coma (Glasgow scale:11), dysphagia, mutism, and quadriparesis. Cranial MRI findings were consistent with a diagnosis of extrapontine myelinolysis. Twenty-five days after admission to the ICU, the patient was alert, oriented, walking without difficulty, eating an oral diet without choking, although with slightly diminished strength in the upper limbs and slightly sluggish verbal communication. Three-month follow-up MRI showed atrophy of the basal nuclei, confirming severe cellular injury. Conclusion: Presentation of osmotic demyelination may range from mild or asymptomatic clinical forms to severe motor sequelae and death. There is no specific treatment, which highlights the importance of early diagnosis and adequate management of the sodium imbalance, as well as rigorous control of serum sodium levels. Introducción: La síndrome de desmielinización osmótica es una condición neurológica rara causada por el daño en lãs vainas de mielina de las neuronas, con difícil manejo del trastorno de los niveles de sódio en los pacientes con diabetes insípida. Relato del caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípida secundária a disgerminoma del sistema nervioso central, com hiponatriemia grave (sódio103mEq/L). Cinco días después de la corrección rápida del sódio, presentó coma (Escala de Glasgow: 11), disfagia, mutismo y tetraparesia. Los hallazgos en la resonancia magnética del cráneo fueron compatibles con diagnosis de mielinólise extra-pontina. Veinticinco días después de la internaciónen el Centro de Tratamiento Intensivo la paciente se encontraba lúcida, orientada, deambulando sin dificultad, alimentándose por vía oral sin atorarse, aúncon discreta disminución de fuerza en los miembros superiores y comunicación verbal poco lentificada. Una resonancia nuclear magnética después de tres meses mostró atrofia de los núcleos de la base del cráneo, comprobando lesión celular grave. Conclusión: Una síndrome de desmielinización osmótica puede presentarse con formas clínicas ligeras o asintomáticas, hasta secuelas motoras graves y muerte. No existe tratamiento específico, lo que resaltala importancia del diagnóstico precoz y del manejo adecuado del disturbio del sodio, así como control riguroso de sus niveles séricos. Introdução: A síndrome de desmielinização osmótica é uma condição neurológica rara causada pelo dano à bainha de mielina dosneurônios, com difícil manejo do distúrbio do sódio em paciente com diabetes insípidus. Relato do caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípidus secundária a disgerminoma do sistema nervoso central, com hiponatremia grave (sódio 103 mEq/L).Cinco dias após a correção rápida do sódio, apresentou coma (Escala de Glasgow:11), disfagia, mutismo e tetraparesia. Os achados naressonância nuclear magnética craniana foram compatíveis com diagnóstico de mielinólise extrapontina. Vinte e cinco dias após a internaçãono Centro de Tratamento Intensivo, a paciente encontrava-se lúcida, orientada, deambulando sem dificuldade, alimentando-se por via oral,sem engasgos, ainda com discreta diminuição de força nos membros superiores e comunicação verbal pouco lentificada. A ressonâncianuclear magnética após três meses mostrou atrofia dos núcleos da base, comprovando lesão celular grave. Conclusão: A desmielinizaçãoosmótica pode apresentar-se com formas clínicas leves ou assintomáticas, até sequelas motoras graves e morte. Não existe tratamentoespecífico, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado do distúrbio do sódio, assim como controle rigorosodos seus níveis séricos.

Introduction: Childhood cancer is considered as public health problem because of the impact on mortality. The abandonment of treatment is indicated as one of the main causes of failure in therapy; because of this, strategies to avoid abandonment are fundamental for the improvement of treatment outcomes in low-and middle-income countries. Case report: Patient 4 years 11 months, admitted in the institution with abdominal mass on the right of rapid growth. Biopsy confirmed malignant disease. The treatment included chemotherapy and radiation therapy. The patient had irregular follow-up with multiple faults in appointments, scheduled exams and treatment due to the socioeconomic context in which he was inserted. The multiprofessional team advised the family about the importance of treatment, seeking to safeguard the child's health, as well as ensuring continuity of treatment. The implemented strategies were: institutional, articulation with the network and social support. Conclusion: after several interventions by INCA's multiprofessional team, it was possible to contribute to the child's adherence to the proposed treatment. Introducción: El cancer infantil es considerado un problema de salud pública, devido a su impacto en la mortalidad. El abandono del tratamiento es apuntado como una de las principales causas del fracaso de la terapeutica; de esta forma, estratégias para evitar el abandono son fundamentales para la mejoría de los resultados del tratamiento en países de baja y média renta. Relato del caso: Paciente con 4 anos y 11 meses de edad, admitido en la institución con masa abdominal a la derecha con crescimento rápido. La biopsia de la tumoración confirmó tratarse de neoplasia maligna. El plano de tratamiento incluye quimioterapia y radioterapia. El paciente tuvo acompañamiento irregular con múltiplas faltas a las consultas, a los exámenes agendados y al tratamento, debido al contexto socioeconómico en el que estaba insertado. El equipo multiprofissional orientó a la familia sobre la importancia del tratamiento, buscando salvaguardar la salud del niño, así como garantizar la continuidad del tratamiento. Las estrategias implementadas fueron: institucionales, articulación con la red de la salud y soporte social. Conclusión: Después de diversas intervenciones del equipo multiprofisional del INCA, fue posible contribuir para la adherencia del niño al tratamiento propuesto. Introdução: O câncer infantil é considerado um problema de saúde pública em razão do seu impacto na mortalidade. O abandono detratamento é apontado como uma das principais causas de insucesso da terapêutica; dessa forma, estratégias para evitar o abandono sãofundamentais para a melhora dos resultados de tratamento em países de baixa e média rendas. Relato do caso: Paciente com 4 anos e11 meses de idade, admitido na instituição com massa abdominal à direita de crescimento rápido. A biópsia da tumoração confirmou setratar de neoplasia maligna. O plano de tratamento incluiu quimioterapia e radioterapia. O paciente teve acompanhamento irregular commúltiplas faltas às consultas, aos exames agendados e ao tratamento devido ao contexto socioeconômico em que estava inserido. A equipemultiprofissional orientou à família sobre a importância do tratamento, buscando salvaguardar a saúde da criança, assim como garantira continuidade do tratamento. As estratégias implementadas foram: institucionais, articulação com a rede e suporte social. Conclusão:Após diversas intervenções da equipe multiprofissional do INCA , foi possível contribuir para aderência da criança ao tratamento proposto.