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Sarcoidosis is a systemic disease histologically characterized by the presence of non-caseating granulomas. Granulomas can affect all structures of the body, giving heterogeneous manifestations and making the diagnosis of this disease a real challenge. We report the case of a 72-year-old woman who presented with two rare manifestations of sarcoidosis: an orbital and a pulmonary pseudotumor. The orbital tumor revealed the disease. Clinically, the patient had palpebral swelling. Orbital MRI showed an orbital pseudotumor hypointense on T1, and hyperintense on T2, heterogeneous and enhanced after gadolinium injection. The thoracic localization was asymptomatic, revealed by the chest Computed Tomography (CT) scan. Histological evidence of granuloma was obtained at both locations. The level of angiotensin-converting enzyme was high. All the other systemic granulomatous diseases were eliminated. We started a systemic corticotherapy with good clinical results.

Objectives In this large multicentre study, we compared the effectiveness and safety of tocilizumab intravenous versus subcutaneous (SC) in 109 Takayasu arteritis (TAK) patients.Methods We conducted a retrospective multicentre study in referral centres from France, Italy, Spain, Armenia, Israel, Japan, Tunisia and Russia regarding biological-targeted therapies in TAK, since January 2017 to September 2019.Results A total of 109 TAK patients received at least 3 months tocilizumab therapy and were included in this study. Among them, 91 and 18 patients received intravenous and SC tocilizumab, respectively. A complete response (NIH

Abstract Acquired hemophilia A (AHA) is a potentially life‐threatening hemorrhagic disorder with many etiologies. We report the first case in the literature describing the association of AHA with adult‐onset Still's disease (AOSD).

Abstract Guillain–Barré syndrome (GBS) and polymyositis (PM) are two rare autoimmune diseases, one of which affects the peripheral nervous system and other the muscle. We report the case of a young woman with no previous medical history who was hospitalized with an ascending paralysis associated with acute respiratory failure due to a GBS. The patient was treated with plasmapheresis with unfavorable outcome and permanent proximal muscular disability. The diagnosis of an associated PM was retained based on biological myolysis and the results of electromyography and muscular biopsy. To our knowledge, this association of GBS and PM has been reported only once in the literature. The search for syndromic associations in the presence of an autoimmune helps to avoid diagnostic errors.

Abstract Agranulocytosis is a rare acute condition characterized by severe a

Abstract Pulmonary artery aneurysm must be evoked in front of any hemoptysis in a patient with Behçet disease as it requires urgent immunosuppressive therapy and often surgery.

Abstract The association of Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and adult‐onset Still's disease (AOSD) is very uncommon. Hereby, we present a case of TTP occurring in patient with a known AOSD and the successful outcome after plasma exchanges.

L´atteinte neurologique pseudotumorale au cours de la maladie de Behçet est rare. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature. L´imagerie par résonance magnétique, montre un aspect pseudotumoral de localisation capsulothalamique. Le traitement repose sur la corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur type cyclophosphamide avec une bonne évolution clinico-radiologique sous traitement. Nous rapportons le cas d´une maladie de Behçet révélée par une atteinte neurologique pseudotumorale chez un homme âgé de 42 ans sans antécédents particuliers. Il présentait une hémiparésie d´installation aigue. L´imagerie par résonnance magnétique (IRM) montrait une masse capsulolenticulaire pseudotumorale se rehaussant après injection du gadolinium. L´examen clinique trouvait un aphte buccal avec une cicatrice d´aphte génital. Le test pathergique était positif. Il était traité par une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur type cyclophosphamide avec une bonne évolution clinique et radiologique.

Le lupus érythémateux chronique est une dermatose auto-immune touchant habituellement le visage et le cuir chevelu. La localisation palpébrale sous la forme d´une blépharite chronique est rare. Nous rapportons un cas de blépharite lupique au cours d´un lupus discoïde chez une femme âgée de 42 ans.

Tuberous sclerosis or tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant inherited neurocutaneous disorder that variably affects the brain, skin, kidneys, heart, and other organs. It is characterized by skin and renal lesions in addition to central and peripheral nervous system tumors, with neurological and psychiatric findings. We report such a rare case of tuberous sclerosis in a 25-year-old female who presented with abdominal pain and hypertension. Physical examination showed dermatological signs that included hypopigmented maculae, shagreen plaque, angiofibromas on the centrofacial areas, periungual fibromas on toes, and molluscum pendulum around the neck. Abdominal ultrasonography revealed bilateral renal angiomyolipoma. Brain magnetic resonance imaging showed subependymal nodules and cortical tubers. She also presented retinal and oral lesions. Our patient has a definitive diagnosis of TSC. Hypertension was related to the renal involvement of TSC, and the patient benefitted from oral angiotensin- converting enzyme inhibitors with a favorable outcome.

La pyélonéphrite emphysémateuse est une forme rare de suppuration rénale définie par la présence de pus et de gaz au sein du parenchyme rénal. C’est une affection grave survenant préférentiellement chez le diabétique et qui peut engager le pronostic vital Nous rapportons un cas de pyélonéphrite emphysémateuse associée à une fibrose rétropéritonéale et un pseudoanévrysme aortique avec une évolution fatale.

Le pyoderma gangrenosum est une affection rare, se présentant classiquement par des ulcérations cutanées inflammatoires et douloureuses. Il peut être associé à une maladie générale, inflammatoire intestinale, ou rhumatismale comme la polyarthrite rhumatoïde (PR). Nous rapportons ici un cas de pyoderma gangrenosum survenu chez un patient suivi pour une polyarthrite rhumatoïde et rappelons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette dermatose.

La fibromatose plantaire ou « maladie de Ledderhose » ou « Morbus Ledderhose » est caractérisée par une fibrose nodulaire progressive de l’aponévrose plantaire superficielle due à une prolifération de fibroblastes. C’est une pathologie rare et bénigne du fascia dont l’étiopathogénie reste incertaine. Nous rapportons ici un cas de fibromatose plantaire survenue chez une patiente traitée par inhibiteurs du TNFα pour une polyarthrite rhumatoïde et rappelons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette affection.

Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite des petits vaisseaux secondaire à des dépôts d'immunoglobulines de type IgA. À travers une étude rétrospective colligeant 14 cas de PR de l'adulte en se basant sur les critères de classification du PR de EULAR/ PRINTO/PRES durant une période de 18 ans (1996 à 2014) dans le service de médecine interne du CHU Hédi Chaker de Sfax dans le sud tunisien, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives du PR chez nos patients adultes seront précisées. L'âge moyen des patients était de 33 ans (extrêmes: 17-64 ans) avec une prédominance masculine (sex-ratio de 1.8). Le purpura vasculaire pétéchial était constant. Les manifestations articulaires (arthralgies et/ou arthrites) étaient notées chez 9 patients (64,2%). L'atteinte digestive était présente chez 13 patients (92.8%). L'atteinte rénale était notée chez 11 patients (78.5%) révélée par une protéinurie de rang néphrotique dans 7 cas, une hématurie microscopique dans 9 cas, une hypertension artérielle dans 4 cas et une insuffisance rénale dans un cas. Le type histologique le plus fréquent était la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse (36.3%). La corticothérapie à forte dose était instaurée chez 7 patients ayant une atteinte rénale proliférative initiée par des bolus de solumédrol dans 4 cas et associée au cyclophosphamide dans un cas. Deux patients avec une atteinte digestive sévère ont reçu une corticothérapie. Après un suivi moyen de 18,5 mois (4-36 mois), l'évolution était favorable dans tous les cas sans rechutes et l'insuffisance rénale chronique était notée dans un seul cas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES:Short tandem repeats (STR) are usually used as informative polymorphic markers for genetic mapping and for disease susceptibility analysis. The involvement of these microsatellite markers localized in the MHC region was reported in many auto-immune diseases. In this study we analyzed for the first time eight polymorphisms of microsatellite loci at the HLA region: D6S291, D6S273, TNFa, b and c, MICA, D6S265 and D6S276, in Tunisian systemic lupus erythematosus (SLE) patients. MATERIALS AND METHODS:We performed a case control study in which the microsatellite loci were amplified using specific primers labeled with NED, VIC, PET or 6-FAM and analyzed using GeneScan software 3.7. For the statistical analysis, we used SPSS software and we performed a sub-haplotype scoring test using the haplo.stats software developed in the R language. RESULTS:We found that two mean associated regions existed; the most statistically significant encompassed the 3 TNF markers (p = 0.0003, OR = 19.34); the latter covered the DR region. In fact, when scoring haplotypes in 3 marker- sliding windows, the p value increased as we moved away from the TNF region and decreased again when we approached the DRB1 locus. We also established for the first time the negative association between alleles of D6S291 and SLE. The majority of clinical and serological correlations were noted with TNF alleles. CONCLUSION:Our results confirm the association between TNF and DRB1 polymorphisms and SLE. The association between alleles of D6S291 and SLE needs however to be verified by the analysis of other markers beyond this region.

Patiente âgée de 48 ans était hospitalisée pour une cholestase asymptomatique hépatique. Elle rapportait une histoire personnelle et familiale d'récidivante. Le bilan biologique révélait une anémie ferriprive et une cholestase modérée. Les sérologies virales ainsi que les anticorps anti tissu hépatique étaient négatifs. Le scanner abdominal objectivait de multiples shunts artério-veineux dans la région sous-capsulaire du foie. Le diagnostic d'une atteinte hépatique dans le cadre d'un Rendu Osler était retenu. Un traitement martial était prescrit et une surveillance biologique et morphologique du foie était entreprise.

Mucocele is an uncommon pathology of the vermiform appendix estimated to be seen in 0.2-0.3%. The term mucocele means dilation of the appendix due to mucus, caused either by a benign or a malignant process. Herein, we report the case of a 77-year-old man with Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal dysfunction, Sclerodactyly and Telangiectasias syndrome, a limited form of Scleroderma, who had presented an abdominal cyclical pain and in which abdominopelvic computed tomography scan concluded to the diagnosis of appendiceal mucocele. Surgery and histopathology confirmed the diagnosis of mucinous cystadenoma. This association appendiceal mucocele and scleoderma has not been previously reported. The clinical and radiological features of this unusual complication are reviewed.

L'ostéchondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial. Elle engendre de petites masses cartilagineuses qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis, se pédiculisent et enfin s'en détachent en développant des chondromes libres. On en distingue deux formes d'ostéchondromatose , la forme primitive, qui est rare, et la forme secondaire plus fréquente dont l'origine est généralement l'arthrose. Nous rapportons un cas d'ostéchondromatose synoviale de l'articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente atteinte d'un lupus érythémateux systémique.

Madame N.F, âgée de 54 ans, était hospitalisée en 2011 pour toux sèche traînante et une dyspnée d'effort. L'examen des téguments objectivait un visage typique de Sclérodermie systémique (A) , une peau indurée, scléreuse au niveau des mains avec un signe de la prière positif (B), des pieds, des avant bras, des jambes, du tronc et du visage. L'examen cardio-pulmonaire révélait des râles crépitants diffus aux deux champs pulmonaires. Sa pression artérielle à 110/70 mmHg. La capillaroscopie révélait un aspect de microangiopathie organique et des mégacapillaires. Le bilan biologique objectivait un discret syndrome inflammatoire, une anémie à 11g/dl et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18g/l. La créatinine sérique était à 139mol/l (Clairance de la créatinine à 39 ml/min), la protéinurie des 24 heures était à 0,32 g/jour et le sédiment urinaire était normal. La recherche des AAN était positive à 1/1280 et au typage l'anti -scl70 et l'anti -SSA étaient positifs. La Radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel étendu aux deux poumons (C). Le scanner thoracique trouvait des signes d'atteinte interstitielle fibrosante avancée (D). Une biopsie rénale était réalisée : 3 glomérules dont un était en voie de sclérose, les glomérules restant ne présentaient pas de prolifération endo ni extra capillaire, ils étaient hypertrophiés avec une membrane basale fine. L'atteinte rénale était rattachée à sa sclérodermie systémique. La patiente était mise sous colchicine (1 mg/jour) et un inhibiteur de l'enzyme de conversion.

La maladie de Gaucher de type 1 (MG1) est une maladie multisystémique rare due à un déficit génétique en bêta-glucocérébrosidase lysosomale. Ses signes cliniques sont très polymorphes: splénomégalie (95%), hépatomégalie (80%), cytopénies (thrombopénie, anémie, neutropénie)... L'atteinte ostéoarticulaire est une complication majeure qui se voit dans 70 à 100% des cas selon les séries. Les anomalies du remodelage osseux induisent les classiques déformations distales des fémurs ou proximales des tibias en ''flacon d'Erlenmeyer, généralement de façon bilatérale et symétrique, avec une perte de la concavité de la région métaphysaire et un élargissement anormal de l'os à cet endroit. Un Homme âgé de 20 ans qui présente une MG1 diagnostiquée à l'âge de 4 ans était hospitalisé pour des douleurs osseuses diffuses. L'examen clinique objectivait une splénomégalie énorme allant jusqu'au pelvis, une hépatomégalie modérée et une douleur exquise à la palpation des épineuses lombaires. A la biologie, il existait une thrombopénie à 97000/mm3. La radiographie standard des fémurs montrait une déformation des tiers inférieurs des fémurs donnant l'aspect d'Erlenmeyer. L'IRM des confirmait l'infiltration médullaire des deux fémurs et du bassin avec des anomalies de signal en rapport avec des infarctus osseux.

L'artérite de Takayasu (AT) est une panartérite inflammatoire rare de cause inconnue, touchant les artères de gros et de moyen calibre. Elle survient essentiellement chez la femme jeune. Sa survenue chez la population masculine est rarement rapportée. Un homme âgé de 54 ans était hospitalisé pour carotidodynie gauche associée à un amaigrissement de 18 kg en six mois. L'examen clinique était sans particularités. Il avait à la biologie une anémie à 10 g/dl, un syndrome inflammatoire et un bilan lipidique correct. L'echodoppler (A) et l'angioscanner (B) des troncs supra-aortiques objectivaient un épaississement étendu et fusiforme de l'artère carotide primitive gauche avec une sténose estimée à 60% de l'artère carotide interne droite. L'enquête infectieuse, le bilan immunologique et de thrombophilie étaient négatifs. Le diagnostic d'une AT a été retenu. Le patient a reçu une corticothérapie à la dose initiale de 1 mg/kg/j. L'évolution était favorable avec disparition des carotidodynies et régression du syndrome inflammatoire biologique.

La maladie du poumon des éleveurs d'oiseaux est une alvéolite d'hypersensibilité secondaire à l'inhalation d'allergène d'origine aviaire (plumes et déjections d'oiseaux). Elle peut se manifester sous 3 formes (aiguë, subaiguë et chronique). Patiente âgée de 54 ans, se présentait pour dyspnée d'effort et toux sèche évoluant depuis une année. L'examen clinique objectivait un hippocratisme digital bilatéral (A). Il existait des râles crépitants à l'auscultation. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose modérée et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 15,6 g/L. Le cliché thoracique révélait un syndrome interstitiel avec un aspect flou des 2 champs pulmonaires (B). Le scanner thoracique objectivait une pneumopathie interstitielle diffuse avec un épaississement des lignes septales et des hyperdensités en verre dépoli diffuse (C). L'exploration fonctionnelle respiratoire mettait en évidence un trouble ventilatoire restrictif avec une baisse de la capacité vitale de 35%. La gazométrie artérielle au repos a retrouvé une hypoxémie à 55 mmHg de PaO2. Linterrogatoire poussé nous fait découvrir la notion d'élevage domestique de pigeons et de perroquets depuis 10 ans. Après avoir éliminé les autres causes de pneumopathies interstitielles (biopsie des glandes salivaires accessoires normale, dosage de l'Enzyme de conversion de langiotensine normal, enquête infectieuse avec Recherche de BK négative), le diagnostic de la maladie des éleveurs d'oiseaux étaient retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale (1 mg/Kg/j) avec l'éviction totale de l'exposition. L'évolution était favorable, avec diminution de l'intensité de la dyspnée, de la toux et une stabilisation des lésions radiologiques.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique auto-immune d'étiologie inconnue qui touche essentiellement les femmes à l'âge adulte. Le lupus pédiatrique est une entité rare. Nous rapportons une nouvelle observation. Il s'agissait d'un nourrisson âgé de 7 mois qui présentait des lésions cutanées purpuriques, une polyarthrite fébrile. Le bilan immunologique était positif (AAN et anti-ADN). Une amélioration clinique et biologique a été notée sous corticothérapie générale avec une récidive lors de la dégression du traitement.

L'hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF) est une maladie bénigne à transmission autosomique dominante, caractérisée par une hypercalcémie persistante béhigne, une hypocalciurie, et des concentrations de parathormone (PTH) normales ou modérément élevées, sans complication secondaire à l'hypercalcémie. Nous rapportons l'observation d'un patient ayant présenté une chondrocalcinose articulaire révélatrice d'une HHF. A travers cette observation nous essayons de décrire les aspects épidémiologiques, les caractéristiques cliniques, et paracliniques de cette association.

Hughes and Stovin first reported a syndrome consisting of multiple pulmonary artery aneurysms and venous thrombosis in 1959. Here, we encountered a 42-year old woman who had hemoptysis revealing a Hughes- Stovin syndrome. Helical computed tomography showed multiple pulmonary artery aneurysms with pulmonary thromboembolism. The patient was treated with steroid therapy, cyclophosphamide and anticoagulation with a good response.

L'ONA n'est pas une maladie spécifique, mais c'est l'aboutissement de diverses conditions pathologiques dont la plupart altère la circulation sanguine. Elle peut compliquer toutes les maladies systémiques et auto-immunes essentiellement le lupus érythémateux systémique. Sa survenue au cours de l'artérite de Takayasu a été exceptionnellement rapportée. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 69 ans, et suivie pour artérite de Takayasu qui se présentait pour des douleurs de la hanche gauche. Un scanner de la hanche gauche avait confirmé le diagnostic d'une ostéonecrose aseptique de la tête fémorale gauche stade 3.

Les sacro-iliites infectieuses méritent d'être mieux connues. Leur diagnostic est souvent retardé en raison d'une symptomatologie trompeuse et des diffcultés d'exploration de l'articulation sacro-iliaque. Notre travail est basé sur une étude rétrospective portant sur les cas de SII, recueillis sur une période comprise entre 1997 et 2008 dans notre centre universitaire Sfax-Tunisie. Le diagnostic de sacro-iliite était retenu en présence d'arguments cliniques et radiologiques d'atteinte sacroiliaque. Nous rapportons dix neuf cas de sacroiliites infectieuses (10 hommes et 9 femmes), avec un âge moyen de 32 ans. L'atteinte était unilatérale dans tous les cas. Les radiographies standard faites dans tous les cas ont été suggestives dans 14 cas et normales dans les autres cas. La TDM faite dans 13 cas a montré, un abcès des parties molles dans 8 cas et un séquestre osseux dans 2 cas. L'IRM réalisée dans 8 cas, a objectivé une infiltration des parties molles dans tous les cas et un abcès dans 3 cas. Le germe a été identifié dans 9 cas (3 cas de tuberculose, 3 cas de brucellose, 2 sacro-iliites à pyogène et un cas de candidose). Cette identification était faite par biopsie dans 3 cas, hémocultures dans 2 cas, prélèvement au niveau de la porte d'entrée dans 1 cas et sérodiagnostic dans 3 cas. Pour les autres cas, l'origine pyogène a été retenue sur des arguments cliniques et biologiques. L'imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic précoce et l'orientation étiologique d'une sacroiliite infectieuse.

La ténosynovite tuberculeuse de la main est une manifestation rare de la tuberculose et représente 5 % des tuberculoses ostéoarticulaires et prédomine au poignet et à la face palmaire de la main. Homme âgé de 52 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire, était hospitalisé pour une tuméfaction indolore du tendon extenseur du 3ème doigt de la main gauche et une douleur de l'articulation MCP du 3ème doigt droit dans un contexte apyrétique. L'examen notait une tuméfaction non inflammatoire peu douloureuse rénitente et crépitante en regard du tendon extenseur du doigt gauche faisant 3 cm de diamètre. Le reste de l'examen était normal. A la biologie, la vitesse de sédimentation était à 14 mm à la première heure et la C-réactive protéine à 6 mg/l. Il existait une hyperleucocytose à 11340 éléments/mm3. L'intradermoréaction à la tuberculine était phlycténulaire à 25 mm. La recherche de bacille de Koch dans les crachats et les urines était négative. L'échographie montrait un épaississement synovial avec épanchement en regard de l'articulation MCP des 3èmes doigts droit et gauche. L'IRM mettait en évidence en regard de l'articulation MCP gauche un épaississement synovial de réhaussement hétérogène ainsi que des images de collections liquidiennes péri-articulaires à paroi réhaussée dont la plus volumineuse mesurait 31X17X10 mm. Un traitement chirurgical était réalisé avec une synovectomie totale, un lavage articulaire et une immobilisation articulaire par une broche croisée. L'étude histologique montrait un granulome épithéliogigantocellulaire avec nécrose caséeuse. Le patient était traitée par antituberculeux pendant 12 mois. L'évolution était bonne.

INTRODUCTION: Sexuality is an often neglected area in patients with rheumatic disease. The aim of this study is to assess sexual functioning and quality of life in a group of married women with Systemic Sclerosis (SSc). METHODS: This is a horizontal study for descriptive and analytical purposes. Married women with SSc were interviewed about their sexual functioning and their quality of life. RESULTS: A total of ten patients who met the criteria have accepted to participate to the study. Their mean age was 52, 4, 8,2 years. Eight women thought that the disease had affected their sexual activity. All patients reported a decrease in the frequency of intercourse since the onset of their disease. Eight of the sample reported a diminished desire for a sexual relationship. The reasons were fatigue, altered body image and pain. The assessment of sexual functioning using the Female sexual function index (FSFI) showed a mean FSFI score at 14,2,7,8 with nine women scoring in the range associated with sexual dysfunction (SD) (26). All the subscales were affected. Our patients reported a mean total score on WHOQOL-brief (World Health Quality of Life-Brief Version) of 60 out of 120 indicating a moderate altered quality of life. Depression has been identified as determinants of impaired sexual function. CONCLUSION: The prevalence of SD in women with SSc is high when a specific questionnaire is used to assess it. These results indicate that in daily practice, inquiring about sexuality and screening for depressive symptoms is indicated for every patient with SSc.

La polychondrite atrophiante (PCA) est une affection rare caractérisée par une atteinte inflammatoire des cartilages avec une prédilection pour ceux du nez, du pavillon des oreilles et de l'arbre laryngotrachéobronchique. Des manifestations extracartilagineuses variées (rhumatologiques, oculaires, dermatologiques cardiovasculaires, audiovestibulaires ou rénales) sont possibles et parfois révélatrices. Patiente de 53 ans hospitalisée pour une polyarthrite déformante et destructrice et des épisodes d'ischémie digitale. A l'interrogatoire, on trouvait la notion de bourdonnement des oreilles avec diminution de l'acuité auditive. L'examen ostéo-articulaire révélait une atteinte déformante des mains et des pieds (A). L'examen clinique objectivait un effondrement de la pyramide nasale avec une destruction complète de la cloison cartilagineuse (B). La voix était dysphonique et il existait une surdité de perception bilatérale. A la biologie, il y avait un syndrome inflammatoire biologique avec une VS: 125 mm 1ère heure et une CRP à 49 mg/l. Le facteur rhumatoïde, les anticorps anti-CCP ainsi que les ANCA étaient négatifs. La radiographie des mains montrait une atteinte destructrice des MCP, des IPP et des IPD bilatérale et les images d'acro-ostéolyse de certaines phalanges (C). Le scanner du massif facial objectivait une Ostéolyse de la cloison nasale, un Comblement bilatéral du sinus maxillaire et des cellules ethmoïdales antérieures (D). Le diagnostic de PCA avec arthropathie destructrice était retenu. Un traitement par corticothérapie était instauré. L'évolution était partiellement favorable.

Le syndrome de Shulman, appelé aussi fasciite avec hyperéosinophilie ou fasciite à éosinophiles, est une maladie rare qui associe sur le plan clinique une induration des tissus sous-cutanés plus ou moins étendue et sur le plan biologique une hyperéosinophilie sanguine. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 34 ans qui était admise pour un syndrome oedémateux douloureux des 4 extrémités évoluant depuis 4 mois sans facteurs déclenchant. L'examen cutané objectivait un aspect infiltré luisant et scléreux de la peau des quatre membres s'étendant au tronc et épargnant le visage. Au niveau des avant-bras, la peau était indurée et d'aspect cartonné avec une dépression (vallée) selon le trajet veineux. A la biologie, la vitesse de sédimentation était à 127 mm à la 1ère heure. Il existait une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie à 7000 éléments/mm3. Le bilan immunologique avec recherche des AAN était négatif. Il n'y avait pas d'arguments pour une néoplasie ou une hémopathie sous-jacente. Le myélogramme était sans anomalies. Une biopsie cutanée profonde objectivait un derme fibrosé avec présence d'un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes, PNN et des histiocytes sans éosinophiles. Le diagnostic retenu était celui d'un syndrome de Shulman. Une corticothérapie à forte dose (prednisone 1 mg/Kg/jour) était instaurée ce qui a permis la régression complète de l'hyperéosinophilie (270 éléments/mm3). Cliniquement, on retrouvait une diminution nette de l'induration du derme des avant-bras et des membres inférieurs.

'Les myopathies inflammatoires (MI) sont des connectivites rares caractérisées par l'association d'un d'ficit musculaire et la présence d'un infiltrat inflammatoire au sein du muscle squelettique. Les MI regroupent trois entités principales : la polymyosite (PM), la dermatomyosite (DM) et la myosite à inclusions [1,2]. Elles sont dot'es d'un grand polymorphisme clinique et voélutif. Des d'sordres immunitaires cellulaires et humoraux sont probablement à l'origine de ces connectivites. Des progrés considérables ont à t à réalisés ces derniéres ann'es dans la compréhension de leur pathogénie. La DM se distingue par une atteinte cutan'e caractéristique. Elle est caractérisée par une atteinte primitive péri vasculaire de mécanisme humoral [2,3].

L'artérite de Takayasu ou maladie de Takayasu (MT) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) et sont deux maladies inflammatoires chroniques et leur association a été rapportée dans la littérature à travers quelques observations de cas sporadiques. Nous rapportons une nouvelle observation d'une telle association. Une patiente âgée de 44 ans, diagnostiquée avec une polyarthrite rhumatoïde à facteur rhumatoïde positif, qui a développé des céphalées avec des vertiges de caractère permanent. L'examen révélait un pouls radial et huméral abolis à droite, un souffle carotidien bilatéral et une tension artérielle imprenable à droite. L'artériographie a confirmé la présence d'une atteinte de l'arc aortique type MT. Le diagnostic d'une maladie de Takayasu associée à une polyarthrite rhumatoïde était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie (prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour) et un traitement de fond par Méthotrexate avec une bonne réponse initiale. A travers notre observation et une revue de la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette association seront discutées.

Celiac disease (CD) is a chronic digestive disease that results in hypersensitivity to the gliadin fraction of Gluten. Malabsorption syndrome may be responsible for weight loss, diarrhea, osteomalacia, and vitamins deficiency. Herein we report a patient with coeliac disease (CD) who presented with osteomalacia and psoriasis without classical symptoms of CD. A 25-year-old North African Tunisian white woman was admitted to the hospital because of a 1-year history of bone pain, weight loss and weakness. She had cutaneous psoriasis on dermatologic examination. She had also anemia, hypocalcemia and pathological fracture. She was diagnosed to have osteomalacia on the basis of clinical, biological and radiological findings. Further investigations revealed the presence of antiglutaminase antibodies, and histopathologic findings of the duodenal biopsy were consistent with celiac disease. The patient showed a fast response to gluten-free diet, and full recovery with calcium and vitamin D replacement. Coeliac disease is frequently misdiagnosed leading to major complications such as osteolamacia. In the other hand, osteomalacia can still be the presenting feature of undiagnosed celiac disease. Association between osteomalacia and cutaneous psoriasis is rarely reported.

The incidence of myositis in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is low among different series. Here we attempt to describe the main features of SLE/myositis overlap syndrome. We retrospectively reviewed the medical records of 174 patients with SLE seen over 15-year period. All the patients fulfilled the revised American Rheumatology Association criteria for SLE. Patients who met The Bohan and Peter criteria for definite myositis were included in this study. Among those patients, six patients had an associated myositis (3.4% overall). They were 6 women with a mean age of 29 years (20-41 years). At the initial evaluation, 3 patients (50%) were complained from myalgia, and all patients had symmetrical muscle weakness (proximal muscle weakness in 6 cases with distal muscle weakness in 2 cases). The muscle disease was severe in 1 case. Involvements of muscles of the pharynx and upper esophagus were noted in 4 patients (66.6%). The creatine kinase (CK) levels were elevated in 4 cases with a mean rate of 2153.5 UI/L. The electromyogram (EMG) revealed signs of myositis in 5 cases. Muscle biopsy, performed in 5 patients, revealed an inflammatory myopathy changes in 4 cases. Antinuclear antibodies (ANA) were positive in all cases. All our patients were treated with high doses of corticosteroids with favorable outcome. Relapse of SLE disease had occurred in 2 patients. The association SLEmyositis is rare with heterogeneous presentation. Through our observations and literature data we will specify the characteristics of this association.

Acute myocardial infarction (AMI) is rarely associated with antiphospholipid syndrome. The treatment of these patients is a clinical challenge. We report the observations of 2 young adults (1 woman and 1 man), admitted in our acute care unit for acute myocardial infarction (AMI). A coagulopathy work-up concludes the existence of antiphospholipid syndrome (APS) in the 2 cases. APS syndrome was considered primary in 2 cases. All patients presented an intense inflammatory syndrome (high level of CRP). Anticardiolipine was present in the 2 cases. However, anti B2 glycoprotein I antibodies were detected in only one case. Emergency percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) with direct stenting had been performed successfully only in the first case, and the follow-up was uncomplicated. Thereafter, long-term oral anticoagulant appeared to be effective. The last patient was admitted because of peripheral acute ischemia of legs. Standard electrocardiogram showed signs of previous silent anteroseptal wall myocardial infarction confirmed by echocardiography. The latter revealed an apical thrombus and a very low left ventricular ejection fraction. Amputation of the right leg was necessary because of consultation occurred too late. However, he died four weeks later. Primary antiphospholipid syndrome should be considered as a cause of acute myocardial infarction in young adults, and PTCA with anticoagulant treatment is effective for initial treatment of this complication

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare, chronic erythematous squamous disorder of unknown etiology. It has been found in association with several autoimmune diseases, including thyroiditis, myositis, myasthenia gravis and vitiligo. Herein we report a case of systemic sclerosis in a patient with classic adult pityriasis rubra pilaris. A 38 year old woman with classic adult type 1 pityriasis rubra pilaris (PRP) developed progressive skin thickening of the trunk, face, upper and lower extremities after 2 years of PRP treatment with topical emollients and steroids. Clinical examination and immunological findings were consistent with SSc. Co-existence of these two rare conditions is documented for the first time

Objective: To assess the rate, risk factors of adverse events (AEs) during long-term corticosteroid therapy in elders. Patients and methods: We enrolled a retrospective study of our patients over 65 year-old treated with a high corticosteroid regimen for greater than 4 weeks. Results: Seventy one elders were assessed. The most common condition was giant cell arteritis. The most common AEs were metabolic disorders (45 cases, 63.4%). There were 14 patients (19.7%) with corticosteroid induced diabetes mellitus. Corticosteroid therapy induced arterial hypertension in 10 patients (14.1%). In addition, 25 patients (35.2%) developed at least one infection. Prevailing infectious sites were skin (15 cases, 21%), lung (11 cases, 15.5%), and urinary tract (7 cases, 9.9%). Moreover, 18 patients (25.4%) developed osteoporosis. Our analysis showed that the prevalence of osteoporosis and diabetes was significantly higher in women (p = 0,001). Similarly, corticosteroid induced diabetes showed a significant correlation with blood glucose and creatinine at admission (p = 0.01). Infections were strongly correlated to the duration of high corticosteroid regimen (p = 0.035). Our analysis revealed that subjects with lymphopenia were more likely to develop urinary infections (p = 0,039). Conclusion: Long-term GC use is associated with an increased rate of serious AEs in elderly. Our study highlights different AEs in elders. [ABSTRACT FROM AUTHOR]