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To evaluate the risk factors for crusted scabies in children in France. The retrospective multicenter study, conducted in France, of children (aged 18 years) with profuse and/or crusted scabies confirmed by dermoscopy and/or microscopy. Data were obtained using a standardized questionnaire. We included 20 children. The mean age was 4.5 years, and 70% of the patients were girls. Their medical history revealed a neurological pathology (agenesis of the corpus callosum; n = 1, 5.0%), prematurity (n = 1, 5.0%), Down syndrome (n = 1, 5.0%), atopic dermatitis (n = 2, 10%), and asthma (n = 2, 10.0%). Fifteen (75.0%) children were treated with steroids before being diagnosed with scabies: 12 (60.0%) with topical steroids, one (5.0%) with a systemic steroid, and two (10.0%) with inhaled steroids. One child (5.0%) lived in a precarious environment. The mean duration of pruritus was 3.4 months, and that of the skin lesions was 3.1 months. The most commonly affected areas for crusted scabies were the palms/hands (66.7%) and the armpits (33.3%). Thirteen children (65.0%) were hospitalized, 14 (70.0%) were treated with ivermectin and all received topical treatments; 85.7% were cured within an average of 38 days, but one child had a relapse 3 months later in the form of common scabies.Conclusion: The main risk factor for developing crusted scabies in France was the misdiagnosis and the use of corticosteroids, especially topical forms typically used in "healthy" children. Management of the children was effective and similar to that used in adults. What is Known: • Crusted scabies is an extremely contagious disease which is rarely reported in infancy, especially in healthy children. • The main risk factors include immunosuppression, physical debilitation, and intellectual disability. What is New: • The main risk factor of severe scabies in this study was delayed diagnosis associated with the use of topical or systemic corticosteroids. • The treatment was successful in 85.7% of cases, and 65% of children needed to be hospitalized.

INTRODUCTION The distinction between epidermal necrolysis [EN; including Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN) and overlap syndrome] and erythema multiforme major (EMM) in children is confusing. We aimed to better describe and compare these entities. MATERIALS AND METHODS This French retrospective multicentre study included children ≤18 years old referred for EN or EMM between 1 January 2008 and 1 March 2019. According to pictures, children were reclassified into TEN/overlap, SJS or EMM/unclassified (SJS/EMM) groups and compared for epidemiological and clinical data, triggers, histology and follow-up. RESULTS We included 62 children [43 boys, median age 10 years (range 3-18)]: 16 with TEN/overlap, 11 SJS and 35 EMM. The main aetiologies were drugs in EN and infections (especially Mycoplasma pneumoniae) in EMM (P

Resume La dermatite atopique est une affection cutanee inflammatoire frequente chez l’enfant, dont la presentation clinique varie selon l’âge. Elle peut conduire a une alteration majeure de la qualite de vie, en raison du prurit et du caractere affichant des lesions. Ses complications sont avant tout infectieuses : virales (Herpes, Coxsackie, Molluscum contagiusum) ou bacteriennes (Staphylocoque, Streptocoque). Nous presentons ici une prise en charge pragmatique selon la gravite de la situation. Dans les formes moderees a severes, la prise en charge conjointe entre pediatres, generalistes et dermatologues sera utile. Elle repose avant tout sur des soins locaux adaptes (emollients, dermocorticoides, Tacrolimus topique) et une education therapeutique visant a lutter contre la corticophobie et a optimiser l’observance des traitements. En cas d’echec des soins locaux, le recours a des traitements generaux comme le Dupilumab pourra s’averer tres utile.

Resume L’incidence cumulee de l’urticaire chez l’enfant est proche de 10 %. On decrit la forme superficielle et la forme profonde, ou angioedeme. Chez le jeune enfant de moins de 3 ans, l’urticaire est volontiers annulaire et ecchymotique et prise a tort pour un erytheme polymorphe ou un œdeme aigu hemorragique. La pseudo-maladie serique est une forme particuliere d’urticaire caracterisee par un angioedeme des extremites, une fievre et des arthralgies, la principale cause est medicamenteuse (cephalosporines). Chez l’enfant, l’interrogatoire et l’examen clinique sont essentiels et permettent dans la plupart des cas de mettre en evidence une etiologie. Les principales causes d’urticaire aigue ou recidivante sont les infections virales et/ou les medicaments (histaminoliberation non specifique), alors que les urticaires chroniques sont majoritairement de cause physique. Dans les pays developpes, les infections parasitaires sont rarement en cause. Les arguments en faveur d’une allergie alimentaire sont : un contexte d’atopie, la survenue dans l’heure suivant la prise de l’aliment suspect, l’absence de fievre ou de contexte infectieux, la duree inferieure a 24 heures, l’association eventuelle a d’autres manifestations d’anaphylaxie et la recidive a chaque nouvelle prise de l’aliment suspect. Le traitement de premiere intention d’une urticaire sans signe de gravite se limite a la prescription d’un antihistaminique non sedatif (associe a l’eviction de la cause lorsque celle-ci est determinee). Pres d’un tiers des cas d’urticaire de l’enfant evolue sur une duree prolongee de plus de 6 semaines, definissant l’urticaire chronique (le plus souvent a type d’urticaire recidivante benigne lors des episodes infectieux et/ou la prise de medicaments). Il est tres rare qu’une urticaire, meme chronique, revele une maladie inflammatoire ou une maladie genetique comme une cryopyrinopathie, le bilan etiologique de premiere intention se limite habituellement aux examens suivants : NFS, VS et/ou CRP, transaminases.

Resume Introduction Le psoriasis touche 0,5 % des enfants en Europe dont 15 a 30 % avec des formes moderees a severes. Peu de medicaments locaux ou systemiques du psoriasis possedent des indications etendues a l’enfant, necessitant l’utilisation de prescriptions en dehors de l’autorisation de mise sur le marche (AMM). Dans cette etude, nous avons evalue la frequence des prescriptions hors AMM dans 3 cohortes d’enfants presentant un psoriasis. Materiel et methodes Notre etude s’est appuyee sur 3 cohortes retrospectives, χ-Psocar (313 enfants vus a l’hopital), PsoLib (207 vus en cabinet liberal) et BiPe (134 sous biotherapies), menees en France entre 2012 et 2018. L’evaluation des prescriptions a porte sur : (1) l’AMM ou non dans le psoriasis ; (2) l’extension de l’AMM chez l’enfant ; (3) l’âge limite d’utilisation ; (4) la date d’obtention de l’AMM ; (5) et enfin le type clinique de psoriasis qui avait l’AMM. L’analyse a porte sur chaque cohorte, independamment. Resultats Dans l’etude χ-Psocar, au moins un traitement hors AMM etait note dans 34,8 % des cas, essentiellement la vitamine D topique (36,0 %) et les traitements systemiques (methotrexate et ciclosporine), en raison du type clinique de psoriasis (13,7 %), ou de l’âge (24,6 %). Dans l’etude PsoLib, au moins un traitement hors AMM etait note dans 41,5 % des cas, essentiellement l’association calcipotriol-betamethasone (24,2 %), le ciclopirox shampoing (7,2 %) et les traitements systemiques (n = 20). La principale raison etait l’âge de l’enfant (41,5 %). Dans l’etude BiPe, un traitement hors AMM etait note dans 97,0 % des cas. Ces prescriptions concernaient essentiellement l’association calcipotriol-betamethasone (68,7 %), le tacrolimus topique (11,2 %) et les traitements systemiques : le methotrexate, la ciclosporine, le methoxsalene, l’apremilast (n = 125) et les biotherapies (n = 85). Discussion Cette etude a porte sur 3 cohortes retrospectives d’enfants atteints de psoriasis, vus en milieu liberal et hospitalier avec tous types de traitements. Les prescriptions hors AMM touchaient un tiers a pres de 100 % des enfants en fonction des cohortes. Ces prescriptions concernaient tant les traitements locaux que les traitements systemiques conventionnels ou les biotherapies. La prescription hors AMM est possible en France, dans un cadre reglementaire bien defini. Dans le psoriasis de l’enfant, la litterature est tres limitee et les recommandations quasi inexistantes, pouvant laisser le prescripteur devant « ses responsabilites ». Une revision des AMM pour le psoriasis de l’enfant, une incitation aux etudes therapeutiques et la redaction de recommandations paraissent necessaires.

International audience; Background Although superpotent topical corticosteroids are the first-line treatment for oral erosive lichen planus (OELP), topical rapamycin was found efficient in a previous case series.Objectives To compare the efficacy and safety of topical rapamycin and betamethasone dipropionate ointment for OELP in a randomized, double-blind trial.Methods Patients were randomized to receive treatment with betamethasone dipropionate ointment 0.05% in Orabase(R) or topical rapamycin solution (1 mg/mL) on lesions twice daily for 3 months, followed by 3 months of observation. The primary outcome was clinical remission after 3 months of treatment. Secondary outcomes were clinical remission after 1 and 2 months, reduced oral pain and reduced impact on food intake after 3 months, clinical recurrence after treatment withdrawal, and adverse events.Results During a 4-year period, 76 patients were randomized and 75 received treatment (rapamycin, n = 39; betamethasone, n = 36). At 3 months, 39.4% of patients with betamethasone and 27.3% with rapamycin showed clinical remission (odds ratio 0.68, 95% CI [0.24; 1.89]; P = 0.46). Rates of remission after 1 and 2 months, reduction in pain and impact on food intake after 3 months, were higher with betamethasone than rapamycin. Recurrence of oral erosions was similar between groups. Adverse events occurred in 43.6% of patients with rapamycin (mostly burning sensation, impaired taste) and 27.8% with betamethasone (mostly oral candidiasis).Conclusion Although the study was limited by insufficient recruitment, we did not find any superiority of topical rapamycin over betamethasone dipropionate ointment for OELP. Given the rapid remission and pain improvement in the betamethasone group, it appears that superpotent topical corticosteroids should remain the first-line treatment for OELP.

The long-term evolution of children with segmental facial infantile haemangioma (SFIH) treated with propranolol remains unstudied.The objective of this study was to evaluate the neurodevelopmental features of children with SFIH treated with propranolol at 6 years of age.This retrospective case series study was conducted from January 2008 to June 2020 using data from medical files, patient examinations and appointments spanning 6 years. To be included, patients should present SFIH and have previously received propranolol. A complete physical examination, magnetic resonance imaging (MRI) of the head, echocardiography and ophthalmologic examination should have been performed. Neurodevelopmental features were divided into cognition, audition, vision, orality, motor skills and the occurrence of new symptoms.Thirty children with SFIH were included. Of these, 11 presented criteria of PHACES. Evaluation of neurodevelopmental features of the children at 6 years of age showed learning difficulties in one case but grade skipping in three cases. There were six cases of unilateral hearing loss that had not been diagnosed at birth, two of oral difficulties and one of minor hypotonia. Early headache was primarily reported as the main new outcome. All children were treated with propranolol, with three following oral steroid therapy. No severe adverse effects were reported. The median length of treatment with propranolol was 16 months, and the median age at treatment cessation was 21 months. Analysis based on segment implication showed the median length of treatment to vary from 12 months (if S3 was spared) to 25 months (if at least S3 was involved). Vascular laser therapy was used in 16 patients (53.3%) and surgery in four.In this case series, children with SFIH, including patients with PHACES criteria, presented a good tolerance of propranolol, as well as encouraged neurodevelopmental data. Segmental implication appears to have a significant impact on treatment duration and associated complications.

Feelings of guilt may be associated with illness. Patients may feel responsible for their disease, for example due to lifestyle choices or sexual behaviors1 . Feelings of guilt may also be experienced by partners, relatives and caregivers of ill people. They may feel responsible for the contagion of a close person, or for having transmitted to the child a genetic disease2 or a condition characterized by familiarity, or since they feel unable to help as they would like to. Guilt and self-blame have been reported among the emotions experienced by parents of children with atopic dermatitis (AD)3 .

The cumulative incidence of urticaria in children is close to 10%. Two forms are described: the superficial form and the deep form, or angioedema. In young children aged under 3 years, urticaria is commonly annular and ecchymotic, and is mistaken for erythema multiforme or acute hemorrhagic edema. Serum sickness-like reaction is a particular form of urticaria characterized by angioedema of the extremities, fever and arthralgia, and it is chiefly drug-induced (cephalosporins). With children, questioning and clinical examination are essential and, in most cases, reveal an etiology. The main causes of acute or recurrent urticaria are viral infections and/or drugs (non-specific histamine release), whereas chronic urticaria is mostly due to physical causes. In developed countries, parasitic infections are rarely the cause. Arguments in favor of a food allergy are as follows: a setting of atopy, onset within one hour of taking the suspect food, absence of fever or infection, a duration of less than 24 hours, possible association with other signs of anaphylaxis, and further recurrence with each new intake of the suspect food. First-line treatment of urticaria without signs of severity consists solely of non-sedating antihistamine (associated with removal of the cause where the latter has been determined). Nearly one-third of cases of urticaria in children progress over a prolonged period of more than 6 weeks, thus constituting chronic urticaria (most often a form of mild recurrent urticaria during episodes of infection and/or medication). Chronic urticaria is very rarely due to an underlying inflammatory disease or a genetic disease such as cryopyrinopathy, and first-line etiological assessment is usually limited to the following tests: CBC, sedimentation speed and/or CRP, and transaminases.

Resume En 2002, nous avons decrit une entite clinique nouvelle, le prurigo atopique. Nous en presentons ici trois cas. Ce type de prurigo survient sur terrain atopique. Il touche le corps entier, sauf le visage, sous forme de multiples papulo-vesicules, tres prurigineuses et souvent nodulaires. Ces lesions sont groupees principalement dans la zone des ceintures, des poignets et chevilles. Elles peuvent parfois evoluer vers un eczema nummulaire. Ce prurigo devient souvent chronique, rebelle aux traitements habituels, avec une alteration severe de la qualite de vie. Il est lie a une hypersensibilite de type retarde aux acariens, soit par contact direct, soit par inhalation. Nous utilisons deux types de tests : le patch-test traditionnel et les prick-tests sous occlusion de film transparent, nommes « prick- et patch-tests », plus specifiques. Lus a 30 minutes, a 48 et 96 heures, ils confirment la predominance de l’allergie retardee. Une immunotherapie specifique, basee sur ces criteres cliniques et allergologiques, s’est averee efficace dans les trois cas des les premiers mois. Nous considerons le prurigo atopique comme une « variante clinique » de dermatite atopique, avec un mecanisme d’hypersensibilite retardee aux acariens.

Resume Introduction Le rhumatisme psoriasique touche 20 a 30 % des patients atteints de psoriasis cutane. Peu de donnees epidemiologiques sont disponibles en France sur sa prevalence, ses associations avec l’atteinte dermatologique et ses comorbidites. Objectifs Evaluer les aspects epidemiologiques et associations cliniques et epidemiologiques du rhumatisme psoriasique chez les enfants et les adultes, en France. Methodes Deux etudes transversales, multicentriques ont ete menees en France chez les enfants (χ-Psocar, 23 centres de dermatologie pediatrique membres du GR SFDP, 1 an) et les adultes (Resopsocar, 29 centres de dermatologie membres du GEM RESOPSO, 4 mois) pour etudier les comorbidites cardiovasculaires et metaboliques du psoriasis. Resultats Parmi les 313 enfants (garcons : 47,6 % ; âge moyen, 9,4 ans) et 1954 adultes (hommes : 56,0 % ; âge moyen : 48,5 ans) atteints de psoriasis, 4,2 % des enfants et 21,0 % des adultes souffraient de rhumatisme psoriasique. La prevalence augmentait avec l’âge : 2,2 % des enfants, 14,2 % des adolescents et plus de 20 % apres 40 ans. Elle diminuait apres 70 ans (19,4 %). Quel que soit l’âge, le sexe n’etait pas associe au rhumatisme psoriasique. Chez les enfants, le rhumatisme etait associe a l’atteinte ungueale (p = 0,04) et a la severite de la maladie (p = 0,0004). Chez les adultes il etait associe au psoriasis en plaques (p = 0,002), a la severite de la maladie (p Conclusions Ces deux etudes transversales menees en France sur 2267 patients, principalement hospitaliers, donnent une idee de la prevalence du rhumatisme psoriasique tout au long de la vie. La prevalence augmente progressivement avec l’âge, sans difference de genre, avant de diminuer chez les personnes âgees. Nous confirmons l’association avec l’onychopathie psoriasique des l’enfance et avec l’obesite chez les adultes.

Introduction Diverses causes genetiques ont ete recemment identifiees dans la candidose cutaneo-muqueuse chronique (CCMC) dont des mutations heterozygotes gain de fonction du gene codant pour le transcripteur et l’activateur de la transcription 1 (STAT1 GOF). Nous rapportons le cas d’un patient chez lequel l’inhibiteur de JAK 1/2 a permis une remission clinique partielle. Materiel et methodes Un homme de 35 ans etait suivi depuis l’âge de 5 ans pour une CCMC avec une atteinte muqueuse, buccale genitale et cutanee. Au cours de l’evolution, le patient presentait d’une part de nombreux episodes d’oesophagite ulceree et d’autre part des infections pulmonaires a repetition responsables de bronchiectasies se compliquant d’hemoptysies massives conduisant a une lobectomie du lobe moyen G a l’âge de 23 ans. Il n’avait pas de manifestation clinique ou biologique d’auto-immunite. Le pere du patient qui presentait egalement une CCMC etait decede d’un carcinome epidermoide de la langue a 50 ans. Differents anti-fongiques (miconazole, fluconazole, voriconazole) etaient prescrits au long cours et lors de poussees severes, l’amphotericine B par voie systemique entrainait une amelioration mais tres transitoire. Des immunoglobulines intraveineuses en cures mensuelles pendant 6 mois n’etaient pas efficaces tant pour les lesions muqueuses que pour les infections pulmonaires. L’etude genetique par sequencage des exons 3 a 25 du gene STAT1 au niveau de l’ADN genomique identifiait la mutation c.604 A>G (p.Met202Val) a l’etat heterozygote (Centre d’etude des deficits immunitaires, Hopital Necker, AP–HP). Apres discussion du dossier en RCP nationale, du ruxolitinib etait prescrit a la dose de 5 mg 2×/j, augmentee jusqu’a 15 mg 2×/j. Apres 6 mois de traitement, bien tolere sur le plan clinique et biologique, on notait la cicatrisation de l’œsophagite, la disparition des ulcerations buccales et une amelioration de la glosso-stomatite. A 12 mois, il n’y avait pas de recidive de l’atteinte oesophagienne. Discussion La frequente resistance de Candida aux differents anti-fongiques a conduit a proposer des traitements bloquant directement la mutation STAT1 GOF et/ou modulant les differentes cytokines dependantes de STAT 1 et STAT 3, particulierement l’IL-17 et l’INF gamma. Dans la litterature, une vingtaine de patients ayant une mutation STAT1 GOF ont ete traites par inhibiteur de JAK avec des resultats satisfaisants tant pour la CCMC que pour les manifestations non infectieuses, en particulier auto-immunes. Nous n’avons pas observe chez notre patient, comme dans certains cas, la disparition rapide et complete des lesions cutaneo-muqueuses mais une amelioration significative permettant une meilleure qualite de vie.

Introduction La dermatite atopique (DA) est une maladie chronique qui a un fort impact sur les patients et leurs familles. La severite clinique est generalement evaluee par le clinicien, mais elle peut etre percue differemment par le patient et le soignant. Notre objectif etait de comparer l’autoevaluation de la severite clinique chez les enfants atteints d’une DA a l’evaluation faite par leurs parents. Materiel et methodes Les parents d’enfants atteints de DA âges de 6 a 11 ans ont ete recrutes a partir d’un echantillon representatif de la population francaise. La severite clinique a ete auto-evaluee par le parent de l’enfant en utilisant le POEM. De plus, une evaluation globale sur une echelle a trois points (legere, moderee, severe) a ete utilisee par l’enfant et son parent. Des comparaisons ont ete effectuees pour les couples POEM-AG parent, POEM-AG enfant, et AG parent-AG enfant. Resultats Un total de 634 dyades (parent/enfant) a ete recrute. La severite evaluee par le POEM a identifie une DA legere chez 404 (60,8 %), moderee chez 209 (31,5 %) et severe chez 51 (7,7 %) patients. Le kappa de Cohen pour la concordance dans l’evaluation de la severite clinique pour les comparaisons POEM-parent GA, POEM-enfant GA, et parent GA-enfant GA etait de 0,269, 0,24, et 0,763, respectivement. Dans la comparaison entre parent GA et enfant GA, la severite clinique n’a ete sous-estimee que dans 71 (10,7 %) des cas et surestimee dans 24 (4,1 %) des cas. Le desaccord etait associe a l’âge (plus faible pour les 8–9 ans) et a la severite (plus elevee pour la severite evaluee par la POEM moderee ou elevee). Discussion L’utilisation d’une question simple peut fournir des informations sur l’accord entre le patient et le soignant concernant la severite clinique de la DA. Nous avons montre un bon accord global entre les parents et leurs enfants concernant la DA de l’enfant.

International audience

Introduction PEDISTAD (PEDIatric STudy in Atopic Dermatitis : etude pediatrique sur la dermatite atopique (DA) ; NCT03687359 ) est un registre prospectif, observationnel, et mondial qui decrit les caracteristiques, l’evolution de la maladie, le fardeau, les comorbidites atopiques et le schema therapeutique chez des enfants ( Materiel et methodes Le fardeau lie a la maladie est evalue a l’inclusion par des scores cliniques rapportes par le medecin avec l’EASI (Eczema Area and Severity Index, 0–72) et la surface corporelle atteinte (SCA) ; par le patient et/ou la famille avec le POEM (Patient-Oriented Eczema Measure, 0-28) ; et par des scores de qualite de vie avec le CDLQI (Children's Dermatology Life Quality Index, 4 a 12 ans, 0–30), l’IDQOL (Infant's Dermatitis Quality of Life Index, Resultats Au total, 318 enfants (garcons : 50,9 %) ont ete inclus avant le 4/10/19. L’âge moyen etait de 6,2 ans, ecart-type (ET) 3,1 ans ; l’âge au diagnostic de DA : 1,5 (2,0) ans ; l’EASI 15,1 (10,9) et la SCA 34,2 % (21,6). Au moins une comorbidite atopique etait presente chez 63,5 % des enfants (asthme 34,9 %, rhinite allergique 34,6 %, allergie alimentaire 32,4 %) ; 83,6 % recevaient des dermocorticoides et 21,4 % des traitements systemiques. Le score POEM moyen etait de 15,8 (7,3). Un prurit quotidien etait reporte par 67,3 % des patients, des perturbations du sommeil par 30,4 %, des saignements cutanes par 19,4 %, des suintements par 11,3 %. Le CDLQI etait de 11,2 (6,7) et l’IDQOL de 8,7 (5,6) ; 66 % des patients ont rapporte « enormement » ou « beaucoup » de prurit ou de douleurs dans le questionnaire CDLQI et 67 % dans le questionnaire IDQOL. Le score NRS de prurit maximal etait de 5,5 (2,8) au cours des dernieres 24 heures ; de 5,0 (2,9) pour la nuit precedente et de 3,9 (2,8) pour la journee en cours. Discussion Les resultats demontrent un impact negatif multidimensionnel marque de la DA, mesure par les signes cutanes, le prurit, la perturbation du sommeil, les comorbidites et la qualite de vie. Malgre le traitement, la maladie etait non controlee, comme le montrent les evaluations cliniques et de qualite de vie. La charge importante de la maladie observee reflete un besoin therapeutique non satisfait pour la prise en charge des enfants de moins de 12 ans atteints de DA moderee a severes candidats a un traitement systemique.

Resume Parmi les causes de purpura de l’enfant, il faut savoir evoquer l’origine mecanique qui peut etre hetero- ou auto-induite, comme le purpura factice. Cette etiologie est peu connue des pediatres, ce qui peut conduire a une errance diagnostique. Nous rapportons les cas de 6 enfants vus en consultation de dermatologie entre 1998 et 2014 pour un purpura lineaire des bras d’aspect stereotype. Les enfants etaient tous de sexe feminin et âges de 6 a 14 ans. Une des patientes avait des antecedents psychiatriques et les autres traversaient une periode jugee stressante. Les lesions evoluaient par poussee. Une errance diagnostique etait notee pour toutes les patientes. Les lesions se presentaient sous la forme de macules purpuriques, groupees en une bande lineaire discontinue. Toutes concernaient les bras, isolement ou en association a d’autres localisations. Les bilans biologiques etaient normaux et l’histologie cutanee ne montrait pas de vasculite. Le diagnostic de purpura mecanique induit a ete retenu chez ces patientes. Une prise en charge psychologique a ete proposee pour 4 patientes. L’une d’entre elles a declare que le purpura avait ete provoque par des camarades par succion, et une autre qu’elle avait provoque elle-meme ses lesions, sans en expliquer le mecanisme. L’evolution a ete favorable chez les 5 patientes que nous avons pu recontacter. En conclusion, le purpura mecanique induit de l’enfant, peu decrit dans la litterature, doit etre connu. Un bilan etiologique est neanmoins a realiser en cas de doute diagnostique. Il faut savoir rechercher une eventuelle souffrance psychologique sous-jacente.

Introduction La necrolyse epidermique (NE, syndrome de Lyell, chevauchement et Stevens–Johnson [SJS]) et l’erytheme polymorphe majeur (EPM) de l’enfant sont mal individualises dans la litterature, avec des donnees descriptives confuses. L’objectif principal de notre etude etait de mieux decrire et comparer ces deux entites chez l’enfant. Materiel et methodes Cette etude retrospective, multicentrique a inclus les enfants avec NE ou EPM (hospitalises > 3 jours) entre 01/2008 et 03/2019. Les dossiers, issus du PMSI et/ou des fichiers de service (items Lyell, SJS, EPM), ont ete analyses avec recueil des donnees demographiques, cliniques, paracliniques, les traitements et complications. Les photographies disponibles ont ete revues. Trois groupes (selon conclusions des dossiers) ont ete individualises et compares : Lyell/chevauchement, SJS, EPM/inclassable (c.-a-d. SJS/EPM). Resultats Soixante-dix-neuf patients (51 garcons, âge moyen 9,4 ans) ont ete inclus : 19 Lyell/chevauchement,13 SJS et 47 EPM dont 3 inclassables ( Tableau 1 ). Il existait dans les 3 groupes une survenue majoritaire en automne/hiver (60 %). Un asthme etait note chez 23 % des EPM vs 5–15 % des NE (p = 0,14). L’etiologie majoritaire etait medicamenteuse pour les NE et infectieuse pour les EPM (p Tableau 2 ) mais 38 % des cas etaient idiopathiques (Lyell 47 %, SJS 23 %, EPM 38 %). Les cocardes typiques etaient plus frequentes dans les EPM (p = 0,0065), la topographie plus souvent le tronc dans la NE (p Discussion Dans cette serie de NE et EPM pediatriques, les aspects cliniques des NE et EPM sont assez tranches, les formes de transition semiologiques peu frequentes. Le MP (1/3 des cas) est le plus souvent associe a un tableau d’EPM typique. L’asthme pourrait en etre un facteur favorisant. Des virus sont parfois retrouves, de causalite difficile a affirmer. Les formes idiopathiques sont frequentes, notamment pour les NE (53 %). Les EPM exposent a des sequelles tout comme les NE. Conclusion Les tableaux de NE et EPM de l’enfant sont le plus souvent bien distincts. Le bilan infectieux doit etre complet mais les cas idiopathiques sont frequents. Le depistage des complications doit etre precoce.

Introduction L’association Ankyloblepharon-dysplasie Ectodermique-fente (Cleft) labio-palatine (syndrome AEC, MIM106260) est une forme rare de dysplasie ectodermique liee a une mutation heterozygote dans le gene TP63 codant la proteine P63 qui participe a la proliferation et a la differentiation epidermique. Outre les manifestations listees dans l’acronyme, les patients presentent, en periode neonatale, des erosions cutanees, chroniques et douloureuses, localisees : scalp, dos, paumes et plantes. Le plus souvent, la guerison spontanee survient en 2 a 3 ans ; certains patients ne cicatrisent pas. Nous rapportons le traitement d’erosions chroniques grâce au repositionnement topique de PRIMA-1MET/APR-246, une molecule testee en cancerologie parce que regulatrice d’une proteine de la meme famille que P63. Materiel et methodes La patiente 1 (P1, 15 ans, AEC, mutation p.Ile576Thr) avait des erosions palmo-plantaires douloureuses et chroniques apparues quelques mois apres la naissance. La marche etait douloureuse et les doigts etaient retractes. La patiente 2 (P2, 17 ans, AEC, mutation p.Ile537Thr) avait depuis la naissance une aplasie cutanee douloureuse etendue a l’ensemble du scalp qui malgre les efforts therapeutiques n’a jamais cicatrise et englobait les oreilles ; elle avait une anemie chronique. Apres avoir montre l’efficacite de PRIMA-1MET/APR-246 a retablir la differentiation normale de keratinocytes primaires de P1 et P2, nous avons reconditionne PRIMA-1MET/APR-246 pour application topique. Les tests pharmacologiques ont confirme la stabilite et l’absence de toxicite. Le produit a ete applique quotidiennement (cote droit) contre vehicule (cote gauche) sur les paumes et les plantes de P1 a deux concentrations differentes successives. P2 a recu le topique aux deux memes concentrations sur l’ensemble du cuir chevelu. Resultats Une epidermisation a ete obtenue (P1 et P2) avec des zones de keratinisation (P1). La differenciation epidermique restait incomplete chez P2 mais autorisait desormais une greffe. Le controle de la douleur a ete rapidement obtenu et ni P1 ni P2 n’utilisaient plus d’antalgique pour les soins. P1 et P2 n’ont signale aucune intolerance au produit applique pendant 2 ans. Aucun effet secondaire n’a ete signale. Le taux d’hemoglobine de P2 s’est normalise. Discussion Le repositionnement de la molecule PRIMA-1MET/APR-246 ouvre des perspectives dans le traitement des erosions du syndrome AEC. Le mecanisme d’action reste incompris et il differe de celui obtenu avec P53. La bonne tolerance autorise a discuter l’augmentation de concentration de la molecule dans le vehicule. L’importance de P63 dans l’homeostasie epidermique ouvre des perspectives dans l’utilisation de PRIMA-1MET/APR-246 dans d’autres dermatoses avec erosions et/ou ulceres.

Introduction La dysplasie muco-epitheliale hereditaire (HMD ; MIM 158310) est une affection dermatologique rare de transmission autosomique dominante, caracterisee par des lesions mucoepitheliales chroniques impliquant la peau, les phaneres et les muqueuses. Le diagnostic est evoque cliniquement devant la triade clinique : alopecie, erytheme bien limite de la muqueuse buccale et eruption psoriasiforme perineale. Une anomalie des proteines des jonctions intercellulaires et un defaut d’adhesion epithelial ou muqueux a l’origine de l’affection avait ete suggere en raison des anomalies cliniques et histologiques obervees chez les patients. Materiel et methodes Un sequencage d’exome etait realise initialement en trio chez une patiente porteuse de dysplasie mucoepitheliale et ses parents sains, puis chez differents sujets atteints issus d’une meme famille et deux autres patients presentant une forme sporadique de l’affection. Ces patients avaient ete examines dans le service de Dermatologie pediatrique et le diagnostic etait confirme cliniquement. Resultats Des variations faux-sens a l’etat heterozygote de survenue de novo ou herite segregeant avec la pathologie dans le gene SREBF1 etaient mis en evidence chez les patients issus de ces 4 familles. Deux variants faux-sens differents etaient trouves, impliquant tous deux l’arginine 557 : p.Arg557Cys et p.Arg557His. Ces variants etaient absents de la base de donnees GnomAD, et predits deleteres par de multiples logiciels de prediction. Le residu Arg557 etait tres conserve au sein des especes. Discussion Le gene SREBF1 code un facteur de transcription (SREBP1) implique dans le controle de l’homeostasie des lipides en activant la transcription de genes regules par les sterols. SREBP1 est implique dans la regulation de l’inflammation en modulant la production d’acides gras insatures anti-inflammatoires par les macrophages. SREBP1 est clive et active par MBTPS2, responsable de l’association ichtyose folliculaire, atrichie et photophobie (syndrome IFAP), qui partage des similarites avec l’HMD sur le plan clinique. Il a ete montre que le residu Arginine557 mute chez nos patients etait essentiel pour le processus de clivage de SREBP1 et ainsi de son activation. L’accumulation d’une proteine non clivee peut egalement entrainer des modifications de la reponse inflammatoire. Ces resultats suggerent qu’un hot-spot mutationnel au residu Arg557 de SREBP1 est responsable de l’HMD, via une absence de clivage et d’activation de la proteine. Ce mecanisme physiopathologique permet de relier l’HMD et le syndrome IFAP avec lequel il partage des caracteristiques cliniques communes. Des etudes fonctionnelles complementaires sont necessaires afin de mieux comprendre le developpement des manifestations associees a l’HMD et ainsi d’ameliorer la prise en charge des patients.

Introduction La gale crouteuse est caracterisee par des lesions hyperkeratosiques, une charge parasitaire majeure et une contagiosite extreme. Elle est rare chez l’enfant en Europe de l’Ouest. L’objectif principal, ici, etait d’identifier d’eventuels facteurs de risque de gale profuse et/ou hyperkeratosique chez l’enfant en France. L’objectif secondaire etait d’en evaluer les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et therapeutiques. Materiel et methodes Etude multicentrique retrospective dans 7 centres en France membres de la Societe Francaise de Dermatologie Pediatrique. Etaient analysees les observations des enfants (0-17 ans) ayant une gale profuse et/ou hyperkeratosique et prelevement parasitologique, et/ou examen dermoscopique, positif. Un questionnaire etait complete par les dermatologues. Resultats Vingt enfants [âge moyen = 4,5 ± 5,1 ans, 14 filles (70,0 %)] ont ete inclus. La source de contamination etait survenue au domicile (n = 4 ; 20 %), a l’hopital (n = 3, 15 %), dans un institut medico-educatif (n= 1, 5 %) ou inconnue (n = 12 ; 60 %). Les antecedents suivants etaient signales : dermatite atopique (n = 2, 10 %), asthme (n = 2, 10 %), agenesie du corps calleux (n = 1, 5 %), trisomie 21 (n = 1, 5 %) et prematurite (n = 1, 5 %). Quinze enfants (75 %) avaient recu une corticotherapie : dermocorticoide (n =12, 60 %), corticoide systemique (n =1, 5 %) ou inhale (n = 2, 10 %). La duree moyenne du prurit etait de 3,4 mois, celle des lesions cutanees de 3,1 mois. Les lesions siegeaient essentiellement sur les paumes/mains (66,7 %) et les aisselles (33,3 %). Tous les enfants etaient traites par des antiparasitaires locaux et 14 (70 %) etaient traites par ivermectine. Treize enfants (65 %) etaient hospitalises. Finalement 17 patients (85,7 %) avaient gueri dans une moyenne de 38 jours. Un patient a presente une gale commune 3 mois plus tard. Discussion Habituellement, la gale hyperkeratosique survient chez des patients immunodeprimes ou atteints de pathologies neurologiques, motrices ou mentales, probablement par manque de reponse a la sensation de prurit et dysfonction de la reponse immunitaire cellulaire favorisant ainsi l’extension des sarcoptes. L’utilisation de corticoides, en particulier topiques, constitue le principal facteur de risque d’un groupe d’enfants suivis en France. La prise en charge rapidement efficace differe peu de celle de l’adulte. Conclusion La gale commune, dont le diagnostic est parfois difficile, conduit a des propositions therapeutiques, comme les corticoides, qui aboutissent a des formes profuses. L’utilisation combinee de traitements antiparasitaires systemiques et locaux permet rapidement la guerison.

Resume Introduction La prevalence du psoriasis chez l’enfant est evaluee entre 0,4 % et 0,7 %. Les caracteristiques cliniques dans l’enfance varient en fonction de l’âge. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’aspect clinique du psoriasis en fonction de l’âge et du sexe de l’enfant. Patients et methode Il s’agissait d’une etude transversale multicentrique d’une cohorte d’enfants atteints de psoriasis. Les investigateurs etaient membres du Groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. L’etude a ete menee d’avril 2012 a mars 2013. Les criteres d’inclusion etaient un âge inferieur a 18 ans et un diagnostic de psoriasis clinique pose par un dermatopediatre. Les enfants etaient classes en 3 groupes selon leur âge : nourrissons : Resultats Trois cent treize enfants ont ete inclus. Il s’agissait de 27 (8,6 %) nourrissons, 207 (66,1 %) enfants et 79 (25,2 %) adolescents. Le psoriasis en plaques etait le type le plus represente chez les enfants et les adolescents (41,5 % et 48,1 %, respectivement), mais ne representait que 25,9 % des psoriasis du nourrisson (p Discussion Le psoriasis en plaques etait la forme la plus frequente de psoriasis chez l’enfant mais touchait moins d’un patient sur deux. L’âge avait un impact important sur les atteintes cutanees et extra-cutanees, ainsi que sur les therapeutiques utilisees, alors que le sexe avait peu d’impact. La frequence des comorbidites variait peu avec l’âge. Conclusion Le psoriasis de l’enfant presente donc des caracteristiques propres dependantes de l’âge. Les resultats d’etudes dediees a l’adulte ne peuvent etre extrapoles a l’enfant.

Resume Introduction La syphilis est une infection sexuellement transmissible (IST) liee au Treponema pallidum. La syphilis secondaire correspond a la diffusion systemique hematogene du treponeme. Observation Nous rapportons un cas de syphilis secondaire chez une patiente sans facteur de risque d’IST. Le tableau clinique a commence par une atteinte genitale suivie d’erosions et d’ulcerations buccales et d’une uveite anterieure, puis posterieure. La serologie a etabli le diagnostic et le traitement par penicilline G par voie intra-veineuse a permis la guerison. Discussion Denommee la grande simulatrice du fait de son polymorphisme clinique, la syphilis secondaire peut entrainer des complications neurologiques et ophtalmologiques redoutables. Le diagnostic serologique repose sur l’utilisation d’un test treponemique et d’un test non treponemique. La penicilline G reste le traitement de choix et doit etre adapte en fonction de l’atteinte clinique.

Introduction Le syndrome d’Ehlers–Danlos de type parodontal (SEDp) est une affection rare de transmission autosomique dominante decrite par Stewart et al. en 1977. La manifestation clinique principale est une parodontite precoce et severe conduisant a la perte des dents. Le diagnostic est confirme par la mise en evidence de mutations heterozygotes dans les genes C1R et/ou C1S. Nous rapportons une presentation atypique chez un patient avec atteinte parodontale minime associee a une mutation heterozygote de novo du gene C1S. Observation Un patient de 21 ans etait adresse pour une fragilite cutanee des regions pretibiales avec trouble de cicatrisation et plaies frequentes evoluant depuis 10 ans et ayant fait evoquer une forme de necrobiose lipoidique. A l’examen clinique, on notait des cicatrices violacees pretibiales avec aspect de peau tres fine papyracee associee a une visibilite accrue du reseau veineux superficiel des jambes, pas d’hyperlaxite cutanee ou articulaire. L’examen de la muqueuse buccale montrait une gingivite moderee. La recherche de diabete etait negative. Les explorations immunologiques etaient sans particularite. Une biopsie cutanee avec analyse en microscopie electronique montrait une irregularite de calibre des fibres de collagene et des fibres elastiques. Les analyses moleculaires mettaient en evidence un variant heterozygote dans l’exon 8 du gene C1S (c.961T > G, p.[Cys321Gly]) de survenue de novo. Discussion Le SEDp est une affection caracterisee par des manifestations cutanees comme l’atrophie pretibiale, et de facon variable par une atteinte articulaire et des anomalies auto-immunes ou vasculaires. L’atteinte parodontale semble toujours au premier plan et fait partie des quatre criteres principaux retenus pour le diagnostic : parodontite severe et intraitable de debut precoce, dans l’enfance ou l’adolescence ; recessions parodontales multiples ; hyperpigmentation pretibiale et antecedents familiaux d’un parent au premier degre repondant aux criteres cliniques. Les caracteristiques parodontales chez notre patient etaient minimes mais associees a des manifestations cutanees typiques. Le gene C1s code pour la proteine C1s, composant de la voie du complement. L’alteration de la fonction du complement semble impliquee dans la genese de l’atteinte gingivale. Les mutations responsables du SEDp auraient un effet gain de fonction, alors que le deficit complet de C1s ou C1R lie a des mutations nulles homozygotes de C1S et C1R est responsable d’une forme syndromique lupus erythemateux-like associant predispositions aux infections et manifestations auto-immunes. Les mecanismes physiopathologiques reliant l’alteration de la fonction du complement aux anomalies du tissu conjonctif restent a explorer. Conclusion Nous rapportons une presentation atypique de SEDp associee a une nouvelle mutation du gene C1S. La confirmation diagnostique permet de proposer une surveillance vasculaire aux patients.

Introduction L’allergie de contact a la Biseptine® (association de chlorhexidine 0,25 %, chlorure de benzalkonium 0,025 % et alcool benzylique 4 %), antiseptique le plus utilise en France, est bien decrite chez l’adulte et plus recemment chez l’enfant. L’allergene le plus frequemment incrimine est la chlorhexidine suivi du chlorure de benzalkonium et plus rarement l’alcool benzylique. Quelques jeunes patients peuvent etre sensibilises a deux des composants de la Biseptine®. Nous rapportons, le premier cas dans notre experience, d’un jeune enfant sensibilise aux trois composants. Observations Un garcon de 6 ans, sans antecedents personnels ni familial d’atopie ou d’allergie, developpait un eczema aigu de l’oreille, avec extension secondaire a la nuque et au decollete. L’interrogatoire retrouvait la notion d’application de nombreux topiques dont la Biseptine® en raison d’une petite plaie post-traumatique de l’oreille. Nous avons realise des patchs tests a la Biseptine® et, d’emblee, a ses trois composants. Resultats Les lectures a 48 heures revelaient une positivite aux trois composants : chlorhexidine digluconate ++ ; chlorure de benzalkonium ++ ; alcool benzylique ++ ; les autres patchs tests etaient negatifs. Le diagnostic d’allergie de contact a la chlorhexidine, au chlorure de benzalkonium et a l’alcool benzylique etait pose. Discussion L’allergie de contact aux antiseptiques topiques est principalement decrite chez l’adulte mais nous avons recemment rapporte notre experience chez l’enfant, en soulignant le jeune âge des patients, les errances et le retard diagnostiques. Dans cette serie de jeunes patients, la chlorhexidine et le chlorure de benzalkonium etaient les allergenes le plus souvent responsables, parfois associes. Nous n’avions pas encore observe d’enfant polysensibilise aux trois antiseptiques et a notre connaissance ceci n’a encore jamais ete rapporte. L’origine de la sensibilisation a deja ete discutee et semble en lien avec les soins du cordon trop largement encore effectues a la Biseptine® dans les maternites francaises. Cette polysensibilisation aux antiseptiques n’est pas sans consequence puisqu’elle limite severement leur usage, parfois indispensable ! Ils sont egalement utilises comme conservateurs. Conclusion L’allergie de contact aux antiseptiques reste un probleme d’actualite notamment dans les populations pediatriques. Notre cas souleve la question de la possible emergence de sensibilisation aux trois composants de la Biseptine® que l’on retrouve egalement dans de nombreux autres topiques, et la necessite de limitation des expositions recurrentes et non justifiees aux antiseptiques.

Background Contact dermatitis from topical antiseptic use has been reported mostly in adults, but rare cases of chlorhexidine contact dermatitis have also been described in young children. Objective To evaluate contact allergic dermatitis to antiseptics in young children. Methods The children mostly referred for a misdiagnose (cellulitis) were patch tested with a selection of the European baseline series, an antiseptics series and the personal topical products used. Results Fourteen children (8 boys, 6 girls) received a diagnosis of contact dermatitis to antiseptics between May 2010 and December 2017. The mean age at diagnosis was 38 months (8 months to 8 years); three children only had a personal history of atopy. Chlorhexidine gluconate was positive in seven cases, and benzalkonium chloride in eight cases, and in four cases, both allergens were positive. Conclusion These small case series confirm that both chlorhexidine and benzalkonium chloride are implicated in contact dermatitis from antiseptic use in the paediatric population. We emphasize the initial misdiagnose of these patients, the very young age of the children and the allergenic potential of common antiseptics in non-atopic children. We hypothesize that the systematic use of antiseptics for umbilical cord care could be responsible for the sensitization in newborns.

Introduction Le syndrome de Netherton (SN) est une ichtyose syndromique due a des mutations du gene SPINK5 codant la proteine LEKTI. Cette proteine absente ou non fonctionnelle ne peut plus jouer son role d’inhibiteur de proteases, provoquant une desquamation prematuree, des troubles de la barriere epidermique et l’induction d’une reponse inflammatoire. Les patients presentent ainsi une atteinte squameuse, une inflammation cutanee, des manifestations atopiques et une dysplasie pilaire specifique. La presentation clinique est souvent severe, mais de rares cas d’atteinte moderee ont ete rapportes. Nous rapportons un cas atypique sans dysplasie pilaire et de severite legere pour lequel nous avons realise des investigations genetiques. Observations Une patiente de 18 ans d’origine caucasienne, sans antecedent personnel ou familial, nee de parents non apparentes, consultait pour une dermatose congenitale a type d’erythrodermie legere, desquamation superficielle, sans anomalie des cheveux. L’analyse moleculaire (NGS, panel de genes responsables d’ichtyoses) revelait 2 mutations SPINK5 (NM_001127698) heterozygotes composites chez la patiente : c.750_751insG (p.Arg252fs11*) dans l’exon 9 et c.1342C > T (p.Arg448Trp) dans l’exon 15. Nous evoquions un diagnostic de SN de forme attenuee. La premiere mutation, nouvelle, est une mutation decalante a l’origine d’un codon stop premature. La deuxieme est une mutation faux-sens tres rare presente dans la base de donnees ExAC (frequence 2,486e-5, aucun homozygote), mais aucune publication ne decrit de pathologie dermatologique associee. Un immunoblot avec un anticorps anti-LEKTI realise sur un extrait de proteines epidermiques de la patiente revelait un profil anormal de maturation de LEKTI avec accumulation du precurseur au detriment de la production de fragments LEKTI matures. De plus, aucune bande immuno-reactive a la taille predite de la forme tronquee (p.Arg252fs11*) n’etait detectee ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les deux mutations rapportees ici sont decrites pour la premiere fois chez un patient atteint du SN. Actuellement, plus de 80 mutations de SPINK5 associees a un SN sont repertoriees dont seulement 2 mutations faux-sens, qui sont toutes deux liees a une forme attenuee de la maladie. Les autres formes attenuees de SN sont liees a une expression residuelle de LEKTI. Nos resultats suggerent que, dans le cas present, seul l’allele portant la mutation faux-sens est exprime et cause le phenotype attenue. Nous poursuivons l’analyse fonctionnelle de ces mutations a l’aide de cultures de keratinocytes primaires etablies a partir d’une biopsie cutanee de la patiente. Conclusion Nous rapportons un nouveau cas de SN attenue qui elargit le spectre des mutations SPINK5 et contribue a mieux comprendre les relations genotype/phenotype dans le SN. Devant une erythrodermie congenitale, meme en l’absence de dysplasie pilaire, il ne faut pas meconnaitre un SN.

Introduction Le syndrome de Wells ou cellulite a eosinophiles est une pathologie rare peu decrite chez l’enfant et de physiopathologie inconnue. Patients et methodes Nous avons recueilli, dans une etude retrospective multicentrique, les dossiers d’enfants de 0 a 15 ans avec syndrome de Wells clinique et histologique aupres des membres du groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. Les caracteristiques cliniques, paracliniques et les strategies therapeutiques ont ete recueillies par un questionnaire standardise et les photos ont ete revues systematiquement. Resultats Onze patients ont ete inclus avec une forte prevalence d’atopie (63 %). Deux tableaux cliniques predominaient : la cellulite et les plaques urticariennes fixes. Le prurit etait tres frequent (82 %), souvent feroce. Une hyper-eosinophilie sanguine etait presente dans 73 % des cas. Chez 11 patients, l’analyse histologique decrivait l’aspect typique d’un infiltrat eosinophilique, de topographie variable dans le derme et chez 2 patients, la presence d’un important infiltrat neutrophilique compatible avec une forme « sweetoide ». La duree d’evolution etait en moyenne de 8 mois, par poussees. Les traitements etaient variables en fonction des equipes (dermocorticoides, corticoides per os, tacrolimus ou dapsone). Discussion Notre etude confirme certaines donnees de la litterature concernant le syndrome de Wells chez l’enfant tant sur le plan clinique, histologique et evolutif. Le principal enseignement est la forte prevalence de patients atopiques jamais rapportee auparavant. Dans un contexte frequent de piqures d’insecte, d’infection ou de traumatisme, ce terrain particulier pourrait expliquer la survenue d’une reaction inflammatoire a polynucleaires eosinophiles. Les corticoides par voie locale ou orale semblent etre les traitements les plus efficaces lorsqu’ils sont necessaires. Conclusion Nous decrivons pour la premiere fois une forte prevalence de terrain atopique dans le syndrome de Wells de l’enfant. Les dermocorticoides ont leur place dans les formes superficielles en premiere intention puis la voie orale en cas d’echec ou de forme cellulitique.

Summary Background Obesity is more common in adults with psoriasis than in the general population, but there is a lack of data available regarding this association in children. Objectives To evaluate whether obesity was more common in French children with psoriasis of any clinical type or severity. Methods A multicentre case–control study was performed in 23 French dermatology centres. Children without chronic or genetic inflammatory disease were selected as controls and matched for age, sex and dermatology centre. We used three weight cut-off categories to compare the two groups: overweight, overweight with abdominal obesity and overweight with obesity according to the French Health Authority guidelines. Results A total of 261 children with psoriasis were included. The mean age was 9.8 years, 126 were boys and 135 were girls. Overall, 42.5% of these children had plaque psoriasis and 32.2% had severe psoriasis. There was no difference between the psoriasis and control groups when the frequency of children who were overweight was compared (20·7% in psoriasis group vs. 17·1% in control group; P = 0·18). Overweight with abdominal obesity including obesity (18·4% vs. 10·4%; P = 0·009) and obesity alone (10·0% vs. 3·1%; P = 0·001) were more common in the psoriasis group. Conclusions This study shows that being overweight with abdominal obesity and being obese is more common in children with psoriasis than in controls. The risk factors are the same as those that affect the French general population, i.e. female sex and having a parent who was overweight. The severity and clinical type of psoriasis do not affect overweight and obesity.

International audience; KLICK syndrome constitutes a clinically recognizable ichthy-otic condition due to a 1-bp deletion in thePOMPgene. The lin-ear keratotic lesions constitute the most specific clinical featuresbut arise lately. Diffuse palmoplantar keratoderma with scleros-ing deformity of the fingers may represent the earliest skinabnormality clinically suggestive of the diagnosis. The initialabsence of the specific skin anomalies makes difficult an earlydiagnosis. As molecular confirmation of KLICK syndrome iseasy, search for the 1-bp deletion in POMP should be performedin young children presenting with undiagnosed sclerosing kera-toderma and ichthyosiform erythroderm.

BACKGROUND: Adherence to topical corticosteroids (TCS) is essential for the effective treatment of atopic dermatitis but can be limited by concerns about their use. This study examined the feasibility of applying the validated TOPICOP score for assessing TCS phobia across different countries.METHODS: This was a prospective multicentre feasibility study conducted in 21 hospitals in 17 countries. Patients >3 months of age with atopic dermatitis or their parents or legal representatives completed a validated translation of the TOPICOP questionnaire in the country's native language. Respondents also completed questionnaires collecting opinions about the feasibility and acceptability of the TOPICOP questionnaire.RESULTS: A total of 1564 participants in 15 countries were included in the analysis. 81% of respondents considered the questions clear or very clear, and 79% reported that it took less than 5 minutes to complete. Each of the individual items in the TOPICOP questionnaire was considered to be not at all difficult to answer by 49% to 74% of participants. The mean global TOPICOP score was 44.7%±20.5. Mean TOPICOP subscores were 37.0±22.8% for knowledge and beliefs, 54.7±27.8% for fears and 50.1±29.1% for behaviours. Global scores and subscores differed between countries, although the subscores did not always vary in parallel, suggesting different levels of TCS phobia and different drivers for each country.CONCLUSIONS: The TOPICOP score can be feasibly applied across countries and may therefore be useful for obtaining qualitative and quantitative data from international studies and for adapting patient education and treatment.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistemica aguda que afecta con preferencia al lactante y al nino de corta edad; supone un riesgo secundario de aneurisma coronario. Concierne al lactante y al nino menor de 5 anos en el 80% de los casos (promedio de 26 meses), con un ligero predominio masculino. Los criterios diagnosticos principales son clinicos, con fiebre elevada durante mas de 5 dias, anomalias de los miembros (eritema/edema precoz y descamacion mas tardia), exantema, hiperemia conjuntival bilateral, anomalias bucales (queilitis, faringitis y lengua aframbuesada) y linfadenitis, con frecuencia asimetrica. La alteracion del estado general es casi constante y a menudo marcada. Tambien pueden contribuir al diagnostico la existencia de una inflamacion cutanea en el sitio de vacunacion con BCG (bacilo de Calmette-Guerin), dolor, incluso una masa en el hipocondrio derecho (hidrocolecisto), y signos biologicos como un aumento franco de la proteina C reactiva (CRP), leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis progresiva, a veces despues de una fase precoz de trombocitopenia relativa. Las formas atipicas son numerosas, paucisintomaticas e incompletas, sobre todo en el lactante. Tambien puede tratarse de situaciones en las que algunas manifestaciones habitualmente secundarias (dolores abdominales, hidrocolecisto, meningitis linfocitica, alteraciones hemodinamicas) ocupan el primer plano. La conducta terapeutica de primera eleccion consiste en la asociacion de inmunoglobulinas polivalentes, en perfusion unica de 2 g/kg, y aspirina en dosis alta durante la fase inflamatoria; el relevo se hace con aspirina sola en dosis antiagregante durante al menos 6 meses. La fisiopatologia de la enfermedad es poco conocida. La inflamacion mayor, caracterizada por una gran produccion de citocinas proinflamatorias, podria estar desencadenada por un agente infeccioso en pacientes geneticamente predispuestos.

While toxicity of targeted anticancer therapies on the oral mucosa seems relatively frequent in clinical practice, it has not been properly characterized to date, apart from aphthous-like lesions due to mTOR inhibitors. Herein, we report the main oral lesions associated with these new therapies, with a description of the most frequent but also the most characteristic clinical manifestations of these drugs, such as anti-EGFR-induced mucositis, BRAF-inhibitor-associated hyperkeratosis, benign migratory glossitis and osteonecrosis of the jaw observed with angiogenesis inhibitors, as well as lesions more specifically linked with imatinib.

Resume Introduction Les capillarites purpuriques, caracterisees par un purpura non infiltre chronique et un aspect histologique evocateur, bien connues chez l’adulte, ont egalement ete decrites chez le grand enfant, avec des lesions le plus souvent localisees aux membres inferieurs. La maladie de Schamberg appartient au groupe des capillarites purpuriques. Nous rapportons cinq cas pediatriques de cette affection, particuliers par l’âge precoce de survenue et l’aspect diffus des lesions. Methode Nous avons etudie retrospectivement les dossiers de cinq enfants âges de 13 mois a 5 ans. Le delai de consultation variait de 15 jours a 1 an. Resultats Les lesions cutanees etaient diffuses. La biopsie cutanee, realisee dans quatre cas, etait caracteristique. L’hemogramme etait normal ainsi que les differentes serologies virales. L’evolution etait rythmee par des poussees. Aucun traitement n’avait ete instaure. Discussion La maladie de Schamberg, ou capillarite purpurique diffuse, n’est que peu decrite chez l’enfant. Nos observations montrent pourtant que ce diagnostic n’est pas exceptionnel. L’aspect clinique, le contexte et la normalite de l’hemogramme suffisent au diagnostic. L’evolution est habituellement chronique. Aucun traitement n’a montre son efficacite.

Three overlapping conditions, namely Rothmund-Thomson (RTS), Baller-Gerold (BGS) and RAPADILINO syndromes, have been attributed to RECQL4 mutations. Differential diagnoses depend on the clinical presentation, but the numbers of known genes remain low, leading to the widespread prescription of RECQL4 sequencing. The aim of our study was therefore to determine the best clinical indicators for the presence of RECQL4 mutations in a series of 39 patients referred for RECQL4 molecular analysis and belonging to the RTS (27 cases) and BGS (12 cases) spectrum. One or two deleterious RECQL4 mutations were found in 10/27 patients referred for RTS diagnosis. Clinical and molecular reevaluation led to a different diagnosis in 7/17 negative cases, including Clericuzio-type poikiloderma with neutropenia, hereditary sclerosing poikiloderma, and craniosynostosis/anal anomalies/porokeratosis. No RECQL4 mutations were found in the BGS group without poikiloderma, confirming that RECQL4 sequencing was not indicated in this phenotype. One chromosomal abnormality and one TWIST mutation was found in this cohort. This study highlights the search for differential diagnoses before the prescription of RECQL4 sequencing in this clinically heterogeneous group. The combination of clinically defined subgroups and next-generation sequencing will hopefully bring to light new molecular bases of syndromes with poikiloderma, as well as BGS without poikiloderma.

A 23-month-old girl presented with fever, vomiting and diarrhoea for 3 days. Her palms were warm, pruritic and erythematous with papules and patches (figure 1). The dorsal surfaces of the hands (figure 2) and soles were largely spared. Figure 1 Erythematous papules and patches on bilateral palms. There is a clear cut-off between the affected palms and unaffected wrists. Figure 2 Relative sparing of the dorsum of the hand. Full blood count and …

Introduction L’allergie alimentaire a la peche est frequente, par reaction croisee pollens-aliments ou comme allergie alimentaire primaire. Au Japon et dans la region de Marseille, la sensibilisation a Pru p 7 a ete proposee recemment comme marqueur de gravite de l’allergie a la peche. Nous avons etudie la distribution et les caracteristiques cliniques de la sensibilisation a Pru p 7 dans la moitie Sud de la France. Methodes Nous avons inclus 316 patients suspects d’allergie a la peche (198 allergies confirmees). Les dosages d’IgE ont ete effectues par methode ImmunoCAP. Les donnees polliniques ont ete obtenues a partir du RNSA. Resultats Parmi les resultats statistiquement significatifs concernant la sensibilisation a Pru p 7 : gradient Sud-Nord, association a 99 % (170/171) avec une sensibilisation au pollen de cypres, frequence plus elevee chez les patients allergiques que chez ceux tolerant la peche (62 vs 41 %), association avec les reactions systemiques (78 %) et correlation inverse avec les reactions de faible gravite, association avec la presence de cofacteurs, monosensibilisation apparente (absence d’IgE detectable vis-a-vis de Pru p 1, Pru p 3, Pru p 4) plus frequente chez les patients allergiques que chez les tolerants (54 % vs 17 %), titres d’IgE Pru p 7 plus eleves chez les patients allergiques que chez les tolerants (mediane 3,4 vs 0,3 kUA/L), correlation entre la gravite des reactions cliniques induites par la peche et la concentration d’IgE Pru p 7. Les tests d’inhibition des IgE entre Pru p 7 et le pollen de cypres suggerent une sensibilisation primaire au pollen de cypres. Conclusion Pru p 7, precedemment ignore en raison de l’absence d’outils biologiques, se revele etre un allergene majeur et severe de la peche. La physiopathologie de la sensibilisation a Pru p 7 en lien avec l’exposition aux pollens de Cupressacees reste a decrire. Compte tenu de la large distribution des pollens de Cupressacees dans le monde entier, Pru p 7 et ses homologues pourraient etre impliques dans des allergies potentiellement severes a de nombreux aliments d’origine vegetale.

Introduction Le risque infectieux durant la periode neonatale est source de preoccupation. S. aureus est un des pathogenes responsables d’infection precoce, principalement sous la forme d’abces et de cellulite qui necessitent hospitalisation et antibiotherapie intraveineuse. Nous rapportons une serie de cas d’abces cutanes « froids » des grands plis du nouveau-ne. L’objectif de l’etude etait de decrire les caracteristiques cliniques, microbiologiques et pronostiques de cette entite meconnue. Materiel et methodes L’etude retrospective du Groupe de Recherche Clinique de la Societe Francaise de Dermatologie Pediatrique a inclus les nouveau-nes vus par un dermatologue pour abces des plis et ayant eu un prelevement bacteriologique. Les donnees etaient recueillies sur une fiche standardisee. L’analyse bacteriologique etait realisee dans chaque hopital et la recherche de toxines par le CNR des staphylocoques. Resultats Treize cas d’abces froid du nouveau-ne (10 filles/3 garcons) ont ete recenses entre janvier 2009 et aout 2016 dans 5 des 28 hopitaux participants. Tous etaient apyretiques. L’âge median de debut des abces etait 10 jours, leur nombre variait de 1 a 5 (moyenne 2), tous localises au niveau des grands plis. Les abces, de 1 cm de taille moyenne, etaient peu ou pas inflammatoires. Un enfant avait une omphalite associee. Un seul cas d’infection dans l’entourage etait trouve (panaris). Sept enfants ont eu un bilan biologique (NFS, CRP, PCT) dont 2 un dosage ponderal des immunoglobulines, les resultats etaient normaux. Dans tous les cas, seul S. aureus etait isole. Aucune des 6 souches analysees au CNR n’avait le gene de la toxine de Panton et Valentine (PV). Cinq des 6 enfants traites en ambulatoire n’ont pas recu d’antibiotherapie generale. Une incision a ete realisee chez 6 enfants, les 7 autres ayant eu une evacuation spontanee de l’abces. L’evolution etait favorable pour tous. Discussion Cette etude confirme l’existence de l’entite « abces froid des grands plis du nouveau-ne » decrite une seule fois dans la litterature medicale et en precise les caracteristiques cliniques. Ces abces peu ou pas inflammatoires sont strictement localises au niveau des grands plis. Ils apparaissent dans les premiers jours de vie chez des enfants en bon etat general. Le bon pronostic de cette infection est compatible avec un traitement ambulatoire. Un S. aureus a ete isole dans tous les cas. Aucune des 6 souches typees n’exprimait la toxine PV, habituellement associee aux abces primitifs a S. aureus. Cette absence suggere un mecanisme different de celui des abces cutanes primitifs. Les specificites anatomiques des grands plis et l’immaturite du systeme immunitaire des premiers jours de vie pourraient etre impliquees dans leur genese. Conclusion L’abces froid des grands plis du nouveau-ne est une infection neonatale de bon pronostic. La connaissance de cette entite peut eviter la realisation de traitements invasifs.

Introduction Le syndrome KID est une genodermatose rare associant une keratite bilaterale, une ichtyose et une surdite de perception. Ce syndrome est du a des mutations du gene GJB2 codant pour la connexine 26. Il existe une mutation recurrente (p.Asp50Asn) et 8 autres mutations plus rares. Les surinfections bacteriennes et fongiques ainsi que les carcinomes spinocellulaires sont les complications frequemment rapportees ; le pronostic vital est rarement engage. Nous rapportons le cas d’un enfant decede dans l’enfance de complications infectieuses et presentant la mutation pGly12Arg du gene GJB2. Observation Il s’agissait d’un enfant de 7 ans, issu de parents non consanguins. Les premiers signes etaient apparus vers l’âge de 2 semaines, sous la forme d’une hyperkeratose diffuse. Une surdite de perception bilaterale etait diagnostiquee a l’âge de 9 mois et une keratite a l’âge de 2 ans. L’analyse moleculaire du gene GJB2 identifiait la mutation p.Gly12Arg. L’enfant presentait une hyperkeratose generalisee. Il presentait egalement des placards hyperplasiques et papillomateux severes des membres inferieurs et une keratodermie palmoplantaire tres epaisse. Il developpait des surinfections cutanees et fongiques a repetition necessitant plusieurs traitements systemiques. Les retinoides oraux etaient inefficaces. En janvier 2017 survenait une surinfection cutanee associee a des douleurs intenses, de la fievre et une alteration de l’etat general. Le patient etait hospitalise en reanimation pediatrique avec une septicemie a Corynebacterium et Staphylococcus aureus ; il decedait rapidement d’un choc septique ( Fig. 1) . Discussion Il s’agit du premier cas de syndrome KID decede dans l’enfance. Dans la litterature, 16 autres cas de deces precoce lies au syndrome ont ete rapportes : 14 avant l’âge de 18 mois, aucun plus tard dans l’enfance et 2 cas a l’âge adulte (28 et 33 ans). Aucun de ces patients n’etait porteur de la mutation p.Gly12Arg. Cette mutation a en revanche ete decelee dans deux autres cas de syndrome KID ou dans des surdites syndromiques. Pour tous les patients decrits, la cause du deces etait infectieuse, sans autre facteur d’immunodepression sous-jacente. Une antibioprophylaxie a ete tentee mais ne semblait pas efficace. Le risque vital ne semble pas lie au genotype, meme si certaines mutations sont associees a des formes severes et deces precoces (p.Gly45Glu ; p.Ala88Val). La severite de l’atteinte cutanee, sous la forme d’une hyperkeratose epaisse ou « verruqueuse » pourrait etre liee a ce risque de deces, par le biais d’une surinfection chronique et severe et des gites infectieux non accessibles au traitement. Conclusion Il est important de rapporter de nouveaux cas de KID avec deces precoce afin de mieux definir le pronostic de cette affection et d’ameliorer sa comprehension.

Introduction L’ecthyma gangrenosum (EG) stricto sensu est une infection cutanee necrotique a Pseudomonas aeruginosa survenant sur peau saine, souvent revelatrice d’un deficit immunitaire. Bien que tres evocateur cliniquement, il est peu connu et probablement sous-diagnostique. Les objectifs de notre etude etaient de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et evolutives des EG a P. aeruginosa sur une serie de cas pediatriques et d’analyser le statut immunitaire des patients. Materiel et methodes Etude retrospective descriptive multicentrique nationale via un appel au groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. Les criteres d’inclusion etaient des enfants (0 a 18 ans) ayant presente une lesion cutanee compatible avec un EG et un prelevement bacteriologique positif a P. aeruginosa (hemoculture, prelevement cutane ou biopsie cutanee) Resultats Quatorze patients ont ete inclus entre 12/2017 et 06/2018, âges de 6,5 mois a 11 ans (âge median de 1,5 ans [1,2–6,7]), sex-ratio 0,6. Seuls 4 patients presentaient une immunodepression connue avant la survenue de l’EG. Au moins une lesion de la triade evocatrice (bulle hemorragique, ulceration, croute noire) etait presente dans chaque cas a un moment de l’evolution. Les lesions etaient de diametre variable (2 a 10 cm) uniques (6) ou multiples (8), sous la zone de la couche dans 57 % des cas. Une fievre etait presente dans 11 cas sur 14, associee a une bacteriemie dans 6 cas, un sepsis dans 3 cas dont un avec choc septique. Tous les prelevements cutanes realises etaient positifs a PA. L’antibiotherapie systemique (12 cas sur 13 renseignes) etait adaptee d’emblee dans les 4 cas de DI deja connus et adaptee apres avis clinique ou resultat bacteriologique dans 8 cas avec un retard compris entre 2 et 30 jours. Les traitements adjuvants etaient le G-CSF (6), les immunoglobulines (1) et la chirurgie (4). L’evolution etait marquee par 1 deces dans un contexte de choc septique refractaire, des abces cerebraux (1), des cicatrices delabrantes (1). Une immunodeficience etait decouverte chez 8 des 10 patients consideres comme « sains » lors de l’EG : une maladie de Bruton, 2 leucemies aigues, 3 neutropenies peripheriques persistantes d’allure auto-immune, 1 neutropenie intermittente « idiopathique », 1 neutropenie transitoire probablement post-virale. Discussion Notre serie pediatrique d’EG, la plus grande a notre connaissance, confirme les donnees de la litterature : clinique evocatrice, rentabilite du prelevement cutane, frequence de la bacteriemie (43 %), gravite potentielle, frequence de l’association a un deficit immunitaire chez l’enfant (85,7 %). Conclusion L’EG est une pathologie rare dont le diagnostic clinique puis bacteriologique a des implications importantes sur le plan therapeutique et du bilan. La majorite de patients pediatriques ont en effet une immunodeficience transitoire ou persistante qui doit etre prise en charge parallelement au traitement antibiotique adapte.

Introduction L’alopecie « en aureole » (ASA, « halo scalp ring ») designe une forme rare d’alopecie du cuir chevelu non cicatricielle, congenitale ou neonatale. Elle est consideree comme secondaire a une ischemie locale et prolongee du cuir chevelu le plus souvent en lien avec un epanchement serohematique crânien (capput succedaneum) developpe lors du terme ou de l’accouchement par voie basse. Nous en decrivons dix nouvelles observations, dont le premier cas familial. Observations (1) Un garcon de 3 ans consultait pour une alopecie temporale bilaterale et occipitale lineaire en bande de 1,5 cm de large, disposee « en chevron » et persistant depuis la periode neonatale. L’examen attestait des cheveux plus clairs et moins denses en regard de la bande alopecique. Ses antecedents etaient marques par un accouchement declenche par voie basse pour suspicion de macrosomie, malgre un poids de naissance a 3,8 kg. Son frere, âge de 5 ans, presentait egalement une alopecie temporo-occipitale et semi-circulaire moins marquee. Il etait ne a terme avec un poids de naissance de 4,2 kg. Aucun antecedent de rupture prematuree des membranes, de travail prolonge ou de manœuvre obstetricale n’etait rapportee dans les deux cas. (2) Huit enfants, 4 filles et 4 garcons, etaient vus en consultation entre les âges de 1 mois et de 4 ans pour une alopecie temporo-occipitale disposee en bande, isolee, asymptomatique, de forme annulaire, semi-circulaire ou grossierement triangulaire a pointe occipitale, et developpee des la naissance (2 cas) ou au cours de la periode neonatale (6 cas). L’accouchement etait constamment realise par voie basse, sans manœuvre obstetricale a l’exception d’un cas (ventouse). Aucun antecedent de grossesse pathologique, de macrosomie ou d’hematome neonatal du scalp n’etait rapporte ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Nos observations confirment la presentation clinique stereotypee de l’ASA : decouverte neonatale, caractere non cicatriciel d’une alopecie en bande lineaire et reguliere de 1 a 3 cm de large, eclaircissement des cheveux en regard et disposition majoritairement semi-circulaire ou en « chevron » sur la zone temporo-occipitale. En revanche, les facteurs favorisants classiques d’ASA, bien qu’inconstants, comme un antecedent d’epanchement serohematique crânien ou de prematurite etaient absents. L’observation d’un cas familial d’ASA en l’absence de tout facteur causal autre qu’une macrosomie relative pourrait suggerer le role favorisant de cette derniere dans certaines formes d’ASA. Conclusion Nous rapportons 10 cas d’ASA, cliniquement similaires a la description princeps, dont une premiere observation familiale, confortant ainsi la pertinence de cette entite pediatrique probablement sous-estimee.

Introduction Les granulomes post-vaccinaux (GPV) de plus en plus decrits chez l’enfant sont associes a une sensibilisation a l’aluminium. L’aluminium (Al) est considere comme un allergene rare chez l’adulte compte-tenu de sa large utilisation et des rares allergies de contact decrites. La prevalence de la sensibilisation a l’Al chez l’enfant n’est pas connue. L’objectif de notre etude monocentrique etait d’etudier la prevalence de la sensibilisation a l’Al dans une population d’enfants au CHU de Bordeaux. Materiel et methodes L’Al metal et son sel chloride hexahydrate a 2 % ont ete ajoutes a notre batterie standard enfant, chez tous les enfants ayant necessite la realisation de patch-tests, quel qu’en soit le motif, de 2014 a 2017. Resultats Quatre-vingt-dix-sept enfants, 56 filles/41 garcons, moyenne d’âge 6 ans, ont ete testes entre 07/2014 et 12/2017. Cinquante-trois sur 97 (55 %) etaient atopiques. Vingt et un sur 97 avaient au moins un des deux tests positif pour l’Al, soit 21,6 %. La sensibilisation au nickel, allergene le plus frequent chez l’enfant etait de 16,5 %. La moyenne d’âge des enfants sensibilises a l’Al etait de 3,7 ans contre 7,5 ans dans la population non sensibilisee. Neuf sur 21 etaient atopiques. Cinq etaient testes pour GPV, 5 avaient des antecedents de GPV mais 11 n’avaient aucune histoire de GPV. Les GPV etaient survenus entre 12 et 18 mois. Discussion Cette etude rapporte un taux de sensibilisation eleve a l’aluminium (21,6 %) touchant une population pediatrique tres jeune (3,7 ans) associee ou non a des GPV. Onze pour cent avaient une sensibilisation a l’Al sans GPV, concordant avec une etude suedoise ayant mis en evidence un taux de sensibilisation de 8 % chez des temoins vaccines sans GPV. Le delai de survenue des GPV concorde avec plusieurs etudes rapportant une mediane de survenue entre 13 et 15 mois et dans 66 a 84 % apres le 3e DTP, ainsi qu’une augmentation de frequence des GPV (de 0,63 a 1,18 %) quand un 2e vaccin contenant de l’Al etait administre. La survenue mediane des GPV a l’issue de la 1re annee vaccinale est en faveur d’une sensibilisation precoce, probablement en lien avec les nombreuses injections rapprochees : dans leur 1re annee les enfants en France recoivent jusqu’a 8 a 11 vaccins contenant de l’Al. Cependant, des donnees plaident pour le caractere transitoire de cette sensibilisation : peu d’enfants recidivent leur GPV a la vaccination des 6 ans et 77 % des enfants re-testes 5 ans plus tard avaient negative leur test. Conclusion Nous rapportons les premieres donnees de sensibilisation a l’aluminium dans une population pediatrique francaise, temoignant d’un taux tres important, d’un âge tres jeune, et ce independamment ou non de l’existence de GPV. Nous soulignons le caractere precoce, resultant du nombre d’injections vaccinales dans la 1re annee, mais probablement transitoire de cette sensibilisation. Bien entendu ces resultats ne remettent aucunement en cause le calendrier vaccinal.

International audience; BACKGROUND:Hair collar sign (HCS) and hair tuft of the scalp (HTS) are cutaneous signs of an underlying neuroectodermal defect, but most available data are based on case reports.OBJECTIVE:We sought to define the clinical spectrum of HCS and HTS, clarify the risk for underlying neurovascular anomalies, and provide imaging recommendations.METHODS:A 10-year multicenter retrospective and prospective analysis of clinical, radiologic, and histopathologic features of HCS and HTS in pediatric patients was performed.RESULTS:Of the 78 patients included in the study, 56 underwent cranial and brain imaging. Twenty-three of the 56 patients (41%) had abnormal findings, including the following: (1) cranial/bone defect (30.4%), with direct communication with the central nervous system in 28.6%; (2) venous malformations (25%); or (3) central nervous system abnormalities (12.5%). Meningeal heterotopia in 34.6% (9/26) was the most common neuroectodermal association. Sinus pericranii, paraganglioma, and combined nevus were also identified.LIMITATIONS:The partial retrospective design and predominant recruitment from the dermatology department are limitations of this study.CONCLUSIONS:Infants with HCS or HTS are at high risk for underlying neurovascular anomalies. Magnetic resonance imaging scans should be performed in order to refer the infant to the appropriate specialist for management.Copyright © 2016 American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Among causes of childhood purpura, other- or self-induced mechanical purpura, such as factitious purpura, needs to be considered. This cause is unfamiliar to pediatricians, usually compromising early diagnosis. We report on the cases of six children, seen between 1998 and 2014 at the Toulouse and Bordeaux Departments of Dermatology, presenting with a stereotypical linear purpura on the arms. All were females, aged 6-14 years. One patient had a psychiatric history, whereas the others were undergoing a stressful time period. All had several relapses and diagnosis was delayed in all. The patients presented with multiple oval or square purpuric macules, forming a discontinuous linear band. Some patients reported functional discomfort such as pain or pruritus. Lesions were always located on the arms and sometimes on other areas of the body. Biological assessments were normal and there was no vasculitis at skin histology. We retained the diagnosis of induced mechanical purpura. Psychological support was offered to four patients. One of them declared that the lesions were induced by classmates using suction. Another child declared that she caused the lesions herself, without explaining the mechanism. Outcome was favorable in five children (one was lost to follow-up), 1-4 years after diagnosis. In conclusion, induced mechanical purpura in children, although rarely described in the medical literature, must be kept in mind. Investigations should be carried out in cases with uncertain diagnosis. Underlying psychological distress should be sought.