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Objectives: The sinonasal hemangiopericytomas (SNHPC) are rare tumors, originating from perivascular modified myoepithelial cells, and are often referred as glomangioperycitomas (GPC). These lesions have a rather benign local behavior, with rare metastasis rate but high recurrence rate. Histologically are classified as low-grade malignant lesions. The treatment is the complete excision of the lesion with intraoperative disease free surgical margins. Methods: Case report: 60 years old woman with 2 years symptoms of nasal obstruction and unilateral recurrent epistaxis. Anterior rhinoscopy identified a unilateral hypervascular mass that occupied the entire left nasal cavity. Imaging studies documented the presence of extensive lesion of the left nasal cavity with complete infiltration of the anterior ethmoid, limited indentation of the medial wall of the orbit, bone demineralization of the left cribriform plate and involvement of the anterior cranial fossa. The pathological diagnosis of locally advanced GPC was done preoperatively by biopsy of the lesion resulting in a self-limited epistaxis confirming the vascular nature of the lesion. We discuss the diagnostic workup, imaging and surgical approach of this tumor and a review of the literature on endoscopic treatment of these lesions. Results: Preoperative embolization removed 90% of the vascularization of the lesion in dependence of the infraorbital artery. We performed a complete excision of the lesion by direct endoscopic transethmoidal hemi-craniectomy. No complications associated with the technique and no postoperative locoregional recurrence was reported on follow-up. Conclusion: Endoscopic treatment of GPC is safe and effective with results superior to those described by the external approach. Preoperative embolization of these lesions is advantageous in reducing blood feeding and blood loss intraoperatively allowing a safe and well-controlled endoscopic resection. Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrência local. Histologicamente são classificadas como lesões de baixo grau de malignidade. O tratamento primário destas lesões é a exérese completa da lesão com controlo de margens cirúrgicas livres de lesão no intraoperatório. Métodos: Caso clínico: mulher de 60 anos de idade com sintomas de obstrução nasal e epistáxis recorrente unilateral com 2 anos de evolução. À rinoscopia anterior foi identificada massa unilateral com aspecto hipervascular que ocupava toda a fossa nasal esquerda. Os exames de imagem documentaram a presença da lesão extensa da fossa nasal esquerda com infiltração de todo o etmoide anterior, indentação limitada da parede medial da órbita, desmineralização óssea da lâmina cribiforme esquerda e envolvimento da fossa craniana anterior. O diagnóstico anatomopatológico de GPC localmente avançado foi feito, no pré-operatório, por biópsia da lesão, o que resultou numa epistáxis autolimitada confirmando a natureza vascular da lesão.É discutido o diagnostico diferencial histológico da lesão, exames de imagem e abordagem cirúrgica deste tumor bem como uma revisão da literatura sobre o tratamento endoscópico destas lesões. Resultados: A embolização pré-operatória removeu 90% do aporte vascular da lesão na dependência da artéria infraorbitária. Foi realizada a exérese completa da lesão por hemicraniectomia transetmoidal endoscópica directa e realizada reconstrução do defeito da base do crânio por técnica multilayer. Não foram identificadas complicações decorrentes da técnica e no seguimento pós-operatório não foi identificada recidiva loco-regional da lesão. Conclusões: O tratamento endoscópico dos GPC é seguro e efectivo com resultados superiores aos descritos pelas vias de abordagem externa. A embolização pré-operatória destas lesões é vantajosa na diminuição das perdas hemáticas no intra-operatório permitindo uma ressecção endoscópica segura e bem controlada.

Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrência local. Histologicamente são classificadas como lesões de baixo grau de malignidade. O tratamento primário destas lesões é a exérese completa da lesão com controlo de margens cirúrgicas livres de lesão no intraoperatório. Métodos: Caso clínico: mulher de 60 anos de idade com sintomas de obstrução nasal e epistáxis recorrente unilateral com 2 anos de evolução. À rinoscopia anterior foi identificada massa unilateral com aspecto hipervascular que ocupava toda a fossa nasal esquerda. Os exames de imagem documentaram a presença da lesão extensa da fossa nasal esquerda com infiltração de todo o etmoide anterior, indentação limitada da parede medial da órbita, desmineralização óssea da lâmina cribiforme esquerda e envolvimento da fossa craniana anterior. O diagnóstico anatomopatológico de GPC localmente avançado foi feito, no pré-operatório, por biópsia da lesão, o que resultou numa epistáxis autolimitada confirmando a natureza vascular da lesão. É discutido o diagnostico diferencial histológico da lesão, exames de imagem e abordagem cirúrgica deste tumor bem como uma revisão da literatura sobre o tratamento endoscópico destas lesões. Resultados: A embolização pré-operatória removeu 90% do aporte vascular da lesão na dependência da artéria infraorbitária. Foi realizada a exérese completa da lesão por hemicraniectomia transetmoidal endoscópica directa e realizada reconstrução do defeito da base do crânio por técnica multilayer. Não foram identificadas complicações decorrentes da técnica e no seguimento pós-operatório não foi identificada recidiva loco-regional da lesão. Conclusões: O tratamento endoscópico dos GPC é seguro e efectivo com resultados superiores aos descritos pelas vias de abordagem externa. A embolização pré-operatória destas lesões é vantajosa na diminuição das perdas hemáticas no intra-operatório permitindo uma ressecção endoscópica segura e bem controlada., Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, v. 55 n. 4 (2017): Dezembro

The authors review the evolution of the surgical strategy regarding vestibular nerve schwannomas. The classic neurosurgical goal aims to remove the tumor completely. Presently, we believe this approach has changed significantly. Both the preservation of the facial nerve and tumor resection are the main objectives of the surgery. In this review, we place a special emphasis to the management of large tumors (grade 3 and 4 of Koos Scale) and the quality of life of patients after the surgery.We describe an innovative imaging technique used in Portugal, which is performed at the Lusíadas Hospital, in Lisbon. All the patients treated at the Skull Base and Neurorhinology Department of the Hospital de Egas Moniz (Lisbon) are pre-surgically evaluated by MRI and Diffusion Tensor Imaging. Diffusion Tensor Imaging allows to determine the location of the facial nerve by means of Tractography. Cranial nerve Tractography contribute to successful skull base otoneurosurgeries, particularly by lowering the risk of nerve injury during cerebellopontine angle surgeries and reducing the time spent to locate fiber bundles intra-operatively. Os autores revêm a evolução da estratégia cirúrgica referente ao schwannoma do nervo vestibular. Se, no passado, a exérese total do tumor era o objectivo principal da cirurgia, no presente esta abordagem mudou de modo significativo. A preservação do nervo facial constitui um dos principais objectivos da cirurgia, assim como a exérese do tumor. É dado especial ênfase ao tratamento dos tumores de grandes dimensões (grau 3 e 4 da Escala de Koos) e sua relação com a qualidade de vida do doente no pós operatório.É descrita uma técnica de imagem inovadora em Portugal realizada no Hospital Lusíadas, em Lisboa, utilizada pela Unidade Funcional de Cirurgia da Base do Crânio e Neurorrinologia do Hospital de Egas Moniz, em Lisboa: a Tratografia do nervo facial por Difusão de Imagem, por Ressonância Magnética. Esta técnica permite conhecer, no pré operatório, o trajecto do nervo facial no seu segmento cisternal e sua relação anatómica com o tumor localizado ao ângulo ponto-cerebeloso.

O propósito deste trabalho é o de rever a literatura médica no tema da autoavaliação da voz cantada, descrever os instrumentos que têm sido utilizados com esta finalidade, descrever o processo da sua criação e validação e apontar tópicos de investigação necessária nesta área em Portugal. Tradicionalmente, a exploração da doença ou a avaliação dos resultados dos tratamentos tem privilegiado a observação clínica e exames como a laringoscopia. Só nos últimos anos esta avaliação passou a incluir, igualmente, uma avaliação do impacto da doença na qualidade de vida do doente a partir da sua própria perspectiva. Os questionários destinados à autoavaliação incluem a avaliação de aspectos multidimensionais da doença tais como a deficiência, a incapacidade e a desvantagem. Têm uma robustez estatística superior aos dos outros métodos de avaliação clínica da voz o que os torna interessantes pela sua utilidade clínica e para serem utilizados em investigação. Já foram criados mais de uma dezena de questionários destinados à autoavaliação da voz falada mas o Índice de Desvantagem Vocal ou Voice Handicap Index (VHI), criado em 1997 e constituído por 30 itens divididos por 3 diferentes subescalas: física, funcional e emocional, tem mostrado ser superior aos seus concorrentes, por permitir o estudo de uma maior diversidade de patologias vocais e por ser superior na determinação das modificações que resultam dos tratamentos. O VHI também tem tido uma maior divulgação, já estando traduzido em cerca de 14 línguas diferentes, incluindo o português de Portugal. O primeiro instrumento desenhado especificamente para a auto-avaliação da voz cantada foi criado na Bélgica em 2005 mas foi em 2007 que foi criado nos EUA o Índice de Desvantagem Vocal no Canto ou Singing Voice Handicap Index (SVHI), instrumento que já é considerado o instrumento de referência nessa área. Foi comprovado que existem factores específicos da voz cantada que podem ser identificados pelo SVHI e que este instrumento é mais sensível do que o VHI para detectar mudanças clínicas na voz e para avaliar a eficácia dos tratamentos nos cantores. Seria interessante a tradução e validação deste instrumento para a língua portuguesa de Portugal, para que o mesmo pudesse ser utilizado pelos médicos de otorrinolaringologia que tratam cantores e pretendem uma avaliação objectiva da repercussão da doença e dos resultados dos tratamentos nestes doentes. O processo de tradução e validação do SVHI para a língua portuguesa já foi iniciado na Consulta de Voz do Hospital de Egas Moniz, estando neste momento em fase de conclusão., Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, v. 49 n. 2 (2011): Junho

This paper describes two case reports of patients with noiseinduced hearing loss: the first was caused by the repeated exposure to skeet shooting sports; in the second case the hearing loss was caused by using a oral jet irrigator for removal of cerumen of the external auditory canal.In both cases, the evaluation with otoacoustic emissions added diagnostic information to conventional audiometry: in the case of hearing loss associated with the shooting sports, otoacoustic emissions demonstrated that the cochlear lesion was asymmetrical, contrarily to the results of the pure tone audiometry; in the case of hearing loss caused by irrigation of the ear canal, otoacoustic emissions demonstrated that the cochlear damage extended to more frequencies than those identified in the pure tone audiogram.The cases demonstrate the utility of otoacoustic emissions in the complete audiological diagnosis. In addition, each of the cases had a particular educative implication: the first case demonstrate that cochlear injury in shooting practice may be greater on the side where the shotgun is supported, contrarily to what is usually believed; the second case demonstrate that jet irrigation can cause acute noise-induced injury of the ear, with irreversible sensorineural hearing loss. Este trabalho descreve 2 casos clínicos de doentes com hipoacusia por traumatismo sonoro: um deles causado pela exposição crónica ao tiro desportivo na modalidade de tiro aos pratos; no segundo caso a hipoacusia foi causada por uma lavagem auricular destinada à remoção de cerúmen, utilizando um dispositivo de irrigação de água com alta pressão.Em ambos os casos as otoemissões acústicas acrescentaram informação à audiometria convencional: no caso da hipoacusia por prática do tiro, foi possível determinar que a lesão coclear era francamente assimétrica, apesar da simetria do audiograma tonal; no caso da hipoacusia após lavagem auricular, foi possível confirmar que a lesão coclear atingia mais frequências do que as identificadas no audiograma tonal.Além da demonstração da utilidade das otoemissões acústicas no diagnóstico audiológico completo, os casos clínicos apresentados têm valor educativo pois demonstram: o primeiro, que a lesão coclear, na prática do tiro, pode ser maior no lado onde se apoia a espingarda, o que é o inverso do que é habitualmente aceite e mencionado; o segundo caso demonstra que a lavagem auricular com dispositivos de irrigação de água com alta pressão pode causar lesão sono traumática aguda do ouvido, com hipoacusia sensório-neural irreversível.

O objectivo principal dos estudos descritos nesta dissertação foi descrever a anatomia cirúrgica da região olfactiva, determinar a área de distribuição da mucosa olfactiva nas fossas nasais e estudar as células estaminais nela presentes para fundamentar e desenvolver uma técnica cirúrgica destinada à sua colheita por via transnasal endoscópica. O objectivo secundário foi avaliar a exequibilidade, segurança e eficácia da utilização da mucosa olfactiva na reparação das lesões traumáticas crónicas e severas da medula espinal. As investigações incluíram a dissecção endoscópica e estudos morfométricos da região olfactiva de cadáveres recentes, o exame histológico de especímenes de um banco de peças anatómicas da região olfactiva e a cultura de células estaminais olfactivas obtidas a partir de amostras de indivíduos sem patologia naso-sinusal. Realizaram-se ainda estudos clínicos experimentais nos quais se transplantou a mucosa olfactiva colhida das fossas nasais na medula espinal de doentes com lesões traumáticas da medula espinal. Os estudos foram realizados num hospital de nível terciário com afiliação universitária, o Hospital de Egas Moniz do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental: em serviços clínicos (Serviço de Otorrinolaringologia) ou em unidades vocacionadas para a investigação (Unidade de Microcirurgia, Unidade de Neuropatologia). Parte dos estudos foram ainda realizados em locais externos à instituição, como o Serviço de Patologia Forense da Delegação de Lisboa do Instituto de Medicina Legal e a ECBio, I&D em Biotecnologia, S.A. Demonstrou-se que a região olfactiva pode ser abordada sistematicamente por técnica endoscópica. Demonstrou-se a área de distribuição da mucosa olfactiva nas fossas nasais e concebeu-se uma técnica para sua a colheita. Isolaram-se e quantificaram-se as células estaminais da mucosa olfactiva e colaborou-se na invenção de um método destinado à sua cultura e proliferação, que poderá ter valor na utilização das células cultivadas em outras patologias. Demonstrou-se ainda que, no tratamento dos doentes com lesões traumáticas crónicas da medula espinal, a transplantação de mucosa olfactiva autóloga é realizável, razoavelmente segura e potencialmente benéfica