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Cutaneous mucinosis is a group of conditions characterized by the abnormal deposition of mucin in the skin. They can be primary, which in turn can be inflammatory-degenerative, and hamartomatous-neoplastic; or secondary. Papulonodular mucinosis is part of the group of dermal inflammatory-degenerative primary mucinosis. Its association with autoimmune connective tissue diseases has been described, especially with systemic lupus erythematosus, but it is considered an unusual manifestation of this disease. The clinical case is presented of an 11 year-old girl who, at the onset of systemic lupus erythematosus, presented with skin lesions for which the histopathological diagnosis corresponded to mucinosis. RESUMEN Las mucinosis cutáneas son un grupo de condiciones caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel. Pueden ser primarias, que a su vez pueden ser inflamatorias-degenerativas (dérmicas o foliculares) y hamartomatosas-neoplásicas; o secundarias. La mucinosis papulonodular forma parte de las mucinosis primarias inflamatorias-degenerativas dérmicas. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, especialmente con el lupus eritematoso sistémico, pero se considera una manifestación inusual de esta enfermedad. Se presenta el caso clínico de una niña de 11 años, quien al inicio del lupus eritematoso sistémico presentaba lesiones en la piel cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a mucinosis.

La granulomatosis con poliangitis como causa del síndrome pulmón-riñón es infrecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva, escleritis y anticuerpos anti-PR3 (proteinasa 3). Hacemos referencia a las características de esta vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) en los niños y a su enfoque terapéutico. Granulomatosis with polyangiitis as a cause of kidney-lung syndrome is uncommon in children. We report the case of a 13 year old patient with alveolar hemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis, episcleritis and anti PR3. We refer to features of the ANCA-associated vasculitis in children and to its therapeutic approach.

RESUMEN: Se presenta el caso de un joven de doce años, con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (EK)incompleta, quien presentó, en el trascurso de la misma, un cuadro clínico compatible con hepatitis aguda. El diagnóstico definitivo se retrasó por la necesidad de descartar otros diagnósticos diferenciales relacionados con la hepatitis aguda. Aunque en la EK puede ocurrir una disfunción hepática, caracterizada por aumento de las transaminasas y bilirrubinas, el cuadro clínico de una hepatitis aguda es muy raro en el curso de esta enfermedad SUMMARY: We report the case of a 12 year old boy with incomplete Kawasaki disease (KD). During the courseof his illness he presented with symptoms of acute hepatitis, which delayed the final diagnosis. Although patients with KD may present with elevation of hepatic enzymes and bilirubin, associatedacute hepatitis is of rare occurrence in this entity

Los pacientes con enfermedades reumáticas son considerados inmunosprimidos, tanto por las alteraciones de la inmunidad humoral y/o celular que los caracterizan como por la terapia inmunosupresora utilizada en su tratamiento. Este hecho los convierte en una población de alto riesgo para adquirir infecciones, muchas de las cuales son inmunoprevenibles, de donde surge la importancia de establecer un programa óptimo de vacunación. No hay estandarización en las prácticas de vacunación con base en la evidencia actual, por lo que se hacen necesarias guías que permitan aclarar los interrogantes que se plantean a diario en la comunidad científica. En esta revisión se dan algunas recomendaciones sobre inmunización en pacientes con enfermedades reumáticas . The patients with rheumatic diseases are considered immunosuppressed, as much by the alterations of the humoral and/or cellular immunity that characterize them as for the immunossupresor therapy used in their treatment. This fact turns them into a population of high risk to acquire infections, many of which are vaccine-preventable; this is why it is very important to establish an optimal program of vaccination. There is no standardization in the practices of vaccination which are based in the present evidence, that is the reason why guides are necessary to clarify the questions daily emerging in the scientific community. In the present review we gave some recommendations for immunization in patients with rheumatic diseases .

RESUMEN: Objetivo: Caracterizar pacientes pediátricos con Poliarteritis nodosa (PAN), atendidos en dos hospitales de Medellín. Metodología: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de PAN sistémica (PANS) y PAN cutánea (PANC) atendidos entre 2010 y 2019. Se describieron las manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio y tratamiento recibido. Resultados: Se incluyeron 19 pacientes, relación hombre/mujer de 1.38:1. La Mediana de edad al diagnóstico fue 10 años (3-17) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84.2%), fiebre (57.9%), artralgias (57.9%) y dolor en pantorrillas (52.6%). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina más baja. Cinco pacientes cursaron con úlceras (26.3%) cuatro con PANC; dos presentaron necrosis lingual (10.5%) y dos necrosis digital (10.5%) todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10.2 mg/dl (0.33-45.3) y de la eritrosedimentación fue de 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes se evidenciaron hallazgos como realce meníngeo difuso, aneurismas intrahepáticos y mesentéricos, entre otros. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: En esta serie la PAN fue más común en niños en edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar a largo plazo la evolución, el pronóstico y las complicaciones de la enfermedad ABSTRACT: Aim: To characterize patients of two centers from Medellín - Colombia who were diagnosed with childhood polyarteritis nodosa (PAN). Methods: A descriptive study was conducted using retrospective data. Patients under 18 years old classified as PAN (cutaneous CPAN and systemic SPAN), between 2010 and 2019 were included. Variables related to clinical characteristics, laboratory parameters, and treatment were described. Results: Nineteen patients were included. Female/male ratio was 1:38:1. The median age at diagnosis was ten years (3-17), and the median follow-up period was 15 months (0-105). The most common clinical characteristics were subcutaneous nodules (84.2%), fever (57.9%), arthralgias (57.9%), and calf pain (52.6%). SPAN patients had more frequent weight loss and lower hemoglobin. Five patients had ulcers (26.3%), four of them with CPAN; two patients had lingual necrosis (10.5%), and two digital necrosis (10.5%), all of them also with CPAN. CRP mean was 10.2 mg/dl (0.33-45.3) and mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 74 mm/h (15-127 mm/h). Meningeal enhancing, intrahepatic, and mesenteric aneurism, among others, were reported in diagnostic images. All patients required treatment with systemic glucocorticoid. None of the patients died during the follow-up period. Conclusions: In this pediatric series from Medellín-Colombia, PAN was more common in boys of school age. CPAN was more frequent than SPAN. The clinical characteristics most reported were subcutaneous nodules, myalgias, arthralgias, and calf pain. Although CPAN has been considered a benign disease, these patients may require systemic glucocorticoid and immunosuppressive therapy. Long term prospective studies must be done to evaluate follow-up, outcome, and complications of childhood PAN