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The ketogenic diet was an amazing approach to treating epilepsy from its beginning. The body undergoes a change in obtaining energy, going from depending on carbohydrates to depending on fats, and then a whole series of biochemical routes are launched that, independently but also complementary, give rise to a set of effects that benefit the patient. This search for its mechanism of action, of devising how to improve compliance and take advantage of it for other diseases has marked its trajectory. This article briefly reviews these aspects, emphasizing the importance of continuing to carry out basic and clinical research so that this treatment can be applied with solid scientific bases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introducción: el estatus epiléptico refractario (EER) constituye una emergencia médica grave, donde la crisis convulsiva no cede a pesar del tratamiento farmacológico convencional. Se describe como estatus epiléptico superrefractario (EESR) la continua presencia de episodios con una duración de 24 horas o más. Este reporte de caso detalla la complejidad en el manejo y explora un enfoque multidisciplinario. Presentación del caso: paciente masculino de 32 años con antecedente de epilepsia focal secundaria a traumatismo craneoencefálico en la niñez, quien ingresó en contexto de EER, el cual se administró con coma barbitúrico, plasmaféresis y dieta cetogénica. En los exámenes, la resonancia magnética reveló una lesión en la región frontotemporal insular derecha; en la tomografía por emisión de positrones se observaron zonas de hipermetabolismo y en el videoelectroencefalograma una continua actividad epileptiforme. Se optó por la cirugía paliativa, logrando la resolución exitosa del EESR y una clasificación Engels IA a los 14 meses. Discusión: el EESR es un evento neurológico crítico con pronóstico reservado y opciones terapéuticas desafiantes. Se describen opciones terapéuticas desde anticonvulsivantes, inmunoterapia y cirugía, donde el abordaje quirúrgico emerge como una opción eficaz, especialmente en casos con lesiones estructurales. La identificación temprana y la terapia adecuada son vitales para prevenir complicaciones. Conclusiones: el EESR representa un desafío crítico con alta carga de morbimortalidad, sin embargo, la cirugía de epilepsia muestra promisorios resultados en el contexto de causa cerebral estructural, responsable de la actividad epileptiforme. Se destaca la importancia de la identificación temprana y el manejo quirúrgico paliativo como opción viable, mejorando la calidad de vida de los pacientes.

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Introducción: la epilepsia es un desorden caracterizado por la predisposición a generar crisis epilépticas, mientras que el síndrome de apnea del sueño (SAOS) ha sido reconocido como un desorden crónico de colapso intermitente de la vía aérea que genera hipoxia recurrente. En este trabajo se aplicó la escala de trastornos del sueño (Sleep Apnea Scale of the Sleep Disorders Questionnaire SA-SDQ), previamente validada en inglés para pacientes con epilepsia, a fin de determinar su capacidad para detectar apnea de sueño en nuestra población. Materiales y métodos: en una primera etapa se realizó la adaptación transcultural de la escala SA-SDQ en castellano, provista por los autores, al español colombiano. Luego se recopiló la información de los pacientes en quienes se realizó polisomnografía entre mayo y agosto del 2022 y se determinó el valor de corte para diagnosticar SAOS con la escala SA-SDQ. Resultados: cuarenta pacientes pudieron realizarse la polisomnografía, de los cuales 30 (75?%) tuvieron índices de apnea-hipopnea superiores a 5, lo que indica SAOS. El área bajo la curva fue 0,790 y la puntuación SA-SDQ de 21 proporcionó una sensibilidad del 73,3?% (IC 53,83-87,02?%) y una especificidad del 80?% (IC 44,2-96,5?%). La consistencia interna fue aceptable (? = 0,713). Conclusiones: la escala SA-SDQ es un instrumento útil para tamizar SAOS en la población colombiana que padece epilepsia. Nuestros resultados indican que los puntos de corte sugeridos anteriormente (29-36 para hombres y 26-32 para mujeres) pueden ser demasiado altos para nuestra población. Sugerimos un punto de corte de 21 para ambos.

Introducción. Se presenta una serie de pacientes que recibieron vigabatrín como tratamiento farmacológico para manejo de epilepsia causada por trastornos del desarrollo cortical. Objetivos. Evaluar la efectividad en cuanto a control de crisis en estos pacientes, teniendo en cuenta los hallazgos previos de la semejanza histológica y funcional de los trastornos del desarrollo cortical con las lesiones de la esclerosis tuberosa. Material y métodos. Se revisaron las historias de los pacientes con diagnóstico de trastorno del desarrollo cortical que recibieron este tratamiento como pacientes de la Liga Central Contra la Epilepsia, en el periodo comprendido entre los años 2005 a 2008. Se registraron datos sobre tipo de trastorno del desarrollo cortical, clasificación de la epilepsia, control de crisis antes y después del tratamiento con vigabatrín y presencia de efectos adversos. Resultados. Se revisaron 14 historias, el 57,11 % varones, con edades comprendidas entre 4 y 28 años. La forma de epilepsia más común fue la focal de diferente localización, y el tipo de malformación cortical más común fue la displasia cortical focal. El 50% de los pacientes mostró control superior al 90% respecto a las crisis registradas antes del inicio de tratamiento con Vigabatrin. Sólo un paciente mostró clínicamente disminución del campo visual y mejoró con la suspensión del tratamiento. Conclusión. En nuestra experiencia en pacientes pediátricos y adultos Vigabatrín es un tratamiento efectivo y seguro para el manejo de pacientes con epilepsia secundaria a trastornos del desarrollo cortical. Debe vigilarse estrechamente la posible aparición de los efectos adversos.

El Vigabatrin (VGB) es un medicamento anticonvulsivante cuyo uso en epilepsia se conoce desde hace tres décadas, está indicado en el control de crisis parciales complejas en epilepsias focales refractarias y en espasmos infantiles, especialmente los asociados a Esclerosis tuberosa, pero la descripción de efectos secundarios con la parición de defectos de los campos visuales (DCV) comenzó a limitar su uso en particular en Estados Unidos y otros países; sin embargo, en Europa, especialmente en el Reino Unido y Francia y en Asia principalmente en Japón, asi como en Latinoamérica, se continuó con su formulación, con buenos resultados en cuanto a control de crisis y manejo farmacocinético y se continuó acumulando experiencia en la aparición de efectos adversos especialmente el DCV. En Agosto de 2009, la Food and Drug Administration (FDA) aprueba su uso en Estados Unidos, como terapia adjunta para el tratamiento de crisis parciales complejas en adultos y en espasmos infantiles. La FDA implementa y recomienda métodos y estrategias de evaluación y control por los posibles efectos secundarios. En este artículo se revisan generalidades sobre las propiedades farmacológicas y farmacocinéticas, modo de acción, indicaciones en epilepsia y la relevancia de la limitación de su uso por los efectos colaterales en particular en los trastornos de la visión.

Background: CDKL5 deficiency syndrome is caused by pathogenic variants in the CDKL5 gene, with a variable clinical spectrum ranging from patients with characteristics of autism spectrum disorder to early-onset epilepsy refractory to treatment. Initially, until the gene was discovered, it was considered an atypical form of Rett syndrome. This study aimed to describe the clinical and molecular heterogeneity in CDLK5 disorders among three female patients with CDKL5 pathogenic variants. Case reports: We reported three unrelated Mexican female patients evaluated for global developmental delay and epilepsy. All three cases were hemizygotes to a CDKL5 pathogenic variant. In one patient, we performed a 306 gene panel associated with epilepsy. In the other two cases, a human genomic microarray was performed. We describe their clinical features electroencephalogram and brain magnetic resonance evaluations. Conclusions: CDKL5 deficiency syndrome represents a challenge for clinicians since the clinical manifestations, electroencephalographic and neuroimaging studies can be non-specific. This syndrome should be suspected in the presence of global developmental delay, autistic behavioral phenotype and epilepsy, associated or not with dysmorphia. Given the similarity between various epileptic encephalopathies, multigene panels including sequencing and duplication/deletion analysis should be requested in which this gene and its possible differential diagnoses are considered, without forgetting the usefulness of genomic techniques in unclear cases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Introducción: los síntomas neuropsicológicos son una preocupación importante para los pacientes con epilepsia y pueden llegar a ser muy influyentes en la percepción de calidad de vida. En el caso de la epilepsia del lóbulo temporal, existen muchas variables que influyen en el desempeño cognitivo de los pacientes, entre las más importantes se encuentran la etiología, la edad de inicio, la duración de la enfermedad y la frecuencia de crisis; sin embargo, una de las variables más importantes es la lateralidad de la epilepsia. Está claramente demostrado que los síntomas cognitivos de la epilepsia del lóbulo temporal varían en función del hemisferio cerebral afectado. Contenido: la epilepsia del lóbulo temporal es una de las principales epilepsias focales que es susceptible de manejo quirúrgico, y, en este sentido, el tipo de procedimiento también tiene una gran importancia en el desenlace cognitivo de estos pacientes. En este artículo, realizamos una revisión narrativa de la literatura, con el objetivo de describir el riesgo neuropsicológico relacionado no solamente con la epilepsia del lóbulo temporal per se, sino también con las intervenciones quirúrgicas que se realizan en pacientes refractarios a la medicación. Conclusiones: es importante conocer los conceptos sobre las implicaciones del impacto cognitivo en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal antes de tomar decisiones quirúrgicas en pacientes refractarios, así como entender que el tipo de cirugía también influye en su desempeño cognitivo. Se debe buscar un equilibrio entre la libertad de crisis y las posibles secuelas neuropsicológicas posquirúrgicas.

La epilepsia refractaria o farmacorresistente es una condición frecuente en nuestra práctica neurológica cotidiana. Se considera que aproximadamente el 30% de pacientes con epilepsia de cualquier tipo van a persistir con crisis epilépticas a pesar de la terapia farmacológica. La definición de epilepsia farmacorresistente ha sido motivo de controversia entre los grupos de investigación a lo largo de las últimas décadas. La nueva propuesta de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) para definir la falla del tratamiento médico y facilitar la selección de pacientes candidatos a procedimientos quirúrgicos es un gran avance hacia un mejor tratamiento para esta población. El objetivo del presente artículo es dar pautas que le permitan al neurólogo clínico identificar a los pacientes con epilepsia refractaria y dirigir los estudios diagnósticos que permitan seleccionar aquellos candidatos a un procedimiento quirúrgico curativo o paliativo. El éxito de dichos procedimientos está condicionado por la precisión diagnóstica en el protocolo prequirúrgico, donde el neurólogo desempeña un papel fundamental.

The clinical case of a patient with Ceroid Neuronal Lipofuscinosis type 2 (CLN2), a genetic condition produced by mutations in the TPP1 gene, is presented. CLN2 is a Lysosomal Deposition Disease (LSD), a group of genetic disorders that are part of the Inborn Errors of Metabolism, in which a substrate accumulates that cannot be degraded at the level of the lysosomes due to a deficiency in an enzyme. In the case of CLN2, this enzymatic deficit causes an accelerated neurological deterioration with refractory epilepsy, being the first case described in the Republic of Panama to date. This condition is a rare disease, and this report shows the importance of the need to consider genetic diagnostic panels when a difficult-to-manage epilepsy occurs in infants. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Aim: Ketogenic dietary therapies (KDT) produce anticonvulsant and neuroprotective effects, reduce seizures and improve the cognitive state in patients with epilepsy. Our purpose was to evaluate the effects of KDT in children with refractory epilepsy (effectiveness, side effects, impact on nutritional status and growth). Methods: A retrospective and prospective observational descriptive study was conducted in a Spanish tertiary hospital (January 2000 to December 2018). One hundred sixty pediatric patients with epilepsy were treated with KDT (82 males; mean age 5 years 9 months). Seizures, anti-epileptic drugs, anthropometric measures, side effects, and laboratory assessment were monitored baseline and at 3, 6, 12 and 24 months after the onset of KDT. Results: In these time intervals, the seizure-free patients were: 13.7, 12.5, 14.4 and 10.6%, respectively, and a reduction of seizures ≥ 50% was achieved in 41.9, 37.5, 28.7 and 16.2%. Side effects were frequent, especially digestive disorders, hypercalciuria, hypoglycemia, hepatic dysfunction and dyslipidemia. Prealbumin, retinol binding protein, vitamin A and magnesium decreased significantly. Height was affected, especially in children below 2 years. Conclusions: KDT are effective for refractory epilepsy in children. However, adverse effects are frequent, and it may affect nutritional status and growth. Resumen: Introducción: Las terapias dietéticas cetogénicas (TDC) tienen efecto neuroprotector y anticonvulsivante, reducen las crisis epilépticas y mejoran el estado cognitivo en pacientes epilépticos. Nuestro propósito fue evaluar los efectos de las TDC en niños con epilepsia refractaria (eficacia, efectos secundarios, impacto en el estado nutricional y crecimiento). Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo y prospectivo en un hospital terciario español (enero de 2000-diciembre de 2018). Ciento sesenta pacientes pediátricos con epilepsia fueron tratados con TDC (82 varones; edad media 5 años 9 meses). Las convulsiones, los fármacos antiepilépticos, la antropometría, los efectos secundarios y los parámetros analíticos se controlaron al inicio del tratamiento y a los 3, 6, 12 y 24 meses. Resultados: En estos intervalos los pacientes libres de crisis fueron: 13,7%, 12,5%, 14,4% y 10,6%, respectivamente, lográndose una reducción de las convulsiones ≥ 50% en el 41,9%, 37,5%, 28,7% y 16,2%. Los efectos secundarios fueron frecuentes, especialmente trastornos digestivos, hipercalciuria, hipoglucemia, disfunción hepática y dislipidemia. La prealbúmina, la proteína de unión al retinol, la vitamina A y el magnesio disminuyeron significativamente. La talla se vio afectada, especialmente en niños menores de 2 años. Conclusiones: Las TDC son efectivas para la epilepsia refractaria infantil. Sin embargo, los efectos adversos son frecuentes y pueden afectar al estado nutricional y al crecimiento.

Introducción. La epilepsia del lóbulo temporal suele producir déficits mnésicos, atencionales y del lenguaje. En la mayoría de los casos, se trata con fármacos antiepilépticos, pero falla en un tercio de ellos. Por tal razón una opción terapéutica es la lobectomía temporal, que contribuye a menguar las crisis. Sin embargo, los procedimientos quirúrgicos pueden conllevar secuelas, entre ellas consecuencias a nivel cognitivo. Para contrarrestar dichos efectos, se acostumbra llevar a cabo una rehabilitación neuropsicológica que va en pro de recuperar, fortalecer y sostener en el tiempo habilidades que ya venían afectándose desde antes de la cirugía. Objetivo. Brindar una reflexión en torno a la intervención neuropsicológica de la epilepsia en el lóbulo temporal. Método. La reflexión sobre el tema parte de un interés clínico y posteriormente se fue ampliando a partir de la revisión de la literatura en diferentes bases de datos como PubMed, Medline y Scopus entre los años 2000 y 2021. Reflexión. Son amplias las opciones terapéuticas a nivel neuropsicológico y pueden contribuir de manera positiva en la recuperación del paciente, por lo cual los profesionales requieren conocer las posibilidades de ello para poder utilizar las estrategias más adecuadas según cada caso y brindar opciones que beneficien la calidad de vida, teniendo en cuenta que ninguna es más efectiva que otra. Conclusión. Como resultado, se presenta un panorama general de la rehabilitación neuropsicológica en pacientes pre y posquirúrgicos con lobectomía, haciendo énfasis en la rehabilitación neuropsicológica tradicional y la rehabilitación basada en inteligencia artificial, realidad virtual y computación.

La epilepsia refractaria, en una buena parte de los casos, puede beneficiarse de cirugía. Es importante realizar una referencia oportuna para el estudio prequirúrgico. Se revisaron de forma retrospectiva los registros clínicos de nuestro centro desde el año 2011 al 2019 y se seleccionaron a los pacientes sometidos a lobectomía temporal. Tras realizar el análisis de los datos se objetivó un tiempo de espera medio de 23 años, similar a lo observado en otros países del continente americano. Existe una necesidad evidente de proporcionar estrategias para disminuir el tiempo de espera para la cirugía de epilepsia en los pacientes que se beneficien de la intervención.

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Introducción: el síndrome de Dravet, también conocido como epilepsia mioclónica grave de la infancia, corresponde a una encefalopatía epiléptica resistente a fármacos que inicia generalmente en el primer año de vida. Se caracteriza por crisis epilépticas que suelen tener múltiples desencadenantes; el más asociado es la presencia de episodios febriles previos. Se considera una enfermedad rara, debido a su baja incidencia y prevalencia. Presentación del caso: niño de 10 años de edad con un cuadro de epilepsia de origen estructural, asociada con un retraso en el neurodesarrollo y anomalías craneofaciales menores, con antecedente de cardiopatía congénita no corregida, colpocefalia y agenesia del cuerpo calloso. Debido a la persistencia de las crisis convulsivas y su consiguiente resistencia farmacológica, se le realizó un exoma genético que evidenció una mutación del gen SCN9. Discusión: el síndrome de Dravet debe ser sospechado en todo paciente menor de un año que tenga crisis convulsivas a repetición asociadas con episodios febriles cuantificados. Aproximadamente, entre el 70% y el 85% de los pacientes con el diagnóstico de síndrome de Dravet presenta una mutación en el gen SCN1A, por lo que mutaciones en otros genes que codifican para canales de sodio, ubicados en el mismo cromosoma, como el SCN9A, podrían contribuir de forma multifactorial a dicha entidad.

Introducción: el hipoparatiroidismo primario se caracteriza por niveles inadecuadamente bajos de hormona paratiroidea (PTH), lo cual conlleva un estado de hipocalcemia crónica que, de no corregirse, genera perturbaciones predominantemente de tipo neuromuscular. Objetivo: se presenta un caso de una paciente con hipoparatiroidismo primario con el fin de mostrar sus características clínicas, criterios diagnósticos y patologías diferenciales. Se evidencia la importancia de un diagnóstico temprano y de un tratamiento oportuno que impacte en el pronóstico y calidad de vida de los pacientes. Presentación del caso: se presenta el caso de una mujer de 23 años con antecedente de epilepsia de difícil control desde los dos meses de edad, manejada con múltiples anticonvulsivantes, pero con persistencia de crisis convulsivas. En neuroimágenes de control realizadas a sus 22 años, se reportan calcificaciones ganglio-basales y frontales y es derivada a la consulta de Endocrinología para estudios. En los estudios de perfil fosfocálcico se evidenció hipocalcemia severa, hiperfosfatemia y PTH suprimida. Discusión y conclusión: se realiza el diagnóstico de síndrome de Fahr secundario a hipoparatiroidismo primario, por lo que se instaura tratamiento con carbonato de calcio y calcitriol, lográndose control de los episodios convulsivos y finalmente suspensión de drogas anticonvulsivantes. Estos hallazgos sugieren incluir al hipoparatiroidismo primario como diagnóstico diferencial de pacientes con epilepsia refractaria.

Introduction: Background: the ketogenic diet (CD) is an established, effective non-pharmacological treatment for refractory epilepsy in childhood. Aim: the objective of this study was to compare the efficacy, the presence of undesirable effects, and adherence between the classic ketogenic diet (DCC) and the modified Atkins diet (DAM). Materials and methods: a retrospective and comparative investigation was carried out to evaluate the medical records of all the patients who started treatment with a ketogenic diet by the same team between 2008 and 2018. In all, 57 patients were started on a DAM diet and 19 patients were given a DCC diet. Results: it was observed that both the Atkins and the classic diets were equally effective (approximately, 80 %; p = 0.252). Regarding adherence, there was a significantly higher percentage of adherence to the Atkins diet than to the classic diet (p = 0.018). Fewer adverse effects were observed with DAM than with DCC (p = 0.012). In all, 21 % of patients under DAM had unfavorable effects (12/57), while 52.63 % of patients on DCC had complications (10/19). Conclusion: a comparable effectiveness in terms of crisis control was found between DAM and DCC. However, DAM exhibits a much better adherence than DCC, and its undesirable effects are milder, less common. That is why, according to other works, it is likely that DAM should be first-choice for patients with refractory epilepsy in a large percentage of cases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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The epilepsy that occurs early and throughout childhood is the most difficult to control. Regarding the child population, about 20 to 30% continue to have seizures even if they do the drug treatment properly. Epilepsy that occurs early and throughout childhood is the most aggressive. Often epileptic seizures are harmful, affecting cognitive processing, behavior, mood and sleep. There is no standard protocol for the neuropsychological assessment of pediatric patients with refractory epilepsy. This article aim to conduct a systematic review to compile and analyze the empirical knowledge on neuropsychological assessment of refractory epilepsy in childhood of patients who are not undergoing surgery for seizure control. The research was conducted using the PRISMA method. We found six studies that met the inclusion and exclusion criteria defined for this search. None of the studies are Brazilian. Only a small portion of the published studies on neuropsychological assessment of children with refractory epilepsy did not have patients with surgical indication. Although all six studies found considered the assessment of cognitive functions in children with refractory epilepsy, they used different tests and tasks for investigations. Thus, based on the sample of the present study, it was evidenced that there is no standard investigation protocol. All studies resulting from this search were concerned with assessing intellectual skills, in four studies there was evaluation of memory systems, three articles performed evaluation of executive function components, and the same number of studies investigated participants' oral language components. It was possible to observe, with this study, the scarcity of published material on neuropsychological assessment of children with refractory epilepsy who are not submitted to surgery, even though this public exists and receives treatment in specialized centers. It can be seen that there is no standardization for the performed evaluations, which makes it difficult to compare data and results. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La epilepsia refractaria es definida como aquella en la que las crisis recurrentes no permiten a quienes la padecen vivir plenamente, o bien porque el tratamiento anticonvulsivante que recibe el paciente no logra controlar las crisis o debido a los efectos secundarios de los medicamentos. La dieta cetogénica aparece en 1920 gracias al efecto antiepiléptico del ayuno. Esta dieta reproduce los efectos metabólicos del ayuno, obligando al cuerpo humano a utilizar la grasa como fuente de energía. El presente artículo tiene como objetivo revisar la evidencia científica de la acción específica de la dieta cetogénica en la epilepsia refractaria.

Introducción Existe un porcentaje de pacientes con epilepsia que son refractarios al tratamiento con fármacos anticonvulsivantes. Este cuadro se denomina como epilepsia refractaria (ER), y en ese escenario clínico la dieta cetogénica (DC) ha probado ser una alternativa efectiva. Existen diferentes versiones de la DC y ciertos componentes de esta que han mostrado ser más efectivos que otros. Por otra parte, diferentes autores han propuesto hipótesis de cómo la DC podrí­a actuar a nivel molecular y celular para controlar estos episodios de convulsión. En la siguiente revisión profundizaremos en los conceptos generales de la DC y las hipótesis más investigadas. Método y resultados Se realizó una búsqueda avanzada en PubMed considerando los términos «refractory», «epilepsy», «ketogenic», «diet», incluidos en el tí­tulo y el resumen. La búsqueda se centró en artí­culos originales disponibles en inglés, con énfasis en los útiles para comprender los conceptos generales de la DC, los componentes que podrí­an jugar un rol relevante al momento de controlar la ER y cuáles serí­an sus mecanismos de acción. Se seleccionaron 17 artí­culos de los cuales se rescataron los principales mecanismos asociados a la dieta cetogénica. Conclusiones La DC ha probado ser efectiva en el tratamiento de la ER, sin embargo, hay pacientes que no la toleran adecuadamente. Existen ciertos compuestos asociados la DC que han probado ser más efectivos que otro como es el caso de los triglicéridos de cadena mediana (TCM). Finalmente se han investigado numerosas hipótesis en relación al mecanismo de acción de la DC, donde destacan las hipótesis de los cuerpos cetónicos, la adenosina y la del cortocircuito GABA.

Entre el 20 a 40% de los tumores cerebrales pueden manifestarse primariamente con crisis epilépticas y un 20 a 45% pueden presentar epilepsia durante el curso de la enfermedad. Las crisis pueden ser causadas por el compromiso cortical tumoral, así como en áreas distantes por deaferentación. Las crisis pueden responder a fármacos antiepilépticos o presentarse como epilepsia refractaria a fármacos. Los tumores de más lento crecimiento se asocian a epilepsia de largo tiempo de evolución, pero hay un grupo especial de neoplasias (gangliogliomas y tumores disembrioplásticos neuroepiteliales), donde la epilepsia puede ser única manifestación clínica. La Resonancia Magnética de cerebro es mandatoria en el estudio de todo paciente con epilepsia, para detectar lesiones estructurales, especialmente en epilepsia focal. Alrededor del 30% de los pacientes operados de epilepsia refractaria presentan tumores. En estos casos el control de crisis post-operatorio llega hasta un 70% en el seguimiento a largo plazo.

Muchos avances se han producido en la última década en cuánto a los tratamientos coadyuvantes para la epilepsia refractaria (ER) en niños tales como la Dieta Cetogénica (DC), los fármacos antiepilépticos (FAE) y recientemente la regulación del uso de cannabis como ley de fondo en nuestro país, a iniciado los primeros pasos en materia de ensayos clínicos en relación a esta enfermedad crónica. Objetivos: 1) Conocer la planta y sus componentes como tratamiento coadyuvante para la ER 2) Indagar a cerca de la regulación de fondo del uso Medicinal de la planta de cannabis y sus derivados en Argentina 3) analizar la legislación de la marihuana en el derecho comparado latinoamericano. Material y Métodos: se realizo una revisión sistemática de los artículos encontrados en la literatura científica que nuclean palabras claves tales como: cannabinoides, epilepsia refractaria, niños, legislación y derecho comparado durante abril 2017 a abril 2018, en los principales portales médicos por un lado tales como Pubmed, Medline, Lilacs y Cochrane, como así también en los portales jurídicos sobre legislación y doctrina especializada de la Dirección de Servicios Legislativos de la Biblioteca del Congreso de la Nación Argentina. El idioma utilizado fue el ingles y español. Resultados: El avance jurídico de la ley 27.350 denominada “Uso medicinal del cannabis y sus derivados” y su decreto reglamentario 738/2017 en nuestro país, abre un nuevo escenario medico jurídico el cual permitirá fortalecer los ensayos clínicos randomizados con estudios doble-ciego, placebo controlados con el objetivo de demostrar la efectividad y seguridad de su uso en la población infantil. Los datos preliminares de la investigación sugieren que el cannabis es efectivo en un 59 % de los casos reportados en el tratamiento de los niños/as y adolescentes con ER. Sin embargo, los datos disponibles en los centros de Argentina son limitados y experimentales en una primera facie no permitiendo sacar conclusiones aún. Es meritorio destacar que varios de los países latinoamericanos fueron precursores del marco regulatorio en el uso de la marihuana medicinal y nuestro país ha receptado sus bases legislativas para dar respuestas a nuevos escenarios sociales que demanden respuestas médicas jurídicos. Many advances have occurred in the last decade in terms of adjuvant treatments for refractory epilepsy (ER) in children such as the Ketogenic Diet (DC), antiepileptic drugs (FAE) and recently the regulation of the use of cannabis as a law of background in our country, has begun the first steps in clinical trials in relation to this chronic disease. Objectives: 1) Know the plant and its components as an adjunctive treatment for the ER 2) Inquire about the basic regulation of the medicinal use of the cannabis plant and its derivatives in Argentina 3) analyze the legislation of marijuana in the law Latin American compared. Material and Methods: a systematic review of the articles found in the scientific literature that combine keywords such as: cannabinoids, refractory epilepsy, children, legislation and law compared during April 2017 to April 2018, in the main medical portals on the one hand such as Pubmed, Medline, Lilacs and Cochrane, as well as in the legal portals on legislation and specialized doctrine of the Legislative Services Department of the Library of Congress of the Argentine Nation. The language used was English and Spanish. Results: The legal advance of the law 27,350 called “Medicinal use of cannabis and its derivatives” and its regulatory decree 738/2017 in our country, opens a new legal medical scenario which will strengthen the randomized clinical trials with double-blind studies, placebo controlled in order to demonstrate the effectiveness and safety of its use in children. Preliminary research data suggest that cannabis is effective in 59% of the cases reported in the treatment of children and adolescents with RE. However, the data available in the centers of Argentina are limited and experimental in a first facie not allowing conclusions yet. It is worth mentioning that several of the Latin American countries were precursors of the regulatory framework in the use of medical marijuana and our country has received its legislative bases to respond to new social scenarios that demand legal medical responses.

Objective: Describe the causes of epilepsy, based on the new concepts of the International League Against Epilepsy classification (2017). Acquisition of evidence: A bibliographic search was performed in PubMed/Medline databases. The search criteria used were articles on epilepsy and its causes in English and Spanish, published in the last 10 years. Articles of consensus, review and official publications of the commissions for epilepsy classification of the International League against Epilepsy were included. We reviewed 158 articles out of 2140 in total. Results: Genetic causes are closely related to epilepsy. Congenital or acquired structural causes produce focal or hemispheric epileptic syndromes, many of which lead to drug-resistant epilepsy, feasible to treat with surgery. Metabolic, autoimmune and infectious causes also contribute to this disease. Conclusions: There are several causes of epilepsy, including genetic, structural, mediated by immune mechanisms, metabolic and congenital metabolism errors, and infectious. Knowing the causes of epilepsy would allow us to assist patients more effectively by identifying, if possible, the causes; by recognizing those that are potentially curable; individualizing therapy, and early selecting candidates for epilepsy surgery. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To identify the clinical, imaging and electroencephalographic (EEG) factors that have a predictive value in the postoperative evolution of lobectomized patients with refractory temporal lobe epilepsy. Methods: Descriptive, longitudinal, retrospective clinical study of 30 patients affected by temporal lobe refractory epilepsy, subjected to lobectomy at the International Neurological Restoration Center, from January 2002 to December 2013. Clinical, imaging and electroencephalographic variables were used. For data statistical analysis, the programs SPSS version 15.0, Win Bugs 3.0.3 and Epidat 3.0 were used. Results: It was found that 50 % of patients presented their first crisis after 2 years of surgery. No statistically significant association was detected with the presence of structural lesions by magnetic resonance. Patients with no injuries have a crisis faster and in greater proportion. Having unilateral epileptiform activity in the electroencephalogram was detected as a poor prognostic factor. Additionally, there was a significant change in the electroencephalogram at six months and one year of evolution, with respect to the initial evaluation. Conclusions: Personal antecedents of illness, absence of psychiatric disorders and absence of epileptic status were identified with unfavorable prognostic value. Favorable prognostic value were identified in the right lobectomy patients and groups I-II of the Engel classification per year. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Objective: To describe the main clinical and evolutionary characteristics of a series of patients with difficult control epilepsy treated with high doses of intravenous dexamethasone. Methods: A descriptive study was conducted with a series of 12 cases treated for difficult control epilepsy in the Neuropediatric Service at Juan Manuel Márquez Pediatric Teaching Hospital from January 2010 to September 2018. They received intravenous dexamethasone at high doses on 3 consecutive days each month (cycle) and for five months, in addition to the antiepileptic drugs they had indicated. This study analyzed the ages at epilepsy onset and at diagnosis, at the beginning of treatment, the type of seizures and epilepsy, the time between the epilepsy onset and treatment and, in addition, the cause. The fisher exact test was used to determine the association between these last two variables and the clinical evolution. Results: Male patients predominated, those who started clinical manifestations in the first year of life, those who presented several types of seizures, those who used polytherapy and had a known cause of epilepsy (symptomatic). After five treatment cycles, a satisfactory evolution was detected. The frequency of seizures decreased by at least 50 % in 8 of 12 patients. Only in two cases showed adverse reactions to the treatment (arterial hypertension), which did not require the withdrawal of the therapy. Conclusions: There was a predominance of patients with several types of epileptic seizures and of those that the cause of epilepsy was recognized as structural. In them, the use of intravenous dexamethasone at high doses, added to other antiepileptic drugs, was an effective alternative to reduce the frequency of epileptic seizures. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Epilepsy is a severe neurological illness disease of chronic evolution that affects both children and adults. Since the 1920s, the cetogenic diet has been considered as a therapeutic option in patients with refractory epilepsy and is currently considered as the first line of treatment for some metabolic disorders. The cetogenic diet can be effective in generalized seizures but also in focal seizures. Its antiepileptic actions are based on the fact that the ketone body that are sintetized in the liver from long and medium chain fatty acid work as direct anticonvulsant as they cross the hood-brain barrier. This paper presents a detailed and practical description of the state of the current medical literature of the indications, contraindications, clinical, physiological and therapeutical aspects of the cetogenic diet in order to provide to the medical community the required habilities to take proper care of prospect children for a cetogenic diet or children who are already under it as treatment for their refractory epilepsy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Se realizó un estudio descriptivo con el objetivo de caracterizar la dieta cetogénica como una alternativa en el tratamiento de la epilepsia refractaria en niños para mejorar su calidad de vida, con la consiguiente disminución de su costo económico. La epilepsia catastrófica o refractaria es un problema social de salud que la padecen pacientes pediátricos, generalmente en los primeros días de vida, de difícil control y con múltiples crisis pese al empleo de fármacos antiepilépticos en dosis tóxica, e incluye diferentes síndromes y enfermedades con características propias. Esta dieta ofrece una esperanza para aquellos pacientes que se resisten al tratamiento con medicamentos y su solución representa un valor social porque su beneficio supera el costo.

El síndrome de Dyke Davidoff Masson es una infrecuente condición neurológica, caracterizada por crisis epilépticas, alteración cognoscitiva y compromiso neurológico variable en el examen físico. En los estudios de imágenes por tomografia y resonancia magnética cerebral se observa principalmente hemiatrofia cerebral con compromiso de los senos y la calota. Existe en la actualidad menos de 100 artículos publicados en la base de datos Pubmed. Se realiza revisión de la literatura existente y reporte de un caso de paciente masculino de 21 años de edad con epilepsia refractaria, retardo mental y hemiparesia derecha en el cual se realiza resonancia magnética cerebral 1,5 Tesla que concluye el diagnóstico por imágenes.

Background: In several studies it has been reported a high prevalence of subclinical hypothyroidism in children with epilepsy secondary to the use of monotherapy with valproic acid, carbamazepine and phenytoin. The aim of this article is to determine the prevalence of subclinical hypothyroidism in children with drug-resistant epilepsy treated at the Pediatric Neurology Service of the Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI in Mexico City. Methods: We conducted a descriptive cross-sectional study. All pediatric patients with drug-resistant epilepsy and without structural alteration seen at the pediatric neurology service of our hospital between January 1 and June 1 2015 were included. Results: Prevalence of subclinical hypothyroidism in our sample was of 25%, with most patients receiving polytherapy with valproic acid. Conclusions: The intentional searching for subclinical hypothyroidism in pediatric patients with drug-resistant epilepsy without structural alteration might be considered as part of routine medical care and patients receiving combination therapy with valproic acid they should be considered as a subgroup with an increased risk of developing such comorbidity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]