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Los gliomas de alto grado inducidos por radioterapia (GIR) son una complicación poco frecuente, pero con un pronóstico ominoso. Poco se sabe sobre la biología subyacente de los gliomas de alto grado post-radiación, aunque algunos estudios sugieren que no hay características histológicas y/o citogenéticas únicas para distinguirlos de los glioblastomas de novo. En el presente artículo, se reportan dos casos pediátricos que reunen criterios para ser considerados GIR y se discute piezas de literatura pertinente. Dos pacientes menores de 10 años sin antecedentes genéticos y clínicos de relevancia fueron diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, como portadores de glioma cerebral primario y luego de la aplicación de ciclos de radioterapia, desarrollaron tumores gliales secundarios de alto grado, que fueron validados histopatológicamente en ambos casos. Este reporte enfatiza la necesidad de determinar los factores de riesgo, las vías moleculares de tumorogenesis post- radioterapia y objetivos terapéuticos probables.

Medulloblastoma is the most common malignant brain tumor in children. While survival has improved in high-income countries (HIC), the outcomes for patients in low-to-middle-income countries (LMIC) are unclear. Therefore, we sought to determine the survival of children with medulloblastoma at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas (INEN) between 1997 and 2013 in Peru.Between 1997 and 2013, data from 103 children older than 3 years with medulloblastoma were analyzed. Fourteen patients were excluded. The patients were split into two distinct cohorts, 1997-2008 and 2009-2013, corresponding with chemotherapy regimen changes. Event-free (EFS) and overall survival (OS) were calculated using the Kaplan-Meier method, whereas prognostic factors were determined by univariate analysis (log-rank test).Eighty-nine patients were included; median age was 8.1 years (range: 3-13.9 years). The 5-year OS was 62% (95% CI: 53%-74%), while EFS was 57% (95% CI: 48%-69%). The variables adversely affecting survival were anaplastic histology (compared to desmoplastic; OS: HR = 3.4, p = .03), metastasis (OS: HR = 3.5, p = .01; EFS: HR = 4.3, p = .004), delay in radiation therapy of 31-60 days (compared to ≤30 days; EFS: HR = 2.1, p = .04), and treatment 2009-2013 cohort (OS: HR = 2.2, p = .02; EFS: HR = 2.0, p = .03).Outcomes for medulloblastoma at INEN were low compared with HIC. Anaplastic subtype, metastasis at diagnosis, delay in radiation therapy, and treatment in the period 2009-2013 negatively affected the outcomes in our study. Multidisciplinary teamwork, timely delivery of treatment, and partnerships with loco-regional groups and colleagues in HIC is likely beneficial.

La pérdida de heterocigosidad 1p/19q tiene valor pronóstico clÃnico y está fuertemente asociada con caracterÃsticas histológicas clásicas de oligodendroglioma. Objetivos: El presente artÃculo, propone un método molecular para determinar la pérdida de heterocigosidad (LOH por sus siglas en inglés) para 1p/19q y permitir la clasificación de tumores oligodendrogliales. Material y Métodos: Se utilizaron muestras en fresco del Banco de Tejidos Tumorales del Instituto Nacional de Enfermedades Neioplásicas (INEN) y biopsias de tejido embebido en parafina de tumores oligodendrogliales, con diagnóstico patológico de oligodendroglioma y oligoastrocitoma. Los métodos propuestos son PCR Multiplex y amplificación de fragmentos por electroforesis capilar de los productos de PCR, y fueron aplicados a un total de 39 casos que presentaban grado histológico II y III. Resultados: Los resultados obtenidos permiten una adecuada clasificación molecular de los tumores oligodendrogliales. A heterozygosity loss of 1p/19q has clinical prognostic value and is strongly associated with classical histologic features of oligodendroglioma. Objectives: The present article proposes a molecular method to determine the loss of heterozygosity (LOH) for 1p/19q and to allow the classification of oligodendroglial tumors. Material and Methods: Fresh samples from the National Institute of Neoplastic Diseases’ Tumor BioBank and paraffin-embedded tissue biopsies of oligodendroglial tumors with pathological diagnosis of oligodendroglioma and oligoastrocytoma were used. The proposed methods are Multiplex PCR and amplification of fragments by capillary electrophoresis of PCR products, and were applied to a total of 39 cases which presented histological grade II and III. Results: The results obtained allow an adequate molecular classification of oligodendroglial tumors.

BACKGROUND: Medulloblastoma is the most common malignant brain tumor in children. While survival has improved in high-income countries (HIC), the outcomes for patients in low-middle-income countries (LMIC) are unclear. Therefore, we sought to determine the survival of children with Medulloblastoma at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas (INEN) between 1997 and 2013 in Peru. METHODS: Between 1997-2013, data from 103 children older than three years with Medulloblastoma were analyzed. Fourteen patients were excluded. The patients were split into two distinct cohorts, 1997 – 2008 and 2009 – 2013, corresponding with chemotherapy regimen changes. Event-free (EFS) and overall survival (OS) were calculated using the Kaplan-Meier method, while prognostic factors were determined by univariate analysis (log-rank test). RESULTS: Eighty-nine patients were included; median age was 8.1 years (range: 3-13.9 years). The five-year OS was 62% (95% CI: 53 – 74%) while EFS was 57% (95% CI: 48 – 69%). The variables adversely affecting survival were anaplastic histology [compared to desmoplastic; OS: HR=3.4, p=0.03], metastasis [OS: HR=3.5, p=0.01; EFS: HR=4.3, p=0.004], delay in radiation therapy of 31-60 days [compared to ≤30 days; EFS: HR=2.1, p=0.04], and treatment 2009 – 2013 cohort[OS: HR=2.2, p=0.02; EFS: HR=2.0; p=0.03]. CONCLUSIONS: Outcomes for Medulloblastoma at INEN were low compared with HIC. Anaplastic sub-type, metastasis at diagnosis, delay in radiation therapy, and treatment in the period 2009 - 2013 negatively affected the outcomes in our study. Multidisciplinary teamwork, timely delivery of treatment and partnerships with loco-regional groups and colleagues in HIC is likely beneficial.

RESUMEN Objetivo: Investigar los factores de buen pronóstico, la sobrevida global (SG) y la sobrevida libre de progresión (SLP) en un grupo de personas operadas de ependimoma intramedular. Los factores están relacionados con la persona, el tumor, el tipo de resección quirúrgica y el tratamiento complementario. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, analítico y descriptivo de 40 pacientes operados de ependimoma intramedular entre los años 1985 y 2017 en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Se usó el SPSS Windows 2017. Para calcular la sobrevida se empleó el producto de los límites de Kaplan Meier, y el test del logaritmo del rango para la comparación de curvas de sobrevida. La probabilidad (valor de p) para ser considerada significativa fue p < 0,05. Resultados: De los 40 casos, 33 pacientes fueron adultos y 7 niños; la relación hombre: mujer fue 1,4:1. El síntoma más frecuente fue déficit motor en 97,50 % de los pacientes. La media y mediana del tiempo de enfermedad fue de 24,90 y 19 meses, con un rango de 2 a 108 meses. Las localizaciones más frecuentes fueron la región cervical (47,50 %) y lumbar (25 %). La siringomielia se presentó en el 40,00 % de casos. Según el tamaño tumoral, el 60,00 % estuvo en los niveles 3 a 5; y el 32,50 % fue mayor de 5 niveles. El tipo de resección fue total en el 30 % de las cirugías; subtotal, en el 60 %; y parcial, en el 10 %. La patología correspondió a grado II en el 77,50 % de los casos; grado I, en el 15,00 %; y grado III, en el 7,50 %. El 82,50 % recibió radioterapia (RT) y tres pacientes, quimioterapia (QT). La supervivencia general fue de 240 meses. La edad, sexo, tamaño del tumor y la patología no fueron estadísticamente significativos en la sobrevida. Con la resección total, la sobrevida a 5 años fue de 100,00 %; a 10 años, 90,00 %; y a los 15 años fue también de 90,00 %, con diferencias estadísticamente significativas en relación con resección subtotal y parcial (p < 0,001). También existió una diferencia estadísticamente significativa en el grupo de pacientes que recibieron radioterapia (p < 0,002). La sobrevida libre de progresión fue de 168 meses. Hubo diferencias estadísticamente significativas en la sobrevida libre de progresión con resección quirúrgica total y radioterapia adyuvante y no existieron tales diferencias con las otras variables examinadas. El déficit motor leve a moderado mejoró el pronóstico de vida en el postoperatorio y durante su seguimiento. Conclusiones: Varios factores influyen en la sobrevida global y en la sobrevida libre de recurrencia: los más frecuentes son la resección total y la radioterapia; y el mejor estado de la función motriz en el preoperatorio, en menor proporción. ABSTRACT Objective: To study the good prognostic factors, overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) in a group of patients who underwent an intramedullary ependymoma surgery. Such factors are related to the patient, tumor, type of surgical resection and adjunctive treatment. Materials and methods: A retrospective, analytical and descriptive study conducted in 40 patients who underwent an intramedullary ependymoma surgery between 1985 and 2017 at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). The research used IBM SPSS Statistics for Windows 2017. The survival rate was estimated using the Kaplan-Meier product-limit model. The comparison of survival curves was determined by the log-rank test. A probability (p value) less than 0.05 was considered as statistically significant. Results: Out of the 40 patients, 33 were adults and seven were children. The male to female ratio was 1.4:1. The most frequent symptom was motor deficit, which occurred in 97.50 % of the patients. The mean and median of the disease period were 24.90 and 19 months, respectively, with a range of 2 to 108 months. The condition occurred most frequently in the cervical (47.50 %) and lumbar (25 %) areas. Forty percent (40 %) of the patients developed syringomyelia. Concerning their size, 60 % of the tumors covered three to five levels, and 32.50 % were larger than five levels. Thirty percent (30 %), 60 % and 10 % of the patients underwent a total, subtotal and partial resection, respectively. Seventy- seven point five zero percent (77.50 %) of the patients had grade II ependymoma, 15 % had grade I and 7.50 % had grade III. Thirty-three (33) patients (82.50 %) received radiotherapy (RTx) and three, chemotherapy (CTx). Overall survival accounted for 240 months. Age, sex, tumor size and disease were not statistically significant predictors of survival. Total resection showed survival rates of 100 %, 90 % and 90 % at 5, 10 and 15 years, respectively, and statistically significant differences in relation to partial and subtotal resections (p < 0.011). There were statistically significant differences in the group of patients who received radiotherapy (p < 0.002). Progression-free survival accounted for 168 months. There were statistically significant differences in the progression-free survival regarding total resection and adjuvant radiotherapy, but no differences in the other variables. A mild to moderate motor deficit improved life prognosis during postoperative and follow-up periods. Conclusions: Several factors affect overall survival and progression-free survival rates, with the most frequent being total resection and radiotherapy, and the least frequent a good preoperative motor function.

Six cases of amoebic encephalitis admitted to the National Institute of Neoplastic Diseases between the years 1994-2010 in Peru are reported. These cases were admitted for clinical suspicion of malignant primary brain tumor and one orbital-nasal sarcoma. All cases came from coastal regions; three were less than 24 years of age and four were male. The most common symptoms were headache and seizures. Three cases had more than one brain lesion. Stereotactic biopsy was performed in three patients and the differential pathological diagnosis in two cases was glioma of high and low grade. It was possible to confirm the diagnosis using molecular techniques in paraffin-embedded samples in three cases. All patients died within 15 days of admission to the institution. Amoebic encephalitis may be erroneously interpreted as a cerebral neoplasm, causing delay in the management of the infection.

Se reportan seis casos de encefalitis amebiana admitidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1994-2010 en Perú; estos casos ingresaron por sospecha clínica de tumor cerebral primario maligno y uno como sarcoma orbito-nasal. Todos los casos provenían de departamentos costeros; tres tenían menos de 24 años de edad y cuatro de sexo masculino. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y convulsiones. Tres casos presentaron más de una lesión cerebral. Se realizó biopsia por estereotaxia en tres pacientes y el diagnóstico anatomopatológico diferencial, en dos casos, fue glioma de alto y bajo grado. Se logró confirmar el diagnóstico mediante técnicas moleculares en muestras parafinadas en tres casos. Todos los pacientes fallecieron en menos de 15 días desde su ingreso al instituto. La encefalitis amebiana puede ser erradamente interpretada como una neoplasia cerebral, ocasionando retraso en el manejo del cuadro infeccioso.