Introducción: las malformaciones de Chiari, son un grupo de desórdenes neurológicos heterogéneos, congénitos, con componente genético que requieren de investigación por ser enfermedades raras y potencialmente mortales. Objetivo: describir las malformaciones de Chiari y sus patologías asociadas. Método: se realizó una revisión bibliográfica entre el 1 de diciembre del 2022 y el 29 de marzo del 2024, en la Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos. Considerándose los materiales en idioma inglés y español, en las bases de datos Scopus, SciELO, Dialnet, EBSCO, PubMed/Medline, fueron seleccionados un total de 42 artículos, de los cuales fueron seleccionados 25, de acuerdo con el resumen, relevancia y libre acceso que presentaban, utilizando los descriptores: Chiari, Enfermedad, Hidrocefalia, Malformación, Médula espinal, Patologías. Desarrollo: existen cinco tipos distintos de malformación de Chiari, los cuales presentan varias patologías asociadas; Chiaris tipo 0 y I son comúnmente asociadas a siringomielia, Chiari tipo II en su mayor parte está acompañado de mielomeningocele y también con el síndrome de la médula espinal anclada. Chiari III, se caracteriza por el descenso o la herniación de una parte del cerebelo y del tronco encefálico. Chiari IV involucra una afección conocida como hipoplasia cerebelosa. Conclusiones: las malformaciones de Chiari son consideradas enfermedades raras, estas presentan varias patologías asociadas en relación con sus diferentes subtipos, conocerlos es de vital importancia para así llegar a un diagnóstico y tratamiento más precoz y adecuado respectivamente.