Search

Immune dysregulation, polyendocrinopathy and enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome is a rare disorder caused by loss-of-function mutations in the gene forkhead box protein 3 (FOXP3). IPEX patients frequently show chronic diarrhea (enteropathy) associated with villous atrophies in the small intestine. Our case is different from this classical information in the literature, since he presented with neonatal onset inflammatory bowel disease within the first months of life accompanied by deep ulcers throughout colonic mucosa. Moreover, he developed chronic lung disease during follow-up and histopathological examinations showed granulomas in both gastrointestinal tract and lung parenchyma. Genetic analysis revealed the diagnosis of IPEX syndrome with a germline mutation in FOXP3. Thus, our study provides an unusual presentation of IPEX syndrome with colitis and granulomas presence in histopathological examinations.

© 2021 Sociedad Española de Medicina Nuclear e Imagen MolecularObjectives: The aims of this study were to evaluate the relationships between textural features of the primary tumor on FDG PET images and clinical-histopathological parameters which are useful in predicting prognosis in newly diagnosed non-small cell lung cancer (NSCLC) patients. Material and methods: PET/CT images of ninety (90) patients with NSCLC prior to surgery were analyzed retrospectively. All patients had resectable tumors. From the images we acquired data related to metabolism (SUVmax, metabolic tumor volume [MTV] and total lesion glycolysis [TLG]) and texture features of primary tumors. Histopathological tumor types and subgroups, degree of Ki-67 expression and necrosis rates of the primary tumor, mediastinal lymph node (MLN) status and nodal stages were recorded. Results: Among the 2 histologic tumor types (adenocarcinoma and squamous cell carcinoma) significant differences were present regarding metabolic parameters, Ki-67 index with higher values and kurtosis with lower values in the latter group. Textural heterogeneity was found to be higher in poorly differentiated tumors compared to moderately differentiated tumors in patients with adenocarcinoma. While Ki-67 index had significant correlations with metabolic parameters and kurtosis, tumor necrosis rate was only significantly correlated with textural features. By univariate and multivariate analyses of the imaging and histopathological factors examined, only gradient variance was significant predictive factor for the presence of MLN metastasis. Conclusions: Textural features had significant associations with histologic tumor types, degree of pathological differentiation, tumor proliferation and necrosis rates. Texture analysis has potential to differentiate tumor types and subtypes and to predict MLN metastasis in patients with NSCLC.

Akciğer kanseri, tüm Dünya’da kansere bağlı mortalitenin önde gelen nedenidir. Akciğer kanserinde 5 yıllık sağ kalım hemen tüm akciğer kanseri evrelerinde %50’nin altındadır. Yeni nesil dizileme (YND) yöntemi, moleküler profile dayanarak hedeflendirilmiş tedavi sunulmasını sağlayabilir. Çalışmamızda, küçük hücreli dışı akciğer karsinomu (KHDAK) tanısı alan hastaların YND yöntemi ile tümörlerindeki gen değişikliklerini tanımlamak, bu değişikliklerin hastaların klinik özellikleri ile olan ilişkilerini tespit etmek ve kişiselleştirilmiş tedavileri için yol gösterici olmak amaçlanmıştır.Çalışmamızda 2018-2019 yılları arasında başvuran 1500 KHDK tanılı hastalara ait 1364 tümör dokusu ve 136 plazma örneğinin gen değişiklikleri QIAGEN GeneReader YND sistemi kullanılarak analiz edildi.KHDAK’lerde KRAS %22,5 oranı ile en sık mutasyon görülen gendi. Sık görülen diğer gen değişikliklikleri, EGFR (%16,1), STK11 (%6,8), PIK3CA (%5,7), BRAF (%3,2), SMAD4 (%2,5), ERBB2 (%1,2), NRAS mutasyonu (%1) ve EGFR (%12,1), FGFR1 (%5,6), MET (%6,1), ERBB2 amplifikasyonudur (%3,9). EGFR gen değişikliği kadınlarda, KRAS mutasyonu erkeklerde daha sıktı (p

Amaç: Enflamatuvar barsak hastalıkları (EBH) kronik idiyopatik hastalıklardır. EBH patogenezinin en kabul edilen hipotezi, genetik, çevresel faktörler ve konakçı bağışıklık sistemi arasındaki karmaşık etkileşimlerin, anormal immün yanıtlara ve kronik intestinal enflamasyona yol açmasıdır. Disbiyozis barsak mikrobiyota bileşiminde ve işlevinde değişiklikler olarak tanımlanmıştır. Klinik ve deneysel çalışmalar disbiyozisin EBH etiyopatogenezinde önemli rol oynadığını desteklemektedir. Bu çalışmada, deneysel kolit modelinde Enterococcus Faecium, Lactobacillus Acidophilus, Lactobacillus Rhamnosus, Bifidobacterium Bifidum, Bifidobacterium Longum bakterilerinin anti-enflamatuvar ve anti-oksidan etkinlikleri ve steroide göre probiyotiklerin tedavi başarısının değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Bu çalışmada toplam 24 adet 200-250 gram ağırlığında Wistar-Albino dişi rat grubu kullanıldı. Her grupta 6 rat olacak şekilde 4 farklı grup oluşturuldu. Sağlıklı kontrol (sham: grup A), trinitrobenzensülfonik asit (TNBS) koliti (grup B), (TNBS + metilprednizolon: grup C) ve probiyotik (TNBS + P: grup D). Sıçanlar 8. günde sakrifiye edildi. Makroskopik ve mikroskopik skorları değerlendirildi, doku miyeloperoksidaz (MPO), malondialdehit (MDA) ve süperoksitdismutaz (SOD) düzeyleri ölçüldü. Bulgular: Makroskopik ve mikroskopik skor düzeyleri değerlendirildiğinde A grubunun makroskopik skoru B, C ve D gruplarından düşüktü ve istatiksel anlamlı farklılık mevcuttu. C grubunun makroskopik ve mikroskobik skoru B grubuna göre düşüktü ve istatiksel anlamlı farklılık bulundu. Gruplar arasında ortanca MPO düzeyleri açısından anlamlı fark (p

Amaç: Akut apandisit olgularında ameliyat öncesi rutin hemogram tetkikinde saptanan nötrofil/lenfosit oranının (NLO) tanı koymada ve gangrene/perfore apandisiti ön görmedeki etkisini incelemeyi amaçladık. Yöntemler: Ocak 2013 ile Eylül 2014 arasında apendektomi uygulanan 162 hastanın yaş, cinsiyet, c-reaktif protein (CRP), lökosit, nötrofil, lenfosit sayısı ve NLO ile ameliyat sonrası histopatolojik inceleme sonuçlarını içeren verileri retrospektif olarak incelendi ve istatistiksel olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışma grubundaki hastaların 97’si (%59,9) erkek ve 65’i (%40,1) kadındı. Ortalama yaş 36,01 (18-90) hesaplandı. Ameliyat sonrası patoloji sonuçlarına göre 21 (%12,96) hastada normal apendiks ve 141 (%87,04) hastada akut apandisit saptandı. 41 (%25,31) hastada ise gangrene/perfore apandisit varlığı gözlendi. Akut apandisit olgularında lenfosit sayısı anlamlı derecede düşük iken CRP düzeyleri, lökosit sayısı, nötrofil sayısı ve NLO’nun anlamlı düzeyde yüksek olduğu gözlendi (p< 0,05). NLO ≥4,0 olan olgularda akut apandisit tanısı olasılığının 16,9 kat daha yüksek olduğu saptandı [p< 0,01; Odds oranı (Odds ratio - OR):16,864; %95 Güvenlik aralığı (Confidence interval - CI): 4,696-60,568]. NLO ≥4,5 olan olgularda ise apendiseal gangren/perforasyon riskinin 3,2 kat daha yüksek olduğu saptandı [p, Objective: Our aim was to investigate the value of neu­trophil/lymphocyte ratio for the diagnosis of acute appen­dicitis, and for the prediction of gangrenous/perforated appendicitis. Methods: The medical records of 162 patients having undergone appendectomies between January 2013 and September 2014 including age, gender, preoperatively as­sessed C-reactive protein (CRP), white blood cell (WBC), neutrophil (NEU), lymphocyte, and neutrophil/lymphocyte ratio (NLR) values were retrospectively evaluated, com­pared with the postoperative histopathological findings, and statistically analyzed. Results: The study group consisted of 97 (59.9%) men, and 65 (40.1%) women with a median age of 36.01 (18-90). Histopathological examinations revealed normal appendix in 21 (12.96%), and acute appendicitis in 141 (87.04%) patients. Appendiceal gangrene/perforation rate was 25.31%. Lymphocyte counts were decreased, while CRP, WBC, NEU, and NLR values were increased in acute appendicitis (p

Malign tümörlerde damar invazyonu varlığı, prognostik öneminin olması yanısıra adjuvan KT ve/veya RT kararını yönlendirmesi açısından da oldukça önemlidir. Bu çalışmada intrahepatik kolanjiokarsinomlarda prognostik açıdan ve evreleme açısından büyük önem arz eden damar invazyonunun h-CD ve CK19 ikili immünohistokimyası ile daha kolay fark edilmesi amaçlanmış olup, bu yöntemin kullanışlı bulunması sonucunda rutin pratiğe dâhil olması öngörülmüştür.Gazi Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı‟nda, 2009-2018 yılları arasında intrahepatik kolanjiokarsinom tanısı alan 21 hastanın 23 parsiyel hepatektomi materyaline ait 82 blokta bulunan 226 odak ele alınmıştır. Yirmi bir hastaya ait yaş, cinsiyet, tümör yerleşim yeri, tümör çapı, tanının ilk raporlandığı tarihte görülen vasküler invazyon, perinöral invazyon ve lenf nodu metastazı varlığı, T, N, M değerleri ve zemindeki viral hepatit varlığı incelenmiştir. Olası vasküler invazyon odaklarının hepatektomi materyalindeki lokalizasyonu, histolojik özellikleri gözden geçirilmiş ve bu odaklar 3 tipe ayrılmıştır: Tip 1, tümörün bir damar lümeninde olduğunu yüksek olasılıkla düşündüren odaklar, Tip 2, tümör odağının etrafında, damar duvarı olduğundan şüphelenilen, tümör odağını “manşonvari örüntüde tamamıyle veya kısmen sarmalayan”, fakat boş79lümen veya eritrosit varlığının görülmediği odaklar, Tip3, uygulanan immünohistokimyasal yöntem sonrası ortaya çıkan odaklar. Ayrıca h-CD‟nin spesifitesini araştırma amacıyla tümör dışı karaciğer dokularından hazırlanan kesitlere, h-CD tekli olarak boyanmış olup bu kesitlerdeki vasküler elemanların ve safra duktuslarının boyanma durumları değerlendirilmiştir. Saptanan odakların çapları mikroskopik olarak ölçülmüş ve kaydedilmiştir.Çalışmamızda 226 odağın %41,3‟ü Tip 3, %39,3‟ü Tip 2 ve %19,4‟ü Tip 1 odak tipindedir. Odakların çoğu (%63,7) intrahepatik yerleşimlidir. İkili İHK uygulaması sonrası vasküler invazyonun görüldüğü vaka sayısı toplam 14 olup, bunların 3‟ü ilk raporlamada vasküler invazyon varlığı görülmemiş vakalardır. İlk raporlamada vasküler invazyon görülmeyen vakalarda ikili İHK uygulaması sonrası vasküler invazyonun görüldüğü odak tipleri incelenmiş, bu odakların %66,1‟inin Tip 3, %25‟inin Tip 2 ve %8,9‟unun Tip 1 tipinde oldukları saptanmıştır. İlk raporlamada vasküler invazyon görülmemesi nedeniyle histolojik evresi pT1 ve prognostik evresi I olan 3 olgunun 2‟sinde uygulama sonrası vasküler invazyon saptanması nedeniyle histolojik evreleri pT2‟ye, prognostik evreleri ise II‟ye yükselmiştir.h-CD‟nin tekli olarak boyandığı tümör dışı normal karaciğer dokusunda görülen safra duktuslarının hiçbirinde h-CD ile boyanma saptanmamıştır. Hepatik arterlerin ve portal venlerin tamamında h-CD ile boyanma mevcuttur. Hepatik venlerin %13,2‟sinde h-CD ile boyanma gözlenirken, %86,8‟inde boyanma saptanmamıştır.Çalışmamızın sonucunda, H&E boyalı lamlarda kuşkulanılamayacak, ancak yardımcı teknikler ile ortaya çıkarılabildiğini gösterdiğimiz damar invazyonu odakları fark edilmiştir. H&E boyalı lamlarda ilk raporlamada fark edilmeyen, ikili İHK uygulaması ile vasküler invazyon varlığının gösterildiği, bunun sonucunda histolojik ve prognostik evrenin yükseltildiği hastalar mevcuttur. Vasküler invazyonun ikili İHK kullanımı sonrası fark edilip histolojik ve prognostik evrenin yükseltildiği hastalarda en fazla görülen odak tipi “Tip 3”tür. İkili İHK ile fark edilen “Tip 3” odaklar H&E boyalı lamlara dönülüp tekrar bakıldığında, bu odakların bir kısmının, tümör grubu çevresinde eozinofilik bir sınır bulundurduğu izlenmiş olup bu alan “çevre dokudan mesafeli bir sınırla ayrılma (distant circumscribed stroma)” olarak isimlendirilmiştir. h-CD portal ven ve hepatik arterin tüm dallarında pozitif boyanırken, hepatik ven dallarında aynı etkiyi göstermemektedir. h-CD, hepatik venlerde aranan vasküler invazyon için uygun bir belirteç olmadığı düşünülmüştür. h-CD safra duktuslarını hiçbir şekilde boyamamaktadır.Anahtar kelimeler: Vasküler invazyon, h-Caldesmon, intrahepatik kolanjiokarsinom The presence of vascular invasion in malignant tumors is very important in directing the decision of adjuvant chemotherapy and / or radiotherapy besides being a prognostic precursor.It was aimed to make the vascular invasion, which is a great prognostically and staging aspect of intrahepatic cholangiocarcinomas, easier to recognize with h-CD and CK19 dual immunohistochemistry and it is guessed that this method will be included in routine practice as a result of its usefulness in this study.Eighty-two slides from 21 patients‟ 23 partial hepatectomy specimens which are diagnosed intrahepatic cholangiocarcinoma, diagnosed from 2009 to 2018 at the Pathology Department of Gazi University, were reviewed and examined which revealed 226 probable vascular invasion foci. Age, gender, tumor site, tumor diameter, TNM stage, vascular invasion, perineural invasion and metastatic lymph nodes at the first report date and the viral hepatitis condition for these 21 patients were obtained. Additionally, anatomic site and histologic features of vascular invasion foci were reviewed and divided into 3 types: Type 1, foci that would likely suggest that the tumor focus is in a vessel lumen, Type 2,82foci in which there is an outer wall that can not be foreseeable without an ancillary technique suspected of having a vessel wall around the tumor center,and, Type 3, a focus which could be detected only with the immunohistochemical procedures mentioned. In addition, to investigate the specificity of h-CD, h-CD was stained in sections of non-tumor liver tissue, and the staining status of vascular elements and bile ducts in these sections were evaluated. Diameters of the detected foci were measured and recorded microscopically.In our study, out of 226 foci, 41,3% were type 3, 39,3% were type 2 and 19,4% were type 1. 79,6% of Type 3 foci, and 63,6% of Type 1 foci are intrahepatic. Of the type 2 foci, 47,2% are intrahepatic. The number of cases in which vascular invasion has been observed after double IHC is 14, of which 3 have no vascular invasion in the first report. All of the 11 cases which vascular invasion was noted in the first report, the presence of vascular invasion after double IHC was confirmed. When the focus types in which vascular invasion is observed after double IHC stain, 66.1% of these foci were found to be Type 3, 25% were Type 2 and 8.9% were Type 1. Two cases which their histologic stages were pT1 and prognostic stage I, were histologically evolved pT2 because of presence of vascular invasion after dual immunohistochemistry.No h-CD staining was detected in any of the bile ducts seen in the non-tumoral liver tissue when h-CD stained singly. All of the hepatic arteries and portal veins are stained with h-CD. h-CD staining was observed in 13,2% of the hepatic venules, whereas 86,8% staining was not observed.83As a result of our study, we have noticed foci of vessel invasion that can not be suspected in H&E painted slides but which can be revealed by ancillary techniques. There are patients in which the histological and prognostic stage are elevated by demonstrating the presence of vascular invasion with dual IHC stain. Type 3 is the most common type of vascular invasion foci seen in patients with histologic and prognostic elevation after dual IHC. When we turn back to H&E stained slides for "Type 3" foci recognized by dual IHC, some of these foci were observed to have an eosinophilic border around the tumor group, and this area was named "distant circumscribed stroma". While h-CD is positive in all branches of portal vein and hepatic artery, it does not show the same effect in hepatic vein branches. h-CD is thought not to be a suitable marker for vascular invasion in hepatic venules. h-CD is not positive in bile ducts any way.Key words: Vascular invasion, h-Caldesmon, intrahepatic cholangiocarcinoma

Objective: As there is continuing disagreement among the observers on the differential diagnosis between the epithelial changes/lesions and neoplasms of the gallbladder, this multicentre study was planned in order to assess the rate of the epithelial gallbladder lesions in Turkey and to propose microscopy and macroscopy protocols. Material and Method: With the participation of 22 institutions around Turkey that were included in the Hepato-Pancreato-Biliary Study Group, 89,324 cholecystectomy specimens sampled from 2003 to 2016 were retrospectively evaluated. The numbers of adenocarcinomas, dysplasias, intracholecystic neoplasms/adenomas, intestinal metaplasias and reactive atypia were identified with the review of pathology reports and the regional and countrywide incidence rates were presented in percentages. Results: Epithelial changes/lesions were reported in 6% of cholecystectomy materials. Of these epithelial lesions, 7% were reported as adenocarcinoma, 0.9% as high-grade dysplasia, 4% as low-grade dysplasia, 7.8% as reactive/regenerative atypia, 1.7% as neoplastic polyp, and 15.6% as intestinal metaplasia. The remaining lesions (63%) primarily included non-neoplastic polypoids/hyperplastic lesions and antral/pyloric metaplasia. There were also differences between pathology laboratories. Conclusion: The major causes of the difference in reporting these epithelial changes/lesions and neoplasms include the differences related to the institute's oncological surgery frequency, sampling protocols, geographical dissimilarities, and differences in the diagnoses/interpretations of the pathologists. It seems that the diagnosis may change if new sections are taken from the specimen when any epithelial abnormality is seen during microscopic examination of the cholecystectomy materials.

Objective: Low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN) are debated about their potential to cause invasion and pseudomyxoma peritoneii (PMxP). Our aim was to examine these neoplasms by two invasion markers: matrix metalloproteinases-2 and -9 (MMP).