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Introdução: A hemocromatose hereditária (HH) é uma doença genética causada pela deficiência de hepcidina, um importante hormônio responsável pela homeostasia do ferro. A diminuição da produção ou a diminuição da atividade desse hormônio acarreta em maior absorção intestinal de ferro com consequente sobrecarga no organismo e danos em diversos órgãos. Este acúmulo pode resultar em complicações clínicas como cirrose, artrite, cardiopatias, diabetes, desordens sexuais e escurecimento da pele. As mutações H63D e C282Y estão bem definidas na etiologia da HH, porém, a doença ainda é pouco conhecida pela população e pelos profissionais da saúde em geral. A HH, quando associada à anemia hemolítica autoimune (AHAI) é ainda mais rara, o que confere relevância ao caso clínico aqui relatado para registrar o seu curso clínico, alterações nos exames complementares, tratamento e desfecho. Apresentação do caso: Paciente do sexo masculino, 67 anos, sem antecedentes familiar, social, patológico ou laboral relevantes e sem histórico de alergias ou atopia. Apresentava hiperferritinemia com suspeita de HH, sendo realizado teste genético com H63D em heterozigose, S65 ausente e C282Y ausente. Além disso, apresentou marcadores de hemólise presentes e teste de Coombs direto negativo. Ao exame físico, apresentava hiperpigmentação, mas sem outras alterações. Exame de tomografia computadorizada (TC) toracoabdominal evidenciou cálculos e cistos renais, ascite moderada, fígado com sinais de hepatopatia crônica e ausência de alterações pulmonares, embora tenha sido observado distúrbio ventilatório obstrutivo em grau muito leve (incipiente) devido ao prolongamento do TFEF 25-75% na prova de função respiratória. Na ressonância magnética (RM) de abdômen, observou-se sobrecarga de ferro. Novos exames laboratoriais apresentaram hemoglobina 12.6 g/dL, 8000 leucócitos/mm3, 3.536 neutrófilos/mm3, 117.000 plaquetas/mm3, Ferro 163 mcg/mL, Ferritina 2914 ng/mL, Haptoglobina 30 mg/dL, Vitamina B12 1400 ng/L e Coombs direto positivo. Devido ao diagnóstico de AHAI, iniciou-se o uso de prednisona. A seguir, diminuiu-se a dose de corticóide, tendo sido mantida a sangria mensal e iniciado deferasirox para hiperferritinemia. O paciente segue em acompanhamento, apresentando melhora clínica. Discussão e conclusão: A HH com a AHAI é uma condição rara, devendo ser suspeitada em quadros de hiperferritinemia com aumento de hemólise e podendo ser confirmada a partir da avaliação laboratorial que inclua a pesquisa das mutações H63D e C282Y e a presença de autoanticorpos. Diante disso, torna-se evidente a importância de relatar uma doença rara junto de uma manifestação ainda mais incomum.

Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpo quente é uma doença que leva à destruição acelerada de glóbulos vermelhos em função da presença de aglutininas, em sua maioria, imunoglobulina G (IgG), que se ligam a antígenos eritrocitários a uma temperatura de 37°C. Cerca de um terço dos casos de AHAI por anticorpos quentes são secundários a medicamentos ou outros distúrbios, dentre os quais, se incluem as imunodeficiências. Apresentação do caso: Paciente feminina, 45 anos, portadora de imunodeficiência primária de linfócitos T CD4, com história de micobacteriose atípica de repetição, tuberculose pulmonar e enteral há 7 anos, hipotireoidismo pós-radioiodoterapia para tratamento de doença de Graves, migrânea e deficiência de vitamina B12. Em uso de levotiroxina sódica 200 mcg/dia, pregabalina 75 mg/dia, azitromicina 500 mg/dia e moxifloxacino 400 mg/dia, além de reposição oral de vitamina B12. Foi encaminhada para acompanhamento semestral nos serviços de Hematologia e Remautologia de um hospital universitário para investigação de possível púrpura trombocitopênica imune (PTI) após alta de internação hospitalar por trombocitopenia grave (5000/mm3) manejada com corticoide e imunoglobulina, com resolução do quadro. Laboratorialmente, apresentou fator antinuclear reagente para padrão pontilhado fino denso (1/1320). No primeiro ano de acompanhamento, apresentou quadro de candidíase esofageana atribuída a uso de corticoide, tratada com itraconazol. Após dois anos, relatou fadiga, palidez cutânea e astenia progressiva e persistente. Na ocasião, os exames laboratoriais iniciais apresentaram hemoglobina (Hb) de 6,9 g/dL, volume corpuscular médio (VCM) de 126fL e contagem de reticulócitos de 21%. Em um segundo momento, foram, então, solicitados novos exames laboratoriais que revelaram Hb 5,8 g/dL, VCM 154fL, haptoglobina 31 mg/dL, enzima lactato desidrogenase 1527 U/L, contagem de reticulócitos de 47,1% e coombs direto positivo, que permitiu confirmar diagnóstico de AHAI por anticorpo quente. Foi iniciado tratamento com pulsoterapia de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, seguido de manutenção com prednisona e feito o desmame progressivo durante 8 meses, com boa resposta ao tratamento. Atualmente, segue em acompanhamento ambulatorial sem demais manifestações da doença até o momento. Discussão: A imunodeficiência de linfócitos T CD4 é uma condição que favorece a manifestação de doenças autoimunes. Anormalidades imunológicas comuns às imunodeficiências somadas a resposta inflamatória compensatória sustentada e excessiva, sobretudo, em vigência das infecções oportunistas, podem resultar tanto em danos teciduais quanto na manifestação da autoimunidade. Tal fato pôde ser observado no caso relato cuja paciente, em virtude de sua susceptibilidade à infecções de repetição, desenvolveu múltiplos casos de doenças autoimunes - dentre eles AHAI por anticorpo quente. Conclusão: Este estudo destaca a importância do diagnóstico de AHAI por anticorpo quente no contexto de imunodeficiência primária de linfócitos T CD4, que foi diagnosticada em vigência das múltiplas infecções de repetição. No caso, a paciente recebeu o devido suporte e evoluiu com controle da doença, seguindo até os dias de hoje aos cuidados multiespecializados necessários em decorrência do perfil da doença.

Introdução: A β-Talassemia é uma herança monogênica recessiva a qual causa déficit de cadeias de β-globina, levando a uma eritropoiese ineficaz e anemia. Pacientes com β-Talassemia severa costumam depender de transfusão sanguínea, desregulando a homeostase do ferro, que em excesso pode se acumular em tecidos, resultando em estresse oxidativo e até em falência do órgão. Logo, o procedimento deve ser associado a quelantes, capazes de infiltrar o parênquima celular e remover o íon. Na contemporaneidade, buscam-se tratamentos mais eficazes do que o convencional. Objetivo: Relatar novas abordagens terapêuticas para a β-Talassemia além da transfusão sanguínea. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura. Foram procurados artigos dos últimos 5 anos no banco de dados PUBMED, utilizando os descritores “β-Talassemia”, “tratamentos” e “transfusão sanguínea”, com os operadores booleanos OR e AND. A busca gerou 6.171 resultados. Excluíram-se editoriais e webcasts, e foram incluídos 17 artigos, entre revisões e ensaios clínicos. Resultados: A β-Talassemia decorre de disfunções eritropoiéticas desencadeadoras de hemólise excessiva e anemia. O tratamento convencional é a transfusão sanguínea com quelação de ferro; todavia, estão sendo elaboradas terapêuticas modernas. Um exemplo é o fármaco Luspatercepte, inibidor do fator de crescimento transformador β (TGF-β), que reduziu em 33% o volume de transfusão necessário para os pacientes, conforme ensaios clínicos randomizados. Outras drogas têm alvos diferentes, tais quais os fármacos Sirolimus, Benserazida e IMR-687 (inibidor da fosfodiesterase tipo 9), capazes de induzir a hemoglobina fetal (HbF). Há também o Mitapivat, ativador de tirosina quinase que eleva a produção de adenosina trifosfato (ATP) e reduz marcadores de eritropoiese ineficaz. Existem ainda medicamentos voltados ao desbalanço férrico; a saber, Apotransferrina, VITI-2763 e PTG-300, os quais atuam regulando positivamente ou mimetizando a hepcidina, assim como inibindo a ferroportina. Ademais, estão sendo estudados os transplantes autólogos de células-tronco hematopoiéticas geneticamente modificadas (TCTH), os quais utilizam diferentes ferramentas - como vetores lentivirais, CRISPR-Cas9 e nucleases dedo de zinco (ZFNs) - para inserir genes de β-globina em células-tronco ou para mitigar a expressão de BCL11A e induzir a produção de HbF. Discussão: Devido às complicações dos tratamentos convencionais da β-Talassemia, hodiernamente então sendo elaboradas terapêuticas alternativas. Elas se baseiam em três mecanismos: correção do desequilíbrio da cadeia de globina, tratamento da eritropoiese ineficaz e redução da sobrecarga de ferro. Dentre essas terapias, existem fármacos com diferentes modos de ação e metas, englobando desde a diminuição do volume de transfusões à mediação no metabolismo do ferro. Por fim, deve-se destacar o TCTH, um dos métodos curativos de tratamento da β-Talassemia, no qual ocorre a modificação do genoma de precursores hematopoiéticos do paciente para permitir a síntese de globina β ou de hemoglobinas não dependentes de cadeias de β-globina, tal qual a HbF. Conclusão: A β-Talassemia é uma anemia hemolítica cuja terapia tradicional é a transfusão sanguínea, que pode levar à falência tecidual por acúmulo de ferro. Para evitar esse desfecho ou promover tratamento curativo, novas abordagens terapêuticas estão sendo desenvolvidas.

Introdução: As imunodeficiências primárias (IDPs), também conhecidas como erros inatos da imunidade, são disfunções do sistema imune geneticamente herdadas. Elas causam maior suscetibilidade a patologias, tais quais infecções, malignidades, alergias e doenças autoimunes. Hodiernamente, devido ao sequenciamento genético de nova geração (NGS), tem ocorrido o reconhecimento de novas IDPs e de variantes patogênicas atreladas a elas. Logo, estão sendo reformuladas as concepções para as IDPs. Objetivo: Analisar o contexto atual das imunodeficiências primárias, bem como as perspectivas geradas pelas novas descobertas. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura. Foi realizada uma busca por artigos dos últimos 5 anos sobre o tema no banco de dados PUBMED. Foram utilizados os descritores: “imunodeficiência primária”, “erros inatos da imunidade” e “genética” - fornecidos pela base de dados MESH -, com os operadores booleanos OR e AND. A busca gerou 1.038 resultados. Foram excluídos relatos de caso; assim como editoriais, e incluídos 13 artigos - dentre revisões e metanálises. Resultados: As IDPs são disfunções imunes, geralmente raras, de herança monogênica, que predispõem condições infecciosas e não infecciosas. De acordo com a União Internacional de Sociedades Imunológicas (IUIS), as IDPs dividem-se em 10 grupos, sendo eles: imunodeficiências celular e humoral, imunodeficiências combinadas sindrômicas, deficiências de anticorpos, doenças de disfunção imune, doenças de disfunção fagocitária, defeitos na imunidade inata, doenças autoinflamatórias, deficiências do complemento, doenças devido à falência da medula óssea e imunodeficiências fenocópicas. Em 2022, foram reportadas 485 IDPs, representando um aumento de 55 variantes identificadas em relação à classificação de 2019. Os mediadores imunológicos são diversos, podendo incluir medicamentos, alimentação, citocinas, microRNA e outros. Destaca-se dentre eles a microbiota, associada a desregulações imunológicas por desequilíbrios no eixo dieta-microbiota-hospedeiro-imunidade, que geram manifestações clínicas e complicações. Discussão: O uso de tecnologias, como testes bioquímicos, celulares e NGS aprimorou a identificação das causas e a categorização das IDPs, reforçando a necessidade de se desenvolver novas técnicas e, porventura, associá-las com a inteligência artificial. A classificação permite compreender a fisiopatologia da doença, expondo qual instrumento da imunidade foi modulado geneticamente. Ademais, amplia a população indicada para testes de rastreio, favorecendo um diagnóstico preciso. Assim, será possível estabelecer tratamentos personalizados que aumentem a expectativa e qualidade de vida. Dentre as novas medidas terapêuticas, destacam-se terapias gênicas, transplante de células-tronco hematopoiéticas e outros fármacos, como anticorpos monoclonais, inibidores da fixação do complemento e inibidores do crescimento celular. É fundamental que esse conhecimento seja acessível mundialmente, com vistas a favorecer o reconhecimento das IDPs e a equidade na saúde. Conclusão: Com o desenvolvimento de testes genéticos, bioquímicos e celulares, novas IDPs e suas etiologias são constantemente descobertas. Tal avanço permitirá a elaboração de diagnósticos efetivos e tratamentos individualizados. Indubitavelmente, esses recursos devem ser compartilhados, para que se promova o acesso universal à saúde.

Objetivo: Desenvolver modelo preditivo, usando a concentração da Hb S, como ferramenta de diagnóstico de alfa talassemia em portadores de traço falciforme. Metodologia: Foram analisados 241 indivíduos adultos com traço falciforme. Desses, 16 com alfa-talassemia em homozigose (–α3.7/–α3.7), 86 com alfa-talassemia em heterozigose (–α3.7/αα) e 139 sem coerança de alfa talassemia. Análises cromatográficas por HPLC (Ultra2 Resolution e Premier Resolution, Trinity Biotech) foram utilizadas para caracterização dos perfis de Hb e as análises moleculares para Hb S (PCR-RE) e alfa talassemia (GAP PCR-Multiplex) foram aplicadas para confirmação de diagnóstico. As análises estatísticas incluíram a construção de curvas ROC e o cálculo do índice de Youden para determinar valores de corte específicos da Hb S nos diferentes grupos. Resultados: As concentrações de Hb S obtidos nos dois equipamentos, Ultra2 e Premier, respectivamente, foram: grupo Hb AS sem alfa-talassemia foi 38,2 ± 1,6% e 38,8 ± 2,1%, grupo Hb AS (–α3.7/αα) 32,9 ± 1,4 % e 31,3 ± 1,35% e grupo Hb AS (–α3.7/–α3.7) 26,4 ± 2,5% e 25,7 ± 1,7% com diferença estatística (p < 0,05) avaliada nos dois equipamentos. No grupo Hb AS (–α3.7/αα), o valor de corte da Hb S, para o Ultra2, foi de 35,35% com 99% de sensibilidade (S), 97% de especificidade (E) e 0,998 de área sob a curva ROC (AUC) e, para o Premier, foi de 34,6% com 100% de S, 97,7% de E e 1 de AUC. No grupo Hb AS (–α3.7/–α3.7), o valor de corte da Hb S, para o Ultra2, foi de 31,05% com 100% de S, 95,4% de E e 0,994 de AUC e, para o Premier, foi de 28,65% com 100% de S, 100% de E e 1 de AUC. Discussão: A α-talassemia é uma hemoglobinopatia subdiagnosticada, especialmente em portadores de traço falciforme, devido à complexidade e ao custo dos métodos diagnósticos convencionais. A base molecular da coerança de α-talassemia em indivíduos portadores de Hb S justifica os valores diferenciais encontrados nos grupos (1) sem α+-talassemia (genótipo αα/αα), (2) heterozigotos (αα/–α3.7kb ou αα/–α4.2kb) e (3) homozigotos para α+-talassemia (–α3.7kb/–α3.7kb), uma vez que a redução de cadeias α-globinas leva à diminuição da formação de tetrâmeros α2βSS2 (Hb S). Assim, este estudo demonstrou um modelo preditivo utilizando a concentração da Hb S, quantificada por HPLC, para identificar a presença dessa hemoglobinopatia em indivíduos com traço falciforme. Este estudo fornece base para futuras pesquisas com maior amostragem para validar o modelo preditivo em diferentes populações, com potencial para reformular o diagnóstico e o tratamento das hemoglobinopatias em ambientes de recursos limitados. Além disso, pode ser um norteador de direcionamento de tratamento e manejo de traços falciformes com microcitose e hipocromia persistente sem deficiência de ferro. Conclusões: O modelo baseado na concentração de Hb S provou ser uma ferramenta diagnóstica promissora para a detecção de α-talassemia em portadores de traço falciforme, oferecendo um método menos invasivo e mais econômico. Esta abordagem pode melhorar significativamente o manejo clínico e a alocação de recursos em locais e sistemas com recursos limitados.

Objetivo: Demonstrar o impacto da alfa-talassemia em um caso heterozigoto de hemoglobina (Hb) variante Hope como auxílio de diagnóstico. Materiais e métodos: Amostra de sangue total de uma paciente do sexo feminino (20 anos) proveniente do Instituto de Pesquisas, Ensino e Diagnósticos da APAE (IPED-APAE) de Campo Grande/MS, foi recebida no Laboratório de Genética e Biologia Molecular (LGBM) para diagnóstico confirmatório de hemoglobinopatias. Em seu hemograma constava Hb (11,1 g/dL), VCM (72.5 fl), HCM (22.6 pg), CHCM (31.1 %) e RDW (13.7 %). Com base nos dados, foram realizadas análises eletroforéticas de Hb em pH alcalino e ácido, cromatográficas (HPLC de troca iônica, Premier Resolution, Trinity Biotech) e moleculares (GAP-PCR e sequenciamento de DNA por método de Sanger, sequenciador 3730xl DNA Analyzer, Thermo Fisher Scientific). Resultados: Na corrida de eletroforese alcalina, a Hb variante migrou anodicamente para a posição da Hb A e, na eletroforese ácida, na posição da Hb F. O perfil cromatográfico indicou a presença de Hb A (49,9%, RRT/A 0.99), Hb A2 (3,7%, RRT/A2 1.00) e uma fração globínica de 30,0% eluindo no tempo de retenção da Hb F (RRT/F 0.99). A associação das análises eletroforéticas e cromatográficas, bem como informações do hemograma, orientaram a investigação molecular de Hb beta(β)-variante com coerança de alfa(α)-talassemia. A GAP-PCR detectou a mutação delecional de α-talassemia (-α3.7kb) em homozigose, e o sequenciamento do gene da β-globina (HBB) identificou a mutação de ponto HBB:c.410G>A em heterozigose, compatível com a Hb Hope. Discussão: O conjunto dos resultados possibilitou o diagnóstico de heterozigoto para Hb Hope (Hb A/Hb Hope) e homozigoto para -α3.7kb -talassemia (-α3.7kb/-α3.7kb). Hb β-variantes com carga global mais positiva do que a Hb A, como a Hb S, Hb C e Hb D-Los Angeles, formam menos dímeros (globinas-β mutante com globinas-α) do que a Hb A e, por isso, apresenta menores concentrações quando analisadas, por exemplo, por HPLC. Na presença de α-talassemia, a menor disponibilidade de globinas-α impacta ainda mais na formação dessas Hb β-variantes (atingindo 20-30%), onde a menor atração eletrostática das globinas-β variantes se torna uma etapa limitante na competição entre cadeias para a formação dos dímeros. Este pode ser um indicativo de α-talassemia na ausência de análises moleculares, sendo proporcional ao número de mutações de α-talassemia herdadas. No referido caso, era de esperar, como na maioria dos casos, a diminuição da concentração da Hb variante devido a coerança de alfa talassemia. Entretanto, a Hb Hope é uma variante de cadeia β [(G>A) β136 Gly>Asp] carregada negativamente e sua concentração em heterozigose, sem α-talassemia, é de 30 a 40%. O indivíduo apresentou Hb de 30,0%, mesmo em homozigose para α-talassemia e não houve diminuição da concentração da Hb Hope devido a relação à carga das globinas-β Hope, próxima das globinas-βA. Conclusão: Conhecer os princípios teórico-práticos, desde o comportamento das globinas com suas interações até as associações dos métodos laboratoriais para identificação e determinação genotípica, garantem a compreensão e diagnóstico preciso das hemoglobinopatias. Levando posteriormente a um aconselhamento genético adequado e condizente. Além disso, o estudo dessas interações amplia o conhecimento sobre a fisiopatologia de hemoglobinopatias complexas, como a α-talassemia.

Células tumorais metastáticas na medula óssea são encontradas em cerca de 15% dos pacientes pediátricos ao diagnóstico. A detecção precisa do envolvimento metastático é essencial para o estadiamento, estratificação terapêutica e prognóstico. A citometria de fluxo multiparamétrica (CFM) é uma ferramenta indispensável para o diagnóstico e seguimento de neoplasias hematológicas. Porém, pouco explorada para diagnóstico e seguimento de tumores sólidos não-hematopoiéticos. Nesse estudo, desenvolvemos um método de detecção e identificação de células tumorais metastáticas na medula óssea por citometria de fluxo multiparamétrica. Para o processamento, alíquotas de medula óssea foram submetidas a uma solução de cloreto de amônio (BulkyLise) para lise de hemácias. As amostras foram marcadas com um painel de anticorpos monoclonais para orientação de tumores sólidos (STOT): cyCD3+CD271/ CD45/ CD8+CD99/ nuMiogenina/ CD4+EpCAM/ CD56/ GD2/ smCD3+CD19+FVS780 (marcador de viabilidade). Foram adquiridos 5 milhões de eventos (ou a amostra total) em um citômetro FACSCantoII® (BDB), com a utilização do FACSDiVa® (BDB) e a análise dos dados foi feita através do Infinicyt® (Cytognos). Um total de 135 amostras de medula óssea de 86 pacientes; mediana de idade 3 anos (0-18 anos); de 3 centros pediátricos brasileiros (IPPMG, INCA e Hospital José Alencar) e 2 Europeus (Ghent e Monza); com suspeita de câncer pediátrico foram estudados com um tubo de 12 marcadores/8 cores, STOT- “Solid Tumor Orientation Tube” para detecção de células metastáticas tumorais. Dessas amostras, 45/135 (33%) estavam infiltradas por células metastáticas (31 neuroblastomas, 5 rabdomiossarcomas, 9 neoplasias hematológicas - 4 LLAB, 4 LMA, 1 LLAT). A mediana do número de eventos adquiridos foi de 4.000.000 de eventos adquiridos (6,5 × 104 – 1 × 107) com um limiar de detecção de 1 × 10-5 (mediana 1,2%; 0,0038% a 96,8%), 28/136 (20%) pacientes sem neoplasias malignas e 62/135 (45,5%) livres de doença (estadiamento de pacientes com câncer). A concordância entre o diagnóstico histopatológico/imunohistoquímico (HP/IQ) foi de 97,8%, sendo que em 3/45 (6,5%) amostras infiltradas por neuroblastoma, as células metastáticas foram detectadas apenas pela CFM e não pela HP/IQ, devido a sua baixa frequência (0,012 até 9,5), com uma sensibilidade de 100% e especificidade de 96.74%. O diagnóstico de infiltração metastática da medula óssea por citometria de fluxo é amplamente utilizado na rotina diagnóstica e detecção de doença residual mínima para neoplasias hematológicas, mas não para neoplasias não-hematológicas. Nesse estudo, a técnica da CFM apresentou resultados preliminares superiores à técnica “padrão-ouro” atual HP/IQ com uma taxa de concordância de 97,8. Nossos resultados sugerem que, a detecção de células metastáticas de neoplasias não-hematológicas por citometria de fluxo através do STOT podem integrar o fluxo diagnóstico da rotina dos laboratórios, acelerando a detecção do envolvimento metastático. A implementação na rotina clínica da CFM para diagnóstico e seguimento de neoplasias não-hematológicas pode permitir o diagnóstico em sítios menos invasivos, acrescentar informações valiosas para estratificação terapêutica e avaliar resposta ao tratamento.

Objetivos: Células tumorais circulantes (CTCs) são células raras no sangue periférico de pacientes com câncer, refletindo o estado tumoral em tempo real. A detecção de CTCs pode indicar disseminação metastática e formação de micrometástases. Tumores sólidos pediátricos representam cerca de 30% das malignidades pediátricas, com subtipos como neuroblastoma, rabdomiossarcoma, sarcomas ósseos e tumor de Wilms. O diagnóstico padrão-ouro não aborda a heterogeneidade tumoral e suas metástases. A citometria de fluxo de próxima geração (NGF- Next Generation Flow) é uma abordagem promissora para identificar CTCs em tumores sólidos pediátricos. Este trabalho visa detectar CTCs por NGF em pacientes com suspeita de tumores sólidos pediátricos ao diagnóstico e durante o seguimento. Material e métodos: Alíquotas de 2-4ml de sangue periférico, coletadas em centros pediátricos no Brasil e Europa, foram tratadas com cloreto de amônio para lise de hemácias. As amostras foram marcadas com anticorpos monoclonais para tumores sólidos (STOT): cyCD3+CD271/CD45/CD8+CD99/nuMiogenina/CD4+EpCAM/CD56/GD2/smCD3+CD19+FVS780. Foram adquiridos 5 milhões de eventos no citômetro FACSCantoII® e analisados no Infinicyt®. Resultados: Foram analisadas 128 amostras de sangue periférico de 125 pacientes (3 pacientes ao diagnóstico e no seguimento), com mediana de idade de 6 anos (0-17 anos), suspeitos de câncer pediátrico, usando um tubo de 12 marcadores/8 cores, STOT- “Solid Tumor Orientation Tube” para detecção de CTCs. Das amostras, 12/128 (9%) apresentavam CTCs (neuroblastomas - 8/31 (25%); rabdomiossarcomas – 3/11 (27%); e meduloblastoma - 1/3 (33%)). Todos os pacientes com CTCs ao diagnóstico apresentavam doença disseminada. De acordo com os marcadores utilizados, as CTCs de tumores sólidos não-hematopoiéticos apresentaram o seguinte fenótipo: i) neuroblastoma: CD45-/ CD56++/ GD2++/ CD271-/ nuMiogenina-/ EpCAM-; ii) rabdomiossarcoma: CD45-/ CD56++/ GD2-/ CD271++/ nuMiogenina-/+fraco/ EpCAM-; meduloblastoma: CD45-/ CD56++/ GD2+/CD271-/nuMiogenina-/EpCAM-). A mediana de eventos adquiridos foi de 3,4 × 10-6 (9,7 × 104 - 3,1 × 106), com limite de detecção mediano de 1,5 × 10-5 (4,6 × 10-6 – 3,4 × 10-5). Discussão: A combinação de marcadores no STOT, via NGF, identificou corretamente as CTCs dos principais tumores sólidos pediátricos não-hematopoiéticos com um limite de detecção de até 10-6, sendo superior aos métodos moleculares descritos na literatura. Todos os pacientes apresentavam disseminação de doença ao diagnóstico correlacionando diretamente a presença de CTCs com seu estadio avançado. Em cada subgrupo tumoral analisado, o NGF foi capaz de detectar as CTCs em cerca de 30% dos pacientes estudados. Deste modo, a metodologia do NGF permite, a partir de uma amostra de SP, exame menos invasivo que as biópsias tradicionais, identificar precocemente as CTCs, sendo de grande impacto no diagnóstico, estadiamento e avaliação da resposta ao tratamento. Conclusão: A técnica de citometria de fluxo foi capaz de identificar CTCs em mais de 1/3 dos casos no SP de pacientes com tumores sólidos pediátricos. A diferente frequência de infiltração nos subtipos de tumores sólidos pediátricos pode estar relacionada ao potencial metastático dos subtipos tumorais ou devido a alguma limitação técnica do método. Nas seguintes etapas do trabalho, pretende-se ampliar a casuística e comparar com métodos moleculares a partir da biópsia líquida.

Objetivos: O objetivo deste trabalho é descrever o perfil epidemiológico dos pacientes diagnosticados com Doença de Hodgkin (DH), no estado do Rio de Janeiro nos últimos 10 anos. Dados de base populacional são relevantes para entendimento do perfil epidemiológico dessas doenças, para elaboração de intervenções de saúde direcionadas. Material e métodos: Estudo ecológico, realizado em maio de 2024, utilizando dados públicos referentes aos diagnósticos de DH no estado do Rio de Janeiro, por local de residência, entre os anos de 2014 a 2023. Os dados públicos foram obtidos do Painel de Oncologia Brasil do Sistema Único de Saúde (SUS), e as variáveis selecionadas foram: sexo, faixa etária, ano do diagnóstico, residência no estado do Rio de Janeiro, e casos. Não foi necessária a submissão ao Comite de Ética e Pesquisa pois são dados de acesso público. O programa Microsoft Excel foi utilizado para tabulação dos dados e cálculos realizados. Resultados: : Ao todo foram 1367 casos diagnosticados de DH no estado do Rio de Janeiro entre os anos de 2014 a 2023. De 2014 a 2023, foram registrados, respectivamente: 112 (8,2%), 124 (9,1%), 138 (10,1%), 160 (11,7%), 140 (10,2%), 145 (10,6%), 137 (10,0%), 159 (11,6%), 129 (9,4%), 123 (9,0%), casos no estado do Rio de Janeiro, sendo 2017 e 2021 os anos com maior número de casos registrados. Quanto ao sexo, 721 (52,7%) dos casos foram no sexo masculino, e 646 (47,3%) no sexo feminino. Quanto a faixa etária, a com maior número de casos foi a de 0 a 19 anos, e a com menor número foi a de 80 anos ou mais. A faixa etária com mais casos no sexo masculino foi a de 0 a 19 anos (18,2%), e no sexo feminino foi entre 25 a 29 anos (16,9%). Discussão: A DH é um tipo de linfoma maligno que se origina nas células do sistema linfático, caracterizada pela presença de células anormais chamadas células de Reed-Sternberg, e representa aproximadamente 0,5% de todos os casos de câncer. Segundo a literatura, sua incidência é ligeiramente maior em homens do que em mulheres, corroborando com os resultados encontrados neste trabalho. Quanto à faixa etária, a literatura descreve dois picos de incidência: o primeiro na adolescência e no início da idade adulta (entre 15 e 35 anos), e o segundo em pessoas com mais de 55 anos. Os dados deste estudo corroboram com o descrito, com 51,2% dos diagnósticos em pessoas entre 15 e 35 anos, com queda no número de casos com o avançar da faixa etária, com um novo aumento entre 50 a 54 anos, e nova queda até 80 anos ou mais. Cabe ressaltar que o Painel de Oncologia Brasil do SUS não dispõe nos registros dados referentes ao tipo de DH, estadiamento, e às comorbidades e outros dados referentes aos pacientes. Conclusão: Observou-se que a maioria dos casos diagnosticados de DH foram no sexo masculino, e na faixa etária de 15 a 35 anos, com um novo aumento entre 50 a 54 anos. Os dados encontrados corroboram com a literatura, e reforçam a necessidade de estratégias de saúde pública direcionadas para perfil epidemiológico mais acometido pela DH no estado do Rio de Janeiro. Trabalhos com outros desenhos de estudo são necessários para uma avaliação mais detalhada acerca do perfil epidemiológico da DH, levando em conta o tipo de DH, visto que cada tipo possui características distintas.

Introdução: O Linfoma Não-Hodgkin da Zona Marginal (LNHZM) é um subtipo incomum de linfoma não-Hodgkin e possui características histológicas idênticas aos linfonodos envolvidos pelo linfoma, mas sem doença extranodal ou esplênica proeminente. Por mais que sua patogênese ainda não seja completamente compreendida, sabe-se que mutações adquiridas em oncogenes e genes supressores de tumor estão envolvidos. A apresentação clínica é inespecífica e altamente variável, com a maioria dos pacientes apresentando adenopatia periférica indolor nas regiões cervical, axilar, inguinal e/ou femoral. Além disso, estudos de estadiamento demonstram frequentemente envolvimento nodal amplamente disseminado (estágio III ou IV). O baço e outros tecidos extranodais geralmente não estão envolvidos na apresentação, entretanto, a disseminação para esses locais pode ser observada em indivíduos com doença nodal generalizada. O LNHZM com acometimento extranodal de conjuntiva é uma condição rara e este relato tem como objetivo registrar o seu curso clínico, alterações nos exames complementares, tratamento e desfecho. Apresentação do caso: Paciente de 33 anos, sexo feminino, sem comorbidades, com diagnóstico de LNHZM esplênico, último estadiamento Ann Arbor IVB, com acometimento de conjuntiva. Foi diagnosticada com estágio IVA, com medula óssea acometida, tendo sido realizado tratamento com 8 ciclos de quimioterapia (QT) com Rituximab, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisolona (R-CVP). Evoluiu com resposta ao tratamento, porém, após dois anos, foi diagnosticada a recaída da doença: tomografia por emissão de pósitrons - tomografia computadorizada (PET-TC) evidenciou linfadenomegalias, nova esplenomegalia de grande monta e acometimento de conjuntiva, local que foi biopsiado e comprovada a recaída. Fez tratamento com 3 ciclos de Rituximabe, Dexametasona, Citarabina e Cisplatina (R-DHAP), com boa resposta ao tratamento, tendo sido o último ciclo após um ano da descoberta da recaída. Novo PET-TC Pet mostrou resposta parcial, favorável ao tratamento. Fez esplenectomia três meses após a finalização do tratamento devido à esplenomegalia de grande monta, além de citopenias relacionadas (leucopenia, neutropenia e trombocitopenia). Pós-operatório revelou boa recuperação clínica, sendo encaminhada para transplante de medula óssea (TMO). Discussão e conclusão: LNHZM é uma doença agressiva, tendo como o diferencial a presença de acometimento conjuntivo. Esse achado clínico é extremamente atípico, sendo comprovado a sua relação com o avanço do linfoma pela biópsia. Além disso, corrobora-se com a literatura a melhora do paciente com os ciclos de R-DHAP. Diante disso, torna-se evidente a importância de relatar uma doença rara junto a uma manifestação ainda mais incomum e que possui evidências de uma boa resposta a um medicamento já comercializado.

Introdução/Objetivo: O linfoma de células do manto (LCM) é um tipo raro de linfoma de células B que representa de 4% a 9% de todos os subtipos de linfoma não-Hodgkin (LNH). É um tipo agressivo de linfoma não-Hodgkin com tendência a apresentar envolvimento extranodal. A maioria dos LNHs extranodais da cavidade oral e da região maxilofacial são dos subtipos difuso de grandes células B e de tecido linfoide associado à mucosa. A apresentação do LCM na face é raro, com poucos casos relatados na literatura, assim, esse trabalho tem como objetivo destacar o curso clínico de um caso de LCM com essa apresentação. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 83 anos, com diagnóstico prévio de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), apresentando massa em face na região malar à direita de aumento progressivo havia 3 anos, associada a astenia e sudorese noturna. Ao exame físico, além da massa na região malar, havia outra na região cervical direita, sem outras alterações. Realizou exame de tomografia computadorizada de pescoço, tórax, abdome e pelve, que mostrou massas em face, na região malar direita (maior com 6,0 × 3,4 cm), além de massas ganglionares em retroperitônio de até 7,2 × 5,0 cm, massas em região torácica e na região infracarinal. Os exames laboratoriais apresentaram hemoglobina de 14.8 g/dL, leucometria total de 8900/mm3 com diferencial normal, plaquetometria de 301.000/mm3, enzima lactato desidrogenase 286 U/L (referência: 230-460 U/L) e velocidade de hemossedimentação 14 mm/h. O diagnóstico de linfoma de células do manto foi dado pela imuno-histoquímica da massa em região malar, e foi iniciado tratamento quimioterápico com protocolo com dose reduzida de R-CHOP por dois meses. Após o tratamento, evoluiu com quadro de pneumonia e surgimento de novas massas ganglionares, sendo considerada refratária a essa linha de tratamento. Foi iniciado, então, tratamento com R-Clorambucil, evoluindo com piora clínica no segundo ciclo, após dois meses de tratamento, apresentando náuseas frequentes e manutenção das massas ganglionares. No terceiro ciclo, foi suspenso o clorambucil, finalizando o tratamento com 5 ciclos de rituximabe por dois meses, com resposta parcial, mantendo edema na face. Iniciou tratamento com acalabrutinibe por 6 meses, evoluindo com redução total das massas tumorais, porém interrompeu o uso por dificuldade de comprar a medicação. A paciente seguiu em acompanhamento com o serviço de hematologia, realizando uso irregular do inibidor seletivo de BTK (tirosina quinase de Bruton), sem novas massas tumorais, evoluindo para óbito por descompensação de DPOC 18 dias após última consulta. Discussão: O comprometimento extranodal do linfoma de células do manto afeta preferencialmente trato gastrointestinal e região de cabeça e pescoço, como o anel de Waldeyer. Embora o LCM seja uma condição rara, ele deve ser submetido a um diagnóstico diferencial quando afeta a área maxilofacial. Nesse contexto, exames de imagem, análises morfológicas, imuno-histoquímicas, citogenéticas e moleculares são fundamentais para chegar ao diagnóstico correto e levar ao tratamento adequado. Conclusão: O diagnóstico de LCM pode ser desafiador devido às suas semelhanças com outros tipos de LNH e apresentações em regiões atípicas podem tornar esse desafio ainda maior. Diante disso, torna-se essencial o relato de uma doença rara junto de uma manifestação ainda mais incomum.

Objetivos: O objetivo deste trabalho é descrever o intervalo de tempo, entre a data do exame diagnostico e a data do primeiro tratamento do paciente com linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGB), no estado do Rio de Janeiro nos últimos 10 anos, visto que o tempo entre as duas situações influencia no estadiamento do paciente, no prognóstico e na mortalidade, principalmente em usuários do Sistema Único de Saúde (SUS). Material e métodos: Estudo ecológico, realizado em maio de 2024, utilizando dados públicos referentes ao tempo entre o exame diagnóstico e o tratamento dos pacientes com LNHDGB no estado do Rio de Janeiro, por local de residência, entre os anos de 2014 a 2023. Os dados públicos foram obtidos do Painel de Oncologia Brasil do SUS, e as variáveis selecionadas foram: tempo de tratamento (detalhado), residência no estado do Rio de Janeiro, e casos. Não foi necessária a submissão ao Comite de Ética e Pesquisa pois são dados de acesso público. O programa Microsoft Excel foi utilizado para tabulação dos dados e cálculos realizados . Resultados: Ao todo foram 2.716 casos diagnosticados de LNHDGB entre 2014 e 2023 no estado do Rio de Janeiro, em que 3 casos (0,1%) foram registrados com o início do tratamento antes de 30 dias da data do exame diagnóstico, 206 (7,6%) iniciaram o tratamento na mesma data do exame diagnóstico, 420 (15,5%) de 1 a 10 dias após a data do exame diagnóstico, 620 (22,8%) entre 11 a 30 dias, 542 (20,0%) entre 31 a 60 dias, 274 (10,1%) entre 61 a 90 dias, 141 (5,2%) entre 91 dias a 120 dias, 246 (9,1%) entre 4 a 10 meses, 31 (1,1%) entre 10 meses a 1 ano, 74 (2,7%) entre 1 a 2 anos, 45 (1,7%) mais de 2 anos e em 114 casos (4,2%) não foram registrados essa informação. Discussão: Os linfomas representam um grupo de neoplasias que se desenvolvem a partir de clones linfoides podendo ser derivados de células B, T e natural killer. São classificados como linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin, o qual apresenta como um dos seus subtipos o LNHDGB, que é o tipo mais comum. O prognóstico do LNHDGB depende da extensão da doença no momento do diagnóstico, do tempo entre o diagnóstico e o tratamento, e da resposta ao tratamento, que costuma ser a quimioterapia com o protocolo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) combinado com o anticorpo monoclonal anti-CD20, rituximabe. Quanto ao tempo entre o diagnóstico e o início do tratamento, observa-se que a maioria dos casos apresenta um intervalo de até 10 dias. Cabe ressaltar que o Painel de Oncologia Brasil do SUS não dispõe nos registros dados referentes às características do linfoma e sua extensão, e às comorbidades e outros dados referentes aos pacientes, que podem influenciar no início do tratamento. Conclusão: Observou-se que, o intervalo de tempo, entre a data do exame diagnostico e a data do primeiro tratamento dos pacientes com LNHDGB, no estado do Rio de Janeiro nos últimos 10 anos, foi em até 10 dias em 23,2% dos casos, porém, em 52,9% esse tempo foi de 10 a 90 dias. Esses dados reforçam a necessidade de estratégias de saúde pública direcionadas para reduzir o tempo do início do tratamento, que é uma variável fundamental no prognóstico desses pacientes. Trabalhos com outros desenhos de estudo são necessários para esclarecer melhor as causas que levaram aos intervalos de tempo observados para o início do tratamento dos pacientes com LNHDGB no estado do Rio de Janeiro.

Introdução: O Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) é o tipo mais comum de Linfoma Não-Hodgkin. A manifestação clínica frequentemente inclui sintomas constitucionais, sintomas ’B’ (febre, sudorese noturna e perda ponderal não intencional) e linfonodomegalia indolor. Pode haver, também, acometimento extranodal em aproximadamente 30% dos pacientes. Morfologicamente, o LDGCB é caracterizado por infiltração difusa de células que comprometem a arquitetura subjacente dos linfonodos afetados. O potencial de cura da doença é de aproximadamente 60-70% com o tratamento quimioterápico com ciclos de rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP). Neste trabalho, apresentamos um caso de LDGCB com infiltração unicamente extranodal. Apresentação do caso: Paciente feminina, 85 anos, com diagnóstico prévio de hipertensão arterial sistêmica e história de acidente vascular cerebral há cerca de 23 anos, comparece ao ambulatório de hematologia com história de sudorese noturna e hiporexia há 5 meses. Ao exame físico, observou-se dor à palpação do hipocôndrio esquerdo, com baço palpável cerca de 4 cm do rebordo costal, sem linfonodos palpáveis. Os exames laboratoriais mostraram leucócitos 48.200/mm3, sendo 90% linfócitos, enzima lactato desidrogenase 300 U/L, Coombs direto negativo, e sorologias para o vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e C, e vírus T-linfotrópico humano negativos. O esfregaço de sangue periférico identificou células de Gumprecht e células linfoides atípicas, raras e nucleares. A ultrassonografia abdominal total confirmou a esplenomegalia e fígado de dimensões normais. Dada a suspeita inicial de uma doença linfoproliferativa, foi realizada a imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico, que foi compatível com LDGCB, com 80,0% de linfócitos, sendo 69,12% linfócitos B CD19+ e 10,71% linfócitos T CD3+. A biópsia de medula óssea (MO) confirmou o diagnóstico e a imunohistoquímica da MO mostrou CD3 negativo e CD20 positivo. Durante o acompanhamento, foi observada perda de peso de 10 kilogramas, além de artralgia em joelho e tornozelo, associada a edema de membros inferiores (MMII). Foi solicitado ecodoppler venoso de MMII, que não apresentou sinais de trombose venosa profunda ou tromboflebite superficial. Também foi realizada tomografia computadorizada de pescoço, tórax, e abdômen total, sem sinais de infiltração da doença. Nesse contexto, a paciente foi diagnosticada com LDGCB, estágio IVb de Ann Arbor, com infiltração isolada da MO e sem doença nodal. Como tratamento, foi prescrito R-CHOP. Após 5 ciclos de quimioterapia, o paciente obteve melhora clínica e hematológica, com redução dos sintomas e queda dos leucócitos totais para 5.440/mm3. Discussão e conclusão: Embora o LDGCB seja tradicionalmente associado ao envolvimento linfonodal, o caso relatado apresenta uma forma incomum da doença, sem comprometimento evidente dos linfonodos. O diagnóstico foi estabelecido por meio de biópsia da MO, associada a análises de imunohistoquímica e imunofenotipagem utilizando citometria de fluxo, uma vez que não foi possível realizar a biópsia excisional de linfonodo afetado. O exame físico e os exames de imagem realizados não identificaram linfonodos positivos para a doença. A resposta ao tratamento instituído corrobora com o diagnóstico inicial. Este relato de caso mostra uma apresentação atípica do LDGCB, ressaltando a necessidade de maior investigação sobre as diversas variantes da doença.

Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica maligna, caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos originários da medula óssea, resultando em comprometimento sistêmico do paciente. Com milhares de novos casos registrados anualmente, essa doença afeta predominantemente homens após a quinta década de vida. Associada a um prognóstico desfavorável, os indivíduos com mieloma múltiplo apresentam uma sobrevida média de 5 anos e podem manifestar uma variedade de sintomas, incluindo dor óssea, complicações renais, hipercalcemia, anemia, infecções recorrentes, além de impactos psicológicos, sociais e espirituais. A importância dos cuidados paliativos (CP) em doenças crônicas é amplamente reconhecida, independentemente do estágio da doença. Os CP visam aliviar o sofrimento e a dor do paciente quando não há mais esperança de cura, proporcionando um tratamento adequado e humanizado para o paciente e familiares, visando à prevenção de ansiedade, depressão e suicídio. Objetivo: O objetivo é analisar criticamente o conhecimento atual sobre mieloma múltiplo em idosos em CP. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão bibliográfica da literatura integrativa, utilizou-se uma abordagem qualitativa com propósito de explorar o tema. Foram utilizadas como bases as seguintes plataformas: BMJ journals, Ministério da Saúde, Organização Mundial de Saúde, PubMed e SciELO. A partir do recorte temporal de 2002 a 2022, nos idiomas inglês e português. Resultados: Os pacientes que receberam tratamento hematológico tradicional tiveram indicadores inferiores de qualidade ao final da vida em comparação aos pacientes que receberam CP com início em até 8 semanas após diagnóstico. Estes apresentaram sintomas mais brandos de dor e diferentes combinações dos indicadores, como a falta de necessidade de intubação, hospitalização e realização de ressuscitação cardiopulmonar, além da dispensabilidade do tratamento anti-mieloma nos últimos dias de vida. Discussão: As intervenções dos CP baseiam-se na avaliação da condição biopsicossocial do paciente, considerando o grau de estadiamento do tumor, a rede de apoio presente, gênero e idade, buscando manejar os sintomas e informar o paciente e seus entes sobre a condição, dando apoio físico e emocional para o enfrentamento da doença. Transtornos de humor apresentam-se de maneira atípica em idosos, sendo difíceis de diagnosticar pelo processo de senescência, exigindo uma abordagem singular, principalmente quando associados aos quadros de câncer. Por se tratar de uma condição que não tem cura, os casos de suicídio são vistos como uma maneira de os pacientes tomarem o controle de suas próprias vidas, acabando com o sofrimento, impotência e incerteza. Conclusão: Conclui-se que o tratamento paliativo precoce facilita o enfrentamento da doença MM na esfera biopsicossocial, no entanto, é necessária a realização de mais estudos para melhor compreensão dos impactos.

Objetivos: O objetivo deste trabalho é descrever o perfil epidemiológico dos pacientes diagnosticados com mieloma múltiplo (MM) ou outras neoplasias malignas de plasmócitos, na região Sudeste do Brasil nos últimos 10 anos. Dados de base populacional são relevantes para entendimento do perfil epidemiológico dessas doenças, para elaboração de intervenções de saúde direcionadas. Material e métodos: Estudo ecológico, realizado em maio de 2024, utilizando dados públicos referentes aos diagnósticos de MM e outras neoplasias malignas de plasmócitos na região Sudeste do Brasil, por local de residência, entre os anos de 2014 a 2023. Os dados públicos foram obtidos do Painel de Oncologia Brasil do Sistema Único de Saúde (SUS), e as variáveis selecionadas foram: sexo, faixa etária, diagnóstico detalhado, e residência na região Sudeste. Não foi necessária a submissão ao Comite de Ética e Pesquisa pois são dados de acesso publico. O programa Microsoft Excel foi utilizado para tabulação dos dados e cálculos realizados. Resultados: Ao todo foram 15614 casos diagnosticados de MM ou outras neoplasias malignas de plasmócitos entre 2014 e 2023 na região Sudeste do Brasil, sendo 8158 (52,3%) no sexo masculino, e 7456 (47,7%) no sexo feminino. A faixa etária com mais casos no sexo masculino foi a de 60 a 64 anos (16,4%), e no sexo feminino foi entre 65 a 69 anos (17,6%). De 2014 a 2023, foram registrados, respectivamente: 1133 (7,1%), 1161 (7,4%), 1144 (7,3%), 1195 (7,7%), 1391 (8,9%), 1655 (10,6%), 1606 (10,3%), 1847 (11,8%), 2480 (15,9%), 2002 (12,8%), casos na região Sudeste, sendo 2022 o ano com maior número de casos registrados em ambos os sexos. De 2014 a 2017, a faixa etária com maior número de casos foi de 60 a 64 anos, porém, exceto por 2020, nos anos seguintes a faixa etária com maior número de casos foi a de 65 a 69 anos. Exceto em 2016, 2020 e 2021, foi observado aumento no número de casos em todos os anos estudados. Discussão: As neoplasias malignas de plasmócitos são doenças hematológicas caracterizadas pela proliferação descontrolada e malignização das células plasmáticas. Além do MM, outras neoplasias malignas de plasmócitos incluem o linfoma de células plasmáticas e a Doença de Waldenström. O MM é responsável por cerca de 10% das malignidades hematológicas. Segundo a literatura, homens são mais afetados do que mulheres, o que corrobora com os dados encontrados neste trabalho. Quanto à idade do diagnóstico, dados do ano de 2022 do Observatório de Oncologia apontaram uma mediana de 63 anos no Brasil, já neste trabalho, a mediana foi entre 65 a 69 anos. Cabe ressaltar que o Painel de Oncologia Brasil do SUS não separa o MM de outras neoplasias malignas de plasmócitos, o que pode ter influenciado nesses resultados. Conclusão: Observou-se aumento no número de casos diagnosticados de MM ou outras neoplasias malignas de plasmócitos na região Sudeste do Brasil na maioria dos anos estudados, sendo o ano de 2022 com maior número de casos diagnosticados, predominantemente no sexo masculino. Quanto à faixa etária, a com maior número de casos foi em pacientes de 60 a 64 anos até 2017, com uma tendência a mudança para 65 a 69 anos nos anos seguintes. Os dados encontrados corroboram com a literatura, e reforçam a necessidade de estratégias de saúde pública direcionadas para perfil epidemiológico mais acometido pelo MM e outras neoplasias malignas de plasmócitos na região Sudeste do Brasil.

Objetivo: : Descrever o perfil cromatográfico de recém-nascidos (RN) com hemoglobinas (Hb) alfa variante como direcionamento de diagnóstico para as hemoglobinopatias. Materiais e métodos: : Oito amostras de sangue total de RN com idades entre 0 e 3 meses, provenientes da APAE/IPED-Campo Grande/MS, foram enviadas ao Laboratório de Genética e Biologia Molecular da UFMS/CPTL para confirmação de Hb variante inconclusiva. O perfil cromatográfico dos RN foi obtido por cromatografia líquida de alta performance (HPLC) (Ultra2 , Trinity Biotech , Kit Resolution ). Para os estudos moleculares, após a extração de DNA genômico, foram realizados protocolos de PCR para amplificação dos genes HBA1 e HBA2 e sequenciamento pelo método de Sanger. Resultados: As análises cromatográficas de quatro RN: Hb Hasharon (n = 2), Hb Chapel Hill (n = 1) e Hb Stanleyville II (n = 1) apresentaram Hb F (48 ±5,8%); Hb A (24 ±7,3%), fração híbrida (10,8 ±6,6%) e Hb variante (7,9 ±1,9%). Por outro lado, as outras quatro amostras de RN: Hb Stanleyville II (n = 2) e Hb Hasharon (n = 2), apresentaram F (31,6 ± 21,6%), Hb A (46,8 ±10,6%), onde fração híbrida eluiu no tempo da Hb A, e Hb alfa variante (14,5 ± 8,3%). O sequenciamento dos genes HBA2 e HBA1 confirmaram as mutações correspondentes as Hb alfa variantes em heterozigose diagnosticadas, Hb Hasharon (HBA2 :c.142G>C), Hb Stanleyville II (HBA2 :c.237C>A) e Hb Chapel-Hill (HBA1 :c.224A>G). Discussão: As Hb alfa variantes em RN resultam, além do pico no HPLC correspondente a Hb alfa variante (cadeias alfa mutantes com beta normais), na formação das frações híbridas que são correspondentes à associação das cadeias alfa mutantes com as gama normais. Tais frações são importantes no direcionamento de diagnóstico de Hb alfa variantes em RN, o que não ocorre nas Hb beta variantes. Cada Hb alfa variante terá suas respectivas frações híbridas eluindo em tempo de retenção específicos, às vezes, próximas às Hb normais, como a Hb A. Dessa forma, observamos que no cromatograma haverá quatro picos característicos, exceto quando há sobreposição da fração híbrida com Hb A. Conclusão: A compreensão e identificação precisa do perfil cromatográfico das Hb alfa variantes e suas frações híbridas, garantem um direcionamento de diagnóstico adequado o que permite a combinação de metodologias laboratoriais para confirmação diagnóstica em recém-nascido.

Introdução: Alguns pacientes apresentam reações alérgicas às proteínas do plasma presentes em pequeno volume no concentrado de hemácias, sendo necessário um procedimento para remoção do mesmo. É necessário que o concentrado de hemácias seja submetido ao procedimento de “lavagem”com o uso de salina 0.9% a 4ºC e através de centrifugação, o plasma é removido juntamente com restos celulares e alguns leucócitos. O manual (AABB) preconiza o uso do volume de salina entre 1.000 e 2.000 ml garantindo que a qualidade final do hemocomponente esteja conforme com a legislação vigente. Os pacientes com indicação de uso de hemácias”lavadas”são: paciente com deficiência de IgA, História de reação alérgica grave ou reação anafilática em transfusão anterior, História de reação alérgica moderada ou leve mesmo com o uso pré-transfusional preventivo de antialérgicos. Materiais e métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo a partir de janeiro de 2021 até dezembro de 2023, com o objetivo de avaliar os parâmetros de qualidade dos concentrados de hemácias lavados no Banco de sangue Vita Hemoterapia da Bahia. Resultados: Foram avaliadas 13 unidades de concentrado de hemácias (CH) com aditivo SAGM, antes e após o procedimento de lavagem. O CH lavado é obtido após três lavagens sucessivas das hemácias com solução salina 0,9%, a fim de remover a maior quantidade possível de plasma. O procedimento de lavagem é realizado em CH com até 10 dias de coleta e com prova de compatibilidade negativa. Constitui em centrifugar o CH a 2.500 rpm por 7 minutos ou 4000 rpm por 10 minutos, dependendo da centrifuga utilizada, a temperatura de 4ºC. O soro fisiológico 0,9% é colocado previamente na geladeira, temperatura entre 2ºe 6 ºC, para atingir a mesma temperatura do CH. A centrifuga é ligada 30 minutos antes e programada para temperatura de 4°C. O sobrenadante é desprezado, e acrescentado 250 ml de salina, através de conexão estéril (Genesis BPS) por três vezes. Após descartar o sobrenadante da terceira lavagem, adicionar aproximadamente 100 ml de solução fisiológica 0,9% à bolsa de concentrado de hemácias para manter o hematócrito conforme legislação vigente. Amostras foram coletadas por conexão estéril, antes e após o procedimento para realização do controle de qualidade. Os valores médios obtidos do CH pós lavagem foram: recuperação celular de 96 %, hematócrito de 51 %, grau de hemólise 0,4 % e proteínas totais igual a 0,4 g/unidade. Todas apresentaram resultados negativos no teste microbiológico. As transfusões foram realizadas sem intercorrências. Conclusão: O processo de lavagem de CH mostrou-se eficiente. Foi usando um volume aproximado de 1000 ml de salina 0,9%, sem interferir na qualidade final do hemocomponente conforme os parâmetros estabelecidos na legislação vigente, proporcionando uma transfusão segura e sem prejuízo para o paciente.

Introdução e objetivo: A hemorragia obstétrica é uma das principais causas de mortalidade materna, exigindo uma abordagem eficaz e padronizada para sua prevenção e tratamento. Este trabalho apresenta dados de 2023 em sete maternidades particulares da capital de São Paulo e uma maternidade particular do interior do estado sobre a reserva e transfusão de sangue, para o protocolo de hemorragia obstétrica no âmbito do Programa de Bons Princípios de Práticas Médicas (PBM). Mesmo com uma baixa porcentagem de uso de sangue em todos os atendimentos, seguimos rigorosamente o protocolo, garantindo a segurança e eficácia no atendimento. O objetivo deste trabalho é analisar a conformidade do protocolo de hemorragia obstétrica na reserva e utilização de hemocomponentes, demonstrando a eficiência na gestão de estoque e a adesão ao PBM, bem como a efetividade das ações implementadas para garantir a segurança das pacientes. Materiais e métodos: Os dados foram coletados mensalmente, registrando as solicitações e utilizações de hemocomponentes para o protocolo de hemorragia obstétrica em oito maternidades de São Paulo. Foram considerados: Número total de partos; Número de pacientes inseridas no protocolo hemorrágico obstétrico com tipagem sanguínea e reserva de hemocomponentes; Número de pacientes inseridas no protocolo com reserva de hemocomponentes; Número de pacientes que receberam transfusão. A conformidade das solicitações de reserva de sangue foi verificada em relação ao protocolo estabelecido. Houve envolvimento de equipes de ginecologistas, obstetras, anestesistas e enfermeiros especializados na revisão e aplicação do protocolo. Resultados: Os dados indicam que nas maternidades analisadas, 38,6% dos partos realizados no ano de 2023 entraram no protocolo hemorrágico obstétrico, de acordo com os diagnósticos pré-definidos. Das pacientes que possuíam reserva de sangue, somente 8,55% receberam transfusão, refletindo a eficácia do protocolo na prevenção de hemorragias severas. Discussão: A análise dos dados reforça a importância da adesão ao protocolo de hemorragia obstétrica e ao PBM. A baixa utilização de sangue reflete a eficácia do protocolo em prevenir complicações graves e a capacidade das equipes envolvidas em identificar, prevenir e tratar os casos de risco. A variação de dados encontrados entre as unidades reflete as diferenças entre os perfis de cada hospital. Sem dúvida, o protocolo hemorrágico para as gestantes, o envolvimento e o treinamento contínuo das equipes contribuíram para um estoque adequado de hemocomponentes, atendendo as reservas de sangue solicitadas e evitando atendimentos de extrema urgência. Conclusão: A eficácia do protocolo de hemorragia obstétrica no âmbito do PBM garantiu a eficiência na gestão de hemocomponentes e a segurança das pacientes com risco hemorrágico aumentado. A continuidade do treinamento e a revisão periódica do protocolo são essenciais para manter os altos níveis de conformidade e a qualidade do atendimento.

Objetivo: : Verificar a frequência de anticorpos irregulares dos pacientes encaminhadas para o laboratório do Banco de sangue Vita Hemoterapia da Bahia. Material e métodos: : Foi realizado um estudo retrospectivo a partir de outubro de 2021 até junho 2023. Antes da transfusão, todos os pacientes foram triados usando hemácias comerciais, conforme recomendação do fabricante. No periodo de estudo 1066 pacientes apresentaram resultado positvo na Pesquisa de Anticorpo Irregular (PAI). Os casos positivos foram encaminhados para o laboratório do hemonucleo para realizar o estudo Imunohematológico. As amostras foram recebidas no laboratório e os testes para tipagem ABO e Rh, PAI e TAD foram realizados. Amostra com PAI positiva, posteriormente foi realizado o painel de hemácias em gel /Liss e usando hemácias tratadas com enzima. Nos casos em que foram detectados múltiplos anticorpos, também foi realizada a adsorção alogênica de hemácias ou auto adsorção conforme avaliação do histórico transfusional de cada paciente. Resultados: Foi identificada a presença de alo anticorpos naturais, auto anticorpos quente ou frio sem especificidade em pacientes com PAI positiva sem histórico transfusional. Entretanto a maioria dos pacientes que apresentaram PAI positiva são politransfundidos e em tratamento onco-hematológico. Em 84,4% (910/1066) foram identificados aloanticorpos. 519 pacientes (48,7%) apresentaram anticorpos únicos como segue: Anti-D com 12% , Anti-E 10% , Anti-C 10% Anti-M 7% , Anti-K 4% , Anti-Dia 1.8%(20), Anti-S 1,2% , Anti-Lea 0,6% , Anti-Jka 1% , Anti-Jkb 0,9%, Anti-Fya 0,9%, Anti-Fyb 0,2% Anti-s 0,2%, Anti-Fy3 0,2%. Enquanto associações de anticorpos foram observadas em 158 pacientes (15%), sendo: Anti-D + Anti-C 3,9% , Anti-E + Anti-c 2,06%, Anti-E + Anti-C 0,5% , Anti-Lea + Anti-Leb 0,4%. E, os casos inconclusivos ou anticorpo sem especificidade em 36 % e auto-anticorpo sem especificidade 2,34% A maior prevalência de pacienes 33% sãooriundos de hospitsias comperfil onco hematologicos. Discussão: Considerando as diferenças por fatores etnicos e ambientais entre as regiões e a falta de dados sobre o perfil imunológico dos pacientes politransfundidos, a identificação da frequência desses antígenos em diferentes populações pode auxiliar na rotina hemoterápica, facilitando a busca por hemocomponentes compatíveis, melhorando a segurança transfusional imunológica. No presente uma quantidade importante de 36 % foi inconclusiva, isso ocorre provavelmente devido ao método usado que é limitado para identificar anticorpos raros e anticorpos múltiplos e, também a uma provavel presença de antigenos ainda não estudados.

Introdução: Quando analisamos doações de sangue em uma população, o descarte alto por sorologia positiva reflete-se em aumento de custo e um maior risco transfusional de transmissão de patógenos. A seleção prévia de doadores de sangue pela triagem clínica é de grande importância para garantir a exclusão de candidatos potencialmente infectados, principalmente aqueles que possam estar no período de janela imunológica. A triagem clínica e sorológica criteriosa são fundamentais para diminuição dos riscos transfusionais. Materiais e Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo a partir de janeiro de 2021 até dezembro de 2023, com o objetivo identificar as principais causas de bloqueio e inaptidão sorológica dos doadores de sangue do Banco de sangue Vita Hemoterapia da Bahia. Resultados: Dos 48.337 doadores aptos no período (38 % mulheres e 62% homens), 36.043 (75 %) foram doações de 1ªvez, 7.374 (15 %) foram de doadores esporádicos, que repete esse ato após um intervalo superior a 13 meses e 4.920 (10 %) foram de doadores de repetição, enquanto 10.620 (22%) foram inaptos na triagem clínica, destes, 5.398(51 %) do sexo feminino e 5.222 (49 %) do sexo masculino. Do total de doadores aptos, 47.714 (98,7%) tiveram amostras coletadas para realização dos exames. Desse total, 677 (1,42%) apresentaram sorologia positiva para um ou mais marcadores. Analisando o percentual de todos os resultados, foi possível verificar os bloqueios sorológico dos doadores: 598 foram para anti-HBC (1,25%), 398 bloqueios para Sífilis-VDRL/TPHA (0,83%), 64 para HTLV (0,13%), 38 para HIV (0.08%), 34 para NATHIV (0.07%), 31 para HbsAg (0.06%), 29 para NATHBV (0.06%) 22 para Chagas (0.05%), 15 para anti-HCV (0.03%) e 6 para NATHCV (0.01%). A metodologia utilizada foi quimioluminescência, floculação (VDRL) e TMA (NAT Grifols com pool de 6 amostras). A maioria dos doadores que apresentaram sorologia positiva são de primeira vez. Foi observado que 35 (0,47%) doadores esporádicos com mais de 2 anos de doações, apresentaram sorologia positiva ou indeterminada. A maior incidência foi para os testes de anti-HBC e Sífilis provavelmente por causa da cicatriz sorológica e a alta sensibilidade dos kits atualmente usados na rotina. Conclusão: : A taxa de sorologia positiva é considerada aceitável em comparação com a média de descarte Nacional, apesar do grande número de doadores de 1ªvez (75%). O baixo índice de reatividade sorológica dos doadores do Vita Bahia, ratifica a importância de uma triagem clínica criteriosa e eficaz para exclusão prévia de candidatos com comportamento de risco para doenças infecciosas transmissíveis pelo sangue, visando a redução dos custos com os testes e aumento na segurança transfusional. Baseado nos dados, verificamos a necessidade da educação e conscientização contínua para fidelização dos doadores.

Introdução: : A partir da década de 1980, com a descoberta do vírus HIV, a segurança do sangue doado passou a ser prioridade e com isso ocorreu a necessidade de aumento da sensibilidade dos testes de triagem. Após anos de debates, o NAT para HIV e HCV na triagem de sangue foi implementado de forma obrigatória no Brasil em 2013, e HBV, em 2016. Essa técnica apresenta alta sensibilidade para detecção da presença do genoma viral do HIV (Vírus da Imunodeficiência Humana), HCV (Vírus da Hepatite C) e HBV (Vírus da Hepatite B) circulante no plasma sanguíneo. Desta forma, é possível detectar estes agentes patogênicos no período que antecede a produção de anticorpos pelo organismo, conhecido como janela imunológica. Assim, há redução no tempo de detecção do HIV, HBV e HCV quando comparados aos testes sorológicos, passando de 21, 60 e 70 dias após a exposição, respectivamente, para apenas 10 a 12 dias. Materiais e Métodos: : Foi realizado um estudo retrospectivo a partir de janeiro de 2021 até dezembro de 2023 com objetivo de estabelecer uma correlação entre a triagem sorológica-molecular e a pesquisa de anticorpos nos doadores de sangue do Vita Hemoterapia da Bahia. Resultados: Dos 48.337 doadores aptos no período (38 % mulheres e 62% homens), 36.043 (75 %) foram doações de 1ªvez, 7.374 (15 %) foram doadores esporádicos e 4.920 (10 %) foram de doadores de repetição; 10.620 (22%) foram inaptos na triagem clínica, destes, 5.398 (51 %) mulheres e 5.222 (49 %) homens. Do total de doadores aptos, 47.714 amostras foram analisadas pela metodologia de Quimio (ABOTT), imunoensaio de 4ªgeração e NAT Roche (PCR em tempo real - pool de 6 amostras), Desse total 1110 (2,33 %) foram reativas para um ou mais marcadores. Entre esssas amostras reativas na triagem sorológica: 36 (3,2%) para o HIV (Quimio), 15 (1,35%) para o HCV (Quimio) e 31 (3 %) para o HBV (Quimio) para a pesquisa do HBV, apenas as amostras reativas para os dois marcadores HBsAg e a-HBC ou HBsAg foram analisadas. Das amostras reativas no NAT apenas um não apresentou resultado reativo no teste sorológico. Dentre as 15 amostras positivas no teste anti-HCV (Quimio), 6 (40%) apresentaram resultados concordantes com o teste NAT. Das 36 amostras positivas para o HIV (Quimio), 34 (94%) apresentaram resultados concordantes com o teste NAT) e das 31 positivas para os testes de HbsAg e anti-HBC, 29 (93,5%) apresentaram resultados concordantes com o teste NAT. Todos os resultados NAT detectado no pool de 6 amostras, em seguida são testados em reação individual para confirmação. O perfil dos doadores reagentes foi doadores de primeira doação com prevalência maior para o sexo masculino e idade entre 40 e 55 anos. Conclusão: Um resultado de NAT HIV detectado e anticorpo HIV (Quimio) negativo, dentre as 47.714 amostras analisadas no periodo, confirma que o NAT indubitavelmente, se faz necessário para complementar os testes sorológicos, sendo um teste relevante para o aumento da segurança transfusional. A fidelização de doadores e uma triagem clínica criteriosa são também fatores de grande relevância para o aumento da segurança transfusional.

Introdução: : No Brasil a triagem de doadores de sangue para a infecção pelo HTLV foi tornada obrigatória pela Portaria 1376 do Ministério da Saúde, de 19 de novembro de 1993. O Brasil é o país que abriga o maior número absoluto de pessoas soropositivas para o HTLV no mundo; o vírus se encontra presente em todos os estados e com prevalências variadas. Há evidências que a introdução do vírus se deu ainda durante o tráfico negreiro, o que pode explicar o maior número de notificações na cidade de Salvador. As formas de transmissão podem ser: via sexual (fazer sexo sem camisinha), congênita (através da placenta); pelo aleitamento materno e uso compartilhado de seringas e agulhas. Materiais e Métodos: : Foi realizado um estudo retrospectivo com o objetivo de determinar as taxas de descarte sorológico por HTLV I/II e verificar a soroprevalência do HTLV- I/II nos doadores de sangue do Vita Hemoterapia da Bahia no periodo de janeiro de 2021 até dezembro de 2023. Foram testadas por Quimioluminescência 47.714 amostras referentes a doações de sangue neste periodo. Resultados: Dos 48.337 doadores aptos no período (38 % mulheres e 62% homens), 36.043 (75 %) foram doações de 1ªvez, 7.374 (15 %) foram de doadores esporádicos, que repete esse ato após um intervalo superior a 13 meses e 4.920 (10 %) foram de doadores de repetição, enquanto 10.620 (22%) foram inaptos na triagem clínica. Destes, 5.398(51 %) do sexo feminino e 5.222 (49 %) do sexo masculino. Do total de doadores aptos, 47.714 (98,7%) tiveram amostras coletadas para realização dos exames. Desse total, 677 (1,42%) apresentaram sorologia positiva para um ou mais marcadores. Entre estas, 64 (9,4%) apresentaram sorologia reagente para o HTLV- I/II, sendo 45% do sexo masculino e 55% do sexo feminino. Todos os doadores reativos foram convocados para coleta de uma nova amostra. Destes, 25 (39%) retornaram a nova coleta. As amostras reagentes foram repetidas em duplicata e confirmadas. Dos 25 doadores 10 (34,5%) foram homens e 15 (43%) mulheres. O perfil dos doadores reagentes para HTLV-I/II foi de doadores de primeira doação a maioria com idade entre 45 e 59 anos. Dois doadores do sexo masculino aparesentaram sorologia reagente para anti HTLV I/II e anti-HBC e uma doadora do sexo feminino apresentou sorologia reagente para HTLV I/II, anti-HCV e NATHCV. Analisando os resultados de HTLV I/II reagentes nos anos de 2019 a 2020 (6.6%) e 2021 a 2023 (6%), não houve alterações significativas nas taxas de descarte, mas observa-se uma discreta redução. Discussão: Segundo os dados do Ministério da Saúde a prevalência do HTLV-I em Salvador é de 1,35%. Entretanto a análise dos resultados acima mostra que a frequência de HTLV I/II positivo encontrado neste estudo é 0,13%, consideravelmente menor do que o relatada na literatura. Deve-se levar em consideração que os novos kits diagnosticos tem reduzidos significadamente o número de resultados falso positivos. E a importânica das triagens técnicas e clinicas são fundamentais na seleção de candidatos a doação de sangue e plaquetas, pois garantem a proteção ao doador-paciente.

Introdução: : Somente a partir de 1985 o Brasil teve acesso aos testes sorológicos para detecção do anti-HIV 1/2 na triagem sorológica de doadores de sangue e, em 1989, a pesquisa deste anticorpo tornou-se obrigatória em todos os bancos de sangue do país. A Portaria de Consolidação 5/2017, do Ministério da Saúde, redefiniu o regulamento técnico dos procedimentos hemoterápicos então vigentes, tendo como base a Resolução 34/2014 da Agência Nacional de Vigilância Sanitária. De acordo com essa portaria, para detectar a presença do HIV nos doadores, são obrigatórios testes sorológicos (que detectam anticorpos ou complexo antígeno-anticorpo) e moleculares (que, pela tecnologia do ácido nucleico, detectam diretamente a presença do vírus). Para fins de segurança das transfusões sanguíneas, apenas um teste positivo é suficiente para o descarte da bolsa de sangue. Os indivíduos que possuem anticorpos anti-HIV são considerados HIV-positivos. Entretanto, o diagnóstico de AIDS só é estabelecido com base nas manifestações clínicas. Relato de caso: : A.D.S., 38 anos, doadora de repetição do Vita Bahia, tendo doado em 08/10/22 com sorologia negativa e Teste de Ácido Nucléico (NAT) (PCR tempo real) não detectado, retorna em 16/09/23. Nesta ocasião apresentou o teste anti-HIV1,2(A) (Quimio) negativo (D.O 0,054) e NATHIV (PCR tempo real) em pool de 6 amostras, detectado e confirmado com o NATHIV individual, os hemocomponentes foram descartados. Convocada para coleta de nova amostra em 04.10.23, compareceu no dia 05.10.23. O resultado da segunda amostra foi anti-HIV (Eletroquimio) DO 0.066 negativo, o NATHIV (PCR tempo real) detectado e W.Blot Ausência de bandas. Foi acordado com a doadora a coleta de uma terceira amostra no dia 23.10.23, sendo HIV1,2 (A) (Quimio) negativo (D.O 0,108), NATHIV (PCR tempo real) detectado – carga viral 376 cópias/ML. Revendo o questionário da triagem clinica de 08.10.22, a doadora relata que fez doação em outro serviço há um ano e afirma estar sem parceiro há 4 meses e no questionário da triagem clinica de 16.09.23, ela relatou estar com namorado fixo há um ano, provável causa da contaminação. A doadora compareceu ao banco se sangue no dia 14.11.23, junto com o namorado, conforme orientada. A doadora foi encaminhada ao serviço de referência e foi coletada amostras do namorado (E.B.S), 40 anos, para realizar os testes com os seguintes resultados: HIV 1,2 (A) (Quimio) reativo (D.O 236.315), NATHIV (PCR tempo real) detectado e W.Blot reagente (ENV:GP 160, GP41; POL: P31; GAG: P24 ). Contatos telefonicos foram realizados para orientação e encaminhamento, sem sucesso. Foi realizada notificação na Vigilância epidemiológica. Discussão: A triagem clínica e sorológica criteriosa são fundamentais para diminuição dos riscos transfusionais, a fidelização de doadores é também de fundamental importância, não somente com relação ao HIV, mas para todas as doenças infecciosas passíveis de transmissão pela transfusão. Além disso, o NAT, obrigatório desde 2014 nos bancos de sangue, reduzindo o período de janela imunológica, é outro fator de grande relevância para o aumento da segurança transfusional.

Introdução: No Brasil, o câncer é a principal causa de morte por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos, representando 8% dos óbitos. O câncer infantojuvenil comumente tem uma natureza embrionária, resultando em tumores compostos por células indiferenciadas, afetando o sistema sanguíneo e os tecidos de sustentação. A leucemia aguda é a malignidade mais comum na infância, com a leucemia linfoblástica aguda (LLA) responsável por 80% dos casos pediátricos e a leucemia mieloide aguda (LMA) por 15%. A LLA tem uma taxa de sobrevida superior à LMA. O tratamento eficaz envolve um regime multifarmacológico dividido em indução, consolidação e manutenção, além da terapia direcionada ao sistema nervoso central (SNC). É importante destacar que, apesar dos avanços tecnológicos, das melhorias nos cuidados de suporte e do aumento significativo na taxa de sobrevida, o tratamento ainda impõe um custo a qualidade de vida dos pacientes, pois a morte decorrente da toxicidade do tratamento continua sendo um desafio. Objetivo: Analisar os aspectos sociais, demográficos e epidemiológicos das internações por leucemia no Brasil entre 2019 e 2023. Métodos: Trata-se de um estudo observacional, baseado em dados do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS). Foram selecionadas as seguintes variáveis: Total de gastos, faixa etária, gênero, cor/raça, taxa de mortalidade, região de internação e óbitos. A pesquisa abrange dados de 2019 a 2023, focando na faixa etária de 0 a 9 anos. Resultados: Foram registradas 198.762 internações por leucemia entre 2019 e 2023. As regiões com maior número de casos foram o Sudeste (39,1%, n = 77.705) e o Nordeste (27,2%, n = 54.135), seguidas pelo Sul (18,7%, n = 37.101), Norte (7,8%, n = 15.491) e Centro-Oeste (7,2%, n = 14.330). A predominância foi no sexo masculino (57,3%, n = 36.933) em comparação ao feminino (42,7%, n = 27.526). A faixa etária mais afetada foi de 1 a 4 anos (31.599), seguida pela de 5 a 9 anos (31.283) e menores de 1 ano (1.577). Quanto à cor, 15,5% das internações foram de pessoas pardas e 12,4% de pessoas brancas. A taxa de mortalidade foi maior na Região Norte (2,37%), seguida pelo Nordeste (2,13%). O valor total gasto com serviços hospitalares foi de aproximadamente R$ 146 milhões. Discussão: Os resultados mostram uma concentração significativa de internações por leucemia no Sudeste, possivelmente devido ao melhor acesso a serviços de saúde. A predominância no sexo masculino pode ser explicada por fatores biológicos. A maior incidência na faixa etária de 1 a 4 anos sugere uma vulnerabilidade relacionada ao desenvolvimento imunológico. A primazia da cor parda entre os internados pode ser atribuída à composição racial do Brasil, onde 45,3% da população é parda. A taxa de mortalidade mais elevada na Região Norte pode indicar desafios na qualidade e disponibilidade de tratamento especializado. O elevado custo total reflete a complexidade do tratamento da leucemia, que envolve múltiplas fases e suporte contínuo. Conclusão: A análise dos dados mostra uma prevalência significativa de internações por leucemia em indivíduos vulneráveis. A mortalidade mais elevada em regiões carentes de serviços de saúde evidencia desafios regionais no manejo da doença. Esses resultados sublinham a necessidade de aprimorar medidas de prevenção, fortalecer o acesso a cuidados de saúde especializados e abordar desigualdades regionais para enfrentar eficazmente a leucemia no Brasil.

Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é um distúrbio de proliferações linfoides favorecido pela imunossupressão crônica necessária após transplante de órgão sólido ou transplante alogênico de células hematopoiéticas. A DLPT pós-transplante hepático é mais comum em pacientes pediátricos e com infecção por vírus Epstein-barr (EBV). Objetivo: Relatar o caso de uma paciente jovem transplantada hepática, com diagnóstico de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) e posterior recidiva agressiva da neoplasia após o tratamento quimioterápico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 19 anos, com transplante hepático por hepatite autoimune em fevereiro de 2022, em uso regular de tacrolimus, everolimus e prednisona, evoluiu com quadro de tosse, febre e presença de múltiplos linfonodos sugestivos de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT). Realizada imunohistoquímica em março/2023 a partir de produto da biópsia de adenoide, que confirmou DLPT monomórfica de células B. Sorologias para hepatites virais e HIV foram negativas, porém PCR-EBV foi positivo e em aumento desde outubro/2022. Prescrito inicialmente 6 ciclos de R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), devidamente concluídos em agosto/2023. Após a conclusão dos 6 ciclos, foi realizado um PET-CT de controle, que evidenciou atividade da doença linfoproliferativa, com presença de lesões em cólon sigmoide. Paciente evoluiu com dor abdominal tipo cólica em baixo ventre e dor epigástrica, diarreia até duas vezes ao dia líquida-pastosa, sem sangue, alternada com quadros de constipação, levando a internação em fevereiro/2024. Evoluiu com piora clínica progressiva, apresentando insuficiência renal dialítica, infecção de corrente sanguínea refratária ao tratamento, insuficiência respiratória por derrame pleural extenso, com necessidade de intubação e, posteriormente, traqueostomia devido à dificuldade de desmame da ventilação mecânica. Ainda, manifestou distensão abdominal persistente e sepse de foco pulmonar, evoluindo para óbito em abril/2024. Foi indicado o protocolo R-ICE (rituximabe, ifosfamida, carboplatina, etoposídeo), mas a paciente não esteve em estabilidade clínica necessária para o início deste tratamento. Discussão: A DLPT é a malignidade mais comum em casos complicados de transplantes de órgãos sólidos. É mais frequente no pós-transplante de coração, pulmão, intestino ou múltiplos órgãos, enquanto o risco é menor (1–5%) em receptores de transplante renal e hepático. A infecção por Epstein-barr-vírus (EBV) é o principal fator de risco para o estabelecimento desta neoplasia, mas o grau de imunossupressão, a idade, a raça do receptor, o tipo de aloenxerto e as variações genéticas do hospedeiro também representam importantes fatores que influenciam. A classificação patológica segundo a OMS, divide a DLPT em quatro categorias: lesões precoces, DLPT polimórfica, DLPT monomórfica e DLPT tipo Linfoma de Hodgkin clássico. DLPT monomórfica é um grupo heterogêneo de tumores compostos de células malignas monoclonais, principalmente, de origem de células B. Inicialmente, pode ser assintomático ou apresentar quadro clínico inespecífico, com manifestação de febre, inapetência, perda de peso e linfadenopatias. Em casos de DLPT monomórfica, a quimioterapia é geralmente indicada e apresenta uma boa resposta. Conclusão: Este relato destaca o risco de manifestação de linfoma agressivo em casos menos comuns de DLPT após transplante hepático.

Introdução: A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é a complicação gravíssima mais comum e a maior causa de morbimortalidade sem recaída da doença de base após transplante de células tronco hematopoiéticas alogênico (alo-TCTH). A patobiologia da DECH aguda é descrita como ativação das células apresentadoras de antígeno associada com regimes de condicionamento, seguido de ativação das células T do doador que levam dano ao tecido do receptor ativando fatores inflamatórios e reações celulares. Relato de caso: Paciente feminina, 21 anos, estudante de odontologia, diagnosticada com linfoma de Hodgkin - subtipo esclerose nodular, EC IVB - em setembro de 2022. Paciente com doença refratária, foi submetida a pelo menos 3 linhas de tratamento antes do transplante alogênico aparentado haploidêntico. Como doador, foi selecionado o seu irmão, 14 anos. Foi condicionada conforme protocolo de intensidade reduzida FluBu6,4TBI400, compatibilidade O positivo para O positivo e fonte de sangue periférico. alo-TCTH em 18/01/24. Recebeu como profilaxia de DECH Ciclofosfamida pós (PT-Cy), Micofenolato de Mofetila (MMF) e Ciclosporina (CSA). Antes do alo-TCTH, realizada adequação bucal com extrações de sisos e profilaxia. No intra-transplante, realizada laserterapia preventiva de mucosite oral, apresentou mucosite oral grau 1. Paciente teve enxertia neutrofílica no D+18 e a plaquetária no D+31. Paciente evoluiu com rash cutâneo no D+22, sendo aventada a hipótese de DECH hiperagudo. Foi iniciada metilprednisolona 2 mg/kg/dia por 6 dias e, após, transicionada para dexametasona 20 mg/dia. No D+30, abriu DECHa de pele e olhos, e já com sinais de DECHa em boca como lesões liquenoides em mucosa jugal posterior bilateral, ducto da glândula sublingual edemaciada, dolorida e eritematosa e mucocele em palato duro. Em 2 dias, as lesões evoluíram para úlceras em assoalho bucal, lateral de língua, lábios e palato mole. Biopsiada mucosa labial inferior, incluindo glândula salivar menor na amostra, compatível com DECH agudo e pesquisa para Citomegalovírus por imunohistoquímica positiva em raras células endoteliais. Como medidas tópicas em cavidade oral, prescrito bochecho com dexametasona, seguido de nistatina e, após 10min, de aplicação de propionato de clobetasol gel oral. A paciente manteve a higiene oral ótima por todo o tratamento. Devido à refratariedade ao corticoide, realizado timoglobulina 50mg/dia por 6 dias. A ciclosporina foi mantida com ajuste de acordo com nível sérico. Paciente apresentou boa resposta do DECHa a terapia instituída no D+70 e continuou acompanhamento multiprofissional. Esse acompanhamento é imprescindível pois o paciente imunossuprimido pode apresentar muitas complexidades.

Abstract It is estimated that more than 4% of the causes of inpatient deaths in 2017 were due to diarrheal diseases. The current study is aimed to provide pooled prevalence of microorganisms causing diarrhea among Sudanese as well as determine any socio-cultural risk factors associated. A systematic review of the literature was conducted and regulated in accordance to PRISMA. After abstract and full text screening Twenty-one research articles were recruited to the study. Among witch eighteen research articles determined prevalence of causative microorganisms of Diarrhea; eight research articles determining prevalence of causative microorganisms of Diarrhea were conducted in Khartoum State, five in Gezira State, two in White Nile State, one in Kordofan State while two studies were conducted in several States. Moreover, majority of studies were concerned of prevalence among children while two studies were toward general population as well as mothers of children. The pooled prevalence of viral diarrhea in less than five years old children was 22.90% [15.37, 30.43] among more than 14 thousands’ participants, the pooled prevalence of parasitic diarrhea was 31.40% [19.53, 43.27] among participants from different age groups while the pooled prevalence of bacterial diarrhea was 36.20% [14.00, 58.40]. No associated risk factors were able to be synthesized from included studies.

Tendon injuries present a considerable clinical challenge due to the limited regenerative capacity of tendons. The use of gene transfer to deliver growth factors to sites of tendon damage has been suggested as a promising strategy for improving tendon regeneration. A major issue for this approach is to identify clinically acceptable vectors that can deliver genes to the cells of the tendon, preferably by in vivo delivery. Adeno-associated virus (AAV) has many advantages in this regard, including a favourable safety profile and the ability to sustain long-term transgene expression. Here we explored the use of AAV to deliver marker genes to the supra- and infra-spinatus tendons of the rotator cuff in the rat by injection into the subacromial space. First, we screened various AAV serotypes for their transducing ability towards rat and human tenocytes in vitro. Of the 10 serotypes tested, AAV2.5 and AAV2 exhibited the highest in vitro transduction efficiency in both rat and human tenocytes. Ex vivo transduction of cells within explants of isolated, intact tendon was also demonstrated. Injection of AAV2.5 encoding luciferase into the subacromial space confirmed gene delivery to the infra-, but not supra-, spinatus tendon in vivo with transgene expression persisting for 7 days post-transduction. These data demonstrate the ability of AAV2.5 to deliver genes to the infraspinatus tendon, leading to sustained local expression following in vivo delivery. Our findings suggest that AAV2.5 has several advantages as vector for stimulating tendon regeneration by local, in vivo, gene transfer.

Introdução: Tromboembolismo Venoso (TEV) apresenta importante prevalência em pacientes internados, e é responsável por expressiva morbidade. É sabido que, cerca de um terço dos pacientes possuem risco de desenvolver Trombose Venosa Profunda (TVP) durante a internação. Uma revisão sistemática que avaliou modelos de estratificação de risco para predizer TEV em pacientes internados, evidenciou que tais ferramentas em geral possuem baixa acurácia. Tal fato foi atribuído, além da heterogeneidade dos desenhos e das populações dos estudos, ao não uso, uso restrito e/ou não relatado de tromboprofilaxias. Os DOACs (Direct Oral Anticoagulants) estão entre os anticoagulantes mais utilizados nos últimos anos, devido a administração oral, e, a não necessidade de monitorização. Tendo sido aplicados também na profilaxia de TEV. Metodologia: Neste estudo, retrospectivo, comparamos os custos da enoxaparina (HBPM) 40 mg subcutâneo em relação a rivaroxabana (DOAC) 10 mg oral, para profilaxia de TEV em pacientes internados no Hospital Municipal Dr Moyses Deutsch com clearance de creatinina maior ou igual a 30 mL/min, pelo CKD-EPI, no período 01/01/2022 até 06/11/2022, com idade maior ou igual a 16 anos. Sendo excluído pacientes pediátricos, gestantes e alérgicos a rivaroxabana ou a compostos do medicamento. Resultados: Totalizaram-se 4190 pacientes internados em leito de enfermaria e UTI clínica-cirúrgica, bem como, pronto socorro, que necessitaram de profilaxia de TEV. Os pacientes que usaram DOAC e HBPM foram 12,88% (540 pacientes) e o 87,11% (3.650 pacientes), respectivamente. Do mês de janeiro a maio, a profilaxia de TEV era exclusivamente por HBPM, totalizado por 2.069 pacientes. A partir de junho foi realizado a introdução do protocolo rivaroxabana, de forma que, de junho a dezembro o grupo com HBPM contabilizava 1.581 pacientes e o grupo com DOACs 540 pacientes. O valor unitário e total mensal médio gasto na profilaxia de TEV no período de janeiro a maio/22 foi de R$ 123,61 e R$ 51.112,66; respectivamente, composto por exclusivo uso de HBPM. A partir de junho, tendo o grupo com pacientes em uso de DOAC, valor unitário e total mensal médio reduziram para R$ 82,13 e R$ 30.431,65; respectivamente. Discussão: Os estudos destes indicadores mostram que a mudança de padrão de prescrição com a introdução da rivaroxabana como opção terapêutica para profilaxia de TEV, acarretou impacto significativo de redução de gastos. Além de mais econômica, a rivaroxabana proporciona aos pacientes maior comodidade, pela sua administração oral. As UTIs, foram os setores de maior dificuldade na padronização de uso de DOAC para profilaxia de TEV, de forma que, não foi possível observar administração apreciável quanto ao uso de DOAC neste setor, o que impactou diretamente nos custos mensais unitários e totais. Conclusão: O uso de DOACs quando comparado a HBPM proporciona relevante impacto na redução de custos mensais dos pacientes internados que necessitam de profilaxia de TEV.

Objetivos: Caracterizar o perfil de atendimento transfusional em serviços de obstetrícia de três Hospitais da cidade de São Paulo. Material e métodos: Estudo descritivo e retrospectivo realizado através da revisão de prontuários de puérperas transfundidas em três Hospitais maternidades de São Paulo no período de janeiro de 2022 a dezembro de 2022. Foram analisados idade, via de parto, número e tipo de hemocomponentes transfundidos e diagnóstico das pacientes. Resultados: Foram 126 puérperas transfundidas no período, com média de idade de 34,9 anos, sendo 48 partos normais e 78 cesáreas. Das 126 pacientes que receberam transfusão, 119 receberam Concentrados de Hemácias (CH), 12 receberam Concentrados de Plaquetas (CP), 6 receberam PFC e 3 receberam Crioprecipitado (CRIO). Neste período, foram transfundidos 6.179 hemocomponentes nos três hospitais, sendo 488 em puérperas. Destes 488 hemocomponentes transfundidos, 338 eram CH, com média de 2,84 por paciente, 100 eram CP, com média de 8,33 por paciente, 22 eram PFC, com média de 3,66 por paciente, e 19 eram CRIO, com média de 6,33 por paciente. O diagnóstico mais frequente foi atonia/hipotonia uterina, presente em 69 pacientes (55%). Dentre os outros diagnósticos destacam-se alterações placentárias em 15 pacientes (12%) e lacerações no trajeto/útero em 29 pacientes (23%). Discussão: A Hemorragia Puerperal (HPP) é considerada a maior causa de morbimortalidade materna no mundo, sendo responsável por 27% dos óbitos. O manejo adequado desta complicação inclui desde reposição volêmica com cristalóides, uso de medicações como misoprostol e ácido tranexâmico, reabordagem cirúrgica e transfusão, idealmente descritos em protocolos institucionais. Dentre os principais diagnósticos presentes na literatura vigente então: atonia uterina, laceração de trajeto, tecido placentário remanescente e distúrbios de coagulação. A atonia uterina representa em média 70% das causas, enquanto laceração de trajeto, 19%, tecido placentário, 10% e distúrbios de coagulação 1%. No nosso trabalho, os principais diagnósticos encontrados condizem com a literatura. A reanimação hemostática é eficaz nos cenários de hemorragia maciça, como costuma ocorrer na hemorragia pós-parto, sendo necessária transfusão não apenas de concentrados de hemácias, mas também PFC e plaquetas conforme protocolos de transfusão maciça adotados nas instituições, evitando assim coagulopatia e perpetuação do sangramento. Neste trabalho o principal hemocomponente transfundido foi o CH com média de 2,84 bolsas, com variação de 1 unidade até 11 unidades por paciente. A média de CP foi de 8,33 bolsas, com apenas 12 pacientes transfundidos. Já o PFC foi transfundido em 6 pacientes e o CRIO em 3 pacientes. 37 pacientes foram transfundidas com mais de 4 CH, o que pode indicar que estes pacientes talvez merecessem também transfusão de PFC e plaquetas, a depender da velocidade de sangramento e transfusão. Conclusão: Os achados nesse estudo corroboram dados da literatura em que atonia uterina é a principal responsável por transfusão em pacientes obstétricas e o principal hemocomponente utilizado foi o CH. Além disso, destaca-se a importância da existência de protocolos de hemorragia puerperal e transfusão maciça, para garantir melhor assistências as parturientes.

Introdução: Leucemia é uma neoplasia dos leucócitos, gerando produção descontrolada destes. É um tipo de câncer agressivo e o tratamento objetiva destruir células leucêmicas a fim de fabricar células saudáveis pela medula óssea, contando com alto custo para o Sistema Único de Saúde. Objetivo: Analisar quantitativamente os dados sobre a taxa de internação e gastos hospitalares no tratamento de Leucemia no Piauí, durante o período pós pandemia de COVID-19, com o escopo de mensurar o impacto dessa morbidade hematológica no sistema de saúde. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo e transversal no qual foram utilizadas as variantes de morbidade hospitalar do Sistema Único de Saúde por Leucemia e sua taxa de internação e valor total gasto com internações no Piauí nos períodos de janeiro de 2022 a maio de 2023. Estes foram obtidos por meio do website do Departamento de Informática do Sistema único de Saúde (DATASUS). Resultados: Foi registrado um maior gasto com o tratamento de leucemia nos 5 primeiros meses de 2023 (759.763,48 R$ /31,05%), quando comparado com os 5 primeiros meses de 2022 (611.316.64 R$ /24,98%). Além disso, foi notado uma prevalência maior no sexo masculino com 506 casos (51,52%), um predomínio dominante na raça parda com 908 casos (92,46%) e as idades mais acometidas foram entre 5 a 9 anos com 206 casos (20,97%) e entre 10 a 14 anos com 195 casos (19,85%). Discussão: Observando os resultados encontrados, pode-se sugerir que o aumento dos gastos nos primeiros meses em 2023 comparado aos 5 primeiros meses de 2022 deve-se pelo aumento de números de casos de leucemia e/ou surgimento de novas tecnologias para o tratamento de leucemias. Quanto aos outros aspectos, a raça predominante sendo parda se justifica pelo grande número de pessoas pardas no nordeste brasileiro; o numero de leucemias sendo maior entre 5 a 9 anos, pode-se pensar em uma maior incidência de leucemia linfoide aguda, já como é a leucemia mais comum na infância e em relação ao sexo masculino ser mais acometido, se esclarece ao reconhecer que todas as leucemias ou tem um predomínio maior em homens ou tem uma discreta predominância no sexo masculino. Conclusão: A neoplasia possui tratamento individualizado para cada paciente, ampliando para necessidades físicas, psicológicas e sociais, o que torna desafiador um tratamento eficaz. De acordo com pesquisas, os gastos são maiores e variáveis conforme idade e sexo devido necessidades distintas dos pacientes. Durante o estudo, observou-se que pacientes do sexo masculino de raça parda correspondem a maior porcentagem e quanto à faixa etária com menor repercussão, estão os pacientes acima de 80 anos e maior, os pacientes com 5 a 9 anos. Dessa forma, o tratamento da leucemia tenta promover melhor prognóstico e qualidade de vida, resultando em alto impacto econômico.

Introdução: A faixa etária infantil constitui um grupo suscetível à deficiência do ferro, devido ao alto consumo deste mineral em função da exponencial velocidade de crescimento. Associada a susceptibilidade, alguns hábitos negativos da alimentação na infância podem aumentar esse desarranjo, como por exemplo, consumo escasso de alimentos fontes de ferro. Objetivo: Analisar as frequências de internação por anemia ferropriva entre crianças nordestinas e sua distribuição segundo variáveis demográficas e territoriais entre 2014 e 2023. Material e métodos: Trata-se de um estudo ecológico e descritivo. Foram utilizados dados do Ministério da Saúde - Sistema de Informações Hospitalares do SUS (SIH/SUS). Informações de crianças (0-14 anos) internados devido anemia por deficiência de ferro entre 2014 e 2023. Essa variável principal foi categorizada segundo sexo, faixa de idade, cor/raça, unidade da federação e região geográfica de moradia. Todos os dados foram coletados utilizando o TABNET. Resultados: Analisou-se 3062 internações por anemia ferropriva no Nordeste. Dentre os estados, Bahia (694) e Pernambuco (662) foram os que tiveram mais casos. As faixas etárias com mais internações foram a de menor de 1 ano, com 1009 casos (32,95%), e a de entre 1 a 4 anos, com 1004 casos (32,79%). Em relação à raça, a mais acometida foi a parda, com 1787 internações (58,36%), seguida da categoria sem informação (997). O sexo com mais internações foi o masculino com 1613 casos (52,68%). Discussão: A anemia ferropriva é a responsável pela maior parte das anemias encontradas e está associada a mais de 60% dos casos de anemia no mundo. Esta patologia afeta o crescimento e o desenvolvimento da criança, que são pilares da saúde infantil, como: o desenvolvimento de habilidades de linguagem, comportamentais e capacidades motoras. Ainda, propicia a cáries dentárias, alterações no sistema imunológico, paladar e apetite. Logo, é possível perceber o motivo do predomínio de casos de anemia ferropriva ser em menores de 1 ano, por ser uma parcela que está propensa a ter um consumo maior que a ingestão de ferro, associado com a raça parda que é uma das raças com menos acesso à saúde, sendo passíveis a falta de informação adequada quanto a alimentação infantil, elencado com o sexo masculino que desde a infancia é negligenciado quanto aos cuidados na saúde. Conclusão: O estudo evidenciou que a frequência de internações por anemia ferropriva é maior na faixa etária de risco, na raça parda e nos meninos. Mesmo com as medidas de prevenção, notou-se um número expressivo de casos que precisaram de internação durante o período analisado. Logo, deve-se reforçar tanto para as equipes de saúde, quanto para a população, o uso profilático de sulfato ferroso na primeira infância.

Objetivos: Anemia é um quadro clínico que ocorre pela diminuição do hematócrito, da concentração de Anemia é um quadro clínico que ocorre no organismo pela diminuição do hematócrito, da concentração de hemoglobina ou da concentração dhemoglobina ou da concentração de hemácias no sangue. Diversos fatores são causadores de anemia: doenças hereditárias, deficiências nutricionais, hemorragia, infecções, doenças crónicas e neoplasias. Busca-se relacionar mortalidade e faixa etária das internações por anemias não ferroprivas no Piauí, através de dados referentes à lista de morbidade, no período de 2014 a 2023. Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo, de análise quantitativa, cujos dados foram extraídos do Sistema de Morbidade Hospitalar (SIH-SUS) do Ministério da Saúde e tabulados em gráficos e tabelas no software Microsoft Excel 2019. Resultados: No período de 2014 a 2023, ocorreram um total de 16.789 casos de internação no Piauí por anemias não ferroprivas. Na variável faixa etária, a mais acometidas foi entre 40 a 49 anos, com 12,88% (2.164), enquanto a faixa menor de 1 ano foi a menos acometida, com 2,08% (350) dos casos. Houve um predomínio do sexo feminino em relação ao sexo masculino, com 58, 47% (9.817). Notou-se predominância da raça Parda, com 54,17% (9.095). As taxas de mortalidade padronizadas por faixa etária demonstraram um destaque de 7,88 na série de 80 anos a mais, e a faixa etária de 5 a 9 anos obteve a menor taxa, com 0,94. Discussão: A associação entre a mortalidade e faixa etária nas internações por anemias não ferroprivas demonstra que a prevalência dessa manifestação clínica no Piauí é similar à nacional, com predomínio de mais mulheres que homens. Na amostra de anêmicos, o grupo das mulheres obteve um valor de prevalência acima do aceitável pela Organização Mundial da Saúde, com 58,47% versus 5% do recomendado pela OMS. As mulheres, além de possuírem fisiologicamente menos hemácias, também são mais suscetíveis à anemia devido à perda de sangue mensalmente, pós parto e gestação e devido a doenças autoimunes. De conformidade com as variáveis categóricas, em relação à faixa etária, as séries mais comumente encontradas foram de 40 a 49 anos e de 70 a 79 anos, respectivamente, em coerência ao que é descrito pela literatura. Vale ressaltar que a anemia não consiste em uma condição consequente ao envelhecimento, mas fatores como a maior frequência de doenças crônicas e neoplásicas nessa faixa etária contribuem para o surgimento da anemia. Em nosso estudo, os pacientes da cor/ raça parda apresentaram maior prevalência, com 54,17%. Esse fator demonstra a forte correlação do estado do Piauí com o processo de miscigenação que relaciona-se com a distribuição geográfica da região. As taxas de mortalidade por anemia em relação à faixa etária no Piauí seguem o padrão das demais regiões do Brasil, com predomínio de mortalidade maior em idosos de 80 anos a mais. Segundo a OMS, ficou demonstrado que idosos com níveis de hemoglobina abaixo de 13,9 g/dL na linha de base apresentaram risco de óbito 36% maior após 10 anos de seguimento, comparado a idosos com níveis maiores de hemoglobina. Conclusão: Conclui-se que a faixa etária de maior acometimento compreende 40-49 anos seguido de 70-79 anos, predomínio do sexo feminino. Com relação a mortalidade, a maior taxa está compreendida em maiores de 80 anos e a menor em crianças de 5-9 anos, concluindo que a mortalidade causada por anemias não ferroprivas em crianças é mínima.

Cold storage is one of the main ways to coordinate harvesting and packinghouse operations for extending the marketing period. In Morocco, for the new citrus varieties, limited research has been undertaken on the evolution of the fruit quality during cold storage. In this paper, we present results of a cold storage trial of ‘Nadorcott’ mandarin fruits. Fruits were harvested from a rootstock trial carried out in SEBNAK orchard and stored in Mazaria packinghouse facilities in North-West of the Morocco. The objective of the study is to assess the effects of the harvest dates, the storage duration and three citrus rootstocks: ‘Carrizo’ citrange (CC), C-35 citrange (C35) and Citrus macrophylla L (M) on the internal quality and weight loss of the ‘Nadorcott’ mandarin fruits stored at 6 °C and 80% ±5 % humidity. Fruits were harvested at three dates and the quality parameters (juice content, titratable acidity, total soluble solids and weight loss) were evaluated after 0, 20, 40 and 60 cold-storage days. Fruit quality characteristics varied according to the rootstock type, storage duration and harvesting dates. At harvest, juice content was affected by different rootstocks: C-35 and CC showed the highest values, with about 50 % compared to that of M with only 44%. In addition, fruits harvested in March (D3) were less juicy than those harvested in January (D1) and early February (D2). The juice content falls more or less rapidly during the cold storage depending on the rootstocks and harvest dates. For the three harvest dates (D1, D2 and D3) and 60 days storage, the ‘Nadorcott’ mandarin fruits on M recorded the lowest juice percentage with values of 31, 38 and 30% respectively. At late period (D3), the acidity in fruit juice dropped to the lowest levels reaching a rate of 0.68 % for CC and M and 0.77 % for C-35. With regards to TSS, CC and C-35 had higher TSS (total soluble solids) percentage compared with fruits from trees on M. Date of harvest and cold-storage period have no significant effect on this parameter. Similarly, the weight loss of ‘Nadorcott’ fruit was not affected by the rootstock.

ABSTRACT In recent years, egg production has had an intense growth in Brazil, and Brazilian egg consumption per capita has significantly increased in the last decade. To reduce sanitary and financial risks, decisions regarding the production and health status of the flock must be made based on objective criteria. Our aim was to determine the main “input” variables for the prediction of egg production performance in commercial laying breeder flocks using an ANN model. The software NeuroShellClassifier and NeuroShell Predictor were used to build the ANN. A total of 26 egg-production traits were selected as input variables and eight as output variables. A database of 44,120 Excel cells was generated. For the training and validation of the models, 74.9% and 25.1% of the data were used, respectively. The accuracy of the ANN models was calculated and compared using the analysis of coefficient of multiple determination (R2), mean squared error (MSE), and an assessment of uniform scatter in the residual plots. The models for the outputs “weekly egg production,” “weekly incubated egg,”, “accumulated commercial egg,” and “viability” showed an R2 greater than 0.8. Other models yielded R2 values lower than 0.8. The ANN predicts adequately eight egg-production traits in the breeders of commercial laying hens. The method is an option for data management analysis in the egg industry, providing estimates of the relative contribution of each input variable to the outputs.

The Cryogenic Underground Observatory for Rare Events (CUORE) is a detector array comprised by 988 5  cm×5  cm×5  cm TeO_{2} crystals held below 20 mK, primarily searching for neutrinoless double-beta decay in ^{130}Te. Unprecedented in size among cryogenic calorimetric experiments, CUORE provides a promising setting for the study of exotic throughgoing particles. Using the first tonne year of CUORE's exposure, we perform a search for hypothesized fractionally charged particles (FCPs), which are well-motivated by various standard model extensions and would have suppressed interactions with matter. Across the searched range of charges e/24-e/2 no excess of FCP candidate tracks is observed over background, setting leading limits on the underground FCP flux with charges e/24-e/5 at 90% confidence level. Using the low background environment and segmented geometry of CUORE, we establish the sensitivity of tonne-scale subkelvin detectors to diverse signatures of new physics.

Objetivos: Relatar a experiência dos monitores da disciplina de Hematologia e Hemoterapia do curso de Medicina da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO) em relação às monitorias ministradas através de plataforma digital durante a pandemia de COVID-19. Material e métodos: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência, realizado a partir da vivência dos monitores. A disciplina foi ministrada no formato de ensino a distância (EAD) durante os semestres de 2020.1 e 2020.2. As monitorias virtuais aconteceram nos horários anteriormente reservados para as atividades práticas da disciplina. A plataforma digital utilizada foi o Google Meets. Resultados: Foram realizadas durante os dois semestres 4 atividades virtuais, divididas de acordo com os seguintes temas: métodos diagnósticos, hemograma, hematoscopia, e coagulograma. Na monitoria de métodos diagnósticos, foram apresentados aos alunos através da discussão de 4 casos clínicos, os seguintes métodos diagnósticos: biópsia de medula óssea e aspirado de medula óssea; citogenética e biologia molecular; citometria de fluxo; eletroforese de proteína e eletroforese de hemoglobina. A monitoria de hemograma foi estruturada com a apresentação dos tópicos de forma teórica seguida da discussão de hemogramas com diferentes alterações, promovendo uma interação prática com os alunos. A monitoria de hematoscopia foi realizada com a projeção de lâminas, seguida de perguntas sobre as alterações apresentadas e as condições hematológicas relacionadas. Esse formato contribuiu para o engajamento dos alunos com o tema, tornando a discussão mais dinâmica. Com relação à monitoria de coagulograma, esta foi estruturada com a explicação da cascata de coagulação de forma detalhada seguida da apresentação dos exames laboratoriais usados na prática clínica e a utilização dos mesmos para avaliação de alterações na coagulação. Ao longo da monitoria de coagulograma foram elaboradas perguntas de fixação de conteúdo e apresentadas questões de residência médica sobre o tema, o que contribuiu para sedimentação do conteúdo apresentado. Discussão: Anteriormente, a monitoria da disciplina de Hematologia e Hemoterapia era constituída por aulas práticas semanais, que tinham como objetivo auxiliar na sedimentação dos conteúdos teóricos. Entretanto, devido à pandemia de COVID-19, as atividades práticas ficaram impossibilitadas, e passaram a ser realizadas à distância. De forma geral, apesar das dificuldades impostas pelo ambiente virtual, as monitorias realizadas representaram uma importante estratégia para o engajamento e interação dos alunos com os monitores e professores da disciplina. Para os monitores, essa experiência constituiu uma ferramenta de aprendizagem, proporcionando aprimoramento da organização e da autonomia. Conclusão: A monitoria da disciplina de Hematologia e Hemoterapia realizada de forma virtual representou uma experiencia desafiadora em que as ferramentas tecnologicas forneceram suporte essencial para possibilitar o acompanhamento dos alunos e o desenvolvimento das atividades. Ainda há um longo processo de adaptação com a nova realidade, na qual o estudo remoto ainda deve persistir por tempo indeterminado, mas que, mesmo apresentando algumas desvantagens relacionadas ao rendimento dos estudantes, continua sendo a melhor opção devido às atuais circunstâncias.

Objetivos: Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes internados por leucemias no município do Rio de Janeiro no período de 2017 a 2020. Material e métodos: Trata-se de um estudo descritivo utilizando dados secundários referentes às internações por leucemia realizadas no município do Rio de Janeiro (RJ), no período de janeiro de 2017 a dezembro de 2020. Os dados foram coletados do Sistema de Informações Hospitalares (SIH/SUS) e as variáveis utilizadas foram: sexo, faixa etária e taxa de mortalidade a cada 100 internações. O programa Microsoft Excel foi utilizado para tabulação e análise dos dados. Resultados: Foram identificados dados da internação de 8667 pacientes. Em relação ao sexo, 57,52% (n = 4985) dos pacientes internados por leucemia foram do sexo masculino e 42,48% (n = 3682) do feminino. A faixa etária com maior número de internações foi a de 05-09 anos (14,58%; n = 1264), seguida de 01 a 04 anos (13,36%; n = 1158) e de 10 a 14 anos (13,31%, n = 1154). As faixas etárias que apresentaram menores números de internações foram a de menor de 1 ano (0,35%, n = 30), 80 anos ou mais (2,00%, n = 173) e 70 a 79 anos (6,00%, n = 519). Durante o período estudado, a taxa de mortalidade foi de 7,13%, sendo, proporcionalmente, de 6,88% no sexo masculino e 7,47% no sexo feminino. As taxas de mortalidade mais elevadas foram encontradas nas seguintes faixas: 80 anos e mais (30,64%), 70 a 79 anos (18,11%) e 60 a 69 anos (17,20%), enquanto as menores taxas foram encontradas nas faixas de 01-04 anos (1,38%), 05-09 anos (1,58%) e 10-14 anos (1,99%). Discussão: Os quatro tipos mais comuns de leucemia são: Leucemia Mieloide Aguda (LMA), Leucemia Mieloide Crônica (LMC), Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) e Leucemia Linfocítica Crônica (LLC). Em relação ao perfil epidemiológico, esses quatro tipos possuem incidências ligeiramente maiores no sexo masculino, o que corrobora com o achado do presente estudo. Quanto à faixa etária, a literatura demonstra que, entre indivíduos de 0 a 19 anos, a leucemia corresponde a 25,6% dos casos de câncer, sendo o tipo mais comum de câncer infantil. Este dado também foi observado nos dados coletados e analisados, nos quais a faixa etária com maior percentual de internações foi a de 5-9 anos. Estudos evidenciam que a taxa de mortalidade por leucemias é menor em crianças e adolescentes, e alcança o seu maior valor em maiores de 75 anos, de acordo com as menores taxas de mortalidade nas internações nas faixas de 01 a 14 anos encontradas neste estudo. Por fim, cabe ressaltar que o SIH/SUS não dispõe nos registros dados referentes aos subtipos de leucemias. Esta limitação impede uma avaliação mais detalhada acerca do perfil epidemiológico das leucemias, visto que cada doença possui características distintas que impactam, inclusive, no prognóstico e desfecho. Conclusão: Foi observado maior número de pacientes internados do sexo masculino. Evidenciou-se que as faixas etárias com maior número de internações foram as mais jovens, porém as faixas mais avançadas são as que apresentaram maior taxa de mortalidade. É notável a necessidade de um maior detalhamento dos subtipos de leucemia no registro dos dados no SIH/SUS, visto que cada subtipo de leucemia possui um comportamento e perfil epidemiológico distinto.

We present the model we developed to reconstruct the CUORE radioactive background based on the analysis of an experimental exposure of 1038.4 kg yr. The data reconstruction relies on a simultaneous Bayesian fit applied to energy spectra over a broad energy range. The high granularity of the CUORE detector, together with the large exposure and extended stable operations, allow for an in-depth exploration of both spatial and time dependence of backgrounds. We achieve high sensitivity to both bulk and surface activities of the materials of the setup, detecting levels as low as 10 nBq kg-1 and 0.1 nBq cm-2, respectively. We compare the contamination levels we extract from the background model with prior radio-assay data, which informs future background risk mitigation strategies. The results of this background model play a crucial role in constructing the background budget for the CUPID experiment as it will exploit the same CUORE infrastructure.

Background: In EGFR mutation-positive NSCLC, dual EGFR/VEGFR inhibition compared to EGFR alone increases anti-tumor efficacy. The Phase III RELAY trial demonstrated superior PFS for ramucirumab plus erlotinib (RAM + ERL) over placebo plus erlotinib (PBO + ERL) (HR 0.591 [95% CI 0.461–0.760], p

Summary: Background: Maternal and neonatal mortality is high in Africa, but few large, prospective studies have been done to investigate the risk factors associated with these poor maternal and neonatal outcomes. Methods: A 7-day, international, prospective, observational cohort study was done in patients having caesarean delivery in 183 hospitals across 22 countries in Africa. The inclusion criteria were all consecutive patients (aged ≥18 years) admitted to participating centres having elective and non-elective caesarean delivery during the 7-day study cohort period. To ensure a representative sample, each hospital had to provide data for 90% of the eligible patients during the recruitment week. The primary outcome was in-hospital maternal mortality and complications, which were assessed by local investigators. The study was registered on the South African National Health Research Database, number KZ_2015RP7_22, and on ClinicalTrials.gov, number NCT03044899. Findings: Between February, 2016, and May, 2016, 3792 patients were recruited from hospitals across Africa. 3685 were included in the postoperative complications analysis (107 missing data) and 3684 were included in the maternal mortality analysis (108 missing data). These hospitals had a combined number of specialist surgeons, obstetricians, and anaesthetists totalling 0·7 per 100 000 population (IQR 0·2–2·0). Maternal mortality was 20 (0·5%) of 3684 patients (95% CI 0·3–0·8). Complications occurred in 633 (17·4%) of 3636 mothers (16·2–18·6), which were predominantly severe intraoperative and postoperative bleeding (136 [3·8%] of 3612 mothers). Maternal mortality was independently associated with a preoperative presentation of placenta praevia, placental abruption, ruptured uterus, antepartum haemorrhage (odds ratio 4·47 [95% CI 1·46–13·65]), and perioperative severe obstetric haemorrhage (5·87 [1·99–17·34]) or anaesthesia complications (11·47 (1·20–109·20]). Neonatal mortality was 153 (4·4%) of 3506 infants (95% CI 3·7–5·0). Interpretation: Maternal mortality after caesarean delivery in Africa is 50 times higher than that of high-income countries and is driven by peripartum haemorrhage and anaesthesia complications. Neonatal mortality is double the global average. Early identification and appropriate management of mothers at risk of peripartum haemorrhage might improve maternal and neonatal outcomes in Africa. Funding: Medical Research Council of South Africa.

With limited autologous and donor bone graft availability, there is an increasing need for alternative graft substitutes. We have previously shown that chondrogenically priming mesenchymal stem cell (MSC) pellets for 28 d in vitro will reproducibly result in endochondral bone formation after in vivo implantation. However, pellet priming time for clinical applications is quite extensive. A micropellet (μpellet)-fibrin construct was developed and coupled, with a shorter priming period, determined by an in vitro time course experiment. In vitro data showed expression of chondrogenic genes and matrix production after 7 d of chondrogenic priming, indicating that briefer priming could possibly be used to induce bone formation in vivo. 7 and 28 d primed pellet, pellet-fibrin and μpellet-fibrin constructs were cultured for in vitro analysis and implanted subcutaneously for 8 weeks into nude mice. μpellet-fibrin constructs, cultured in vitro for 7 or 28 d, produced comparable bone to standard pellets in vivo. MSC-mediated bone formation was achieved following only 7 d of in vitro priming. Bone formation in vivo appeared to be influenced by overall matrix production pre-implantation. Given this short priming time and the injectable nature of the μpellet-fibrin constructs, this approach might be further developed as an injectable bone substitute, leading to a minimally-invasive treatment option, which would allow for tailored filling of bone defects.

Recent discussions about the origin of the so-called gallium anomaly have motivated a remeasurement of the half-life of Ge71. We have conducted three separate measurements using dedicated planar Ge detectors - one with Fe55 as a standard, one with Co57 as a standard, and one standalone Ge71 measurement. Our results yield a half-life of 11.468±0.008 days, which is consistent with, but significantly more precise than, the currently accepted value. With this experiment, the potential explanation of the gallium anomaly being due to an unexpectedly long Ge71 half-life has been ruled out, leaving the anomaly's origin as an open question.

In clinical orthopaedics, total joint replacements and spinal fusions are routine undertakings. Many of the implicated patients suffer from osteoporosis, severe arthrosis or osteopaenia. In individuals thus afflicted, the bony bed lacks the mechanical stability that is a requisite for a firm anchorage of the implant and its functional competence. To promote the bony bondage of an implant it is necessary to induce neo-ossification by the introduction of an osteogenic agent, such as bone morphogenetic protein 2 (BMP-2). Since this growth factor is generally applied in a free form and at high dosages to maximise its osteogenicity, untoward side effects frequently ensue. We hypothesise that the administration of BMP-2 using a suitable delivery vehicle, and its gradual, low dose release therefrom in a cell-mediated manner, would avert the triggering of undesired side effects and enhance its efficacy. To test this postulate, implants of porous titanium were coated with a layer of calcium phosphate into which BMP-2 was biomimetically incorporated at dosages ranging from 0.8 to 500 µg/g of coating material (delivery system) prior to their surgical placement in the tibiae of adult sheep. The volume and the surface area of newly-formed bone were evaluated histomorphometrically after 3 and 6 weeks. The highest values were achieved using BMP-2 dosages of 20 to 100 µg/g of coating: The deposition of bone was confined to the immediate vicinity of the implant and was observed deep within the interstices of its meshwork, to the walls of which it bonded well. The findings of the study attest to the validity of our hypothesis.

This study investigated snail shell as a carrier to immobilize Pseudomonas putida and Bacillus subtilis isolated from refinery effluent for the degradation of naphthalene in synthetic wastewater at various process conditions such as initial naphthalene concentration, pH, adsorbent dosage and ambient temperature of 30 oC in batch mode. The results showed that the adsorption and the biodegradation capacity increased with increase in naphthalene concentration, where 73.11%, 74.46% and 65.20% of the optimum concentration (50 mg/L) were removed by immobilized Pseudomonas putida, Bacillus subtilis, and snail shell respectively after 72 hours incubation. The optimal degradation occurred at the adsorbent dosage of 2 g at pH 9 and pH 7 for the adsorption and biodegradation respectively. The results were well fitted to both Langmuir and Freundlich models. Therefore, snail shell can be employed as a low-cost adsorbent and solid support matrix for immobilizing microorganisms in remediating hydrocarbon contaminants. Keywords: Biodegradation; Naphthalene; Immobilization; Snail shell.

We compared the within-river movements and distribution of wild and escaped farmed Atlantic salmon Salmo salar before and during spawning in the Namsen river system of Central Norway. A total of 74 wild and 43 escaped farmed salmon were captured at sea, tagged with radio transmitters and released. Based on our examinations, most, if not all salmon (farmed and wild) entering the River Namsen were sexually mature. Farmed salmon entering the river system had a higher probability than wild individuals of reaching the migration barrier in the upper part of the river, 70 km from the sea. During the pre-spawning and spawning periods, farmed salmon were located mainly in the upper parts (50 to 70 km from the sea), whereas wild salmon were evenly distributed along the entire river during both periods. Consequently, the probability of farmed × wild inter-breeding varied among river sections. Our finding that the distribution of escaped farmed salmon may differ from that of wild salmon and among river sections in the pre-spawning and spawning periods—and that it may also vary over time—must be taken into consideration when (1) designing monitoring programs aimed at estimating the proportion of escaped farmed salmon in rivers and (2) when interpreting monitoring results. Furthermore, targeted fishing in the river aimed at reducing the number of farmed salmon prior to spawning may be more effective in upper rivers sections, and below major migration barriers.