Search

BACKGROUND/OBJECTIVES: We analyzed the nationwide pediatric inflammatory bowel disease (PIBD) registry (1998-2016), to evaluate the nutritional status at the time of diagnosis. SUBJECTS/METHODS: Nine types of nutritional status by the combination of weight-for-length (2 years) and length/height-for-age with three categories (2 SD) were described. Malnutrition was defined by WHO criteria. Univariate and multivariate regression analysis was used to identify risk factors for malnutrition. RESULTS: In total, 824 IBD patients (498 Ulcerative colitis (UC); 289 Crohn's Disease (CD); 37 Indeterminate Colitis (IC); 412 male; the median age 12.5 years) were eligible. The prevalence of eutrophy, wasting/thinness, stunting, overweight, tall stature, concurrent wasting/thinness and stunting, tall stature with overweight, tall stature with wasting/thinness, and short stature with overweight were 67.4%, 14.9%, 6.6%, 3.1%, 3.2%, 3.3%, 1.1%, 0.4%, and 0.1%, respectively. The prevalence of malnutrition was 32.7%, indicating a higher prevalence in CD (p < 0.001). Incidence of overweight was less common in the CD than UC and IC (p < 0.001). Multivariate analysis revealed that age of onset (>10 years), prepubertal stage, severe disease activity, perianal involvement, and high C reactive protein level were independently associated with malnutrition in pediatric IBD. CONCLUSION: We showed the frequency of nutritional impairment in PIBD. The percentage of overweight subjects was lower than the other studies. The age of onset, disease activity, CRP level, perianal involvement, and pubertal stage were associated with a higher risk for developing malnutrition. Our results also confirmed that CD patients are particularly vulnerable to nutritional impairment., Society of Turkish Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, This research was funded by The Society of Turkish Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.

Giriş ve Amaç: Alt solunum yolu enfeksiyonları, çocuklarda morbidite ve mortaliteden önemli ölçüde sorumludur. Etken patojen klinik seyirde önemlidir ancak, çoğu zaman etken bilinmeden ampirik tedavi gerekmektedir. Etken gösterilmesi her zaman mümkün olmamakla birlikte, Multiplex-PCR solunum epitelinde yerleşmiş mikroorganizmanın tespitinde kullanılan yeni tetkiklerdendir. Bu çalışmanın amacı; akut alt solunum yolu enfeksiyonu tanısında kullanılan Multiplex-PCR ile saptanan etkenler ve bu etkenlerin klinik, radyolojik ve laboratuar bulguları üzerine olan etkisinin açıklanmasıdır.Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızdaki olgulara; İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, dahiliye kliniklerinde Nisan 2015 – Nisan 2017 tarihleri arasındaki hasta dosya ve hastane bilgisayar kayıtlarının incelenmesi sonucu ulaşılmıştır. Bu çalışmada klinik ve laboratuar belirteçlerin etken patojenin türü (virüs ya da bakteri) üzerine olan ilişkisi ile mevsim ve aylara göre etken patojenin dağılımı incelenmiştir.Bulgular: Çalışmaya dahil edilen toplam hasta sayısı 152 idi. Hastaların 83’ü (%54,6) erkek, 69’u (%45,4) kız olup; yaş ortalaması 4,91±3,76 olarak saptandı. Multiplex-PCR’ın en sık pozitif saptandığı yaş aralığı 3 ay-5 yaştır. Mevsimlere göre yapılan değerlendirmede, sonbahar ve kış mevsimlerinde M-PCR (+) saptanma oranı %70 iken, ilkbahar yaz aylarında bu oranın %54 olduğu saptandı (p: 0.01) . Multiplex-PCR pozitif olgularda en fazla saptanan etken % 62,13 ile viral etkenler olup, en fazla saptanan virüs % 32 ile Rhinovirüs olmuştur. Bakteriler ise %37,9 oranında saptanırken en fazla saptanan bakteri %22,3 ile S.pneumoniae olmuştur. Multiplex-PCR’da; H. Parechovirus ve H. İnfluenzae’nın hiç saptanmaması dikkat çekiciydi.Sonuç: Çalışmamızda alt solunum yolu enfeksiyonlarında etken göstermede Multiplex-PCR’ın yüksek oranda (%67) pozitif olduğu gösterildi. Bu tetkik, viral etkenlerin rol oynadığı alt solunum yolu enfeksiyonlarında; gereksiz antibiyotik kullanımını ve hastanın izlemi sırasında istenen laboratuvar tetkiklerini azaltılmasında önemli rol oynayabilir.

Amaç: Hepatoblastomlar, seyrek görülen karaciğer malin tümörüdür. Histopatolojik olarak saf fetal olanlar çok iyi gidişli, küçük hücreli andiferansiye histolojide olanlar kötü klinik gidişlidir. Bu çalışmada, hepatoblastomda miRNA ekspresyon paternini göstermek, farklı histopatolojik tiplerde öne çıkan miRNA'yı saptamaya çalışmak ve bunun prognostik bir belirteç olup olmayacağını saptamak amaçlanmıştır.Gereç-Yöntem: Yirmi iki adet parafin gömülü arşiv hepatoblastom doku örnekleri elde edildi. Bunlardan elde edilen RNA'lar, cDNA'sına çevrildi. Literatürde tümör patogenezinde adı geçen miR17, miR146a, miR302d ve miR19b kantitatif gerçek zamanlı PCR ile çalışıldı. Elde edilen sonuçlardan relatif kantitasyon yapılabilmek için ∆/∆ Ct metodu kullanıldı. Bu metod ile miRNA ct değerleri Snord48 house keeping geni ile normalize edildi. Eşik değeri geçen sikluslara ait kat değişimleri için de karşılaştırmalı 2-ΔΔCt metodu kullanıldı. Bulgular: Hastaların tanı yaşı ortalama 38,14 ay (3-204 ay), %54,5'u (n=10) kız, %54,5'u (n=12) erkek idi. Olgularda tümör dokusunda normal dokuya göre sadece miRNA-17 azalmış olarak belirlendi (p=0,028). Tanı koyma açısından miR-17 ekspresyonu istatistiksel olarak anlamlı idi (AUC=0,875, p=0.044). Ekspresyonlar histopatolojik alt tiplere göre değerlendirildiğinde miRNA19b embriyonel alt tipte anlamlı olarak yüksek saptandı ( p=0.008). Sağkalım oranları irdelendiğinde olaysız ve genel sağkalım oranları ile miR-17 arasında ilişkili saptanmadı (p>0,05) Epitelyal komponenti, embriyonel ve fetal olarak karşılaştırıldığında her iki tip arasında olaysız ve genel sağ kalım arasında fark saptanmadı (p>0.05).Sonuç: Ekspresyonu azalmış olarak bulunan miRNA'ların, farklı klinik davranış gösteren hepatoblastomlarda, klinik gidişi öngörmede önemli veriler sağlayabileceğini düşünmekteyiz.Anahtar Kelimeler: Hepatoblastom, miRNA, prognoz Introduction: Hepatoblastoma (HB) is the most common primary liver malignancy in children, usually occurring in the first 3 years of life. The pure fetal–type hepatoblastoma has the best prognosis, whereas the small cell histology has been associated with unfavorable outcome. In the present study, we aimed to characterize the expression level of selected miRNAs in HB subtypes, and to consider the association with the prognosis. Materials and Methods: A total of 22 Formalin fixed paraffin embedded (FFPE) HB tumor samples were evaluated in this study. Total RNA was isolated from frozen tissue sections and areas of tumor. Expressions of miR-17, miR-146a, miR-302d, and miR-19b were analyzed in 22 HB cases by RT-PCR. To make the relative quantitation of the results, Δ / Δ Ct method was used. miRNA Ct values were normalized by Snord 48 housekeeping gene with this method. Comparative 2-ΔΔCt methods were used for the cycles above threshold values. Results: The patient group included 22 children (mean age months, 38,14 range 3-204) diagnosed with HB. Lower miRNA-17 expression levels were detected in tumor samples in comparison with normal tissue samples (p=0,028). Lower miRNA-17 expression was significant for distinguish HB tissue from surrounding liver tissue (AUC=0,875, p=0.044). A higher-level ofmiR19b was found in embryonal samples (p=0.008). Overall and event free survival were not found correlated with miRNA's expressions (p>0,05). Mixed subtypes showed better survival than pure epithelial subtypes. Both epithelial and fetal subtype was not found correlated with better event-free and overall survival (p>0.05). Conclusion: In conclusion, lower expression of miRNA's in hepatoblastoma, can provide important data for predicting clinical outcome in HB.Key Words: Hepatoblastoma, miRNA, prognosis 92

Amaç: Eozinopeni ve enfeksiyon ilişkisi daha önce tarif edilmiş ancak hala tam olarak aydınlatılamamıştır. Çalışmada bakteriyel enfeksiyonu olan hastalarda eozinofil sayısının tanısal değerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ocak 2013 – Mart 2014 tarihleri arasında büyük çocuk servisinde yatarak izlenmiş ve alınan kan, idrar ve diğer (abse, balgam, gaita, torasentez sıvısı, eklem sıvısı) kültürlerinde bakteri üremesi saptanan 55 olgunun beyaz küre sayısı, mutlak nötrofil sayısı, C-reaktif protein ve mutlak eozinofil sayısı kontrol grubu ile karşılaştırılmıştır. Kontrol grubu olarak büyük çocuk polikliniğine preoperatif tetkik için başvuran sağlıklı 55 çocuk alınmıştır.Bulgular: Beyaz küre sayısı, mutlak nötrofil sayısı ve C-reaktif protein değerlerinin bakteriyel enfeksiyonlu çocuklarda sağlıklı çocuklara göre anlamlı ölçüde yüksek olduğu, mutlak eozinofil sayısının ise düşük olduğu saptanmıştır. ROC analizi yapıldığında mutlak eozinofil sayısının diğer parametrelere kıyasla bakteriyel enfeksiyonu ayırmada en yüksek duyarlığa sahip olduğu ancak duyarlılıklar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadığı görülmüştür.Sonuç: Mutlak eozinofil sayısının diğer parametrelere kıyasla bakteriyel enfeksiyonu ayırmada en yüksek duyarlığa sahip olduğu görülmüş, bundan dolayı mutlak eozinofil sayısının 100/mm³’ün altında olmasının bakteriyel enfeksiyonun tanısında kullanışlı bir belirteç olabileceği düşünülmüştür., Objective: The relationship between eosinopenia and infection was previously described, but is still not fully elucidated. The aim of this study was to determine the diagnostic value of eosinophil counts in patients with bacterial infection.Material and Methods: We compared white blood cell count, absolute neutrophil count, C-reactive protein, and absolute eosinophil count values of 55 inpatients at Izmir Dr. Behçet Uz Children’s Diseases and Surgery Training and Research Hospital between January 2013 and March 2014 who had bacterial growth in blood, urine or other (abscess, sputum, gaita, thoracentesis fluid, joint fluid) cultures with the control group.results: The white blood cell count, absolute neutrophil count and C-reactive protein values in children with bacterial infection were significantly higher than in healthy children, while the absolute eosinophil count was lower. ROC analysis revealed that the absolute eosinophil count had the highest sensitivity in differentiating bacterial infection compared to the other parameters.conclusion: Absolute eosinophil count has been shown to have the highest sensitivity compared to other parameters in the differentiation of bacterial infections. An absolute eosinophil count below 100/mm³ can be a useful marker in the diagnosis of bacterial infection

Giriş: Progresif hepatolentiküler dejenerasyon olarak da bilinen Wilson Hastalığı(WH), otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup bakırın biriktiği dokulardaki toksiketkisi sonucunda oluşan sistemik bir hastalıktır. Bulgular değişkendir ve bakırınspesifik organda birikimi ile ilişkilidir. Çocukluk yaş grubunda en sık karaciğerhastalığı görülmekle birlikte zamanla vücuttaki bakır yükü arttıkça diğer organlardabirikerek değişik klinik tablolara sebep olabilir. Başta karaciğer hastalığı şeklindeolan klinik tabloya zamanla nörolojik bulgular eklenebilir.Amaç: Bu çalışmanın amacı, WH olarak izlediğimiz ve ön planda karaciğer tutulumuolan olgularda, subklinik nörolojik tutulumun olup olmadığının multimodal uyarılmışpotansiyel ölçümleri ile değerlendirilmesi ve bu verilerin karaciğer hasarının derecesiile ilişkisinin olup olmadığının belirlenmeye çalışılmasıdır.Yöntem ve Gereçler: Çalışma grubunu Ege Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji,Hepatoloji ve Beslenme Ünitesi' nde Temmuz 2010 ? Aralık 2010 tarihleri arasındakontrol muayeneleri yapılan ve düzenli izlemi olan 5-18 yaş arasındaki 28 WH tanılıolgu ve aynı yaş grubunda olan fonksiyonel karın ağrısı nedeni ile izlenen 24 olguoluşturdu. Tüm hastaların ve kontrol grubunun multimodal uyarılmış potansiyeltetkikleri olan SEP, VEP ve BAEP incelemeleri Ege Üniversitesi Nöroloji AnabilimDalı Elektrofizyoloji Laboratuvarında gerçekleştirildi.Bulgular:. Hasta grubunun %53,5' unda en az bir anormal uyarılmış potansiyel (UP)değeri elde edildi. En az bir tarafta VEP P100'de hastaların %25' inde, BAEP'de%28,5' unda ve SEP'de %11'inde anormal değerler bulundu. Interpik latans (IPL)değerleri kontrol grubu ile karşılaştırıldığında hasta grubunun sağ VEP P100, sağBAEP I-III IPL'ı ile sol BAEP I. dalga latanslarında istatistiksel olarak anlamlı uzamasaptandı.Sonuç: Sonuç olarak, uyarılmış potansiyel incelemelerinin WH' da subklinik beyinhasarını göstergesi olarak kullanılabilecek bir tetkik olarak saptadık. Özellikle tanıanında ve tedavi altında yıllık izlemlerle elde edilecek uyarılmış potansiyelölçümlerindeki değişikliklerin, hastalığa bağlı subklinik etkilenimi ortaya çıkarmadadaha yararlı olacağını düşünmekteyiz.Anahtar kelimeler: Wilson hastalığı, multimodal uyarılmış potansiyeller. Introduction: Wilson?s disease (WD) which is also known as progressivehepatolenticular degeneration inherits autosomal recessively causing copperaccumulation in the tissue to be damaged. The findings vary depending on the organspecific damage due to copper deposits. Liver involvement is seen most frequently inchildhood increases with time in the body burden of copper accumulate in otherorgans can cause different clinical pictures. The clinical picture, particularly in theform of liver disease, neurological signs can be added over time.Objective: The purpose of this study is to asses the subclinical neurologicalinvolvement by using multimodality evoked potentials measurements and explorethe impact of liver damage on these particular subject in liver involved WD patients.Materials and Methods: The 28 patients between 5-18 year of age diagnosed asWD and had regular follow up at Ege University Pediatric Gastroenterology,Hepatology and Nutrition Department between July 2010 - December 2010constitude the study group. The age matched 24 children with functional abdominalpain constitues the control group. Multimodality evoked potential tests of all patientsand the control group were performed in Ege University, Department of NeurologyElectrophysiology Laboratory.Results: At least one abnormal evoked potential (EP) value was obtained in the53.5% of the patient group. At least at one side, there were abnormal values for VEPP100, BAEP and SEP, the ratios were as 25%, 28.5% and 11% respectively.Interpeak latency (IPL) values compared with control group of patients with right-VEPP100, right BAEP I-III, and left BAEP I were significantly prolonged.Conclusion: The evoked potential examinations can be an indicator of subclinicalbrain damage in WD. Detecting the EP changes periodically especially at the time ofdiagnosis and during the treatment follow-up, could be worthwhile for revealingsubclinical impairment.Key Words: Wilson?s disease, multimodality evoked potentials. 91

Mantar zehirlenmeleri tüm dünyada sıkça görülen önemli bir sorundur. Erişkinlerde mantar zehirlenmeleri tümakut zehirlenme vakalarının yaklaşık %7'sini oluşturmaktadır. Klinik, mantarın cinsine göre hafif bir bulantıkusmadan, karaciğer yetmezliğine kadar değişmektedir.Bu çalışmada, Ocak-Aralık 2002 tarihleri arasında Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Acil Servisi'ne mantarzehirlenmesi nedeni ile başvuran 21 olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Olguların 11'i (%52) kız, 10'u (%48)erkekti. 21 olgunun 9'unun (%43) 10 yaş ve üzerinde olduğu ve 17'sinin (%81) sonbahar aylarında başvurduğubelirlendi. En sık geliş şikayeti; 17 olguda (%81) bulantı ve kusma, 5 olguda (%24) buna ek olarak ishal idi. 7olguda (%33) kolinerjik semptomlar, 3 olguda karaciğer yetmezlik bulguları ve 6 olguda (%28) nörolojikbulgular vardı. Ölüm 3 olguda (%14) karaciğer yetmezliği nedeni ile olurken 18 olgu (%85) sekelsiz iyileşti.Sonuç olarak, İzmir ili ve çevresindeki mantar zehirlenmelerinin genellikle 10 yaşın üzerinde ve sonbaharaylarında gerçekleştiği ve karaciğer yetmezliği gelişenlerin dışında çoğunlukla sekelsiz iyileştiği saptanmıştır, Mushroom toxicity is a worldwide concern. In the adult population, mushroom toxicity constitutes seven percent of all acute intoxications. The clinical feature may vary from mild nausea and vomiting to hepatic insufficiency according to the type of mushroom. In this study, we analyzed 21 patients who were seen at the Emercency Department of Dr. Behçet Uz Chıldren's Hospıtal from January 2002 to December 2002. 11 of the 21 patients (52%) were female and 10 of them (48%)were male. 9 of the 21 patients (43%) were older than 10 years and 17 of the 21 patients (81%) were hospitalized in spring. The most common symptoms were vomiting in 17 patients (81%) and diarrhea in 5 patients (24%). We observed cholinergic symptoms in 7 patients (33%), hepatic insufficiency in 3 patients (14%) and neurologic symptoms in 6 patients (28%). Death occured in 3 patients as a result of hepatic insufficiency and the rest of the patients recovered without any sequelae. Mushroom intoxications in İzmir and envira were mostly diagnosed in children older than 10 years and in spring. Most of the patients recovered without any problems, except patients who developed hepatic insufficiency.