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International audience; Background: Drug survival in a real-life setting is critical to long-term use of biologics for psoriasis. Objective: We describe our 12-year experience with biologics in psoriasis patients. Patients and Methods: All patients treated with biologics including infliximab, adalimumab (ADA), etanercept (ETA), and ustekinumab (UST) for psoriasis vulgaris between January 2005 and December 2016 were retrospectively analyzed. Results: In total, 545 treatment series were administered to 269 patients, including 211 treatment series with ADA, 135 with ETA, 77 with infliximab, and 122 with UST. ADA and ETA were initiated most often as first-line therapy; 65.3% of treatment sequences were discontinued. UST had the highest drug survival. The major reason for treatment termination was a loss of efficacy (44.9%). Definitive discontinuation increased with the number of biologic therapy sequences. Limitations: Subjects were not randomized to the different treatments. Conclusions: In a long-term real-life setting, drug survival of UST is better than that of TNF-a inhibitors for both biologic-naive and biologic-experienced patients with psoriasis.

Resume Introduction La mastocytose systemique est caracterisee par une proliferation anormale de mastocytes dans differents organes. Nous rapportons le cas original d’une mastocytose systemique revelee par un œdeme vulvaire. Observation Une femme de 24 ans consultait en dermatologie pour un œdeme vulvaire apparaissant au moment des rapports sexuels. Elle presentait des episodes vasomoteurs des membres inferieurs, une urticaire du tronc a l’effort, des diarrhees et des douleurs osseuses. Le bilan biologique montrait une tryptasemie a 29,7 μg/L et une histaminemie a deux fois la normale. Le myelogramme mettait en evidence une infiltration par des mastocytes dysmorphiques. La recherche de la mutation D816V du gene c-kit etait positive. Les biopsies duodenales revelaient des amas de mastocytes avec plus de 15 mastocytes agreges. L’immunomarquage CD2 etait non contributif et le CD25 non realise. Une osteopenie trabeculaire etait constatee. Nous avons pose le diagnostic de mastocytose systemique indolente (ISM variant Ia) d’apres les criteres OMS 2008. Un traitement symptomatique a ete instaure (anti-histaminiques anti-H1 et anti-H2, antileucotrienes), ainsi qu’un suivi clinicobiologique. Discussion Les symptomes qui ont conduit ici au diagnostic de mastocytose systemique avec atteinte de plusieurs organes etaient des signes cutanes qui pouvaient paraitre mineurs, lies a la degranulation mastocytaire. Il s’agit du troisieme cas decrit de mastocytose revelee par un œdeme vulvaire et du premier cas revelant une atteinte systemique. Les deux cas precedemment decrits avaient revele une mastocytose cutanee pure. La mastocytose, systemique ou cutanee, doit faire partie des diagnostics differentiels a evoquer devant un œdeme vulvaire.

Resume Les hemangiomes congenitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congenitales rares, peu decrites. Nous avons conduit une etude retrospective de 10 cas vus entre 2008 et 2014. Il s’agissait de 7 RICH ( rapidly involuting congenital hemangioma ) et 3 NICH ( non involuting congenital hemangioma ) avec une predominance masculine d’enfants eutrophiques. Les RICH etaient situes au pole cephalique ( n = 2), sur le tronc ( n = 2), sur les membres inferieurs ( n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic avait ete clinique. Les lesions etaient congenitales, « tumorales », solitaires, bien limitees et n’avaient pas eu de croissance apres la naissance. L’âge moyen du debut d’involution des RICH avait ete de 1,7 mois et le delai moyen d’involution complete de 10,4 mois. Un HC avait ete classe en PICH ( partially involuting congenital hemangioma ) devant une regression partielle, 2 RICH etaient en cours d’involution a 10 et 15 mois, un autre avait regresse en 7 jours. Aucune complication n’avait ete observee pour les NICH. Parmi les RICH, 2 avaient presente des complications benignes (ulcerations, saignements), 2 avaient regresse sans sequelle et 5 avec lipoatrophie, exces cutanes, veines dysplasiques, pigmentation et halo anemique. Cette serie confirme la rarete des HC. Le sex-ratio en faveur des garcons et la localisation des NICH sur les mains n’ont pas ete rapportes. L’element discriminant entre RICH et NICH est le suivi de l’evolution a un an. Le polymorphisme clinique evoque des formes de chevauchement RICH/NICH. Certains HC presentent des criteres proches des malformations vasculaires, suggerant un lien entre phenomenes proliferatifs et malformatifs a l’origine de ces lesions.

Resume La toxicomanie intraveineuse est responsable de nombreuses complications notamment cutanees et infectieuses. Il existe un syndrome rarement observe en rhumatologie se traduisant par des « grosses mains » : le puffy hand syndrome. Nous en rapportons deux cas rencontres en consultation de rhumatologie chez deux patients toxicomanes. Il s’agit d’un œdeme des mains, bilateral, indolore, ne prenant pas le godet, survenant chez un de nos patients pendant l’intoxication par heroine, et chez l’autre 2 ans apres avoir arrete ses injections. Chez nos deux patients les bilans complementaires (biologiques, radiologiques, echographiques) etaient sans particularite, ce qui a permis dans le contexte de poser le diagnostic de puffy hand syndrome. La physiopathologie, mal connue, repose en partie sur une toxicite lymphatique des drogues et de leurs excipients. Il n’existe pas de traitement etiologique mais une compression par manchettes nocturnes a permis d’ameliorer l’œdeme des mains chez un de nos patients.

Introduction Utilisees depuis plus de 20 ans, les biotherapies ont revolutionne la prise en charge des psoriasis moderes a severes. Nous avons souhaite decrire notre file active de patients psoriasiques traites par biotherapie (BT). Materiel et methodes Nous avons inclus tous les patients souffrant de psoriasis et traites par biotherapies (anti-TNF et ustekinumab [UST]) entre janvier 2005 et decembre 2016 au CHU de Besancon et a l’hopital Nord de Franche-Comte. Resultats Durant cette periode, 286 patients (561 lignes de BT) ont recu un traitement par biotherapie avec une duree moyenne de suivi de 49,2 ± 34,6 mois. L’âge moyen etait de 52,4 ans, avec un sex-ratio de 1,75 en faveur des hommes. Les patients tabagiques representaient 31,4 % de la population etudiee, 23 % etaient hypertendus, 24,6 % obeses (IMC > 30 kg/m2), 12,3 % souffraient d’un rhumatisme psoriasique confirme par un avis rhumatologique. Les patients ont recu en moyenne 2,1 biotherapies pour leur psoriasis. L’adalimumab (ADA) etait le plus prescrit suivi par l’etanercept (ETN), l’UST et l’infliximab (IFX). La duree moyenne de traitement etait la plus longue pour l’UST (30,1 mois) suivie par l’ADA (24,6 mois), l’IFX (22,1 mois) et l’ETN (19,3 mois). Un changement de BT etait realise dans 63 % des prescriptions, le plus souvent pour echec therapeutique (50 %) et dans 17 % des cas pour effets secondaires. Un echec primaire (25 %) suivi de changement de BT etait constate le plus souvent sous ETN (32 %, p = 0,004) et un echec secondaire avec recidive du psoriasis chez 17 % des patients, le plus souvent sous ETN ou ADA (49 %, p Conclusion A notre connaissance, il s’agit de la premiere etude francaise en vie reelle sur l’utilisation des BT chez les patients psoriasiques. Nos resultats confirment les donnees d’efficacite, de duree de traitement et de securite d’utilisation des BT rapportes dans les differents registres d’autres pays.

Although the efficacy of TNF blockers has been demonstrated in hidradenitis suppurativa (HS), many paradoxical effects have also been described with TNF antagonists. We wished to describe patients with adalimumab (ADA)-induced paradoxical HS.This is a retrospective descriptive case series of four patients with ADA-induced paradoxical HS.All the patients had a good response to TNFa antagonist therapy at the time of HS occurrence. The time from TNFa antagonist initiation to HS onset or exacerbation ranged from a few weeks to 24 months. The outcome of HS was variable. Systemic antibiotics were required in all the cases to control HS. TNF blockers were continued in three cases with a switch to another anti-TNF class in one case. Switch to ustekinumab was prescribed in one patient with SA and Crohn's disease.Although the imputability of TNF blockers in paradoxical HS is still debatable, further research and observation are needed to confirm and distinguish patients with genetic and clinical predisposition in the onset or exacerbation of HS during anti-TNF treatment.

Introduction Le syndrome opsclonus-myoclonus paraneoplasique (SOMP) fait partie des syndromes neurologiques paraneoplasiques. Il a surtout ete decrit dans le cadre de neuroblastome de l’enfant ou de cancer pulmonaire a petites cellules de l’adulte. Nous rapportons ici un cas de SOMP nous ayant permis de faire le diagnostic de melanome muqueux non metastatique. Observations Un homme de 69 ans presentait un tableau associant un syndrome cerebelleux avec vertiges, opsoclonies et myoclonies, faisant evoquer un SOMP. Un bilan complet biologique et radiologique (IRM cerebrale, scanner TAP, TEP-scanner) eliminait initialement une cause neoplasique. Quatre mois apres le debut des signes cliniques, en raison de l’aggravation du SOMP avec apparition de troubles du comportement et perte d’autonomie, les explorations etaient repetees. Le PET-scanner revelait alors une hyperfixation de la fosse nasale gauche et la nasofibroscopie mettait en evidence des lesions bourgeonnantes sous le cornet interne et en dedans du cornet moyen a gauche avec une histologie en faveur d’un melanome. Le bilan d’extension etait negatif. Il s’agissait donc d’un SOMP d’origine paraneoplasique dans le cadre d’un melanome muqueux de la fosse nasale gauche localement avance, non metastatique. Le patient decedait des complications liees au SOMP (grabatisation) 8 mois apres l’apparition des premiers symptomes. Discussion L’association du SOMP au melanome a seulement ete decrite 3 fois dans la litterature. Notre cas est, de plus, original pour plusieurs raisons. Tout d’abord, le SOMP etait nettement anterieur et tres symptomatique avant meme l’apparition clinique de la lesion tumorale. De plus, il evoluait dans un contexte de cancer localement avance mais non metastatique, contrairement aux autres cas rapportes dans la litterature ( Fig. 1 et 2 ). Conclusion Notre observation decrit donc un 4e cas de SOMP dans un contexte de melanome muqueux non metastatique.

Systemic mastocytosis is characterised by abnormal proliferation of mast cells in various organs. We report an original case of systemic mastocytosis revealed by vulvar oedema.A 24-year-old patient was examined in the dermatology department for vulvar oedema appearing during sexual intercourse. She presented vasomotor dysfunction of the lower limbs, urticaria on the trunk on exertion, diarrhoea and bone pains. Laboratory tests showed serum tryptase of 29.7μg and plasma histamine at twice the normal value. Myelogram results showed infiltration by dysmorphic mast cells. Screening for c-kit D816V mutation was positive. Duodenal biopsies revealed mast-cell clusters with aggregation involving over 15 mast cells. CD2 staining was inconclusive and CD25 staining could not be done. Trabecular osteopenia was found, and we thus made a diagnosis of indolent systemic mastocytosis (ISM variant Ia) as per the WHO 2008 criteria. Symptomatic treatment was initiated (antiH1, H2, antileukotrienes) and clinical and laboratory follow-up was instituted.The cutaneous signs leading to diagnosis in this patient of systemic mastocytosis involving several organs were seemingly minimal signs associated with mastocyte degranulation. This is the third recorded case of mastocytosis revealed by vulvar oedema and the first case revealing systemic involvement. The two previously reported cases of vulvar oedema revealed cutaneous mastocytosis alone. Mastocytosis, whether systemic or cutaneous, must be included among the differential diagnoses considered in the presence of vulvar oedema.

Congenital hemangiomas (CHs) are rare congenital vascular tumors seldom mentioned in the literature.We carried out a retrospective study of all the cases of CH diagnosed and treated at Besançon Hospital from 2008 to 2014. The clinical, radiological, and histological data of each case were collected. All the children were seen again in 2014.Ten CHs (seven rapidly involuting CHs, RICH and three non-involuting CH, NICH), predominantly full-term eutrophic male infants, were enrolled. RICHs were located on the head (n=2), trunk (n=2), and lower limbs (n=3), and NICHs were found on the hands. Diagnosis was clinical for all ten infants. All CHs resembled "tumor" congenital lesions: single, oval-shaped, nonpulsatile, and well delimited, and their size did not increase after birth. Two RICHs were warm, one had phlebolites, and two had draining veins at the first visit. The mean age of the RICH involution onset was 1.7 months and the mean time to complete involution was 10.4 months. One CH was classified as a PICH (partially involuting CH) due to partial regression, two RICHs were still in the involution process at the age of 10 and 15 months, and one regressed very quickly within 7 days. No complications were observed in the NICH. Two RICHs presented benign complications (ulcerations and bleeding). Two RICHs regressed entirely, and five regressed with sequelae: lipoatrophy (n=3), cutaneous excess (n=2), dysplastic veins (n=3), a pigmented area (n=1), and an anemic halo (n=2).The small number of patients in our cohort, in spite of the length of the study, confirms the rarity of CH. The sex-ratio in favor of male infants and the location of NICH on the hands have not been reported. The most discriminating element remained the follow-up over 1 year. The initial clinical aspect of the NICH and the progression of one RICH into a NICH suggested possible overlapping forms between RICH and NICH. Some CHs, including one PICH, presented clinical and radiological criteria similar to those of vascular malformations (warm lesion, dysplastic veins, and echo-Doppler results in favor of vascular malformation). RICH regressed with sequelae in most cases.This study reveals a polymorphous clinical presentation of CH and provides a thorough description of their progression. It underlines the existence of overlapping phenomena between RICH and NICH, and between CH and vascular malformations, thus suggesting a possible link between proliferation and malformation phenomena at the origin of these lesions.

Introduction L’anaphylaxie au venin d’hymenoptere est une pathologie frequente et possiblement letale chez les patients atteints de mastocytose systemique. Le but de cette etude etait de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et allergologiques des patients atteints de mastocytose systemique indolente (MSI) ayant developpe une anaphylaxie suite a une piqure d’hymenoptere, d’une part, a celles des patients atteints de MSI sans allergie aux venins d’hymenopteres, et d’autre part, a celles des patients allergiques aux venins d’hymenopteres sans MSI, afin d’en definir les particularites. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective, multicentrique et comparative, coordonnee par l’unite d’allergologie du service de dermatologie du CHRU de Besancon. Tous les patients atteints de MSI et d’anaphylaxie au venin d’hymenoptere (MSIa+) etaient inclus et compares a deux groupes temoins. Resultats Soixante et onze patients etaient inclus, dont 10 atteints de MSI et d’allergie au venin d’hymenoptere (MSIa+), 21 de MSI seule (MSIa−) et 40 d’allergie au venin d’hymenoptere seule. La moyenne d’âge au diagnostic etait significativement plus elevee chez les patients MSIa+ par rapport aux patients MSIa− (p = 0,046). Les patients MSIa+ avaient significativement moins d’atteinte cutanee de la mastocytose (p = 0,047). Leur tryptasemie basale etait significativement moins elevee (p = 0,01). Enfin les patients MSIa+ developpaient moins d’urticaire au moment de l’anaphylaxie que les patients uniquement allergiques au venin d’hymenoptere (p Conclusion Cette etude montre que les patients atteints de mastocytose et d’allergie au venin d’hymenoptere ont des caracteristiques cliniques particulieres. L’anaphylaxie au venin est tres souvent le facteur revelateur du diagnostic, qui est plus difficile et plus tardif du fait d’une atteinte cutanee de la mastocytose moins frequente.

Introduction Les vestibulodynies provoquees representent la forme clinique la plus frequente des vulvodynies. Il s’agit d’une allodynie du vestibule vulvaire responsable d’une dyspareunie d’intromission et d’inconfort au moindre contact. Une augmentation de l’innervation intra-epitheliale du vestibule (recepteurs membranaires vanilloides sous type 1) a ete mise en evidence chez les patientes atteintes de vestibulodynies provoquees (VP). La capsaicine agit specifiquement sur ces recepteurs et pourrait avoir un role antalgique sur ces douleurs. Observations Cinq patientes presentant une VP ont ete traitees par preparation magistrale (PMR) a 0,025 % de capsaicine, une fois par jour sur le vestibule vulvaire, pendant 3 mois. L’evaluation de la douleur provoquee (echelle visuelle analogique : EVA) a ete effectuee avant et apres traitement. Resultats La moyenne d’âge au moment du diagnostic etait de 22 ans. Les 5 patientes avaient des antecedents de candidoses vulvo-vaginales. Quatre sur 5 avaient des cystalgies a urines claires et 2 une colopathie fonctionnelle. Toutes les patientes avaient ete traitees par antalgiques (antidepresseurs, anti-epileptiques) et kinesitherapie perineale. Trois patientes avaient recu des injections de toxine botulinique A dans les muscles vaginaux. La moyenne des EVA provoquees, avant traitement par capsaicine, etait de 4,6 (3 a 8) avec un score DLQI moyen de 7,4. Apres traitement, l’EVA moyenne etait de 1,2 (0 a 3) avec un DLQI moyen a 2,5. Une patiente a arrete le traitement des la premiere application, en raison de brulures. Pour les 4 autres, le seul effet secondaire etait une sensation de brulure sans erytheme vulvaire, durant environ 20 minutes et s’attenuant en quelques jours. Pour 2 patientes, l’application de la PMR avait permis la diminution du traitement medicamenteux. Discussion Nous confirmons que les VP touchent les femmes jeunes. Le role d’une infection vulvaire precedent la vulvodynie a ete rapporte et se confirme dans notre serie. La physiopathologie impliquerait une part neurologique mixte : douleur neuropathique et dysfonctionnelle avec sensibilisation centrale. Ceci expliquerait l’association a des cystalgies et a un syndrome du colon irritable. Aucun traitement de reference efficace n’existe. Apres plusieurs traitements, toutes nos patientes avaient une EVA superieure ou egale a 3, avec retentissement sur la qualite de vie. La capsaicine est une neurotoxine qui se lie aux recepteurs membranaires vanilloides de type 1 des fibres C. Lors d’applications repetees, elle induit un blocage durable de la conduction nerveuse. Nos resultats sont encourageants. Le facteur limitant est la tolerance. Quatre series ont etudie la capsaicine topique dans le traitement des VP, aucun effet secondaire grave n’a ete rapporte a ce jour. Conclusion La capsaicine topique pourrait constituer une nouvelle option therapeutique dans la prise en charge des VP.

Introduction Les hemangiomes congenitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congenitales rares, peu decrites. Le but de notre travail etait de les decrire et d’observer leur evolution. Patients et methodes Etude retrospective de tous les cas d’HC diagnostiques et suivis au CHU de Besancon entre 2008 et 2014. Pour chaque cas, nous avons recueilli les donnees cliniques, radiologiques et histologiques. Observations Dix HC, 7 RICH et 3 NICH, ont ete recrutes. On notait une predominance masculine d’enfants eutrophes nes a terme. Les RICH se situaient au pole cephalique ( n = 2), sur le tronc ( n = 2), sur les membres inferieurs ( n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic etait clinique. Tous les HC se presentaient comme des lesions congenitales « tumorales », solitaires, ovalaires, non pulsatiles, bien limitees et sans augmentation de taille apres la naissance. Pour 4 RICH, la lesion etait strictement sous-cutanee. Deux RICH etaient chauds, un avait des phlebolithes, deux autres des veines de drainage a la 1 re consultation. Les NICH etaient des lesions saillantes erythemateuses ou bleues, sans halo, ne regressant pas en taille. Les examens complementaires (7 echo-Doppler, 1 IRM, 2 biopsies cutanees) permettaient d’identifier une anomalie vasculaire et eliminaient a priori un processus tumoral malin. L’âge moyen du debut d’involution des RICH etait de 1,7 mois et le delai moyen d’involution complete de 10,4 mois. Un HC a ete classe en PICH devant une regression partielle, 2 RICH etaient toujours en cours d’involution a l’âge de 10 et 15 mois, et un autre avait regresse tres rapidement en 7 jours. Aucune complication n’etait observee pour les NICH. Deux RICH ont presente des complications benignes. Deux RICH ont regresse totalement et 5 avec sequelles : lipoatrophie ( n = 3), exces cutane ( n = 2), veines dysplasiques ( n = 3), zone pigmentee ( n = 1) et halo anemique ( n = 2). Discussion Le faible effectif confirme la rarete des HC. Le sex-ratio en faveur des garcons et la localisation des NICH sur les mains ne sont pas rapportes. L’element le plus discriminant restait le suivi de l’evolution a 1 an. L’aspect clinique initial des NICH et l’evolution d’un RICH en NICH evoquaient la possibilite de formes de chevauchement entre RICH et NICH. Certains HC, dont 1 PICH, presentaient des criteres cliniques et radiologiques proches de ceux des malformations vasculaires (lesion chaude, veines dysplasiques sequellaires, echo-Doppler en faveur d’une malformation vasculaire). Les RICH regressaient le plus souvent avec sequelles. Conclusion Notre etude met en evidence une presentation clinique polymorphe des HC et precise leur evolution. Elle souligne l’existence de phenomenes de chevauchement entre RICH et NICH, et entre HC et malformations vasculaires, suggerant la possibilite d’un lien entre phenomenes proliferatifs et malformatifs a l’origine de ces lesions.

Introduction Les anti-TNF-a jouent un role important dans la prise en charge des pathologies inflammatoires. Malgre leur remarquable efficacite, de nombreux effets paradoxaux ont ete decrits. Nous rapportons 4 cas d’hidradenite suppuree (HS) paradoxales survenus au cours de la prise d’adalimumab. Observations Il s’agissait de 4 patientes âgees respectivement de 17,22, 29, 51 et 53 ans suivies respectivement pour une arthrite chronique juvenile, une spondylarthrite ankylosante, une maladie de Crohn, et un psoriasis en plaque et tous traites par adalimumab (40 mg/2 semaines). Apres un delai moyen de traitement de 32 mois, elles ont presente des abces a repetition en regard des plis axillaire et inguinaux, s’accompagnant d’ecoulement purulent et evoluant par poussees-remissions, laissant des cicatrices hypertrophiques (stade II de Hurley). Aucun antecedent personnel ou familial d’HS n’etait retrouve. Ces lesions etaient traitees de facon iterative par antibiotherapie (amoxicilline-acide clavulanique). Dans tous les cas, la pathologie inflammatoire sous-jacente etait en remission complete sous adalimumab. Ce traitement a ete poursuivi chez 3 patiente dont l’HS etait controlee par antibiotherapie. Chez une patiente souffrant de maladie de Crohn, l’adalimumab etait remplace par l’ustekinumab et du methotrexate, permettant une remission de l’HS sans antibiotique. Discussion L’HS ou maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire chronique evoluant par poussees dont les traitements associent selon les stades, une antibiotherapie a la chirurgie. L’efficacite de certains anti-TNF alpha, et en particulier, l’adalimumab, a ete recemment rapportee. Si de nombreux effets cutanes paradoxaux ont ete decrits sous anti-TNF, seuls de rares cas d’HS developpees sous etanercept ont ete decrits (Pellegrino et al., 2011). De facon similaire aux autres effets paradoxaux des anti-TNF, un desequilibre de la balance TNF-a/IFN alpha au profit de l’IFN alpha pourrait etre implique dans la survenue de ces HS paradoxales. Conclusion Ce nouvel effet cutane paradoxal des anti-TNF doit etre connu en raison de son important retentissement clinique et psychologique chez ces patientes souffrant de maladies inflammatoires chroniques et traites par anti-TNF.