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Die Verminderung der entzundlichen Krankheitsaktivitat allein ist aus Sicht von Menschen mit rheumatischen Krankheiten kein ausreichendes Behandlungsziel. Vielmehr mussen die funktionale Gesundheit und Teilhabe verbessert werden. Dabei sind auch die betroffenen Patienten von Beginn an zum eigenverantwortlichen Krankheitsmanagement zu befahigen. Deshalb ist die etablierte Treat-to-Target-Strategie um die funktionelle Dimension im Sinne von „Treat to Participation“ zu erweitern. Das Positionspapier der Deutschen Gesellschaft fur Rheumatologie (DGRh) fasst relevante Handlungsfelder der vielfach dazu erforderlichen multimodalen Versorgung zusammen. Dazu gehoren der Erwerb funktionsorientierter Kompetenzen in der Aus-, Weiter- und Fortbildung und deren regelhafte Anwendung in der rheumatologischen Versorgungspraxis. Weiterhin sieht die DGRh Bedarf in der Forschung zu funktionellen und sozialmedizinischen Folgen rheumatischer Krankheiten sowie zu funktionsorientierten Einzelinterventionen und deren Kombination in komplexen Programmen der ambulanten und stationaren rheumatologischen Versorgung.

ZusammenfassungDie frühe Diagnose der systemischen Sklerose (Sklerodermie) konnte in den vergangenen Jahren deutlich verbessert werden. Während früher die Erkrankung vorwiegend in fortgeschrittenen Stadien mit Schäden an Haut und inneren Organen erkannt wurde, ist es heute möglich, die Diagnose bei Patienten mit Raynaud-Phänomen zu stellen, wenn Sklerodermie-assoziierte antinukleäre Antikörper und/ oder Sklerodermie-typische kapillarmikroskopische Veränderungen nachgewiesen werden können. Die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien von 2013 sind hier ein wichtiger Fort-schritt. Die frühe Diagnose ermöglicht den frühzeitigen Einsatz der heutigen Therapiemöglichkeiten und kann Schäden verhindern. Sie erlaubt darüber hinaus ein besseres Monitoring des Krankheitsverlaufs auf der Grundlage der Organdiagnostik und der nachgewiesenen Autoantikörper.

In aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft fur Rheumatologie (DGRh) wird eine koordinierte multiprofessionelle Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit entzundlich-rheumatischen Krankheiten gefordert. In der Realitat sind Rehabilitationsleistungen der Deutschen Rentenversicherung (DRV) bei diesen Patienten von 2000 bis 2012 bundesweit zuruckgegangen, am deutlichsten bei Mannern mit ankylosierender Spondylitis (AS) um fast ein Drittel. Daruber hinaus zeigen sich fur stationare Rehabilitationsleistungen der DRV wegen rheumatoider Arthritis (RA) zwischen den Bundeslandern Unterschiede um den Faktor 2,6. Rehabilitationsleistungen wegen RA oder AS werden von der DRV bis zu 14-mal haufiger durchgefuhrt als von einer der grosten Krankenkassen, die gesetzlich fur die Rehabilitation jenseits des Erwerbslebens zustandig sind. Die Struktur- und Prozessqualitat sind in Rehabilitationseinrichtungen mit hohen Zahlen von Patienten mit entzundlich-rheumatischen Krankheiten deutlich erhoht. Unter den RA-Patienten in deutschen Rheumazentren sind im Jahr 2011 noch 40 % von mittelgradigen bis erheblichen Alltagseinschrankungen (Funktionsfragebogen Hannover [FFBH] ≤ 70) betroffen. Dennoch halbierten sich nach den Daten der Kerndokumentation von 1995 bis 2011 die stationaren Rehabilitationsleistungen fur RA-Patienten mit FFBH ≤ 70 um etwa die Halfte. In ambulanter rheumatologischer Versorgung erhielten nach eigenen Angaben innerhalb der letzten 12 Monate 38 % der RA-Kranken mit FFBH

In a joint initiative by the boards of the German Society for Rheumatology (DGRh) and the Association of Rheumatology Clinics (VRA) the European "standards of care" for rheumatoid arthritis, recently suggested by the European Musculoskeletal Conditions Surveillance and Information Network (eumusc.net) and supported by the European League Against Rheumatism (EULAR), were translated and annotated. The recommendations include aspects of the management of the disease, actual medical care, and access to information - this includes all types of support people with RA need, and, last but not least communication of the necessary knowledge. Furthermore, health care structures such as the availability of medical staff with relevant expertise are also important.

In 2015 EULAR published recommendations for patient education of people with inflammatory arthritis. The recommendations included two superior principles and eight recommendations based on the level of evidence and expert knowledge. The German translation of the recommendations was evaluated by 15 German experts. Experts graded the strength of the recommendations (SOR) on an 11 point numerical rating scale (from 0 = no agreement to 10 = total agreement). The mean score was 8,8 ± 0,49.

The first further education training program of the German Society of Rheumatology (DGRh) was an important milestone in further training in rheumatology. The workshop presented approaches on how to interest and gain students and young physicians for rheumatology and presented the possibilities planned by the DGRh in cooperation with partner organizations and the Rheuma Academy for improvement of further training in rheumatology and the potential to benefit inpatient further training. Many of the projects are dependent on financial support especially by industry. In this article the most important theses and arguments from the individual lectures will be presented.

Objectives. In SSc, diagnosis and classification is based mainly on skin sclerosis. Herein, we investigated in a large multicentre cohort, to what extent skin sclerosis reflects organ involvement and additional clinical symptoms. Methods. A total of 1200 SSc patients from the register of the German Systemic Sclerosis Network (DNSS), classified as either IcSSc or dcSSc, were analysed for their serological characteristics, clinical symptoms and organ manifestations in relation to skin involvement measured by the modified Rodnan skin score (mRSS). Results. SSc patients with different mRSS did not differ significantly in their disease duration and in most of the clinical symptoms. They showed a similar distribution of most organ manifestations such as pulmonary arterial hypertension as well as cardiac, renal and nervous system involvement. More severe skin thickening was found to be associated with pulmonary fibrosis and gastrointestinal symptoms, as well as with digital ulcers and musculoskeletal involvement. Conclusions. In patients with SSc, potentially life-threatening complications and clinical symptoms with high impact on the quality of life occur independently from the extent of skin sclerosis. The diagnosis in SSc patients with a low mRSS could be missed or they could be insufficiently treated.

Patient education is a medical intervention for patients with chronic diseases to increase knowledge of their disease, self-efficacy, self-management and consumer behaviour. The goal is to improve their disease outcome, social participation and quality of life. This article reviews concepts, modalities and knowledge on effectiveness of patient education. The results of different studies in different rheumatic diseases on efficacy will be summarized including a small number of cost-benefit analyses. Most studies report on significant and relevant improvements of knowledge, self-efficacy and health status. With respect to disease specific outcomes low to moderate effect sizes with a short duration have been observed. Especially good results have been reported when physical training or other methods of rehabilitation were included. There are marked improvements in consumer behaviour of health measures and sickness leave. A better understanding of information needs and baseline characteristics of patients is necessary to develop more appropriate educational interventions focussed on relevant outcomes that can be improved by educational measures.

Da eine Ubersicht zu verschiedenen sozialmedizinischen Folgen entzundlich-rheumatischer Krankheiten fur Deutschland bisher nicht vorliegt, wurden Daten der letzten 10 Jahre fur die rheumatoide Arthritis (RA), Spondylitis ankylosans, Psoriasisarthritis, systemische Sklerose, den systemischen Lupus erythematodes und M. Wegener zusammengestellt. Neben Ergebnissen vor allem klinischer Studien sind die Kerndokumentation der Regionalen Kooperativen Rheumazentren sowie Statistiken der Gesetzlichen Kranken- und Rentenversicherung wichtige Datenquellen.

For systemic sclerosis, laboratory tests can play a supplementary role to clinical investigations, imaging techniques and functional tests. Typical autoantibodies support early diagnosis and help in assigning patients to subgroups of the disease; negative results for antinuclear antibodies suggest exclusion of the diagnosis. To detect organ involvement and comorbidity, the laboratory contributes by clinical chemistry, in certain cases by histopathological findings and by the cytological assessment of broncho-alveolar lavage fluid. Inflammatory parameters are of minor importance. Multiple autoantibody determinations in the course of the disease are not yet helpful. Numerous additional laboratory parameters are of value for investigating pathogenesis, but have not yet been generally introduced into the routine diagnostics of systemic sclerosis.

From the perspective of patients with rheumatic diseases, the reduction of inflammatory disease activity alone is not a sufficient treatment goal. In addition the functional health and participation also have to be improved. Starting with the first symptoms the empowerment for the self-management of the disease is important for the patients; therefore, the established treat to target-strategy has to be expanded by the functional dimension to treat to participation. The position paper of the German Society for Rheumatology (GSR) summarizes the relevant fields of the multiprofessional action that is frequently necessary. This includes the acquirement of function-related competencies during training, further education and advanced training as well as implementation in the everyday practice of patient care. Furthermore, the GSR acknowledges the need for research related to functional and sociomedical consequences of rheumatic diseases and to individual and combined function-related programs in outpatient and inpatient care in rheumatology.

Autoantikorper sind bei der systemischen Sklerose (SSc) und ihren Varianten die bislang bestbekannte immunologische Veranderung. Mehr als 95% der Patienten mit SSc haben antinukleare oder andere Autoantikorper im Serum. Bei etwa 90% der Patienten mit antinuklearen Antikorpern (ANA) finden sich Sklerodermie-assoziierte Autoantikorper, die eine hohe Spezifitat fur die SSc aufweisen. Diese Antikorper schliesen einander gegenseitig weitgehend aus und sind fruh und persistierend im Krankheitsverlauf nachweisbar. Durch die Sklerodermie-assoziierten Autoantikorper charakterisierte SSc-Patienten bilden klinisch, genetisch und prognostisch relativ homogene Subgruppen der Erkrankung. Uber diese diagnostisch relevanten Autoantikorper hinaus wurden zahlreiche weitere Autoantikorper bei der SSc beschrieben, die jedoch weder SSc-spezifisch noch einander ausschliesend vorkommen und deren Antigene erst teilweise charakterisiert sind. Fur einige dieser Autoantikorper wird aber verstarkt die noch nicht beantwortete Frage nach einer direkten Beteiligung an der Pathogenese der Erkrankung diskutiert.

Systemic sclerosis (SSc) is a polymorphic and heterogenic systemic disorder with inflammation, fibrosis and vascular damage. Early diagnosis and classification may be difficult if disease expression is oligosymptomatic (undifferentiated), presenting with only Raynaud's phenomenon or limited scleroderma. Scleroderma specific antinuclear autoantibodies, which are present early and persistently in about 90% of the patients with SSc, play an important taxonomic role. Scleroderma specific findings in nailfold capillary microscopy are sensitive and predictive for evolving SSc. An algorithm will be presented for the diagnosis and classification of SSc using clinical, capillaroscopic and serologic criteria, which are also useful for mixed or special forms of SSc. The 6th Outcome Measures in Rheumatology Clinical Trials (OMERACT) conference proposed different outcome measurements for clinical studies, however, for daily clinical practice there is as yet no consensus on status indices for disease activity, disease related damage or suitable prognostic criteria.

Die Dermatomyositis, Polymyositis, Einschlusskorpermyositis und die Myositis-Overlap-Syndrome sind immunologische Systemkrankheiten unbekannter Ursache. Leitsymptome der Diagnostik sind die Muskelschwache und die Erhohung der Kreatinkinase im Serum. Die Muskelbiopsie ergibt den entscheidenden Befund fur die klinisch-nosologische Diagnose. Extramuskulare Manifestationen an der Haut, den Gelenken und an inneren Organen (Lunge, Herz) pragen die verschiedenen klinischen Erscheinungsformen der Dermato- und Polymyositis, sie fehlen bei der Einschlusskorpermyositis. Mit Ausnahme der Einschlusskorpermyositis finden sich myositisassoziierte Autoantikorper haufig und in Assoziation mit bestimmten klinischen Manifestationen (z. B. Antisynthetase-Syndrom). Die Neoplasierate ist mehrere Jahre nach Manifestation der Muskelkrankheit erhoht. Insbesondere bei der Polymyositis ist eine Differenzialdiagnose infektioser, endokriner, metabolischer und neuromuskularer Ursachen der Muskelkrankheit erforderlich. Glukokortikosteroide sind bei der Dermato- und Polymyositis die Therapeutika der ersten Wahl. Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, i.v.-Immunglobuline und andere Substanzen werden bei besonderen Verlaufsformen und hohem Glukokortikoidbedarf eingesetzt.

The commission "Rehabilitation" of the German Society of Rheumatology compiled a data set for a routine report of the rehabilitation system for muskuloskeletal diseases. More than 250 rehabilitation hospitals offer inpatient rehabilitation for patients with musculoskeletal diseases. The prevalence of inpatient rehabilitation decreased due to new legislative rules in 1997, increased again thereafter but has not reached the former level. The prevalence of inpatient rehabilitation during the preceding year in patients with inflammatory rheumatic diseases treated by rheumatologists amounts to 12% with higher figures in men than in women and lower figures in the area of the former German Democratic Republic. The prevalence of outpatient rehabilitation increased during the last few years but, currently, does not exceed 5% of the entire rehabilitation procedures.

Purpose The effect yielded by the degree of differentiation of two methods for measuring pain on patient statements regarding the extent of clinical pain was analyzed. At the same time, the reference time frame for the patient reports was varied. Methods The influence exerted by differentiated questioning was determined by comparing two pictorial body diagrams. Three reference time frames were specified (current pain, last week, last half year). Results Patients with wide-spread pain reacted stronger to variations in differentiated questioning the older the pain experienced was and the longer the time frame reported on. Upon differentiated questioning, patients with juxta-articular pain however remembered a lower number of pain sites in the past than on global assessment. Patients with backache reported their current pain to be less widely spread when assessed differentially than on global assessment. Conclusion Patient reports on the extent of pain mainly differ in those patients with extensive pain depending on the degree of differentiation during questioning. In these cases, the probability is high that the symptomatic complaints first became established, at least in part, as a reaction to the situational questioning conditions and therefore cannot be generalized to other questioning conditions.

In den letzten Jahrzehnten wurde die Prognose rheumatischer Erkrankungen durch neue Erkenntnisse in der Pathogenese, fruhere Diagnosestellung und neue Therapiestrategien erheblich verbessert. Die Vielzahl rheumatischer Krankheiten unterscheidet sich bezuglich Verlauf und Prognose ganz erheblich. In den zuruckliegenden 20 Jahren haben die fur den Patienten wichtigen Krankheitsauswirkungen (“outcome”) in der Beschreibung und Bewertung des Krankheitsverlaufs und fur die Beurteilung von Masnahmen der Pravention, Therapie und Rehabilitation grose Bedeutung gewonnen. Wichtige Outcome-Dimensionen sind korperliche und psychische Storungen, die Funktionsfahigkeit im Alltag, besonders die Mobilitat, die Beteiligung (Partizipation) am gesellschaftlichen Leben, insbesondere die Arbeitsfahigkeit, der allgemeine Gesundheitszustand, die Lebensqualitat und die Lebensdauer. Outcome-Messungen konnen mit standardisierten Patientenfragebogen und anderen Instrumenten zuverlassig und valide durchgefuhrt werden. Diese neue Entwicklung stellt bei der Messung der Krankheitskonsequenzen den Patienten in den Mittelpunkt. Im Folgenden werden beispielhaft aus dem Formenkreis der uber 100 verschiedenen rheumatischen Erkrankungen die rheumatoide Arthritis (RA), der systemische Lupus erythematodes (SLE) und die juvenilen Arthritiden ausgewahlt.

Unter diagnostischen Gesichtspunkten liegt der Verdacht auf eine Autoimmunkrankheit unter anderem dann nah, wenn familiar gehauft andere Autoimmunkrankheiten bestehen, das Zielorgan lymphozytar infiltriert ist und/oder eine immunsuppressive Therapie die Symptomatik wesentlich zu bessern vermag. Sollte dann ein Zusammenhang zwischen der Krankheitsaktivitat und Organschadigungsmarkern einerseits und Autoantikorpertitern im Krankheitsverlauf andererseits vorliegen sowie der Nachweis von Autoantikorpern in Immunkomplexablagerungen des Zielorgans erbracht werden, durfte eine Autoimmunpathogenese wahrscheinlich sein. In dieser Ubersicht wird uber die Pathogenese von Autoimmunerkrankungen, uber die Ubertragungsmechanismen, die pathogenetische Bedeutung verschiedener Autoantikorpereigenschaften und die Zuganglichkeit des Zielantigens referiert. Die Kenntnis dieser Mechanismen ist die Voraussetzung auch zum Verstandnis der folgenden Arbeiten dieses Hefts.

We examined to what extent patients with fibromyalgia differ from painfree control subjects in the perception and processing not only of somatosensory but also of external stimuli. For this purpose the acoustic perception of 30 patients with fibromyalgia was compared with that of 36 generally pain-free age and gender matched subjects. The groups were also controlled for organic disease of pathological dysfunction of the ear and auditory nerves. Thresholds of unpleasantness and hearing thresholds were determined autiometrically for various frequencies. In addition the participants rated their experience of daily noise, vulnerability to acoustic stress, and functional and affective complaints associated with fibromyalgia. As expected the results show reduced unpleasantness thresholds for all frequencies and a nonsymptomatic hearing loss for higher frequencies. The elevated hearing threshold correlated significantly with experience of noise at the place of work, which was also elevated in the fibromyalgia group. Generalized pain had a high impact on the interaction between threshold of unpleasantness and daily noise experience. We interpret the differences in thresholds of hearing and of unpleasantness in patients with fibromyalgia as a form of either pre-conscious or conscious acts to protect against disturbing stimulation. Our results support the notion of a generalized disturbancy of perceptual thresholds in patients with fibromyalgia not restricted to the perception of pain.

The first further education training program of the German Society of Rheumatology (DGRh) was an important milestone in further training in rheumatology. The workshop presented approaches on how to interest and gain students and young physicians for rheumatology and presented the possibilities planned by the DGRh in cooperation with partner organizations and the Rheuma Academy for improvement of further training in rheumatology and the potential to benefit inpatient further training. Many of the projects are dependent on financial support especially by industry. In this article the most important theses and arguments from the individual lectures will be presented.

Capillaroscopy has high diagnostic and prognostic value in autoimmune connective tissue diseases, in particular systemic sclerosis (SSc). Our working group has developed a consensus on nomenclature, technical equipment, procedure, and diagnostic interpretation of results. The following are required: binocular microscopes with at least 20-/50- and 160-/200-fold magnification and digital archiving. Documentation of defined findings is mandatory. The simultaneous occurrence of, e.g. caliber variations, ectasia, ramifications, elongation (length350 microm), torsion (at least two crossing segments per capillary loop), sludge, hemorrhage, and edema is of pathological significance. The isolated occurrence of bushy capillaries (multiple ramifications), thrombosis, giant capillary (capillary lumen50 microm), and avascular areas also indicates disease. The latter two findings are highly specific for SSc. Other findings are consistent with connective tissue diseases. These standardized definitions increase quality and comparability of nailfold capillaroscopy in Germany.

A human hybridoma stably secreting IgA rheumatoid factor (RF) was produced by cell hybridization with peripheral blood lymphocytes of a patient with rheumatoid arthritis. The RF was of the IgA1 isotype with kappa-light chains and was useful for standardization or specificity controls in class-specific RF assays. RF activity was detected only when the IgA molecular were in a polymeric state, and could be measured by enzyme linked immunosorbent assay as well as in conventional agglutination based tests. The RF had the modified Ga fine specificity described previously for several RFs and for protein A. The immunoglobulin V genes used were isolated and sequenced. The light chain was encoded by the VkIV gene rearranged to Jk2; compared to the published VkIV germ line gene there was 90% nucleotide homology. The heavy chain gene used belonged to the VHI family and was rearranged to JH4. Comparisons with published sequences revealed 90% homology with the recently characterized VH gene expressed by RF-TS3, a rheumatoid synovia RF hybridoma.

Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzundliche Systemkrankheit der Haut, der Skelettmuskulatur und auch anderer Organe mit entzundlicher Schadigung kleiner Blutgefase auf immunologischer Grundlage und vaskular bedingter Schadigung vor allem der Muskulatur. Das typische klinische Erscheinungsbild ist gepragt von DM-typischen lokalen oder generalisierten Exanthemen und proximal betonter Muskelschwache. Labormedizinische Schadigungszeichen (Erhohung der Kreatinkinase, Myoglobinurie) konnen initial fehlen. Die Magnetresonanztomographie zeigt ein Odem betroffener Muskeln, die Elektromyographie myopathische Veranderungen mit Spontanaktivitat. Die Muskelbiopsie an geeigneter Stelle mit entsprechender histologischer, immunhistologischer, enzymhistochemischer und evtl. elektronenoptischer Untersuchung sichert die Diagnose einer entzundlichen Muskelkrankheit und zeigt insbesondere auch krankheitstypische diagnostische Veranderungen. Bei der DM sind es Ablagerungen von Komponenten der terminalen Komplementsequenz 5b-9 (Membran-Attack-Komplex) in der Wand der Kapillaren, perifaszikulare interstitielle entzundliche Infiltrate vor allem von CD4-positiven T-Lymphozyten, B-Lymphozyten und plasmazytoiden dendritischen Zellen, Endothelschwellung und -schadigung, Rarefizierung von Kapillaren mit zunehmender perifaszikularer Muskelfaseratrophie und elektronenoptisch der Nachweis von tubuloretikularen Endotheleinschlussen. Der Nachweis von Myositis-spezifischen Autoantikorpern ist hilfreich insbesondere zur Diagnose fruher und atypischer Krankheitsbilder mit „Overlap-Symptomatik“.

Patient education is a medical intervention for patients with chronic diseases to increase knowledge of their disease, self-efficacy, self-management and consumer behaviour. The goal is to improve their disease outcome, social participation and quality of life. This article reviews concepts, modalities and knowledge on effectiveness of patient education. The results of different studies in different rheumatic diseases on efficacy will be summarized including a small number of cost-benefit analyses. Most studies report on significant and relevant improvements of knowledge, self-efficacy and health status. With respect to disease specific outcomes low to moderate effect sizes with a short duration have been observed. Especially good results have been reported when physical training or other methods of rehabilitation were included. There are marked improvements in consumer behaviour of health measures and sickness leave. A better understanding of information needs and baseline characteristics of patients is necessary to develop more appropriate educational interventions focussed on relevant outcomes that can be improved by educational measures.

The diagnosis and therapy of systemic sclerosis (SSc) is demanding due to its nature as a multisystem disease and its chronic, severe course. To date, there are no generally accepted recommendations for diagnostic work-up either for the time of initial disease diagnosis or for the regular follow-up clinical examinations and diagnostic procedures required. However, due to recent advances, e.g. in the therapy of pulmonary arterial hypertension, regular examinations may contribute to early recognition and treatment of developing organ involvement. This manuscript describes the recommendations for initial and follow-up organ-specific clinical examinations and diagnostic work-up as compiled and carried out by the German Network for Systemic Scleroderma [Deutsche Netzwerk für systemische Sklerodermie (DNSS)].

Die Wirksamkeit jeder Krankheitsbehandlung muss, wenn sie den allgemeinen Qualitatsrichtlinien entsprechen soll, mess- und dokumentierbar sein. In zahlreichen Konsensuskonferenzen der OMERACT („Outcome Measures in Rheumatoid Arthritis Clinical Trials“) in Kooperation mit der ILAR und der WHO wurden fur die meisten rheumatischen Erkrankungen international einheitliche Kriterien fur die Erfolgsermittlung der Therapie dieser Erkrankungen erarbeitet. Teilweise decken sich diese Kriterien mit den Parametern der Krankheitsaktivitat und zielen auf die objektive Dokumentation der Anderung der Aktivitat der Erkrankung hin. Die einheitlichen Kriterien dienen selbstverstandlich sowohl der Qualitatssicherung unseres therapeutischen Handelns wie auch dem Ziel, Ergebnisse randomisierter klinischer Studien und Beobachtungsstudien weltweit vergleichbar zu machen.