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Background: The congenital form of junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare supraventricular tachycardia with highmorbidity and mortality. Its treatment frequently requires the prolonged use of multiple drugs and, in some cases, an invasiveprocedure, such as cryoablation, is necessary. Some studies have demonstrated the existence of spontaneous remissionof arrhythmia in the long term (with reversal to sinus rhythm or to an accelerated nodal rhythm), without need of drugs orany other form of intervention.Objectives: The aim of this study was to evaluate the long-term incidence of spontaneous remission of congenital JET in apediatric population.Methods: Twenty-three consecutive patients with congenital JET were evaluated at Hospital J.P. Garrahan and HospitalItaliano de Buenos Aires, between 1999 and 2017, with a mean follow-up of 8.8 years [interquartile range (IQR): 5.5-14.1).The incidence of spontaneous arrhythmia remission was evaluated in the long term.Results: Median presentation age was 2 months (IQR: 0.625-3); 15 patients (62.5%) presented signs of heart failure and 11patients (45.8%) tachycardiomyopathy. Two patients underwent successful cryoablation. The spontaneous remission ratewas 52%. In patients with follow-up above 10 years (15 subjects), remission was 62.5%. Mean remission age was 9.6 years.Conclusions: Congenital JET is a potentially severe tachycardia in the first months of life, but with a high rate of long-termspontaneous remission., Introducción: La taquicardia ectópica de la unión (JET) congénita, es una taquicardia supraventricular poco frecuente con alta morbimortalidad. Su tratamiento requiere frecuentemente la asociación de múltiples fármacos durante períodos prolongados de tiempo, necesitando en algunos casos realizar procedimiento invasivo como la crioablación. Algunos estudios han demostrados la existencia de casos con remisión espontánea de la arritmia a largo plazo. (reversión a ritmo sinusal o a un ritmo nodal acelerado sin requerimiento de fármacos y sin mediar intervención alguna). Objetivos: Evaluar la incidencia de remisión espontanea del JET congénito en una población pediátrica en el seguimiento a largo plazo. Material y métodos: Se incluyeron 23 pacientes consecutivos con JET congénito evaluados en el Hospital J.P.Garrahan y en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre los años 1999 y 2017, con un seguimiento medio de 8,8 años (RIC: 5,5-14,1). Se evaluó a largo plazo la incidencia de remisión espontánea de la arritmia. Se definió como remisión espontánea a la ausencia de JET en 2 estudios de HOLTER de 24 hs consecutivos separados por 6 meses, y/o a la presencia de ritmo nodal acelerado con frecuencias cardíacas por debajo del percentilo 95 para la edad en ausencia de síntoma, sin necesidad de tratamiento farmacológico o invasivo. Resultados: La mediana para la edad de presentación fue 2 meses (RIC: 0.625-3), 15 p (62,5%) presentaron signos de insuficiencia cardíaca, 11 p (45,8%) taquicardiomiocardiopatía. La tasa de remisión espontánea fue del 52%. A los 4 años de seguimiento, el 15% de 20 p presentaron remisión espontanea, mientras que de los 15 p que alcanzaron los 10 años de seguimiento el 62,5% presentó remisión espontanea. La edad media de remisión espontanea fue 9,6 años. Conclusión El JET es una taquicardia potencialmente grave en los primeros meses de vida, pero con alta tasa de remisión espontanea a largo plazo.