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La communication interauriculaire (CIA) constitue la seconde cardiopathie congénitale la plus importante chez l'enfant, elle représente 6 à 8% des malformations congénitales cardiaques de l'enfant. Toutefois, de nombreuses questions demeurent ouvertes concernant cette pathologie. Ainsi notre objectif était de rapporter la prévalence hospitalière des CIA mais surtout d'en décrire les aspects cliniques, paracliniques et thérapeutiques. Pour y parvenir nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive. Les données ont été recueillies grâce à un questionnaire puis saisies et analysées sur Sphinx (V5). La prévalence hospitalière était de 2 pour 1000. L'âge moyen était de 37mois et le sex-ratio de 0,75. Il n'y a eu aucun cas diagnostiqué en anténatal. Une consanguinité parentale était retrouvée dans 30% des cas. Les infections respiratoires étaient présentes dans 24% des cas. Une cardiomégalie était retrouvée dans 35 cas avec une hyper vascularisation pour 63%. L'échographie notait une prédominance du type ostium secundum; la CIA était large dans 63% des cas. La sténose pulmonaire représentait l'atteinte cardiaque associée la plus importante. L'HTAP était présente dans 63% des cas. Les diurétiques étaient très utilisés et seuls 7 enfants avaient bénéficié d'une cure chirurgicale. L'évolution était favorable chez 39 patients soit 79%. Le diagnostic précoce des CIA doit être amélioré ainsi que la prise en charge chirurgicale des formes avec retentissement du nourrisson.

L'holoprosencéphalie (HPE) est une malformation cérébrale grave due à un défaut de clivage médian du prosencéphale. C'est une anomalie le plus souvent associée à des malformations cranio-faciales, d'un retard du développement psychomoteur, d'un diabète insipide et de troubles endocriniens variables. Les étiologies sont diverses regroupant les anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18), les syndromes polymalformatifs (syndrome de CHARGE). Le diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale. Quelques rares cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d'une HPE alobaire chez un nourrisson de 10 mois. Le diagnostic a été posé au scanner cérébral devant la constatation d'un retard du développement psychomoteur en l'absence de malformations visibles. Le bilan endocrinien a permis de déceler un diabète insipide central et une hypothyroïdie centrale probablement d'origine hypothalamique.