RESUMO: As cardiopatias congénitas (CC) afetam aproximadamente 1% dos recémnascidos e são responsáveis pela maior proporção de mortalidade infantil nos países desenvolvidos. A coarctação da aorta (CoA), a 6ª CC mais frequente, consiste numa estenose da aorta descendente proximal. Se não for tratada, tem uma história natural desfavorável. A cirurgia, dilatação com balão e a implantação de stent são atualmente técnicas que podem atingir o objetivo de uma remoção eficaz e duradoura da estenose ístmica, sendo a decisão baseada na idade doente, anatomia da CoA e preferência do operador ou da instituição. Contudo, um bom resultado anatómico não evita morbilidade e mortalidade de longo prazo, apresentando cerca de metade dos doentes hipertensão arterial (HTA), e registando-se mortalidade precoce, maioritariamente devido a complicações cardiovasculares e acidentes vasculares cerebrais. O perfil tensional anómalo sugere que os resultados subótimos possam ser secundários a disfunção vascular, cuja existência foi bem documentada em doentes com CoA tratada. Existem anomalias intrínsecas da estrutura arterial e função, alterações da sensibilidade neuro-hormonal ou da regulação endócrina, e fatores adquiridos, como a idade do tratamento, que contribuem para esta disfunção vascular. Os maus resultados a longo prazo podem resultar igualmente do tipo de tratamento efetuado, que provavelmente impactam de modo diverso a rigidez do istmo aórtico e potencialmente comprometem as funções da aorta. Este efeito da modalidade terapêutica não foi até ao momento estudado. A CoA não é uma simples doença mecânica que fica resolvida quando é removido o obstáculo. Objetivos e Hipóteses: O objetivo deste estudo é comparar a função vascular entre diferentes modalidades terapêuticas de CoA. A hipótese principal é a de que os doentes submetidos a dilatação com balão têm melhor função vascular que os doentes submetidos a cirurgia ou implantação de stent, pois aquela modalidade terapêutica tem menor potencial para danificar a integridade e propriedades biomecânicas da parede da aorta do que estas. Métodos: Avaliação prospetiva da função vascular usando múltiplas modalidades não invasivas, de modo a comparar os resultados de três grupos de doentes com CoA, tratados com dilatação com cirurgia, balão ou implantação de stent, após controle das variáveis de confusão. Em doentes com CoA tratada com sucesso, comparámos prospectivamente a rigidez da aorta com tonometria de aplanação e ressonância magnética cardíaca; função endotelial com tonometria arterial periférica endotelial; analise da onda de pulso com tonometria de aplanação e tonometria arterial periférica endotelial; massa ventricular esquerda e anatomia do arco aórtico com ressonância magnética cardíaca; marcadores séricos de função endotelial, inflamação, função da parede arterial e matriz extracelular; e saúde cardiovascular ideal. A análises estatística incluiu ajuste para as variáveis de confusão. Resultados: O estudo foi realizado em sete grandes centros, de Portugal e Estados Unidos da América. Foram incluídos 75 doentes, tratado por cirurgia (n=28), dilatação com balão (n=23) e implantação de stent (n=24). Os grupos tiveram idade semelhante à data de inclusão, gravidade da CoA, gradiente residual e perfil metabólico, mas eram diferentes quanto à idade à data do tratamento. A HTA, rigidez da aorta, função endotelial e massa ventricular eram semelhantes entre os grupos. Contudo, o grupo da dilatação com balão tinha mais distensibilidade regional da aorta ascendente, menor tensão arterial (TA) sistólica durante o exercício, menos alteração da variação noturna da TA, e dose menor de biomarcadores inflamatórios. Os resultados permaneceram inalterados após ajuste das potenciais variáveis de confusão, incluindo idade à data do tratamento. Conclusões: A modalidade terapêutica não estava associada à presença de HTA, rigidez arterial global e função endotelial. Contudo, os doentes com dilatação com balão tinham um perfil de função vascular mais favorável, caracterizado por maior distensibilidade da aorta ascendente, TA noturna mais baixa, menor resposta hipertensiva no esforço e menores marcadores séricos de inflamação. São necessários mais estudos para confirmar se os nossos resultados poderão contribuir para o refinamento do paradigma de tratamento da CoA, ao adicionar ao objetivo de remoção da estenose, a preservação da função vascular, quando dois ou mais tratamentos são aplicáveis. ABSTRACT: Introduction: Congenital heart disease (CHD) affects approximately 1% of liveborns and accounts for the largest proportion of infant mortality in developed countries. Coarctation of the aorta (CoA), the 6th most common CHD, consists of a narrowing of the proximal descending aorta. If left untreated, it has an unfavorable natural history. Surgery, balloon dilation (BD) or stent implantation are all current treatments that can achieve a successful long-term removal of the stenosis, and the choice is based on age, CoA anatomy, and personal or institutional preference. Coarctation is not a mere mechanical disease that is treated by removing the increased afterload. In fact, a good anatomic result does not avoid long-term cardiovascular (CV) morbidity and mortality, with late systemic hypertension (HTN) in approximately half of the patients, and reduced life expectancy, mostly due to CV complications and stroke. The abnormal blood pressure (BP) phenotype suggests that the suboptimal results are likely due to abnormal vascular function, which has been well documented in patients with repaired CoA. There are inherent changes in the arterial structure and function, impaired neuronal sensitivity or endocrinal auto-regulation, and acquired features, such as age at treatment, that contribute to vascular dysfunction in CoA. The poor long-term vascular outcome may also be impacted by the different types of repair, which likely have differing effects on the stiffness of the repaired segment and potentially compromise both the conduit and cushioning functions of the aorta. The effects of treatment modality on long-term vascular function remain uncharacterized. Aims and Hypothesis: The goal of this study is to assess vascular function in this patient population for comparison among the treatment modalities. The central hypothesis of this study was that patients who have undergone successful BD will have better vascular function than patients who have undergone successful surgical repair or stenting since this modality is least likely to damage the integrity and biomechanical properties of the aortic wall. Methods: Prospective assessment of vascular function using multiple non-invasive modalities, and compare the results among the three groups of CoA patients previously treated using surgery, BD or stent implantation after frequency matching for confounding variables. In successfully repaired CoA patients, we prospectively compared aortic stiffness by applanation tonometry and cardiac magnetic resonance (CMR); endothelial function by endothelial pulse amplitude testing; pulse waveform analysis by applanation tonometry and endothelial pulse amplitude testing; BP phenotype by office BP, ambulatory BP monitoring, and BP response to exercise; left ventricular (LV) mass and aortic morphometrics by CMR; blood biomarkers of endothelial function, inflammation, vascular wall function, and extracellular matrix; and ideal cardiovascular health. In the statistical analysis, we adjusted for potential confounders. Results: This study was done in seven, large volume centers from Portugal and the United States of America. Participants included 75 patients treated with surgery (n=28), BD (n=23), or stent (n=24). Groups had similar age at enrollment, CoA severity, residual gradient, and metabolic profile but differed by age at treatment. Systemic HTN, aortic stiffness, endothelial function, and LV mass were similar among groups. However, BD had more distensible ascending aortas, lower peak systolic BP during exercise, less impairment in diurnal BP variation, and lower inflammatory biomarkers. The results were unchanged after adjustment for potential confounders, including age at treatment. Conclusions: Treatment modality was not associated with major vascular outcomes such as systemic HTN, global aortic stiffness, and endothelial function. However, BD patients had a better vascular phenotype profile characterized by higher ascending aorta distensibility, lower night-time BP, lower peak exercise BP and lower levels of inflammatory markers. Further studies are required to confirm if our results may contribute to refining the CoA treatment paradigm by adding to the goals of therapy the preservation of vascular function when two or more treatment techniques are applicable.